Δερματική αγγειίτιδα. Συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η αγγειίτιδα είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια που επηρεάζει το τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος. Μπορεί να ταξινομηθεί με βάση τον τύπο του αγγείου, όπως αγγειίτιδα μικρού αγγείου, μεσαίο αγγείο και μεγάλο αγγείο. Το φλεγμονώδες τοίχωμα του αγγείου καταστρέφεται από το φλεγμονώδες διήθημα, με αποτέλεσμα οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

  • αιμορραγία από ένα κατεστραμμένο αιμοφόρο αγγείο
  • εξασθενημένο ανεύρυσμα τοιχώματος
  • υπερπλασία των εσωτερικών και μεσαίων στρωμάτων, που οδηγούν σε αγγειοσυστολή
  • την ισχαιμία ή το έμφραγμα του δέρματος που παρέχει

Η δερματική αγγειίτιδα περιορίζεται είτε στα μικρά αγγεία του δέρματος (τριχοειδή αγγεία, μετα-τριχοειδείς φλεβίδες και αρτηρίες) ή μπορεί να περιλαμβάνει μεσαία ή μεγάλα αγγεία.

Συμπτώματα αγγειίτιδας

Τα συμπτώματα της δερματικής αγγειίτιδας ποικίλλουν ευρέως:

  • επιφανειακή αλλοίωση μικρών αγγείων με το σχηματισμό ψηλαφητού πορφύρα, πετεχιών ή κνίδωσης
  • βαθύτερη εμπλοκή των δερματικών ή υποδόριων μυϊκών αγγείων, που εκδηλώνονται ως οζώδεις ερυθρές ζώνες και αιμορραγικά κυστίδια
  • βλάβη τόσο στα δερματικά όσο και στα υποδόρια αγγεία σε ασθένειες του συνδετικού ιστού
  • πυρετός, αρθραλγία και συμπτώματα οργάνων
  • δύσπνοια ή βήχας με εμπλοκή των πνευμόνων, υπέρταση σε περίπτωση νεφρικών προβλημάτων ή αίμα στα κόπρανα σε περίπτωση εντερικής εμπλοκής

Δείτε επίσης: Πώς να θεραπεύσετε τα ιδιόμορφα αιμοφόρα αγγεία

Διάγνωση και θεραπεία της αγγειίτιδας

Η διάγνωση της δερματικής αγγειίτιδας εξαρτάται από τη βιοψία που λαμβάνεται. Μια επαρκής βιοψία περιλαμβάνει τον υποδόριο ιστό καθώς και το δέρμα και πρέπει να λαμβάνεται από την πιο οδυνηρή ή πρόσφατη βλάβη. Τυπικά ευρήματα βιοψίας σε οξείες αγγειίτιδες βλάβες περιλαμβάνουν φλεγμονώδη διήθηση στο τοίχωμα του αγγείου και νέκρωση ινωδοειδών, όπου τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι ορατά πίσω από το τοίχωμα του αγγείου. Σε χρόνιες βλάβες, οι ινώδεις ουλές που σχηματίζονται από εξαλειμμένες αρτηρίες είναι το μόνο σημάδι των κατεστραμμένων αγγείων..

Η θεραπεία για δερματική αγγειίτιδα περιλαμβάνει:

  • αποφυγή ενεργοποιήσεων: παρατεταμένη στάση, μερικές μολύνσεις και ορισμένα φάρμακα
  • Καθημερινά ρούχα
  • εξουδετέρωση των επιπτώσεων του κρύου
  • θεραπεία με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Άλλα φάρμακα κατάλληλα για τη θεραπεία της ήπιας δερματικής αγγειίτιδας, ειδικά όταν υποτροπιάζει ή δεν ανταποκρίνεται σε συμπτωματικά μέτρα, περιλαμβάνουν:

Για πιο σοβαρές δερματικές παθήσεις, η θεραπεία περιλαμβάνει:

  • Συστηματικά κορτικοστεροειδή
  • Ανοσοκατασταλτικά όπως οι αντιμεταβολίτες αζαθειοπρίνη και μεθοτρεξάτη

Η πιο δύσκολη στη θεραπεία δερματική αγγειίτιδα μπορεί να απαιτεί συνδυασμό αυτών των παραγόντων. Οι νεότερες επιλογές περιλαμβάνουν

  • Πλασμαφαίρεση
  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη
  • Βιολογικοί ρυθμιστές όπως το infliximab ή το rituximab

Προεπισκόπηση φωτογραφίας: imgp.golos.io

Ενσωματώστε το Pravda.Ru στη ροή πληροφοριών σας εάν θέλετε να λαμβάνετε επιχειρησιακά σχόλια και νέα:

Προσθέστε το Pravda.Ru στις πηγές σας στο Yandex.News ή στο News.Google

Θα χαρούμε επίσης να σας δούμε στις κοινότητές μας στο VKontakte, Facebook, Twitter, Odnoklassniki.

Η δύσκολη περίοδος που προκλήθηκε από την πανδημία του κορανοϊού έδειξε ποιος είναι πραγματικά σύμμαχος της Ρωσίας και ποιος κάνει μόνο τέτοιες δηλώσεις.

Πνευματικά δικαιώματα © 1999-2020, η τεχνολογία και ο σχεδιασμός ανήκουν στην Pravda.Ru LLC.

Το υλικό της ιστοσελίδας προορίζεται για άτομα άνω των 18 ετών (18+).

Η χρήση υλικών ιστότοπου (διανομή, αναπαραγωγή, μετάδοση, μετάφραση, επεξεργασία κ.λπ.) επιτρέπεται μόνο με τη γραπτή άδεια του εκδότη. Οι απόψεις και οι απόψεις των συγγραφέων δεν συμπίπτουν πάντα με την άποψη των συντακτών.

Η έκδοση δικτύου «Pravda.Ru» e-mail No. FS77-72263 με ημερομηνία 01 Φεβρουαρίου 2018, που εκδόθηκε από την Ομοσπονδιακή Υπηρεσία Εποπτείας Επικοινωνιών, Πληροφορικής και Μέσων Μαζικής Ενημέρωσης. Ιδρυτής: TechnoMedia LLC.
Επικεφαλής αρχισυντάκτη: Novikova Inna Semyonovna.
Διεύθυνση email: [email protected]
Τηλέφωνο: +7 (499) 641-41-69

Απαγορευμένες εξτρεμιστικές και τρομοκρατικές οργανώσεις στη Ρωσική Ομοσπονδία: "Ο σωστός τομέας", "Ουκρανικός εξεγερτικός στρατός", "ΙΚΑΛ" (IS, Ισλαμικό Κράτος), "Αλ-Κάιντα", "ΟΗΕ-ΟΗΕ", "Μετζλής του λαού Ταταρί της Κριμαίας" «Μάρτυρες του Ιεχωβά». Ένας πλήρης κατάλογος οργανώσεων υπό διαταγή στη Ρωσία διατίθεται στον ιστότοπο του Υπουργείου Δικαιοσύνης της Ρωσικής Ομοσπονδίας

Αγγειίτιδα

Αγγειίτιδα - τι είναι αυτό; Αυτή είναι μια ομάδα ασθενειών που συνοδεύονται από φλεγμονή και επακόλουθη νέκρωση (νέκρωση) του αγγειακού τοιχώματος.

Αυτή η ομάδα παθολογιών οδηγεί σε σημαντική επιδείνωση της κυκλοφορίας του αίματος στους ιστούς που περιβάλλουν το αγγείο. Διαφορετικές μορφές αυτών των παθήσεων έχουν τόσο χαρακτηριστικά όσο και γενικά συμπτώματα (πυρετός, απώλεια βάρους, εξάνθημα που δεν εξαφανίζεται με πίεση, πόνος στις αρθρώσεις). Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η κύρια βλάβη μπορεί να εξαπλωθεί και να προκαλέσει βλάβη σε άλλους ιστούς ή όργανα. Στη συνέχεια, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία και ακόμη και θάνατο..

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες πάσχουν από αγγειίτιδα εξίσου συχνά, και τις περισσότερες φορές ανιχνεύονται σε παιδιά και ηλικιωμένους. Κάθε χρόνο ο αριθμός αυτών των ασθενών ενός ρευματολόγου αυξάνεται και οι ειδικοί πιστεύουν ότι μια τέτοια αύξηση της συχνότητας σχετίζεται με την ανεξέλεγκτη πρόσληψη ανοσοδιεγερτικών και την επιδείνωση του περιβάλλοντος..

Τι είναι?

Η αγγειίτιδα είναι μια παθολογική κατάσταση του σώματος, στην οποία τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων διαφόρων μεγεθών φλεγμονώνονται: τριχοειδή αγγεία, φλεβίδες, αρτηρίες, φλέβες, αρτηρίες. Μπορούν να εντοπιστούν στο χόριο, στα όρια με το υποδερμικό ή σε οποιαδήποτε άλλη κοιλότητα του σώματος. Η νόσος της αγγειίτιδας δεν είναι μία μόνο ασθένεια, είναι μια ομάδα παθολογιών που ενώνονται σε μία μόνο βάση.

Οι γιατροί διακρίνουν διάφορους τύπους παθήσεων, που διαφέρουν ως προς τον τόπο εντοπισμού, τη σοβαρότητα της διαδικασίας και την αιτιολογία:

  1. Πρωταρχικός. Ξεκινά ως ανεξάρτητη ασθένεια με δικά της συμπτώματα.
  2. Δευτερεύων. Αναπτύσσεται παρουσία άλλων παθολογιών (όγκοι, εισβολή). Μπορεί να συμβεί ως αντίδραση στη μόλυνση.
  3. Συστήματος. Η ασθένεια προχωρά με διαφορετικούς τρόπους. Χαρακτηρίζεται από αγγειακές βλάβες με φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος, μπορεί να συνοδεύεται από νέκρωση.

Ταξινόμηση

Στην ιατρική, υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις αυτής της ασθένειας. Ένα από τα κριτήρια για τον προσδιορισμό των τύπων του είναι το διαμέτρημα των αγγείων. Λαμβάνοντας υπόψη αυτόν τον παράγοντα, η νόσος της αγγειίτιδας χωρίζεται στις ακόλουθες μορφές:

  1. Τριχοειδής. Συνίσταται στην ήττα των μικρών αγγείων (τριχοειδή). Σε αυτήν την περίπτωση, ενδέχεται να συμβούν τα ακόλουθα: Νόσος του Dego, αγγειακή κνίδωση (κνίδωση), πορφύρα του Shamberg, κοκκιωματώσεις του Wegener.
  2. Αρτηριολίτιδα Είναι μια φλεγμονή των μεσαίου μεγέθους αγγείων (αρτηρίες και αρτηρίες). Εκδηλώνεται ως lepromatous arteritis, polyarteritis nodosa, Kawasaki ασθένεια, οικογενειακός μεσογειακός πυρετός, ραβδωτή αγγειοπάθεια.
  3. Αρτηρίτιδα Πρόκειται για αλλοίωση μεγάλων αγγείων (αρτηριακά τοιχώματα). Σε αυτά περιλαμβάνονται η αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων, η νόσος Takayasu, το σύνδρομο Kogan, η σαρκοείδωση, η τροπική αορτίτιδα.
  4. Φλεβίτιδα. Σε αυτή τη μορφή αγγειίτιδας, τα τοιχώματα των φλεβών γίνονται φλεγμονή..
  5. Αγγειοπάθεια. Με αυτήν την ασθένεια, δεν υπάρχουν σαφή σημάδια διείσδυσης φλεγμονωδών κυττάρων του αγγειακού τοιχώματος..

Λόγω της ανάπτυξης, η ασθένεια χωρίζεται σε δύο μορφές: πρωτογενή (σχηματίζεται ως ανεξάρτητη παθολογία) και δευτερογενής (σχηματίζεται στο πλαίσιο άλλων ασθενειών). Λαμβάνοντας υπόψη τον βαθμό αγγειακής βλάβης, η αγγειίτιδα είναι:

  • ήπια - με άφθονο εξάνθημα, κάψιμο και κνησμό.
  • μέτρια - με έντονα σημεία που κυμαίνονται από μερικά χιλιοστά έως 1-2 εκατοστά, αδυναμία, απώλεια όρεξης, πόνος στις αρθρώσεις.
  • σοβαρή - με πολλά εξανθήματα, εντερική και πνευμονική αιμορραγία, σημαντικές αλλαγές στις αρθρώσεις και τα εσωτερικά όργανα.

Λόγοι ανάπτυξης

Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα θεωρείται από τους ειδικούς ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή. Οι ακριβείς αιτίες αυτής της ασθένειας είναι επί του παρόντος ασαφείς..

Δευτερογενείς βλάβες των αγγειακών τοιχωμάτων αναπτύσσονται στο πλαίσιο μιας ευρείας ποικιλίας παθολογιών. Πιθανές αιτίες δευτερογενούς αγγειίτιδας:

  • λοιμώξεις (οξείες και χρόνιες).
  • ατομική αντίδραση σώματος στην εισαγωγή εμβολίων (οροί).
  • επαφή με χημικά ή βιολογικά δηλητήρια ·
  • γενετικός παράγοντας (κληρονομική προδιάθεση)
  • θερμικός παράγοντας (υπερθέρμανση ή υποθερμία του σώματος)
  • εγκαύματα στο δέρμα (συμπεριλαμβανομένης της παρατεταμένης έκθεσης στον ήλιο).
  • τραυματισμοί διαφόρων προελεύσεων και εντοπισμός.

Σημαντικό: η αγγειίτιδα αναπτύσσεται συχνά σε άτομα που είχαν ιική ηπατίτιδα.

Οποιοσδήποτε από αυτούς τους παράγοντες, καθώς και ένας συνδυασμός δύο ή περισσότερων από αυτούς, μπορεί να αλλάξει την αντιγονική δομή των ιστών του ίδιου του σώματος, στην περίπτωση αυτή, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να τα αντιλαμβάνεται ως ξένα και ενεργοποιεί την παραγωγή αντισωμάτων, τα οποία επιπλέον βλάπτουν τα αιμοφόρα αγγεία. Έτσι, ενεργοποιείται μια αυτοάνοση αντίδραση, στην οποία αναπτύσσονται φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές διεργασίες στους ιστούς στόχους..

Πρώτα σημάδια

Ανεξάρτητα από τη μορφή και τον τύπο, οι περισσότερες αγγειίτιδες (βλέπε φωτογραφία) παρουσιάζουν παρόμοια συμπτώματα. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα της παθολογίας:

  • απώλεια όρεξης με επακόλουθη απώλεια βάρους
  • μείωση της θερμοκρασίας του σώματος
  • την εμφάνιση μη αισθητικών εξανθημάτων στο δέρμα.
  • συνεχής πόνος στις αρθρώσεις
  • ωχρότητα του δέρματος
  • γρήγορη κόπωση, αδυναμία, αδιαθεσία
  • συχνή ιγμορίτιδα
  • τακτικές παροξύνσεις καρδιακών και αγγειακών παθήσεων.
  • ναυτία και έμετος;
  • διαταραχές ευαισθησίας - από ελάχιστες έως έντονες.
  • μυαλγία και αρθραλγία.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με τον τύπο της αγγειίτιδας και τη θέση της. Σε αυτήν την περίπτωση, το κύριο σύμπτωμα της παθολογίας, σε κάθε περίπτωση, παραμένει παραβίαση της φυσιολογικής κυκλοφορίας του αίματος στα όργανα και τα συστήματα του σώματος.

Συμπτώματα αγγειίτιδας

Τα συμπτώματα της αγγειίτιδας (βλέπε φωτογραφία) είναι εξαιρετικά ποικίλα και η πιο χαρακτηριστική εξωτερική εκδήλωση της αγγειίτιδας είναι ένα εξάνθημα στο δέρμα. Η σοβαρότητα των σημείων της νόσου και η γενική κατάσταση του ασθενούς εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή και τον τύπο της αγγειίτιδας. Σε σοβαρές περιπτώσεις και ελλείψει θεραπείας, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει αναπηρία ή θάνατο..

Τα σημάδια δερματικών εξανθημάτων με αγγειίτιδα μπορεί να ποικίλλουν, αλλά ορισμένα από αυτά καθιστούν δυνατή τη διάκριση αυτής της ασθένειας από άλλους:

  • η εμφάνιση εξανθήματος συχνά σχετίζεται με προηγούμενη λοίμωξη.
  • το εξάνθημα εμφανίζεται στο φόντο των αλλεργιών, των συστημικών, αυτοάνοσων ή ρευματικών παθήσεων.
  • το εξάνθημα είναι σχετικά συμμετρικό.
  • τα πρώτα στοιχεία του εξανθήματος εμφανίζονται στα πόδια (συνήθως στις κνήμες) ·
  • στοιχεία του εξανθήματος είναι επιρρεπή σε αιμορραγία, οίδημα και νέκρωση.
  • Το εξάνθημα αντιπροσωπεύεται συχνότερα από διάφορα στοιχεία που αλλάζουν το χρώμα, το μέγεθος και το σχήμα τους με την πάροδο του χρόνου.

Σε ασθενείς με αγγειίτιδα, μπορούν να εντοπιστούν οι ακόλουθοι τύποι εξανθημάτων:

  1. Σημεία. Είναι κόκκινα ή ροζ στοιχεία ενός εξανθήματος που δεν ξεπερνούν το επίπεδο του δέρματος. Προκαλείται από έξαψη σε απόκριση σε φλεγμονή.
  2. Αιμορραγική πορφύρα. Στοιχεία εξανθημάτων εμφανίζονται με σημαντική ζημιά στο τοίχωμα του αγγείου και αιμορραγία. Το εξάνθημα μπορεί να μοιάζει με κηλίδες ή μωβ τελαγγειεκτασίες. Οι διαστάσεις των στοιχείων με ακανόνιστο περίγραμμα μπορούν να φτάσουν τα 3-10 mm. Μετά από λίγο, τα εξανθήματα γίνονται μπλε και στη συνέχεια αποκτούν κιτρινωπή απόχρωση. Το εξάνθημα δεν εξαφανίζεται μετά την άσκηση πίεσης.
  3. Κνίδωση. Αυτό το εξάνθημα προκαλείται από αλλεργική αντίδραση και συνοδεύεται από κάψιμο, μυρμήγκιασμα και κνησμό. Εμφανίζεται ως ροζ ή κόκκινες φυσαλίδες με ακανόνιστα περιγράμματα..
  4. Υποδόριοι κόμβοι. Τέτοια στοιχεία του εξανθήματος προκαλούνται από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη του συνδετικού ιστού και της επιδερμίδας. Αυξάνονται ημικυκλικά ή επίπεδα οζίδια. Το μέγεθός τους μπορεί να κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως 1-2 cm. Είναι οδυνηρές και με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να εμφανιστεί στο κέντρο τους μια θέση νέκρωσης λόγω σημαντικών διαταραχών του κυκλοφορικού. Στη συνέχεια, το δέρμα σε αυτό το μέρος του οζιδίου γίνεται μαύρο και αρχίζει να απορρίπτεται.
  5. Φυσαλίδες. Οι παραβιάσεις της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων σε μια συγκεκριμένη περιοχή της κυκλοφορίας του αίματος οδηγούν στην απελευθέρωση του υγρού μέρους του αίματος κάτω από το δέρμα. Φυσαλίδες μεγαλύτερες από 5 mm εμφανίζονται σε τέτοια μέρη. Είναι γεμάτα με διαφανή περιεχόμενα, τα οποία μπορεί να περιέχουν εγκλείσματα αίματος.
  6. Έλκη και διάβρωση. Τα υποδόρια οζίδια που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της αγγειίτιδας αποσυντίθενται με την πάροδο του χρόνου και διαβρώσεις (επιφανειακές βλάβες) ή βαθύτερα ελαττώματα του δέρματος - έλκη - εμφανίζονται στη θέση τους. Όταν μολυνθούν, μπορούν να παγώσουν..

Στη φωτογραφία, οι εξωτερικές εκδηλώσεις της αγγειίτιδας: ένα εξάνθημα στα πόδια

Βλάβη στο νευρικό σύστημα

Η έκθεση σε τοξίνες και βλάβες στον νευρικό ιστό που προκαλούνται από κυκλοφορικές διαταραχές και αιμορραγίες στην αγγειίτιδα προκαλούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • απότομες αλλαγές στην ψυχο-συναισθηματική κατάσταση.
  • επιληπτικές κρίσεις
  • μυϊκή αδυναμία, ατελής παράλυση των χεριών και των ποδιών,
  • αλλαγές στην ευαισθησία (συχνότερα όπως "κάλτσες" και "γάντια" - δηλαδή, σε αυτές τις περιοχές του σώματος).
  • αιμορραγίες στον εγκέφαλο, οδηγώντας στην ανάπτυξη αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου.

Μέθη

Η αγγειίτιδα συνοδεύεται από διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος, που οδηγούν στο σχηματισμό τοξινών, δηλητηρίαση του σώματος και αλλαγές στον μεταβολισμό. Αυτές οι διαδικασίες προκαλούν στον ασθενή να αναπτύξει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • μειωμένη ανοχή και αδυναμία στην άσκηση
  • επιδείνωση της όρεξης και απώλεια βάρους (έως 0,3-1 κιλά κάθε μήνα)
  • συχνή υπνηλία
  • πονοκεφάλους (ο βαθμός έντασης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου).
  • αύξηση της θερμοκρασίας στους 37,5-40 βαθμούς (ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου).

Αναπνευστικά προβλήματα

Η παρουσία φλεγμονώδους αντίδρασης και μειωμένης διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων στην αγγειίτιδα οδηγεί σε οίδημα και φλεγμονή διαφόρων μερών του αναπνευστικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να αναπτυχθούν οι ακόλουθες αναπνευστικές ασθένειες:

  1. παρατεταμένη καταρροή.
  2. παρατεταμένη ιγμορίτιδα και ιγμορίτιδα.
  3. καταστροφή των οστών τοιχωμάτων του άνω γνάθου ή του ρινικού διαφράγματος.
  4. παρατεταμένη βρογχίτιδα με ασθματικό συστατικό.
  5. βρογχικό άσθμα.
  6. πλευρίτιδα.
  7. πνευμονία.
  8. βρογχιεκτασία.

Με ρήξεις των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, ο ασθενής αναπτύσσει βρογχο-πνευμονικές αιμορραγίες ποικίλης έντασης.

Προβλήματα όρασης

Η ανεπαρκής παροχή αίματος και η διατροφή στα όργανα όρασης που παρατηρούνται στην αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσουν τη μονόπλευρη ή αμφίδρομη βλάβη τους:

  • συνεχώς προοδευτική επιδείνωση της όρασης (έως την πλήρη τύφλωση)
  • πρήξιμο και ερυθρότητα του ματιού
  • αίσθημα δυσκολίας κατά την κίνηση του βολβού.
  • διογκωμένο μάτι.

Βλάβη στα νεφρά

Πολλοί τύποι αγγειίτιδας προκαλούν υποσιτισμό και δυσλειτουργία των νεφρών. Αρχικά, ο ασθενής εμφανίζει σημάδια μείωσης της λειτουργίας του, που εκδηλώνονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • πόνος στην πλάτη;
  • πυρετός;
  • πρήξιμο;
  • μείωση του όγκου των ούρων που εκκρίνονται.
  • πρωτεΐνη και αίμα στα ούρα.

Στη συνέχεια, η παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος και της διατροφής στους νεφρικούς ιστούς γίνεται πιο έντονη και οι ιστοί αυτών των οργάνων επηρεάζονται πιο μαζικά. Λόγω αυτών των αλλαγών, ο ασθενής αναπτύσσει οξεία και στη συνέχεια χρόνια νεφρική ανεπάρκεια..

Βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα

Η βλάβη στα τοιχώματα των αγγείων του μεσεντερίου και των εντέρων προκαλεί μειωμένη κυκλοφορία του αίματος και οδηγεί στην εμφάνιση αιμορραγιών. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται μια φλεγμονώδης αντίδραση και εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα σε έναν ασθενή με αγγειίτιδα:

  • παροξυσμικό και έντονο κοιλιακό άλγος, που επιδεινώνεται μισή ώρα μετά το φαγητό.
  • ναυτία και έμετος;
  • συχνά υδαρή κόπρανα (μερικές φορές με εγκλείσματα αίματος).

Η μαζική αγγειακή βλάβη μπορεί να προκαλέσει ατροφία, σταδιακή καταστροφή και ρήξη του εντερικού τοιχώματος. Με τέτοιες βλάβες μεγάλης κλίμακας, ο ασθενής αναπτύσσει περιτονίτιδα.

Ζημία στις αρθρώσεις

Η αγγειίτιδα συνοδεύεται από βλάβη στην κάψουλα των αρθρώσεων, η οποία προκαλείται από τη διείσδυση υγρού σε αυτήν, την ανάπτυξη φλεγμονής και οιδήματος. Οι αρθρώσεις του γόνατος επηρεάζονται συχνότερα πρώτα και ο ασθενής εμφανίζει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • ερυθρότητα, πρήξιμο και εξάνθημα στην περιοχή του γόνατος.
  • έντονος πόνος που οδηγεί σε δυσκολία στη λειτουργία του κινητήρα.

Μετά από μερικές ημέρες, η φλεγμονώδης διαδικασία εξαπλώνεται στις γειτονικές αρθρώσεις και ο πόνος στα γόνατα γίνεται ασθενέστερος. Συνήθως, τέτοιες αρθρώσεις βλάπτουν αυτοεπισκευές και δεν οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες..

Διαγνωστικά

Για την έγκαιρη ανίχνευση μιας επικίνδυνης ασθένειας, πραγματοποιείται μια ολοκληρωμένη εξέταση. Αναλύσεις και συγκεκριμένες μελέτες που εμφανίζονται σε ασθενείς με υποψία αγγειίτιδας:

  • Γενική ανάλυση αίματος και ούρων (επιτρέπεται να επιβεβαιώσετε ή να αρνηθείτε την παρουσία φλεγμονώδους διαδικασίας στο σώμα).
  • Μια βιοχημική εξέταση αίματος (με την ανάπτυξη αγγειίτιδας, προσδιορίζει μείωση της αιμοσφαιρίνης, μέτρια θρομβοκυττάρωση, λευκοκυττάρωση και αιματοκρίτη).
  • Αγγειογραφία;
  • Καρδιογραφία ECHO;
  • Υπερηχογράφημα της καρδιάς, των νεφρών, των κοιλιακών οργάνων.
  • Η εξέταση ακτινογραφίας των πνευμόνων σας επιτρέπει να εκτιμήσετε την κατάσταση των προσβεβλημένων αγγείων και τη θέση της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Η αγγειίτιδα είναι πιο δύσκολο να διαγνωστεί στα αρχικά στάδια, όταν η ασθένεια δεν έχει έντονα συμπτώματα. Με την εντατική ανάπτυξη της νόσου, είναι πολύ πιο εύκολο να τον προσδιορίσουμε. Πιο εμφανή σημάδια εμφανίζονται μόνο όταν επηρεάζονται πολλά όργανα ταυτόχρονα.

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, πραγματοποιείται βιοψία των προσβεβλημένων ιστών για τη διάγνωση της νόσου, ακολουθούμενη από λεπτομερή μελέτη..

Επιπλοκές

Η επιδείνωση της παροχής αίματος στους ιστούς γύρω από τα προσβεβλημένα αγγεία οδηγεί σε σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Χωρίς έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία, οι συνέπειες της αγγειίτιδας μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρή αναπηρία.

  1. Διάτρηση του στομάχου ή των εντέρων - ρήξη του εντερικού τοιχώματος και απελευθέρωση του περιεχομένου του στην κοιλιακή κοιλότητα. Είναι η πιο κοινή επιπλοκή της κοιλιακής μορφής της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Όταν τα αγγεία έχουν υποστεί ζημιά, το τοίχωμα του πεπτικού σωλήνα δεν λαμβάνει σωστή διατροφή, ατροφίες και γίνεται πιο λεπτό. Η ρήξη μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα σπασμού ή τεντώματος του μπουλονιού τροφής. Μια απειλητική για τη ζωή επιπλοκή αυτής της κατάστασης είναι η περιτονίτιδα - φλεγμονή των φύλλων του περιτοναίου.
  2. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αποτελεί παραβίαση όλων των νεφρικών λειτουργιών. Βλάβη στον ιστό των νεφρών που προκαλείται από μειωμένη κυκλοφορία. Η έλλειψη οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών οδηγεί σε μαζικό θάνατο των νεφρικών κυττάρων.
  3. Αιμορραγία εσωτερικών οργάνων - η έκχυση αίματος στον αυλό εσωτερικών οργάνων ή άλλων φυσικών κοιλοτήτων. Η αιτία της εσωτερικής αιμορραγίας είναι η ρήξη του τοιχώματος των μεγάλων αγγείων ή η καταστροφή των διηθημάτων που σχετίζονται με τη νέκρωση. Η αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από διάφορους τύπους αιμορραγίας: πνευμονική, εντερική, μήτρα στις γυναίκες, αιμορραγία των όρχεων στους άνδρες.
  4. Η εντερική απόφραξη σε ασθενείς με αγγειίτιδα συνδέεται συχνά με εντερική εγκοπή. Σε αυτήν την κατάσταση, το ένα μέρος εισέρχεται στον αυλό του άλλου, φράσσοντας το και διακόπτοντας την κίνηση των μαζικών τροφίμων.
  5. Αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο - ενδοεγκεφαλική αιμορραγία που σχετίζεται με ρήξη του τοιχώματος του αγγείου.
  6. Συγκοπή. Ο υποσιτισμός οδηγεί σε εξάντληση των μυϊκών ινών της καρδιάς. Τεντώνουν και παραμορφώνονται. Με πλήρη έλλειψη διατροφής, εμφανίζεται κυτταρικός θάνατος. Οι πιο συχνές επιπλοκές από την καρδιά: έμφραγμα του μυοκαρδίου - θάνατος μέρους του καρδιακού μυός. ρήξη ενός ανευρύσματος (διόγκωση του τοιχώματος) της αορτής. ο σχηματισμός καρδιακών ελαττωμάτων λόγω βλάβης της βαλβίδας - στένωση και ανεπάρκεια των μιτροειδών και αορτικών βαλβίδων.

Πώς και πώς να θεραπεύσετε την αγγειίτιδα?

Η θεραπεία της αγγειίτιδας πραγματοποιείται ανάλογα με την υποκείμενη ασθένεια και τα προσβεβλημένα όργανα. Η πρωτογενής αλλεργική αγγειίτιδα υποχωρεί συχνά μόνη της χωρίς να απαιτείται ειδική θεραπεία. Όταν η ασθένεια επηρεάζει όργανα σημαντικά για τη ζωή (εγκέφαλος, καρδιά, πνεύμονες, νεφρά), ο ασθενής χρειάζεται εντατική και επιθετική θεραπεία.

Εάν η αγγειίτιδα είναι σοβαρή, τότε το άτομο νοσηλεύεται. Με μέτρια ασθένεια, ένα άτομο μπορεί να λάβει θεραπεία στο σπίτι. Ασθενείς με οξεία προσβολή αγγειίτιδας, έγκυες γυναίκες και παιδιά πρέπει να νοσηλεύονται. Το νοσοκομείο παρέχει επίσης θεραπεία για αιμορραγική αγγειίτιδα. Όταν η ασθένεια επιδεινωθεί, ο ασθενής πρέπει να παραμείνει στο κρεβάτι. Αυτό σας επιτρέπει να αντιμετωπίσετε γρήγορα τα συμπτώματα της αγγειίτιδας και να σταθεροποιήσετε την κυκλοφορία του αίματος..

Για τη θεραπεία της αγγειίτιδας, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή και χημειοθεραπεία σε ελάχιστες δόσεις. Ο στόχος της θεραπείας δεν είναι μόνο η αποκατάσταση των λειτουργιών των προσβεβλημένων οργάνων, αλλά κυρίως η καταστολή της ανώμαλης απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο καταστρέφει τα αιμοφόρα αγγεία και διακόπτει την κανονική παροχή αίματος στους ιστούς..

Θεραπεία φαρμάκων

Τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται από γιατρό. Η θεραπεία καθορίζεται από τη γενική υγεία του ατόμου. Εάν η ασθένεια είναι ήπια, τότε η πορεία θεραπείας διαρκεί 2-3 μήνες. Μερικές φορές η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει έως και 6 μήνες ή ακόμα και ένα χρόνο. Τα μαθήματα επαναλαμβάνονται σε περίπτωση επανεμφάνισης παθολογίας.

Φάρμακα που συνταγογραφούνται σε ασθενείς με αγγειίτιδα:

  • ΜΣΑΦ (Piroxicam, Ortofen, κ.λπ.). Μπορούν να ανακουφίσουν τη φλεγμονή, να μειώσουν τον πόνο στις αρθρώσεις, να κάνουν το πρήξιμο και τα εξανθήματα λιγότερο έντονα..
  • Αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (Curantil, Aspirin). Αυτά τα φάρμακα στοχεύουν στην αραίωση του αίματος. Συνταγογραφούνται έτσι ώστε να μην σχηματίζονται θρόμβοι στα αιμοφόρα αγγεία του ασθενούς..
  • Αντιπηκτικά (Ηπαρίνη). Τα φάρμακα παρεμβαίνουν στο σχηματισμό θρόμβων αίματος, καθώς επηρεάζουν το σύστημα πήξης του αίματος.
  • Εντεροπροσροφητικά (Thioverol, Nutriclins). Αυτά τα φάρμακα δεσμεύουν επιβλαβείς ουσίες στο έντερο και προάγουν την απέκκρισή τους. Μια τέτοια θεραπεία στοχεύει στη μείωση της δηλητηρίασης του σώματος..
  • Γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα (πρεδνιζολόνη). Τα φάρμακα συνταγογραφούνται για σοβαρή αγγειίτιδα. Ανακουφίζουν γρήγορα τη φλεγμονή, καθώς καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • Κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη). Εάν οι στεροειδείς ορμόνες δεν επέτρεπαν την επίτευξη θεραπευτικού αποτελέσματος και η αγγειίτιδα συνεχίσει να εξελίσσεται, στον ασθενή χορηγείται ένεση κυτταροστατικών. Αυτά είναι σκληρά φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων. Χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ασθενών με καρκίνο.
  • Αντιισταμινικά. Μπορεί να είναι Suprastin, Tavegil κ.λπ. Αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε παιδιά εάν η αγγειίτιδα τους μόλις άρχισε να αναπτύσσεται. Σας βοηθούν να αντιμετωπίσετε αλλεργίες στα ναρκωτικά και στα τρόφιμα.

Θεραπεία χωρίς ναρκωτικά

Οι διαδικασίες καθαρισμού του αίματος βοηθούν στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της νόσου.

Αυτές είναι οι λεγόμενες τεχνικές της βαρυτικής χειρουργικής αίματος:

  1. Ανοσοπροσρόφηση. Αυτή η διαδικασία στοχεύει στον καθαρισμό του φλεβικού αίματος. Διαβιβάζεται μέσω ειδικού εξοπλισμού που περιέχει ανοσοπροσροφητικό.
  2. Hemisorption. Το αίμα διοχετεύεται μέσω συσκευής που περιέχει ειδικό απορροφητικό. Βοηθά να τον καθαρίσει από ανοσολογικά σύμπλοκα, αντισώματα και αντιγόνα.
  3. Πλασμαφαίρεση. Το αίμα διοχετεύεται μέσω μιας συσκευής που το καθαρίζει ή το αντικαθιστά με πλάσμα.

Πρόληψη

Για την πρόληψη της αγγειακής φλεγμονής, συνιστώνται διαδικασίες σκλήρυνσης. Ένα από τα σημαντικά προληπτικά μέτρα είναι η μείωση της επίδρασης δυσμενών εξωτερικών παραγόντων στο σώμα και η ομαλοποίηση του ύπνου και της ανάπαυσης. Δεν πρέπει να παίρνετε φαρμακολογικά φάρμακα χωρίς ιατρική συνταγή ή να εμβολιάζετε άσκοπα. Ένα άτομο πρέπει να λάβει όλα τα εμβόλια σύμφωνα με το εθνικό πρόγραμμα ανοσοποίησης.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της αγγειίτιδας εξαρτάται από τη μορφή της νόσου και πόσο γρήγορα ξεκινά η θεραπεία. Έτσι, με την πρώιμη θεραπεία με κυτταροστατικά σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοστεροειδή, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με αγγειίτιδα φτάνει το 90%. Αυτό σημαίνει ότι 9 στους 10 ασθενείς ζουν περισσότερο από 5 χρόνια. Χωρίς έγκαιρη θεραπεία, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι 5%.

Η πρόγνωση επιδεινώνεται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • την έναρξη της νόσου μετά από 50 χρόνια ·
  • νεφρική βλάβη
  • βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα
  • βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα
  • βλάβη στην αορτή και στα αγγεία της καρδιάς.

Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα με παρόμοιες καταστάσεις πρέπει να είναι προσεκτικά στην υγεία τους και να ακολουθούν αυστηρά το θεραπευτικό σχήμα. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι δυνατόν να αποφευχθεί η εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών..

Αγγειίτιδα του δέρματος

Άρθρα ειδικών ιατρικής

Αγγειίτιδα (συνώνυμο: αγγειίτιδα του δέρματος) - δερματικές παθήσεις, στην κλινική και παθομορφολογική εικόνα των οποίων η αρχική και κύρια σύνδεση είναι μη ειδική φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος διαφορετικού διαμετρήματος.

Κωδικός ICD-10

Αιτίες αγγειίτιδας του δέρματος

Οι αιτίες και η παθογένεση της αγγειίτιδας παραμένουν ασαφείς έως το τέλος και πιστεύεται ότι η ασθένεια είναι πολυετολογική. Ένας σημαντικός παράγοντας στην ανάπτυξη είναι η χρόνια λοίμωξη, καθώς και η αμυγδαλίτιδα, η παραρρινοκολπίτιδα, η φλεβίτιδα, η αδενίτιδα κ.λπ. Μεταξύ μολυσματικών παραγόντων, στρεπτόκοκκων και σταφυλόκοκκων, ιών, μυκοβακτηριδίων φυματίωσης, ορισμένων τύπων παθογόνων μυκήτων (γένος Candida, Trichophyton mentagraphytes) είναι πρωταρχικής σημασίας. Επί του παρόντος, η θεωρία της γένεσης του ανοσολογικού συμπλέγματος της αγγειίτιδας γίνεται πιο διαδεδομένη, συνδέοντας την εμφάνισή τους με βλαβερή επίδραση στα αγγειακά τοιχώματα των ανοσοσυμπλεγμάτων που κατακρημνίζονται από το αίμα. Αυτό επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος σε νέες βλάβες σε ασθενείς με αγγειίτιδα. Ο ρόλος ενός αντιγόνου μπορεί να παιχτεί από έναν ή τον άλλο μικροβιακό παράγοντα, ένα φάρμακο ή τη δική του τροποποιημένη πρωτεΐνη. Ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος, μεταβολικές διαταραχές, χρόνια δηλητηρίαση, ψυχικό και σωματικό στρες, κ.λπ., έχουν μεγάλη σημασία για την παθογένεση της αγγειίτιδας..

Παράγοντες κινδύνου

Οι αλλαγές στα αγγεία του δέρματος είναι κυρίως αποτέλεσμα φλεγμονωδών αντιδράσεων διαφόρων προελεύσεων με τη συμμετοχή των αγγειακών τοιχωμάτων (αγγειίτιδα) στη διαδικασία. Τα αγγεία διαφόρων μεγεθών εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία: μικρά (τριχοειδή), μεσαία, μεγάλα μυϊκά, μυϊκά-ελαστικά και ελαστικά. Από τους πολλούς αιτιολογικούς παράγοντες της αγγειίτιδας, οι πιο σημαντικοί είναι βακτηριακά αντιγόνα, φάρμακα, αυτοαντιγόνα, τροφές και αντιγόνα όγκου. Τις περισσότερες φορές, η αγγειίτιδα αναπτύσσεται βάσει ανοσολογικών διαταραχών με τη μορφή υπερευαισθησίας άμεσων και καθυστερημένων τύπων και των συνδυασμών τους, που μπορεί να προκαλέσουν μια ποικιλία κλινικών και ιστολογικών παρουσιάσεων..

Με υπερευαισθησία του άμεσου τύπου, η διαπερατότητα των αγγειακών ιστών εκφράζεται έντονα, ως αποτέλεσμα των οποίων τα τοιχώματα των αγγείων στο επίκεντρο της φλεγμονής είναι κορεσμένα με ένα πρωτεϊνούχο υγρό, μερικές φορές υφίστανται αλλαγές ινωδοειδών. το διήθημα αποτελείται κυρίως από ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα. Με υπερευαισθησία καθυστερημένου τύπου, οι κυτταρικές πολλαπλασιαστικές αλλαγές εμφανίζονται στο προσκήνιο και η ανοσολογική φύση της φλεγμονής επιβεβαιώνεται από την παρουσία διείσδυσης ανοσοσυμπλεγμάτων στα αγγεία του μικροαγγειακού συστήματος και του κυτταροπλάσματος των κυττάρων..

Η αντίδραση ιστού προχωρά ως επί το πλείστον ανάλογα με τον τύπο των φαινομένων των Arthus και Sanarelli-Schwartzmann. Ανοσοσυμπλέγματα βρίσκονται στο δέρμα των ασθενών, παρατηρούνται θετικές εξετάσεις για διάφορα αλλεργιογόνα, αλλαγές στην κυτταρική και χυμική ανοσία, καθώς και αντιδράσεις στα αγγειακά, στρεπτοκοκκικά αντιγόνα. Βρίσκουν υπερευαισθησία στην κοκκική χλωρίδα, φάρμακα, ειδικά αντιβιοτικά, σουλφοναμίδια, αναλγητικά. Οι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της αλλεργικής διαδικασίας στην αγγειίτιδα είναι υποθερμία, ενδοκρινικές διαταραχές (σακχαρώδης διαβήτης), νευροτροφικές διαταραχές, παθολογία εσωτερικών οργάνων (ηπατική νόσος), δηλητηρίαση και άλλες επιδράσεις.

Παθογένεση

Συνήθως η επιδερμίδα και τα εξαρτήματα του δέρματος δεν έχουν καμία ιδιαιτερότητα. Υπάρχουν εστιακές αλλοιώσεις μικρών αγγείων, κυρίως τριχοειδών αγγείων. στους αυλούς των προσβεβλημένων αγγείων - συσσώρευση τμηματικών λευκοκυττάρων, καταστροφή του αγγειακού τοιχώματος και κυτταρική διήθηση των τελευταίων, καθώς και γειτονικών ιστών. Το διήθημα αποτελείται από τμηματοποιημένα ουδετερόφιλα, μακροφάγα, λεμφοκύτταρα και κύτταρα πλάσματος. Σε μέρη, αναγνωρίζονται σαφώς πολλαπλοί μικροθρόμβοι. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις (με οζίδια), επηρεάζονται μικρές αρτηρίες.

Συμπτώματα αγγειίτιδας του δέρματος

Η κλινική εικόνα της αγγειίτιδας είναι εξαιρετικά διαφορετική. Υπάρχουν ορισμένα κοινά σημεία που ενώνουν κλινικά αυτήν την πολυμορφική ομάδα δερματώσεων:

  • η φλεγμονώδης φύση των αλλαγών.
  • την τάση εξανθήματος για οίδημα, αιμορραγία, νέκρωση.
  • συμμετρία της βλάβης.
  • πολυμορφισμός των μορφολογικών στοιχείων (συνήθως έχουν εξελικτικό χαρακτήρα):
  • προτιμησιακός εντοπισμός στα κάτω άκρα ·
  • την παρουσία ταυτόχρονα αγγειακών, αλλεργικών, ρευματικών, αυτοάνοσων και άλλων συστημικών παθήσεων ·
  • τη σχέση της αγγειίτιδας με προηγούμενη λοίμωξη ή δυσανεξία στα φάρμακα.
  • οξεία ή περιοδικά επιδεινωμένη πορεία.

Αιμορραγική αγγειίτιδα του Shenlein-Henoch

Διάκριση μεταξύ δερματικών, κοιλιακών, αρθρικών, νεκρωτικών, φουσκωτών μορφών αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Με δερματική μορφή, σημειώνεται η εμφάνιση μιας λεγόμενης ψηλαφητής πορφύρας - ένα οίδημα αιμορραγικό σημείο διαφόρων μεγεθών, συνήθως εντοπισμένο στα πόδια και στο πίσω μέρος των ποδιών, εύκολα αναγνωρίσιμο όχι μόνο οπτικά, αλλά και σε ψηλάφηση, που το διακρίνει από άλλα μωβ. Οι αρχικές εκρήξεις στην αιμορραγική αγγειίτιδα είναι οιδήματα φλεγμονώδη επιθέματα που μοιάζουν με φουσκάλες, τα οποία μετατρέπονται γρήγορα σε αιμορραγικό εξάνθημα. Καθώς η φλεγμονή αυξάνεται στο πλαίσιο της πορφύρας και της εκχύμωσης, σχηματίζονται αιμορραγικές φουσκάλες, μετά το άνοιγμα που σχηματίζονται βαθιά διάβρωση ή έλκη. Το εξάνθημα συνήθως συνοδεύεται από ήπιο πρήξιμο των κάτω άκρων. Εκτός από τα κάτω άκρα, αιμορραγικά σημεία μπορούν επίσης να εντοπιστούν στους μηρούς, τους γλουτούς, τον κορμό και τους βλεννογόνους του στόματος και του λαιμού..

Με την κοιλιακή μορφή, υπάρχουν εξανθήματα στο περιτόναιο ή στον εντερικό βλεννογόνο. Ένα δερματικό εξάνθημα δεν προηγείται πάντα των γαστρεντερικών συμπτωμάτων. Σε αυτήν την περίπτωση, παρατηρείται εμετός, κράμπες στους κοιλιακούς πόνους, ένταση και πόνος στην ψηλάφηση. Από την πλευρά των νεφρών, μπορούν επίσης να παρατηρηθούν διάφορα παθολογικά φαινόμενα διαφόρων βαθμών: από βραχυπρόθεσμη ασταθή μικροαυτουρία και λευκωματουρία έως μια έντονη εικόνα διάχυτης βλάβης των νεφρών.

Η αρθρική μορφή χαρακτηρίζεται από μια αλλαγή στις αρθρώσεις και τον πόνο τους, που εμφανίζονται πριν ή μετά από δερματικό εξάνθημα. Υπάρχει μια βλάβη των μεγάλων αρθρώσεων (γόνατο και αστράγαλο), όπου υπάρχει πρήξιμο και πόνος που επιμένει για αρκετές εβδομάδες. Το δέρμα πάνω από την προσβεβλημένη άρθρωση είναι αποχρωματισμένο και πρασινωπό κίτρινο.

Η νεκρωτική μορφή της αγγειίτιδας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών πολυμορφικών εξανθημάτων. Ταυτόχρονα, ταυτόχρονα με μικρές κηλίδες, οζίδια και φουσκάλες γεμάτες με ορό ή αιμορραγικό εξίδρωμα, νεκρωτικές δερματικές αλλοιώσεις, έλκος και αιμορραγικές κρούστες. Οι βλάβες εντοπίζονται συνήθως στο κάτω τρίτο του κάτω ποδιού, στην περιοχή του αστραγάλου και επίσης στο πίσω μέρος των ποδιών. Κατά την έναρξη της νόσου, το κύριο στοιχείο είναι ένα αιμορραγικό σημείο. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, παρατηρείται φαγούρα και κάψιμο. Στη συνέχεια, το σημείο αυξάνεται γρήγορα στο μέγεθος και υφίσταται υγρή νέκρωση από την επιφάνεια. Τα νεκρωτικά έλκη μπορεί να ποικίλουν σε μέγεθος και βάθος, ακόμη και φτάνοντας στο περιόστεο. Τέτοια έλκη διαρκούν πολύ καιρό και μετατρέπονται σε τροφικά έλκη. Υποκειμενικά οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο.

Έντυπα

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της αλλεργικής αγγειίτιδας. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ST. Pavlova και O.K. Το Shaposhnikova (1974), η αγγειίτιδα του δέρματος, σύμφωνα με το βάθος των αγγειακών βλαβών, χωρίζεται σε επιφανειακά και βαθιά. Με επιφανειακή αγγειίτιδα, επηρεάζεται κυρίως η επιφανειακή αγγείωση του δέρματος (αλλεργική αγγειίτιδα του δέρματος Ruiter, αιμορραγική αγγειίτιδα του Schönlein-Genoch, αιμορραγικό μικροβίδιο του Mischer-Stork, οζώδης νεκρωτική αγγειίτιδα του Werther-Dumling, διάδοση αλλεργιογόνου.

Η βαθιά αγγειίτιδα περιλαμβάνει οζώδη δερματικής περιαρτηρίτιδας, οξύ και χρόνιο οζώδες ερυθήματος. Το τελευταίο περιλαμβάνει την οζώδη αγγειίτιδα του Montgomery-O'Leary-Barker, το μεταναστευτικό οζώδες ερυθήματος του Befverstedt και την υποξεία μεταναστευτική υποδερμίτιδα του Wilanova-Pignol.

ΔΕΝ. Ο Yarygin (1980) διαιρεί την αλλεργική αγγειίτιδα σε δύο κύριες ομάδες: οξεία και χρόνια, προοδευτική. Στην πρώτη ομάδα, ο συγγραφέας περιλαμβάνει αλλεργική αγγειίτιδα με αναστρέψιμες ανοσολογικές διαταραχές, οι οποίες εμφανίζονται συχνότερα μία φορά, αλλά είναι πιθανές υποτροπές χωρίς εξέλιξη (μολυσματική, αλλεργία στα φάρμακα και υπερευαισθησία στα τροφιοαλλεργία). Η δεύτερη ομάδα χαρακτηρίζεται από μια χρόνια επαναλαμβανόμενη πορεία με την πρόοδο της διαδικασίας, η οποία βασίζεται σε δύσκολες αναστρέψιμες ή μη αναστρέψιμες ανοσολογικές διαταραχές. Σε αυτά περιλαμβάνονται αλλεργική αγγειίτιδα σε ασθένειες κολλαγόνου (ρευματισμός, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματικό σκληρόδερμα), συστηματική αγγειίτιδα ή αγγειίτιδα με ανοσολογικές διαταραχές (περιτοαρτίτιδα οζώδης, κοκκιωματώσεις του Wegener, ασθένεια Buerger, ασθένεια Shenlein-Henoch κ.λπ.).

Η ταξινόμηση της αγγειίτιδας W.M. Ο Sams (1986) θέτει μια παθογενετική αρχή. Ο συγγραφέας προσδιορίζει τις ακόλουθες ομάδες:

  1. λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα, η οποία περιλαμβάνει λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα. κνίδωση (υποσυμπληρωματική) αγγειίτιδα, ουσιώδης μικτή κρυοσφαιριναιμία. Υπεργαμμοσφαιρινική πορφύρα Waldenstrom; ερύθημα ανθεκτικά ανυψωμένα και πιθανώς ειδικοί τύποι - πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα και λειχοειδής παραψωρίαση.
  2. ρευματική αγγειίτιδα, που αναπτύσσεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα.
  3. κοκκιωματώδης αγγειίτιδα με τη μορφή αλλεργικής κοκκιωματώδους αγγειίτιδας, κοκκώματος προσώπου, κοκκώματος Wegener, δακτυλιοειδούς κοκκώματος, λιποειδούς νεκροβιώσεως, ρευματικών οζιδίων.
  4. οζώδης περιαρρίτιδα (κλασικοί και δερματικοί τύποι).
  5. γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα (χρονική αρτηρίτιδα, ρευματική πολυμυαλγία, νόσος του Takayasu).

Οι εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας, οι οποίες δεν παρατηρούνται πάντα σε ασθενείς, αντιστοιχούν σε μία ή άλλη παραλλαγή της δερματικής αγγειίτιδας, που ανήκει σε μια συγκεκριμένη νοσολογική μονάδα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι σε διαφορετικά στάδια της νόσου, η κλινική εικόνα μπορεί να αλλάξει, εμφανίζονται συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά μιας άλλης μορφής. Επιπλέον, η κλινική εικόνα εξαρτάται από τις μεμονωμένες αντιδράσεις του ασθενούς. Από αυτήν την άποψη, πιστεύουμε ότι η κατανομή μεμονωμένων νοσολογικών μορφών αλλεργικής αγγειίτιδας είναι ως επί το πλείστον υπό όρους. Επιπλέον, αυτό επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι η παθογένεση ορισμένων μορφών αλλεργικής αγγειίτιδας και οι μορφολογικές της εκδηλώσεις είναι πολύ παρόμοιες. Μερικοί συγγραφείς έχουν εισαγάγει τον όρο νεκρωτική αγγειίτιδα για αλλεργική αγγειίτιδα του δέρματος..

Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετές δεκάδες δερματώσεις που ανήκουν στην ομάδα της αγγειίτιδας του δέρματος. Τα περισσότερα έχουν κλινικές και μορφολογικές ομοιότητες. Από την άποψη αυτή, δεν υπάρχει καμία κλινική ή παθομορφολογική ταξινόμηση της αγγειίτιδας του δέρματος..

Ταξινόμηση της αγγειίτιδας. Οι περισσότεροι δερματολόγοι, ανάλογα με το βάθος της βλάβης της αγγειίτιδας του δέρματος, χωρίζονται στις ακόλουθες κλινικές μορφές:

  • δερματική αγγειίτιδα (πολυμορφική δερματική αγγειίτιδα, χρόνια μελαγχολική πορφύρα).
  • δερμο-υποδερμική αγγειίτιδα
  • υποδερμική αγγειίτιδα (οζώδης αγγειίτιδα).

Αυτές οι κλινικές μορφές, με τη σειρά τους, υποδιαιρούνται σε πολλούς τύπους και υποτύπους..

Η αγγειίτιδα περιορίζεται στο δέρμα

Έκδοση: Κλινικές οδηγίες της Ρωσικής Ομοσπονδίας (Ρωσία)

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

ΡΩΣΙΚΗ ΚΟΙΝΩΝΙΑ ΔΕΡΜΑΤΟΒΕΝΕΡΟΛΟΓΩΝ ΚΑΙ ΚΟΣΜΕΤΟΛΟΓΩΝ

ΟΜΟΣΠΟΝΔΙΑΚΕΣ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΕΩΝ ΜΕ ΤΟΥΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΕΣ ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΕΝΟΥ ΔΕΡΜΑΤΟΣ

Κωδικός σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων ICD-10
L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9

ΟΡΙΣΜΟΣ
Αγγειίτιδα (αγγειίτιδα) του δέρματος - δερματώσεις, στην κλινική και παθομορφολογική εικόνα της οποίας ο αρχικός και κύριος σύνδεσμος είναι μη ειδική φλεγμονή των τοιχωμάτων των δερματικών και υποδερμικών αιμοφόρων αγγείων διαφορετικού διαμετρήματος.

- Επαγγελματικά ιατρικά βιβλία αναφοράς. Πρότυπα θεραπείας

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, σχόλια, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

- Επαγγελματικοί ιατρικοί οδηγοί

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, σχόλια, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

Ταξινόμηση

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ενοποιημένη γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της αγγειίτιδας του δέρματος. Για πρακτικούς σκοπούς, η λειτουργική ταξινόμηση της αγγειίτιδας του δέρματος που αναπτύχθηκε από την O.L. Ivanov (1997) (καρτέλα 1) [2].

Πίνακας 1. Ταξινόμηση της αγγειίτιδας του δέρματος

Κλινικές μορφέςΣυνώνυμαΚύριες εκδηλώσεις
Ι. Δερματική αγγειίτιδα
Πολυμορφική δερματική αγγειίτιδα:Σύνδρομο Gugereau-Duperre, αρτηριολίτιδα Ruyter, νόσος Guzhero-Ruyter, νεκρωτική αγγειίτιδα, λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα
Τύπος κνίδωσηςΚνίδωση αγγειίτιδαΦλεγμονώδεις κηλίδες, φουσκάλες
Αιμορραγικός τύποςΑιμορραγική αγγειίτιδα, αιμορραγική λευκοκυτταρική μικροβία Mischer-Storck, αναφυλακτοειδική πορφύρα Schönlein-Henoch, αιμορραγική τριχοειδή τοξίκωσηPetechiae, οιδηματώδης πορφύρα ("ψηλή πορφύρα"), εκχύμωση, αιμορραγικές φουσκάλες
Papulonodular τύποςΟζώδης δερματική αλλεργία του GuzheroΦλεγμονώδεις οζίδια και πλάκες, μικροί οιδητικοί κόμβοι
Papulonecrotic τύποςWerther-Dumling άμορφη νεκρωτική δερματίτιδαΦλεγμονώδη οζίδια με νέκρωση στο κέντρο, "σφραγισμένες" ουλές
Φλυκταινώδης-ελκώδης τύποςΕλκώδης δερματίτιδα, γογκρενόσωμα pyodermaΦυσαλίδες, διάβρωση, έλκη, ουλές
Νεκρωτικός ελκώδης τύποςΑστραπές πορφύραΑιμορραγικές φουσκάλες, αιμορραγική νέκρωση, έλκη, ουλές
Πολυμορφικός τύποςΣύνδρομο τριών συμπτωμάτων Gugereau-Duperre, πολυμορφικός οζώδης τύπος αρτηριολίτιδας RuiterΠιο συχνά ένας συνδυασμός κυψελών, πορφύρας και επιφανειακών μικρών κόμβων. είναι δυνατός ο συνδυασμός οποιωνδήποτε στοιχείων
Χρόνια πορφύρα:Αιμορραγικές χρωστικές δερματοπάθειες, νόσος Schamberg-Mayocchi
Πετεχιακός τύποςΕπίμονη προοδευτική Schamberg pigmentosa, νόσος SchambergΠετάκια, κηλίδες αιμοσιδήρωσης
Τηλαηλεκτρικός τύποςTeleangiectatic πορφύρα του MajocchiΠετάκια, τελαγγειεκτασία, σημεία αιμοσιδήρωσης
Τύπος λειχοειδούςGuzhero-Blum lichenoid angiodermatitis pigmentosa μωβPetechiae, lichenoid papules, telangiectasias, hemosiderosis spot
Τύπος εκζεμοειδούςDukas-Kapetanakis eczematoid purpuraPetechiae, ερύθημα, λειχήνωση, κρούστες-κλίμακες, σημεία αιμοσιδήρωσης
ΙΙ. Δερμο-υποδερμική αγγειίτιδα
Λιβεντο-αγγειίτιδαΟζώδης δερματική περιαρρίτιδα, νεκρωτική αγγειίτιδα, ζωντανοί με οζίδια, ζωντανοί με έλκοςΔιακλαδισμένος ή δικτυωτός βιότοπος, οζώδη εξογκώματα, αιμορραγικά σημεία, νέκρωση, έλκη, ουλές
III. Υποδερμική αγγειίτιδα
Οζώδης αγγειίτιδα:
Οξύ οζώδες ερύθημαΟιδήματα φωτεινά κόκκινα οζίδια, αρθραλγίες, πυρετός
Χρόνιο οζώδες ερύθημαΟζώδης αγγειίτιδαΕπαναλαμβανόμενοι κόμβοι χωρίς έντονα κοινά φαινόμενα
Υποξεία (μεταναστευτικό) οζώδες ερυθήματοςΜεταβλητή υποδερμίτιδα Vilanova-Pignol, Beferstedt erythema nodosum migrans, Wilanova's diseaseΑσύμμετρη επίπεδη κόμπο αναπτύσσεται κατά μήκος της περιφέρειας και υποχωρεί στο κέντρο
Ελκώδης αγγειίτιδαΟζώδης αγγειίτιδα, μη φυματιώδες επαγωγικό ερύθημαΠυκνά οζίδια με έλκος, ουλές

Αιτιολογία και παθογένεση

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα εμφάνισης αγγειίτιδας του δέρματος είναι κατά μέσο όρο 38 περιστατικά ανά εκατομμύριο, με τις γυναίκες να επηρεάζονται κυρίως [1].

Η αγγειίτιδα θεωρείται σήμερα ως πολυετολογική ασθένεια. Η κύρια θεωρία είναι η γένεση της ανοσοσυμπλοκής της αγγειίτιδας. Η πιο συνηθισμένη αιτία της αγγειίτιδας, που περιορίζεται στο δέρμα, είναι διάφορες οξείες ή χρόνιες λοιμώξεις: βακτηριακοί (σταφυλόκοκκοι, στρεπτόκοκκοι, εντερόκοκκοι, υρσίνια, μυκοβακτήρια), ιικοί (ιοί Epstein-Barr, ιοί ηπατίτιδας Β και C, HIV, παρβοϊός, κυτταρομεγαλοϊός, απλοί έρπης, ιός της γρίπης) και μυκήτων [2–4]. Οι μικροβιακοί παράγοντες παίζουν το ρόλο των αντιγόνων, τα οποία αλληλεπιδρούν με αντισώματα για να σχηματίσουν ανοσολογικά σύμπλοκα που εγκαθίστανται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων [2, 3, 5-8].

Μεταξύ των εξωγενών ευαισθητοποιητικών παραγόντων, δίνεται ιδιαίτερη θέση στα φάρμακα, τα οποία σχετίζονται με την ανάπτυξη του 10% των περιπτώσεων αγγειίτιδας του δέρματος. Τις περισσότερες φορές, τα αντιβακτηριακά φάρμακα (πενικιλίνες, τετρακυκλίνες, σουλφοναμίδες, κεφαλοσπορίνες), διουρητικά (φουροσεμίδη, υποθειαζίδη), αντισπασμωδικά (φαινυτοΐνη), αλλοπουρινόλη οδηγούν σε αγγειακή βλάβη. Οι φαρμακευτικές ουσίες, που αποτελούν μέρος των ανοσοσυμπλεγμάτων, βλάπτουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και επίσης διεγείρουν την παραγωγή αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων [9, 10].

Τα νεοπλάσματα μπορούν επίσης να λειτουργήσουν ως προκλητικοί παράγοντες. Ως αποτέλεσμα της παραγωγής ελαττωματικών πρωτεϊνών από καρκινικά κύτταρα, λαμβάνει χώρα ο σχηματισμός ανοσοσυμπλοκών. Σύμφωνα με μια άλλη θεωρία, η ομοιότητα της αντιγονικής σύνθεσης του όγκου και των ενδοθηλιακών κυττάρων μπορεί να οδηγήσει στην παραγωγή αυτοαντισωμάτων [10].
Η χρόνια δηλητηρίαση, οι ενδοκρινοπάθειες, διάφοροι τύποι μεταβολικών διαταραχών, καθώς και η επαναλαμβανόμενη ψύξη, η υπερβολική ψυχική και σωματική υπέρταση, η φωτοευαισθησία και η φλεβική στάση μπορούν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη αγγειίτιδας που περιορίζεται στο δέρμα [11].

Η δερματική αγγειίτιδα συχνά λειτουργεί ως σύνδρομο του δέρματος σε διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού (SLE, ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.), κρυοσφαιριναιμία, ασθένειες του αίματος [11].

Κλινική εικόνα

Συμπτώματα, φυσικά

Οι κλινικές εκδηλώσεις της αγγειίτιδας του δέρματος είναι εξαιρετικά διαφορετικές. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα κοινά σημεία που ενώνουν κλινικά αυτήν την πολυμορφική ομάδα δερματώσεων [2,11,12]:
· Φλεγμονώδης φύση των αλλαγών του δέρματος.
Τάση εξανθημάτων στο οίδημα, αιμορραγία, νέκρωση.
· Συμμετρία της βλάβης
· Πολυμορφισμός χαλαρών στοιχείων (συνήθως εξελικτικών).
· Πρωτογενής ή κυρίαρχος εντοπισμός στα κάτω άκρα (κυρίως στα πόδια).
· Η παρουσία ταυτόχρονα αγγειακών, αλλεργικών, ρευματικών, αυτοάνοσων και άλλων συστημικών ασθενειών.
· Συχνή σύνδεση με προηγούμενη λοίμωξη ή δυσανεξία στα ναρκωτικά.
Οξεία ή περιοδικά επιδεινώνοντας πορεία.

Πολυμορφική δερματική αγγειίτιδα
Η ασθένεια έχει μια χρόνια επαναλαμβανόμενη πορεία και χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία μορφολογικών εκδηλώσεων. Τα εξανθήματα αρχικά εμφανίζονται στα πόδια, αλλά μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε άλλες περιοχές του δέρματος, λιγότερο συχνά στους βλεννογόνους. Οι κυψέλες, αιμορραγικές κηλίδες διαφόρων μεγεθών, φλεγμονώδη οζίδια και πλάκες, επιφανειακά οζίδια, papulonecrotic εξανθήματα, κυστίδια, φουσκάλες, φλύκταινες, διάβρωση, επιφανειακή νέκρωση, έλκη, ουλές είναι χαρακτηριστικά. Το εξάνθημα συνοδεύεται μερικές φορές από πυρετό, γενική αδυναμία, αρθραλγία και κεφαλαλγία. Το εξάνθημα που εμφανίζεται συνήθως διαρκεί πολύ (από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες), τείνει να υποτροπιάσει.

Ανάλογα με την κλινική εικόνα της νόσου, διακρίνονται διάφοροι τύποι πολυμορφικής δερματικής αγγειίτιδας:
- Τύπος κνίδωσης. Κατά κανόνα, προσομοιώνει την εικόνα της χρόνιας υποτροπιάζουσας κνίδωσης, που εκδηλώνεται ως κυψέλες διαφόρων μεγεθών που εμφανίζονται σε διαφορετικά μέρη του δέρματος. Ωστόσο, σε αντίθεση με την κνίδωση, οι φουσκάλες με κνίδωση αγγειίτιδα είναι επίμονες, παραμένουν για 1-3 ημέρες (μερικές φορές περισσότερο). Αντί για έντονο κνησμό, οι ασθενείς συνήθως αισθάνονται αίσθημα καύσου ή ερεθισμό στο δέρμα. Τα εξανθήματα συχνά συνοδεύονται από αρθραλγία, μερικές φορές κοιλιακό άλγος, δηλαδή σημάδια συστημικής βλάβης. Η εξέταση μπορεί να αποκαλύψει σπειραματονεφρίτιδα. Σε ασθενείς, παρατηρείται αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR), υπο-συμπλήρωση, αύξηση της δραστικότητας της γαλακτικής αφυδρογονάσης και αλλαγές στην αναλογία των ανοσοσφαιρινών. Η θεραπεία με αντιισταμινικά είναι συνήθως αναποτελεσματική. Η τελική διάγνωση γίνεται μετά από ιστοπαθολογική εξέταση του δέρματος, στην οποία αποκαλύπτεται μια εικόνα της λευκοκυτταροπλαστικής αγγειίτιδας.

- Αιμορραγικός τύπος δερματικής αγγειίτιδας εμφανίζεται συχνότερα. Μια τυπική εκδήλωση αυτής της παραλλαγής είναι τα λεγόμενα ψηλαφητά πορφύρα - οιδηματώδεις αιμορραγικές κηλίδες διαφόρων μεγεθών, συνήθως εντοπισμένες στις κνήμες και τον πόνο των ποδιών, εύκολα αναγνωρίσιμες όχι μόνο οπτικά, αλλά και στην ψηλάφηση, πώς διαφέρουν από άλλες πορφύρες. Ωστόσο, τα πρώτα εξανθήματα με αιμορραγικό τύπο είναι συνήθως μικρά οιδήματα φλεγμονώδη σημεία που μοιάζουν με φουσκάλες και σύντομα μετατρέπονται σε αιμορραγικό εξάνθημα. Με μια περαιτέρω αύξηση των φλεγμονωδών φαινομένων στο πλαίσιο της πορφύρας αποχέτευσης και της εκχύμωσης, μπορεί να σχηματιστούν αιμορραγικές κυψέλες, αφήνοντας βαθιά διάβρωση ή έλκη μετά το άνοιγμα. Το εξάνθημα συνοδεύεται συνήθως από μέτρια διόγκωση των κάτω άκρων. Αιμορραγικές κηλίδες μπορεί να εμφανιστούν στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του λαιμού.
Τα περιγραφόμενα αιμορραγικά εξανθήματα που εμφανίζονται έντονα μετά από κρυολόγημα (συνήθως μετά από πονόλαιμο) και συνοδεύονται από πυρετό, σοβαρή αρθραλγία, κοιλιακό άλγος και αιματηρά κόπρανα, αποτελούν την κλινική εικόνα της αναφυλακτοειδούς πορφύρας Shenlein-Henoch, η οποία παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά.

- Ο Papulonodular τύπος είναι αρκετά σπάνιος. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση λείων, πεπλατυσμένων φλεγμονωδών οζιδίων στρογγυλεμένου σχήματος, μεγέθους φακής ή μικρού νομίσματος, καθώς και μικρών επιφανειακών, μη οριοθετημένων ομαλών, ωχρών, ροζ, οζιδίων μεγέθους φουντουκιού, επώδυνης κατά την ψηλάφηση. Τα εξανθήματα εντοπίζονται στα άκρα, συνήθως στα κάτω, σπάνια στον κορμό και δεν συνοδεύονται από έντονες υποκειμενικές αισθήσεις.

- Ο τύπος papulonecrotic εκδηλώνεται από μικρά επίπεδα ή ημισφαιρικά φλεγμονώδη μη απολεπιστικά οζίδια, στο κεντρικό τμήμα του οποίου συνήθως σχηματίζεται μια ξηρή νεκρωτική ψώρα με τη μορφή μαύρου φλοιού. Όταν αφαιρεθεί η ψώρα, εκτίθενται μικρά στρογγυλεμένα επιφανειακά έλκη και μετά τη διάλυση των βλατίδων, παραμένουν μικρές "σφραγισμένες" ουλές. Τα εξανθήματα βρίσκονται, κατά κανόνα, στις επιφανειακές επιφάνειες των άκρων και προσομοιώνουν κλινικά πλήρως τη φυματίωση, με την οποία πρέπει να πραγματοποιείται η πιο προσεκτική διαφορική διάγνωση..

- Ο φλυκταινώδης-ελκώδης τύπος συνήθως ξεκινά με μικρές φλυκταινώδεις φλύκταινες, που μοιάζουν με ακμή ή θυλακίτιδα, μετατρέποντας γρήγορα σε ελκώδεις εστίες με την τάση να σταθεροποιείται η εκκεντρική ανάπτυξη λόγω της κατάρρευσης της οιδηματώδους κυανωτικής-ερυθράς περιφερειακής κορυφογραμμής. Η βλάβη μπορεί να εντοπιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του δέρματος, πιο συχνά στα πόδια, στην κάτω κοιλιακή χώρα. Μετά την επούλωση των ελκών, παραμένουν επίπεδες ή υπερτροφικές ουλές που διατηρούν το φλεγμονώδες χρώμα τους για μεγάλο χρονικό διάστημα.

- Νεκρωτικός ελκώδης τύπος - η πιο σοβαρή παραλλαγή της δερματικής αγγειίτιδας. Έχει οξεία (μερικές φορές αστραπιαία) έναρξη και επακόλουθη παρατεταμένη πορεία (εάν η διαδικασία δεν τελειώνει με γρήγορο θάνατο). Ως αποτέλεσμα της οξείας θρόμβωσης των φλεγμονωδών αιμοφόρων αγγείων, εμφανίζεται νέκρωση (έμφραγμα) μιας συγκεκριμένης περιοχής του δέρματος, που εκδηλώνεται με νέκρωση με τη μορφή εκτεταμένης μαύρης κηλίδας, ο σχηματισμός της οποίας μπορεί να προηγηθεί εκτεταμένης αιμορραγικής κηλίδας ή ουροδόχου κύστης. Η διαδικασία αναπτύσσεται συνήθως μέσα σε λίγες ώρες, συνοδευόμενη από έντονο πόνο και πυρετό. Η βλάβη εντοπίζεται συχνότερα στα κάτω άκρα και τους γλουτούς. Η πυώδης-νεκρωτική ψώρα διατηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα έλκη που σχηματίζονται μετά την απόρριψή του έχουν διαφορετικά μεγέθη και περιγράμματα, καλύπτονται με πυώδη εκκένωση, ουλή εξαιρετικά αργά.

- Ο πολυμορφικός τύπος χαρακτηρίζεται από συνδυασμό διαφόρων εκρηκτικών στοιχείων χαρακτηριστικών άλλων τύπων δερματικής αγγειίτιδας. Πιο συχνά, σημειώνεται ένας συνδυασμός οιδηματικών φλεγμονωδών κηλίδων, αιμορραγικών εξανθημάτων μοβ φύσης και επιφανειακών οιδηματώδους μικρών κόμβων, που αποτελεί την κλασική εικόνα του λεγόμενου συνδρόμου τριών συμπτωμάτων Gugere-Duperre και του ίδιου πολυμορφικού-οζώδους τύπου αρτηριολίτιδας του Ruiter.

Χρόνια πορφύρα
Χρόνια δερματική τριχοειδίτιδα που επηρεάζει τα τριχοειδή αγγεία. Ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά, διακρίνονται οι ακόλουθες ποικιλίες (τύποι):
- Πετεχιακός τύπος (επίμονη προοδευτική χρωστική Shamberg's purpura) - η κύρια ασθένεια αυτής της ομάδας, η μητρική ασθένεια των άλλων μορφών της, χαρακτηρίζεται από πολλαπλά μικρά (σημειακά) αιμορραγικά σημεία χωρίς οίδημα (πετέχια) με αποτέλεσμα σε επίμονα καφέ-κίτρινα σημεία διαφόρων μεγεθών και περιγράμματα της αιμοσιδόρωσης. εξανθήματα εντοπίζονται συχνότερα στα κάτω άκρα, δεν συνοδεύονται από υποκειμενικές αισθήσεις, εμφανίζονται σχεδόν αποκλειστικά στους άνδρες.

- Ο telangiectatic τύπος (telangiectatic purpura of Mayocchi) εκδηλώνεται συχνότερα από περίεργα σημεία-μενταγιόν, η κεντρική ζώνη των οποίων αποτελείται από μικρές τελαγγειεκτασίες (σε ελαφρώς ατροφικό δέρμα) και την περιφερική ζώνη μικρών πετεχιών στο πλαίσιο της αιμοσιδόρωσης.

- Ο τύπος λειχοειδούς (χρωματισμένη μοβ λειχενοειδής αγγειοδερματίτιδα Guzhero-Blum) χαρακτηρίζεται από διάδοση μικρών λαχινοειδών, σχεδόν λαμπερών οζιδίων, σε συνδυασμό με πετεχιακές εκρήξεις, κηλίδες αιμοσιδήρωσης και μερικές φορές μικρές τελαγγειεκτασίες.

- Ο εκζεμοειδής τύπος (εκζυματοειδής πορφύρας του Dukas-Kapetanakis) χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στις εστίες, εκτός από τα πετέχια και την αιμοσιδήρωση, φαινόμενα έκζεσης (πρήξιμο, διάχυτη ερυθρότητα, papulovesicles, κρούστα), που συνοδεύεται από κνησμό.

Λιβεντο-αγγειίτιδα
Αυτός ο τύπος δερμο-υποδερμικής αγγειίτιδας εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στις γυναίκες, συνήθως κατά την εφηβεία. Το πρώτο του σύμπτωμα είναι τα επίμονα ζωντανά - κυανωτικά σημεία διαφόρων μεγεθών και περιγραμμάτων, σχηματίζοντας ένα παράξενο βρόχο δίκτυο στα κάτω άκρα, λιγότερο συχνά στα αντιβράχια, στα χέρια, στο πρόσωπο και στον κορμό. Το χρώμα των κηλίδων αυξάνεται απότομα κατά την ψύξη. Με την πάροδο του χρόνου, η ένταση του Livingo γίνεται πιο έντονη, στο φόντο του (κυρίως στην περιοχή των αστραγάλων και στο πίσω μέρος των ποδιών), εμφανίζονται μικρές αιμορραγίες και νέκρωση, σχηματίζονται έλκη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, στο πλαίσιο μεγάλων γαλαζοπράσινων κηλίδων του Livingo, σχηματίζονται επώδυνες οζώδεις φώκιες, που υποβάλλονται σε εκτεταμένη νέκρωση, ακολουθούμενη από το σχηματισμό βαθιών, αργά επούλωσης ελκών. Οι ασθενείς αισθάνονται ψυχρότητα, τραυματίζουν τους πόνους στα άκρα, σοβαρούς πόνους στους κόμβους και έλκη. Μετά την επούλωση των ελκών, παραμένουν λευκές ουλές με ζώνη υπερχρωματισμού.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αγγειίτιδας του δέρματος σε τυπικές περιπτώσεις δεν παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες, βασίζεται σε κλινικά και αναμνηστικά δεδομένα (παρουσία προηγούμενης γενικής ή εστιακής λοίμωξης, λήψη αλλεργιογόνων φαρμάκων, έκθεση σε μηχανικούς, φυσικούς και χημικούς παράγοντες, παρατεταμένη παραμονή στα πόδια, υποθερμία κ.λπ.).

Στην κλινική εικόνα, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί ο βαθμός δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας (Πίνακας 2). Υπάρχουν δύο βαθμοί δραστηριότητας της διαδικασίας του δέρματος στην αγγειίτιδα:
- Πτυχίο. Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι περιορισμένες, έλλειψη γενικών συμπτωμάτων (πυρετός, πονοκέφαλος, γενική αδυναμία κ.λπ.), δεν υπάρχουν ενδείξεις εμπλοκής άλλων οργάνων στην παθολογική διαδικασία, εργαστηριακές παράμετροι - χωρίς σημαντικές αποκλίσεις από τις κανονικές τιμές.
- Πτυχίο ΙΙ. Η διαδικασία διαδίδεται, παρατηρούνται γενικά συμπτώματα, σημεία συστηματικής διαδικασίας (αρθραλγία, μυαλγία, νευροπάθεια κ.λπ.)

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση στην επίμονη πορεία της νόσου ή της άτυπης ποικιλίας της, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί ιστοπαθολογική εξέταση της προσβεβλημένης περιοχής του δέρματος.

Τα πιο χαρακτηριστικά παθοϊστολογικά σημάδια της δερματικής αγγειίτιδας: οίδημα και πολλαπλασιασμός του ενδοθηλίου των αιμοφόρων αγγείων, διείσδυση των αγγειακών τοιχωμάτων και η περιφέρεια τους από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα και άλλα κυτταρικά στοιχεία, φαινόμενα λευκοκυττάρων (καταστροφή του λευκοκυττάρου) τοιχώματα και γύρω περιβάλλοντες ιστούς έως στερεά ή τμηματική νέκρωση, η παρουσία εκβολών ερυθροκυττάρων. Το κύριο παθοϊστολογικό κριτήριο για την αγγειίτιδα είναι πάντα η παρουσία σημείων απομονωμένης φλεγμονής του αγγειακού τοιχώματος [2,11-14].

Πίνακας 2. Κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά του βαθμού δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας στην αγγειίτιδα του δέρματος

ΔείκτεςΕπιπεδο ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑΣ
ΕγώΙΙ
Δερματικές αλλοιώσεις (ανά περιοχή)ΠεριορισμένοςΚοινός
Ο αριθμός των εξανθημάτωνΜικρόΠληθυντικός
Θερμοκρασία σώματοςΚανονική ή όχι μεγαλύτερη από 37,5 ° СΠάνω από 37,5 ° C
Γενικά φαινόμενα (αδιαθεσία, γενική αδυναμία, κεφαλαλγία, αρθραλγία, μυαλγία κ.λπ.)Απουσία ή ασήμαντοΣαφής
Γενική ανάλυση αίματος
ESRΈως 25 mm / hΠάνω από 25 mm / h
ΕρυθροκύτταραΚανόναςΛιγότερο από 3,8 × 10 12 / l
ΑιμοσφαιρίνηΚανόναςΛιγότερο από 12 g%
ΑιμοπετάλιαΚανόναςΛιγότερο από 180 × 10 9 / l
ΛευκοκύτταραΚανόναςΠάνω από 10 × 10 9 / l
Χημεία αίματος
Ολική πρωτεΐνηΚανόναςΠερισσότερα από 85 g / l
α2-σφαιρίνηΚανόναςΠερισσότερο από 12%
γ-σφαιρίνηΚανόναςΠερισσότερο από 22%
C-αντιδρώσα πρωτεΐνηΑπουσία ή έως 2+Περισσότερα από 2+
ΣυμπλήρωμαΠάνω από 30 μονάδεςΚάτω από 30 μονάδες
ΑνοσοσφαιρίνεςΚανόναςΕνισχυμένη
Αντίδραση Waaler-Rose *ΑρνητικόςΘετικός
Δοκιμή λατέξ *ΑρνητικόςΘετικός
Γενική ανάλυση ούρων
ΠρωτεϊνουρίαΔενυπάρχει

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της αγγειίτιδας του δέρματος πραγματοποιείται με φυματίωση του δέρματος, έκζεμα και πυόδερμα.

Θεραπεία

Στόχοι θεραπείας
- επίτευξη ύφεσης

Γενικές σημειώσεις για τη θεραπεία
Κατά τη θεραπεία μίας ή της άλλης μορφής δερματικής αγγειίτιδας, λαμβάνεται υπόψη η κλινική διάγνωση, το στάδιο της διαδικασίας και ο βαθμός δραστηριότητάς της, καθώς και η ταυτόχρονη παθολογία..
Με την επιδείνωση της αγγειίτιδας, στους ασθενείς εμφανίζεται ξεκούραση στο κρεβάτι, ειδικά με εντοπισμό εστιών στα κάτω άκρα, τα οποία πρέπει να παρατηρηθούν πριν εισέλθουν στο οπισθοδρομικό στάδιο.
Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί διόρθωση ή ριζική εξάλειψη των ταυτοποιημένων ταυτόχρονων ασθενειών που μπορούν να διατηρήσουν και να επιδεινώσουν την πορεία της δερματικής αγγειίτιδας (εστίες χρόνιας λοίμωξης, για παράδειγμα, χρόνια αμυγδαλίτιδα, υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης, χρόνια φλεβική ανεπάρκεια, ινομυώματα της μήτρας κ.λπ.). Σε περιπτώσεις όπου η αγγειίτιδα δρα ως σύνδρομο οποιασδήποτε γενικής νόσου (συστηματική αγγειίτιδα, διάχυτη νόσος του συνδετικού ιστού, λευχαιμία, κακοήθη νεόπλασμα κ.λπ.), πρώτα απ 'όλα, θα πρέπει να παρέχεται πλήρης θεραπεία της κύριας διαδικασίας [2].
Η φαρμακευτική θεραπεία που χρησιμοποιείται πρέπει να στοχεύει στην καταστολή της φλεγμονώδους αντίδρασης, στην ομαλοποίηση της μικροκυκλοφορίας στο δέρμα και στη θεραπεία υφιστάμενων επιπλοκών.

Θεραπείες θεραπείας

Πολυμορφική δερματική αγγειίτιδα

Βαθμός δραστηριότητας I

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (B) [2, 13]
- νιμεσουλίδη 100 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες με περαιτέρω μείωση της ημερήσιας δόσης
ή
- μελοξικάμη 7,5 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες με περαιτέρω μείωση της ημερήσιας δόσης
ή
- ινδομεθακίνη 25 mg από το στόμα 3-4 φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες με περαιτέρω μείωση της ημερήσιας δόσης
Αντιβακτηριακά φάρμακα (Β) [13]
- σιπροφλοξασίνη 250 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 10-14 ημέρες
ή
- δοξυκυκλίνη 100 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 10-14 ημέρες
ή
- αζιθρομυκίνη 500 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα για 10-14 ημέρες
Κινολίνες (Α) [15, 16]
- υδροξυχλωροκίνη 200 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 2-3 μήνες, υπό τον έλεγχο των δεικτών της κυτταρικής σύνθεσης του αίματος μία φορά το μήνα
ή
- χλωροκίνη 250 mg από του στόματος 2 φορές την ημέρα για 1 μήνα, στη συνέχεια 250 mg μία φορά την ημέρα για 1-2 μήνες, υπό τον έλεγχο της σύνθεσης των κυττάρων του αίματος μία φορά το μήνα

Αντιισταμινικά (Β)
- λεβοκετιριζίνη 5 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα για 14 ημέρες
ή
- δεσλοραταδίνη 5 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα για 14 ημέρες
ή
- φεξοφεναδίνη 180 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα για 14 ημέρες

Προς τα έξω:
Γλυκοκορτικοστεροειδή [17]:
- φουροϊκή μομεταζόνη 0,1% κρέμα ή αλοιφή, απλώστε μία φορά την ημέρα στις βλάβες έως ότου εμφανιστεί κλινική βελτίωση
ή
- βηταμεθαζόνη 0,1 κρέμα ή αλοιφή, απλώστε 2 φορές την ημέρα στις βλάβες έως ότου εμφανιστεί κλινική βελτίωση
ή
- μεθυλπρεδνιζολόνη aceponate 0,1% κρέμα ή αλοιφή, εφαρμόστε μία φορά την ημέρα στις αλλοιώσεις, η διάρκεια χρήσης δεν πρέπει να υπερβαίνει τις 12 εβδομάδες

Επίπεδο δραστηριότητας II

Συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή (Α)
- πρεδνιζολόνη 30-50 mg / ημέρα από το στόμα, κυρίως το πρωί για 2-3 εβδομάδες, με περαιτέρω σταδιακή μείωση της δόσης 1 καρτέλα. στην εβδομάδα.
ή
- βηταμεθαζόνη 2 ml ενδομυϊκά 1 φορά την εβδομάδα αρ. 3-5 με σταδιακή μείωση της δόσης και αύξηση του διαστήματος χορήγησης
Για τη μείωση των ανεπιθύμητων ενεργειών κατά τη συστηματική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα:
Αναστολείς αντλίας πρωτονίων:
- ομεπραζόλη 20 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 4-8 εβδομάδες
Μακροεντολές και μικροστοιχεία σε συνδυασμούς:
- ασπαραγινικό κάλιο και μαγνήσιο 1 καρτέλα. 3 φορές την ημέρα από το στόμα

Διορθωτές μεταβολισμού ιστών οστών και χόνδρων σε συνδυασμούς:
- ανθρακικό ασβέστιο + κολεκκασεφερόλη 1 καρτέλα. 3 φορές την ημέρα από το στόμα

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (Β)
- diclofenac 50 mg από του στόματος 3 φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες με περαιτέρω μείωση της ημερήσιας δόσης
ή
- νιμεσουλίδη 100 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες με περαιτέρω μείωση της ημερήσιας δόσης
ή
- μελοξικάμη 7,5 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες με περαιτέρω μείωση της ημερήσιας δόσης

Κυτταροστατική (Α) [16]
- αζαθειοπρίνη 50 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 2-3 μήνες, υπό τον έλεγχο των παραμέτρων του αίματος (πλήρης αριθμός αίματος, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού των επιπέδων των αιμοπεταλίων, καθώς και προσδιορισμός της δραστηριότητας των ηπατικών τρανσαμινασών στον ορό, της αλκαλικής φωσφατάσης και της χολερυθρίνης) 1 φορά το μήνα

Αντιβακτηριακά φάρμακα (Β) [13]
- ofloxacin 400 mg από του στόματος 2 φορές την ημέρα για 10-14 ημέρες
ή
- αμοξικιλλίνη + κλαβουλανικό οξύ 875 + 125 mg από το στόμα 1 καρτέλα. 2 φορές την ημέρα για 10-14 ημέρες

Διορθωτές αγγειοπροστατευτών και μικροκυκλοφορίας (A) [2, 18, 19]
- πεντοξυφυλλίνη 100 mg 3 φορές την ημέρα για 1-2 μήνες
- καρτέλα anavenol 2. 2 φορές την ημέρα για 1-2 μήνες

Venotonic και venoprotective παράγοντες (A) [2, 18, 19]
- hesperidin + diosmin 500 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 1-2 μήνες

Αντιισταμινικά (Β) [13]
- εμπαστίνη 10 mg ημερησίως από το στόμα για 14 ημέρες
ή
- σετιριζίνη 10 mg ημερησίως από το στόμα για 14 ημέρες
ή
- λεβοκετιριζίνη 5 mg ημερησίως από το στόμα για 14 ημέρες

Αντιπηκτικά (D) [2]
- nadroparin ασβέστιο υποδορίως 0,3 ml 2 φορές την ημέρα για 2-4 εβδομάδες

Θεραπεία αποτοξίνωσης (D) [2]
Υποκατάστατα πλάσματος και άλλων συστατικών του αίματος
- δεξτράνη 200-400 ml ενδοφλέβια στάγδην 1 φορά την ημέρα αρ. 7-10

Προς τα έξω:
για ελκώδη ελαττώματα με άφθονη πυώδη εκκένωση και νεκρωτικές μάζες στην επιφάνεια:
- Τρυψίνη + Χυμοτρυψίνη - λυοφιλοποίηση για παρασκευή διαλύματος για τοπική και εξωτερική χρήση - εφαρμογές με πρωτεολυτικά ένζυμα
- σάλτσα αλοιφής (αποστειρωμένο)
αντιβακτηριακοί παράγοντες σε συνδυασμούς:
- αλοιφή διοξομεθυλοτετραϋδροπυριμιδίνης + χλωραμφαινικόλης για εξωτερική χρήση
αντισηπτικά και απολυμαντικά:
- ασημί σουλφαθειαζόλη 2% κρέμα, απλώστε 2-3 φορές την ημέρα στην επιφάνεια του τραύματος, η διάρκεια χρήσης δεν πρέπει να υπερβαίνει τις 60 ημέρες

Χρόνια πορφύρα

Κινολίνες (Α) [14, 20]
- υδροξυχλωροκίνη 200 mg από του στόματος 2 φορές την ημέρα, για 2-3 μήνες, υπό τον έλεγχο των δεικτών σύνθεσης των αιμοσφαιρίων, μία φορά το μήνα
ή
- χλωροκίνη 250 mg από του στόματος 2 φορές την ημέρα, για 1 μήνα, στη συνέχεια 250 mg μία φορά την ημέρα για 1-2 μήνες, υπό τον έλεγχο των παραμέτρων της κυτταρικής σύνθεσης του αίματος μία φορά το μήνα

Βιταμίνες (D)
- ασκορβικό οξύ + ρουτοσίδη 1 καρτέλα. 3 φορές την ημέρα από το στόμα
- βιταμίνη Ε + ρετινόλη 2 καλύμματα. 2 φορές την ημέρα από το στόμα

Διορθωτές αγγειοπροστατευτών και μικροκυκλοφορίας (A) [2, 18, 19]
- πεντοξυφυλλίνη 100 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα για 1-2 μήνες
ή
- διπυριδαμόλη 25 mg από το στόμα 1 καρτέλα. 3 φορές την ημέρα, για 1-2 μήνες

Venotonic και venoprotective παράγοντες (A) [2, 18, 19]
- hesperidin + diosmin 500 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 1-2 μήνες

Προς τα έξω:
Γλυκοκορτικοστεροειδή [17]:
- φουροϊκή μομεταζόνη 0,1% κρέμα ή αλοιφή, απλώστε μία φορά την ημέρα στις βλάβες έως ότου εμφανιστεί κλινική βελτίωση
ή
- βηταμεθαζόνη 0,1 κρέμα ή αλοιφή, απλώστε 2 φορές την ημέρα στις βλάβες έως ότου εμφανιστεί κλινική βελτίωση
ή
- μεθυλπρεδνιζολόνη aceponate 0,1% κρέμα ή αλοιφή, εφαρμόστε μία φορά την ημέρα στις αλλοιώσεις, η διάρκεια χρήσης δεν πρέπει να υπερβαίνει τις 12 εβδομάδες
Διορθωτές αγγειοπροστατευτών και μικροκυκλοφορίας:
- troxerutin 2% τζελ, 2 φορές την ημέρα
Αντιπηκτικά:
- αλοιφή νατρίου ηπαρίνης, 2-3 φορές την ημέρα έως την κλινική βελτίωση, κατά μέσο όρο 3 έως 14 ημέρες

Λιβεντο-αγγειίτιδα

Βαθμός δραστηριότητας I

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (B) [2]
- diclofenac 50 mg από του στόματος 3 φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες με περαιτέρω μείωση της ημερήσιας δόσης
ή
- νιμεσουλίδη 100 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 2-3 εβδομάδες με περαιτέρω μείωση της ημερήσιας δόσης
Κινολίνες (Α) [15, 16]
- υδροξυχλωροκίνη 200 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 2-3 μήνες, υπό τον έλεγχο των δεικτών της κυτταρικής σύνθεσης του αίματος μία φορά το μήνα
ή
- χλωροκίνη 250 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 1 μήνα, στη συνέχεια 250 mg μία φορά την ημέρα για 1-2 μήνες, υπό τον έλεγχο των παραμέτρων της κυτταρικής σύνθεσης του αίματος, μία φορά το μήνα

Διορθωτές αγγειοπροστατευτών και μικροκυκλοφορίας (A) [2, 19, 20]
- πεντοξυφυλλίνη 100 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα για 1-2 μήνες
- καρτέλα anavenol 2. 2 φορές την ημέρα από το στόμα για 1-2 μήνες

Venotonic και venoprotective παράγοντες (A) [2, 19, 20]
- Hesperidin + Diosmin 500 mg 2 φορές την ημέρα για 1-2 μήνες

Βιταμίνες (D)
- ασκορβικό οξύ + ρουτοσίδη από το στόμα 1 καρτέλα. 3 φορές την ημέρα
- βιταμίνη Ε + ρετινόλη 2 καλύμματα. 2 φορές την ημέρα από το στόμα [2]

Επίπεδο δραστηριότητας II

Συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή (Α)
- πρεδνιζόνη 30-50 mg / ημέρα από το στόμα, κυρίως το πρωί για 2-3 εβδομάδες, με περαιτέρω σταδιακή μείωση της δόσης 1 καρτέλα. στην εβδομάδα.
ή
- βηταμεθαζόνη 2 ml 1 φορά την εβδομάδα ενδομυϊκά αρ. 3–5 με σταδιακή μείωση της δόσης και αύξηση του διαστήματος χορήγησης
Συνιστάται να συνταγογραφείτε συστηματικά κορτικοστεροειδή με διορθωτική θεραπεία (βλέπε παραπάνω) [2,15,16]:

Κυτταροστατική (Α) [2,18,17]
- αζαθειοπρίνη 50 mg 2 φορές την ημέρα για 2-3 μήνες, υπό τον έλεγχο των παραμέτρων του αίματος (πλήρης αριθμός αίματος, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού των επιπέδων των αιμοπεταλίων, καθώς και προσδιορισμός της δραστηριότητας των ηπατικών τρανσαμινασών στον ορό, της αλκαλικής φωσφατάσης και της χολερυθρίνης) 1 φορά το μήνα

Διορθωτές αγγειοπροστατευτών και μικροκυκλοφορίας (A) [2, 19, 20]
- πεντοξυφυλλίνη 100 mg από το στόμα 3 φορές την ημέρα για 1-2 μήνες

Αντιπηκτικά (D) [2]
- nadroparin ασβέστιο υποδορίως 0,3 ml 2 φορές την ημέρα №10-14 (2)

Θεραπεία αποτοξίνωσης (D) [2]
Υποκατάστατα πλάσματος και άλλων συστατικών του αίματος
- δεξτράνη 200-400 ml ενδοφλέβια στάγδην 1 φορά την ημέρα αρ. 7-10

Προς τα έξω:
Γλυκοκορτικοστεροειδή:
- κρέμα ή αλοιφή βηταμεθαζόνης + γενταμυκίνης, 1-2 φορές την ημέρα έως ότου εμφανιστεί κλινική βελτίωση
ή
- αλοιφή κλιοκινόλης + φλουμεθαζόνης, εφαρμόστε στις αλλοιώσεις 2 φορές την ημέρα έως ότου εμφανιστεί κλινική βελτίωση, η διάρκεια χρήσης δεν πρέπει να υπερβαίνει τις 2 εβδομάδες

Διορθωτές αγγειοπροστατευτών και μικροκυκλοφορίας:
- troxerutin 2% τζελ, 2 φορές την ημέρα

Ειδικές καταστάσεις
Συνιστάται θεραπεία για ασθενείς με αγγειίτιδα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης λαμβάνοντας υπόψη τους περιορισμούς που προβλέπονται στις οδηγίες για φαρμακευτικά προϊόντα.

Απαιτήσεις για αποτελέσματα θεραπείας
- παλινδρόμηση των εκρήξεων

Τακτική απουσία επίδρασης θεραπείας

ΠΡΟΛΗΨΗ
Ως προληπτικά μέτρα, πρέπει να αποκλείονται παράγοντες κινδύνου (υποθερμία, σωματική και νευρική πίεση, μακρύ περπάτημα, μώλωπες). Συνιστάται στους ασθενείς να ακολουθούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής..
Μετά τη θεραπεία, μια θεραπεία σπα ενδείκνυται χρησιμοποιώντας θειικά, ανθρακικά και λουτρά ραδονίου για την ενοποίηση των αποτελεσμάτων..

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

- Η αγγειίτιδα περιορίζεται στο δέρμα, βαθμός δραστηριότητας II.
- Η αγγειίτιδα περιορίζεται στο δέρμα, βαθμός δραστηριότητας I στο προοδευτικό στάδιο χωρίς αποτέλεσμα από τη θεραπεία που πραγματοποιείται σε εξωτερικούς ασθενείς.
- Η παρουσία δευτερογενούς λοίμωξης στις βλάβες που δεν μπορούν να σταματήσουν σε εξωτερικούς ασθενείς

Πληροφορίες

Πηγές και λογοτεχνία

  1. Κλινικές οδηγίες της Ρωσικής Εταιρείας Δερματοβενιολόγων και Κοσμετολόγων
    1. 1. Watts et αϊ. Επιδημιολογία της δερματικής αγγειίτιδας. J Rheumatol 1998; 25 (5): 920-947. 2. Ivanov OL Βιβλίο αναφοράς για τις δερματικές και αφροδισιακές παθήσεις. Εκδοτικός οίκος "Medicine", 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Λοιμώδεις αιτιολογίες της δερματικής αγγειίτιδας. Clin Dermatol 1999; 17: 509-514. 4. Glukhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. και άλλες έρευνες της ιογενούς αιτιολογίας της δερματικής αγγειίτιδας. Vopr. biol., μέλι. και φαρμακοποιός. χημεία 1999; 1: 27-30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos Ν.Α. Ο ρόλος των υπεραντιγόνων στην αγγειίτιδα. Curr Opin Rheum 1999; 11: 24-33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. et αϊ. Ενδοθηλιακοί τραυματισμοί στις αγγειίτιδες. Clin Derm 1999; 17: 587-590. 7. Kulaga V.V., Belostotskaya E.S. Ανοσολογικές διαταραχές στην αγγειίτιδα του δέρματος και μέθοδοι διόρθωσής τους // Όγδοη All-Union. συνέδριο δερματοβενιολόγων. - Μ., 1985. - Σ. 122–123. 8. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina Ν.Ρ. Αγγειίτιδα και αγγειοπάθεια. - Yaroslavl: Upper Volga, 1999. - σ. 479–515. 9. Συνταγματάρχης Rajesh Verma, Lt Col Biju Vasudevan, Lt Col Vijendran Pragasam. Σοβαρές δερματικές ανεπιθύμητες ενέργειες. Medical Journal Armed Forces -2013- Vol.69 -P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Cutaneus Vasculitis: αναγίτιδα. // Εγχειρίδιο Δερματολογίας, 4η έκδοση. - 1988. - Τομ. 2. - σ. 1121-1185. 11. Fitzpatrick T. et al. Δερματολογία. Αναφορά άτλαντα. - Μ., 1999. - Σ. 376–399. 12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. Αγγειίτιδα του δέρματος. - 2η έκδοση, Rev. και προσθέστε. - Κίεβο: Υγεία, 1984. - 184 σελ. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Δερματική αγγειίτιδα: διάγνωση και αντιμετώπιση. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414-429 14. Fiorentino D.F. Δερματική αγγειίτιδα. J Am Acad Dermatol 2003; 48 (3): 311-340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. Το σύνδρομο υποσυμπληρωματικής κνίδωσης αγγειίτιδας: θεραπευτική απόκριση στην υδροξυχλωροκίνη. J Allergy Clin Immunol 1984; 73: 600-603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. Το σύνδρομο υποσυμπληρωματικής κνίδωσης-αγγειίτιδας: θεραπευτική απόκριση στην υδροξυχλωροκίνη. J Allergy Clin Immunol 198; 73 (5Pt1): 600-603 17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. Αποτελεσματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή για ασθενείς με υποξείδωτο δερματικό ερυθηματώδη λύκο ή με υποδόρια δερματική λευκοκυτταρική αγγειίτιδα. Arch Dermatol 1991; 127 (4): 515-522. 18. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. Θεραπεία πρεδνιζόνης και αζαθειοπρίνης σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα που περιπλέκεται από αγγειίτιδα. Arch Intern Med 199; 151 (11): 2249-2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Συνεργιστικές επιδράσεις της πεντοξυφυλλίνης και της δαψόνης στη λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Χρόνια λευκοκυτταρική αγγειίτιδα που σχετίζεται με πολυκυτταραιμία vera: αποτελεσματικός έλεγχος με πεντοξυφυλλίνη. J Am Acad Dermatol 1992, 26 (6), 1006-1007.

Πληροφορίες

Η προσωπική σύνθεση της ομάδας εργασίας για την προετοιμασία ομοσπονδιακών κλινικών οδηγιών για το προφίλ "Δερματοβενιολογία", ενότητα "Αγγειίτιδα που περιορίζεται από το δέρμα":

1. Olisova O.Yu - Καθηγητής, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Επικεφαλής του Τμήματος Δερματικών Νοσημάτων, Ιατρική Σχολή, SBEI HPE, Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας. ΤΟΥΣ. Sechenov, Υπουργείο Υγείας της Ρωσίας.
2. Karamova Arfenya Eduardovna - Επικεφαλής του Τμήματος Δερματολογίας του Ομοσπονδιακού Κρατικού Δημοσιονομικού Ιδρύματος "Κρατικό Επιστημονικό Κέντρο Δερματοβενερολογίας και Κοσμετολογίας" του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Μόσχα
3. Znamenskaya Lyudmila Fedorovna - Κορυφαίος ερευνητής, Τμήμα Δερματολογίας, Κρατικό Κέντρο Ερευνών Δερματοβενερολογίας και Κοσμετολογίας, Υπουργείο Υγείας της Ρωσίας, Ιατρός Ιατρικής, Μόσχα
4. Chikin Vadim Viktorovich - Ανώτερος Ερευνητής, Τμήμα Δερματολογίας, Ομοσπονδιακός Κρατικός Φορέας Προϋπολογισμού "Κρατικό Επιστημονικό Κέντρο Δερματοβενερολογίας και Κοσμετολογίας" του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Μόσχα
5. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Καθηγητής του Τμήματος Δερματοβενιολογίας, Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο Αγίας Πετρούπολης, Υπουργείο Υγείας της Ρωσίας, Καθηγητής, Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, Αγία Πετρούπολη.
6. Gorlanov Igor Aleksandrovich - Επικεφαλής του Τμήματος Δερματοβενερεολογίας, Κρατικό Παιδιατρικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Αγίας Πετρούπολης του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Καθηγητής, Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, Αγία Πετρούπολη.
7. Sydikov Akmal Abdikakharovich - Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο Αγίας Πετρούπολης του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αγία Πετρούπολη.
8. Chuprov Igor Nikolaevich - Καθηγητής του Τμήματος Παθολογικής Ανατομίας, SZGMU Ι.Ι. Mechnikova, Αναπληρωτής Καθηγητής, Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, Αγία Πετρούπολη.

ΜΕΘΟΔΟΛΟΓΙΑ

Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη συλλογή / επιλογή αποδεικτικών στοιχείων:
αναζήτηση σε ηλεκτρονικές βάσεις δεδομένων.

Περιγραφή των μεθόδων που χρησιμοποιούνται για τη συλλογή / επιλογή αποδεικτικών στοιχείων:
Η βάση αποδεικτικών στοιχείων για τις συστάσεις είναι οι δημοσιεύσεις που περιλαμβάνονται στη βάση δεδομένων Cochrane Library, EMBASE και MEDLINE.

Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της ποιότητας και της αντοχής των στοιχείων:
· Συναίνεση εμπειρογνωμόνων ·
Εκτίμηση της σημασίας σύμφωνα με το σχήμα αξιολόγησης (το σχέδιο επισυνάπτεται).

Σχέδιο αξιολόγησης για την αξιολόγηση της ισχύος των συστάσεων:

Επίπεδα αποδεικτικών στοιχείωνΠεριγραφή
1++Μετα-αναλύσεις υψηλής ποιότητας, συστηματικές ανασκοπήσεις τυχαιοποιημένων ελεγχόμενων δοκιμών (RCT) ή RCT με πολύ χαμηλό κίνδυνο προκατάληψης
1+Καλά διεξαγόμενες μετα-αναλύσεις, συστηματικές ή RCT με χαμηλό κίνδυνο προκατάληψης
1-Μετα-αναλύσεις, συστηματικές ή RCT με υψηλό κίνδυνο προκατάληψης
2++Υψηλής ποιότητας συστηματικές ανασκοπήσεις μελετών ελέγχου περιπτώσεων ή μελετών κοόρτης. Υψηλής ποιότητας ανασκοπήσεις μελετών ελέγχου περιπτώσεων ή μελετών κοόρτης με πολύ χαμηλό κίνδυνο συγκεχυμένων επιδράσεων ή προκατάληψης και μέτρια πιθανότητα αιτιώδους σχέσης
2+Καλά διεξαγόμενες μελέτες ελέγχου περιπτώσεων ή κοόρτης με μέσο κίνδυνο συγχύσεως επιδράσεων ή προκατάληψης και μέση πιθανότητα αιτιώδους σχέσης
2-Μελέτες περίπτωσης ή κοόρτης με υψηλό κίνδυνο συγχύσεων επιπτώσεων ή προκατάληψης και μέτρια πιθανότητα αιτιώδους σχέσης
3Μη αναλυτικές μελέτες (π.χ. αναφορές περιπτώσεων, σειρές περιπτώσεων)
4Γνώμη ειδικού

Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την ανάλυση στοιχείων:
· Κριτικές δημοσιευμένων μετα-αναλύσεων ·
Συστηματικές κριτικές με πίνακες αποδεικτικών στοιχείων.

Οι μέθοδοι που χρησιμοποιήθηκαν για τη διατύπωση των συστάσεων:
Συναίνεση εμπειρογνωμόνων.

Σχέδιο αξιολόγησης για την αξιολόγηση της ισχύος των συστάσεων:

ΕξουσίαΠεριγραφή
ΚΑΙΤουλάχιστον μία μετα-ανάλυση, συστηματική ανασκόπηση ή RCT με βαθμολογία 1 ++ που ισχύει άμεσα για τον πληθυσμό-στόχο και αποδεικνύει την ευρωστία των αποτελεσμάτων
ή
μια ομάδα αποδεικτικών στοιχείων, συμπεριλαμβανομένων των αποτελεσμάτων της έρευνας με βαθμολογία 1+, τα οποία είναι άμεσα εφαρμόσιμα στον πληθυσμό-στόχο και αποδεικνύουν τη συνολική ευρωστία των αποτελεσμάτων
ΣΕΈνα σύνολο αποδεικτικών στοιχείων, συμπεριλαμβανομένων των αποτελεσμάτων της μελέτης με βαθμολογία 2++ που είναι άμεσα εφαρμόσιμα στον πληθυσμό-στόχο και καταδεικνύουν τη συνολική ευρωστία των αποτελεσμάτων
ή
παρεκτεινόμενα στοιχεία από μελέτες με βαθμολογία 1 ++ ή 1+
ΑΠΟΈνα σύνολο αποδεικτικών στοιχείων που περιλαμβάνει αποτελέσματα έρευνας με βαθμολογία 2+ που μπορούν να εφαρμοστούν άμεσα στον πληθυσμό-στόχο και επιδεικνύουν συνολική ευρωστία των αποτελεσμάτων.
ή
παρεκτεινόμενα στοιχεία από μελέτες που βαθμολογούνται ως 2++
ρεΑπόδειξη επιπέδου 3 ή 4.
ή
παρεκτεινόμενα στοιχεία από μελέτες που βαθμολογούνται ως 2+

Σημεία καλής πρακτικής (GPP):
Συνιστώμενη καλή πρακτική με βάση την κλινική εμπειρία των μελών της ομάδας εργασίας για την ανάπτυξη κατευθυντήριων γραμμών.

Οικονομική ανάλυση:
Δεν πραγματοποιήθηκε ανάλυση κόστους και δεν δημοσιεύθηκαν δημοσιεύσεις σχετικά με τη φαρμακοοικονομία.

Μέθοδος επικύρωσης προτάσεων:
· Εξωτερική αξιολόγηση από ομοτίμους
Εσωτερική αξιολόγηση από ομοτίμους.

Περιγραφή της μεθόδου επικύρωσης σύστασης:
Αυτές οι οδηγίες εξετάζονται από ομοτίμους σε μια προκαταρκτική έκδοση.
Τα σχόλια που λαμβάνονται από εμπειρογνώμονες συστηματοποιούνται και συζητούνται από τα μέλη της ομάδας εργασίας. Καταγράφηκαν οι προκύπτουσες αλλαγές στις συστάσεις. Εάν δεν έγιναν αλλαγές, καταγράφονται οι λόγοι απόρριψης των αλλαγών..

Διαβούλευση και αξιολόγηση εμπειρογνωμόνων:
Η προκαταρκτική έκδοση τέθηκε για συζήτηση στον ιστότοπο του Ομοσπονδιακού Κρατικού Προϋπολογισμού του Ιδρύματος "Κρατικό Επιστημονικό Κέντρο Δερματοβενερεολογίας και Κοσμετολογίας" του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, ώστε άτομα που δεν εμπλέκονται στην ανάπτυξη συστάσεων να έχουν την ευκαιρία να συμμετάσχουν στη συζήτηση και τη βελτίωση των συστάσεων.

Ομάδα εργασίας:
Οι συστάσεις επανεξετάστηκαν από μέλη της ομάδας εργασίας για τελική αναθεώρηση και ποιοτικό έλεγχο.

Βασικές συστάσεις:
Η ισχύς των συστάσεων (Α - Δ) δίνεται στο κείμενο των συστάσεων.