Αγγειίτιδα (αγγειίτιδα): τι είναι, αιτίες, συμπτώματα (φωτογραφία), τύποι αγγειίτιδας, θεραπεία

Η αγγειίτιδα (συνώνυμα ανίτιδα, αρτηρίτιδα) είναι μια επώδυνη διαδικασία που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία. Η ασθένεια εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στα αιμοφόρα αγγεία σας. Αυτό μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα μόλυνσης από ιογενείς λοιμώξεις, παρενέργειες ορισμένων φαρμάκων ή αντίδραση σε άλλες ασθένειες και επώδυνες διαδικασίες στο σώμα..

Ο όρος "φλεγμονή" αναφέρεται στην αντίδραση του σώματος σε τραυματισμό, συμπεριλαμβανομένης της βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία. Η φλεγμονή μπορεί να συνοδεύεται από πόνο, ερυθρότητα, πρήξιμο και απώλεια λειτουργίας στους προσβεβλημένους ιστούς.

Στην αγγειίτιδα, η φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα. Οι επιπλοκές εξαρτώνται από το ποια αιμοφόρα αγγεία, όργανα ή άλλα συστήματα του σώματος επηρεάζονται.

Γενική ιδέα

Η αγγειίτιδα μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε από τα αιμοφόρα αγγεία του σώματος. Αυτά περιλαμβάνουν αρτηρίες, φλέβες και τριχοειδή αγγεία. Οι αρτηρίες μεταφέρουν αίμα από την καρδιά στα όργανα του σώματός σας. Οι φλέβες μεταφέρουν αίμα από τα όργανα και τα άκρα σας πίσω στην καρδιά σας. Τα τριχοειδή αγγίζουν μικρές αρτηρίες και φλέβες στο σώμα σας.

Εάν ένα αιμοφόρο αγγείο φλεγμονή, στενεύει ή φράζει, περιορίζοντας ή εμποδίζοντας τη ροή του αίματος σε άλλα αγγεία. Στη διαδικασία αυτή, τα αιμοφόρα αγγεία τεντώνονται και εξασθενούν, προκαλώντας εξογκώματα που μπορούν να φανούν στο δέρμα με γυμνό μάτι. Αυτά τα εξογκώματα ονομάζονται ανεύρυσμα..

Συμπτώματα

Το σχήμα Α δείχνει μια φυσιολογική αρτηρία με φυσιολογική ροή αίματος. Η μικρή εικόνα κοντά στη δεξιά πλευρά δείχνει μια διατομή μιας κανονικής αρτηρίας. Το Σχήμα Β δείχνει μια φλεγμονή, στενεωμένη αρτηρία με μειωμένη ροή αίματος. Η εικόνα στα δεξιά δείχνει μια διατομή της φλεγμονώδους αρτηρίας. Το σχήμα Γ δείχνει μια φλεγμονή, φραγμένη αρτηρία και ουλές στο αρτηριακό τοίχωμα. Η μικρή δεξιά εικόνα δείχνει μια όψη σε τομή μιας μπλοκαρισμένης αρτηρίας. Το σχήμα Δ δείχνει μια αρτηρία με ανεύρυσμα. Η επόμενη εικόνα δείχνει μια διατομή μιας αρτηρίας με ένα ανεύρυσμα..

Τα κυκλοφοριακά προβλήματα που προκαλούνται από φλεγμονή μπορούν να βλάψουν τα όργανα του σώματος. Τα σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από τα όργανα που έχουν υποστεί βλάβη και την έκταση της βλάβης.

Τυπικά συμπτώματα φλεγμονής και βλάβης στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων:

  • πυρετός;
  • πρήξιμο;
  • γενική αδιαθεσία και πόνο.

Πρόβλεψη

Υπάρχουν πολλοί τύποι αγγειίτιδας, αλλά η κατάσταση είναι σπάνια γενικά. Εάν έχετε αγγειίτιδα, η πρόγνωσή σας εξαρτάται από:

  • Τύπος αγγειίτιδας;
  • Ποια μέρη του σώματος επηρεάζονται;
  • Πόσο γρήγορα επιδεινώνεται η κατάσταση.
  • Η σοβαρότητα και η σοβαρότητα της κατάστασής σας.

Η ασθένεια ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία εάν ξεκινήσει εγκαίρως. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αγγειίτιδα μπορεί να υποχωρήσει. Η «ύφεση» σημαίνει «μείωση, αποδυνάμωση» της τρέχουσας διαδικασίας ασθένειας, αλλά μπορεί επίσης να επιστρέψει ανά πάσα στιγμή.

Μερικές φορές η αγγειίτιδα είναι χρόνια (παρατεταμένη) και δεν υποχωρεί. Η μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή μπορεί συχνά να ελέγξει τα σημεία και τα συμπτώματα της χρόνιας αγγειίτιδας.

Σπάνια, αλλά συμβαίνει ότι η αγγειίτιδα δεν ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία και ακόμη και θάνατο.

Πολλά είναι ακόμη άγνωστα για την αγγειίτιδα. Ωστόσο, οι επιστήμονες συνεχίζουν να μελετούν ποια είναι αυτή η ασθένεια και τους διαφορετικούς τύπους, αιτίες και θεραπείες..

Τύποι αγγειίτιδας

Υπάρχουν πολλοί τύποι αγγειίτιδας. Κάθε τύπος συνοδεύεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Ωστόσο, τα περισσότερα είδη διαφέρουν ως προς το ποιος επηρεάζουν και ποια όργανα επηρεάζουν.

Οι τύποι αγγειίτιδας ομαδοποιούνται συχνότερα ανάλογα με το μέγεθος των αιμοφόρων αγγείων που επηρεάζουν..

Η νόσος του Behcet

Νόσος του Behcet (Σύνδρομο Behcet, BB) - Προκαλεί επαναλαμβανόμενες (επαναλαμβανόμενες), επώδυνες πληγές (πληγές) στο στόμα, γεννητικά όργανα, βλάβες που μοιάζουν με την ακμή στο δέρμα και φλεγμονή των ματιών (ραγοειδίτιδα).

Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών. Οι άνδρες υποφέρουν συχνότερα από τις γυναίκες. Η νόσος του Behcet είναι πιο συχνή σε άτομα μεσογειακής, Μέσης Ανατολής και Άπω Ανατολικής καταγωγής, αν και σπάνια προσβάλλει τους μαύρους.

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι το γονίδιο HLA-B51 μπορεί να παίζει ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου του Behcet. Ωστόσο, δεν αρρωσταίνουν όλοι όσοι έχουν αυτό το γονίδιο..

Σύνδρομο Kogan

Το σύνδρομο Kogan μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με συστηματική αγγειίτιδα, η οποία επηρεάζει μεγάλα αιμοφόρα αγγεία, ειδικά την αορτή και τη βαλβίδα της αορτής. Η αορτή είναι η κύρια αρτηρία που μεταφέρει πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από την καρδιά στο σώμα..

Η συστηματική αγγειίτιδα είναι ένας τύπος αγγειίτιδας που επηρεάζει γενικά, επηρεάζοντας όλα τα στρώματα των αγγειακών τοιχωμάτων.

Το σύνδρομο Kogan μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή των ματιών που ονομάζεται διάμεση κερατίτιδα. Το σύνδρομο μπορεί επίσης να προκαλέσει αλλαγές στην ακοή, συμπεριλαμβανομένης της ξαφνικής κώφωσης.

Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων

Η αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων (αρτηρίτιδα Horton) επηρεάζει συνήθως την κροταφική αρτηρία, μια αρτηρία στην πλευρά του κεφαλιού. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται επίσης προσωρινή αρτηρίτιδα. Τα συμπτώματα αυτής της κατάστασης συνοδεύονται από:

  • πονοκεφάλους
  • σοβαρή ευαισθησία του τριχωτού της κεφαλής
  • πόνος στη γνάθο
  • θόλωση του κερατοειδούς του οφθαλμού
  • διπλωπία (διπλή όραση) και οξεία (ξαφνική) απώλεια όρασης.

Η γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα είναι η πιο κοινή μορφή αγγειίτιδας σε ενήλικες άνω των 50 ετών.

Ρευματική πολυμυαλγία (RP)

Polymyalgia rheumatica (RP), ένας τύπος αγγειίτιδας που προσβάλλει συνήθως μεγάλες αρθρώσεις στο ανθρώπινο σώμα, όπως τους ώμους και τους γοφούς. Το RP τείνει να προκαλεί δυσκαμψία και πόνο στους μύες του λαιμού, των ώμων, της κάτω πλάτης και των γοφών.

Η ρευματική πολυμυαλγία εμφανίζεται συνήθως από μόνη της, αλλά το 10-20% των ατόμων που πάσχουν από RP επίσης πάσχουν από γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα και αντιστρόφως, περίπου τα μισά άτομα με γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα μπορεί να αναπτύξουν RP..

Arteritis Takayasu

Η αρτηρίτιδα Takayasu (νόσος του Takayasu, μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα) προσβάλλει μεσαίες έως μεγάλες αρτηρίες, ειδικά την αορτή και τα κλαδιά της. Η κατάσταση ονομάζεται μερικές φορές σύνδρομο αορτικής αψίδας.

Η αρτηρίτιδα του Takayasu επηρεάζει κυρίως έφηβες και κοπέλες. Η κατάσταση είναι πιο συχνή στους Ασιάτες, αλλά μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των φυλών.

Η αρτηρίτιδα του Takayasu είναι μια συστηματική ασθένεια. Μια συστηματική ασθένεια είναι μια ασθένεια που επηρεάζει ταυτόχρονα πολλά όργανα και ιστούς..

Τα συμπτώματα της αρτηρίτιδας του Takayasu συνοδεύονται από:

  • κόπωση και κακή υγεία
  • πυρετός;
  • νυχτερινές εφιδρώσεις;
  • πόνος στις αρθρώσεις;
  • απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους.

Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως πριν από άλλα σημεία που υποδηλώνουν αρτηρίτιδα..

Αγγειίτιδα μεσαίου μεγέθους αγγείων

Αυτοί οι τύποι αγγειίτιδας συνήθως, αλλά όχι πάντα, επηρεάζουν τα μεσαία αιμοφόρα αγγεία του σώματος..

Η νόσος του Burger

Η νόσος του Buerger (θρομβοαγγειίτιδα obliterans) επηρεάζει συνήθως τη ροή του αίματος στα χέρια και τα πόδια. Σε αυτήν την οδυνηρή διαδικασία, τα αιμοφόρα αγγεία στα χέρια και τα πόδια σφίγγονται ή μπλοκάρουν. Ως αποτέλεσμα, το αίμα δεν ρέει καλά στους προσβεβλημένους ιστούς, γεγονός που οδηγεί σε πόνο και βλάβη των ιστών..

Η νόσος του Buerger μπορεί επίσης να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλο, την κοιλιά και την καρδιά. Η ασθένεια συνήθως προσβάλλει άντρες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών από την Ασία ή την Ανατολική Ευρώπη. Η ασθένεια σχετίζεται έντονα με το κάπνισμα.

Τα συμπτώματα της νόσου του Buerger περιλαμβάνουν:

  • πόνος στα μοσχάρια ή στα πόδια όταν περπατάτε.
  • πόνος στα αντιβράχια και τα χέρια κατά τη διάρκεια της δραστηριότητας.
  • θρόμβοι αίματος στις επιφανειακές φλέβες των άκρων.
  • Η νόσος του Raynaud.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, έλκη αναπτύσσονται στα πόδια και στα χέρια, οδηγώντας σε γάγγραινα. Γάγγραινα - θάνατος ή αποσύνθεση των ιστών του σώματος, συνοδευόμενη από τη σήψη τους.

Η επέμβαση παράκαμψης αιμοφόρων αγγείων μπορεί να βοηθήσει στην αποκατάσταση της ροής του αίματος σε ορισμένες περιοχές. Η φαρμακευτική αγωγή συνήθως δεν βοηθά στη θεραπεία. Το καλύτερο που πρέπει να κάνετε είναι να σταματήσετε να χρησιμοποιείτε οποιαδήποτε μορφή νικοτίνης ή καπνού.

Αγχίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος

Η αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) συνήθως προκύπτει από συστηματική αγγειίτιδα. Συστηματική αγγειίτιδα - μια που επηρεάζει πλήρως το σώμα.

Πολύ σπάνια, η αγγειίτιδα επηρεάζει μόνο τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Όταν συμβεί αυτό, το φαινόμενο ονομάζεται απομονωμένη αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος ή πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ..

Τα συμπτώματα της ανειδίτιδας του κεντρικού νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν:

  • πονοκεφάλους
  • σύγχυση της συνείδησης
  • ψυχικές και ψυχικές αναπηρίες
  • συμπτώματα τύπου εγκεφαλικού (μυϊκή αδυναμία και παράλυση (αδυναμία κίνησης)).

Νόσος Kawasaki

Η νόσος Kawasaki (σύνδρομο) είναι μια σπάνια παιδική διαταραχή στην οποία τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων σε όλο το σώμα φλεγμονώνονται. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε αιμοφόρο αγγείο στο σώμα, συμπεριλαμβανομένων των αρτηριών, των φλεβών και των τριχοειδών αγγείων.

Η νόσος Kawasaki ονομάζεται επίσης βλεννογόνο λεμφικό σύνδρομο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασθένεια εκδηλώνεται με ερυθρότητα των βλεννογόνων των ματιών και του στόματος, ερυθρότητα του δέρματος και διευρυμένους λεμφαδένες. (Οι βλεννώδεις μεμβράνες είναι ιστοί που ευθυγραμμίζουν ορισμένα όργανα και κοιλότητες του σώματος).

Μερικές φορές η ασθένεια επηρεάζει τις στεφανιαίες αρτηρίες, οι οποίες μεταφέρουν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στην καρδιά. Ως αποτέλεσμα, ένας μικρός αριθμός παιδιών με νόσο Kawasaki μπορεί να έχουν σοβαρά καρδιακά προβλήματα..

Πολυαρτηρίτιδα Nodosa

Η πολυαρτηρίτιδα Nodosa (Polyarteritis Nodosa) μπορεί να επηρεάσει πολλά μέρη του σώματος. Αυτή η διαταραχή επηρεάζει συχνά τα νεφρά, το πεπτικό σύστημα, τα νεύρα και το δέρμα..

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν συχνά:

  • πυρετός;
  • γενική αδιαθεσία
  • απώλεια βάρους;
  • πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις, συμπεριλαμβανομένου του πόνου στους μύες των ποδιών που αναπτύσσεται για αρκετές εβδομάδες ή μήνες.

Άλλα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων)
  • εξανθήματα στο δέρμα.
  • προσκρούσεις (προσκρούσεις) κάτω από το δέρμα.
  • πόνος στο στομάχι μετά το φαγητό.

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι αυτός ο τύπος αγγειίτιδας είναι πολύ σπάνιος, αν και τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά άλλων τύπων αγγειίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η οζώδης πολυαρτηρίτιδα φαίνεται να σχετίζεται με λοιμώξεις από ηπατίτιδα Β ή C.

Αγγίτιδα μικρών αγγείων

Αυτοί οι τύποι αγγειίτιδας συνήθως, αλλά όχι πάντα, επηρεάζουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία του σώματος.

Ηωσινόφιλη κοκκιωματωμάτωση με πολυαγγειίτιδα

Η ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA) είναι μια πολύ σπάνια επώδυνη διαδικασία που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Η διαταραχή είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Churg-Strauss ή αλλεργική αγγειίτιδα και κοκκιωματώσεις.

Το EGPA μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, του δέρματος, των νεφρών, του νευρικού συστήματος και της καρδιάς. Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν πολύ. Μπορεί να συνοδεύεται από άσθμα, υψηλά επίπεδα λευκοκυττάρων στο αίμα και τους ιστούς, κοκκίωμα.

Κρυοσφαιρίνη αγγειίτιδα

Η κρυοσφαιρινική αγγειίτιδα εμφανίζεται όταν μια ανώμαλη πρωτεΐνη που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη κρυοσφαιρίνες πυκνώνει το αίμα και μειώνει τη ροή του αίματος, προκαλώντας πόνο και βλάβη στο χόριο (δέρμα), στις αρθρώσεις, στα περιφερειακά νεύρα, στα νεφρά και στο ήπαρ.

Οι κρυοσφαιρίνες είναι ανώμαλες ανοσοποιητικές πρωτεΐνες στο αίμα που συνδυάζουν και πυκνώνουν το πλάσμα του αίματος. Οι κρυοσφαιρίνες μπορούν να ανιχνευθούν στο εργαστήριο εκθέτοντας ένα δείγμα αίματος σε ψυχρή θερμοκρασία (κάτω από την κανονική θερμοκρασία του σώματος). Σε χαμηλές θερμοκρασίες, οι ανοσοποιητικές πρωτεΐνες σχηματίζουν συσσωματώματα, αλλά όταν το αίμα θερμαίνεται, οι θρόμβοι διαλύονται..

Η αιτία της κρυοσφαιρινικής αγγειίτιδας δεν είναι πάντα γνωστή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχετίζεται με άλλες παθολογίες, όπως λέμφωμα, πολλαπλό μυέλωμα, ασθένειες του συνδετικού ιστού και ιούς (ειδικά ο ιός της ηπατίτιδας C).

Αγγειίτιδα με ανοσολογικές αποθέσεις IgA (αιμορραγική αγγειίτιδα)

Στην IgA (ανοσοσφαιρίνη Α) αγγειίτιδα (επίσης γνωστή ως πορφύρα, νόσος Shenlein-Henoch ή αιμορραγική αγγειίτιδα), σχηματίζονται ανώμαλες εναποθέσεις IgA σε μικρούς ελαστικούς σωληνοειδείς σχηματισμούς του δέρματος, των αρθρώσεων, των πεπτικών οργάνων και των νεφρών. IgA - ένας τύπος αντισώματος (πρωτεΐνη) που συνήθως βοηθά στην προστασία του σώματος από λοιμώξεις.

Τα συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας συνοδεύονται από:

  • κυάνωση (μώλωπες)
  • Ένα κοκκινωπό-μοβ εξάνθημα, πιο συχνά εμφανίζεται στους γλουτούς, τα πόδια και τα πόδια (αλλά μπορεί να είναι οπουδήποτε στο σώμα)
  • πόνος στην κοιλιά
  • πρήξιμο / πρήξιμο
  • πόνος στις αρθρώσεις;
  • αίμα στα ούρα.

Τα άτομα με αγγειίτιδα IgA δεν χρειάζεται να έχουν όλα τα συμπτώματα ταυτόχρονα, σχεδόν όλα έχουν το πρώτο σημάδι - ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα.

Η νόσος Schönlein-Henoch είναι συχνότερη σε παιδιά ηλικίας 2 έως 11 ετών, αλλά μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών. Περισσότερο από το 75% των περιπτώσεων της νόσου Schönlein-Henoch οφείλονται σε λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, λοιμώξεις του λαιμού ή γαστρεντερικές λοιμώξεις.

Για τους περισσότερους ανθρώπους, η πορφύρα διαρκεί 1 έως 2 μήνες και δεν προκαλεί μακροχρόνια προβλήματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν περισσότερο ή να επιστρέψουν. Όλοι οι ασθενείς με αγγειίτιδα IgA πρέπει να διαγνωστούν πλήρως από έναν επαγγελματία υγείας.

Αλλεργική αγγειίτιδα

Η αλλεργική αγγειίτιδα επηρεάζει το δέρμα. Η πάθηση ονομάζεται επίσης υπερευαίσθητη αγγειίτιδα, δερματική αγγειίτιδα ή λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα.

Ένα κοινό σύμπτωμα είναι οι κόκκινες κηλίδες στο δέρμα, συνήθως στα κάτω άκρα. Σε άτομα που κοιμούνται, το εξάνθημα εμφανίζεται στο κάτω μέρος της πλάτης..

Μια αλλεργική αντίδραση σε φάρμακο ή λοίμωξη προκαλεί συχνά αυτόν τον τύπο αγγειίτιδας. Η διακοπή του φαρμάκου ή / και η θεραπεία της λοίμωξης επιλύει συνήθως το πρόβλημα. Ωστόσο, ορισμένα άτομα μπορεί να χρειαστεί να παίρνουν αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως κορτικοστεροειδή, για μικρό χρονικό διάστημα. Αυτά τα φάρμακα θα βοηθήσουν στη μείωση της φλεγμονής..

Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα

Η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα επηρεάζει τα μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία, ειδικά στα νεφρά και τους πνεύμονες. Η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες. Επηρεάζει τους άνδρες κάπως πιο συχνά από τις γυναίκες.

Τα συμπτώματα είναι συχνά μη ειδικά και μπορεί να αρχίσουν σταδιακά, συνοδευόμενα από πυρετό και ρίγη, απώλεια βάρους και μυϊκό πόνο. Μερικές φορές τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και εξελίσσονται γρήγορα, οδηγώντας σε νεφρική ανεπάρκεια.

Εάν οι πνεύμονες επηρεαστούν, το πρώτο σύμπτωμα θα είναι βήχα αίματος. Μερικές φορές εμφανίζεται μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα με την αγγειίτιδα, η οποία επηρεάζει το πεπτικό σύστημα, το δέρμα και το νευρικό σύστημα.

Τα σημεία και τα συμπτώματα της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας είναι παρόμοια με αυτά της κοκκιωματώσεως του Wegener (άλλος τύπος αγγειίτιδας). Ωστόσο, η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα συνήθως δεν επηρεάζει τη μύτη και τους κόλπους ή προκαλεί μη φυσιολογικό σχηματισμό ιστού στους πνεύμονες και τα νεφρά..

Ορισμένα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος μπορεί να υποδηλώνουν φλεγμονή. Αποτελέσματα ενδεικτικά της νόσου:

Επιπλέον, περισσότερα από τα μισά άτομα με μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα έχουν ορισμένα αντισώματα (πρωτεΐνες) στο αίμα τους. Αυτά τα αντισώματα ονομάζονται αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αυτοαντισώματα (ANCA). Το ANZA εμφανίζεται επίσης σε άτομα με κοκκιωματώδη Wegeners.

Θεραπεία

Η θεραπεία διαφόρων μορφών αγγειίτιδας βασίζεται στη σοβαρότητα της διαδικασίας της νόσου και στα εμπλεκόμενα όργανα. Η θεραπεία συνήθως επικεντρώνεται στη διακοπή της φλεγμονής και στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Όταν η αγγειίτιδα είναι αποτέλεσμα αλλεργικής αντίδρασης, μπορεί να εξαφανιστεί μόνη της χωρίς να απαιτείται θεραπεία. Σε άλλες περιπτώσεις, όταν επηρεάζονται σημαντικά μέρη του σώματος και των οργάνων της αναπνοής του αέρα στον άνθρωπο, το κεντρικό νευρικό σύστημα ή ο νεφρός, απαιτείται επιθετική και έγκαιρη θεραπεία.

Συνήθως, χρησιμοποιούνται φάρμακα με το δραστικό συστατικό Cortisone, όπως το Prednisonum. Επίσης, εξετάζονται άλλα φάρμακα για την καταστολή της ανοσίας με την ουσία κυκλοφωσφαμίδη (κυτταροστατικό αντικαρκινικό χημειοθεραπευτικό φάρμακο) κυκλοφωσφαμίδη.

Η αρτηρίτιδα είναι ένας αναπτυσσόμενος τομέας στην ιατρική. Τα ιδανικά προγράμματα παρακολούθησης και θεραπείας θα συνεχίσουν να βελτιώνονται.

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (σύμφωνα με το ICD-10 "αλλεργική πορφύρα") είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με ανοσοπαθολογική φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων οποιωνδήποτε οργάνων με πολλαπλή μικροθρομβωτική νόσο. Η ασθένεια είναι πιο πιθανό να προσβάλει παιδιά (αγόρια δύο φορές συχνότερα από τα κορίτσια) ηλικίας 5-14 ετών. Η λανθασμένη και έγκαιρη θεραπεία οδηγεί σε επιπλοκές στις οποίες επηρεάζονται τα νεφρά, η καρδιά, ο εγκέφαλος.

Περιεχόμενο

Ταξινόμηση

Συνώνυμα της νόσου - τριχοειροτοξίκωση, νόσος Shenlein-Henoch. Δεν υπάρχει καμία, γενικά αποδεκτή ταξινόμηση. Στην πράξη, ο διαχωρισμός της αιμορραγικής αγγειίτιδας χρησιμοποιείται σύμφωνα με τα ακόλουθα χαρακτηριστικά.

Σημάδια ταξινόμησηςΗ μορφήΕπεξηγήσεις
Σύμφωνα με την κλινική πορείαοξεία φάσητυπικό για το αρχικό στάδιο της νόσου ή την περίοδο επιδείνωσης
υποχωρώντας φάσηη περίοδος κατά την οποία ο ασθενής αρχίζει να αισθάνεται καλύτερα
Από τη φύση της ροήςοξεία αιμορραγική αγγειίτιδαδιάρκεια έως 2 μήνες
παρατεταμένοςέως 6 μήνες
χρόνιοςπερισσότερο από 6 μήνες
Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεωνΑνεταο ασθενής αισθάνεται ικανοποιητικός, υπάρχει μια μικρή ποσότητα εξανθήματος στο σώμα, μπορεί να εμφανιστεί ελαφρύς πόνος στις αρθρώσεις
μέση τιμήεξάνθημα, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται. πόνος στις αρθρώσεις μπορεί να συνδυαστεί με αρθρίτιδα, συχνά υπάρχει ένα αίσθημα δυσφορίας, κοιλιακό άλγος? το περιεχόμενο των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα μπορεί να αυξηθεί
βαρύςπαρατηρείται έντονο εξάνθημα, νεκρωτικές περιοχές. στα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα, μπορεί να ξεκινήσει αιμορραγία. αίμα εμφανίζεται στα ούρα. Δεν αποκλείεται οξεία νεφρική ανεπάρκεια
Με τη μορφή φλεγμονήςαιμορραγική αγγειίτιδα του δέρματοςεπηρεάζεται μόνο το δέρμα
δερματική-αρθρική μορφήΕκτός από το δέρμα, οι αρθρώσεις επηρεάζονται επίσης, συχνά μεγάλες? με αιμορραγική αγγειίτιδα των ποδιών, μπορούν να διογκωθούν
κοιλιακή μορφήτο δέρμα και τα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα επηρεάζονται. υπάρχει δυσφορία και πόνος στην κοιλιακή κοιλότητα
νεφρική αγγειίτιδαεπηρεάζονται τα νεφρά. δεν υπάρχουν εξανθήματα στο δέρμα

Οι λόγοι

Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή, μόνο το γεγονός ότι αναγνωρίζεται η φύση της αιμορραγικής αγγειίτιδας και είναι αλλεργική. Η ασθένεια αναπτύσσεται συχνότερα όταν ο καιρός είναι κρύος και υγρός..

Η επίδραση των αναπνευστικών λοιμώξεων στην ανάπτυξη της νόσου έχει παρατηρηθεί: κατά κανόνα, τα πρώτα σημάδια αγγειίτιδας αρχίζουν να αισθάνονται τον εαυτό τους μια εβδομάδα ή ένα μήνα μετά από μια σοβαρή μολυσματική ασθένεια. Η τραχειοβρογχίτιδα, η αμυγδαλίτιδα, η ρινοφαρυγγίτιδα μπορούν να χρησιμεύσουν ως ώθηση..

Έχουν καταγραφεί περιπτώσεις όταν η εμφάνιση της παθολογίας προκλήθηκε από τη χρήση αντιβιοτικών, ειδικά της ομάδας πενικιλλίνης, ή αντιαρρυθμικών φαρμάκων. Αναφέρεται επίσης για έναν τόσο προκλητικό παράγοντα όπως ο προληπτικός εμβολιασμός, εάν πραγματοποιήθηκε αμέσως μετά από οξεία αναπνευστική ασθένεια..

Οι ανωμαλίες στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος μπορούν επίσης να προκαλέσουν ασθένεια. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει επίσης άτομα με αλλεργική εξάρτηση - είτε πρόκειται για φάρμακο, τροφή ή αλλεργία στο κρύο.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί από τσιμπήματα εντόμων, υποθερμία, εγκαύματα και άλλους τραυματισμούς. Το υπόβαθρο για την ανάπτυξη της νόσου μπορεί επίσης να χρησιμεύσει ως εγκυμοσύνη, σακχαρώδης διαβήτης, παρουσία κακοήθων όγκων, κίρρωση του ήπατος, μείωση των ανοσολογικών λειτουργιών.

Σημείωση! Η αιμορραγική αγγειίτιδα δεν είναι μια από τις κοινές ασθένειες: κατά μέσο όρο, από εκατό χιλιάδες άτομα, 14 αρρωσταίνουν με αυτό. Σε παιδιά κάτω των τριών ετών, αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια.

Παθογένεση

Ξένοι μικροοργανισμοί - αντιγόνα - διεισδύουν συνεχώς στο σώμα μας. Όταν ένα άτομο είναι υγιές, εξουδετερώνεται επιτυχώς από ανοσοποιητικά αντισώματα και τα υπολείμματα αντιγόνων καταστρέφονται και χρησιμοποιούνται από μονοπύρηνα φαγοκύτταρα - μια ομάδα μακρόβια κυττάρων.

Εάν τα αντισώματα αποτύχουν να αντεπεξέλθουν στις λειτουργίες τους, σχηματίζονται κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα στο πλαίσιο υπερβολικής ποσότητας αντιγόνων. Προχωρώντας στη γενική ροή του αίματος, εναποτίθενται στην εσωτερική επιφάνεια των τοιχωμάτων των αγγείων, τα καταστρέφουν, γεγονός που προκαλεί ασηπτική φλεγμονώδη διαδικασία.

Τα μικροβιακά του δέρματος, των αρθρώσεων, του μεσεντέρου του εντέρου και των νεφρών είναι πιο ευαίσθητα σε τέτοιες βλάβες. Η αγγειακή διαπερατότητα μειώνεται, σχηματίζεται μικροθρόμβωση, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Συμπτώματα (σημεία)

Η ασθένεια ξεκινά, κατά κανόνα, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε τιμές υποπλεγμάτων (37-38 μοίρες) ή εμπύρετων (38-39). Σε όλους σχεδόν τους ασθενείς, εμφανίζεται στο δέρμα ένα συμμετρικό αιμορραγικό εξάνθημα με μικρές κηλίδες ή ωοθυλακικό εξάνθημα. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται στα σημεία κάμψης των ποδιών (λιγότερο συχνά - των βραχιόνων), στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, των γλουτών. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το εξάνθημα μπορεί να συνοδεύεται από νέκρωση ιστού (νέκρωση) και έλκη.

Τα δύο τρίτα των περιπτώσεων σχετίζονται με βλάβες στις αρθρώσεις, συχνότερα στο γόνατο και στον αστράγαλο. Ο πόνος μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμος, μερικές φορές διαρκεί αρκετές ημέρες, υπάρχει πρήξιμο, ερυθρότητα του δέρματος, οι κινήσεις στις αρθρώσεις περιορίζονται, αλλά η παραμόρφωσή τους δεν συμβαίνει.

Οι αναφερόμενες κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να συνοδεύονται από κοιλιακό σύνδρομο: εμφανίζονται κοιλιακοί πόνοι, μερικές φορές μοιάζουν με εντερικό κολικό. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να εντοπίσουν το σημείο του πόνου. υπάρχουν ναυτία, έμετος, διαταραχές των κοπράνων. Ο πόνος εμφανίζεται αρκετές φορές την ημέρα, εξαφανίζεται είτε μόνος του είτε με την έναρξη της θεραπείας.

Περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι ασθενείς αναπτύσσουν νεφρικό σύνδρομο. Οι δοκιμές δείχνουν αίμα στα ούρα, εμφανίζονται σημάδια σπειραματονεφρίτιδας - μια ασθένεια χαρακτηριστική των σπειραμάτων των νεφρών.

Άλλα όργανα επηρεάζονται σπάνια από αιμορραγική αγγειίτιδα. Δύσπνοια και βήχας με ραβδώσεις αίματος στα πτύελα μπορεί να υποδηλώνουν αιμορραγική πνευμονία. Είναι επίσης δυνατή η ανάπτυξη αιμορραγικής περικαρδίτιδας, μυοκαρδίτιδας, αιμορραγίας στο ενδοκάρδιο..

Η ζάλη, η ευερεθιστότητα, οι πονοκέφαλοι, κατά κανόνα, συνοδεύουν τη βλάβη στα αγγεία του εγκεφάλου, η οποία είναι γεμάτη με την εμφάνιση αιμορραγικής μηνιγγίτιδας.

Τα εξανθήματα εμφανίζονται λιγότερο συχνά στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες. Η καρδιά και τα νεφρά επηρεάζονται επίσης σπάνια, επηρεάζονται κυρίως τα πεπτικά όργανα και οι αρθρώσεις. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου στα παιδιά καθιστά δυνατή την πραγματοποίηση ευνοϊκών προβλέψεων. Ωστόσο, δεδομένου ότι οι ακριβείς αιτίες της νόσου είναι ακόμη υπό αμφισβήτηση, πρέπει να δοθεί περισσότερη προσοχή στην υγεία των παιδιών ακόμη και μετά από πλήρη ανάρρωση..

Σημείωση! Ήδη τα πρώτα σημάδια της νόσου πρέπει να αποτελούν λόγο για επίσκεψη σε γιατρό. Πρώτα πρέπει να δείτε έναν θεραπευτή. Για να επιβεβαιώσει ή να αρνηθεί τη διάγνωση, μπορεί να στείλει τον ασθενή για διαβούλευση με έναν ρευματολόγο, σε ορισμένες περιπτώσεις εμπλέκεται νεφρολόγος και χειρουργός..

Διαγνωστικά

Τα σημάδια της νόσου είναι ορατά με βάση τα αποτελέσματα γενικών και βιοχημικών εξετάσεων αίματος: αυξάνεται το περιεχόμενο των λευκοκυττάρων, αυξάνεται το ESR (ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων) και εμφανίζονται ανοσολογικές διαταραχές. Πραγματοποιείται επίσης ένα πήγμα - μια μελέτη που σας επιτρέπει να καταλάβετε πόσο καλά εμφανίζεται η πήξη του αίματος.

Η ανάλυση ούρων για αιμορραγική αγγειίτιδα δείχνει το περιεχόμενο αίματος και πρωτεΐνης σε αυτό. Η λανθάνουσα αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας ανάλυση κοπράνων.

Η κατάσταση των νεφρών, της κοιλιακής κοιλότητας ελέγχεται με υπερήχους και υπερήχους (υπερηχογράφημα Doppler). Σύμφωνα με τις ενδείξεις, γαστροσκόπηση (εξέταση των τοιχωμάτων του οισοφάγου με ενδοσκοπική εξέταση), βρογχοσκόπηση (αξιολογείται η κατάσταση της τραχείας και των βρόγχων).

Ο γιατρός εξετάζει το δέρμα του ασθενούς, ελέγχοντας για εξανθήματα.

Θεραπεία

Με την έναρξη της οξείας φάσης της νόσου, στους ασθενείς συνταγογραφείται ξεκούραση στο κρεβάτι με υποαλλεργική δίαιτα και περιορισμός της πρόσληψης υγρών και αλατιού. Η χρήση φαρμάκων (συμπεριλαμβανομένων των αντιβιοτικών) που ενισχύουν την ευαισθητοποίηση - αποκλείεται αυξημένη ευαισθησία του σώματος στα αλλεργιογόνα.

Για οποιεσδήποτε κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - φάρμακα που εμποδίζουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα αγγεία, καθώς και ενεργοποιητές ινωδόλυσης που διαλύουν ήδη εμφανισμένους θρόμβους αίματος.

Η θεραπεία για αιμορραγική αγγειίτιδα του δέρματος πραγματοποιείται με τη χρήση κορτικοστεροειδών (φάρμακα που έχουν αντιφλεγμονώδη δράση). Εάν το αναμενόμενο αποτέλεσμα δεν είναι, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κυτταροστατικά, τα οποία επιβραδύνουν τη διαδικασία της κυτταρικής διαίρεσης..

Σε περίπου 50% των περιπτώσεων, οι γιατροί καταφέρνουν να θεραπεύσουν εντελώς την αιμορραγική αγγειίτιδα του δέρματος, για τους υπόλοιπους ασθενείς είναι δυνατόν να μεταφερθεί η ασθένεια στο στάδιο της ύφεσης, το οποίο μετά από κάποιο χρονικό διάστημα μπορεί να μετατραπεί σε οξεία μορφή.

Οι πτητικοί πόνοι στις αρθρώσεις ανακουφίζονται με αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη), μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν παράγωγα αμινοκινολίνης - φάρμακα που χρησιμοποιούνται για ρευματικές ασθένειες και συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.

Σε περίπτωση βλάβης στα νεφρά, τα κυτταροστατικά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία, γλυκοκορτικοειδή - στεροειδείς ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Μπορεί να συνταγογραφηθεί ηλεκτροφόρηση με νικοτινικό οξύ και ηπαρίνη στην περιοχή των νεφρών. Το σοβαρό στάδιο της νόσου δεν αποκλείει τη χρήση αιμοκάθαρσης ή μεταμόσχευσης νεφρού.

Το κοιλιακό σύνδρομο περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων. Με εντερική απόφραξη ή λόγω βλάβης στα εντερικά τοιχώματα, απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Σε σοβαρές περιπτώσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια μέθοδος θεραπείας όπως η εξωσωματική αιμο διόρθωση. Η ουσία της μεθόδου έγκειται στο γεγονός ότι το αίμα που λαμβάνεται από τον ασθενή από τη φλέβα με τη βοήθεια ειδικών μικρο φίλτρων απελευθερώνεται από παθολογικές ουσίες, γεμάτο με φάρμακα που έχουν σχεδιαστεί για να καταστέλλουν την ασθένεια και στη συνέχεια το αίμα επιστρέφει στο σώμα.

Επιπλοκές

Η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας θεωρείται σοβαρή επιπλοκή της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η γαστρεντερική αιμορραγία δεν αποκλείεται, ενώ παρατηρείται αιματηρός έμετος, το αίμα εμφανίζεται στα κόπρανα. Μπορεί να εμφανιστεί πνευμονική αιμορραγία, σε ορισμένες περιπτώσεις αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο συμβαίνει με αιμορραγία στον εγκέφαλο.

Η απώλεια μεγάλων ποσοτήτων αίματος μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή και να προκαλέσει αναιμικό κώμα.

Με το κοιλιακό σύνδρομο, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε εντερική εγκοπή, περιτονίτιδα, μεσεντερική θρόμβωση, νέκρωση μέρους του λεπτού εντέρου.

Πρόληψη

Για να αποφευχθεί η αιμορραγική αγγειίτιδα, οι χρόνιες μολυσματικές εστίες των οργάνων ΕΝΤ απολυμαίνονται · όταν εμφανίζονται ελμινθικές εισβολές, θα πρέπει να χρησιμοποιείται αφυδάτωση. Δεν μπορείτε να πάρετε φάρμακα ανεξέλεγκτα.

Pantrombovasculitis τι είναι αυτό

Το 1837 ο διάσημος Γερμανός ιατρός J. L. Schönlein περιέγραψε την «αναφυλακτική πορφύρα». Το 1874, ο συμπατριώτης του E. N. Henoch δημοσίευσε ένα πολύτιμο έργο για την ίδια ασθένεια.

Το όνομα "αιμορραγική αγγειίτιδα", που χρησιμοποιείται μόνο στη Ρωσία, εισήχθη το 1959 από τον εξαιρετικό ρευματολόγο VA Nasonova [3]. Στο εξωτερικό, ο όρος "Schoenlein-Henoch μωβ" εξακολουθεί να κυριαρχεί..

Αιτιολογία

Στους περισσότερους ασθενείς (66-80%), η ανάπτυξη της νόσου προηγείται από μόλυνση του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος [4].

Έχει περιγραφεί η εκδήλωση της νόσου μετά τον τυφοειδή, τον παρατυφοειδή πυρετό Α και Β, την ιλαρά, τον κίτρινο πυρετό [5]

Άλλοι πιθανοί αρχικοί παράγοντες της νόσου μπορεί να είναι [6]:

  • φάρμακα (πενικιλλίνη, αμπικιλλίνη, ερυθρομυκίνη, κινιδίνη, εναλαπρίλη, λισινοπρίλη, αμινοζίνη)
  • τροφική αλλεργία
  • τσιμπήματα εντόμων
  • υποθερμία

Μερικές φορές η αιμορραγική αγγειίτιδα περιπλέκει την ανάπτυξη της εγκυμοσύνης, της περιοδικής ασθένειας, της διαβητικής νεφροπάθειας, της κίρρωσης του ήπατος, των κακοήθων νεοπλασμάτων [6].

Ταξινόμηση

Με φόρμες

  1. δερματικό και αρθρικό δέρμα:
    • απλός
    • νεκρωτικός
    • με κρύα κνίδωση και οίδημα
  2. κοιλιακό και δέρμα-κοιλιακό
  3. νεφρική και δερματική-νεφρική (συμπεριλαμβανομένων εκείνων με νεφρωτικό σύνδρομο)
  4. μικτός

Με τη ροή

  • πλήρης πορεία (συχνά αναπτύσσεται σε παιδιά κάτω των 5 ετών)
  • οξεία πορεία (επιλύθηκε εντός 1 μήνα)
  • subacute (επιτρέπεται έως και τρεις μήνες)
  • παρατεταμένη (επιτρέπεται έως και έξι μήνες)
  • χρόνιος.

Από το βαθμό δραστηριότητας

  1. Βαθμός δραστηριότητας - η κατάσταση είναι ικανοποιητική, η θερμοκρασία του σώματος είναι φυσιολογική ή υποβρύχια, τα δερματικά εξανθήματα δεν είναι άφθονα, όλες οι άλλες εκδηλώσεις απουσιάζουν, το ESR αυξάνεται στα 20 χιλιοστά ανά ώρα.
  2. II βαθμός δραστηριότητας - μια κατάσταση μέτριας σοβαρότητας, έντονο σύνδρομο δέρματος, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται πάνω από 38 βαθμούς (πυρετός), σύνδρομο σοβαρής δηλητηρίασης (πονοκέφαλος, αδυναμία, μυαλγία), σοβαρό αρθρικό σύνδρομο, μέτριο σύνδρομο κοιλιακού και ουροποιητικού. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων, των ουδετερόφιλων, των ηωσινόφιλων στο αίμα αυξάνεται, το ESR θα αυξηθεί στα 20-40 χιλιοστά ανά ώρα, η περιεκτικότητα της αλβουμίνης μειώνεται, η δυσπρωτεϊναιμία.
  3. III βαθμός δραστηριότητας - η κατάσταση θα είναι ήδη σοβαρή, εκδηλώνονται συμπτώματα δηλητηρίασης (υψηλή θερμοκρασία, κεφαλαλγία, αδυναμία, μυαλγία). Σύνδρομο δέρματος, αρθρικό, κοιλιακό (παροξυσμικό κοιλιακό άλγος, έμετος, αναμεμιγμένο με αίμα), σοβαρό νεφρικό σύνδρομο θα εκφραστεί, μπορεί να υπάρξει βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Στο αίμα, έντονη αύξηση των λευκοκυττάρων στο αίμα, αύξηση των ουδετερόφιλων, αύξηση του ESR άνω των 40 χιλιοστών ανά ώρα, μπορεί να υπάρχει αναιμία, μείωση των αιμοπεταλίων.

Κλινική εικόνα

Κατά κανόνα, η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι καλοήθης. Συνήθως, η ασθένεια καταλήγει σε αυθόρμητη ύφεση ή πλήρη ανάρρωση εντός 2-3 εβδομάδων από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα δερματικά εξανθήματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια αποκτά μια υποτροπιάζουσα πορεία. Πιθανές σοβαρές επιπλοκές λόγω βλάβης στα νεφρά ή στο έντερο.

Κλινικά, η ασθένεια εκδηλώνεται με ένα ή περισσότερα συμπτώματα:

  • Οι δερματικές βλάβες είναι το πιο κοινό σύμπτωμα και συγκαταλέγονται στα διαγνωστικά κριτήρια για την ασθένεια. Υπάρχει ένα χαρακτηριστικό αιμορραγικό εξάνθημα - το λεγόμενο ψηλαφητό πορφύρα, τα στοιχεία του οποίου ανυψώνονται ελαφρώς πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, το οποίο είναι ανεπαίσθητο στο μάτι, αλλά ανιχνεύεται εύκολα με το άγγιγμα. Συχνά, μεμονωμένα στοιχεία συγχωνεύονται, μπορούν να σχηματίσουν συνεχή πεδία σημαντικής περιοχής. Μερικές φορές τα μεμονωμένα στοιχεία είναι νεκρωτικά.

Κατά την έναρξη της νόσου, τα εξανθήματα μπορεί να έχουν πετεχιακό χαρακτήρα..

Κατά την έναρξη της νόσου, το εξάνθημα εντοπίζεται πάντα στα απομακρυσμένα μέρη των κάτω άκρων. Στη συνέχεια εξαπλώθηκαν σταδιακά στους γοφούς και τους γλουτούς. Πολύ σπάνια, η διαδικασία περιλαμβάνει τα άνω άκρα, την κοιλιά και την πλάτη.

Μετά από μερικές ημέρες, στις περισσότερες περιπτώσεις, η πορφύρα γίνεται χλωμό, αποκτά καφέ χρώμα λόγω χρώσης και στη συνέχεια εξαφανίζεται σταδιακά. Με μια επαναλαμβανόμενη πορεία, περιοχές μελάγχρωσης μπορεί να παραμείνουν. δεν υπάρχουν ποτέ ουλές (εκτός από μεμονωμένες περιπτώσεις με νεκρωτικοποίηση στοιχείων και την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης).

  • Σύνδρομο αρθρικού - εμφανίζεται συχνά μαζί με το σύνδρομο του δέρματος, εμφανίζεται στο 59-100% των περιπτώσεων [7].

Η βλάβη στις αρθρώσεις είναι πιο συχνή στους ενήλικες παρά στα παιδιά.

Αγαπημένος εντοπισμός - μεγάλες αρθρώσεις των κάτω άκρων, λιγότερο συχνά εμπλέκονται οι αρθρώσεις του αγκώνα και του καρπού.

Χαρακτηρίζεται από μεταναστευτικούς πόνους στις αρθρώσεις που εμφανίζονται ταυτόχρονα με την εμφάνιση δερματικών εξανθημάτων. Σε περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων (ειδικά σε παιδιά), ο πόνος στις αρθρώσεις ή η αρθρίτιδα προηγούνται των δερματικών βλαβών.

Είναι δυνατός ένας συνδυασμός αρθρικού συνδρόμου με μυαλγία (μυϊκός πόνος) και οίδημα των κάτω άκρων.

Η διάρκεια του αρθρικού συνδρόμου σπάνια υπερβαίνει μια εβδομάδα.

  • Το κοιλιακό σύνδρομο που προκαλείται από βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα εμφανίζεται σε περίπου 2/3 όλων των ασθενών. Εκδηλώνεται ως σπαστικός κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος, γαστρεντερική αιμορραγία (μέτρια, μη επικίνδυνη αιμορραγία συμβαίνει συχνά - έως και 50% των περιπτώσεων · σοβαρή - λιγότερο συχνά, απειλητική για τη ζωή - σε όχι περισσότερο από 5% των περιπτώσεων). Πιθανές σοβαρές επιπλοκές όπως εγκεφαλική σύγχυση, διάτρηση, περιτονίτιδα.

Η ενδοσκοπική εξέταση αποκαλύπτει αιμορραγική ή διαβρωτική δωδεκαδίτιδα, λιγότερο συχνά διάβρωση στο στομάχι ή στα έντερα (είναι δυνατός ο εντοπισμός, συμπεριλαμβανομένου του ορθού).

  • Σύνδρομο νεφρού: ο επιπολασμός δεν προσδιορίζεται με ακρίβεια, υπάρχει μια σημαντική διακύμανση στη βιβλιογραφία (από 10 έως 60%). Αναπτύσσεται συχνότερα μετά την εμφάνιση άλλων σημείων της νόσου, μερικές φορές μία έως τρεις εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου, αλλά σε μεμονωμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι η πρώτη της εκδήλωση. Η σοβαρότητα της νεφρικής νόσου συνήθως δεν συσχετίζεται με τη σοβαρότητα άλλων συμπτωμάτων..

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης ποικίλλουν. Η μεμονωμένη μικρο- ή μακροσφαιρινουρία ανιχνεύεται συνήθως, μερικές φορές σχετίζεται με ήπια πρωτεϊνουρία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται χωρίς ίχνος, αλλά σε μερικούς ασθενείς μπορεί να εμφανιστεί σπειραματονεφρίτιδα. Πιθανή ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου.

Οι μορφολογικές αλλαγές στα νεφρά ποικίλλουν από ελάχιστη έως σοβαρή νεφρίτιδα "με μισοφέγγαρα". Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει ανοσολογικές εναποθέσεις στο μεσαγγείο, στο υποενδοθήλιο, στο υποπιθήλιο και στα σπειράματα των νεφρών. Περιλαμβάνουν IgA, κυρίως της 1ης και λιγότερο συχνά της 2ης υποκατηγορίας, IgG, IgM, C3 και fibrin.

  • Βλάβη στους πνεύμονες: εμφανίζεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Περιγράφονται ασθενείς με πνευμονική αιμορραγία και πνευμονική αιμορραγία.
  • Βλάβη στο νευρικό σύστημα: εμφανίζεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Περιγράφονται ασθενείς με ανάπτυξη εγκεφαλοπάθειας, με μικρές αλλαγές στην ψυχική κατάσταση. μπορεί να υπάρχουν σοβαροί πονοκέφαλοι, επιληπτικές κρίσεις, αιμορραγίες του φλοιού, υποδόρια αιματώματα, ακόμη και εγκεφαλικό έμφραγμα. Περιγράφεται η ανάπτυξη της πολυνευροπάθειας.
  • Βλάβη του όσχεου: εμφανίζεται σε παιδιά, όχι περισσότερο από 35%, και περιορίζεται σε οίδημα του όσχεου (το οποίο σχετίζεται με αιμορραγίες στα αγγεία του).

Εργαστηριακές πινακίδες

Δεν είναι συγκεκριμένα. Ένα σημαντικό σημάδι που επιτρέπει σε κάποιον να υποψιάζεται μια ασθένεια είναι η αύξηση της συγκέντρωσης της IgA στον ορό του αίματος..

Η RF βρίσκεται στο 30% - 40% των ασθενών.

Στα παιδιά, παρατηρείται αύξηση του τίτλου του ASL-O στο 30% των περιπτώσεων..

Τα αυξημένα ESR και CRP συσχετίζονται με τον βαθμό δραστηριότητας της αγγειίτιδας.

Διαγνωστικά κριτήρια

Υπάρχουν κριτήρια ταξινόμησης για αιμορραγική αγγειίτιδα που αναγνωρίζονται από τη διεθνή κοινότητα ρευματολόγων, τα οποία έχουν χρησιμοποιηθεί με επιτυχία στη διάγνωση για πολλά χρόνια (από το 1990) [8].

Υπάρχουν τέσσερα από αυτά, το καθένα είναι σαφώς καθορισμένο..

  1. Ψηφιακή πορφύρα. Ελαφρώς αυξημένες αιμορραγικές αλλαγές στο δέρμα που δεν σχετίζονται με τη θρομβοπενία.
  2. Ηλικία κάτω των 20 ετών. Η ηλικία της νόσου ξεκίνησε λιγότερο από 20 χρόνια.
  3. Στομαχόπονος. Διάχυτος κοιλιακός πόνος, χειρότερος μετά το φαγητό. ή εντερική ισχαιμία (μπορεί να είναι εντερική αιμορραγία).
  4. Ανίχνευση κοκκιοκυττάρων σε βιοψία. Ιστολογικές αλλαγές που αποκαλύπτουν κοκκιοκύτταρα στο τοίχωμα των αρτηρίων και των φλεβών.

Η παρουσία σε έναν ασθενή 2 ή περισσότερων οποιωνδήποτε κριτηρίων επιτρέπει τη διάγνωση με ευαισθησία 87,1% και ειδικότητα 87,7%.

Έχουν προταθεί άλλα συστήματα ταξινόμησης και διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια [9].

Θεραπεία

Πρώτον, απαιτείται δίαιτα (αποκλείονται τα αλλεργιογόνα τρόφιμα). Δεύτερον, αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι. Τρίτον, η φαρμακευτική θεραπεία. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  1. αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - κτύποι στα 2-4 χιλιοστόγραμμα / χιλιόγραμμο την ημέρα, στάγδην ενδοφλέβια στάγδην, ινδομεθακίνη στα 2-4 χιλιοστόγραμμα / κιλό.
  2. ηπαρίνη σε δόση 200-700 μονάδες ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά ημέρα υποδορίως ή ενδοφλεβίως 4 φορές την ημέρα, σταδιακά ακυρώθηκε με μείωση της εφάπαξ δόσης.
  3. ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ.
  4. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση ή θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
  5. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.

Γενικά, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή και σπάνια χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτική ή κυτταροστατική θεραπεία (για παράδειγμα, με την ανάπτυξη αυτοάνοσης νεφρίτιδας).

Τα παιδιά πρέπει να εγγραφούν στο ιατρείο. Η πρόληψη πραγματοποιείται με την απολύμανση εστιών χρόνιας λοίμωξης. Τέτοια παιδιά αντενδείκνυνται σε αθλήματα, διάφορες διαδικασίες φυσικοθεραπείας και έκθεση στον ήλιο..

Αιμορραγική αγγειίτιδα (Αλλεργική πορφύρα, νόσος Shenlein-Henoch, Capillarotoxicosis)

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια συστηματική ασηπτική φλεγμονή των αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος με κυρίαρχη βλάβη του δέρματος, των αρθρώσεων, του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρικών σπειραμάτων. Προχωρά με συμπτώματα αιμορραγικού εξανθήματος ή κνίδωσης, αρθραλγίας, συνδρόμου κοιλιακού πόνου, αιματουρίας και νεφρικής ανεπάρκειας. Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε κλινικά συμπτώματα, εργαστηριακά δεδομένα (αίμα, ούρα, πήξη), εξέταση της πεπτικής οδού και των νεφρών. Ο βασικός παράγοντας της θεραπείας για την αγγειίτιδα είναι η θεραπεία με αντιπηκτικά, αντιπηκτικά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιείται εξωσωματική αιμο διόρθωση, θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, αντιφλεγμονώδης, κυτταροστατική θεραπεία.

ICD-10

Γενικές πληροφορίες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (HB, νόσος Schönlein-Henoch, αλλεργική πορφύρα, τριχοειδή τοξίκωση) είναι μία από τις πιο κοινές αιμορραγικές παθήσεις σήμερα. Στην ουσία, είναι μια αλλεργική αγγειίτιδα επιφανειακής φύσης με βλάβη σε μικρές αρτηρίες, φλεβίδες και τριχοειδή αγγεία. Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών (ICD), η ασθένεια ονομάζεται «αλλεργική πορφύρα». Η νόσος Schönlein-Henoch εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία - από 5 έως 14 ετών. Ο μέσος επιπολασμός μεταξύ των παιδιών αυτής της ηλικίας είναι 23-25 ​​περιπτώσεις ανά 10 χιλιάδες άτομα. Τα άτομα ηλικίας 7-12 ετών είναι πιο ευαίσθητα στην ασθένεια. Σε παιδιά κάτω των 3 ετών, είναι γνωστές μόνο μεμονωμένες περιπτώσεις πορφύρας..

Οι λόγοι

Οι αιτιολογικές πτυχές δεν είναι πλήρως κατανοητές, είναι μόνο γνωστό ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η παθολογία είναι μολυσματικής-αλλεργικής φύσης. Υπάρχει εποχική εξάρτηση - η υψηλότερη συχνότητα καταγράφεται στις υγρές και κρύες εποχές. Οι μακροχρόνιες παρατηρήσεις κατέστησαν δυνατή την αναγνώριση κοινών παραγόντων ενεργοποίησης που προηγούνται της ανάπτυξης κλινικών εκδηλώσεων. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Μεταδοτικές ασθένειες. Στους περισσότερους ασθενείς, η εκδήλωση της αγγειίτιδας προηγείται από οξεία λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος (τραχειοβρογχίτιδα, αμυγδαλίτιδα, ρινοφαρυγγίτιδα). Τις περισσότερες φορές, β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, αδενοϊός, HSV τύπου 1 και 2 μπορούν να απομονωθούν από ρινοφαρυγγικά επιχρίσματα. Μια μειονότητα ασθενών παιδιών μολύνονται με κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr, χλαμύδια, mycobacterium tuberculosis, virus hepatitis B.
  • Φαρμακευτική θεραπεία. Στη ρευματολογία, υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας στο πλαίσιο της χρήσης φαρμακολογικών παραγόντων: αντιβιοτικά (πενικιλίνες, μακρολίδες), ΜΣΑΦ, αντιαρρυθμικοί παράγοντες (κινιδίνη). Τα φαινόμενα της αλλεργικής πορφύρας μπορούν να προκληθούν με προληπτικό εμβολιασμό που πραγματοποιείται αμέσως μετά το μεταφερόμενο ARVI.
  • Αλλεργικό φορτίο. Στο ιστορικό των ασθενών με ηπατίτιδα Β, υπάρχουν συχνά ενδείξεις για την παρουσία διαφόρων τύπων αλλεργιών (φάρμακα, τρόφιμα, κρύο). Οι ασθενείς συχνά πάσχουν από αλλεργική δερματίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα ή εκδηλώσεις εξιδρωματικής καταρροϊκής διάθεσης.
  • Άλλες ενδογενείς και εξωτερικές αιτίες. Η υποθερμία, η υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία, τα τσιμπήματα εντόμων και οι τραυματισμοί μπορεί να είναι μεταξύ των παραγόντων παραγωγής. Σε ορισμένους ασθενείς, η εκδήλωση της νόσου εμφανίζεται στο πλαίσιο της εγκυμοσύνης, του σακχαρώδη διαβήτη, των κακοήθων όγκων, της κίρρωσης του ήπατος.

Σε πολλές περιπτώσεις, ο αιτιολογικός παράγοντας που προκάλεσε την εμφάνιση αγγειίτιδας δεν έχει τεκμηριωθεί. Ορισμένοι συγγραφείς υποδηλώνουν ότι η επίδραση των παραγόντων που προκαλούν οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας μόνο όταν πραγματοποιείται στο πλαίσιο της γενετικής προδιάθεσης του σώματος σε υπερεργικές ανοσολογικές αντιδράσεις..

Παθογένεση

Ο μηχανισμός ανάπτυξης αιμορραγικής αγγειίτιδας βασίζεται στο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων και στην αύξηση της δραστικότητας των πρωτεϊνών του συστήματος συμπληρώματος. Κυκλοφορούν στο αίμα, εναποτίθενται στην εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματος των μικρών αγγείων (φλεβίδες, αρτηρίες, τριχοειδή), προκαλώντας τη βλάβη του με την έναρξη μιας ασηπτικής φλεγμονώδους διαδικασίας. Η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος, με τη σειρά της, οδηγεί σε αύξηση της διαπερατότητάς του, εναπόθεση ινώδους και θρομβωτικών μαζών στον αυλό του αγγείου, το οποίο καθορίζει τα κύρια κλινικά συμπτώματα της νόσου - αιμορραγικό σύνδρομο δέρματος και μικροθρομβίωση του αγγειακού κρεβατιού με βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα, νεφρούς, αρθρώσεις.

Ταξινόμηση

Στην κλινική πορεία της τριχολατοτοξίκωσης, διακρίνεται μια οξεία φάση (αρχική περίοδος ή επιδείνωση) και μια φάση υποχώρησης (βελτίωση). Σύμφωνα με τα επικρατούσα συμπτώματα, η ασθένεια ταξινομείται στις ακόλουθες κλινικές μορφές: απλή, ρευματοειδής (αρθρική), κοιλιακή και φλεγμονώδης. Σύμφωνα με τη φύση του μαθήματος, διακρίνονται η οξεία (έως 2 μήνες), η παρατεταμένη (έως έξι μήνες) και η χρόνια ηπατίτιδα Β. Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων, η αγγειίτιδα διακρίνεται:

  • Φως βαθμού. Οι ασθενείς βρίσκονται σε ικανοποιητική κατάσταση και το εξάνθημα, η αρθραλγία δεν είναι άφθονη..
  • Μεσαίο. Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια, το εξάνθημα είναι άφθονο, οι αρθραλγίες συνοδεύονται από αλλαγές στις αρθρώσεις όπως αρθρίτιδα, περιοδικός κοιλιακός πόνος και μικροαιματουρία.
  • Σοβαρός βαθμός. Υπάρχει μια σοβαρή κατάσταση του ασθενούς, παρατηρούνται άφθονα εξανθήματα με νεκρωτικές περιοχές, αγγειοοίδημα, νεφρωσικό σύνδρομο, μεικτή αιματουρία και γαστρεντερική αιμορραγία και μπορεί να εμφανιστεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια..

Συμπτώματα

Για την κλινική αλλεργικής πορφύρας, η οξεία εμφάνιση είναι χαρακτηριστική με αύξηση της θερμοκρασίας σε αριθμούς υποβλεφίων ή εμπύρετων. Ωστόσο, ενδέχεται να μην υπάρχει αύξηση θερμοκρασίας. Το σύνδρομο του δέρματος παρατηρείται στην αρχή της νόσου και παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από διάχυτα ωοθυλακικά αιμορραγικά στοιχεία διαφόρων μεγεθών (συνήθως μικρά), τα οποία δεν εξαφανίζονται με πίεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται εξάνθημα κνίδωσης. Τα εξανθήματα συνήθως βρίσκονται συμμετρικά στο δέρμα των ποδιών, των μηρών και των γλουτών, στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, λιγότερο συχνά στο δέρμα των βραχιόνων και του κορμού. Η αφθονία των εξανθημάτων συσχετίζεται συχνά με τη σοβαρότητα της αγγειίτιδας. Με την πιο σοβαρή πορεία της, η νέκρωση αναπτύσσεται στο κέντρο ορισμένων στοιχείων του εξανθήματος και σχηματίζεται έλκος. Η επίλυση του εξανθήματος οδηγεί σε επίμονη υπερχρωματισμό. Στη χρόνια πορεία της ηπατίτιδας Β με συχνές υποτροπές, ξεφλούδισμα εμφανίζεται στο δέρμα μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος.

Το αρθρικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 70% των ασθενών. Οι βλάβες στις αρθρώσεις μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμες με τη μορφή ήπιας αρθραλγίας ή να παραμείνουν για αρκετές ημέρες με σύνδρομο σοβαρού πόνου, συνοδευόμενες από άλλα συμπτώματα αρθρίτιδας (ερυθρότητα, πρήξιμο) και οδηγούν σε περιορισμένη κίνηση στην άρθρωση. Τυπικό είναι η πτητική φύση της βλάβης που περιλαμβάνει κυρίως μεγάλες αρθρώσεις, συχνότερα το γόνατο και τον αστράγαλο. Το αρθρικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί στην αρχική περίοδο της αγγειίτιδας ή να εμφανιστεί αργότερα. Συχνά είναι παροδική και ποτέ δεν οδηγεί σε μόνιμη παραμόρφωση των αρθρώσεων. Το κοιλιακό σύνδρομο μπορεί να προηγηθεί ή να συνοδεύει εκδηλώσεις του δέρματος-αρθρώματος. Εκδηλώνεται από κοιλιακό άλγος ποικίλης έντασης - από ήπιο έως παροξυσμικό, όπως εντερικό κολικό. Οι ασθενείς συχνά δεν μπορούν να υποδείξουν την ακριβή θέση του πόνου, να παραπονεθούν για διαταραχές των κοπράνων, ναυτία και έμετο. Οι κοιλιακοί μπορεί να εμφανιστούν αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας και να εξαφανιστούν αυθόρμητα ή τις πρώτες ημέρες θεραπείας.

Το νεφρικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 25-30% των ασθενών και εκδηλώνεται με σημάδια χρόνιας ή οξείας σπειραματονεφρίτιδας με ποικίλους βαθμούς αιματουρίας. Ένας αριθμός ασθενών αναπτύσσουν ένα σύμπλεγμα νεφρωτικών συμπτωμάτων. Η ήττα άλλων οργάνων στην αιμορραγική αγγειίτιδα εμφανίζεται σπάνια. Μπορεί να είναι αιμορραγική πνευμονία με τη μορφή βήχα με ραβδώσεις αίματος στα πτύελα και δύσπνοια, αιμορραγία στο ενδοκάρδιο, αιμορραγική περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα. Η ήττα των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνεται από ζάλη, ευερεθιστότητα, πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις και μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση αιμορραγικής μηνιγγίτιδας.

Επιπλοκές

Η νεφρική βλάβη είναι το πιο επίμονο σύνδρομο της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Μπορεί να περιπλεχθεί από κακοήθη σπειραματονεφρίτιδα και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε σοβαρές περιπτώσεις αλλεργικής πορφύρας, εμφανίζεται γαστρεντερική αιμορραγία, συνοδευόμενη από αιματηρό εμετό και παρουσία αίματος στα κόπρανα, πνευμονική αιμορραγία, αιμορραγία στην εγκεφαλική ουσία (αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο). Η μαζική απώλεια αίματος μπορεί να οδηγήσει σε κατάρρευση και αναιμικό κώμα. Οι επιπλοκές του κοιλιακού συνδρόμου είναι λιγότερο συχνές και αντιπροσωπεύονται από εντερική εγκοπή, περιτονίτιδα, μεσεντερική θρόμβωση, νέκρωση μέρους του λεπτού εντέρου. Η υψηλότερη συχνότητα θανάτων καταγράφεται με φλεγμονώδη μορφή ηπατίτιδας Β.

Διαγνωστικά

Κατά τη διεξαγωγή διαγνωστικών, ο ρευματολόγος λαμβάνει υπόψη την ηλικία του ασθενούς, μελετάει etiofactors, συγκρίνει κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, αποκλείει άλλες ασθένειες. Με την ανάπτυξη νεφρικού συνδρόμου, ο ασθενής χρειάζεται συνεννόηση με νεφρολόγο, παρουσία κοιλιακού πόνου, διαβούλευση με γαστρεντερολόγο και χειρουργό. Ο πίνακας διάγνωσης περιλαμβάνει:

  • Αιματολογικές εξετάσεις. Στη γενική εξέταση αίματος, κατά κανόνα, μη ειδικά σημάδια μέτριας φλεγμονής (λευκοκυττάρωση και ελαφρά αύξηση του ESR), παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των ηωσινοφίλων. Μια βιοχημική εξέταση αίματος δείχνει αύξηση της ανοσοσφαιρίνης Α και CRP. Τα αποτελέσματα του πήγματος έχουν μεγάλη διαγνωστική αξία. Η έλλειψη δεδομένων σε αυτήν για μια διαταραχή πήξης παρουσία κλινικών συμπτωμάτων αιμορραγικού συνδρόμου μαρτυρεί υπέρ του HV.
  • Δοκιμές ούρων και περιττωμάτων. Στην ανάλυση των ούρων, ανιχνεύονται αιματουρία, πρωτεϊνουρία, κυλινδρουρία. Σε ασθενείς με νεφρικό σύνδρομο παρουσιάζεται παρακολούθηση των αλλαγών στην ανάλυση ούρων, πραγματοποιώντας βιοχημεία ούρων, δείγματα Zimnitsky και Nechiporenko. Για τη διάγνωση της λανθάνουσας γαστρεντερικής αιμορραγίας, τα κόπρανα αναλύονται για απόκρυφο αίμα.
  • Οργάνωση διαγνωστικών. Για να εκτιμηθεί η κατάσταση των οργάνων-στόχων, υπερηχογράφημα των νεφρών, πραγματοποιείται USDG των νεφρικών αγγείων. Για να αποκλειστούν οι οργανικές αιτίες αιμορραγίας από το πεπτικό σύστημα και τους βρόγχους, συνιστάται η διεξαγωγή υπερήχων της κοιλιακής κοιλότητας, γαστροσκόπηση, βρογχοσκόπηση.
  • Βιοψία με ιστολογία. Σε σοβαρές διαγνωστικές περιπτώσεις, ενδείκνυται βιοψία δέρματος ή νεφρού. Η ιστολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές: εναποθέσεις ανοσοσφαιρίνης Α και CEC στο ενδοθήλιο και στο πάχος του αγγειακού τοιχώματος των φλεβών, των αρτηρίων και των τριχοειδών αγγείων. ο σχηματισμός μικροθρομβωμάτων · την απελευθέρωση στοιχείων αίματος έξω από το αγγείο.

Η κοιλιακή μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας θα πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες αιτίες που προκαλούν την εμφάνιση συμπτωμάτων «οξείας κοιλιάς»: σκωληκοειδίτιδα, διείσδυση ελκών του στομάχου, οξεία χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα, εντερική διάτρηση σε ελκώδη κολίτιδα κ.λπ., γρίπη), λευχαιμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος του Still, οξεία σπειραματονεφρίτιδα, συστηματική αγγειίτιδα.

Θεραπεία

Στην οξεία φάση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθήσουν την ανάπαυση στο κρεβάτι και μια υποαλλεργική δίαιτα, να περιορίσουν την πρόσληψη υγρών και αλατιού, να αποκλείσουν τα αντιβιοτικά και άλλα φάρμακα που μπορούν να ενισχύσουν την ευαισθητοποίηση του σώματος. Οι κύριες κατευθύνσεις της θεραπείας εξαρτώνται από κλινικές εκδηλώσεις, επομένως είναι σκόπιμο να τις εξετάσετε με σύνδρομο:

  • Για οποιαδήποτε σύνδρομα. Η βάση της βασικής θεραπείας για όλες τις μορφές ηπατίτιδας Β είναι ο διορισμός αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη) και ενεργοποιητών ινωδόλυσης (νικοτινικό οξύ). Τα φάρμακα αυτών των ομάδων αποτρέπουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων, βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία και τη διάμεση διάχυση. Συχνά η ηπαρίνη και άλλα αντιπηκτικά περιλαμβάνονται στο βασικό σχήμα.
  • Με σύνδρομο δέρματος. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση σουλφασαλαζίνης, κολχικίνης. Η χρήση πρεδνιζόνης εξακολουθεί να είναι ένα αμφιλεγόμενο ζήτημα μεταξύ των ιατρών. Ίσως ο διορισμός του σε σοβαρές περιπτώσεις ηπατίτιδας Β. Ελλείψει της επίδρασης της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, τα εφεδρικά φάρμακα είναι κυτταροστατικά.
  • Με αρθρικό σύνδρομο. Οι σοβαρές αρθραλγίες ανακουφίζονται από αντιφλεγμονώδη θεραπεία (ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη). Επιπλέον, μπορούν να συνταγογραφούνται παράγωγα αμινοκινολίνης (χλωροκίνη).
  • Με νεφρικό σύνδρομο. Συνιστώνται υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών. Είναι δυνατή η χρήση αναστολέα ACE, ανταγωνιστών υποδοχέα αγγειοτενσίνης II, η εισαγωγή φυσιολογικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης, ηλεκτροφόρηση με νικοτινικό οξύ και ηπαρίνη στην περιοχή των νεφρών. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου απαιτεί αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.
  • Με κοιλιακό σύνδρομο. Το σύνδρομο έντονου πόνου αποτελεί ένδειξη για ενδοφλέβια χορήγηση πρεδνιζόνης, ρεοπολυγλυκίνης, κρυσταλλοειδών. Με την ανάπτυξη χειρουργικών επιπλοκών (διάτρηση, εγκοπή του εντέρου), χρησιμοποιούνται χειρουργικές τακτικές.

Μια σοβαρή πορεία της νόσου είναι ένδειξη εξωσωματικής αιμο διόρθωσης (αιμοπορρόφηση, ανοσοπροσρόφηση, πλασμαφαίρεση). Πολλοί συγγραφείς σημειώνουν την αναποτελεσματικότητα των αντιισταμινών στη θεραπεία της ηπατίτιδας Β. Ωστόσο, η χρήση τους μπορεί να δικαιολογηθεί σε ασθενείς με αλλεργικό ιστορικό. Όταν μια ασθένεια συνδέεται με τροφική αλλεργία και την παρουσία ενός κοιλιακού συνδρόμου, συνταγογραφούνται επιπλέον εντεροροφητικά.

Πρόβλεψη και προφύλαξη

Ήπιες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας τείνουν να επουλωθούν αυθόρμητα μετά την πρώτη επίθεση της νόσου - η πρόγνωσή τους είναι ευνοϊκή. Με μια γεμάτη μορφή μορφή, ο θάνατος των ασθενών μπορεί να συμβεί τις πρώτες ημέρες από την έναρξη της νόσου. Τις περισσότερες φορές αυτό σχετίζεται με βλάβη στα αγγεία του κεντρικού νευρικού συστήματος και την εμφάνιση ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας. Μια άλλη αιτία θανάτου μπορεί να είναι σοβαρό νεφρικό σύνδρομο, που οδηγεί στην ανάπτυξη ουραιμίας. Προκειμένου να αποφευχθεί η αλλεργική αγγειίτιδα, συνιστάται η απολύμανση χρόνιων μολυσματικών εστιών των οργάνων ΩΡΛ, η αποξήρανση για ελμινθικές εισβολές, με εξαίρεση την επαφή με γνωστά αλλεργιογόνα και την ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων..