Αγγειακή θρόμβωση του ήπατος

Μια ασθένεια που ονομάζεται θρόμβωση ηπατικής φλέβας είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Budd-Chiari. Το κύριο χαρακτηριστικό είναι η στένωση των ηπατικών αγγείων, γεγονός που καθιστά δύσκολη την πλήρη ροή του αίματος, σχηματίζοντας έτσι θρόμβους αίματος. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στα μέσα του 19ου αιώνα. Οι στατιστικές λένε ότι 1 άτομο στα 100.000 γίνεται θύμα παθολογίας. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς με την ασθένεια είναι άνω των 45 ετών. Το σύνδρομο Budd-Chiari έχει δύο μορφές, χρόνια - προέρχεται από φλεγμονώδεις διεργασίες που οδηγούν σε ίνωση. Και οξεία - συνέπεια του σχηματισμού θρόμβων στο ήπαρ. Η οξεία θρόμβωση απουσία παρέμβασης είναι θανατηφόρα.

Λόγοι ανάπτυξης

Η ασθένεια Budd-Chiari αναπτύσσεται με τη δυσλειτουργία άλλων οργάνων και με την επιπλοκή των ασθενειών που έχουν ήδη αναπτυχθεί στον ασθενή. Σε αυτήν την περίπτωση, οι γιατροί μιλούν για το δευτεροβάθμιο βαθμό ανάπτυξης της παθολογίας. Με την πρωτογενή (συγγενή) ανάπτυξη, η νόσος εμφανίζεται λόγω της υπερανάπτυξης της μεμβράνης που βρίσκεται στη φλέβα. Το σύνδρομο αναπτύσσεται:

  • με γενετικά χαρακτηριστικά ·
  • σχετικά με το γεγονός του τραυματισμού ·
  • ως αποτέλεσμα άλλων ασθενειών (κίρρωση, περιτονίτιδα, περικαρδίτιδα).
  • με φλεγμονή, λοιμώξεις, κακοήθεις σχηματισμούς.
  • λόγω αδύναμης πήξης του αίματος (ασθενής αιμοπηξία).
  • ως αντίδραση στην παρατεταμένη χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντισυλληπτικά από του στόματος).
  • μετά από επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τον τοκετό
  • ως αποφρακτική θρόμβωση της ηπατικής πυλαίας φλέβας.
  • για άγνωστους λόγους (στο 20% των περιπτώσεων).
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Τύποι ηπατικής παθολογίας

Κατανομή οξέων και χρόνιων μορφών ηπατικών αλλαγών. Το πρώτο εμφανίζεται ξαφνικά, προχωρά γρήγορα με σοβαρά συμπτώματα. Η οξεία θρόμβωση χαρακτηρίζεται από τη διαδικασία απόφραξης των αγγείων της κατώτερης φλέβας. Υπάρχει ασκίτης, έμετος αίματος, έντονοι πόνοι στην κοιλιά, συχνά στο δεξιό υποχόνδριο. Απαιτείται άμεση χειρουργική επέμβαση.

Το χρόνιο σύνδρομο είναι το αποτέλεσμα φλεγμονωδών διεργασιών στα αιμοφόρα αγγεία του ήπατος και της ίνωσης των ιστών της μεμβράνης. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η παθολογία μπορεί να μην εμφανίζει συμπτώματα. Με αυτήν την πορεία της νόσου, το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται, οι αγγειακοί ιστοί δανείζονται. Εμετός συμβαίνει, ο ίκτερος είναι δυνατός. Η περιοχή του στομάχου, του οισοφάγου και των εντέρων μπορεί να αιμορραγεί. Οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια.

Σύνδρομο Budd-Chiari: συμπτώματα

Αν και οι γιατροί εντοπίζουν κοινά σημεία της νόσου, εκφράζεται διαφορετικά σε κάθε ασθενή. Τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά καθιστούν δύσκολη τη σωστή διάγνωση της νόσου. Τα περισσότερα από τα συμπτώματα εμφανίζονται στην οξεία μορφή παθολογίας και απαιτούν άμεση παρέμβαση. Η ιατρική περιγράφει αρκετά συμπτώματα μειωμένης εκροής αίματος στα ηπατικά αγγεία:

  • αιχμηρά πόνους στην κοιλιά
  • έμετος
  • ασκίτης
  • διάρροια;
  • πρήξιμο στα πόδια
  • διεύρυνση του σπλήνα, του ήπατος
  • φούσκωμα
  • αιμορραγία από τις φλέβες του στομάχου, των εντέρων.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Μέθοδοι για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari

Οι επιπλοκές του ασθενούς (κίρρωση, όγκοι) μπορεί να οδηγήσουν σε πυλαία υπέρταση. Σοβαρός, έντονος πόνος στην κοιλιά, η ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να πει για μια δευτερογενή διαταραχή και έναν οξύ τύπο. Κατά τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, στοχεύουν στον εντοπισμό της νόσου και της γένεσης. Στο μέλλον, πραγματοποιείται εξέταση για να ανακαλυφθούν οι επιπλοκές των διαταραχών εκροής αίματος από άλλες ασθένειες. Είναι σημαντικό να προσδιοριστούν οι πιθανές συνέπειες σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση..

Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος είναι η συλλογή πληροφοριών σχετικά με το ιατρικό ιστορικό. Κατά τη διάγνωση μιας οξείας μορφής, τα συμπτώματα είναι έντονα, η παθολογία εμφανίζεται ξαφνικά και προχωρά γρήγορα. Η θρόμβωση της ηπατικής φλέβας δεν έχει χαρακτηριστικά για μεγάλο χρονικό διάστημα, διαφέρει μόνο στην αύξηση του μεγέθους του ήπατος. Επομένως, είναι σημαντικό να μάθουμε την παρουσία άλλων, πλευρικών παθολογιών και τον πιθανό βαθμό επιρροής τους..

Χρειαζόμαστε λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με την περίοδο κατά την οποία ξεκίνησε μια αισθητή επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, αναλύοντας κάθε μεμονωμένο σύμπτωμα.

Πραγματοποιούνται εργαστηριακές και οργανικές μελέτες για τη διάγνωση αγγειακών παθήσεων του ήπατος. Εάν η εξέταση αίματος (βιοχημική) χαρακτηρίζεται από υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης και αλβουμίνης, αυτό μπορεί να υποδηλώνει το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Για διαγνωστική χρήση:

Θεραπεία της νόσου

Με τη βοήθεια φαρμάκων

Τα ναρκωτικά μπορούν να βελτιώσουν την κατάσταση ενός ατόμου που πάσχει από χρόνια μορφή ασθενειών. Η θεραπεία της παθολογίας εμφανίζεται μόνο σε νοσοκομείο. Αξίζει να σημειωθεί ότι μόνο η βραχυπρόθεσμη επίδραση είναι δυνατή με τη χρήση φαρμάκων, χωρίς περαιτέρω χειρουργική επέμβαση. Η τακτική μπορεί να παρατείνει τη διάρκεια ζωής του ασθενούς για περίοδο έως 2 ετών. Μεταξύ των φαρμάκων που επηρεάζουν την ευημερία του ασθενούς: θρομβολυτικά, αντιπηκτικά, παρασκευάσματα πλάσματος αίματος, διουρητικά, ηπατοπροστατευτικά. Συνταγογραφούμενα μέσα για τη βελτίωση του μεταβολισμού.

Χειρουργική επέμβαση

Σχεδόν κάθε περίπτωση μιας τέτοιας αλλαγής στο ήπαρ, εκτός από τα φάρμακα, απαιτεί χειρουργική λύση. Διαφορετικοί τύποι παθολογίας απαιτούν έναν συγκεκριμένο τύπο διαδικασίας, όπως αγγειοπλαστική, χειρουργική επέμβαση παράκαμψης ή μεταμόσχευση. Στην πρώτη επιλογή, ο ασθενής εμφυτεύεται ένα στεντ που διογκώνει τη φλέβα, κάνοντας τον θρόμβο. Εάν απαιτείται χειρουργική επέμβαση παράκαμψης, ο γιατρός εγκαθιστά πρόσθετα αγγεία για να μειώσει την ενδοηπατική πίεση και να ομαλοποιήσει την εκροή αίματος. Απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος σε σοβαρές περιπτώσεις, με οξεία πορεία της νόσου ή με επιπλοκές.

Υπάρχοντα

Κατά τη διάγνωση παθολογίας αργότερα, είναι δυνατή η ανάπτυξη περιφερικών παθήσεων: περιτονίτιδα, ηπατική ανεπάρκεια, ασκίτης, φλεβική αιμορραγία, εγκεφαλοπάθεια και άλλα. Η πρόγνωση των ηπατικών αλλαγών είναι ατομική, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, τις χειρουργικές συνέπειες, τις επιπρόσθετες επιπλοκές. Αντίστροφα: γήρας, όγκοι και άλλοι κακοήθεις σχηματισμοί. Με τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι έως και 10 χρόνια.

Πρόληψη

Ως εκ τούτου, η πρόληψη της νόσου δεν υπάρχει, καθώς οι ενέργειες μειώνονται για την πρόληψη της επιδείνωσης της κατάστασης και την παράταση της ζωής του ασθενούς. Μετά το τέλος της χειρουργικής επέμβασης, ο ασθενής συνταγογραφείται δια βίου χρήση φαρμάκων και υποχρεωτική δίαιτα. Είναι επίσης σημαντικό να πραγματοποιείτε τακτικές εξετάσεις υπερήχων και τις απαραίτητες εξετάσεις..

Σύνδρομο Budd kiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια απόφραξη της ροής του φλεβικού αίματος στο ήπαρ, που οδηγεί σε ηπατομεγαλία, ίκτερο, ασκίτη και ηπατική ανεπάρκεια. Με πλήρη απόφραξη και αδυναμία μεταμόσχευσης ήπατος, ο θάνατος είναι αναπόφευκτος. Μερική απόφραξη οδηγεί σε πύλη υπέρταση. Λόγω μιας ξεχωριστής (ανεξάρτητης) φλεβικής εκροής, ο λοβός του ήπατος του ηπατικού συστήματος συχνά δεν επηρεάζεται.

Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με ραδιοϊσότοπο, αλλά στην πράξη γίνεται σπάνια. Ο υπέρηχος και η υπολογιστική τομογραφία χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση. Οι αλλαγές είναι συχνά τόσο λεπτές που μπορούν να παρατηρηθούν μόνο όταν τις αναζητούν. Επί του παρόντος, οι μελέτες μαγνητικής τομογραφίας παίζουν σημαντικό ρόλο. Η υπερτροφία του υπερκείμενου λοβού μπορεί να οδηγήσει σε στένωση της κατώτερης φλέβας. Η τελική διάγνωση επιβεβαιώνεται από την αγγειογραφία του ήπατος.
Για να εκπονηθεί ένα σχέδιο θεραπείας με βεντογραφία, μετράται η πίεση στα υπερ- και ενδοηπατικά τμήματα της κατώτερης φλέβας.

Συνήθως το σύνδρομο Budd-Chiari είναι συνέπεια θρόμβωσης, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί με όγκους ή σπάνια με συγγενή παθολογία συνδετικού ιστού. Οι κύριες παθολογικές εκδηλώσεις είναι η κεντροσφαιρική στάση και ημιτονοειδής διαστολή, οδηγώντας σε ατροφία και καταστροφή ηπατοκυττάρων γύρω από τις κεντρικές φλέβες. Με την ανάπτυξη της ίνωσης, σημειώνεται η αναγέννηση των ηπατοκυττάρων κοντά στις πύλες.

Ο συνδυασμός της θρόμβωσης της κατώτερης φλέβας με τη θρόμβωση των ηπατικών φλεβών οδηγεί σε έμφραγμα του ήπατος, το οποίο έχει χαρακτηριστική εικόνα για την υπολογιστική τομογραφία.

α - Σύνδρομο Budd-Chiari. Η αξονική τομογραφία. Για έναν απλό, οι ορατές εκδηλώσεις δεν έχουν διαγνωστική αξία, μερικές φορές υπάρχει υποψία για διεισδυτική νόσο.
b - MPT στο σύνδρομο Budd-Chiari: οι εκδηλώσεις, όπως αυτές που παρατηρήθηκαν με υπολογιστική τομογραφία, δεν είναι αρκετά συγκεκριμένες, αλλά ο λοβός του ουραίου μπορεί να διακριθεί από τον υπόλοιπο ιστό του ήπατος. a - Σύνδρομο Kawagram στο Budd-Chiari: συμπίεση του διευρυμένου λοβού του φλοιού.
β - Ηπατικό φλεβογράφημα με σύνδρομο Budd-Chiari.
Η αντίθεση γέμισε μόνο λίγες φλέβες αράχνης στον λοβό του ουραίου. Υπολογιστική τομογραφία μετά από ενδοφλέβια χορήγηση λιπαοδόλης.
Υπάρχει ένα ηπάτωμα στο δεξιό λοβό του ήπατος, ένας όγκος στην ηπατική φλέβα καλύπτεται μερικώς με ένα γαλάκτωμα ελαίου. α - Μορφολογία του συνδρόμου Budd-Chiari με το σχήμα.
β - Μακροσκοπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Budd-Chiari. Θρόμβος αίματος στην ηπατική φλέβα.
γ - Η επιφάνεια του ήπατος σε μια τομή με σύνδρομο Budd-Chiari.
Μπορεί κανείς να δει φωτεινές κόκκινες κηλίδες οξείας κεντροκυτταρικής στάσης και άνισες κίτρινες-καφέ εστίες παρεγχυματικών εμφράξεων. α - Σύνδρομο Budd-Chiari: μια μικροσκοπική εικόνα της έντονης στασιμότητας και της επέκτασης των ημιτονοειδών στην κεντροσφαιρική περιοχή με αντικατάσταση του ηπατικού παρεγχύματος με ερυθροκύτταρα.
Οι αλλαγές αντικατοπτρίζουν την ταχεία έναρξη της απόφραξης της φλεβικής εκροής στη θρόμβωση της ηπατικής φλέβας.
b - Σύνδρομο Budd-Chiari: κεντροσφαιρική περιοχή σε υψηλή μεγέθυνση. Συνήθως, υπάρχουν αιμορραγίες στους χώρους Disse και στις ηπατικές πλάκες.
Η αντικατάσταση και η μετατόπιση των ηπατοκυττάρων από ερυθροκύτταρα είναι σαφώς ορατή στις ηπατικές πλάκες και στις δύο πλευρές των διογκωμένων, αλλά κενών ημιτονοειδών. Σύνδρομο Budd-Chiari: μειωμένη απορρόφηση κολλοειδούς στο ήπαρ στον λοβό του ήπατος και αυξημένη απορρόφηση στα οστά και τον σπλήνα.
Σπινθηρογραφία χρησιμοποιώντας τεχνήτιο. Φλεβικό έμφραγμα ως αποτέλεσμα θρόμβωσης της κατώτερης φλέβας και των ηπατικών φλεβών.
Ένα υπολογισμένο τομογράφημα (α) δείχνει έναν θρόμβο χαμηλής πυκνότητας που εκτείνεται στην αριστερή και τη μέση ηπατική φλέβα και στην κατώτερη φλέβα.
Στην περιοχή του αριστερού λοβού του ήπατος και σε ένα μικρό μέρος του πρόσθιου τμήματος του δεξιού λοβού, παρατηρείται διάχυτη μείωση της πυκνότητας.
Ένα υπολογισμένο τομογράφημα στο επίπεδο του μέσου του ήπατος (b) αποκαλύπτει επέκταση της αριστερής πύλης φλέβας και σημαντική επέκταση του κατώτερου θρόμβου της φλέβας.

Μια πλήρης επισκόπηση της νόσου και του συνδρόμου Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari και η ασθένεια έχουν διαφορετικές αιτιολογικές αιτίες, τα ίδια συμπτώματα και παρόμοια θεραπεία. Το σύνδρομο ονομάζεται παραβίαση της εκροής αίματος από το φλεβικό σύστημα από τον ηπατικό ιστό με την ανάπτυξη στάσιμων διαδικασιών. Συνδέεται με μειωμένη ροή αίματος λόγω εξωαγγειακών αιτιών. Η ασθένεια εμφανίζεται όταν υπάρχει διαταραγμένη κυκλοφορία του αίματος στο ήπαρ. Διαφέρει από το σύνδρομο στο ότι η ανάπτυξη εμφανίζεται λόγω αγγειακών αλλαγών. Η διαφορά μεταξύ της νόσου και του συνδρόμου είναι επίσης στο διαφορετικό ποσοστό εμφάνισης των ίδιων συμπτωμάτων.

Ταξινόμηση, παθογένεση

Βασίζεται στον αιτιολογικό παράγοντα, στην πορεία της παθολογίας, στην περιοχή της απόφραξης. Ποικιλίες του συνδρόμου, ανάλογα με την αιτία:

  • μετατραυματικό - κοιλιακό τραύμα.
  • ιδιοπαθή - η αιτία του συνδρόμου δεν έχει τεκμηριωθεί.
  • συγγενής - στένωση, λοίμωξη της κατώτερης φλέβας
  • θρομβωτική - σχετίζεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, εγκυμοσύνη, λήψη αντισυλληπτικών, έλλειψη προθρομβίνης 3, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρίνη.
  • στο πλαίσιο των ογκολογικών παθήσεων ·
  • κίρρωση του ήπατος.

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα, το σύνδρομο Budd-Chiari χωρίζεται σε 2 μορφές - οξεία και χρόνια. Σύμφωνα με τον εντοπισμό της απόφραξης, υπάρχουν 3 τύποι:

  1. Κατώτερη απόφραξη της φλέβας, δευτερεύουσα απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
  2. Κλείσιμο του αυλού μεγάλων ηπατικών φλεβών.
  3. Μικρή θρόμβωση φλέβας.

Η παθογένεση βασίζεται σε παραβίαση της εκροής φλεβικού υγρού από το ήπαρ, στην εμφάνιση πυλαίας υπέρτασης. Ο ρυθμός ανάπτυξης αυτών των διαδικασιών εξαρτάται από τη μορφή του συνδρόμου (οξεία, χρόνια). Στην αρχή, το συκώτι διογκώνεται με την απόκτηση ενός μπλε χρώματος. Η μικροσκοπία αποκαλύπτει στάσιμες διαδικασίες στο ήπαρ, αλλαγές στους λοβούς του. Η πρόοδος οδηγεί σε συμφορητική κίρρωση. Η δεύτερη μορφή σχετίζεται με την πάχυνση των τοιχωμάτων των φλεβών, την εμφάνιση θρόμβων αίματος και μια πιθανή πλήρη απόφραξη του αυλού των αγγείων.

Αιτίες της νόσου

Η κύρια προϋπόθεση για την ανάπτυξη του συνδρόμου είναι η στένωση, πλήρης σύντηξη του αγγειακού τοιχώματος, η οποία εμποδίζει τη φυσική ροή του αίματος. Οι λόγοι είναι:

  • οξεία φλεγμονή της κοιλιακής κοιλότητας
  • παθολογικές διεργασίες του εξωτερικού ιστού της καρδιάς (περικαρδίτιδα).
  • θρόμβωση;
  • συγγενείς αλλαγές στην κατώτερη φλέβα
  • κοιλιακό τραύμα
  • ηπατική νόσο;
  • ορμονικά αντισυλληπτικά
  • αστοχίες στο σύστημα πήξης ·
  • ακτινοβολία του σώματος
  • αιμοβλάστωση;
  • συμπίεση των φλεβών από όγκο.

Οι μολυσματικές ασθένειες οδηγούν επίσης στην ανάπτυξη του συνδρόμου:

  • εχινοκοκκίαση;
  • Η νόσος του Κρον;
  • φυματίωση;
  • αμοιβαία
  • σύφιλη;
  • φυματίωση;
  • ασπεργίλλωση;
  • σαρκοείδωση.

Για κανένα λόγο, η διαδικασία θεωρείται ιδιοπαθή.

Συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ρυθμό ανάπτυξης της παθολογικής κατάστασης (οξεία, υποξεία, χρόνια), τη θέση της απόφραξης των αγγείων. Η κλινική εικόνα επηρεάζεται από ταυτόχρονες ασθένειες που επιδεινώνουν την ανάπτυξη του συνδρόμου. Στην οξεία μορφή, εμφανίζεται έντονος πόνος, που αναπτύσσεται στο δεξιό υποχόνδριο (περιοχή του ήπατος), στην επιγαστρική περιοχή. Μπορεί να συνοδεύεται από εμετό. Όταν η κατώτερη φλεβική κάβα εμπλέκεται στη διαδικασία:

  • πρήξιμο των ποδιών
  • αύξηση του φλεβικού σχήματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.
  • συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • την εμφάνιση σημείων υδροθώρακα.

Σε μια χρόνια πορεία, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Υπάρχει σταδιακή αύξηση του όγκου του ήπατος. Καθώς το σύνδρομο αναπτύσσεται, ο πόνος εμφανίζεται στην περιοχή του ήπατος, έμετος. Στο μέλλον αναπτύσσεται κίρρωση, σπληνομεγαλία, οι φλέβες του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και του στήθους αναπτύσσονται. Το τελικό στάδιο χαρακτηρίζεται από σοβαρή πύλη υπέρταση, ηπατική ανεπάρκεια, μεσεντερική θρόμβωση. Ο ίκτερος είναι εξαιρετικά σπάνιος. Με μια ολοκληρωτική πορεία, τα συμπτώματα της ηπατικής ανεπάρκειας αυξάνονται γρήγορα, ο ασκίτης και η ηπατομεγαλία αναπτύσσονται γρήγορα.

Διαγνωστικά

Κατά τη διάρκεια της αρχικής εξέτασης, ο γαστρεντερολόγος μπορεί να ανιχνεύσει αύξηση στα όρια του ήπατος, του σπλήνα, του υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα. Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, ο ασθενής συνταγογραφείται εργαστηριακά διαγνωστικά αίματος:

  • χημεία αίματος
  • γενική ανάλυση αίματος
  • πήξη.

Με τη βοήθειά τους, είναι δυνατό να εντοπιστεί η λευκοκυττάρωση, η διαταραχή του συστήματος πήξης, η αυξημένη ESR, AST, ALT. Εάν υποψιάζεστε την παρουσία συνδρόμου Budd-Chiari, συνταγογραφείται ένα σύνολο οργάνων διαγνωστικών μεθόδων:

  • Υπερηχογράφημα Doppler - η μέθοδος σάς επιτρέπει να εντοπίζετε ανωμαλίες στην εργασία των αιμοφόρων αγγείων, θρόμβων αίματος, στενώσεων στις φλέβες του ήπατος.
  • χαρτογραφία - μελέτη του συστήματος της πύλης των φλεβών με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης.
  • Ακτινογραφία των κοιλιακών οργάνων - παρουσία ασκίτη, αύξηση του μεγέθους του ήπατος, του σπλήνα, των κιρσών του οισοφάγου.
  • ηπατομανιομετρία - μέτρηση της πίεσης στις φλέβες του ήπατος.
  • σπληνομετρία - μέτρηση του επιπέδου πίεσης στις σπληνικές φλέβες.
  • Υπερηχογράφημα του ήπατος - η μελέτη παρέχει πληροφορίες σχετικά με τη δομή και την κατάσταση του ήπατος, σας επιτρέπει να εντοπίσετε διασταλμένες φλέβες.
  • MRI - με τη βοήθειά του, εντοπίζονται νεκρωτικές περιοχές στον ηπατικό ιστό, εκφυλισμός λιπών, ατροφικές διεργασίες.
  • CT - αναγνώριση ετερογενών περιοχών.
  • βιοψία ήπατος - βοηθά στην ανίχνευση περιοχών νέκρωσης, ίνωσης, συμφόρησης.
  • σπινθηρογραφία - προσδιορισμός του εντοπισμού της θρόμβωσης.

Η φυσική εξέταση, η ψηλάφηση, τα δεδομένα από οργανικές και εργαστηριακές μεθόδους συμβάλλουν στη διάγνωση σε μια πολύπλοκη κλινική εικόνα.

Θεραπεία

Είναι εντελώς αδύνατο να θεραπευτεί η ασθένεια, αλλά είναι δυνατόν να ανακουφιστεί η κατάσταση του ασθενούς και να παραταθεί η ζωή του. Η θεραπεία κατευθύνεται στην πηγή της νόσου. Η κύρια μέθοδος είναι η χειρουργική επέμβαση.

Συντηρητική θεραπεία

Η φαρμακευτική αγωγή έχει μικρή επίδραση, παρατείνει τη ζωή του ασθενούς έως και δύο χρόνια. Στόχοι - μείωση της υψηλής πίεσης στην πυλαία φλέβα, πρόληψη επιπλοκών, ομαλοποίηση της ροής του αίματος, εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου.

  • θρομβολυτικά (στρεπτοκινάση) - μια ομάδα φαρμάκων για τη διάλυση θρόμβων αίματος.
  • αντιπηκτικά (Curantil) - μειώστε τη συσσώρευση ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων, αραιώστε το αίμα.
  • γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη) - έχουν αναλγητικό, αντιαλλεργικό αποτέλεσμα, μειώνουν τη φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία και το ήπαρ.
  • διουρητικά (φουροσεμίδη) - αφαιρέστε την περίσσεια υγρού από το σώμα, είναι απαραίτητα για ασκίτη, οίδημα.
  • φάρμακα που βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες στους ιστούς του ήπατος (Essentiale forte) - αυξάνουν την αντίσταση των ηπατικών κυττάρων σε ανεπαρκή παροχή αίματος.

Η σωστή διατροφή συμβάλλει σημαντικά. Είναι απαραίτητο να μειωθεί η χρήση επιτραπέζιου αλατιού, υγρών, τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε χοληστερόλη.

Χειρουργική επέμβαση

Η έλλειψη χειρουργικής επέμβασης οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών, και στη συνέχεια - θανάτου. Η χειρουργική επέμβαση για το σύμπτωμα Budd-Chiari μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς. Μέθοδοι:

  1. Παράκαμψη - δημιουργία σύνδεσης μεταξύ πλοίων που δεν επικοινωνούν. Ο χειρισμός πραγματοποιείται μεταξύ της κατώτερης κάβας και των πυλών των φλεβών. Με τη βοήθεια αυτής της σύνδεσης, το υγρό κινείται, παρακάμπτοντας το ήπαρ και τις θρομβωμένες περιοχές..
  2. Δημιουργία αναστομιών - τα αγγειακά μηνύματα δημιουργούνται εκ νέου μέσω τεχνητών κοίλων προθέσεων.
  3. Προσθετικά της ανώτερης φλέβας - η κατεστραμμένη περιοχή αντικαθίσταται με εμφύτευμα (βιολογικό ή τεχνητό).
  4. Μεμβρανοτομία - επέκταση του αυλού της φλέβας με εκτομή διαφράγματος, συμφύσεων.
  5. Διαστολή μπαλονιού, stenting - χρησιμοποιώντας έναν ειδικό καθετήρα, ο αυλός του αγγείου επεκτείνεται. Ένα μεταλλικό στεντ τοποθετείται στη θέση της στένωσης. Αποτρέπει την εκ νέου μείωση του φλεβικού αυλού.
  6. Μεταμόσχευση ήπατος - μεταμόσχευση ενός υγιούς οργάνου δότη.

Η χειρουργική θεραπεία έχει υψηλά ποσοστά απόδοσης. Η πιο αποτελεσματική μέθοδος είναι η μεταμόσχευση ασθενών. Μπορεί να βοηθήσει στην παράταση της ζωής στα 22 χρόνια (διάρκεια εγγραφής με σύνδρομο Budd-Chiari).

Επιπλοκές

Με ταυτόχρονες σοβαρές ασθένειες, το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί με εσωτερική αιμορραγία, διαταραχή του ουροποιητικού συστήματος. Ελλείψει έγκαιρης βοήθειας, οι ασθενείς μπορεί να πεθάνουν από την εμφάνιση επιπλοκών:

  • ασκίτης
  • αιμορραγία από κιρσούς του στομάχου, οισοφάγο
  • πύλη υπέρταση;
  • σύνδρομο ηπατο-νεφρού
  • ηπατική ανεπάρκεια;
  • περιτονίτιδα;
  • παρεγχυματική αιμορραγία
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • δυσουρία.

Στο τελευταίο στάδιο, αναπτύσσεται ηπατικό κώμα - μια σοβαρή διαταραχή των λειτουργιών του νευρικού συστήματος. Μια ενθουσιασμένη, ευφορική κατάσταση προκύπτει, ο ύπνος, η σκέψη, ο προσανατολισμός στο χρόνο και στο χώρο διαταράσσονται. Το άτομο μπερδεύεται, αντιδρά ανεπαρκώς σε αυτό που συμβαίνει γύρω του (κλάμα, ουρλιάζοντας). Υπάρχει ένας τρόμος των χεριών, μια χαρακτηριστική μυρωδιά "συκωτιού" από το στόμα, αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο, σπασμοί, πτώση της αρτηριακής πίεσης, εξασθένιση αντανακλαστικών, διασταλμένοι μαθητές και αναπνευστική ανακοπή..

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση του συνδρόμου εξαρτάται από το επίπεδο της θρόμβωσης, τον αιτιολογικό παράγοντα, τις λειτουργικές ικανότητες του ήπατος, το στάδιο της διαδικασίας. Μια δυσμενή πρόγνωση είναι τυπική για την οξεία μορφή της νόσου, καθώς οι ασθενείς πεθαίνουν κυρίως από ηπατικό κώμα, περιτονίτιδα, μεσεντερική θρόμβωση φλέβας. Η πρόγνωση επιδεινώνει τα γηρατειά, την παρουσία όγκων. Το αποτέλεσμα της νόσου επηρεάζεται από τους δείκτες της κλίμακας Child-Turcotte-Pugh. Λαμβάνει υπόψη την παρουσία ασκίτη, ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, δεικτών αλβουμίνης, χολερυθρίνης, χρόνου προθρομβίνης, INR. Οι υψηλοί αριθμοί σημαίνουν κακή πρόγνωση.

Προληπτικά μέτρα είναι η πρόληψη και η διακοπή της εξέλιξης της νόσου. Είναι απαραίτητο να τρώτε σωστά, με ισορροπημένο τρόπο, για να παρακολουθείτε το επίπεδο χοληστερόλης, την κατάσταση του ήπατος. Να υποβάλλονται σε ετήσιες προληπτικές εξετάσεις από έναν φλεβολόγο. Αποφύγετε το κάπνισμα, πίνοντας δυνατά αλκοολούχα ποτά. Οι γιατροί πρέπει να εκπαιδεύσουν τον πληθυσμό.

Το σύνδρομο Budd-Chiari και η ασθένεια είναι μια σοβαρή, σπάνια, ανίατη ασθένεια. Ο ασθενής πρέπει να αντιμετωπίζεται από χειρουργούς, ηπατολόγους, γαστρεντερολόγους. Απαγορεύεται αυστηρά η θεραπεία της παθολογίας μόνοι σας, στο σπίτι. Αυτό είναι γεμάτο με σοβαρές επιπλοκές που τελικά θα οδηγήσουν σε θάνατο. Στα πρώτα σημάδια της νόσου, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε επειγόντως με έναν ειδικό, να υποβληθείτε σε ολοκληρωμένη εξέταση και θεραπεία. Η έγκαιρη βοήθεια μπορεί να σώσει ζωές.

Σύνδρομο Budd-Chiari: αιτίες, σημεία, διάγνωση, τρόπος αντιμετώπισης, πρόγνωση

Το σύνδρομο Disease και Budd-Chiari είναι καταστάσεις που εμφανίζονται όταν η κυκλοφορία του αίματος στο ήπαρ είναι μειωμένη, οι οποίες διαφέρουν ως προς την ανάπτυξη και τη συμπτωματολογία. Το σύνδρομο είναι μόνο παραβίαση της ροής του αίματος που προκαλείται από εξωαγγειακές αιτίες. Η ασθένεια Budd-Chiari είναι συχνά μια δευτερογενής αγγειακή βλάβη στο πλαίσιο της ταυτόχρονης παθολογίας. Παρά τις διαφορετικές αιτιολογικές βάσεις, και οι δύο καταστάσεις έχουν παρόμοια συμπτώματα, που διαφέρουν μόνο στην ταχύτητα της ανάπτυξής τους..

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari είναι πολλαπλές. Όλα χωρίζονται σε δύο ομάδες - συγγενείς και αποκτημένες. Από αυτήν την άποψη, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει τις κύριες μορφές παθολογίας: πρωτοβάθμια και δευτερογενή.

  • Η ασθένεια που προκαλείται από μια συγγενή ανωμαλία - μεμβρανική λοίμωξη ή στένωση της κατώτερης φλέβας, είναι συχνή στην Ιαπωνία και την Αφρική. Ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά την εξέταση ασθενών για άλλες ηπατικές παθήσεις, αγγειακές διαταραχές ή ασκίτη άγνωστης προέλευσης. Αυτή η μορφή του συνδρόμου είναι πρωτογενής. Συγγενής ανωμαλία των ηπατικών αγγείων - ο κύριος αιτιοπαθογενετικός παράγοντας της νόσου.
  • Το δευτερογενές σύνδρομο είναι επιπλοκή περιτονίτιδας, κοιλιακού τραύματος, περικαρδίτιδας, κακοήθων νεοπλασμάτων, ηπατικών παθήσεων, χρόνιας κολίτιδας, θρομβοφλεβίτιδας, αιματολογικών και αυτοάνοσων διαταραχών, ιονίζουσας ακτινοβολίας, βακτηριακών λοιμώξεων και ελμινθικών εισβολών, εγκυμοσύνης και τοκετού, χειρουργική επέμβαση, διάφορες επεμβατικές ιατρικές διαδικασίες, φάρμακα.
  • Το ιδιοπαθές σύνδρομο αναπτύσσεται στο 30% των περιπτώσεων όταν είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία της νόσου.

Η αιτιολογική ταξινόμηση του συνδρόμου έχει 6 μορφές: συγγενείς, θρομβωτικές, μετατραυματικές, φλεγμονώδεις, ογκολογικές, ηπατικές.

Παθογενετικοί δεσμοί του συνδρόμου:

  1. Αντίκτυπος του αιτιολογικού παράγοντα,
  2. Στένωση και απόφραξη των φλεβών,
  3. Αργή ροή αίματος,
  4. Ανάπτυξη στάσιμων φαινομένων,
  5. Καταστροφή των ηπατοκυττάρων με ουλές,
  6. Υπέρταση στο σύστημα της φλεβικής φλέβας,
  7. Αντισταθμιστική εκροή αίματος μέσω των μικρών φλεβών του ήπατος,
  8. Ισχαιμία μικροαγγειακών οργάνων,
  9. Μειωμένος όγκος του περιφερικού ήπατος,
  10. Υπερτροφία και σκλήρυνση του κεντρικού μέρους του οργάνου,
  11. Νεκροτικές διεργασίες στον ηπατικό ιστό και θάνατος ηπατοκυττάρων,
  12. Ηπατική δυσλειτουργία.

Παθολογικά σημάδια της νόσου:

  • Διευρυμένος, λείος και μοβ ιστός του ήπατος που μοιάζει με μοσχοκάρυδο.
  • Μολυσμένες θρομβωτικές μάζες.
  • Θρόμβοι αίματος που περιέχουν καρκινικά κύτταρα.
  • Έντονη φλεβική συμφόρηση και λεμφάτωση
  • Κεντροσφαιρική νέκρωση και προχωρημένη ίνωση.

Τέτοιες παθολογικές αλλαγές οδηγούν στην εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου. Με απόφραξη μιας ηπατικής φλέβας, ενδέχεται να απουσιάζουν χαρακτηριστικά συμπτώματα. Η απόφραξη δύο ή περισσοτέρων φλεβικών κορμών έχει ως αποτέλεσμα την εξασθένιση της ροής αίματος της πύλης, την αύξηση της πίεσης στο σύστημα της πύλης, την ανάπτυξη ηπατομεγαλίας και την υπερβολική τάνυση της ηπατικής κάψουλας, η οποία εκδηλώνεται κλινικά από πόνο στο δεξιό υποχόνδριο. Καταστροφή ηπατοκυττάρων και δυσλειτουργία οργάνων - αιτίες αναπηρίας ή θάνατος ασθενών.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη θρόμβωσης πυλαίας φλέβας:

  1. Καθιστική ή μόνιμη εργασία,
  2. Καθιστική ζωή,
  3. Έλλειψη φυσικής άσκησης,
  4. Κακές συνήθειες, ειδικά το κάπνισμα,
  5. Λήψη ορισμένων φαρμάκων που αυξάνουν την πήξη του αίματος,
  6. Υπέρβαρος.

Πρόληψη

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από φλεγμονή του τοιχώματος μέσα στα ηπατικά αγγεία με απόφραξη. Λόγω της δυσκολίας στην εκροή, το αίμα σταματά στο ήπαρ. Εκτός από την ασθένεια, οι γιατροί διακρίνουν ξεχωριστά το σύνδρομο Budd-Chiari ως δευτερογενή βλάβη οργάνων: άλλες αιτίες που δεν σχετίζονται άμεσα με τα αγγεία του ήπατος οδηγούν σε παραβίαση της εκροής φλεβικού αίματος.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια Budd-Chiari διαγιγνώσκεται σε μεσήλικες γυναίκες. Οι λόγοι για την εμφάνιση είναι οι εξής:

  • κληρονομικά ελαττώματα της πυλαίας φλέβας, άλλα αγγεία του ήπατος.
  • χειρουργική επέμβαση, κοιλιακό τραύμα
  • περίοδο κύησης, τοκετού ·
  • παθολογία πήξης του αίματος, τάση για θρόμβωση.
  • μακροχρόνια χρήση αντισυλληπτικών με ορμόνες.
  • καρκίνοι στην κοιλιά
  • διάφορες ασθένειες του ήπατος
  • φλεγμονή του περιτοναίου και της καρδιάς
  • λοιμώξεις
  • πολυκυτταραιμία.

Αυτοί οι παράγοντες προκαλούν στένωση των φλεβών (μέχρι την πλήρη απόφραξη), η ροή του αίματος επιβραδύνεται, το αίμα αρχίζει να σταματά στο ήπαρ. Τα ηπατοκύτταρα (κύτταρα οργάνων) αρχίζουν να διαλύονται με ουλές.

Ο ιστός γίνεται πυκνότερος, συμπιέζει τα αγγεία ακόμη περισσότερο. Η κυκλοφορία του αίματος επιδεινώνεται εντελώς, η έλλειψη οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών οδηγεί σε ατροφία κατά μήκος των άκρων του οργάνου, στο κέντρο - σε αύξηση της εσωτερικής πίεσης, στην εμφάνιση της πυλαίας υπέρτασης.

Μαζί με μια δυσλειτουργία του οργάνου, καθορίζει τις κλινικές εκδηλώσεις.

Κοιλιακή διεύρυνση Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα είναι ίδια τόσο στη νόσο όσο και στο σύνδρομο Budd-Chiari και εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από τον αριθμό των προσβεβλημένων φλεβών. Υπάρχουν 3 μορφές της νόσου:

  1. Οξεία μορφή. Τα παράπονα προκύπτουν απότομα, η σοβαρότητα της κατάστασης αυξάνεται γρήγορα. Οι ασθενείς ανησυχούν για ναυτία, έμετο, έντονο πόνο στα δεξιά κάτω από τα πλευρά, κίτρινη κηλίδα, πρήξιμο των ποδιών. Οι φαρδιές περιελίξεις φλέβες είναι ορατές κάτω από το δέρμα. Το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται δραματικά. Οι ασκίτες και ο υδροθώρακας αναπτύσσονται - το υγρό στην κοιλότητα του στήθους και στην κοιλιά. Τα νεφρά αποτυγχάνουν. Αυξάνεται η πήξη του αίματος. Μετά από μερικές ημέρες, ο ασθενής πέφτει σε κώμα και πεθαίνει..
  2. Υποξεία μορφή. Οι εκδηλώσεις της παθολογίας είναι οι ίδιες, αλλά λιγότερο έντονες.
  3. Χρόνια πορεία. Χαρακτηρίζεται από ασαφή συμπτώματα: αδυναμία, συνεχής κόπωση. Σταδιακά, κίρρωση του ήπατος με λειτουργική ανεπάρκεια, πυλαία υπέρταση με αντίστοιχα σημεία: πόνος στο δεξί μισό της κοιλιάς, έμετος, κιρσούς, εσωτερική αιμορραγία, διαταραχές του πεπτικού συστήματος.

Η παθολογία έχει επιθετική πορεία, η ανάπτυξη επιπλοκών θέτει τρομερό κίνδυνο για τη ζωή: κίρρωση, διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, αιμορραγία μέσα στις κοιλότητες του σώματος, ασκίτης, υδροθώρακας, κώμα, θάνατος.

Μέθοδοι θεραπείας

Είναι δυνατό να αντιμετωπιστεί το σύνδρομο Budd-Chiari τόσο με φάρμακα όσο και με χειρουργική διόρθωση..

Η συμπτωματική θεραπεία έχει σχεδιαστεί για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος στα ηπατικά αγγεία, για την αποφυγή επιπλοκών. Ο γιατρός συνταγογραφεί:

  • διουρητικά φάρμακα (αφαιρέστε την περίσσεια νερού, καταπολέμηση του οιδήματος).
  • γλυκοκορτικοστεροειδή (αποδυναμώνουν τη φλεγμονή)
  • ηπατοπροστατευτικά (φάρμακα που ομαλοποιούν τις μεταβολικές διεργασίες στα ηπατοκύτταρα)
  • θρομβολυτικά (καταστροφή θρόμβων αίματος)
  • αντιπηκτικά (αποτροπή θρόμβων αίματος).

Η κύρια θεραπεία για το σύνδρομο Budd-Chiari είναι η χειρουργική επέμβαση. Λόγος απόρριψης: ηπατική ανεπάρκεια, φλεβική θρόμβωση. Ακολουθεί μια γενική επισκόπηση των λειτουργιών που χρησιμοποιούνται:

  • κυνήγι, αναστολές παρακάμπτοντας το μη λειτουργικό μέρος της φλέβας.
  • προσθετική (αντικατάσταση τμήματος του αγγείου με εμφύτευμα) ·
  • διαστολή του μπαλονιού, stenting της κατώτερης γεννητικής φλέβας (επέκταση της θέσης στένωσης. η εγκατάσταση μιας μεταλλικής δομής προστατεύει από τη νέα στένωση).
  • μεμβρανοτομία (ανατομή προσκολλήσεων μέσα στο αγγείο)
  • μεταμόσχευση ήπατος (η καλύτερη μέθοδος θεραπείας). Μεταμόσχευση ήπατος

Πρόβλεψη

Η παθολογία αντιμετωπίζεται εξαιρετικά άσχημα, η ανάκαμψη είναι αδύνατη. Η πρόγνωση είναι δυσμενής.

Χωρίς επαρκή θεραπεία για παρατεταμένη πορεία - όχι περισσότερο από 3 χρόνια. Και στην οξεία μορφή - μόνο λίγες μέρες. Η επιτυχής μεταμόσχευση ήπατος παρατείνει τη ζωή έως και 10 χρόνια.

Η πρόληψη της ασθένειας Budd-Chiari περιλαμβάνει την πρόληψη και τη θεραπεία χρόνιων παθήσεων, την τήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής.

  • ισορροπημένη διατροφή;
  • ενεργός τρόπος ζωής
  • έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία φλεγμονωδών ασθενειών στο σώμα.
  • ετήσιες προληπτικές εξετάσεις ·
  • εκπαίδευση υγείας στον πληθυσμό.

Ανησυχείτε για κάτι; Θέλετε να μάθετε πιο λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με το σύνδρομο Νόσου και Budd-Chiari, τις αιτίες, τα συμπτώματα, τις μεθόδους θεραπείας και πρόληψης, την πορεία της νόσου και τη διατροφή μετά από αυτήν; Ή χρειάζεστε επιθεώρηση; Μπορείτε να κλείσετε ραντεβού με γιατρό - η κλινική Eurolab είναι πάντα στη διάθεσή σας! Οι καλύτεροι γιατροί θα σας εξετάσουν, θα μελετήσουν τα εξωτερικά σημεία και θα βοηθήσουν στον εντοπισμό της νόσου με συμπτώματα, θα σας συμβουλέψουν και θα σας παράσχουν την απαραίτητη βοήθεια και διάγνωση. Μπορείτε επίσης να καλέσετε έναν γιατρό στο σπίτι. Η κλινική Eurolab είναι ανοιχτή για σας όλο το 24ωρο.

Πώς να επικοινωνήσετε με την κλινική: Ο αριθμός τηλεφώνου της κλινικής μας στο Κίεβο: (38 (πολυκάναλο). Ο γραμματέας της κλινικής θα επιλέξει μια βολική ημέρα και ώρα για να επισκεφθείτε τον γιατρό. Οι συντεταγμένες και οι οδηγίες μας αναφέρονται εδώ. Δείτε περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με όλες τις υπηρεσίες της κλινικής στην προσωπική της σελίδα..

Εάν έχετε προηγουμένως πραγματοποιήσει κάποια έρευνα, φροντίστε να λάβετε τα αποτελέσματά τους για διαβούλευση με γιατρό. Εάν η έρευνα δεν έχει πραγματοποιηθεί, θα κάνουμε ό, τι είναι απαραίτητο στην κλινική μας ή με τους συναδέλφους μας σε άλλες κλινικές.

Εσύ ? Πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί για την υγεία σας γενικά. Οι άνθρωποι δεν δίνουν αρκετή προσοχή στα συμπτώματα των ασθενειών και δεν συνειδητοποιούν ότι αυτές οι ασθένειες μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Υπάρχουν πολλές ασθένειες που στην αρχή δεν εκδηλώνονται στο σώμα μας, αλλά στο τέλος αποδεικνύεται ότι, δυστυχώς, είναι πολύ αργά για τη θεραπεία τους. Κάθε ασθένεια έχει τα δικά της συγκεκριμένα σημεία, χαρακτηριστικές εξωτερικές εκδηλώσεις - τα λεγόμενα συμπτώματα της νόσου. Ο εντοπισμός των συμπτωμάτων είναι το πρώτο βήμα στη διάγνωση ασθενειών γενικά. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει απλώς να εξεταστείτε από έναν γιατρό αρκετές φορές το χρόνο, όχι μόνο για να αποτρέψετε μια φοβερή ασθένεια, αλλά και για να διατηρήσετε ένα υγιές μυαλό στο σώμα και το σώμα στο σύνολό του..

Εάν θέλετε γιατρό, χρησιμοποιήστε την ενότητα της διαδικτυακής διαβούλευσης, ίσως να βρείτε απαντήσεις στις ερωτήσεις σας εκεί και να διαβάσετε συμβουλές για τη φροντίδα του εαυτού σας. Εάν ενδιαφέρεστε για κριτικές κλινικών και γιατρών, προσπαθήστε να βρείτε τις πληροφορίες που χρειάζεστε στην ενότητα All Medicine. Επίσης, εγγραφείτε στην ιατρική πύλη της Eurolab για να ενημερώνεστε συνεχώς με τις τελευταίες ειδήσεις και ενημερώσεις στον ιστότοπο, οι οποίες θα σταλούν αυτόματα στο email σας.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Budd-Chiari καθορίζεται από τη μορφή του. Ο κύριος λόγος που αναγκάζει τον ασθενή να δει έναν γιατρό είναι ο πόνος που στερεί τον ύπνο και την ανάπαυση.

  • Η οξεία μορφή παθολογίας εμφανίζεται ξαφνικά και εκδηλώνεται ως έντονος πόνος στην κοιλιακή χώρα και στο δεξιό υποχόνδριο, δυσπεπτικά συμπτώματα - έμετος και διάρροια, κιτρίνισμα του δέρματος και σκληρό χιτώνα, ηπατομεγαλία. Το πρήξιμο των ποδιών συνοδεύεται από την επέκταση και διόγκωση των σαφενών φλεβών στην κοιλιά. Τα συμπτώματα εμφανίζονται απροσδόκητα και γρήγορα εξελίσσονται, επιδεινώνοντας τη γενική κατάσταση των ασθενών. Κινούνται με μεγάλη δυσκολία και δεν μπορούν πλέον να εξυπηρετηθούν. Η νεφρική δυσλειτουργία αναπτύσσεται γρήγορα. Το ελεύθερο υγρό συσσωρεύεται στο στήθος και την κοιλιά. Εμφανίζεται λεμφοστάση. Τέτοιες διεργασίες πρακτικά δεν επιδέχονται θεραπεία και τελειώνουν σε κώμα ή θάνατο ασθενών..
  • Τα σημεία της υποξείας μορφής του συνδρόμου είναι: ηπατοσπληνομεγαλία, υπερπηκτικό σύνδρομο, ασκίτης. Η συμπτωματολογία αυξάνεται εντός έξι μηνών, μειώνεται η ικανότητα εργασίας των ασθενών. Η υποξεία μορφή γίνεται συνήθως χρόνια.
  • Η χρόνια μορφή αναπτύσσεται στο πλαίσιο της θρομβοφλεβίτιδας των φλεβών του ήπατος και της ανάπτυξης ινωδών ινών στην κοιλότητά τους. Μπορεί να μην εκδηλώνεται για πολλά χρόνια, δηλαδή, μπορεί να είναι ασυμπτωματικό ή μπορεί να εκδηλωθεί ως σημάδια άσθινου συνδρόμου - αδιαθεσία, αδυναμία, κόπωση. Σε αυτήν την περίπτωση, το συκώτι είναι πάντα διογκωμένο, η επιφάνειά του είναι πυκνή, η άκρη προεξέχει από κάτω από την πλευρική αψίδα. Το σύνδρομο ανιχνεύεται μόνο μετά από πλήρη εξέταση των ασθενών. Σταδιακά, έχουν ταλαιπωρία και δυσφορία στο σωστό υποοχόνδριο, έλλειψη όρεξης, μετεωρισμός, έμετο, ίκτερο του σκληρού χιτώνα, πρήξιμο των αστραγάλων. Το σύνδρομο πόνου εκφράζεται μέτρια.
  • Η ταχεία μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων και την εξέλιξη της νόσου. Σε λίγες μόνο ημέρες, οι ασθενείς αναπτύσσουν ίκτερο, νεφρική δυσλειτουργία, ασκίτη. Η επίσημη ιατρική γνωρίζει μεμονωμένες περιπτώσεις αυτής της μορφής παθολογίας..

Ελλείψει υποστηρικτικής και συμπτωματικής θεραπείας, αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές και επικίνδυνες συνέπειες:

  1. εσωτερική αιμοραγία,
  2. δυσουρία,
  3. αύξηση πίεσης στο σύστημα πύλης,
  4. κιρσούς του οισοφάγου,
  5. ηπατοσπληνομεγαλία,
  6. κίρρωση του ήπατος,
  7. υδροθώρακας, ασκίτης,
  8. ηπατική εγκεφαλοπάθεια,
  9. ηπατική ανεπάρκεια,
  10. βακτηριακή περιτονίτιδα.


συνέπεια της αύξησης της πύλης υπέρτασης - το σύμπτωμα "κεφάλι της μέδουσα" και ασκίτης (δεξιά)
Στο τελικό στάδιο της προοδευτικής ηπατικής ανεπάρκειας, εμφανίζεται κώμα, από το οποίο οι ασθενείς σπάνια βγαίνουν και πεθαίνουν. Το ηπατικό κώμα είναι μια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από σοβαρή ηπατική βλάβη. Το κώμα χαρακτηρίζεται από συνεπή ανάπτυξη. Πρώτον, οι ασθενείς αναπτύσσουν μια άγχος, ταραχή ή θλιβερή, απαθητική κατάσταση, συχνά - ευφορία. Η σκέψη επιβραδύνεται, ο ύπνος και ο προσανατολισμός στο χώρο και το χρόνο διαταράσσονται. Στη συνέχεια τα συμπτώματα επιδεινώνονται: οι ασθενείς έχουν σύγχυση, φωνάζουν και κλαίνε, αντιδρούν απότομα σε συνηθισμένα συμβάντα. Εμφανίζονται συμπτώματα μηνιγγισμού, μυρωδιά "συκωτιού" από το στόμα, τρόμος των χεριών, αιμορραγίες στο στοματικό βλεννογόνο και γαστρεντερική οδός. Το αιμορραγικό σύνδρομο συνοδεύεται από οίδημα ασκίτη. Ο απότομος πόνος στη δεξιά πλευρά, η ανώμαλη αναπνοή, η υπερφιλερυθριναιμία είναι σημεία του τελικού σταδίου της παθολογίας. Οι ασθενείς έχουν επιληπτικές κρίσεις, οι μαθητές διαστέλλονται, μειώνονται οι πιέσεις, τα αντανακλαστικά εξασθενίζουν, σταματά η αναπνοή.

Πώς εκδηλώνεται η χρόνια μορφή?

Η χρόνια μορφή βρίσκεται στο 85-95% των ασθενών και προκαλείται από μη θρομβωτικές μεθόδους φλεβικής βλάβης (φλεγμονή, ίνωση). Μπορεί να προχωρήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς παράπονα ή να συνοδεύεται από αυξημένη κόπωση. Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά:

  • Είναι δυνατόν να εντοπιστεί μια σημαντική αύξηση στο ήπαρ με σύνδρομο μέτριου πόνου, η επιφάνεια και η άκρη του είναι πυκνά.
  • προκαλεί αιμορραγία από κιρσούς του στομάχου, των εντέρων, του οισοφάγου.
  • ασκίτης και ηπατική ανεπάρκεια σχηματίζονται αργά.
  • πόνος στα δεξιά του υποχονδρίου
  • έμετος και αύξηση του ίκτερου του δέρματος.

Η διάρκεια της νόσου είναι μεγαλύτερη από έξι μήνες.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari βασίζεται σε κλινικά σημεία, αναμνηστικά δεδομένα και στα αποτελέσματα εργαστηριακών και οργάνων. Αφού άκουσαν παράπονα ασθενών, οι γιατροί πραγματοποιούν οπτική εξέταση και αποκαλύπτουν σημάδια ασκίτη και ηπατομεγαλίας.

Πρόσθετες εξετάσεις επιτρέπουν την τελική διάγνωση.

  • Αιμόγραμμα - λευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR,
  • Coagulogram - αυξημένος χρόνος και δείκτης προθρομβίνης,
  • Βιοχημεία αίματος - ενεργοποίηση ηπατικών ενζύμων, αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης, μειωμένη ολική πρωτεΐνη και μειωμένες κλασματικές αναλογίες,
  • Σε ασκιτικό υγρό - λευκωματίνη, λευκοκύτταρα.
  1. Υπέρηχος του ήπατος - επέκταση των ηπατικών φλεβών, διεύρυνση της πυλαίας φλέβας.
  2. Υπερηχογραφία Doppler - αγγειακές διαταραχές, θρόμβωση και στένωση των ηπατικών φλεβών,
  3. Πορτογραφία - εξέταση του πυλαίου συστήματος φλέβας μετά την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης σε αυτό.
  4. Ηπατομανιομετρία και σπληνομετρία - μέτρηση της πίεσης στις φλέβες του ήπατος και του σπλήνα.
  5. Ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας - ασκίτης, καρκίνωμα, ηπατοσπληνομεγαλία, κιρσούς του οισοφάγου.
  6. Αγγειογραφία και βενζοπαθητογραφία ενισχυμένη με αντίθεση - εντοπισμός του θρόμβου και βαθμός εξασθένησης της ηπατικής κυκλοφορίας.
  7. CT - υπερτροφία ήπατος, παρεγχυματικό οίδημα, ετερογενείς περιοχές του ηπατικού ιστού.
  8. Μαγνητική τομογραφία - ατροφικές διεργασίες στο ήπαρ, εστίες νέκρωσης στον ηπατικό ιστό, λιπαρός εκφυλισμός του οργάνου.
  9. Βιοψία ήπατος - ίνωση, νέκρωση και ατροφία των ηπατοκυττάρων, συμφόρηση, μικροθρομβωμάτων.
  10. Το Scintigraphy σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη θέση της θρόμβωσης.

Μια περιεκτική μελέτη σάς επιτρέπει να διαπιστώσετε μια ακριβή διάγνωση ακόμα και με την πιο περίπλοκη κλινική εικόνα. Η τακτική πρόγνωσης και θεραπείας εξαρτάται από το πόσο σωστά και γρήγορα διαγιγνώσκεται η ασθένεια..

Έκτακτες ανάγκες

Σε οποιοδήποτε στάδιο και σε οποιαδήποτε μορφή συνδρόμου Budd-Chiari, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί από έκτακτη ανάγκη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, απαιτείται επείγουσα επαγγελματική ιατρική βοήθεια. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από:

  • ξαφνική έναρξη των πιο δυσάρεστων και οδυνηρών συμπτωμάτων.
  • καφέ ναυτία και έμετος
  • δυσκολία στην ούρηση, μικρή ποσότητα ούρων
  • κόπρανα με μια πίσσα σαν συνέπεια και απόχρωση.

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ανίατη ασθένεια. Τα γενικά θεραπευτικά μέτρα ελαφρώς και βραχυπρόθεσμα ανακουφίζουν την κατάσταση των ασθενών και αποτρέπουν την ανάπτυξη επιπλοκών.

  • Αφαίρεση του φλεβικού μπλοκ,
  • Εξάλειψη της πυλαίας υπέρτασης,
  • Αποκατάσταση της ροής του φλεβικού αίματος,
  • Ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ,
  • Πρόληψη επιπλοκών,
  • Εξάλειψη των συμπτωμάτων παθολογίας.

Όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε υποχρεωτική νοσηλεία. Οι γαστρεντερολόγοι και οι χειρουργοί συνταγογραφούν τις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων για αυτούς:

  1. διουρητικά - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. φάρμακα-ηπατοπροστατευτές - Essentiale, Legalon,
  3. γλυκοκορτικοστεροειδή - "Πρεδνιζολόνη", "Δεξαμεθαζόνη",
  4. αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - "Kleksan", "Fragmin",
  5. θρομβολυτικά - "Στρεπτοκινάση", "Ουροκινάση",
  6. ινωδολυτικά - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. υδρόλυσης πρωτεϊνών,
  8. μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων, πλάσματος.

Με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών, οι ασθενείς συνταγογραφούνται κυτταροστατικά. Η διατροφική θεραπεία έχει μεγάλη σημασία για τη θεραπεία του ασκίτη. Συνίσταται στον περιορισμό του νατρίου. Ένδειξη υψηλών δόσεων διουρητικών και παρακέντησης.

Η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και προσφέρει μόνο βραχυπρόθεσμη βελτίωση. Παρατείνει τη ζωή κατά 2 χρόνια για το 80% των ασθενών. Όταν η φαρμακευτική θεραπεία αποτυγχάνει να αντιμετωπίσει την πύλη υπέρταση, χρησιμοποιούνται χειρουργικές μέθοδοι. Θανατηφόρες επιπλοκές αναπτύσσονται εντός 2-5 ετών χωρίς χειρουργική επέμβαση. Ο θάνατος συμβαίνει στο 85-90% των περιπτώσεων. Η ηπατική ανεπάρκεια και η εγκεφαλοπάθεια αντιμετωπίζονται μόνο συμπτωματικά, η οποία σχετίζεται με το μη αναστρέψιμο των παθολογικών αλλαγών στα όργανα.

Η χειρουργική επέμβαση στοχεύει στην ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ. Πριν από την επέμβαση, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε αγγειογραφία, η οποία σας επιτρέπει να διαπιστώσετε την αιτία της απόφραξης των ηπατικών φλεβών.

Οι κύριοι τύποι λειτουργιών:


παράδειγμα χειρουργικής παράκαμψης

  • αναστόμωση - αντικατάσταση παθολογικά αλλοιωμένων αγγείων με τεχνητά μηνύματα προκειμένου να ομαλοποιηθεί η ροή του αίματος στις φλέβες του ήπατος.
  • shunting - μια λειτουργία που αποκαθιστά τη ροή του αίματος στα αγγεία του ήπατος παρακάμπτοντας τη θέση απόφραξης χρησιμοποιώντας shunts.
  • προσθετική φλέβα
  • διαστολή των προσβεβλημένων φλεβών με μπαλόνι.
  • αγγειακό stenting;
  • η αγγειοπλαστική πραγματοποιείται μετά από διαστολή του μπαλονιού.
  • Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της παθολογίας.

Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική στο 90% των ασθενών που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση. Η μεταμόσχευση ήπατος σας επιτρέπει να επιτύχετε καλή επιτυχία και να παρατείνετε τη ζωή των ασθενών κατά 10 χρόνια.

Θεραπεία

Πρώτα απ 'όλα, οι ενέργειες των ειδικών με αυτήν τη διάγνωση στοχεύουν στη υποστηρικτική θεραπεία. Είναι απαραίτητο να αποκατασταθεί η ευρυχωρία των φλεβών σε σύντομο χρονικό διάστημα και να εξασφαλιστεί πλήρης εκροή αίματος.

Η μορφή της νόσου - οξεία ή χρόνια, καθώς και ο βαθμός βλάβης και η γενική κατάσταση του ασθενούς έχουν τεράστια επίδραση στην επιλογή της θεραπείας.

Τα βασικά της θεραπείας είναι:

  • Παροχή συμπτωματικής θεραπείας ανάλογα με τις εντοπισμένες παθολογίες.
  • Πρόληψη επιπλοκών όπως ασκίτης ή ηπατική ανεπάρκεια.
  • Παροχή φλεβικής εκροής και εκφόρτωση του ήπατος.
  • Πρόληψη της ανάπτυξης περαιτέρω φραγμένων φλεβών.

Πρόβλεψη

Η οξεία μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari έχει κακή πρόγνωση και συχνά καταλήγει στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών: κώμα, εσωτερική αιμορραγία και βακτηριακή φλεγμονή του περιτοναίου. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο θάνατος εμφανίζεται εντός 2-3 ετών από την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου..

Η δεκαετής επιβίωση είναι χαρακτηριστική για ασθενείς με χρόνια πορεία του συνδρόμου. Το αποτέλεσμα της παθολογίας επηρεάζεται από: αιτιολογία, ηλικία του ασθενούς, την παρουσία νεφρικών και ηπατικών παθήσεων. Η πλήρης θεραπεία των ασθενών είναι επί του παρόντος αδύνατη. Η ανάπτυξη της μεταμόσχευσης στο μέλλον θα συμβάλει στην σημαντική αύξηση των πιθανών ανάρρωσης των ασθενών.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πρέπει απαραίτητα να αποκλείει εκδηλώσεις φλεβοαποφρακτικής νόσου και σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας.

Η παθολογία του φλεβο-αποφρακτικού σχηματίζεται σε 1/4 των ασθενών μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών και χημειοθεραπεία. Προκαλείται από το κλείσιμο μικρών φλεβών στους ιστούς του ήπατος, ενώ η ήττα των μεγάλων αγγείων, δεν εμφανίζεται η ζώνη της κατώτερης φλέβας. Χωρίς προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια.

Η καρδιακή ανεπάρκεια έχει τις δικές της αιτίες: μυοκαρδιακή νόσο, αποζημίωση καρδιακών ελαττωμάτων, ανάπτυξη ανευρύσματος, ιστορικό οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου. Η δύσπνοια και η ταχυκαρδία κυριαρχούν μεταξύ των καταγγελιών. Με ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, το ήπαρ διογκώνεται, αλλά όχι τόσο οδυνηρό, και διαφέρει σε πυκνότητα. Οι ασκίτες μεγαλώνουν σταδιακά.

Ταξινόμηση

- Πρωτογενές σύνδρομο Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας. Η μεμβρανώδης λοίμωξη της κατώτερης φλέβας είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση. Πιο συχνά εντοπίζονται μεταξύ κατοίκων της Ιαπωνίας και της Αφρικής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας cava διαγιγνώσκονται με κίρρωση του ήπατος, ασκίτη και κιρσούς του οισοφάγου..

- Σύνδρομο δευτερογενούς Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με περιτονίτιδα, όγκους της κοιλιακής κοιλότητας, περικαρδίτιδα, θρόμβωση της κατώτερης φλέβας, κίρρωση και εστιακές βλάβες του ήπατος, μετανάστευση σπλαχνικής θρομβοφλεβίτιδας, πολυκυτταραιμία.

- Οξύ σύνδρομο Budd-Chiari.

Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης φλέβας. Με οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών, ξαφνικά εμφανίζεται εμετός, έντονος πόνος στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξιό υποχόνδριο (λόγω διόγκωσης του ήπατος και τέντωμα της κάψουλας glisson). σημειώνεται ίκτερος. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ημέρες. Στο τελικό στάδιο, εμφανίζεται αιματηρός εμετός. Με την προστιθέμενη θρόμβωση της κατώτερης φλέβας, οίδημα των κάτω άκρων, κιρσούς στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις ολικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών, η θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων αναπτύσσεται με πόνο και διάρροια. Στην οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και εκδηλώνονται με ταχεία πρόοδο. Η ασθένεια τελειώνει θανάσιμα μέσα σε λίγες ημέρες.

Η αιτία της χρόνιας πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι η ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών, στις περισσότερες περιπτώσεις που προκαλείται από μια φλεγμονώδη διαδικασία. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο ως ηπατομεγαλία με τη σταδιακή προσθήκη πόνου στο δεξιό υποχόνδριο. Στο εκτεταμένο στάδιο, το συκώτι αυξάνεται σημαντικά, γίνεται πυκνό και εμφανίζεται ασκίτης. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Η ασθένεια μπορεί να επιδεινωθεί με αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.

- Είμαι σύνδρομο Budd-Chiari - Απόφραξη της κατώτερης φλέβας και δευτερογενής απόφραξη της ηπατικής φλέβας. - Τύπος II του συνδρόμου Budd-Chiari - Απόφραξη μεγάλων ηπατικών φλεβών. - III σύνδρομο Budd-Chiari - απόφραξη μικρών φλεβών του ήπατος (φλεβοαποφρακτική ασθένεια).

- Σύνδρομο Idiopathic Budd-Chiari. Στο 20-30% των ασθενών, η αιτιολογία της νόσου δεν μπορεί να αποδειχθεί.

- Σύνδρομο συγγενών Budd-Chiari. Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας.

- Σύνδρομο Thrombotic Budd-Chiari. Η ανάπτυξη αυτού του τύπου του συνδρόμου Budd-Chiari στο 18% των περιπτώσεων σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυτταραιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III).

Επιπλέον, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι: εγκυμοσύνη, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, χρήση αντισυλληπτικών από του στόματος.

- Μετατραυματική ή / και λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας. Εμφανίζεται με φλεβίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (νόσος Behcet), τραύμα, ιονίζουσα ακτινοβολία, χρήση ανοσοκατασταλτικών.

- Στο πλαίσιο των κακοηθών νεοπλασμάτων. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με νεφρικά κύτταρα ή ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, όγκους επινεφριδίων ή κατώτερα λεϊμικά σάρκωμα φλέβας.

- Στο πλαίσιο της ηπατικής νόσου. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με κίρρωση.

Επιδημιολογία

Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι χαμηλή και ανέρχεται σε 1: 100 χιλιάδες του πληθυσμού.

Στο 18% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυτταραιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III). στο 9% των περιπτώσεων - με κακοήθη νεοπλάσματα. Στο 20-30% των ασθενών, δεν μπορεί να διαγνωστεί ταυτόχρονη νόσος (ιδιοπαθή σύνδρομο Budd-Chiari).

Οι γυναίκες με αιματολογικές διαταραχές είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν.

Το σύνδρομο Budd-Chiari εκδηλώνεται σε ηλικία 40-50 ετών.

Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ηπατικής ανεπάρκειας και του ασκίτη.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Η πρόγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari είναι κακή. Ακόμα και αν εξαλειφθούν τα συμπτώματα, η πλήρης ανάρρωση είναι αδύνατη. Η ταχεία πορεία μπορεί να είναι θανατηφόρα ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης επιπλοκών του συνδρόμου:

  • οξεία ηπατική ανεπάρκεια
  • Αιμορραγία;
  • εγκεφαλοπάθεια;
  • πύλη υπέρταση;
  • κώμα.

Το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς που έχει διαγνωστεί με ασθένεια Budd-Chiari εξαρτάται από τις αιτίες που προκάλεσαν την κατάσταση και την πιθανότητα εξάλειψής τους. Υπάρχουν παράγοντες που σχετίζονται με μια καλή πρόγνωση: νεαρή ηλικία, όχι ή εύκολα διορθωμένος ασκίτης, χαμηλά επίπεδα κρεατινίνης.

Οι λόγοι

Επί του παρόντος, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari στο 30% των περιπτώσεων δεν έχουν τεκμηριωθεί. Τέτοιες ασθένειες ονομάζονται ιδιοπαθή. Μεταξύ των γνωστών αιτιών θρόμβωσης της ηπατικής φλέβας, κυριαρχούν παράγοντες που οδηγούν σε μηχανική στένωση του αυλού της κατώτερης φλέβας και των ηπατικών φλεβών:

  • τραύμα στην κοιλιά
  • λειτουργίες ·
  • ανωμαλίες στην ανάπτυξη της κατώτερης φλέβας
  • τραύμα κατά τον καθετηριασμό της κατώτερης φλέβας
  • λειτουργίες ·
  • οξεία περιτονίτιδα
  • μεταναστευτική σπλαχνική θρομβοφλεβίτιδα
  • ηπατική παθολογία;
  • πολυκυτταραιμία;
  • μολυσματική διαδικασία: σύφιλη, φυματίωση
  • συγγενείς και επίκτητες αιματολογικές διαταραχές.

Με βάση τον προσδιορισμό των αιτίων της ανάπτυξης της νόσου, διακρίνονται διάφορες μορφές συνδρόμου Budd-Chiari:

  • ιδιοπαθή (άγνωστα αίτια)
  • μετατραυματικό;
  • συγγενής (λόγω παραβίασης του σχηματισμού της κατώτερης φλέβας)
  • θρομβωτική (σε περίπτωση μειωμένης λειτουργίας του αίματος)
  • στο πλαίσιο της ογκολογικής παθολογίας ·
  • στο πλαίσιο της κίρρωσης.

Σύνδρομο Budd Chiari: τι είναι αυτό και οι αιτίες της ανάπτυξης?

Το σύνδρομο Budd Chiari είναι μια σπάνια ασθένεια, η οποία αναφέρθηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό ιατρό G. Budd το 1845 και μισό αιώνα αργότερα, το 1899, ο Αυστριακός παθολόγος G. Chiari παρουσίασε 13 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου.

Η ουσία του έγκειται στην παθολογία των ηπατικών φλεβών. Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά σε τι είδους ασθένεια είναι..

Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari?

Αυτή είναι η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών, παρεμπιπτόντως, αυτή η ασθένεια καλείται μερικές φορές έτσι. Δηλαδή, με αυτήν την ασθένεια, είναι δύσκολο το αίμα να ρέει από το συκώτι στη γενική ροή του αίματος μέσω της κατώτερης φλέβας.

Στο ICD-10 (Διεθνής ταξινόμηση ασθενειών της 10ης αναθεώρησης), αυτή η παθολογία συμπεριλήφθηκε στην ομάδα "Εμβολισμός και θρόμβωση άλλων φλεβών" με κωδικό 182.0.

Η παραβίαση της φλεβικής εκροής είναι αρκετά σπάνια - 1: 100.000, περισσότερες γυναίκες από 40 έως 50 ετών κινδυνεύουν να αρρωστήσουν. Από αυτό μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι η παρουσία αυξημένης ποσότητας οιστρογόνου στο αίμα στις γυναίκες επηρεάζει έντονα την ανάπτυξη του συνδρόμου.

Μέσα σε 10 χρόνια, περίπου το 55% των ασθενών επιβιώνουν με αυτήν την παθολογία. Ο θάνατος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα οξείας ηπατικής ανεπάρκειας.

Λόγοι ανάπτυξης

Μέχρι τώρα, στο 30% των περιπτώσεων, δεν είναι σαφές τι επηρεάζει την εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Οι προφανείς λόγοι διαφέρουν ο ένας από τον άλλον στην προέλευση, αλλά με τον έναν ή τον άλλο τρόπο όλα καταλήγουν σε θρόμβωση των ηπατικών φλεβών.

Τι μπορεί να το προκαλέσει?

  • τραύμα στην κοιλιά
  • περιτονίτιδα - φλεγμονή της κοιλιακής κοιλότητας / περικαρδίτιδα.
  • διάφορα είδη παθήσεων του ήπατος.
  • ασθένειες που προκαλούνται από λοίμωξη
  • οι όγκοι είναι κακοήθεις.
  • μια μικρή γκάμα φαρμάκων.
  • εγκυμοσύνη, τοκετός.

Όλα αυτά είναι η αιτία της απόφραξης των φλεβών, η οποία με τη σειρά της συνεπάγεται την καταστροφή του ηπατικού ιστού, μια αύξηση της ενδοηπατικής πίεσης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση (θάνατος κυττάρων οργάνων).

Όσον αφορά την παρουσία αυτού του συνδρόμου σε παιδιά, αυτές είναι μεμονωμένες περιπτώσεις, συνολικά 35 περιπτώσεις έχουν καταγραφεί στην πράξη. Εκδηλώνεται με τον ίδιο τρόπο όπως και στους ενήλικες, ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθούν γενετικές ανωμαλίες, για παράδειγμα, η απουσία ή απόφραξη των υπεραηπατικών φλεβών.

Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, ένα σοβαρό ποσοστό ασθενειών εμφανίζεται σε έγκυες γυναίκες, παρουσία παραγόντων που ευνοούν αυτό. Η θεραπεία συνήθως εξατομικεύεται, αλλά δεν αποκλίνει από τις βασικές αρχές..

Συμπτώματα

Όπως συμβαίνει συχνά, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται και εξαρτώνται από τη μορφή της. Έτσι, η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών είναι οξεία, χρόνια.

Η οξεία μορφή του συνδρόμου ξεκινά απροσδόκητα και συνοδεύεται αμέσως από μια σοβαρή επώδυνη προσβολή κάτω από το πλευρό στα δεξιά, έμετος (εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, τότε εμφανίζεται αίμα στον εμετό) και αύξηση του μεγέθους του ήπατος, επέκταση των φλεβών του υποδόριου.

Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, κυριολεκτικά μέσα σε λίγες μέρες η κοιλιακή κοιλότητα αυξάνεται λόγω της συσσώρευσης υγρού εκεί και δεν βοηθούν τα διουρητικά.

Η χρόνια μορφή διαγιγνώσκεται στο 80-90% των ασθενών, που προκαλείται από φλεγμονή ή ίνωση. Συχνά εξαφανίζεται χωρίς συμπτώματα, εκτός εάν ο ασθενής κουραστεί γρήγορα. Όλα τα σημάδια εμφανίζονται στον πονηρό. Αρχικά, αρχίζει να αισθάνεται ναυτία, έμετο και πόνοι εμφανίζονται στα δεξιά κάτω από τα πλευρά. Στη συνέχεια, όταν η ασθένεια έχει ήδη αναπτυχθεί, παρατηρείται ένα διευρυμένο ήπαρ, πυκνό στην αφή, μπορεί να αναπτυχθεί κίρρωση, μερικές φορές υπάρχουν διασταλμένες φλέβες κάτω από το δέρμα μπροστά από το περιτόναιο και το στήθος. Η αιμορραγία συμβαίνει από τα έντερα, το στομάχι και τον οισοφάγο. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ηπατική ανεπάρκεια και αγγειακή θρόμβωση..

Διαγνωστικά

Το πιο σημαντικό πράγμα στη διάγνωση είναι να αποκλειστούν όλες οι άλλες ασθένειες που έχουν παρόμοια συμπτώματα..
Ο βέλτιστος τρόπος διάγνωσης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι ο υπέρηχος, χάρη σε αυτό, είναι δυνατόν να εντοπιστεί πραγματικά ο μετασχηματισμός των ηπατικών φλεβών και η συμπίεση της κατώτερης φλέβας. Αυτή η μέθοδος είναι επίσης καλή για τη διάγνωση ασκίτη (συσσώρευση υγρών). Χρησιμοποιώντας τον υπέρηχο Doppler, εντοπίζονται αλλαγές στην κατεύθυνση της ροής του αίματος μέσω των φλεβών του ήπατος.

Το CT σας επιτρέπει να σκεφτείτε πόσο αυξάνεται το μέγεθος του ήπατος και όταν εγχέεται μια αντίθεση, εάν διαταραχθεί η ροή του αίματος, τότε αυτή η αντίθεση κατανέμεται άνισα, σημειώνεται η ανώμαλη φύση της ουσίας.

Η φωτογραφία, όπου το βέλος, δείχνει θρόμβωση του ηπατικού αγγείου.

Φυσικά, ο ασκίτης και οι κιρσοί, σε συνδυασμό με ένα διευρυμένο ήπαρ, είναι σαφή σημάδια όταν πρέπει πρώτα να σκεφτείτε το σύνδρομο Budd-Chiari..

Θεραπεία

Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με σύνδρομο Budd-Chiari, θα νοσηλευτεί. Όλη η θεραπεία για αυτήν την ασθένεια στοχεύει στην εξάλειψη των αποκλεισμών, στη μείωση της πίεσης στο όργανο και στην πρόληψη επιπλοκών..

Οι ειδικοί που θεραπεύουν αυτήν την ασθένεια είναι ένας γαστρεντερολόγος και ένας χειρουργός.

Είναι δυνατόν να αντιμετωπιστεί αυτή η ασθένεια με φάρμακα, αλλά αυτό είναι αναποτελεσματικό, η βελτίωση εμφανίζεται μόνο για μικρό χρονικό διάστημα. Το 80-85% των ασθενών ζουν μετά από αυτό για περίπου δύο χρόνια. Επομένως, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με φάρμακα, εξετάζεται επίσης το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης. Αυτό μπορεί να είναι μια επέμβαση στα αγγεία για να αποκατασταθεί η αγωγιμότητα και η μεταμόσχευση ήπατος, εάν είναι ήδη απαραίτητο να σωθεί η ζωή ενός ατόμου. Όλες οι αποφάσεις σχετικά με το ποιες επεμβάσεις θα εκτελεστούν λαμβάνονται από τον θεράποντα ιατρό.

Ωστόσο, οι προβλέψεις δεν μπορούν να θεωρηθούν ευνοϊκές. Ακόμη και με χειρουργικές επεμβάσεις, το ποσοστό επιβίωσης για 10 χρόνια είναι 50%, λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι η μορφή της νόσου ήταν χρόνια. Ενώ το σύνδρομο, που εμφανίζεται σε οξεία μορφή, είναι συχνά θανατηφόρο λόγω ηπατικού κώματος. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις όπου ήταν δυνατόν με μια τέτοια τρομερή ασθένεια να παραταθεί η ζωή των ασθενών κατά άλλα 10 χρόνια..

Σε αυτό το βίντεο, ο γιατρός λέει σε ποια υψηλή πίεση μπορεί να οδηγήσει στην πύλη φλέβα, η οποία μεταφέρει όλο το αίμα από το πεπτικό σύστημα στο ήπαρ..

Ενώ το σύνδρομο Budd-Chiari θεωρείται ανίατο. Αλλά οι γιατροί σε όλο τον κόσμο προσπαθούν να βελτιώσουν και να βελτιώσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας..