Σύνδρομο Budd-Chiari: αιτίες, σημεία, διάγνωση, τρόπος αντιμετώπισης, πρόγνωση

Το σύνδρομο Disease και Budd-Chiari είναι καταστάσεις που εμφανίζονται όταν η κυκλοφορία του αίματος στο ήπαρ είναι μειωμένη, οι οποίες διαφέρουν ως προς την ανάπτυξη και τη συμπτωματολογία. Το σύνδρομο είναι μόνο παραβίαση της ροής του αίματος που προκαλείται από εξωαγγειακές αιτίες. Η ασθένεια Budd-Chiari είναι συχνά μια δευτερογενής αγγειακή βλάβη στο πλαίσιο της ταυτόχρονης παθολογίας. Παρά τις διαφορετικές αιτιολογικές βάσεις, και οι δύο καταστάσεις έχουν παρόμοια συμπτώματα, που διαφέρουν μόνο στην ταχύτητα της ανάπτυξής τους..

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari είναι πολλαπλές. Όλα χωρίζονται σε δύο ομάδες - συγγενείς και αποκτημένες. Από αυτήν την άποψη, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει τις κύριες μορφές παθολογίας: πρωτοβάθμια και δευτερογενή.

  • Η ασθένεια που προκαλείται από μια συγγενή ανωμαλία - μεμβρανική λοίμωξη ή στένωση της κατώτερης φλέβας, είναι συχνή στην Ιαπωνία και την Αφρική. Ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά την εξέταση ασθενών για άλλες ηπατικές παθήσεις, αγγειακές διαταραχές ή ασκίτη άγνωστης προέλευσης. Αυτή η μορφή του συνδρόμου είναι πρωτογενής. Συγγενής ανωμαλία των ηπατικών αγγείων - ο κύριος αιτιοπαθογενετικός παράγοντας της νόσου.
  • Το δευτερογενές σύνδρομο είναι επιπλοκή περιτονίτιδας, κοιλιακού τραύματος, περικαρδίτιδας, κακοήθων νεοπλασμάτων, ηπατικών παθήσεων, χρόνιας κολίτιδας, θρομβοφλεβίτιδας, αιματολογικών και αυτοάνοσων διαταραχών, ιονίζουσας ακτινοβολίας, βακτηριακών λοιμώξεων και ελμινθικών εισβολών, εγκυμοσύνης και τοκετού, χειρουργική επέμβαση, διάφορες επεμβατικές ιατρικές διαδικασίες, φάρμακα.
  • Το ιδιοπαθές σύνδρομο αναπτύσσεται στο 30% των περιπτώσεων όταν είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία της νόσου.

Η αιτιολογική ταξινόμηση του συνδρόμου έχει 6 μορφές: συγγενείς, θρομβωτικές, μετατραυματικές, φλεγμονώδεις, ογκολογικές, ηπατικές.

Παθογενετικοί δεσμοί του συνδρόμου:

  1. Αντίκτυπος του αιτιολογικού παράγοντα,
  2. Στένωση και απόφραξη των φλεβών,
  3. Αργή ροή αίματος,
  4. Ανάπτυξη στάσιμων φαινομένων,
  5. Καταστροφή των ηπατοκυττάρων με ουλές,
  6. Υπέρταση στο σύστημα της φλεβικής φλέβας,
  7. Αντισταθμιστική εκροή αίματος μέσω των μικρών φλεβών του ήπατος,
  8. Ισχαιμία μικροαγγειακών οργάνων,
  9. Μειωμένος όγκος του περιφερικού ήπατος,
  10. Υπερτροφία και σκλήρυνση του κεντρικού μέρους του οργάνου,
  11. Νεκροτικές διεργασίες στον ηπατικό ιστό και θάνατος ηπατοκυττάρων,
  12. Ηπατική δυσλειτουργία.

Παθολογικά σημάδια της νόσου:

  • Διευρυμένος, λείος και μοβ ιστός του ήπατος που μοιάζει με μοσχοκάρυδο.
  • Μολυσμένες θρομβωτικές μάζες.
  • Θρόμβοι αίματος που περιέχουν καρκινικά κύτταρα.
  • Έντονη φλεβική συμφόρηση και λεμφάτωση
  • Κεντροσφαιρική νέκρωση και προχωρημένη ίνωση.

Τέτοιες παθολογικές αλλαγές οδηγούν στην εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου. Με απόφραξη μιας ηπατικής φλέβας, ενδέχεται να απουσιάζουν χαρακτηριστικά συμπτώματα. Η απόφραξη δύο ή περισσοτέρων φλεβικών κορμών έχει ως αποτέλεσμα την εξασθένιση της ροής αίματος της πύλης, την αύξηση της πίεσης στο σύστημα της πύλης, την ανάπτυξη ηπατομεγαλίας και την υπερβολική τάνυση της ηπατικής κάψουλας, η οποία εκδηλώνεται κλινικά από πόνο στο δεξιό υποχόνδριο. Καταστροφή ηπατοκυττάρων και δυσλειτουργία οργάνων - αιτίες αναπηρίας ή θάνατος ασθενών.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη θρόμβωσης πυλαίας φλέβας:

  1. Καθιστική ή μόνιμη εργασία,
  2. Καθιστική ζωή,
  3. Έλλειψη φυσικής άσκησης,
  4. Κακές συνήθειες, ειδικά το κάπνισμα,
  5. Λήψη ορισμένων φαρμάκων που αυξάνουν την πήξη του αίματος,
  6. Υπέρβαρος.

Πρόληψη

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από φλεγμονή του τοιχώματος μέσα στα ηπατικά αγγεία με απόφραξη. Λόγω της δυσκολίας στην εκροή, το αίμα σταματά στο ήπαρ. Εκτός από την ασθένεια, οι γιατροί διακρίνουν ξεχωριστά το σύνδρομο Budd-Chiari ως δευτερογενή βλάβη οργάνων: άλλες αιτίες που δεν σχετίζονται άμεσα με τα αγγεία του ήπατος οδηγούν σε παραβίαση της εκροής φλεβικού αίματος.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια Budd-Chiari διαγιγνώσκεται σε μεσήλικες γυναίκες. Οι λόγοι για την εμφάνιση είναι οι εξής:

  • κληρονομικά ελαττώματα της πυλαίας φλέβας, άλλα αγγεία του ήπατος.
  • χειρουργική επέμβαση, κοιλιακό τραύμα
  • περίοδο κύησης, τοκετού ·
  • παθολογία πήξης του αίματος, τάση για θρόμβωση.
  • μακροχρόνια χρήση αντισυλληπτικών με ορμόνες.
  • καρκίνοι στην κοιλιά
  • διάφορες ασθένειες του ήπατος
  • φλεγμονή του περιτοναίου και της καρδιάς
  • λοιμώξεις
  • πολυκυτταραιμία.

Αυτοί οι παράγοντες προκαλούν στένωση των φλεβών (μέχρι την πλήρη απόφραξη), η ροή του αίματος επιβραδύνεται, το αίμα αρχίζει να σταματά στο ήπαρ. Τα ηπατοκύτταρα (κύτταρα οργάνων) αρχίζουν να διαλύονται με ουλές.

Ο ιστός γίνεται πυκνότερος, συμπιέζει τα αγγεία ακόμη περισσότερο. Η κυκλοφορία του αίματος επιδεινώνεται εντελώς, η έλλειψη οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών οδηγεί σε ατροφία κατά μήκος των άκρων του οργάνου, στο κέντρο - σε αύξηση της εσωτερικής πίεσης, στην εμφάνιση της πυλαίας υπέρτασης.

Μαζί με μια δυσλειτουργία του οργάνου, καθορίζει τις κλινικές εκδηλώσεις.

Κοιλιακή διεύρυνση Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα είναι ίδια τόσο στη νόσο όσο και στο σύνδρομο Budd-Chiari και εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από τον αριθμό των προσβεβλημένων φλεβών. Υπάρχουν 3 μορφές της νόσου:

  1. Οξεία μορφή. Τα παράπονα προκύπτουν απότομα, η σοβαρότητα της κατάστασης αυξάνεται γρήγορα. Οι ασθενείς ανησυχούν για ναυτία, έμετο, έντονο πόνο στα δεξιά κάτω από τα πλευρά, κίτρινη κηλίδα, πρήξιμο των ποδιών. Οι φαρδιές περιελίξεις φλέβες είναι ορατές κάτω από το δέρμα. Το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται δραματικά. Οι ασκίτες και ο υδροθώρακας αναπτύσσονται - το υγρό στην κοιλότητα του στήθους και στην κοιλιά. Τα νεφρά αποτυγχάνουν. Αυξάνεται η πήξη του αίματος. Μετά από μερικές ημέρες, ο ασθενής πέφτει σε κώμα και πεθαίνει..
  2. Υποξεία μορφή. Οι εκδηλώσεις της παθολογίας είναι οι ίδιες, αλλά λιγότερο έντονες.
  3. Χρόνια πορεία. Χαρακτηρίζεται από ασαφή συμπτώματα: αδυναμία, συνεχής κόπωση. Σταδιακά, κίρρωση του ήπατος με λειτουργική ανεπάρκεια, πυλαία υπέρταση με αντίστοιχα σημεία: πόνος στο δεξί μισό της κοιλιάς, έμετος, κιρσούς, εσωτερική αιμορραγία, διαταραχές του πεπτικού συστήματος.

Η παθολογία έχει επιθετική πορεία, η ανάπτυξη επιπλοκών θέτει τρομερό κίνδυνο για τη ζωή: κίρρωση, διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, αιμορραγία μέσα στις κοιλότητες του σώματος, ασκίτης, υδροθώρακας, κώμα, θάνατος.

Μέθοδοι θεραπείας

Είναι δυνατό να αντιμετωπιστεί το σύνδρομο Budd-Chiari τόσο με φάρμακα όσο και με χειρουργική διόρθωση..

Η συμπτωματική θεραπεία έχει σχεδιαστεί για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος στα ηπατικά αγγεία, για την αποφυγή επιπλοκών. Ο γιατρός συνταγογραφεί:

  • διουρητικά φάρμακα (αφαιρέστε την περίσσεια νερού, καταπολέμηση του οιδήματος).
  • γλυκοκορτικοστεροειδή (αποδυναμώνουν τη φλεγμονή)
  • ηπατοπροστατευτικά (φάρμακα που ομαλοποιούν τις μεταβολικές διεργασίες στα ηπατοκύτταρα)
  • θρομβολυτικά (καταστροφή θρόμβων αίματος)
  • αντιπηκτικά (αποτροπή θρόμβων αίματος).

Η κύρια θεραπεία για το σύνδρομο Budd-Chiari είναι η χειρουργική επέμβαση. Λόγος απόρριψης: ηπατική ανεπάρκεια, φλεβική θρόμβωση. Ακολουθεί μια γενική επισκόπηση των λειτουργιών που χρησιμοποιούνται:

  • κυνήγι, αναστολές παρακάμπτοντας το μη λειτουργικό μέρος της φλέβας.
  • προσθετική (αντικατάσταση τμήματος του αγγείου με εμφύτευμα) ·
  • διαστολή του μπαλονιού, stenting της κατώτερης γεννητικής φλέβας (επέκταση της θέσης στένωσης. η εγκατάσταση μιας μεταλλικής δομής προστατεύει από τη νέα στένωση).
  • μεμβρανοτομία (ανατομή προσκολλήσεων μέσα στο αγγείο)
  • μεταμόσχευση ήπατος (η καλύτερη μέθοδος θεραπείας). Μεταμόσχευση ήπατος

Πρόβλεψη

Η παθολογία αντιμετωπίζεται εξαιρετικά άσχημα, η ανάκαμψη είναι αδύνατη. Η πρόγνωση είναι δυσμενής.

Χωρίς επαρκή θεραπεία για παρατεταμένη πορεία - όχι περισσότερο από 3 χρόνια. Και στην οξεία μορφή - μόνο λίγες μέρες. Η επιτυχής μεταμόσχευση ήπατος παρατείνει τη ζωή έως και 10 χρόνια.

Η πρόληψη της ασθένειας Budd-Chiari περιλαμβάνει την πρόληψη και τη θεραπεία χρόνιων παθήσεων, την τήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής.

  • ισορροπημένη διατροφή;
  • ενεργός τρόπος ζωής
  • έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία φλεγμονωδών ασθενειών στο σώμα.
  • ετήσιες προληπτικές εξετάσεις ·
  • εκπαίδευση υγείας στον πληθυσμό.

Ανησυχείτε για κάτι; Θέλετε να μάθετε πιο λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με το σύνδρομο Νόσου και Budd-Chiari, τις αιτίες, τα συμπτώματα, τις μεθόδους θεραπείας και πρόληψης, την πορεία της νόσου και τη διατροφή μετά από αυτήν; Ή χρειάζεστε επιθεώρηση; Μπορείτε να κλείσετε ραντεβού με γιατρό - η κλινική Eurolab είναι πάντα στη διάθεσή σας! Οι καλύτεροι γιατροί θα σας εξετάσουν, θα μελετήσουν τα εξωτερικά σημεία και θα βοηθήσουν στον εντοπισμό της νόσου με συμπτώματα, θα σας συμβουλέψουν και θα σας παράσχουν την απαραίτητη βοήθεια και διάγνωση. Μπορείτε επίσης να καλέσετε έναν γιατρό στο σπίτι. Η κλινική Eurolab είναι ανοιχτή για σας όλο το 24ωρο.

Πώς να επικοινωνήσετε με την κλινική: Ο αριθμός τηλεφώνου της κλινικής μας στο Κίεβο: (38 (πολυκάναλο). Ο γραμματέας της κλινικής θα επιλέξει μια βολική ημέρα και ώρα για να επισκεφθείτε τον γιατρό. Οι συντεταγμένες και οι οδηγίες μας αναφέρονται εδώ. Δείτε περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με όλες τις υπηρεσίες της κλινικής στην προσωπική της σελίδα..

Εάν έχετε προηγουμένως πραγματοποιήσει κάποια έρευνα, φροντίστε να λάβετε τα αποτελέσματά τους για διαβούλευση με γιατρό. Εάν η έρευνα δεν έχει πραγματοποιηθεί, θα κάνουμε ό, τι είναι απαραίτητο στην κλινική μας ή με τους συναδέλφους μας σε άλλες κλινικές.

Εσύ ? Πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί για την υγεία σας γενικά. Οι άνθρωποι δεν δίνουν αρκετή προσοχή στα συμπτώματα των ασθενειών και δεν συνειδητοποιούν ότι αυτές οι ασθένειες μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Υπάρχουν πολλές ασθένειες που στην αρχή δεν εκδηλώνονται στο σώμα μας, αλλά στο τέλος αποδεικνύεται ότι, δυστυχώς, είναι πολύ αργά για τη θεραπεία τους. Κάθε ασθένεια έχει τα δικά της συγκεκριμένα σημεία, χαρακτηριστικές εξωτερικές εκδηλώσεις - τα λεγόμενα συμπτώματα της νόσου. Ο εντοπισμός των συμπτωμάτων είναι το πρώτο βήμα στη διάγνωση ασθενειών γενικά. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει απλώς να εξεταστείτε από έναν γιατρό αρκετές φορές το χρόνο, όχι μόνο για να αποτρέψετε μια φοβερή ασθένεια, αλλά και για να διατηρήσετε ένα υγιές μυαλό στο σώμα και το σώμα στο σύνολό του..

Εάν θέλετε γιατρό, χρησιμοποιήστε την ενότητα της διαδικτυακής διαβούλευσης, ίσως να βρείτε απαντήσεις στις ερωτήσεις σας εκεί και να διαβάσετε συμβουλές για τη φροντίδα του εαυτού σας. Εάν ενδιαφέρεστε για κριτικές κλινικών και γιατρών, προσπαθήστε να βρείτε τις πληροφορίες που χρειάζεστε στην ενότητα All Medicine. Επίσης, εγγραφείτε στην ιατρική πύλη της Eurolab για να ενημερώνεστε συνεχώς με τις τελευταίες ειδήσεις και ενημερώσεις στον ιστότοπο, οι οποίες θα σταλούν αυτόματα στο email σας.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Budd-Chiari καθορίζεται από τη μορφή του. Ο κύριος λόγος που αναγκάζει τον ασθενή να δει έναν γιατρό είναι ο πόνος που στερεί τον ύπνο και την ανάπαυση.

  • Η οξεία μορφή παθολογίας εμφανίζεται ξαφνικά και εκδηλώνεται ως έντονος πόνος στην κοιλιακή χώρα και στο δεξιό υποχόνδριο, δυσπεπτικά συμπτώματα - έμετος και διάρροια, κιτρίνισμα του δέρματος και σκληρό χιτώνα, ηπατομεγαλία. Το πρήξιμο των ποδιών συνοδεύεται από την επέκταση και διόγκωση των σαφενών φλεβών στην κοιλιά. Τα συμπτώματα εμφανίζονται απροσδόκητα και γρήγορα εξελίσσονται, επιδεινώνοντας τη γενική κατάσταση των ασθενών. Κινούνται με μεγάλη δυσκολία και δεν μπορούν πλέον να εξυπηρετηθούν. Η νεφρική δυσλειτουργία αναπτύσσεται γρήγορα. Το ελεύθερο υγρό συσσωρεύεται στο στήθος και την κοιλιά. Εμφανίζεται λεμφοστάση. Τέτοιες διεργασίες πρακτικά δεν επιδέχονται θεραπεία και τελειώνουν σε κώμα ή θάνατο ασθενών..
  • Τα σημεία της υποξείας μορφής του συνδρόμου είναι: ηπατοσπληνομεγαλία, υπερπηκτικό σύνδρομο, ασκίτης. Η συμπτωματολογία αυξάνεται εντός έξι μηνών, μειώνεται η ικανότητα εργασίας των ασθενών. Η υποξεία μορφή γίνεται συνήθως χρόνια.
  • Η χρόνια μορφή αναπτύσσεται στο πλαίσιο της θρομβοφλεβίτιδας των φλεβών του ήπατος και της ανάπτυξης ινωδών ινών στην κοιλότητά τους. Μπορεί να μην εκδηλώνεται για πολλά χρόνια, δηλαδή, μπορεί να είναι ασυμπτωματικό ή μπορεί να εκδηλωθεί ως σημάδια άσθινου συνδρόμου - αδιαθεσία, αδυναμία, κόπωση. Σε αυτήν την περίπτωση, το συκώτι είναι πάντα διογκωμένο, η επιφάνειά του είναι πυκνή, η άκρη προεξέχει από κάτω από την πλευρική αψίδα. Το σύνδρομο ανιχνεύεται μόνο μετά από πλήρη εξέταση των ασθενών. Σταδιακά, έχουν ταλαιπωρία και δυσφορία στο σωστό υποοχόνδριο, έλλειψη όρεξης, μετεωρισμός, έμετο, ίκτερο του σκληρού χιτώνα, πρήξιμο των αστραγάλων. Το σύνδρομο πόνου εκφράζεται μέτρια.
  • Η ταχεία μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων και την εξέλιξη της νόσου. Σε λίγες μόνο ημέρες, οι ασθενείς αναπτύσσουν ίκτερο, νεφρική δυσλειτουργία, ασκίτη. Η επίσημη ιατρική γνωρίζει μεμονωμένες περιπτώσεις αυτής της μορφής παθολογίας..

Ελλείψει υποστηρικτικής και συμπτωματικής θεραπείας, αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές και επικίνδυνες συνέπειες:

  1. εσωτερική αιμοραγία,
  2. δυσουρία,
  3. αύξηση πίεσης στο σύστημα πύλης,
  4. κιρσούς του οισοφάγου,
  5. ηπατοσπληνομεγαλία,
  6. κίρρωση του ήπατος,
  7. υδροθώρακας, ασκίτης,
  8. ηπατική εγκεφαλοπάθεια,
  9. ηπατική ανεπάρκεια,
  10. βακτηριακή περιτονίτιδα.


συνέπεια της αύξησης της πύλης υπέρτασης - το σύμπτωμα "κεφάλι της μέδουσα" και ασκίτης (δεξιά)
Στο τελικό στάδιο της προοδευτικής ηπατικής ανεπάρκειας, εμφανίζεται κώμα, από το οποίο οι ασθενείς σπάνια βγαίνουν και πεθαίνουν. Το ηπατικό κώμα είναι μια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από σοβαρή ηπατική βλάβη. Το κώμα χαρακτηρίζεται από συνεπή ανάπτυξη. Πρώτον, οι ασθενείς αναπτύσσουν μια άγχος, ταραχή ή θλιβερή, απαθητική κατάσταση, συχνά - ευφορία. Η σκέψη επιβραδύνεται, ο ύπνος και ο προσανατολισμός στο χώρο και το χρόνο διαταράσσονται. Στη συνέχεια τα συμπτώματα επιδεινώνονται: οι ασθενείς έχουν σύγχυση, φωνάζουν και κλαίνε, αντιδρούν απότομα σε συνηθισμένα συμβάντα. Εμφανίζονται συμπτώματα μηνιγγισμού, μυρωδιά "συκωτιού" από το στόμα, τρόμος των χεριών, αιμορραγίες στο στοματικό βλεννογόνο και γαστρεντερική οδός. Το αιμορραγικό σύνδρομο συνοδεύεται από οίδημα ασκίτη. Ο απότομος πόνος στη δεξιά πλευρά, η ανώμαλη αναπνοή, η υπερφιλερυθριναιμία είναι σημεία του τελικού σταδίου της παθολογίας. Οι ασθενείς έχουν επιληπτικές κρίσεις, οι μαθητές διαστέλλονται, μειώνονται οι πιέσεις, τα αντανακλαστικά εξασθενίζουν, σταματά η αναπνοή.

Πώς εκδηλώνεται η χρόνια μορφή?

Η χρόνια μορφή βρίσκεται στο 85-95% των ασθενών και προκαλείται από μη θρομβωτικές μεθόδους φλεβικής βλάβης (φλεγμονή, ίνωση). Μπορεί να προχωρήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς παράπονα ή να συνοδεύεται από αυξημένη κόπωση. Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά:

  • Είναι δυνατόν να εντοπιστεί μια σημαντική αύξηση στο ήπαρ με σύνδρομο μέτριου πόνου, η επιφάνεια και η άκρη του είναι πυκνά.
  • προκαλεί αιμορραγία από κιρσούς του στομάχου, των εντέρων, του οισοφάγου.
  • ασκίτης και ηπατική ανεπάρκεια σχηματίζονται αργά.
  • πόνος στα δεξιά του υποχονδρίου
  • έμετος και αύξηση του ίκτερου του δέρματος.

Η διάρκεια της νόσου είναι μεγαλύτερη από έξι μήνες.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari βασίζεται σε κλινικά σημεία, αναμνηστικά δεδομένα και στα αποτελέσματα εργαστηριακών και οργάνων. Αφού άκουσαν παράπονα ασθενών, οι γιατροί πραγματοποιούν οπτική εξέταση και αποκαλύπτουν σημάδια ασκίτη και ηπατομεγαλίας.

Πρόσθετες εξετάσεις επιτρέπουν την τελική διάγνωση.

  • Αιμόγραμμα - λευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR,
  • Coagulogram - αυξημένος χρόνος και δείκτης προθρομβίνης,
  • Βιοχημεία αίματος - ενεργοποίηση ηπατικών ενζύμων, αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης, μειωμένη ολική πρωτεΐνη και μειωμένες κλασματικές αναλογίες,
  • Σε ασκιτικό υγρό - λευκωματίνη, λευκοκύτταρα.
  1. Υπέρηχος του ήπατος - επέκταση των ηπατικών φλεβών, διεύρυνση της πυλαίας φλέβας.
  2. Υπερηχογραφία Doppler - αγγειακές διαταραχές, θρόμβωση και στένωση των ηπατικών φλεβών,
  3. Πορτογραφία - εξέταση του πυλαίου συστήματος φλέβας μετά την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης σε αυτό.
  4. Ηπατομανιομετρία και σπληνομετρία - μέτρηση της πίεσης στις φλέβες του ήπατος και του σπλήνα.
  5. Ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας - ασκίτης, καρκίνωμα, ηπατοσπληνομεγαλία, κιρσούς του οισοφάγου.
  6. Αγγειογραφία και βενζοπαθητογραφία ενισχυμένη με αντίθεση - εντοπισμός του θρόμβου και βαθμός εξασθένησης της ηπατικής κυκλοφορίας.
  7. CT - υπερτροφία ήπατος, παρεγχυματικό οίδημα, ετερογενείς περιοχές του ηπατικού ιστού.
  8. Μαγνητική τομογραφία - ατροφικές διεργασίες στο ήπαρ, εστίες νέκρωσης στον ηπατικό ιστό, λιπαρός εκφυλισμός του οργάνου.
  9. Βιοψία ήπατος - ίνωση, νέκρωση και ατροφία των ηπατοκυττάρων, συμφόρηση, μικροθρομβωμάτων.
  10. Το Scintigraphy σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη θέση της θρόμβωσης.

Μια περιεκτική μελέτη σάς επιτρέπει να διαπιστώσετε μια ακριβή διάγνωση ακόμα και με την πιο περίπλοκη κλινική εικόνα. Η τακτική πρόγνωσης και θεραπείας εξαρτάται από το πόσο σωστά και γρήγορα διαγιγνώσκεται η ασθένεια..

Έκτακτες ανάγκες

Σε οποιοδήποτε στάδιο και σε οποιαδήποτε μορφή συνδρόμου Budd-Chiari, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί από έκτακτη ανάγκη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, απαιτείται επείγουσα επαγγελματική ιατρική βοήθεια. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από:

  • ξαφνική έναρξη των πιο δυσάρεστων και οδυνηρών συμπτωμάτων.
  • καφέ ναυτία και έμετος
  • δυσκολία στην ούρηση, μικρή ποσότητα ούρων
  • κόπρανα με μια πίσσα σαν συνέπεια και απόχρωση.

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ανίατη ασθένεια. Τα γενικά θεραπευτικά μέτρα ελαφρώς και βραχυπρόθεσμα ανακουφίζουν την κατάσταση των ασθενών και αποτρέπουν την ανάπτυξη επιπλοκών.

  • Αφαίρεση του φλεβικού μπλοκ,
  • Εξάλειψη της πυλαίας υπέρτασης,
  • Αποκατάσταση της ροής του φλεβικού αίματος,
  • Ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ,
  • Πρόληψη επιπλοκών,
  • Εξάλειψη των συμπτωμάτων παθολογίας.

Όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε υποχρεωτική νοσηλεία. Οι γαστρεντερολόγοι και οι χειρουργοί συνταγογραφούν τις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων για αυτούς:

  1. διουρητικά - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. φάρμακα-ηπατοπροστατευτές - Essentiale, Legalon,
  3. γλυκοκορτικοστεροειδή - "Πρεδνιζολόνη", "Δεξαμεθαζόνη",
  4. αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - "Kleksan", "Fragmin",
  5. θρομβολυτικά - "Στρεπτοκινάση", "Ουροκινάση",
  6. ινωδολυτικά - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. υδρόλυσης πρωτεϊνών,
  8. μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων, πλάσματος.

Με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών, οι ασθενείς συνταγογραφούνται κυτταροστατικά. Η διατροφική θεραπεία έχει μεγάλη σημασία για τη θεραπεία του ασκίτη. Συνίσταται στον περιορισμό του νατρίου. Ένδειξη υψηλών δόσεων διουρητικών και παρακέντησης.

Η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και προσφέρει μόνο βραχυπρόθεσμη βελτίωση. Παρατείνει τη ζωή κατά 2 χρόνια για το 80% των ασθενών. Όταν η φαρμακευτική θεραπεία αποτυγχάνει να αντιμετωπίσει την πύλη υπέρταση, χρησιμοποιούνται χειρουργικές μέθοδοι. Θανατηφόρες επιπλοκές αναπτύσσονται εντός 2-5 ετών χωρίς χειρουργική επέμβαση. Ο θάνατος συμβαίνει στο 85-90% των περιπτώσεων. Η ηπατική ανεπάρκεια και η εγκεφαλοπάθεια αντιμετωπίζονται μόνο συμπτωματικά, η οποία σχετίζεται με το μη αναστρέψιμο των παθολογικών αλλαγών στα όργανα.

Η χειρουργική επέμβαση στοχεύει στην ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ. Πριν από την επέμβαση, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε αγγειογραφία, η οποία σας επιτρέπει να διαπιστώσετε την αιτία της απόφραξης των ηπατικών φλεβών.

Οι κύριοι τύποι λειτουργιών:


παράδειγμα χειρουργικής παράκαμψης

  • αναστόμωση - αντικατάσταση παθολογικά αλλοιωμένων αγγείων με τεχνητά μηνύματα προκειμένου να ομαλοποιηθεί η ροή του αίματος στις φλέβες του ήπατος.
  • shunting - μια λειτουργία που αποκαθιστά τη ροή του αίματος στα αγγεία του ήπατος παρακάμπτοντας τη θέση απόφραξης χρησιμοποιώντας shunts.
  • προσθετική φλέβα
  • διαστολή των προσβεβλημένων φλεβών με μπαλόνι.
  • αγγειακό stenting;
  • η αγγειοπλαστική πραγματοποιείται μετά από διαστολή του μπαλονιού.
  • Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της παθολογίας.

Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική στο 90% των ασθενών που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση. Η μεταμόσχευση ήπατος σας επιτρέπει να επιτύχετε καλή επιτυχία και να παρατείνετε τη ζωή των ασθενών κατά 10 χρόνια.

Θεραπεία

Πρώτα απ 'όλα, οι ενέργειες των ειδικών με αυτήν τη διάγνωση στοχεύουν στη υποστηρικτική θεραπεία. Είναι απαραίτητο να αποκατασταθεί η ευρυχωρία των φλεβών σε σύντομο χρονικό διάστημα και να εξασφαλιστεί πλήρης εκροή αίματος.

Η μορφή της νόσου - οξεία ή χρόνια, καθώς και ο βαθμός βλάβης και η γενική κατάσταση του ασθενούς έχουν τεράστια επίδραση στην επιλογή της θεραπείας.

Τα βασικά της θεραπείας είναι:

  • Παροχή συμπτωματικής θεραπείας ανάλογα με τις εντοπισμένες παθολογίες.
  • Πρόληψη επιπλοκών όπως ασκίτης ή ηπατική ανεπάρκεια.
  • Παροχή φλεβικής εκροής και εκφόρτωση του ήπατος.
  • Πρόληψη της ανάπτυξης περαιτέρω φραγμένων φλεβών.

Πρόβλεψη

Η οξεία μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari έχει κακή πρόγνωση και συχνά καταλήγει στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών: κώμα, εσωτερική αιμορραγία και βακτηριακή φλεγμονή του περιτοναίου. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο θάνατος εμφανίζεται εντός 2-3 ετών από την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου..

Η δεκαετής επιβίωση είναι χαρακτηριστική για ασθενείς με χρόνια πορεία του συνδρόμου. Το αποτέλεσμα της παθολογίας επηρεάζεται από: αιτιολογία, ηλικία του ασθενούς, την παρουσία νεφρικών και ηπατικών παθήσεων. Η πλήρης θεραπεία των ασθενών είναι επί του παρόντος αδύνατη. Η ανάπτυξη της μεταμόσχευσης στο μέλλον θα συμβάλει στην σημαντική αύξηση των πιθανών ανάρρωσης των ασθενών.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πρέπει απαραίτητα να αποκλείει εκδηλώσεις φλεβοαποφρακτικής νόσου και σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας.

Η παθολογία του φλεβο-αποφρακτικού σχηματίζεται σε 1/4 των ασθενών μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών και χημειοθεραπεία. Προκαλείται από το κλείσιμο μικρών φλεβών στους ιστούς του ήπατος, ενώ η ήττα των μεγάλων αγγείων, δεν εμφανίζεται η ζώνη της κατώτερης φλέβας. Χωρίς προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια.

Η καρδιακή ανεπάρκεια έχει τις δικές της αιτίες: μυοκαρδιακή νόσο, αποζημίωση καρδιακών ελαττωμάτων, ανάπτυξη ανευρύσματος, ιστορικό οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου. Η δύσπνοια και η ταχυκαρδία κυριαρχούν μεταξύ των καταγγελιών. Με ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, το ήπαρ διογκώνεται, αλλά όχι τόσο οδυνηρό, και διαφέρει σε πυκνότητα. Οι ασκίτες μεγαλώνουν σταδιακά.

Ταξινόμηση

- Πρωτογενές σύνδρομο Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας. Η μεμβρανώδης λοίμωξη της κατώτερης φλέβας είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση. Πιο συχνά εντοπίζονται μεταξύ κατοίκων της Ιαπωνίας και της Αφρικής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας cava διαγιγνώσκονται με κίρρωση του ήπατος, ασκίτη και κιρσούς του οισοφάγου..

- Σύνδρομο δευτερογενούς Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με περιτονίτιδα, όγκους της κοιλιακής κοιλότητας, περικαρδίτιδα, θρόμβωση της κατώτερης φλέβας, κίρρωση και εστιακές βλάβες του ήπατος, μετανάστευση σπλαχνικής θρομβοφλεβίτιδας, πολυκυτταραιμία.

- Οξύ σύνδρομο Budd-Chiari.

Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης φλέβας. Με οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών, ξαφνικά εμφανίζεται εμετός, έντονος πόνος στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξιό υποχόνδριο (λόγω διόγκωσης του ήπατος και τέντωμα της κάψουλας glisson). σημειώνεται ίκτερος. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ημέρες. Στο τελικό στάδιο, εμφανίζεται αιματηρός εμετός. Με την προστιθέμενη θρόμβωση της κατώτερης φλέβας, οίδημα των κάτω άκρων, κιρσούς στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις ολικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών, η θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων αναπτύσσεται με πόνο και διάρροια. Στην οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και εκδηλώνονται με ταχεία πρόοδο. Η ασθένεια τελειώνει θανάσιμα μέσα σε λίγες ημέρες.

Η αιτία της χρόνιας πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι η ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών, στις περισσότερες περιπτώσεις που προκαλείται από μια φλεγμονώδη διαδικασία. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο ως ηπατομεγαλία με τη σταδιακή προσθήκη πόνου στο δεξιό υποχόνδριο. Στο εκτεταμένο στάδιο, το συκώτι αυξάνεται σημαντικά, γίνεται πυκνό και εμφανίζεται ασκίτης. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια. Η ασθένεια μπορεί να επιδεινωθεί με αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.

- Είμαι σύνδρομο Budd-Chiari - Απόφραξη της κατώτερης φλέβας και δευτερογενής απόφραξη της ηπατικής φλέβας. - Τύπος II του συνδρόμου Budd-Chiari - Απόφραξη μεγάλων ηπατικών φλεβών. - III σύνδρομο Budd-Chiari - απόφραξη μικρών φλεβών του ήπατος (φλεβοαποφρακτική ασθένεια).

- Σύνδρομο Idiopathic Budd-Chiari. Στο 20-30% των ασθενών, η αιτιολογία της νόσου δεν μπορεί να αποδειχθεί.

- Σύνδρομο συγγενών Budd-Chiari. Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας.

- Σύνδρομο Thrombotic Budd-Chiari. Η ανάπτυξη αυτού του τύπου του συνδρόμου Budd-Chiari στο 18% των περιπτώσεων σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυτταραιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III).

Επιπλέον, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι: εγκυμοσύνη, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, χρήση αντισυλληπτικών από του στόματος.

- Μετατραυματική ή / και λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας. Εμφανίζεται με φλεβίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (νόσος Behcet), τραύμα, ιονίζουσα ακτινοβολία, χρήση ανοσοκατασταλτικών.

- Στο πλαίσιο των κακοηθών νεοπλασμάτων. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με νεφρικά κύτταρα ή ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, όγκους επινεφριδίων ή κατώτερα λεϊμικά σάρκωμα φλέβας.

- Στο πλαίσιο της ηπατικής νόσου. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με κίρρωση.

Επιδημιολογία

Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι χαμηλή και ανέρχεται σε 1: 100 χιλιάδες του πληθυσμού.

Στο 18% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυτταραιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III). στο 9% των περιπτώσεων - με κακοήθη νεοπλάσματα. Στο 20-30% των ασθενών, δεν μπορεί να διαγνωστεί ταυτόχρονη νόσος (ιδιοπαθή σύνδρομο Budd-Chiari).

Οι γυναίκες με αιματολογικές διαταραχές είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν.

Το σύνδρομο Budd-Chiari εκδηλώνεται σε ηλικία 40-50 ετών.

Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ηπατικής ανεπάρκειας και του ασκίτη.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Η πρόγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari είναι κακή. Ακόμα και αν εξαλειφθούν τα συμπτώματα, η πλήρης ανάρρωση είναι αδύνατη. Η ταχεία πορεία μπορεί να είναι θανατηφόρα ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης επιπλοκών του συνδρόμου:

  • οξεία ηπατική ανεπάρκεια
  • Αιμορραγία;
  • εγκεφαλοπάθεια;
  • πύλη υπέρταση;
  • κώμα.

Το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς που έχει διαγνωστεί με ασθένεια Budd-Chiari εξαρτάται από τις αιτίες που προκάλεσαν την κατάσταση και την πιθανότητα εξάλειψής τους. Υπάρχουν παράγοντες που σχετίζονται με μια καλή πρόγνωση: νεαρή ηλικία, όχι ή εύκολα διορθωμένος ασκίτης, χαμηλά επίπεδα κρεατινίνης.

Οι λόγοι

Επί του παρόντος, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari στο 30% των περιπτώσεων δεν έχουν τεκμηριωθεί. Τέτοιες ασθένειες ονομάζονται ιδιοπαθή. Μεταξύ των γνωστών αιτιών θρόμβωσης της ηπατικής φλέβας, κυριαρχούν παράγοντες που οδηγούν σε μηχανική στένωση του αυλού της κατώτερης φλέβας και των ηπατικών φλεβών:

  • τραύμα στην κοιλιά
  • λειτουργίες ·
  • ανωμαλίες στην ανάπτυξη της κατώτερης φλέβας
  • τραύμα κατά τον καθετηριασμό της κατώτερης φλέβας
  • λειτουργίες ·
  • οξεία περιτονίτιδα
  • μεταναστευτική σπλαχνική θρομβοφλεβίτιδα
  • ηπατική παθολογία;
  • πολυκυτταραιμία;
  • μολυσματική διαδικασία: σύφιλη, φυματίωση
  • συγγενείς και επίκτητες αιματολογικές διαταραχές.

Με βάση τον προσδιορισμό των αιτίων της ανάπτυξης της νόσου, διακρίνονται διάφορες μορφές συνδρόμου Budd-Chiari:

  • ιδιοπαθή (άγνωστα αίτια)
  • μετατραυματικό;
  • συγγενής (λόγω παραβίασης του σχηματισμού της κατώτερης φλέβας)
  • θρομβωτική (σε περίπτωση μειωμένης λειτουργίας του αίματος)
  • στο πλαίσιο της ογκολογικής παθολογίας ·
  • στο πλαίσιο της κίρρωσης.

Σύνδρομο Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από απόφραξη των φλεβών του ήπατος, προκαλώντας μειωμένη ροή αίματος και φλεβική συμφόρηση. Η παθολογία μπορεί να οφείλεται σε πρωτογενείς αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία και σε δευτερογενείς διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος. Πρόκειται για μια αρκετά σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται σε οξεία, υποξεία ή χρόνια μορφή. Τα κύρια συμπτώματα είναι σοβαρός πόνος στο δεξιό υποχόνδριο, διογκωμένο ήπαρ, ναυτία, έμετος, μέτριος ίκτερος, ασκίτης. Η πιο επικίνδυνη είναι η οξεία μορφή της νόσου, που οδηγεί σε κώμα ή θάνατο του ασθενούς. Η συντηρητική θεραπεία δεν δίνει διαρκή αποτελέσματα, το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται άμεσα από την επιτυχή χειρουργική επέμβαση.

Σύνδρομο Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια παθολογική διαδικασία που σχετίζεται με μια αλλαγή στη ροή του αίματος στο ήπαρ λόγω της μείωσης του αυλού των φλεβών που γειτνιάζουν με αυτό το όργανο. Το ήπαρ εκτελεί πολλές λειτουργίες, η φυσιολογική λειτουργία του σώματος εξαρτάται από την κατάστασή του. Επομένως, μια παραβίαση της παροχής αίματος επηρεάζει όλα τα συστήματα και τα όργανα και οδηγεί σε γενική δηλητηρίαση. Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκληθεί από δευτερογενή παθολογία μεγάλων φλεβών, η οποία οδηγεί σε στασιμότητα του αίματος στο ήπαρ ή, αντίστροφα, από πρωτογενείς αγγειακές αλλαγές που σχετίζονται με γενετικές ανωμαλίες. Αυτή είναι μια μάλλον σπάνια παθολογία στη γαστρεντερολογία: σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα της βλάβης είναι 1: 100.000 του πληθυσμού. Στο 18% των περιπτώσεων, η ασθένεια προκαλείται από αιματολογικές διαταραχές, στο 9% - από κακοήθεις όγκους. Στο 30% των περιπτώσεων, είναι αδύνατο να εντοπιστούν ταυτόχρονες ασθένειες. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία επηρεάζει γυναίκες ηλικίας 40-50 ετών..

Αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari

Η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες. Η κύρια αιτία θεωρείται συγγενής ανωμαλία των ηπατικών αγγείων και των δομικών συστατικών τους, καθώς και στένωση και εξάλειψη των ηπατικών φλεβών. Στο 30% των περιπτώσεων, δεν είναι δυνατόν να ανακαλυφθεί η ακριβής αιτία αυτής της κατάστασης και μετά μιλούν για ιδιοπαθή σύνδρομο Budd-Chiari.

Τραυματικοί κοιλιακοί τραυματισμοί, ηπατικές παθήσεις, φλεγμονή του περιτοναίου (περιτονίτιδα) και περικάρδιο (περικαρδίτιδα), κακοήθεις όγκοι, αιμοδυναμικές αλλαγές, φλεβική θρόμβωση, ορισμένα φάρμακα, μολυσματικές ασθένειες, εγκυμοσύνη και τοκετός μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση του συνδρόμου Budd-Chiari..

Όλοι αυτοί οι λόγοι οδηγούν σε παραβίαση της ευρυχωρίας των φλεβών και στην ανάπτυξη στασιμότητας, η οποία προκαλεί σταδιακά την καταστροφή του ηπατικού ιστού. Επιπλέον, αυξάνεται η ενδοηπατική πίεση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νεκρωτικές αλλαγές. Φυσικά, με εξάλειψη των μεγάλων αγγείων, η ροή του αίματος πραγματοποιείται εις βάρος άλλων φλεβικών κλαδιών (φλέβα αζύγου, μεσοπλεύριες και παρασπονδυλικές φλέβες), αλλά δεν μπορούν να αντεπεξέλθουν σε έναν τέτοιο όγκο αίματος.

Ως αποτέλεσμα, όλα τελειώνουν με ατροφία των περιφερειακών τμημάτων του ήπατος και υπερτροφία του κεντρικού του τμήματος. Η αύξηση του μεγέθους του ήπατος επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση, καθώς συμπιέζει πιο έντονα τη φλέβα, προκαλώντας πλήρη απόφραξη.

Συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari

Διάφορα αγγεία μπορούν να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία στο σύνδρομο Budd-Chiari: μικρές και μεγάλες ηπατικές φλέβες, κατώτερη φλέβα. Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου εξαρτώνται άμεσα από τον αριθμό των κατεστραμμένων αγγείων: εάν επηρεάζεται μόνο μία φλέβα, τότε η παθολογία είναι ασυμπτωματική και δεν προκαλεί επιδείνωση της ευημερίας. Αλλά η αλλαγή της ροής του αίματος σε δύο ή περισσότερες φλέβες δεν γίνεται απαρατήρητη..

Τα συμπτώματα και η έντασή τους εξαρτώνται από την οξεία, υποξεία ή χρόνια πορεία της νόσου. Μια οξεία μορφή παθολογίας αναπτύσσεται ξαφνικά: οι ασθενείς εμφανίζουν έντονο πόνο στην κοιλιά και στο δεξιό υποχόνδριο, ναυτία και έμετο. Εμφανίζεται μέτριος ίκτερος και το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται απότομα (ηπατομεγαλία). Εάν η παθολογία επηρεάζει τη φλέβα, τότε υπάρχει πρήξιμο των κάτω άκρων, επέκταση των σαφενών φλεβών στο σώμα. Μετά από μερικές ημέρες, εμφανίζονται νεφρική ανεπάρκεια, ασκίτης και υδροθώρακας, οι οποίοι είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν και συνοδεύονται από αιματηρό εμετό. Κατά κανόνα, αυτή η μορφή τελειώνει σε κώμα και θάνατο του ασθενούς..

Η υποξεία πορεία χαρακτηρίζεται από ένα διευρυμένο ήπαρ, ρεολογικές διαταραχές (ή μάλλον, αυξημένη πήξη του αίματος), ασκίτης, σπληνομεγαλία (διευρυμένη σπλήνα).

Η χρόνια μορφή μπορεί να μην δίνει κλινικά σημάδια για μεγάλο χρονικό διάστημα, η ασθένεια χαρακτηρίζεται μόνο από αύξηση του μεγέθους του ήπατος, αδυναμία και αυξημένη κόπωση. Σταδιακά, η ταλαιπωρία εμφανίζεται κάτω από την κάτω δεξιά πλευρά και έμετο. Στη μέση της παθολογίας, σχηματίζεται κίρρωση του ήπατος, η σπλήνα αυξάνεται, με αποτέλεσμα να αναπτύσσεται ηπατική ανεπάρκεια. Είναι η χρόνια μορφή της νόσου που καταγράφεται στις περισσότερες περιπτώσεις (στο 80%).

Η βιβλιογραφία περιγράφει μεμονωμένες ιστορίες της φλεγμονώδους μορφής, που χαρακτηρίζονται από μια ταχεία και προοδευτική αύξηση των συμπτωμάτων. Σε λίγες μέρες, ίκτερος, νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια, αναπτύσσεται ασκίτης.

Διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να υποψιαστεί με την ανάπτυξη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων: ασκίτη και ηπατομεγαλία στο πλαίσιο της αυξημένης πήξης του αίματος. Για την τελική διάγνωση, ο γαστρεντερολόγος απαιτεί πρόσθετες εξετάσεις (όργανα και εργαστήριο).

Οι εργαστηριακές μέθοδοι δίνουν τα ακόλουθα αποτελέσματα: μια γενική εξέταση αίματος δείχνει αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων και του ESR. ένα πήκτωμα αποκαλύπτει αύξηση του χρόνου προθρομβίνης, μια βιοχημική εξέταση αίματος καθορίζει αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων.

Οι οργανικές μέθοδοι (υπερηχογράφημα του ήπατος, Doppler, χαρτογραφία, CT, MRI του ήπατος) σας επιτρέπουν να μετρήσετε το μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα, να προσδιορίσετε τον βαθμό διάχυτων και αγγειακών διαταραχών, καθώς και την αιτία της νόσου, να εντοπίσετε θρόμβους αίματος και στένωση φλεβών.

Θεραπεία για το σύνδρομο Budd-Chiari

Τα θεραπευτικά μέτρα στοχεύουν στην αποκατάσταση της ροής του φλεβικού αίματος και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία έχει προσωρινό αποτέλεσμα και συμβάλλει σε μια ελαφρά βελτίωση της γενικής κατάστασης. Στους ασθενείς συνταγογραφούνται διουρητικά που απομακρύνουν την περίσσεια υγρού από το σώμα, καθώς και φάρμακα που βελτιώνουν το μεταβολισμό στα κύτταρα του ήπατος. Για την ανακούφιση από τον πόνο και τις διαδικασίες φλεγμονής, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή. Σε όλους τους ασθενείς συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες και ινωδολυτικά, τα οποία αυξάνουν τον ρυθμό απορρόφησης θρόμβων και βελτιώνουν τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος. Η θνησιμότητα με μεμονωμένη χρήση μεθόδων συντηρητικής θεραπείας είναι 85-90%.

Η παροχή αίματος στο ήπαρ μπορεί να αποκατασταθεί μόνο με χειρουργική επέμβαση, αλλά οι χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται μόνο απουσία ηπατικής ανεπάρκειας και θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών. Κατά κανόνα, εκτελούνται οι ακόλουθοι τύποι επεμβάσεων: η επιβολή αναστομών - τεχνητή επικοινωνία μεταξύ κατεστραμμένων αγγείων. shunting - δημιουργία πρόσθετων οδών για εκροή αίματος. μεταμόσχευση ήπατος. Με στένωση της ανώτερης φλέβας, φαίνεται η προσθετική και η επέκτασή της.

Πρόγνωση και επιπλοκές του συνδρόμου Budd-Chiari

Η πρόγνωση της νόσου είναι απογοητευτική, επηρεάζεται από την ηλικία του ασθενούς, την ταυτόχρονη χρόνια παθολογία, την παρουσία κίρρωσης. Η έλλειψη θεραπείας τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς εντός 3 μηνών έως 3 ετών μετά τη διάγνωση. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές με τη μορφή ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, αιμορραγίας, σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας.

Ιδιαίτερα επικίνδυνο είναι η οξεία και γρήγορη φύση της πορείας του συνδρόμου Budd-Chiari. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια παθολογία φτάνει τα 10 χρόνια. Η πρόγνωση εξαρτάται από την επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης.

Πώς εκδηλώνεται και αντιμετωπίζεται η ασθένεια ή το σύνδρομο του Budd Chiari, ποιες είναι οι επιπλοκές

Χαίρετε. Άρχισα να έχω σοβαρούς πόνους στην άνω κοιλιακή χώρα, εμφανίστηκαν φλεβικά σημάδια στο στήθος μου, συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης και κίτρινη κηλίδα. Κατά την ψηλάφηση κάτω από το δεξιό υποχόνδριο, μπορεί να προσδιοριστεί ότι το ήπαρ διογκώνεται. Η κοιλιά διογκώνεται επίσης λόγω της συσσώρευσης υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα. Θα μπορούσε να είναι Budd Chiari ή κίρρωση του ήπατος; Ποιες είναι οι επιπλοκές της νόσου Budd Chiari; Πώς να αναγνωρίσετε και να θεραπεύσετε αυτό το σύνδρομο?


Χαίρετε. Πρέπει να κάνετε έλεγχο ήπατος, επειδή το σύνδρομο Budd-Chiari είναι απόφραξη των ηπατικών φλεβών, δηλ. μια ασθένεια στην οποία διαταράσσεται η εκροή αίματος και η στασιμότητα του στο ήπαρ, αυξάνεται η αρτηριακή πίεση στη μεγάλη πύλη φλέβα, μέσω της οποίας το φλεβικό αίμα εισέρχεται στο ήπαρ από άλλα μη ζευγάρια όργανα, εμφανίζεται θρόμβωση των ηπατικών φλεβών.

Σε αυτήν την περίπτωση, χωρίσματα σχηματίζονται στα τερματικά μέρη των φλεβών του ήπατος, θρομβοκυτταραιμία, πολυκυτταραιμία βέρα, απόστημα, όγκοι, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρίνη. Εξ ου και τα συμπτώματά σας, τα οποία εκδηλώνονται από κοιλιακό άλγος, ίκτερο, ασκίτη και αυξημένο επώδυνο ήπαρ, καθώς και διασταλμένες φλέβες στην κοιλιά και φλεβικά σημάδια στο στήθος.

Αιτίες του συνδρόμου

Το σύνδρομο Budd Chiari αναπτύσσεται για την άμεση κύρια αιτία - στένωση ή πλήρης σύντηξη των αγγειακών τοιχωμάτων, τα οποία διασφαλίζουν την εκροή φλεβικού αίματος από το ήπαρ.

Αλλά αυτή η παθολογία προκαλείται από τους ακόλουθους αρνητικούς παράγοντες:

  • μηχανικοί τραυματισμοί: χτυπήματα και μώλωπες στην κοιλιά.
  • περιτονίτιδα - μια οξεία φλεγμονώδης διαδικασία στην περιτοναϊκή κοιλότητα.
  • περικαρδίτιδα - φλεγμονή της μεμβράνης της συνδετικής καρδιάς έξω
  • ηπατικές παθήσεις: κίρρωση και εστιακές βλάβες.
  • όγκοι στην περιτοναϊκή κοιλότητα.
  • συγγενή ελαττώματα της κατώτερης φλέβας, η οποία αφαιρεί το αίμα από το ήπαρ.
  • θρόμβωση - κλείσιμο της αγγειακής κλίνης από θρόμβο.
  • πολυκυτταραιμία - αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια) στο αίμα.
  • παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη - αναιμία και απελευθέρωση νυχτερινών ούρων με ακαθαρσίες αίματος.
  • μεταναστευτική σπλαχνική θρομβοφλεβίτιδα - η ταυτόχρονη εμφάνιση μεγάλων θρόμβων αίματος σε διαφορετικά αγγεία.
  • λοιμώξεις: στρεπτόκοκκος, φυματιώδης
  • φάρμακα - ορμονικά αντισυλληπτικά.

Ωστόσο, ελλείψει ταυτόχρονης νόσου και προκλητικών παραγόντων, το σύνδρομο ονομάζεται ιδιοπαθή.

Συμπτώματα

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Budd Chiari δίνονται στον πίνακα 1 σύμφωνα με τις μορφές παθολογίας:

Μορφή παθολογίαςΤυπικά συμπτώματα
ΑιχμηρόςΤα σημάδια οξείας μορφής αναπτύσσονται ταχέως και εμφανίζονται:

  • σημαντική αύξηση του μεγέθους του ήπατος - ηπατομεγαλία.
  • αφόρητος οξύς πόνος κάτω από το δεξιό υποχόνδριο κάτω, κάτω από το κουτάλι ή το κάτω άκρο του στέρνου.
  • ναυτία και έμετος;
  • πρήξιμο των φλεβών στην επιφάνεια του στήθους και της κοιλιάς.
  • αδυναμία και κόπωση
  • κίτρινη κηλίδα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα των ματιών.
  • σοβαρό πρήξιμο των ποδιών
  • υδροθώρακας και ασκίτης (υγρό στο στήθος και στην κοιλιακή κοιλότητα)
  • αιμορραγικός ασκίτης (συσσώρευση υγρού με αίμα λόγω εσωτερικής αιμορραγίας).

Οι ασθενείς δυσκολεύονται να κάνουν οποιαδήποτε σωματική κίνηση και να περπατούν. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε κώμα ή θάνατο..

ΥποξείαΤα σημάδια μιας υποξείας μορφής αναπτύσσονται λιγότερο γρήγορα, αλλά προφέρονται:

  • σημαντική αύξηση του ήπατος, της σπλήνας (σπληνομεγαλία).
  • δυσφορία και πόνος στο υποχονδρίου στα δεξιά.
  • αδυναμία και κόπωση
  • παραβίαση των φυσικών και χημικών παραμέτρων του αίματος: αυξημένο ιξώδες ή πήξη
  • ασκίτης.

Η υποξεία μορφή γίνεται χρόνια, αλλά η ικανότητα εργασίας των ασθενών θα είναι περιορισμένη.

ΧρόνιοςΕκδηλώνεται με υποτροπές - αύξηση της ανεπάρκειας:

  • αδυναμία και κόπωση
  • αυξημένος πόνος στο ήπαρ.
  • ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία;
  • ναυτία και έμετος;
  • την εμφάνιση ενός έντονου σχήματος φλεβών στο στήθος και την κοιλιά.
  • τα φαινόμενα της δυσπεψίας - δυσπεψία
  • εσωτερική αιμοραγία;
  • πρήξιμο των αστραγάλων
  • διαταραχή πήξης
  • ασκίτης.

Με συχνές υποτροπές, η ικανότητα του ασθενούς να εργάζεται είναι περιορισμένη και ενδέχεται να μην ανακάμψει στο μέλλον.

Προσοχή! Επιπλοκές του συνδρόμου Budd-Chiari!

Οι επιπλοκές της παθολογίας είναι πάντα σοβαρές και εκδηλώνονται:

  • ανεπάρκεια τόσο της ηπατικής όσο και της νεφρικής λειτουργίας.
  • υδροθώρακας και αιμορραγικός ασκίτης.
  • με ασκίτη - βακτηριακή περιτονίτιδα.
  • κίρρωση του ήπατος και σύνδρομο της ηπατερίνης
  • εσωτερική και αιμορραγία από φλέβες με κιρσούς του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.
  • πύλη υπέρταση;
  • ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα με μεμβρανώδη σύντηξη της κατώτερης φλέβας.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε. Η ανάπτυξη του συνδρόμου μπορεί να συμβεί σε άτομα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και ασθένειες που συνοδεύονται από ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III, πρωτεΐνης C και S, παραγόντων κατά της πήξης, όγκων επινεφριδίων και νεφρών, πάγκρεας και ηπατοκυτταρικού καρκινώματος. Οι έγκυες γυναίκες και οι ασθενείς που λαμβάνουν φάρμακα για την αύξηση της πήξης του αίματος (Decarbazine και από του στόματος αντισυλληπτικά) είναι επίσης επιρρεπείς στην ανάπτυξη του συνδρόμου.

Διαγνωστικά

Οι ασθενείς εξετάζονται από γιατρό, διεξάγει φυσική και οργανική έρευνα, μελετά εργαστηριακές εξετάσεις:

  • μετρά τον αριθμό των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων σε μια λεπτομερή εξέταση αίματος.
  • προσδιορίζει τους παράγοντες πήξης του αίματος σύμφωνα με τους δείκτες του πήγματος, αύξηση του χρόνου προθρομβίνης.
  • η βιοχημική εξέταση αίματος λαμβάνει υπόψη πόσο αυξήθηκαν οι δείκτες αλκαλικής φωσφατάσης και χολερυθρίνης από τον κανόνα, η αλβουμίνη έχει μειωθεί, η δραστηριότητα των ηπατικών τρανσαμινασών έχει αυξηθεί.

Με μεθόδους οργανολογικής έρευνας, σπλήνο και ηπατομανομετρία, ακτινογραφία οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα για ανίχνευση: ασκίτης, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, νεφρικό ηπατικό καρκίνωμα, κιρσούς του οισοφάγου, ασβεστοποίηση παρουσία θρόμβωσης πυλαίας φλέβας.

Διερευνήστε με υπερηχογράφημα και μεθόδους ραδιονουκλιδίου, ηπατοσκονογραφία, φλεβογραφία, κατώτερη κακογραφία, εκτελέστε αγγειογράφημα για την ανίχνευση στένωσης του άνω μέρους της κατώτερης φλέβας και της παλινδρόμησης του παράγοντα αντίθεσης στη φλεβική ροή αίματος του ήπατος, εάν υπάρχει μερική απόφραξη στη φλέβα.

Κατά τη διενέργεια διαφορικής διάγνωσης του συνδρόμου, εντοπίζονται ή εξαιρούνται τα ακόλουθα:

  • φλεβοαποφρακτική νόσος - εμφανίζεται στο 25% των ασθενών που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση μυελού των οστών ή έχουν λάβει χημειοθεραπεία. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να προσδιοριστεί η εξάλειψη των μετα-ημιτονοειδών μικρών αιμοφόρων αγγείων - φλεβών.
  • καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

Πρέπει να γνωρίζετε ότι ένας σημαντικός αλγόριθμος για τη διάγνωση του συνδρόμου είναι η ανίχνευση ασκίτη, πύλης υπέρτασης, συμπεριλαμβανομένης της βακτηριακής περιτονίτιδας, ηπατικής ανεπάρκειας, κιρσών του οισοφάγου, του στομάχου, των εντέρων, ηπατορινικού συνδρόμου, ηπατοκυτταρικού καρκινώματος.

Μέθοδοι θεραπείας

Οι γιατροί εξακολουθούν να δυσκολεύονται να θεραπεύσουν εντελώς μια τέτοια ασθένεια λόγω της αναποτελεσματικότητας της φαρμακευτικής θεραπείας, αν και τα φάρμακα σε κάποιο βαθμό και για κάποιο χρονικό διάστημα διευκολύνουν την κατάσταση του ασθενούς και παρατείνουν τη ζωή. Όσον αφορά τις χειρουργικές μεθόδους, παρατείνουν σημαντικά τη ζωή και βελτιώνουν την πρόγνωση. Μην εκτελείτε επεμβάσεις μόνο με σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.

Συντηρητική θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας με φάρμακα είναι:

  • μείωση των εκδηλώσεων του συνδρόμου εξαλείφοντας (απορρόφηση, καταστροφή) των εμποδίων στη ροή του αίματος και ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ.
  • μειωμένη πίεση στην πύλη της φλέβας.
  • πρόληψη του συνδρόμου και εξάλειψη των επιπλοκών?
  • βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Ο Πίνακας 2 παραθέτει φάρμακα για τη θεραπεία του συνδρόμου.

Ομάδα φαρμάκων Πώς λειτουργείΤρόπος χρήσης
Αντιπηκτικά: Clexane, Curantil, sodium dalteparin (Fragmin)

Αποτρέπει την πήξη του αίματος, τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων, αποτρέπει το σχηματισμό θρόμβων αίματοςΈνεση στη φλέβα σε ροή και στάγδην, μέσα στο μυ σύμφωνα με το σχήμα που συνταγογράφησε ο γιατρός, ώστε να μην προκαλέσει εσωτερική αιμορραγία, αλλεργικές αντιδράσεις: κνίδωση, κνησμός, σοκ, τριχόπτωση, νέκρωση του δέρματος, όχι αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών τρανσαμινασών (ένζυμα).
Θρομβολυτικά: Alteplase, Streptokinase (Streptase, Streptodecase), Urokinase.Καταστρέψτε ή διαλύστε θρόμβους αίματοςΣτη θρόμβωση, η λυοφιλοποίηση στρεπτοκινάσης διαλύεται σε αλατούχο διάλυμα και χορηγείται αρχική δόση 250 χιλιάδων IU ως ​​στάγδην έγχυση σε φλέβα για 30 λεπτά. Στη συνέχεια - 1,5 εκατομμύρια IU κάθε 6 ώρες, αλλά όχι περισσότερο από 9 εκατομμύρια IU για ολόκληρο τον κύκλο θεραπείας. Επαναλάβετε κάθε δεύτερη μέρα. Ένα διαφορετικό σχήμα χορήγησης μέσω καθετήρα είναι δυνατό στις 7500 IU κάθε ώρα μετά την αρχική δόση. Η παρατεταμένη θρομβόλυση αποβάλλεται με δόση 1 εκατομμυρίου μονάδων με διάρκεια 5 ημερών μετά την αρχική δόση.

Η ουροκινάση εγχέεται στη φλέβα με 4400 IU κάθε 10 λεπτά και μετά με 6000 IU.

Το Alteplase (Aktilize) χορηγείται εντός της φλέβας στα 0,25-0,5 mg / kg για 60 λεπτά.

Γλυκοκορτικοειδή: Πρεδνιζολόνη

Ανακουφίζει από τη φλεγμονή στους ιστούς του ήπατος και των αγγειακών τοιχωμάτων, τις αλλεργίες και τον πόνο, βελτιώνει τις μεταβολικές διαδικασίεςΗ δόση συνταγογραφείται από το γιατρό με βάση τα αποτελέσματα των διαγνωστικών εξετάσεων
Μέσα για τη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στα ηπατικά κύτταρα: Essentiale forte, λιποϊκό οξύΧρησιμοποιείται για τη βελτίωση του μεταβολισμού στα ηπατοκύτταρα, την αύξηση της σταθερότητάς τους σε περίπτωση μειωμένης παροχής αίματος λόγω της σύνθεσης του φαρμάκου: βασικά φωσφολιπίδια, μονοαιτρική θειαμίνη, ριβοφλαβίνη, νικοτιναμίδιο, οξική α-τοκοφερόλη, κυανοκοβαλαμίνη, χλωριούχο πυριδοξίνη
  • Essentiale.
  • Essentiale Ν.
  • Essentiale Forte.
  • Το Essentiale Forte N λαμβάνεται με τη μορφή ενέσεων στη φλέβα, κάψουλες από το στόμα μετά από γεύματα σύμφωνα με μεμονωμένα σχήματα που έχει συνταγογραφηθεί από το γιατρό κατά τη διάρκεια του μαθήματος - 3 μήνες.
Διουρητικά: Σπιρονολακτόνη (Veroshpilactone, Veroshpiron), Furosemide (Lasix)Αφαιρέστε την περίσσεια υγρού σε περίπτωση οιδήματος και ασκίτη
  • Συνδυάστε με διατροφή, περιορισμό νερού και νατρίου, χορήγηση αλάτων καλίου.
  • Σπιρονολακτόνη και ανάλογα - 25-200 mg / ημέρα - 2-4 φορές, αλλά όχι περισσότερο από 200 mg / ημέρα.
  • Φουροσεμίδη και ανάλογα - από το στόμα στα 20-80 mg / ημέρα κάθε 6-12 ώρες, αλλά όχι περισσότερο από 6 mg / kg / ημέρα.

Χειρουργική επέμβαση

Με χειρουργική επέμβαση, εκτελέστε:

  1. Εφαρμόζονται αναστομίες: η ροή του αίματος αποκαθίσταται με τη βοήθεια τεχνητών κοίλων προθέσεων, οι οποίες δημιουργούν επικοινωνία μεταξύ αγγείων με βλάβη.
  2. Χειρουργική παράκαμψη: βιολογικές ή τεχνητές προσθέσεις μιμούνται τμήματα των αιμοφόρων αγγείων, δημιουργώντας μια διαδρομή για τη ροή του αίματος για παράκαμψη των κατεστραμμένων φλεβών.
  3. Προσθετικά της ανώτερης φλέβας: αντικαταστήστε την περιοχή με βλάβη με βιολογικό ή τεχνητό εμφύτευμα.
  4. Διαστολή του μπαλονιού της κατώτερης κοίλης φλέβας και stenting: με τη βοήθεια ενός καθετήρα με ένα μπαλόνι στο τέλος, η στενωτική θέση επεκτείνεται, το stent εισάγεται στο δοχείο για να αποφευχθεί η επαναφορά του.
  5. Menmbranotomy: με τομή των συμφύσεων ή του διαφράγματος από τον συνδετικό ιστό, αυξήστε τον αυλό των αιμοφόρων αγγείων.
  6. Μεταμόσχευση ήπατος: μεταμόσχευση ενός υγιούς συκωτιού δότη.

Σπουδαίος. Με το σύνδρομο Budd Chiari, είναι απαραίτητο να αντιμετωπίζετε ασκίτη με χειρουργικές και ιατρικές μεθόδους και ταυτόχρονα να ακολουθείτε μια δίαιτα.

Με συντηρητική θεραπεία, συνταγογραφούνται διουρητικά και διορθώνεται η υπολευκωματιναιμία. Το ασκιτικό υγρό απομακρύνεται χειρουργικά κατά τη διάρκεια της λαπαροκέντρωσης. Εκτελέστε επίσης ενδο-ηπατικό λιποσυστημική διασυγκρατική μετατόπιση ή μεταμόσχευση ήπατος.

Επιτρέπεται να τρώνε δημητριακά: φαγόπυρο, βρώμη και ρύζι, λαχανικά και φρούτα, χθεσινό ψωμί σίκαλης και άβολα αρτοσκευάσματα (πλιγούρι βρώμης και μπισκότα μπισκότα), άπαχο κρέας και φιλέτα ψαριών, τυρί cottage, γιαούρτι και κεφίρ, ποτό ροζέ αφέψημα, ασπράδι αυγού.

Περιορίζουν το νερό και το αλάτι και απαγορεύουν τα πάντα λιπαρά, τηγανητά και πικάντικα, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, μαγιονέζα και μαργαρίνη, μπέικον και λουκάνικα, μανιτάρια, αλκοόλ, καφέ και δυνατό τσάι. να είναι υγιής!

Βικιπαίδεια συνδρόμου Budd kiari

1. Μικρή ιατρική εγκυκλοπαίδεια. - Μ.: Ιατρική εγκυκλοπαίδεια. 1991-96 2. Πρώτες βοήθειες. - Μ.: Μεγάλη Ρωσική Εγκυκλοπαίδεια. 1994 3. Εγκυκλοπαιδικό Λεξικό Ιατρικών Όρων. - Μ.: Σοβιετική εγκυκλοπαίδεια. - 1982-1984.

Δείτε τι είναι η "ασθένεια Budd-Chiari" σε άλλα λεξικά:

Chiari Disease - I Chiari Disease Δείτε Budd Chiari Disease. II Chiari νόσος (N. Chiari, 1851 1916, Αυστριακός παθολόγος. Συνώνυμο: πρωτοπαθής θρόμβωση ηπατικής φλέβας, νόσος Chiari, ηπατική φλέβες που εξαλείφει την ενδοφλεβίτιδα) μια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας λόγω...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Ασκίτες - Ι Ασκίτες (ασκίτης, ελληνική askitēs; nosos; dropsy; συνώνυμο για κοιλιακή σταγόνα, κοιλιακή σταγόνα) η συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα συμβαίνει συχνότερα ως αποτέλεσμα της πυλαίας υπέρτασης (Portal υπέρταση) με κίρρωση του ήπατος (Κίρρωση του ήπατος),... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Σύνδρομο του ήπατος - (ελληνική ιατρική, ηπατική ηπατίτιδα + lat. Lien σπλήνα; συνώνυμο ηπατο-σπληνικό σύνδρομο) συνδυασμένη διεύρυνση του ήπατος (ηπατομεγαλία) και σπλήνα (σπληνομεγαλία), που προκλήθηκε από τη συμμετοχή και των δύο οργάνων στην παθολογική διαδικασία. Εμφανίζεται...... Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια

Ήπαρ - I Το ήπαρ (ήπαρ) είναι ένα μη ζευγαρωμένο όργανο της κοιλιακής κοιλότητας, ο μεγαλύτερος αδένας στο ανθρώπινο σώμα, το οποίο εκτελεί διάφορες λειτουργίες. Στο ήπαρ, οι τοξικές ουσίες εξουδετερώνονται, οι οποίες εισέρχονται με αίμα από το γαστρεντερικό σωλήνα. σε αυτό... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Θρομβοφλεβίτιδα - Ι Θρομβοφλεβίτιδα (θρομβοφλεβίτιδα, ελληνικός θρόμβος αίματος + φλέπες, φλεβική φλέβα + itis) οξεία φλεγμονή των φλεβικών τοιχωμάτων με το σχηματισμό θρόμβου στον αυλό του. Στην ανάπτυξη του T., είναι σημαντικοί ορισμένοι παράγοντες: μια επιβράδυνση της ροής του αίματος, μια αλλαγή σε αυτήν...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Πύλη υπέρτασης - (late lat. [Vena] portae portal vein; συνώνυμο της πύλης υπέρτασης) αύξησε την αρτηριακή πίεση στο σύστημα της πυλαίας φλέβας, η οποία συμβαίνει όταν η εκροή αίματος από αυτό γίνεται δύσκολη. Τα κύρια σημάδια του P., κιρσών του οισοφάγου, του στομάχου και...... Ιατρική εγκυκλοπαίδεια

Ηπατομεγαλία - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

ΑΛΗΘΕΙΑ ΠΟΛΙΤΙΚΗΘΕΜΙΑ - μέλι. Η πολυκυτταραιμία vera (polycythemia vera) είναι μια νεοπλαστική ασθένεια που συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων. Η πηγή της ανάπτυξης του όγκου είναι το πρόδρομο κύτταρο της μυελοποίησης. Συχνότητα. 0,6 περιπτώσεις ανά 10.000...... Εγχειρίδιο ασθενειών

Κίρρωση του ήπατος - Κίρρωση του ήπατος... Wikipedia

LIVER CIRROSIS - μέλι. Η κίρρωση του ήπατος είναι μια χρόνια παθολογία του ήπατος με σταδιακό θάνατο των ηπατοκυττάρων, ευρεία ίνωση και οζίδια με αναγέννηση, αντικαθιστώντας σταδιακά το παρεγχύμα. συνοδεύεται από ανεπάρκεια λειτουργιών ηπατοκυττάρων και αλλαγές στη ροή του αίματος...... Εγχειρίδιο ασθενειών

Σύνδρομο Budd-Chiari

ένα κοινό μέρος

Σύνδρομο Budd-Chiari - απόφραξη (θρόμβωση) των ηπατικών φλεβών, η οποία παρατηρείται στο επίπεδο της συμβολής τους με την κατώτερη φλεβική κάβα και οδηγεί σε παραβίαση της εκροής αίματος από το ήπαρ.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Άγγλο ιατρό G. Budd το 1845. Αργότερα, το 1899, ο Αυστριακός παθολόγος Ν. Κιάρι παρείχε πληροφορίες για 13 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια. Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης φλέβας. Η αιτία της χρόνιας μορφής της νόσου είναι η ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών, στις περισσότερες περιπτώσεις λόγω της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου είναι: πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα, ήπιος, επώδυνος ήπαρ κατά την ψηλάφηση, ασκίτης.

Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε μια αξιολόγηση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, στα αποτελέσματα μιας μελέτης Doppler υπερήχων για τη ροή του φλεβικού αίματος, μεθόδους απεικόνισης (CT, MRI των κοιλιακών οργάνων). δεδομένα σπληνο- και ηπατομανιομετρίας, κατώτερη καβιογραφία, βιοψία ήπατος.

Η θεραπεία συνίσταται στη χρήση αντιπηκτικών, θρομβολυτικών και διουρητικών φαρμάκων. Η επέμβαση παράκαμψης πραγματοποιείται για την εξάλειψη της αγγειακής απόφραξης. Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για ασθενείς με οξεία πορεία συνδρόμου Budd-Chiari.

    Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari
    Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari κατά γένεση:
    Πρωτογενές σύνδρομο Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας.

Η μεμβρανώδης λοίμωξη της κατώτερης φλέβας είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση. Πιο συχνά εντοπίζονται μεταξύ κατοίκων της Ιαπωνίας και της Αφρικής.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας cava διαγιγνώσκονται με κίρρωση του ήπατος, ασκίτη και κιρσούς του οισοφάγου..

Σύνδρομο δευτεροβάθμιου Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με περιτονίτιδα, όγκους της κοιλιακής κοιλότητας, περικαρδίτιδα, θρόμβωση της κατώτερης φλέβας, κίρρωση και εστιακές βλάβες του ήπατος, μετανάστευση σπλαχνικής θρομβοφλεβίτιδας, πολυκυτταραιμία.

Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari κατάντη:

    Οξύ σύνδρομο Budd-Chiari.

Η οξεία έναρξη του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συνέπεια της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή της κατώτερης φλέβας.

Με οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών, ξαφνικά εμφανίζεται εμετός, έντονος πόνος στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξιό υποχόνδριο (λόγω διόγκωσης του ήπατος και τέντωμα της κάψουλας glisson). σημειώνεται ίκτερος.

Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ημέρες. Στο τελικό στάδιο, εμφανίζεται αιματηρός εμετός.

Με την προστιθέμενη θρόμβωση της κατώτερης φλέβας, οίδημα των κάτω άκρων, κιρσούς στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις ολικής απόφραξης των ηπατικών φλεβών, η θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων αναπτύσσεται με πόνο και διάρροια.

Στην οξεία πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και εκδηλώνονται με ταχεία πρόοδο. Η ασθένεια τελειώνει θανάσιμα μέσα σε λίγες ημέρες.

Σύνδρομο χρόνιου Budd-Chiari.

Η χρόνια πορεία του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να προκληθεί από ίνωση των ενδοηπατικών φλεβών, στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλείται από μια φλεγμονώδη διαδικασία..

Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο ως ηπατομεγαλία με τη σταδιακή προσθήκη πόνου στο δεξιό υποχόνδριο. Στο εκτεταμένο στάδιο, το συκώτι αυξάνεται σημαντικά, γίνεται πυκνό και εμφανίζεται ασκίτης. Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια..

Η ασθένεια μπορεί να επιδεινωθεί με αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.

Ταξινόμηση του συνδρόμου Budd-Chiari σύμφωνα με τον εντοπισμό του τόπου της φλεβικής απόφραξης:

Υπάρχουν διάφοροι τύποι συνδρόμου Budd-Chiari.

  • Σύνδρομο τύπου I Budd-Chiari - Απόφραξη της κατώτερης φλέβας και δευτερεύουσα απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
  • Σύνδρομο τύπου II Budd-Chiari - Μεγάλη απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
  • Τύπος III σύνδρομο Budd-Chiari - απόφραξη μικρών φλεβών του ήπατος (φλεβοαποφρακτική ασθένεια).

Στο 20-30% των ασθενών, η αιτιολογία της νόσου δεν μπορεί να αποδειχθεί.

Σύνδρομο συγγενών Budd-Chiari.

Εμφανίζεται με συγγενή στένωση ή μεμβρανώδη λοίμωξη της κατώτερης φλέβας.

Σύνδρομο Θρομβωτικού Budd-Chiari.

Η ανάπτυξη αυτού του τύπου του συνδρόμου Budd-Chiari στο 18% των περιπτώσεων σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυτταραιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III).

Επιπλέον, οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να είναι: εγκυμοσύνη, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, χρήση αντισυλληπτικών από του στόματος.

Μετατραυματική και / ή φλεγμονώδης.

Εμφανίζεται με φλεβίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (νόσος Behcet), τραύμα, ιονίζουσα ακτινοβολία, χρήση ανοσοκατασταλτικών.

Στο πλαίσιο των κακοηθών νεοπλασμάτων.

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με νεφρικά κύτταρα ή ηπατοκυτταρικά καρκινώματα, όγκους επινεφριδίων ή κατώτερα λεϊμικά σάρκωμα φλέβας.

Στο πλαίσιο των ηπατικών παθήσεων.

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με κίρρωση.

    Επιδημιολογία του συνδρόμου Budd-Chiari

Στον κόσμο, η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι χαμηλή και ανέρχεται σε 1: 100 χιλιάδες του πληθυσμού.

Στο 18% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari σχετίζεται με αιματολογικές διαταραχές (πολυκυτταραιμία, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, ανεπάρκεια προθρομβίνης III). στο 9% των περιπτώσεων - με κακοήθη νεοπλάσματα. Στο 20-30% των ασθενών, δεν μπορεί να διαγνωστεί ταυτόχρονη νόσος (ιδιοπαθή σύνδρομο Budd-Chiari).

Οι γυναίκες με αιματολογικές διαταραχές είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν.

Το σύνδρομο Budd-Chiari εκδηλώνεται σε ηλικία 40-50 ετών.

Το 10ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Ο θάνατος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ηπατικής ανεπάρκειας και του ασκίτη.

    Κωδικός ICD-10

Αιτιολογία και παθογένεση

  • Αιτιολογία του συνδρόμου Budd-Chiari
  • Στο 20-30% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari, η ασθένεια είναι ιδιοπαθή.
  • Μηχανικοί λόγοι.
  • Συγγενής μεμβρανική λοίμωξη της κατώτερης φλέβας.
  • Τύπος Ι: μια λεπτή μεμβράνη που βρίσκεται στην κατώτερη φλέβα.
  • Τύπος II: απουσία τμήματος της κατώτερης φλέβας.
  • Τύπος III: έλλειψη ροής του αίματος μέσω της κατώτερης φλέβας και ανάπτυξη εξασφαλίσεων.
  • Η στένωση της ηπατικής φλέβας.
  • Υπερπλασία υπεραηπατικής φλέβας.
  • Μετεγχειρητική απόφραξη των ηπατικών φλεβών και της κατώτερης φλέβας.
  • Μετατραυματική απόφραξη των ηπατικών φλεβών και της κατώτερης φλέβας.
  • Παρεντερική διατροφή.

    Οι περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι γνωστές ως επιπλοκές του καθετηριασμού της κατώτερης φλέβας σε νεογέννητα.

  • Όγκοι.
  • Καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων.
  • Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
  • Όγκοι των επινεφριδίων.
  • Leiomyosarcoma της κατώτερης φλέβας cava.
  • Δεξιό κολπικό μυξώμα.
  • Όγκος Wilms.
  • Διαταραχές πήξης.
  • Αιματολογικές διαταραχές.
  • Πολυκυτταραιμία.
  • Θρομβοκυττάρωση.
  • Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη.
  • Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.
  • Κοαλοπάθεια.
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C.
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης S.
  • Ανεπάρκεια αντιθρομβίνης II.
  • Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.
  • Άλλες πηκτοπαθήσεις.
  • Συστηματική αγγειίτιδα.
  • Αναιμία δρεπανοκυττάρων.
  • Χρόνια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου.
  • Λήψη αντισυλληπτικών από το στόμα.
  • Μεταδοτικές ασθένειες.
  • Φυματίωση.
  • Ασπεργίλλωση.
  • Filariasis.
  • Εχινοκοκκίαση.
  • Αμπέιαση.
  • Σύφιλη.
    • Παθογένεση του συνδρόμου Budd-Chiari

    Η διάμετρος των μεγάλων ηπατικών φλεβών (δεξιά, μεσαία αριστερά) είναι 1 εκ. Συλλέγουν αίμα από το μεγαλύτερο μέρος του ήπατος και ρέουν στην κατώτερη φλέβα. Οι μικρότερες ηπατικές φλέβες λαμβάνουν αίμα από τον λοβό του ήπατος και ορισμένα μέρη του δεξιού λοβού.

    Η αποτελεσματικότητα της ροής του αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών εξαρτάται από τον ρυθμό ροής του αίματος και την πίεση στο δεξιό κόλπο και στην κατώτερη κοίλη φλέβα. Για το μεγαλύτερο μέρος του καρδιακού κύκλου, το αίμα κινείται από το ήπαρ προς την καρδιά. Αυτή η κίνηση επιβραδύνεται κατά τη διάρκεια της συστολής του δεξιού κόλπου λόγω της αύξησης της πίεσης σε αυτό.

    Μετά τη συστολή, υπάρχει μια σύντομη αύξηση της ροής του αίματος μέσω των ηπατικών φλεβών ως αποτέλεσμα ενός κύματος πίεσης, η εμφάνιση του οποίου προκαλεί απότομο κλείσιμο της τρικυψίας βαλβίδας κατά την έναρξη της κοιλιακής συστολής.

    Το κύμα πίεσης οδηγεί σε μια προσωρινή αντιστροφή της ηπατικής ροής του φλεβικού αίματος, η οποία δείχνει την ελαστικότητα του ηπατικού ιστού και την ικανότητα του οργάνου να προσαρμοστεί σε αυτές τις αλλαγές..

    Ηπατοκυτταρική ηπατική νόσος οδηγεί στην ακαμψία του ηπατικού ιστού. Όσο πιο έντονες παθολογικές αλλαγές στο παρέγχυμα του ήπατος, τόσο χαμηλότερη είναι η ικανότητα των ηπατικών φλεβών να προσαρμόζονται στα κύματα πίεσης.

    Η παρατεταμένη ή ξαφνική απόφραξη της κατώτερης φλέβας ή ηπατικών φλεβών μπορεί να οδηγήσει σε ηπατομεγαλία και ίκτερο.

    Στο σύνδρομο Budd-Chiari, η φλεβική απόφραξη, που συμβάλλει στην αύξηση της πίεσης στους ημιτονοειδείς χώρους, οδηγεί σε διαταραχή της ροής του φλεβικού αίματος στο σύστημα της πυλαίας φλέβας, ασκίτης και μορφολογικές αλλαγές στον ηπατικό ιστό. Τόσο στην οξεία όσο και στη χρόνια πορεία της νόσου, σημάδια φλεβικής στάσης εμφανίζονται στο ήπαρ (στην κεντροκυτταρική ζώνη), η σοβαρότητα των οποίων καθορίζει τον βαθμό ηπατικής δυσλειτουργίας. Η αυξημένη πίεση στους ημιτονοειδείς χώρους του ήπατος μπορεί να οδηγήσει σε ηπατοκυτταρική νέκρωση.

    Η απόφραξη μιας από τις ηπατικές φλέβες είναι ασυμπτωματική. Για την κλινική εκδήλωση του συνδρόμου Budd-Chiari, οι διαταραχές της ροής του αίματος πρέπει να υπάρχουν σε τουλάχιστον δύο από τις ηπατικές φλέβες. Η διακοπή της ροής του φλεβικού αίματος οδηγεί σε ηπατομεγαλία, συμβάλλοντας στο τέντωμα της ηπατικής κάψουλας και στην εμφάνιση πόνου.

    Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari, η εκροή αίματος συμβαίνει μέσω της φλέβας του αιζώτου, των μεσοπλεύριων αγγείων και των παρασπονδυλικών φλεβών. Ωστόσο, αυτή η αποστράγγιση δεν είναι αποτελεσματική παρόλο που μέρος του αίματος εκτρέπεται από το συκώτι μέσω του πυλαίου συστήματος φλέβας..

    Ως αποτέλεσμα, με το σύνδρομο Budd-Chiari, αναπτύσσεται ατροφία του περιφερικού ήπατος και υπερτροφία του κεντρικού. Περίπου το 50% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari έχουν αντισταθμιστική υπερτροφία του λοβού του ήπατος, οδηγώντας σε δευτερογενή απόφραξη της κατώτερης φλέβας. Η θρόμβωση της πύλης των φλεβών εμφανίζεται στο 9-20% των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari.

    • Το σύνδρομο Budd-Chiari εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διαταραχής της ηπατικής φλεβικής ροής αίματος λόγω στένωσης, θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών ή μεμβρανώδους μόλυνσης της κατώτερης φλέβας. Ο υπερτροφικός λοβός του ήπατος συμβάλλει στην εμφάνιση δευτερογενούς απόφραξης της κατώτερης φλέβας. Οι κοιλιακές φλέβες διαστέλλονται. σχηματίζονται εξασφαλίσεις.
    • Β - με την αγγειογραφική εξέταση, η σωστή ηπατική φλέβα δεν απεικονίζεται. το δίκτυο των εξασφαλίσεων μοιάζει με αράχνη.
    • Γ - κατά την ιστολογική εξέταση, τα ημιτονοειδή του ήπατος που περιβάλλουν την κεντρική φλέβα διαστέλλονται και γεμίζουν με αίμα. Τα σημάδια της κεντροσφαιρικής νέκρωσης απεικονίζονται.
    • D - αμετάβλητες φλέβες του ήπατος.
    • E - ιστολογική εικόνα αμετάβλητου ηπατικού ιστού.
    Θρόμβωση

    Κυάνωση του κάτω δεξιού άκρου ως αποτέλεσμα οξείας αρτηριακής θρόμβωσης του δεξιού ποδιού
    ICD-10I 80 80. -I 82 82.
    ICD-9437,6 437,6, 453 453, 671,5 671,5, 671,9 671,9
    MKB-9-ΚΜ453,9 [1]
    ΠλέγμαD013927

    Η θρόμβωση (novolat. Thrombōsis - πήξη από αρχαία ελληνικά. Θρόμβος - θρόμβος) είναι ο in vivo σχηματισμός θρόμβων αίματος (θρόμβων) μέσα στα αιμοφόρα αγγεία που εμποδίζουν την ελεύθερη ροή του αίματος μέσω του κυκλοφορικού συστήματος. Όταν ένα αιμοφόρο αγγείο έχει υποστεί βλάβη, το σώμα χρησιμοποιεί αιμοπετάλια και ινώδες για να σχηματίσει θρόμβο αίματος, αποτρέποντας την απώλεια αίματος. Υπό ορισμένες συνθήκες, θρόμβοι αίματος μπορούν να σχηματιστούν στην κυκλοφορία του αίματος ακόμη και χωρίς αγγειακή βλάβη. Ένας θρόμβος που κυκλοφορεί ελεύθερα σε όλη την κυκλοφορία του αίματος ονομάζεται εμβολή. [2] [3]

    Όταν ένας θρόμβος καλύπτει περισσότερο από το 75% της περιοχής διατομής του αυλού της αρτηρίας, η ροή του αίματος (και, κατά συνέπεια, οξυγόνου) στον ιστό μειώνεται τόσο πολύ που εμφανίζονται συμπτώματα υποξίας και συσσώρευση μεταβολικών προϊόντων, συμπεριλαμβανομένου του γαλακτικού οξέος. Όταν η απόφραξη φτάσει περισσότερο από 90%, μπορεί να ακολουθήσει υποξία, πλήρης στέρηση οξυγόνου και κυτταρικός θάνατος. Θρομβοεμβολισμός - ένας συνδυασμός θρόμβωσης και της κύριας επιπλοκής του, του εμβολισμού.

    Περιεχόμενο

    Λόγοι [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Υπάρχουν οι ακόλουθοι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της θρόμβωσης (Virchow triad):

    • σύνθεση αίματος (υπερπηκτικότητα ή θρομβοφιλία)
    • βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα (βλάβη στα ενδοθηλιακά κύτταρα)
    • τη φύση της ροής του αίματος (στάση, αναταραχή)

    Υπερπηκοποίηση [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Η υπερπηκτικότητα προκαλείται, για παράδειγμα, από γενετικά ελαττώματα ή αυτοάνοσες ασθένειες. Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι τα ουδετερόφιλα παίζουν βασικό ρόλο στη θρόμβωση βαθιάς φλέβας με τη μεσολάβηση πολυάριθμων προθρομβωτικών μεσολαβημάτων. [4] [5] [6]

    Βλάβη ενδοθηλιακών κυττάρων [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Μπορεί να προκληθεί ζημιά στο τοίχωμα του αγγείου λόγω τραύματος, χειρουργικής επέμβασης, λοίμωξης ή τυρβώδους ροής στη διακλάδωση. Ο κύριος μηχανισμός είναι η επίδραση του παράγοντα ιστού στο σύστημα πήξης του αίματος. [7]

    Μειωμένη ροή αίματος [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Οι αιτίες της μειωμένης ροής του αίματος περιλαμβάνουν στάση αίματος, η οποία συμβαίνει λόγω ροής αίματος γύρω από το σημείο του τραυματισμού, φλεβικής συμφόρησης, η οποία μπορεί να συμβεί με καρδιακή ανεπάρκεια [7] ή λόγω παρατεταμένου καθιστικού τρόπου ζωής (για παράδειγμα, σε μεγάλες πτήσεις). Επιπλέον, η κολπική μαρμαρυγή οδηγεί σε στασιμότητα του αίματος στον αριστερό κόλπο ή στο αριστερό κολπικό εξάρτημα και μπορεί να οδηγήσει σε θρομβοεμβολισμό. [7] Ο καρκίνος ή ο κακοήθης όγκος, όπως η λευχαιμία, μπορεί να οδηγήσουν σε αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης, για παράδειγμα, λόγω εξωτερικής συμπίεσης των αιμοφόρων αγγείων ή (λιγότερο συχνά) της επέκτασής τους στο αγγειακό σύστημα (για παράδειγμα, όταν καρκίνοι νεφρικών κυττάρων έχουν αναπτυχθεί στις νεφρικές φλέβες). [7] Επιπλέον, οι θεραπείες για τον καρκίνο (ακτινοβολία, χημειοθεραπεία) συχνά οδηγούν σε επιπλέον υπερπηκτική ικανότητα. [7]

    Ταξινόμηση [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Υπάρχουν 2 μορφές θρόμβωσης: φλεβική θρόμβωση και αρτηριακή θρόμβωση, καθεμία από αυτές, με τη σειρά της, υποδιαιρείται σε διάφορους υποτύπους.

    Φλεβική θρόμβωση [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Η βαθιά φλεβική θρόμβωση είναι ο σχηματισμός θρόμβων αίματος μέσα σε βαθιές φλέβες. Τις περισσότερες φορές, αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει φλέβες στα πόδια, όπως η μηριαία φλέβα. Τρεις παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό θρόμβων βαθιάς φλέβας: ταχύτητα ροής αίματος, κατάσταση αγγειακού τοιχώματος και ιξώδες αίματος. Τα κλασικά σημάδια της βαθιάς φλεβικής θρόμβωσης είναι οίδημα, πόνος και ερυθρότητα της πληγείσας περιοχής.

    Θρόμβωση της πύλης των φλεβών [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Η θρόμβωση της πύλης των φλεβών είναι μια μορφή φλεβικής θρόμβωσης που επηρεάζει την ηπατική πυλαία φλέβα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη αρτηριακή πίεση και μειωμένη ροή αίματος στο ήπαρ. [8] Συνήθως έχει παθολογικές αιτίες όπως παγκρεατίτιδα, κίρρωση, εκκολπωματίτιδα ή χολαγγειοκαρκίνωμα.

    Θρόμβωση νεφρικής φλέβας [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Η θρόμβωση της νεφρικής φλέβας είναι η απόφραξη της νεφρικής φλέβας από θρόμβο αίματος. Αυτό οδηγεί σε μείωση της εκροής από τα νεφρά. Σε αυτήν την περίπτωση, χρησιμοποιείται αντιπηκτική θεραπεία..

    Θρόμβωση σπονδυλικής φλέβας [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Η θρόμβωση της σπονδυλικής φλέβας μπορεί να προκύψει από λοίμωξη, ενδοφλέβια χρήση ναρκωτικών ή κακοήθεια. Λόγω της θρόμβωσης της σφαγίτιδας φλέβας, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες επιπλοκές, όπως: σήψη, πνευμονική εμβολή, οίδημα της κεφαλής του οπτικού νεύρου. Αν και η θρόμβωση της σφαγίτιδας φλέβας συνοδεύεται συνήθως από έντονο πόνο στη θέση της φλέβας, μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικά σημεία. [εννέα]

    Σύνδρομο Budd-Chiari [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι απόφραξη της ηπατικής φλέβας ή της κατώτερης φλέβας. Αυτή η μορφή θρόμβωσης σχετίζεται με κοιλιακό άλγος, ασκίτη και ηπατομεγαλία. Η θεραπεία κυμαίνεται από τη θεραπεία έως τη χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιώντας μια διακλάδωση.

    Σύνδρομο Paget-Schroetter [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Το σύνδρομο Paget-Schroetter είναι μια οξεία θρόμβωση βαθιάς φλέβας του ώμου, η οποία εμφανίζεται συνήθως λόγω θρόμβου αίματος στις υποκλείδιες ή μασχαλιαίες φλέβες. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συχνά ως αποτέλεσμα έντονης άσκησης και είναι πιο συχνή σε υγιείς νεαρούς ενήλικες. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να έχουν αυτήν την ασθένεια από τις γυναίκες..

    Αγγειακή θρόμβωση του φλεβικού κόλπου του εγκεφάλου [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Η θρόμβωση των αγγείων του φλεβικού κόλπου του εγκεφάλου είναι μια σπάνια μορφή εγκεφαλικού επεισοδίου που εμφανίζεται λόγω της απόφραξης των φλεβικών κόλπων της dura mater με έναν θρόμβο. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, θολή όραση, οποιοδήποτε από τα κύρια συμπτώματα ενός εγκεφαλικού επεισοδίου, όπως αδυναμία του προσώπου και των άκρων στη μία πλευρά του σώματος. Η διάγνωση γίνεται συνήθως με υπολογιστική τομογραφία ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η πλήρης ανάκαμψη είναι δυνατή στις περισσότερες περιπτώσεις. Το ποσοστό θνησιμότητας είναι 4,3%. [δέκα]

    Αρτηριακή θρόμβωση [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Η αρτηριακή θρόμβωση είναι ο σχηματισμός θρόμβου αίματος σε μια αρτηρία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αρτηριακή θρόμβωση συνοδεύει αθηροσκληρωτικές πλάκες και επομένως ονομάζεται αθηροθρόμβωση. Μια άλλη κοινή αιτία της αρτηριακής θρόμβωσης είναι η κολπική μαρμαρυγή, η οποία οδηγεί σε μειωμένη ροή αίματος. Επιπλέον, είναι πολύ γνωστό ότι η καρδιομετατροπή DC στην κολπική μαρμαρυγή ενέχει υψηλό κίνδυνο θρομβοεμβολής, ειδικά εάν η αρρυθμία διαρκεί περισσότερο από 48 ώρες. Εάν δεν κάνετε αντιπηκτική θεραπεία, τότε ο θρομβοεμβολισμός εμφανίζεται σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Ο μηχανισμός και η παθογένεση του θρομβοεμβολισμού μετά την καρδιομετατροπή δεν είναι πλήρως κατανοητοί. [11] Η αρτηριακή θρόμβωση είναι η κύρια αιτία της αρτηριακής εμβολής, η οποία ενδεχομένως απειλεί οποιοδήποτε όργανο με καρδιακή προσβολή.

    Εγκεφαλικό επεισόδιο [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Το εγκεφαλικό επεισόδιο είναι μια ταχεία μείωση της λειτουργίας του εγκεφάλου λόγω παραβίασης της παροχής αίματος στον εγκέφαλο. Μπορεί να οφείλεται σε ισχαιμία, θρόμβους αίματος, εμβολή ή αιμορραγία (αιμορραγία). Σε ένα θρομβωτικό εγκεφαλικό επεισόδιο, ένας θρόμβος αίματος σχηματίζεται συνήθως γύρω από τις αθηροσκληρωτικές πλάκες. Εάν η αρτηρία μπλοκαριστεί σταδιακά, τα συμπτωματικά θρομβωτικά εγκεφαλικά επεισόδια αναπτύσσονται πιο αργά. Το θρομβωτικό εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να χωριστεί σε 2 κατηγορίες: διαταραχές σε μεγάλα αγγεία και διαταραχές σε μικρά αγγεία. Η πρώτη από αυτές επηρεάζει αρτηρίες όπως η καρωτιδική αρτηρία, ο αρτηριακός κύκλος του μεγάλου εγκεφάλου (κύκλος του Willis). Το τελευταίο μπορεί να επηρεάσει τα κλαδιά του κύκλου του Willis.

    Έμφραγμα του μυοκαρδίου [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Το έμφραγμα του μυοκαρδίου προκαλείται από έμφραγμα (θάνατος ιστών λόγω ισχαιμίας), συχνά λόγω απόφραξης στεφανιαίας αρτηρίας από θρόμβο. Το έμφραγμα του μυοκαρδίου μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε θάνατο εάν ο ασθενής δεν λάβει έγκαιρη ιατρική περίθαλψη έκτακτης ανάγκης. Εάν διαγνωστεί εντός 12 ωρών μετά το πρώτο επεισόδιο, ξεκινά η θρομβολυτική θεραπεία.

    Άλλες τοποθεσίες [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Η θρόμβωση της ηπατικής αρτηρίας εμφανίζεται συνήθως ως επιπλοκή μετά από μεταμόσχευση ήπατος. [12] Η αρτηριακή εμβολή μπορεί επίσης να σχηματιστεί στις αρτηρίες των άκρων. [13]

    Εμβολισμός [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Εάν υπάρχει βακτηριακή λοίμωξη στην περιοχή της θρόμβωσης, ο θρόμβος μπορεί να καταρρεύσει και τα μολυσμένα θραύσματά του να εξαπλωθούν σε όλο το κυκλοφορικό σύστημα (πυραιμία, σηπτική εμβολή), δημιουργώντας μεταστατικά αποστήματα όπου και αν παραμένουν. Εάν δεν υπάρχει λοίμωξη, ο θρόμβος αίματος μπορεί να σταματήσει και να δημιουργήσει έναν «κύκλο» ως έμβλημα, που τελικά εμποδίζει ή αποκλείει εντελώς το αιμοφόρο αγγείο, το οποίο, εάν δεν αντιμετωπιστεί, θα οδηγήσει πολύ γρήγορα σε νέκρωση (έμφραγμα) των ιστών μετά από το σημείο της απόφραξης. Εάν αποφραχθεί στεφανιαία αρτηρία, είναι πιθανό να εμφανιστεί ισχαιμία του μυοκαρδίου, ως αποτέλεσμα των οποίων τα καρδιομυοκύτταρα δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά λόγω έλλειψης οξυγόνου. Αυτή η έλλειψη οξυγόνου μπορεί τελικά να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου. Ωστόσο, οι περισσότεροι θρόμβοι αίματος υφίστανται ινωδόλυση, και η ευπάθεια του θρομβωμένου αγγείου επιστρέφει σταδιακά..

    Διαγνωστικά [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι για τη διάγνωση της κατάστασης του συστήματος πήξης του αίματος..

    Πρόληψη [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Η προφύλαξη του φλεβικού θρομβοεμβολισμού σε ασθενείς με ηπαρίνη δεν φαίνεται να μειώνει τη θνησιμότητα. Ενώ αυτό μειώνει την πιθανότητα πνευμονικής εμβολής και θρόμβωσης βαθιάς φλέβας, αυξάνει επίσης τον κίνδυνο αιμορραγίας, επομένως υπάρχει ελάχιστο ή καθόλου συνολικό κλινικό όφελος. [14] [15]

    Οι μηχανικές μέθοδοι έχουν επίσης μικρή χρήση σε αυτή την ομάδα ασθενών και είναι επιβλαβείς σε ασθενείς με εγκεφαλικό. [14] Η απόδειξη είναι η χρήση ηπαρίνης μετά από χειρουργική επέμβαση, η οποία έχει ως συνέπεια υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης βαθιάς φλέβας, αλλά η επίδραση στην PE ή στη συνολική θνησιμότητα είναι άγνωστη. [16] [17] [18]

    Συνήθως απαιτείται ανάλυση κινδύνου-οφέλους, καθώς όλα τα αντιπηκτικά έχουν ελαφρά αύξηση του κινδύνου αιμορραγίας. Στην κολπική μαρμαρυγή, για παράδειγμα, ο κίνδυνος υπολογίζεται βάσει επιπρόσθετων παραγόντων κινδύνου, όπως γήρας και υπέρταση και θα πρέπει να αντισταθμίζει τον μικρό αλλά παρόντα κίνδυνο αιμορραγίας που σχετίζεται με τη χρήση βαρφαρίνης. [19] Σε άτομα που εισήχθησαν στο νοσοκομείο, η θρόμβωση είναι μια σημαντική αιτία επιπλοκών και μερικές φορές θανάτου. Στο Ηνωμένο Βασίλειο, για παράδειγμα, η Επιτροπή Υγείας της Βουλής των Κοινοτήτων άκουσε ότι το 2005 το ετήσιο ποσοστό θανάτου από θρόμβωση για νοσοκομειακούς ασθενείς ήταν 25.000. [20]

    Έτσι, η πρόληψη της θρόμβωσης τονίζεται όλο και περισσότερο. Οι κάλτσες συμπίεσης χρησιμοποιούνται ευρέως για ασθενείς που γίνονται δεκτοί για χειρουργική επέμβαση. Επιπλέον, σε περιπτώσεις σοβαρής ασθένειας, παρατεταμένης ακινησίας, ορθοπεδικής χειρουργικής, μια επαγγελματική προσέγγιση συνιστά τη χρήση ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους, μηχανική συμπίεση των μόσχων ή (σε περίπτωση που όλα τα άλλα αντενδείκνυται και ο ασθενής έχει πρόσφατα υποστεί θρόμβωση βαθιάς φλέβας) ένα φλεβικό φίλτρο (φίλτρο cava) στο κάτω μέρος κοίλη φλέβα. [21] [22]

    Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των μελετών στην Κούβα [23], προκειμένου να αποφευχθεί η θρόμβωση, η ποσοσανόλη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε δόση 10-20 mg ημερησίως..

    Για ασθενείς με μη χειρουργικές παθήσεις, η ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους είναι ευρύτερα γνωστή για την πρόληψη της θρόμβωσης [22] [24].

    Θεραπεία [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Θεραπεία έκτακτης ανάγκης [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    • τη χρήση αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων ·
    • θρομβολυτική θεραπεία;
    • ενδοαγγειακή χειρουργική.

    Θεραπευτική αγωγή [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Συνιστώνται δίαιτα χαμηλής χοληστερόλης και φάρμακα που βοηθούν στη μείωση των επιπέδων LDL:

    • στατίνες,
    • νικοτινικό οξύ (νιασίνη, νιασίνη + λαροπιπράντη),
    • φιβράτες και ρητίνες,
    • αντιπηκτικά - ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ - μειώνουν τον κίνδυνο θρομβοεμβολισμού. Μια παρενέργεια είναι ο αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας, επομένως, η τιμή INR παρακολουθείται επιπλέον. Ο αυτοέλεγχος στο σπίτι είναι κατάλληλος για ικανοί ασθενείς. [25]
    • αναστολείς της απορρόφησης της χοληστερόλης στο έντερο - polisosanol (φυτοστατίνη) [26]. Η πολυκοζανόλη δεν μεταβάλλει τις παραμέτρους πήξης του αίματος. [27] [28] [29] [30]

    Αγγειακή θρόμβωση σε ζώα [επεξεργασία | επεξεργασία κωδικού]

    Τα συμπτώματα της θρόμβωσης σε ζώα εξαρτώνται από τη θέση των θρόμβων και το μέγεθος των προσβεβλημένων αγγείων. Για παράδειγμα, η θρόμβωση των στεφανιαίων αγγείων μπορεί να προκαλέσει έμφραγμα του μυοκαρδίου με αντίστοιχο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας - «νεφρικός κολικός», υπέρταση, εμφάνιση πρωτεϊνών και αίματος στα ούρα. Η πνευμονική θρόμβωση είναι συχνή σε σκύλους και χοίρους. Η θρόμβωση της φλέβας συνοδεύεται συνήθως από πόνο. Μερικές φορές η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, καθώς και αύξηση του ESR και της ουδετερόφιλης λευκοκυττάρωσης. [31]