Αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά και ενήλικες - θεραπεία, φωτογραφία

Όλες οι φωτογραφίες από το άρθρο

Τα παιδιά συχνά πάσχουν από αιμορραγική αγγειίτιδα, συνήθως έχουν μια δύσκολη πορεία και απειλούν με επιπλοκές. Σε ενήλικες, η παθολογία είναι λιγότερο έντονη, αν και πρέπει επίσης να είναι σε εγρήγορση και να αναζητούν θεραπεία μόλις εμφανιστούν οι πρώτες εκδηλώσεις που περιγράφονται στο άρθρο..

Η ανοσοποιητική αγγειίτιδα έχει διάφορες ποικιλίες, μία εκ των οποίων ονομάζεται αιμορραγική. Αυτή η ασθένεια είναι πιο χαρακτηριστική για τα παιδιά, αν και εμφανίζεται επίσης σε ενήλικες, εμφανίζεται λόγω της υπερβολικής παραγωγής ανοσοκυττάρων στο πλαίσιο της υψηλής διαπερατότητας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων..

Συχνά, η παθολογία εμφανίζεται σε ένα παιδί αφού είχε οξεία αμυγδαλίτιδα, γρίπη, πονόλαιμο ή οστρακιά. Εάν ξεχωρίσουμε την ηλικία των παιδιών και του φύλου, τα οποία συνήθως αρρωσταίνουν, τότε αυτά είναι αγόρια ηλικίας 4-11 ετών. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι πολύ σημαντικό να ακολουθείτε μια σωστή διατροφή, η οποία στην οξεία περίοδο απαιτεί συχνά νοσηλεία.

Κωδικός ICD-10 - Αιμορραγική αγγειίτιδα D69.0

Οι λόγοι

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια ασηπτική παθολογία, δηλαδή δεν σχετίζεται με την παθολογική επίδραση οποιασδήποτε μόλυνσης ή ιού. Σχηματίζεται καθώς τα τριχοειδή φλεγμονώνονται λόγω υπερβολικής έκθεσης στο ανοσοποιητικό σύστημα. Είναι σαφές ότι ένα τέτοιο μη τυπικό αποτέλεσμα της ανοσίας είναι πιο τυπικό για τα παιδιά, καθώς σε έναν ενήλικα οι προστατευτικές λειτουργίες είναι ήδη βαθμονομημένες και δεν προκαλούν τόσο αισθητή βλάβη στον ίδιο τον οργανισμό..

Τα κύρια σημεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ένα παιδί και έναν ενήλικα είναι οι τριχοειδείς αιμορραγίες, η μειωμένη ενδοαγγειακή πήξη λόγω διαταραχής της ροής του αίματος σε μικρές αρτηρίες.

Όλοι οι παράγοντες που προκαλούν αγγειίτιδα περιλαμβάνουν:

  • Επιπλοκές αφού ένα άτομο είχε μολυσματική ή ιογενή ασθένεια, καθώς και υποστεί παρασιτική ή βακτηριακή λοίμωξη.
  • Οι επιπτώσεις των τροφικών αλλεργιών, οι οποίες είναι αρκετά συχνές στα παιδιά.
  • Συνέπειες της υποθερμίας ή του εμβολιασμού.
  • Γενετική, που οφείλονται σε κληρονομική προδιάθεση.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα προηγείται μιας διαδικασίας κατά την οποία σχηματίζονται υπερβολικά ανοσοσυμπλέγματα. Αυτά τα στοιχεία εισέρχονται στο αίμα και κυκλοφορούν μαζί του σε όλο το σώμα, λόγω του μεγάλου αριθμού τους, σταδιακά εναποτίθενται στις εσωτερικές αρτηρίες και αυτή η διαδικασία παρατηρείται μόνο σε μικρά αγγεία. Καθώς αναπτύσσεται η παθολογία, εμφανίζονται σημάδια φλεγμονώδους αντίδρασης..

Η αιμορραγική αγγειίτιδα δεν έχει οπτικές συνέπειες, όταν το φλεγμονώδες αγγειακό τοίχωμα γίνεται σταδιακά λεπτότερο και χάνει την ελαστικότητα. Ως αποτέλεσμα, η διαπερατότητά του αυξάνεται, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό κενών και εναποθέσεων θρόμβων, τα οποία είναι τα κύρια σημάδια αγγειίτιδας και μοιάζουν με υποδόριο μώλωπες.

Τύποι αιμορραγικής αγγειίτιδας

Με βάση τις κύριες εκδηλώσεις και συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες, η αγγειίτιδα αναφέρεται συνήθως:

  • Δέρμα
  • Αρθρικός
  • Κοιλιακό, με κοιλιακό άλγος
  • Νεφρών
  • Συνδυάζεται, όταν παρατηρείται το άθροισμα των διαφόρων εκδηλώσεων που περιγράφονται παραπάνω.

Ο ρυθμός ροής καθορίζει τον ακόλουθο τύπο ταξινόμησης, σύμφωνα με τον οποίο συμβαίνει η ασθένεια:

  • Ο κεραυνός διαρκεί αρκετά ημέρες
  • Απότομη, διαρκεί περίπου ένα μήνα
  • Παρατεταμένη, όταν οι εκδηλώσεις είναι αισθητές για περισσότερο από 60-70 ημέρες
  • Επαναλαμβανόμενα, ιδιαίτερα χαρακτηριστικά των παιδιών, όταν η ασθένεια επανεμφανίζεται μετά από κάποιο χρονικό διάστημα
  • Χρόνια, με επιμονή των συμπτωμάτων για περισσότερο από ένα χρόνο, όταν οι παροξύνσεις περιστρέφονται περιοδικά

Σύμφωνα με τον βαθμό δραστηριότητας, η ασθένεια συνήθως φοριέται σε μικρό, μεσαίο και υψηλό βαθμό. Με βάση την ποικιλία του, επιλέγεται η κατάλληλη θεραπεία.

Συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες

Αρχικά, θα δώσει τη συχνότητα των κύριων σημείων που εκδηλώνουν αιμορραγική αγγειίτιδα:

  • Η παρουσία εξανθημάτων και κηλίδων στην επιφάνεια του δέρματος παρατηρείται σε όλες τις περιπτώσεις της νόσου
  • Ο πόνος στις αρθρώσεις παρατηρείται σε ¾ περιπτώσεις
  • Το στομάχι πονάει στο 55% των περιπτώσεων
  • Τα νεφρά επηρεάζονται στο ένα τρίτο των ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα

Η ιδιαιτερότητα της νόσου είναι ότι είναι ικανή να μολύνει τα τριχοειδή αγγεία οποιουδήποτε οργάνου ή επιφάνειας, επομένως, τα συμπτώματα και τα σημάδια της εμφανίζονται συχνά στα νεφρά, τους πνεύμονες, τα μάτια και ακόμη και στον εγκέφαλο. Εάν τα εσωτερικά όργανα δεν επηρεάζονται και υπάρχουν μόνο εξωτερικές εκδηλώσεις, τότε η πορεία της νόσου θεωρείται ευνοϊκή. Περισσότερες επιπλοκές εμφανίζονται στα παιδιά.

Τα συμπτώματα στο δέρμα, ως τα κύρια σημάδια σε ένα παιδί και έναν ενήλικα, εμφανίζονται πάντα, και συχνά, σχηματίζονται μετά την προσβολή των εσωτερικών οργάνων. Οι πιο τυπικοί επιφανειακοί πόροι είναι αιμορραγίες μικρού σημείου, μεγέθους 1-2 mm, που ονομάζονται πορφύρα. Τέτοια εξανθήματα γίνονται αισθητά κατά την ψηλάφηση, είναι συμμετρικά και αρχικά επηρεάζουν τα πόδια και τα γόνατα. Σε συνθήκες όπου δεν πραγματοποιείται θεραπεία, κινούνται υψηλότερα. Το Purpura συσχετίζεται συχνά με άλλους τύπους εξανθημάτων που ονομάζονται κυστίτιδα, ερύθημα και μερικές φορές ακόμη και νεκρωτικές περιοχές.

Με μια ασθένεια αιμορραγικής αγγειίτιδας, σε τρία τέταρτα των περιπτώσεων, η άρθρωση του αστραγάλου και του γόνατος των ποδιών υποφέρει, η οποία επηρεάζεται ήδη την πρώτη εβδομάδα μετά την έναρξη της παθολογίας. Τα συμπτώματα αυτής της βλάβης ποικίλλουν, μερικές φορές τα πάντα περιορίζονται μόνο σε μικρή δυσφορία στον πόνο, σε άλλες περιπτώσεις, όταν οι μικρές αρθρώσεις υποφέρουν επίσης, υπάρχει μια εκτεταμένη βλάβη με σοβαρό πόνο που διαρκεί αρκετές ημέρες. Το πλεονέκτημα είναι ότι ακόμη και σε παιδιά μετά από αγγειίτιδα, δεν υπάρχουν αρθρικές παραμορφώσεις που μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργικότητά τους..

Η πιο σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα επηρεάζει τις βλάβες στο στομάχι και τα έντερα. Το σύνδρομο σοβαρού πόνου στην κοιλιά εμφανίζεται λόγω αιμορραγιών στα τοιχώματα αυτών των οργάνων. Οι πόνοι είναι κράμπες, το συνηθισμένο μέρος της εκδήλωσής τους είναι η περιοχή του ομφαλού, η περιοχή του μηρού. Ο χαρακτήρας τους μοιάζει με φλεγμονή του προσαρτήματος ή απόφραξη στο έντερο. Η μέση διάρκεια του πόνου σε περίπτωση βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα είναι 2-3 ημέρες, αν και μερικές φορές διαρκούν έως και ενάμιση εβδομάδα. Πρόσθετα σημεία περιλαμβάνουν ναυτία και ίχνη αίματος σε εμετό και κόπρανα. Μία από τις επιπλοκές είναι η εμφάνιση εντερικής αιμορραγίας, λόγω της οποίας η αρτηριακή πίεση μειώνεται απότομα και απαιτείται επείγουσα θεραπεία σε νοσοκομείο..

Τα νεφρά και οι πνεύμονες επηρεάζονται σπάνια από αιμορραγική αγγειίτιδα. Εάν συμβεί αυτό, εμφανίζονται συμπτώματα σπειραματικής εμπλοκής και βήχα με δύσπνοια..

Διαφορές στα συμπτώματα σε ένα παιδί και έναν ενήλικα

Τα σώματα των παιδιών και των ενηλίκων αντιδρούν ελαφρώς διαφορετικά στην ασθένεια, επομένως, υπάρχει κάποια διαφορά στην πορεία και την ανάπτυξη της παθολογίας.

Στα παιδιά

  • Στο ντεμπούτο, η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ απότομα και προχωρά επίσης περαιτέρω.
  • Στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται
  • Με κοιλιακό άλγος, συνοδεύονται από διάρροια με ίχνη αίματος
  • Το παιδί είναι πολύ πιο πιθανό να έχει βλάβη στα νεφρά

Σε ενήλικες

  • Η ασθένεια ξεκινά απαρατήρητα, καθώς τα συμπτώματα διαγράφονται και είναι ήπια.
  • Τα προβλήματα του εντέρου είναι σπάνια (ένα στα δύο) και περιορίζονται στη διάρροια.
  • Με βλάβη στα νεφρά, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα διάχυτων αλλαγών, γι 'αυτό συχνά αναπτύσσεται η νεφρική ανεπάρκεια.

Φωτογραφίες

Οι κύριες εξωτερικές εκδηλώσεις της αιμορραγικής αγγειίτιδας βρίσκονται στα πόδια, θα οδηγήσουν σε πολλές φωτογραφίες που δείχνουν πώς φαίνεται η παθολογία προς τα έξω.

Φωτογραφία 1, 2. Αιμορραγική αγγειίτιδα στα πόδια

Φωτογραφία 3, 4. Κόκκινο εξάνθημα στους μηρούς ενός παιδιού και ενός άνδρα

Επιπλοκές

Εάν δεν ληφθούν μέτρα για τη θεραπεία της νόσου, απειλεί τις ακόλουθες συνέπειες:

  • Απόφραξη του εντέρου
  • Παγκρεατίτιδα
  • Διάτρηση υφιστάμενων εντερικών και γαστρικών ελκών
  • Περιτονίτιδα
  • Μετεγμορραγική αναιμία
  • Απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων από τον θρόμβο που οδηγεί σε διάφορα όργανα και ως αποτέλεσμα της ισχαιμίας τους
  • Διάφορες εγκεφαλικές διαταραχές και νευρίτιδα

Για να αποφευχθούν τέτοιες σοβαρές επιπλοκές, η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινήσει μόλις εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια αιμορραγικής αγγειίτιδας. Δεν πρέπει να καταφεύγετε σε αυτοθεραπεία, ανεξέλεγκτα να παίρνετε λανθασμένα φάρμακα ή να περιορίζεστε μόνο σε παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, καθώς εάν αυτό δεν επιδεινώσει την κατάσταση, σίγουρα θα οδηγήσει σε απώλεια χρόνου.

Διαγνωστικά

Εάν ενήλικες ή παιδιά έχουν υποψίες για αιμορραγική αγγειίτιδα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Θα πραγματοποιήσει μια αρχική εξέταση και θα σας παραπέμψει σε στενούς ειδικούς. Μια σαφής απάντηση στην ερώτηση "Ποιος γιατρός αντιμετωπίζει την αιμορραγική αγγειίτιδα;" Είναι αδύνατο να δοθεί, δεδομένου ότι, συνήθως, η θεραπεία συνίσταται στη θεραπεία των οργάνων που πλήττονται περισσότερο από την ασθένεια, ενώ ο συνολικός συντονισμός ολόκληρης της διαδικασίας πραγματοποιείται από θεραπευτή ή ρευματολόγο. Από στενούς γιατρούς, η παθολογία αντιμετωπίζεται συχνότερα από δερματολόγο, νευρολόγο, γαστρεντερογράφημα. Επίσης, δεν θα είναι κακό να συμβουλευτείτε έναν ανοσολόγο πριν και μετά τη θεραπεία για να αξιολογήσετε τη γενική κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος..

Μετά τη συνέντευξη και την αρχική εξέταση, πραγματοποιούνται διάφορες διαγνωστικές μελέτες, συνταγογραφούνται:

  • Το πήγμα, όπως καλείται η εξέταση πήξης αίματος ενός ενήλικα ή ενός παιδιού
  • Έλεγχος κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων
  • Ανάλυση για δείκτες ανοσοσφαιρίνης διαφόρων τάξεων
  • Δοκιμή βιοχημείας αίματος

Επίσης, δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς τα αποτελέσματα μιας γενικής εξέτασης αίματος, στην οποία δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στα λευκοκύτταρα..

Θεραπεία

Με συγκριτικά μικρές εκδηλώσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά και ενήλικες, η θεραπεία περιλαμβάνει θεραπεία εξωτερικών ασθενών, αλλά είναι επιτακτική ανάγκη να παραμείνετε σε ανάπαυση στο κρεβάτι. Ταυτόχρονα, συνταγογραφείται μια ειδική δίαιτα που δεν περιλαμβάνει κρέας, ψάρι, αυγά, τρόφιμα που προκαλούν αλλεργίες, καθώς και φαρμακευτική θεραπεία. Εάν η ασθένεια βρίσκεται σε οξύ στάδιο, τότε μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά μόνο με παρατήρηση στο νοσοκομείο, καθώς αυτή η κατάσταση συνδέεται συχνά με σοβαρές παθολογικές βλάβες των εσωτερικών οργάνων και απαιτεί τη χρήση ειδικών φαρμάκων.

Το σύνολο ορισμένων θεραπευτικών μέτρων εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο στο οποίο βρίσκεται η αγγειίτιδα, ενώ υιοθετούνται τα ακόλουθα τμήματα της νόσου:

  • Έναρξη, ύφεση ή υποτροπή
  • Απλή δερματική αλλοίωση, μικτή, εάν επηρεάζονται τα νεφρά
  • Πόσο κλινικά συμπτώματα εκδηλώνονται - ήπια, μέτρια με πολλαπλά εξανθήματα, πόνος στις αρθρώσεις (αρθρίτιδα), πόνος διαφόρων οργάνων. Σοβαρή, όταν υπάρχουν νεκρωτικές διεργασίες, υποτροπές, έντονος πόνος στα έντερα και άλλα μέρη, ίχνη αίματος στην απόρριψη.
  • Η διάρκεια της παθολογίας είναι οξεία (έως 60 ημέρες), παρατεταμένη (έως έξι μήνες), χρόνια.

Φάρμακα

Με τη θεραπεία με φάρμακα πραγματοποιείται:

  • Διαλυτικά που αραιώνουν το αίμα και αποτρέπουν τους θρόμβους στο αίμα
  • Ηπαρίνη
  • Ενεργοποιητές φιβρολινόζης
  • Εάν η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή, τότε χρησιμοποιήστε κορτικοστεροειδή
  • Σε σπάνιες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά

Η διάρκεια της θεραπείας ποικίλλει. Συνήθως, η θεραπεία διαρκεί περισσότερο για τα παιδιά · για τους ενήλικες, χρειάζεται λιγότερος χρόνος. Ωστόσο, κατά μέσο όρο, μια ήπια μορφή θεραπεύεται σε 2,5-3 μήνες, μια μέτρια μορφή - σε έξι μήνες, μια σοβαρή - έως ένα έτος.

Η πολυπλοκότητα της θεραπείας για αιμορραγική αγγειίτιδα συνίσταται στην απουσία φαρμάκων που επηρεάζουν την πορεία της κύριας παθολογικής διαδικασίας, ένα λουτρό, ανάλογα με το πού παρατηρείται.

Διατροφή

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, απαιτείται να αποκλειστεί μια επιπλέον αύξηση της ευαισθησίας του σώματος. Αυτό επιτυγχάνεται με τη βοήθεια μιας διατροφής που αποκλείει δραστικά τρόφιμα όπως πορτοκάλια, μανταρίνια, προϊόντα σοκολάτας, ποτά καφέ, ημιτελή προϊόντα, καθώς και όλα όσα δεν ανέχεται ο ασθενής.

Με σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια ή κοιλιακό άλγος, συνταγογραφούνται πρόσθετοι διατροφικοί περιορισμοί, οι οποίοι θα καθοριστούν από τον γαστρεντερολόγο.

Πρόβλεψη

Με την ευαισθησία στην αιμορραγική αγγειίτιδα, η διαδικασία θεραπείας τόσο ενός παιδιού όσο και ενός ενήλικα είναι αρκετά μεγάλη, αλλά ταυτόχρονα έχει επιλυθεί και με μεγάλη πιθανότητα εγγυάται ένα θετικό αποτέλεσμα. Ωστόσο, είναι γνωστοί οι θάνατοι, για παράδειγμα, όταν, σε οξεία πορεία, αναπτύσσεται αιμορραγία στο έντερο με ταυτόχρονο έμφραγμα, επομένως, είναι απαραίτητη η θεραπεία της νόσου με την εμφάνιση των πρώτων σημείων της. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα παιδιά, καθώς σε νεαρούς ασθενείς η ασθένεια είναι πιο σοβαρή..

Μία από τις πιο συχνές επιπλοκές της αγγειίτιδας είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η οποία εμφανίζεται εάν αυτό το όργανο έχει υποστεί βλάβη σε οξεία πορεία. Ταυτόχρονα, ένα ειδικό ίζημα στα ούρα επιμένει συχνά για πολλά ακόμη χρόνια μετά την επούλωση..

Από: πρόγραμμα επεξεργασίας ιστότοπου, ημερομηνία 18 Οκτωβρίου 2017

Αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά

Όλο το περιεχόμενο iLive ελέγχεται από ειδικούς ιατρούς για να διασφαλιστεί ότι είναι όσο το δυνατόν ακριβέστερο και πραγματικό.

Έχουμε αυστηρές οδηγίες για την επιλογή πηγών πληροφοριών και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους ιστότοπους, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, αποδεδειγμένη ιατρική έρευνα. Λάβετε υπόψη ότι οι αριθμοί σε παρένθεση ([1], [2] κ.λπ.) είναι σύνδεσμοι με δυνατότητα κλικ σε τέτοιες μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι οποιοδήποτε από τα υλικά μας είναι ανακριβές, ξεπερασμένο ή με άλλο τρόπο αμφισβητήσιμο, επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Η νόσος Shenlein-Henoch (αιμορραγική αγγειίτιδα, αναφυλακτοειδής πορφύρα, αιμορραγική αγγειίτιδα, αλλεργική πορφύρα, αιμορραγική πορφύρα Henoch, τριχολατοτοξίκωση) είναι μια κοινή συστηματική ασθένεια με κυρίαρχη βλάβη του μικροαγγειακού συστήματος του δέρματος, των αρθρώσεων και του γαστρεντερικού σωλήνα. Σε αυτήν την περίπτωση, το πιο ευάλωτο τμήμα του τερματικού αγγειακού κρεβατιού είναι τα φλεβικά μετεγχειρητικά. στη δεύτερη θέση από την άποψη του βαθμού βλάβης είναι τα τριχοειδή, σε τρίτες - αρτηριόλες. Η μικροκυκλοφορική κλίνη διαφόρων οργάνων επηρεάζεται, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος.

Κωδικός ICD-10

Επιδημιολογία

Η συχνότητα αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι 23-25 ​​ανά 10.000 πληθυσμούς. πιο συχνά παιδιά από 4 έως 7 ετών είναι άρρωστα, πιο συχνά αγόρια.

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας παραμένουν ασαφείς. Μερικοί συγγραφείς συσχετίζουν την αιμορραγική αγγειίτιδα με διάφορες λοιμώξεις, ενώ άλλοι αποδίδουν μεγαλύτερη σημασία στην αλλεργική διάθεση του σώματος, η οποία, παρουσία χρόνιων εστιών μόλυνσης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, τερηδόνα, λοίμωξη από φυματίωση και άλλα), οδηγεί σε μείωση της ανοσίας. Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια υπερεργική αγγειακή αντίδραση σε διάφορους παράγοντες, πιο συχνά μολυσματικούς (στρεπτόκοκκος και άλλα βακτήρια, ιοί, μυκόπλασμα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της νόσου προηγείται από εμβολιασμό, αλλεργιογόνα τροφίμων και φαρμάκων, τσιμπήματα εντόμων, τραύμα, ψύξη κ.λπ. Μια ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη προηγείται επίσης συχνότερα από την έναρξη της νόσου. Ένα ιστορικό αλλεργικών αντιδράσεων, κυρίως με τη μορφή τροφικών αλλεργιών ή δυσανεξίας στα φάρμακα, είναι πολύ λιγότερο κοινό. Ο ρόλος των κληρονομικών παραγόντων δεν αποκλείεται, για παράδειγμα, σημειώνεται μια σύνδεση με το HLA B35.

Παθογένεση

Στην παθογένεση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, είναι σημαντικά τα ακόλουθα: υπερπαραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων, ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος, αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, υπερπηκτικότητα. Η αγγειακή βλάβη σε αυτή την ασθένεια βασίζεται στη γενικευμένη αγγειίτιδα των μικρών αγγείων (αρτηριοειδή, φλεβίδια, τριχοειδή αγγεία), που χαρακτηρίζεται από περιαγγειακή διήθηση με κοκκιοκύτταρα, ενδοθηλιακές μεταβολές και μικροθρομβώσεις. Στο δέρμα, αυτές οι βλάβες περιορίζονται στα αγγεία του δέρματος, αλλά οι εκβολές φτάνουν στην επιδερμίδα. Στη γαστρεντερική οδό, μπορεί να υπάρχει οίδημα και υποβλεννογόνος αιμορραγία, και είναι επίσης δυνατή η διαβρωτική και ελκώδης βλάβη του βλεννογόνου. Στα νεφρά, παρατηρείται τμηματική σπειραματολίτιδα και απόφραξη τριχοειδών αγγείων από ινωδοειδή. Οι παλαιότερες αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από εναπόθεση υαλίνης και ίνωσης. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ασηπτική φλεγμονή στα μικροαγγεία με καταστροφή του τοιχώματος, αύξηση της διαπερατότητάς του, ενεργοποιείται ο μηχανισμός υπερπηξίας, επιδεινώνονται οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος, είναι δυνατή η εξάντληση του αντιπηκτικού συνδέσμου του συστήματος πήξης του αίματος, σημειώνεται το άγχος των ελεύθερων ριζών, το οποίο οδηγεί σε ισχαιμία ιστού.

Παθολογία αιμορραγικής αγγειίτιδας (νόσος Schönlein-Henoch)

Στο δέρμα, οι αλλαγές εντοπίζονται κυρίως σε μικρά αγγεία του δέρματος με τη μορφή λευκοκλαστικής αγγειίτιδας με ερυθροκύτταρα εξαγγειώνονται στον περιβάλλοντα ιστό. Στα τριχοειδή αγγεία και σε άλλα αγγεία, συχνά αναπτύσσονται καταστροφικές αλλαγές στα τοιχώματα όπως η νέκρωση ινωδοειδών. Μεταβολές ινωδοειδών παρατηρούνται επίσης στις ίνες κολλαγόνου που περιβάλλουν τα αγγεία. Μερικές φορές εμφανίζεται νέκρωση των αγγειακών τοιχωμάτων και του γύρω κολλαγόνου, γεγονός που οδηγεί στο κλείσιμο του αυλού του αγγείου. Παρατηρείται διείσδυση στο αγγειακό σύστημα, αλλά η διείσδυση του αγγειακού τοιχώματος είναι συχνή, αποτελούμενη κυρίως από ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Χαρακτηριστική είναι η Καρυρρεξία ή η λευκοπλασία, με το σχηματισμό «πυρηνικής σκόνης». Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάχυτη διείσδυση του ανώτερου δέρματος προσδιορίζεται στο πλαίσιο του έντονου οιδήματος και του πρηξίματος των ινωδοειδών με εξαγγειώματα ερυθροκυττάρων. Η επιδερμίδα σε τέτοιες περιπτώσεις υφίσταται επίσης νέκρωση με το σχηματισμό ελκωτικών ελαττωμάτων..

Σε χρόνιες περιπτώσεις, οι νεκροβιοτικές αλλαγές και τα εκκρίματα ερυθροκυττάρων είναι λιγότερο έντονα. Τα τοιχώματα των τριχοειδών πυκνώνουν, μερικές φορές υαλώνονται, το διήθημα αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα με ανάμιξη μικρού αριθμού ουδετερόφιλων και ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων. Κατά κανόνα, η καρυόρρυξη βρίσκεται, η οποία είναι μια έκφραση μιας αναφυλακτοειδούς κατάστασης. Ως αποτέλεσμα περαιτέρω αλλαγών στα ερυθροκύτταρα και της φαγοκυττάρωσής τους από μακροφάγα, κόκκοι αιμοσιδερίνης εντοπίζονται σε αυτά.

Ιστογένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας (νόσος Schönlein-Henoch)

Στην καρδιά της νόσου βρίσκεται η εναπόθεση IgA στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος και των νεφρικών σπειραμάτων. Επιπλέον, το ινωδογόνο και το συστατικό C3 του συμπληρώματος βρίσκονται συχνά. Στον ορό των ασθενών, ανιχνεύεται αύξηση των επιπέδων IgA και IgE. Ηλεκτρονικές μικροσκοπικές και ανοσολογικές μελέτες αποκάλυψαν ότι στην αρχή πραγματοποιούνται προσαρμοστικές αλλαγές στα ενδοθηλιακά κύτταρα των προσβεβλημένων τριχοειδών αγγείων: μιτοχονδριακή υπερτροφία, έντονη πινόκωση, αύξηση του αριθμού των λυσοσωμάτων και ενεργή κυτταροπλασματική μεταφορά, ακόμη και φαγοκυττάρωση. Η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων προκαλεί τη συσσώρευση αιμοπεταλίων στην επιφάνεια του ενδοθηλίου και τη μετανάστευσή τους μέσω του τοιχώματος. Ταυτόχρονα, τα αιμοπετάλια έχουν υποστεί βλάβη και απελευθερώνονται αγγειοδραστικές ουσίες. Στο μέλλον, ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και βασεόφιλα ιστών, τα οποία απελευθερώνουν αγγειοδραστικά συστατικά, αυξάνουν τη βλάβη στα αγγειακά τοιχώματα του διηθητικού κυττάρου.

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά

Η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά συνήθως οξεία, με ένα υποπύρετο, λιγότερο συχνά εμπύρετη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και μερικές φορές χωρίς αντίδραση θερμοκρασίας. Η κλινική εικόνα μπορεί να αναπαρασταθεί από ένα ή περισσότερα από τα χαρακτηριστικά σύνδρομα (δερματική, αρθρική, κοιλιακή, νεφρική), ανάλογα με το ποια διακρίνονται οι απλές και μικτές μορφές της νόσου..

Σύνδρομο δέρματος (πορφύρα) εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς. Τις περισσότερες φορές κατά την έναρξη της νόσου, μερικές φορές μετά από ένα κοιλιακό ή άλλο χαρακτηριστικό σύνδρομο στο δέρμα των επιφανειακών επιφανειών των άκρων, κυρίως των κάτω, στους γλουτούς, εμφανίζεται ένα συμμετρικό αιμορραγικό εξάνθημα μικρού σημείου ή ωοθυλακικό εξάνθημα γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις. Η ένταση του εξανθήματος είναι διαφορετική - από μεμονωμένα στοιχεία σε άφθονο, συρροή, μερικές φορές σε συνδυασμό με αγγειοοίδημα. Το εξάνθημα είναι κυματιστό, επαναλαμβανόμενο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά με τυπικά δερματικά εξανθήματα - μικρά, κηλίδες, συμμετρικά στοιχεία, παρόμοια με μώλωπες, οι οποίες δεν εξαφανίζονται με πίεση. Τα εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των παλάμων και των ποδιών είναι λιγότερο συχνά. Όταν το εξάνθημα εξαφανίζεται, η μελάγχρωση παραμένει, στη θέση της, με συχνές υποτροπές, ξεφλουδίζει.

Σύνδρομο αρθρικού - το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η βλάβη των αρθρώσεων κυμαίνεται από αρθραλγίες έως αναστρέψιμη αρθρίτιδα. Κυρίως επηρεάζονται οι μεγάλες αρθρώσεις, ειδικά οι αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου. Πόνος, πρήξιμο και αλλαγές στο σχήμα των αρθρώσεων εμφανίζονται, οι οποίες διαρκούν από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Δεν υπάρχει επίμονη παραμόρφωση των αρθρώσεων με μειωμένη λειτουργία.

Κοιλιακό σύνδρομο, προκαλείται από οίδημα και αιμορραγίες στο εντερικό τοίχωμα, μεσεντέριο ή περιτόναιο, που παρατηρείται σχεδόν στο 70% των παιδιών. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για μέτριο κοιλιακό άλγος, που δεν συνοδεύονται από δυσπεπτικές διαταραχές, δεν προκαλούν πολύ πόνο και εξαφανίζονται μόνοι τους ή τις πρώτες 2-3 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Ωστόσο, συχνά οι σοβαροί κοιλιακοί πόνοι έχουν παροξυσμικό χαρακτήρα, εμφανίζονται ξαφνικά ως κολικοί, δεν έχουν σαφή εντοπισμό και διαρκούν αρκετές ημέρες. Μπορεί να υπάρχει ναυτία, έμετος, ακανόνιστα κόπρανα, επεισόδια εντερικής και γαστρικής αιμορραγίας. Η παρουσία ενός κοιλιακού συνδρόμου από την έναρξη της νόσου, η επαναλαμβανόμενη φύση του πόνου απαιτεί κοινή παρατήρηση του ασθενούς από έναν παιδίατρο και έναν χειρουργό, καθώς το σύνδρομο πόνου στην αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί τόσο από την εκδήλωση της νόσου όσο και από την επιπλοκή της (εγκοπή, εντερική διάτρηση).

Σύνδρομο νεφρού εμφανίζεται λιγότερο συχνά (40-60%) και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συμβαίνει πρώτα. Εκδηλώνεται από αιματουρία ποικίλης σοβαρότητας, λιγότερο συχνά από την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας (Shenlein-Henoch νεφρίτιδα), κυρίως αιματουρική, αλλά πιθανώς νεφρωτική (με αιματουρία). Η σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται μορφολογικά από εστιακό μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό με την εναπόθεση ανοσοσυμπλοκών που περιέχουν IgA, καθώς και από το συστατικό συμπληρώματος C3 και ινώδες. Μερικές φορές παρατηρείται διάχυτη μεσαγγειο-τριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα, σε σοβαρές περιπτώσεις σε συνδυασμό με εξωσωματική ημισέληνο. Η συχνότητα εμφάνισης βλάβης στα νεφρά αυξάνεται με την ηλικία. Το κύριο σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι η μέτρια αιματουρία, συνήθως σε συνδυασμό με μέτρια πρωτεϊνουρία (λιγότερο από 1 g / ημέρα). Στην οξεία πορεία κατά την έναρξη της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί ακαθάριστη αιματουρία, η οποία δεν έχει προγνωστική αξία. Η σπειραματονεφρίτιδα συνδέεται συχνότερα κατά το πρώτο έτος της νόσου, λιγότερο συχνά κατά τη διάρκεια μιας από τις υποτροπές ή μετά την εξαφάνιση εξωγενών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Η πορεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας έχει κυκλικό χαρακτήρα: ένα καλά καθορισμένο ντεμπούτο μετά από 1-3 εβδομάδες μετά από οξεία ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη, εμβολιασμό και άλλους λόγους, και ανάρρωση μετά από 4-8 εβδομάδες. Περιγράφηκαν μεμονωμένες παρατηρήσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά, οι οποίες προχώρησαν εξαιρετικά δύσκολες με τη μορφή fulminant purpura.

Συχνά, το μάθημα έχει κυματιστό χαρακτήρα με επαναλαμβανόμενα εξανθήματα (με τη μορφή μονοσυνδρόμου ή σε συνδυασμό με άλλα σύνδρομα), επαναλαμβανόμενα για 6 μήνες, σπάνια 1 έτος ή περισσότερο. Κατά κανόνα, τα επαναλαμβανόμενα κύματα εξανθημάτων παρουσία κοιλιακού συνδρόμου συνοδεύονται από την εμφάνιση νεφρικού συνδρόμου.

Η χρόνια πορεία είναι χαρακτηριστική των παραλλαγών με νεφρίτιδα Schönlein-Henoch ή με απομονωμένο συνεχώς υποτροπιάζον δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο.

Έντυπα

Δεν υπάρχει αποδεκτή ταξινόμηση. Στις λειτουργικές ταξινομήσεις της νόσου Schönlein-Henoch, υπάρχουν:

  • φάση της νόσου (αρχική περίοδος, υποτροπή, ύφεση)
  • κλινική μορφή (απλή, μικτή, αναμεμιγμένη με νεφρική βλάβη).
  • μείζονα κλινικά σύνδρομα (δερματική, αρθρική, κοιλιακή, νεφρική)
  • σοβαρότητα (ήπια, μέτρια, σοβαρή)
  • φύση του μαθήματος (οξεία, παρατεταμένη, χρόνια επαναλαμβανόμενη).

Διάγνωση αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας αποδεικνύεται από τη φύση του οξέος συνδρόμου του δέρματος, κυρίως με την παρουσία συμμετρικού λεπτού κηλίδας αιμορραγικού εξανθήματος στα κάτω άκρα. Δυσκολίες προκύπτουν εάν η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι πόνος στις αρθρώσεις, στην κοιλιά ή αλλαγές στις εξετάσεις ούρων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση είναι δυνατή μόνο με την επακόλουθη εμφάνιση τυπικού εξανθήματος..

Εργαστηριακά διαγνωστικά αιμορραγικής αγγειίτιδας

Με μια τυπική εικόνα της αιμορραγικής αγγειίτιδας στην ανάλυση του περιφερικού αίματος, μπορεί να υπάρχει μέτρια λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλία, ηωσινοφιλία, θρομβοκυττάρωση. Ελλείψει εντερικής αιμορραγίας, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογικά.

Η γενική ανάλυση των ούρων αλλάζει παρουσία νεφρίτιδας, είναι πιθανές παροδικές αλλαγές στο ίζημα των ούρων.

Το σύστημα πήξης του αίματος στην αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από τάση υπερπηκτικότητας, επομένως, ο προσδιορισμός της κατάστασης της αιμόστασης πρέπει να είναι ο αρχικός και μεταγενέστερος για τον έλεγχο της επάρκειας της θεραπείας. Η υπερπηκτικότητα είναι πιο έντονη σε σοβαρές περιπτώσεις. Για να προσδιοριστεί η κατάσταση της αιμόστασης και η αποτελεσματικότητα της συνταγογραφούμενης θεραπείας, πρέπει να παρακολουθείται το επίπεδο του ινωδογόνου, των διαλυτών συμπλεγμάτων μονομερούς ινώδους, του συμπλέγματος θρομβίνης-αντιθρομβίνης III, των D-διμερών, του θραύσματος προθρομβίνης Fβ και ινωδολυτική δράση του αίματος.

Η κυματοειδής πορεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας, η εμφάνιση συμπτωμάτων νεφρίτιδας είναι η βάση για τον προσδιορισμό της ανοσολογικής κατάστασης, προσδιορίζοντας μια επίμονη ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Κατά κανόνα, σε παιδιά με αιμορραγική αγγειίτιδα, αυξάνονται οι συγκεντρώσεις C-αντιδραστικής πρωτεΐνης στον ορό και IgA. Οι ανοσολογικές αλλαγές με τη μορφή αύξησης του επιπέδου IgA, CEC και κρυοσφαιρίνες συχνά συνοδεύουν επαναλαμβανόμενες μορφές και νεφρίτιδα.

Μια βιοχημική εξέταση αίματος είναι πρακτικής σημασίας, μόνο με βλάβη στα νεφρά είναι μια αλλαγή στο επίπεδο των αζωτούχων τοξινών και του καλίου στον ορό που εντοπίζεται.

Οργάνωση μέθοδοι για αιμορραγική αγγειίτιδα

Σύμφωνα με ενδείξεις, συνταγογραφείται ένα ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος, υπέρηχος των κοιλιακών οργάνων. Η εμφάνιση σημείων νεφρικής βλάβης είναι η βάση για υπερηχογράφημα των νεφρών, δυναμική νεφροσκόπηση, καθώς αυτά τα παιδιά συχνά αποκαλύπτουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος, σημάδια δυσμερυγογένεσης των νεφρών, εξασθένηση των συσσωρευτικών και εκκριτικών λειτουργιών των νεφρών. Αυτά τα αποτελέσματα καθιστούν δυνατή την πρόβλεψη της πορείας της νεφρίτιδας στη νόσο Schönlein-Henoch, τη θεραπεία ελέγχου, την επιμονή των εκδηλώσεων της σπειραματονεφρίτιδας, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία - μια ένδειξη για βιοψία νεφρού.

Τι πρέπει να εξεταστεί?

Πώς να εξετάσετε?

Τι δοκιμές χρειάζονται?

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας πρέπει να πραγματοποιείται κυρίως με ασθένειες που χαρακτηρίζονται από αιμορραγική πορφύρα: λοιμώξεις (μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, μηνιγγοκοκκαιμία), άλλες ρευματικές ασθένειες, χρόνια ενεργή ηπατίτιδα, όγκοι, λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, πολλές από αυτές τις ασθένειες εμφανίζονται και νεφροί με βλάβη στις αρθρώσεις.

Η παρουσία μικρού (πετεχιακού) εξανθήματος μπορεί να προκαλέσει υποψία θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, αλλά η νόσος Schönlein-Henoch χαρακτηρίζεται από τυπικό εντοπισμό του εξανθήματος (στους γλουτούς, κάτω άκρα), ενώ δεν εμφανίζεται θρομβοπενία.

Το κοιλιακό σύνδρομο με αιμορραγική αγγειίτιδα πρέπει να διακρίνεται από ασθένειες που συνοδεύονται από εικόνα οξείας κοιλιάς, όπως οξεία σκωληκοειδίτιδα, εντερική απόφραξη, διάτρητο έλκος στομάχου, υρινίωση, ελκώδης κολίτιδα. Προς όφελος της νόσου Schönlein-Henoch, πόνοι κράμπας, στο ύψος του οποίου εμφανίζονται αιματηροί εμετοί και μελένα και ταυτόχρονες αλλαγές στο δέρμα, αρθρικό σύνδρομο. Με την επικράτηση των γαστρεντερικών συμπτωμάτων, η κλινική εικόνα μπορεί να μοιάζει με μια εικόνα οξείας κοιλιάς, επομένως, όταν εξετάζετε κάθε ασθενή με οξύ πόνο στην κοιλιά, θυμηθείτε για αιμορραγική αγγειίτιδα και αναζητήστε ταυτόχρονα εξανθήματα, νεφρίτιδα ή αρθρίτιδα.

Με σοβαρή νεφρική βλάβη, μπορεί να υπάρχει παραδοχή οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Σε διαφορική διάγνωση, βοηθάει στον εντοπισμό άλλων εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας. Εάν ο ασθενής πάσχει από χρόνια νεφρική νόσο, είναι απαραίτητο να μάθετε εάν είχε στο παρελθόν αιμορραγική αγγειίτιδα. Οι νεφρικές μορφές της νόσου θα πρέπει να διαφοροποιούνται κυρίως από την IgA-νεφροπάθεια, που συμβαίνει με την επανεμφάνιση μακροαματουρίας ή μικροαιματουρίας.

Η διαφορική διάγνωση με άλλες ρευματικές ασθένειες είναι σπάνια δύσκολη. Εξαίρεση είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ο οποίος στην αρχή μπορεί να έχει συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας, αλλά ταυτόχρονα, ανιχνεύονται ανοσολογικοί δείκτες (αντισώματα στο DNA, ANF) που δεν είναι χαρακτηριστικοί της αιμορραγικής αγγειίτιδας..

Σε ποιον να επικοινωνήσετε?

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά

Οι ενδείξεις για νοσηλεία είναι το ντεμπούτο, η υποτροπή της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Μη φαρμακευτική αγωγή της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην οξεία περίοδο αιμορραγικής αγγειίτιδας, απαιτείται νοσηλεία, ανάπαυση στο κρεβάτι για την περίοδο δερματικών εξανθημάτων και υποαλλεργική δίαιτα. Η ανάπαυση στο κρεβάτι είναι απαραίτητη για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος έως ότου εξαφανιστούν το εξάνθημα και ο πόνος, ακολουθούμενη από τη σταδιακή επέκτασή του. Η παραβίαση της ανάπαυσης στο κρεβάτι συχνά οδηγεί σε εντατικοποίηση ή επαναλαμβανόμενα εξανθήματα. Μια υποαλλεργική δίαιτα με εξαίρεση τα υποχρεωτικά αλλεργιογόνα (σοκολάτα, καφέ, κακάο, εσπεριδοειδή - λεμόνια, πορτοκάλια, γκρέιπφρουτ, μανταρίνια, κρέας κοτόπουλου, τσιπ, ανθρακούχα ποτά, ξηρούς καρπούς, αλατισμένα κράκερ, όλα τα κόκκινα λαχανικά και φρούτα) εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς κατά την οξεία περίοδο. Σε περίπτωση σοβαρού πόνου στην κοιλιά, συνταγογραφείται ο πίνακας αριθμός 1 (αντικαρκινικό). Για νεφρωτική παραλλαγή σπειραματονεφρίτιδας, χρησιμοποιείται δίαιτα χωρίς αλάτι με περιορισμό πρωτεϊνών.

Φάρμακα για αιμορραγική αγγειίτιδα

Η φαρμακευτική αγωγή πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου, την κλινική μορφή, τη φύση των κύριων κλινικών συνδρόμων, τη σοβαρότητα, τη φύση της πορείας.

Κριτήρια για τη σοβαρότητα της αιμορραγικής αγγειίτιδας:

  • εύκολο - ικανοποιητική υγεία, όχι άφθονα εξανθήματα, αρθραλγία είναι δυνατή?
  • μέτρια - έντονο εξάνθημα, αρθραλγία ή αρθρίτιδα, υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, μικροαιματουρία, ιχνοστοιχεία
  • σοβαρό - άφθονο εξάνθημα, αποστράγγιση, στοιχεία νέκρωσης, αγγειοοίδημα. επίμονος κοιλιακός πόνος, γαστρεντερική αιμορραγία. μακροαιτουρία, νεφρωσικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Η φαρμακευτική αγωγή αποτελείται από παθογόνο και συμπτωματικό.

Η παθογενετική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας στη φύση και τη διάρκεια εξαρτάται από τον εντοπισμό της αγγειακής βλάβης και τη σοβαρότητά της. Για τη θεραπεία, η ηπαρίνη νατρίου χρησιμοποιείται σε μια ξεχωριστά επιλεγμένη δόση. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, σύμφωνα με ενδείξεις - ενεργοποιητές ινωδόλυσης. Επιπλέον, εάν με ήπια πορεία, η θεραπεία μόνο με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες είναι αρκετή, τότε με μέτριες και σοβαρές μορφές, απαιτείται συνδυασμός αντιπηκτικών με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται για σοβαρή νόσο και για νεφρίτιδα Schönlein-Henoch. Για φάρμακα με ανοσοκατασταλτική δράση για τη νεφρίτιδα, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, παράγωγα της σειράς 4-αμινοκινολίνης. Παρουσία οξείας ή επιδείνωσης χρόνιων εστιών μόλυνσης, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά. εάν η μολυσματική διαδικασία υποστηρίζει την επανεμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας, στο σύμπλοκο θεραπείας περιλαμβάνονται ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση.

Ακολουθούν οι ενδείξεις για το ραντεβού και η μέθοδος χρήσης παθογενετικών μεθόδων για τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

  • Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες είναι όλες οι μορφές της νόσου. Διπυριδαμόλη (κοραντίλη, περσταντίνη) σε δόση 5-8 mg / kg ημερησίως σε 4 δόσεις. πεντοξυφυλλίνη (trental, agapurin) 5-10 mg / kg ανά ημέρα σε 3 διαιρεμένες δόσεις. τικλοπιδίνη (tiklid) 250 mg 2 φορές την ημέρα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, δύο φάρμακα συνταγογραφούνται ταυτόχρονα για να ενισχύσουν το αντιαιμοπεταλιακό αποτέλεσμα. Ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ, νικοτινική ξανθινόλη (theonikol, komplamin) - η δόση επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη την ατομική ευαισθησία, συνήθως είναι 0,3-0,6 g την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - με ήπια πορεία. 4-6 μήνες - με μέτρια σοβαρότητα. έως 12 μήνες - με σοβαρή επαναλαμβανόμενη πορεία και νεφρίτιδα Shenlein-Henoch. σε περίπτωση χρόνιας πορείας, επαναλαμβάνονται επαναλαμβανόμενα μαθήματα για 3-6 μήνες.
  • Τα αντιπηκτικά είναι μια ενεργή περίοδος μέτριων και σοβαρών μορφών. Χρησιμοποιείται ηπαρίνη νατρίου ή το ανάλογο χαμηλού μοριακού βάρους της, ναπροπαρίνη ασβεστίου (φραξιπαρίνη). Η δόση της ηπαρίνης νατρίου επιλέγεται ξεχωριστά, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου (κατά μέσο όρο 100-300 U / kg, λιγότερο συχνά - υψηλότερες δόσεις), εστιάζοντας στη θετική δυναμική και τους δείκτες πήγματος. Με μέτρια πορεία, η θεραπεία διαρκεί συνήθως έως 25-30 ημέρες. σε σοβαρές περιπτώσεις - έως την επίμονη ανακούφιση των κλινικών συνδρόμων (45-60 ημέρες). με νεφρίτιδα αιμορραγικής αγγειίτιδας, η διάρκεια της θεραπείας με ηπαρίνη καθορίζεται ξεχωριστά. Τα ναρκωτικά ακυρώνονται σταδιακά με 100 U / kg ανά ημέρα κάθε 1-3 ημέρες.
  • Γλυκοκορτικοστεροειδή - σοβαρή πορεία του δέρματος, αρθρικά, κοιλιακά σύνδρομα, νεφρική βλάβη. Με μια απλή και μικτή μορφή χωρίς νεφρική βλάβη, η στοματική δόση πρεδνιζολόνης είναι 0,7-1,5 mg / kg ημερησίως σε σύντομο χρονικό διάστημα (7-20 ημέρες). Με την ανάπτυξη νεφρίτιδας Shenlein-Henoch, συνταγογραφούνται 2 mg / kg ημερησίως για 1-2 μήνες, ακολουθούμενη από μείωση 2,5-5,0 mg 1 φορά σε 5-7 ημέρες έως ότου ακυρωθεί.
  • Κυτταροστατικά - σοβαρές μορφές νεφρίτιδας, δερματικό σύνδρομο με νέκρωση στο πλαίσιο υψηλής ανοσολογικής δραστηριότητας. Παράγωγα 4-αμινοκινολίνης - με την εξαφάνιση σοβαρών συμπτωμάτων στο πλαίσιο της μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης ή μετά την απόσυρσή της.
  • Αντιβιοτικά - ταυτόχρονες λοιμώξεις κατά την έναρξη ή στο πλαίσιο της νόσου, η παρουσία εστιών μόλυνσης.
  • Το IVIG είναι μια σοβαρή, συνεχώς επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου που σχετίζεται με βακτηριακές και / ή ιογενείς λοιμώξεις που δεν μπορούν να επιλυθούν. Το IVIG χορηγείται σε χαμηλή και μεσαία δόση (400-500 mg / kg).

Η συμπτωματική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιλαμβάνει θεραπεία έγχυσης, αντιισταμινικά, εντεροπροσροφητικά, ΜΣΑΦ. Κατά τη θεραπεία επαναλαμβανόμενων μορφών, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην εξεύρεση πιθανής αιτίας που υποστηρίζει την παθολογική διαδικασία. Τις περισσότερες φορές αυτοί είναι μολυσματικοί παράγοντες, επομένως, η αποχέτευση εστιών μόλυνσης συχνά οδηγεί σε ύφεση..

Σε σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα κατά την οξεία περίοδο, χρησιμοποιείται ενδοφλέβια χορήγηση δεξτράνης (ρεοπολυγλουκίνη), μείγματος γλυκόζης-νοβοκαΐνης (σε αναλογία 3: 1). Τα αντιισταμινικά είναι αποτελεσματικά σε παιδιά με ιστορικό τροφών, φαρμάκων ή αλλεργιών στο σπίτι, εκδηλώσεις εξίδρωσης-καταρροϊκής διάθεσης, αλλεργικών παθήσεων (αλλεργικός πυρετός, οίδημα του Quincke, αποφρακτική βρογχίτιδα, βρογχικό άσθμα). Χρησιμοποιήστε clemastine (tavegil), χλωροπυραμίνη (suprastin), mebhydrolin (diazolin), hifenadine (fenkarol) και άλλα φάρμακα σε δόσεις ηλικίας για 7-10 ημέρες. Τα Enterosorbents [υδρολυτική λιγνίνη (πολυφαπένη), διοκταεδρικό σμηκτίτη (σμηκτίτη), ποβιδόνη (εντεροσορβικό), ενεργός άνθρακας 3-4 φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες] είναι απαραίτητα για ασθενείς με αλλεργικό ιστορικό επιβαρυντικού σε περιπτώσεις όπου οι παράγοντες διατροφής χρησιμεύουν ως παράγοντας πρόκλησης της νόσου... Τα εντεροπροσροφητικά δεσμεύουν τοξίνες και βιολογικά δραστικές ουσίες στον εντερικό αυλό, εμποδίζοντας έτσι τη διείσδυσή τους στη συστηματική κυκλοφορία. Τα ΜΣΑΦ συνταγογραφούνται σε σύντομο χρονικό διάστημα σε περίπτωση σοβαρού αρθρικού συνδρόμου.

Χειρουργική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η χειρουργική θεραπεία (λαπαροσκόπηση, λαπαροτομία) ενδείκνυται για την ανάπτυξη συμπτωμάτων «οξείας κοιλιάς» σε έναν ασθενή με κοιλιακό σύνδρομο. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης σύμφωνα με ενδείξεις (χρόνια αμυγδαλίτιδα), πραγματοποιείται αμυγδαλεκτομή.

Αιμορραγική αγγειίτιδα: Κωδικός ICD-10, τι μορφές παίρνει η νόσος Shenlein-Genoch, θεραπεία

Χαρακτηριστικά της αιμορραγικής αγγειίτιδας σύμφωνα με το ICD-10

Ο όρος «αιμορραγική αγγειίτιδα» εμφανίστηκε για πρώτη φορά στη σοβιετική ιατρική βιβλιογραφία το 1959 χάρη στη ρευματολόγο Nasonova. Η ίδια η ασθένεια μελετήθηκε από τους Γερμανούς γιατρούς Schönlein και Genoch το 1837 και το 1874, γι 'αυτό πήρε το όνομά της - ασθένεια Schönlein-Genoch. Ονομάζεται επίσης αλλεργική ή ρευματική πορφύρα..

Η ασθένεια αιμορραγική αγγειίτιδα ανήκει στην ομάδα των συστημικών παθήσεων και προκαλεί φλεγμονή των τριχοειδών αγγείων και των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Κατά τη διάρκεια της πορείας, τα τοιχώματά τους εκρέουν, γεγονός που οδηγεί σε αιμορραγίες κάτω από το δέρμα ή μέσα στα τοιχώματα των οργάνων.

Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, ορίζεται με τον κωδικό D69.0.

Ποικιλίες αιμορραγικής αγγειίτιδας

Οι γιατροί ταξινομούν αυτήν την ασθένεια σύμφωνα με 3 σημεία.

Εντοπισμός

  1. Δέρμα και αρθρώσεις.
  2. Μικρό και παχύ έντερο (κοιλιακό σύνδρομο).
  3. Νεφρό.

Ποσοστό ανάπτυξης

  1. Σε λίγες μέρες - αστραπή γρήγορα.
  2. Για 1-3 μήνες - οξεία.
  3. Για έξι μήνες - παρατεταμένη.
  4. Για 1 έτος ή περισσότερο - χρόνια.

Η σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς

  • 1ος βαθμός - εύκολο,
  • 2ος βαθμός - μεσαίο,
  • 3ος βαθμός - σοβαρός.

Αιτίες και προκλητικοί παράγοντες

Ο κύριος λόγος για την εμφάνιση αγγειίτιδας είναι η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στο αίμα. Είναι ένα "κομμάτι" αντιγόνων και αντισωμάτων. Σε ένα υγιές σώμα, ο αριθμός τους ελέγχεται από το φαγοκυτταρικό σύστημα. Αλλά με την περίσσεια ξένων ουσιών (αντιγόνα), υπάρχουν πάρα πολλές από αυτές και δεν έχει χρόνο να τις αφαιρέσει. Αυτό οδηγεί στην καθίζηση τους στο εσωτερικό τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων, ακολουθούμενη από φλεγμονή αυτού του τόπου..

Ο κύριος παράγοντας που προκαλεί την αλλεργική πορφύρα είναι ασθένειες του λαιμού, των πνευμόνων: οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις, οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, αμυγδαλίτιδα και άλλα.

Μια άλλη ομάδα παραγόντων που προκαλούν είναι μια αλλεργική αντίδραση σε τρόφιμα, φάρμακα, εμβολιασμούς, τσιμπήματα εντόμων, χημικά οικιακής χρήσης.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της αιμορραγικής αγγειίτιδας μπορούν να χωριστούν σε 2 ομάδες: γενικές και ειδικές. Το πρώτο περιλαμβάνει αύξηση της θερμοκρασίας στους 38-40 ° C, δηλητηρίαση, έλλειψη όρεξης, αδυναμία.

Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει:

  • εξάνθημα,
  • αρθρικά, κοιλιακά, νεφρικά σύνδρομα,
  • βλάβη στους πνεύμονες, το νευρικό σύστημα.

Τα χαρακτηριστικά εξανθήματα είναι το κύριο σημάδι ότι τα αγγεία επηρεάζονται από αγγειίτιδα. Το εξάνθημα είναι ένα πλήθος από κουκκίδες χρώματος σκουριάς. Καθένα από αυτά έχει σχήμα κύκλου με διάμετρο 2 mm και υψώνεται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Μπορούν να συνδυαστούν μεταξύ τους και να σχηματίσουν μεγάλα σημεία, μέχρι την απουσία υγιών περιοχών μεταξύ τους. Εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα του κάτω ποδιού (μέρος του ποδιού κάτω από το γόνατο). Εάν δεν αντιμετωπιστεί, σταδιακά ανεβαίνει προς τα πάνω, καλύπτοντας τους μηρούς, τους γλουτούς και την κάτω πλάτη.

Στο 70-90% των περιπτώσεων, το αρθρικό σύνδρομο εμφανίζεται ταυτόχρονα με εξανθήματα και προκαλεί πόνο στο γόνατο, τον αστράγαλο και σε άλλες αρθρώσεις, καθώς και στους μυς που βρίσκονται δίπλα τους.

Με το κοιλιακό σύνδρομο, τα πεπτικά όργανα επηρεάζονται και εμφανίζονται συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις γαστρεντερικές παθήσεις: ναυτία, έμετος, διάρροια, γαστρεντερική αιμορραγία. Είναι επίσης δυνατές τρύπες στο εντερικό τοίχωμα ή περιτονίτιδα..

Με το νεφρικό σύνδρομο, η νεφρική λειτουργία είναι μειωμένη. Εμφανίζεται την τρίτη εβδομάδα της ανάπτυξης της νόσου, δηλαδή μετά από άλλες εκδηλώσεις αγγειίτιδας. Η νεφρική βλάβη εκδηλώνεται με την εμφάνιση διαφόρων πρωτεϊνών στα ούρα.

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια επηρεάζει τα αγγεία των πνευμόνων και του εγκεφάλου. Στην πρώτη περίπτωση, εκφράζεται με αιμορραγία και αιμορραγία στα τοιχώματα του οργάνου..

Στη δεύτερη, σοβαροί πονοκέφαλοι και μπορεί να προκαλέσουν εγκεφαλοπάθεια, πολυνευροπάθεια, επιληπτικές κρίσεις, αλλαγές στη συμπεριφορά και καρδιακή προσβολή.

Θεραπεία

Η αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται από 2 ειδικούς: έναν θεραπευτή και έναν ρευματολόγο. Εάν εμφανιστούν σύνδρομα της κοιλίας και των νεφρών, ενδέχεται να απαιτηθεί πρόσθετη διαβούλευση με έναν γαστρεντερολόγο και νεφρολόγο.

Για να θεραπεύσει την ασθένεια, ο γιατρός χρησιμοποιεί 2 μεθόδους: μια υποαλλεργική δίαιτα και φάρμακα. Στην πρώτη περίπτωση, ο στόχος είναι να μειωθεί ο αριθμός των αλλεργιογόνων που εισέρχονται στο σώμα. Στην ιδανική περίπτωση, συνιστάται η μετάβαση σε μια διατροφή για ασθενείς με έλκη στομάχου - αριθμός πίνακα 1. Αλλά μια προσωρινή απόρριψη πορτοκαλιών, σοκολάτας, τσαγιού, καφέ, αλμυρών και πικάντικων τροφίμων είναι επίσης αποτελεσματική.

Στη δεύτερη περίπτωση, τα φάρμακα μειώνουν τα συμπτώματα και επιβραδύνουν τις παθολογικές διαδικασίες. Αυτά περιλαμβάνουν:

  1. Τικλοπιδίνη, Διπυριδαμόλη - πρόληψη θρόμβων στο αίμα.
  2. Νικοτινικό οξύ - διεγείρει τη διάλυση των σχηματισμών ινώδους και θρόμβων αίματος.
  3. Ηπαρίνη - μειώνει την πήξη του αίματος.
  4. Δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη - ρυθμίζει το ανοσοποιητικό σύστημα.
  5. Αντιβιοτικά - για τη θεραπεία δευτερογενούς βακτηριακής λοίμωξης.

Η διάρκεια της θεραπείας είναι από 2 μήνες έως ένα έτος, ανάλογα με τη σοβαρότητα. Εάν ξεκίνησε εγκαίρως, τότε η πιθανότητα επιπλοκών είναι πολύ μικρή..

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια ασθένεια που προσβάλλει τα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων και των μικρών αγγείων. Ο κωδικός που του αποδόθηκε σύμφωνα με το ICD-10 D69.0. Εμφανίζεται λόγω της υπερβολικής εργασίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Το κύριο σύμπτωμα είναι ένα ειδικό εξάνθημα χρώματος σκουριάς που προκαλείται από υποδόρια αιμορραγία. Εκδηλώνεται επίσης σε παραβίαση της ακεραιότητας του πεπτικού συστήματος και της νεφρικής λειτουργίας..

Προκειμένου να μην προκληθεί αιμορραγική αγγειίτιδα, η κύρια προϋπόθεση είναι η συμμόρφωση με μια ισορροπημένη διατροφή, έγκαιρη ιατρική εξέταση και εξέταση.

Ταξινόμηση ICD-10 της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η νόσος Schönlein-Henoch (αλλεργική πορφύρα) είναι μια συστηματική αιμορραγική αγγειίτιδα που επηρεάζει τον μικροαγγείωμα του δέρματος και του υποδόριου λιπώδους ιστού, των αρθρώσεων, του πεπτικού συστήματος, των νεφρών.

Πολλαπλή μικροθρομβωκολίτιδα εμφανίζεται σε άτομα όλων των ηλικιών και φύλων. Μεταξύ των παιδιών κάτω των 16 ετών, περίπου 25 στα 10.000 άτομα αντιμετωπίζονται για αυτήν την ασθένεια. Τα φλεβικά μετά τα τριχοειδή αγγεία υποφέρουν πρώτα, μετά τα ίδια τα τριχοειδή, στην τρίτη θέση μετά τη συχνότητα βλάβης είναι αρτηριοί.

Κωδικός ICD 10: D69.0 Αλλεργική πορφύρα, αναφυλακτική αγγειίτιδα, Schönlein-Henoch purpura.

Η Διεθνής Ταξινόμηση των Νοσημάτων της 10ης αναθεώρησης χωρίζει τη συστηματική αγγειίτιδα ανάλογα με τη θέση, τη μορφή και την πολυπλοκότητα της νόσου. Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι πρωτογενής (ανεξάρτητη αυτοάνοση παθολογία) και δευτερογενής (λόγω άλλης νόσου).

Ένα αιμορραγικό εξάνθημα εμφανίζεται στο σώμα και η ασθένεια ονομάζεται επίσημα αγγειίτιδα.

Σύμφωνα με το ICD 10, σύμφωνα με τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, υπάρχουν:

  • panvasculitis (αλλαγές συμβαίνουν σε ολόκληρο το αγγείο).
  • ενδοαγγειίτιδα (το ενδοθήλιο υποφέρει - η εσωτερική σφαίρα του αγγείου)
  • περιβασίτιδα (ιστός γύρω από το αγγείο φλεγμονή).
  • μεσοαγγειίτιδα (το μεσοθήλιο επηρεάζεται - το μεσαίο κέλυφος του αγγείου).

Αιτιολογία

Στην καρδιά της αιμορραγικής αγγειίτιδας υπάρχει αγγειακή υπερδραστικότητα, η οποία συνεπάγεται υπερβολική ευαισθησία σε ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες. Όταν υπάρχει εξασθένηση της ανοσοποιητικής άμυνας του σώματος, οι μολυσματικοί παράγοντες (στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος, παθογόνοι μύκητες κ.λπ.) έχουν δυσμενή επίδραση στα αγγειακά τοιχώματα. Μερικοί επιστήμονες θεωρούν ότι οι αλλεργικές αντιδράσεις (σε τρόφιμα ή φάρμακα) είναι παράγοντες κινδύνου για αιμορραγική αγγειίτιδα. Χρόνιες ασθένειες, καθώς και εστίες μόλυνσης, για παράδειγμα, τερηδόνα, εμβολιασμοί, ιογενείς ασθένειες οδηγούν σε μείωση της ανοσίας, η οποία ως αποτέλεσμα προκαλεί συστηματική αγγειίτιδα.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα θεωρείται ένας τύπος ανοσοαγγείωσης των μικρών αγγείων και χαρακτηρίζεται από αυξημένο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων

Παθογένεση

Ο μηχανισμός της αιμορραγικής αγγειίτιδας βασίζεται σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένα αντιγόνο (αλλεργιογόνο) εισέρχεται σε ένα εξασθενημένο σώμα, ως απόκριση στην εμφάνισή του σε υπερβολική ποσότητα, παράγονται αντισώματα που σχηματίζουν ανοσοσυμπλέγματα στα τοιχώματα των φλεβών, των τριχοειδών αγγείων και των αρτηρίων. Τα υψηλά μοριακά ανοσοσυμπλέγματα επηρεάζουν αρνητικά άμεσα τα αγγεία και τα χαμηλού μοριακού σώματος καταστρέφουν τους ιστούς του σώματος, με αιμορραγική αγγειίτιδα (σύμφωνα με το ICD 10 D69.0) υπάρχουν πολύ περισσότερα από αυτά.

Εάν τα ουδετερόφιλα και τα μακροφάγα δεν είναι σε θέση να καταστρέψουν τα ανοσολογικά σύμπλοκα, τότε συνεχίζουν να βρίσκονται στην κυκλοφορία του αίματος. Η απελευθέρωση των φλεγμονωδών μεσολαβητών οδηγεί σε αγγειοδιαστολή, η οποία συμβάλλει στην αραίωση των αγγειακών τοιχωμάτων. Η μικροαγγείωση του δέρματος, των μεγάλων αρθρώσεων, του πεπτικού σωλήνα και των νεφρών επηρεάζεται συχνότερα. Το τοίχωμα των αγγείων γίνεται διαπερατό για ερυθροκύτταρα, το σύστημα αιμόστασης περιλαμβάνεται στη διαδικασία, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος.

Συμπτώματα

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (ICD 10 - κωδικός D69.0) χαρακτηρίζεται από αγγειακή φλεγμονή και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του ανθρώπινου σώματος. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πολλά σύνδρομα, τα οποία μπορούν να εκδηλωθούν με διαφορετικούς τρόπους σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση:

Οι πιο συχνές αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας που σχετίζονται με την επίδραση μολυσματικών παραγόντων

  • κοιλιακός;
  • νεφρών;
  • βλάβη των πνευμόνων και εγκεφαλική μορφή (λιγότερο συχνή).

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου του δέρματος είναι ένα θηλώδες-αιμορραγικό εξάνθημα. Συμμετρικά επηρεάζει τα κάτω άκρα, τους γλουτούς, τους μηρούς, πολύ πιο συχνά περνά στον κορμό. Τα αιμορραγικά εξανθήματα έχουν παρόμοιες ιδιότητες και δομή, μερικές φορές μπορεί να συνοδεύονται από εμφάνιση φουσκάλων και νέκρωση του δέρματος. Αργότερα, καλύπτονται με μια κρούστα, η οποία εξαφανίζεται από μόνη της, αφήνοντας πίσω της μια άσχημη αξιοσημείωτη χρώση..

Με την εμφάνιση ενός τυπικού εξανθήματος, έρχεται πόνος στις μεγάλες αρθρώσεις. Ο πόνος υποχωρεί μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να είναι μόνιμος.

Το τρίτο πιο συχνό σύμπτωμα είναι ο μέτριος κοιλιακός πόνος, ο οποίος μπορεί να εξαφανιστεί μόνος του εντός 24 ωρών.

Το ένα τρίτο των ασθενών παραπονιούνται για την εμφάνιση του λεγόμενου κοιλιακού συνδρόμου. Ένα άτομο ξαφνικά αρχίζει να υποφέρει από έντονο πόνο στην κοιλιά, που θυμίζει συσπάσεις, ο οποίος δεν εξαφανίζεται μετά τη λήψη αντισπασμωδικών. Η αιμορραγία ξεκινά στο εντερικό τοίχωμα, το οποίο συνοδεύεται από εμετό με πρόσμειξη αίματος, την εμφάνιση αιματηρών περιττωμάτων (μελένα). Ως αποτέλεσμα, μείωση της αρτηριακής πίεσης, ζάλη, αναιμία, λευκοκυττάρωση. Ο κοιλιακός πόνος είναι συστηματικός, εξαφανίζεται μόνος του μετά από 2-3 ημέρες, κάτι που βοηθά στη διαφοροποίηση της αιμορραγικής αγγειίτιδας και των ασθενειών του πεπτικού συστήματος. Σε ενήλικες, το κοιλιακό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνό από ό, τι στα παιδιά, αλλά είναι πολύ πιο δύσκολο, μέχρι την περιτονίτιδα.

Το νεφρικό σύνδρομο μεταμφιέζεται ως σπειραματονεφρίτιδα με αιματηρά ούρα, συνοδευόμενο από πόνο στην πλάτη. Η βλάβη του εγκεφάλου με ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων είναι σπάνια, από μικρό πονοκέφαλο έως αιμορραγία στην επένδυση του εγκεφάλου. Επομένως, εάν παρατηρήσετε αδυναμία, πυρετό, αίμα στα ούρα, έμετο ή κόπρανα, θα πρέπει να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό για να εντοπίσετε έγκαιρα τις αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα.

Μια γενική εξέταση αίματος σάς επιτρέπει να εντοπίσετε την έναρξη της ανάπτυξης φλεγμονής: επιτάχυνση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR) και αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων

Διαγνωστικά

Μια γενική εξέταση αποκαλύπτει ένα θηλώδες-αιμορραγικό εξάνθημα, κυρίως στα κάτω άκρα. Είναι πιο δύσκολο να γίνει διάγνωση στην προδρομική περίοδο, όταν κυριαρχούν μη ειδικά σημάδια της νόσου, όπως αδιαθεσία, ναυτία, πονοκέφαλοι. Στο κοιλιακό σύνδρομο, είναι δύσκολο να διακρίνουμε τη συστηματική αγγειίτιδα από τις γαστρεντερικές παθολογίες. Με τη βοήθεια των εργαστηριακών διαγνωστικών, είναι δυνατή η αναγνώριση της λευκοκυττάρωσης, της μικρής αναιμίας, της ουδετεροφιλίας, της ηωσινοφιλίας, της θρομβοκυττάρωσης, της αυξημένης ESR. Η εμφάνιση αίματος στην έξοδο του ασθενούς είναι ένα πολύ σοβαρό σύμπτωμα που απαιτεί πρόσθετη διάγνωση..

Θεραπεία

Κατά την επιδείνωση της αιμορραγικής πορφύρας, απαιτείται νοσηλεία. Η ανάπαυση στο κρεβάτι στην αρχή βοηθά στην ομαλοποίηση της κυκλοφορίας του αίματος, καθώς το εξάνθημα εξαφανίζεται, η σωματική δραστηριότητα του ασθενούς μπορεί σταδιακά να αυξηθεί.

Η θεραπεία είναι μια μάλλον περίπλοκη διαδικασία, η οποία ξεκινά με τον υποχρεωτικό αποκλεισμό αντιγονικών επιδράσεων.

Αξίζει να ακολουθήσετε μια υποαλλεργική δίαιτα, η οποία αποκλείει την κατανάλωση εσπεριδοειδών, ισχυρό τσάι και καφέ, σοκολάτα, ζεστά μπαχαρικά και fast food. Εάν ο ασθενής έχει νεφρική βλάβη, αξίζει να εξαιρέσετε πολύ αλμυρά τρόφιμα, με κοιλιακό άλγος, συνιστάται μια δίαιτα σύμφωνα με τον πίνακα αριθ. 1.

Η θεραπεία για αιμορραγική αγγειίτιδα χωρίζεται σε παθογενετική και συμπτωματική. Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να καταπολεμήσετε την αιτία (αγγειακή φλεγμονή) και, στη συνέχεια, να ενεργήσετε σε κάθε σύμπτωμα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι φαρμάκων που ο γιατρός σας συνταγογραφεί:

  • Αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - μειώστε την ικανότητα των αιμοπεταλίων να προσκολλώνται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, βοηθούν στην αποφυγή του σχηματισμού θρόμβων ("Διπυριδαμόλη", "Τικλοπιδίνη").
  • Ενεργοποιητές ινωδόλυσης - η διαδικασία διάλυσης θρόμβων αίματος και θρόμβων αίματος (νικοτινικό οξύ, "νικοτινικό ξανθινόλη").
  • Αντιπηκτικά - για μέτρια έως σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα (νάτριο ηπαρίνη, ασβέστιο ναπροπαρίνη).
  • Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι φάρμακα που πρέπει να χρησιμοποιούνται στη θεραπεία σοβαρών δερματικών, κοιλιακών, νεφρωτικών συνδρόμων ("Πρεδνιζολόνη").
  • Αντιβιοτικά - εάν έχετε ταυτόχρονα βακτηριακές ή μυκητιασικές λοιμώξεις.

Η συμπτωματική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας στοχεύει στην καταστολή των αλλεργικών αντιδράσεων, στην απομάκρυνση των τοξικών μεταβολικών προϊόντων και στην καταπολέμηση των βακτηρίων που επιδεινώνουν την πορεία της νόσου. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται αντιισταμινικά, εντεροπροσροφητικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και αναλγητικά..

Αιμορραγική αγγειίτιδα σε ενήλικες: αιτίες, συμπτώματα ανάλογα με τη μορφή, θεραπεία και συνέπειες

O σοβαρές και χρόνιες αγγειακές παθήσεις αντιμετωπίζονται στην πρακτική των ειδικών κάπως λιγότερο συχνά από τα καρδιακά προβλήματα. Στο πλαίσιο του διεθνούς ταξινομητή (ICD-10), και οι δύο ομάδες παραβιάσεων βρίσκονται σε ένα μόνο σύμπλεγμα σε μία ενότητα, επομένως, σε πολλές περιπτώσεις, υπάρχει μια προφανής σχέση μεταξύ των διαγνώσεων.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια οξεία αυτοάνοση ασθένεια με σοβαρό δερματικό εξάνθημα, βλάβη στις αρθρώσεις, πεπτική οδό και νεφρική βλάβη. Η ουσία είναι αγγειακή φλεγμονή. Πιο συγκεκριμένα, τριχοειδή και μικρές δομές που παρέχουν θρέψη σε αυτούς τους ιστούς.

Η ασθένεια είναι μη μολυσματικής, ασηπτικής προέλευσης. Σε αυτήν την περίπτωση, η σκανδάλη (trigger) είναι συχνά ακριβώς η ήττα των βακτηρίων ή των ιών κατά την προηγούμενη περίοδο.

Αλλά η ίδια η παθολογία σχετίζεται με παραβίαση της δραστηριότητας της άμυνας του σώματος - το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να επιτίθεται σε υγιή κύτταρα.

Τα συμπτώματα είναι προφανή, αλλά όχι πάντα εξίσου σοβαρά. Εξαρτάται από την περίσταση. Η διαφορική διάγνωση, η διαφοροποίηση των ασθενειών σας επιτρέπει να θέσετε τέρμα στην ερώτηση.

Η παραβίαση έχει πολλά ονόματα. Η αιμορραγική αγγειίτιδα δεν είναι γενικά αποδεκτή, στο πλαίσιο του ταξινομητή, η παθολογική διαδικασία ορίζεται ως αλλεργική πορφύρα, ο κωδικός ICD-10 είναι D69.0 με μετα-επιδιορθώσεις που καθορίζουν την προέλευση. Βρίσκεται επίσης το όνομα - ασθένεια Schönlein-Henoch.

Η θεραπεία είναι συντηρητική, σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται νοσηλεία σε αιματολογικό νοσοκομείο.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Οι γιατροί δεν μπορούν ακόμη να πουν ακριβώς γιατί και πώς σχηματίζεται η απόκλιση. Αυτό οφείλεται στο πολύπλοκο και πολύπλευρο σύμπλεγμα που βασίζεται στη γένεση της διαταραχής.

Ωστόσο, η θεωρία της υπερευαισθησίας του οργανισμού παραμένει κυρίαρχη..

Ως αποτέλεσμα της επιρροής των δυσμενών εξωτερικών παραγόντων, το σώμα κινητοποιείται, η ένταση του έργου της άμυνας, το ανοσοποιητικό σύστημα αυξάνεται απότομα. Η βιολογική ύπαρξη εξαρτάται από αυτήν.

Μια τέτοια δραστηριότητα κληρονόμησε ο άνθρωπος από μακρινούς προγόνους. Συνήθως, τέτοιοι ανεπιθύμητοι εξωτερικοί παράγοντες είναι παθογόνοι μικροοργανισμοί, ιοί ή αλλεργιογόνα..

Στην πρώτη περίπτωση, είναι δυνατή η μεταφορά της μολυσματικής διαδικασίας. Στο δεύτερο, μιλάμε, μεταξύ άλλων, για αδύναμες ανοσολογικές αντιδράσεις. Μέχρι την απλή κνίδωση.

Στο τέλος της πορείας της παραβίασης, ο οργανισμός διατηρεί την κατάσταση "υψηλής προειδοποίησης".

Σε κάποιο σημείο, καταρρέει. Ξεκινά μια λανθασμένη ανοσοαπόκριση. Οι ιστοί του σώματος επηρεάζονται: μικρά αγγεία. Συγκεκριμένα φλεβίδια, τριχοειδή αγγεία.

Από την άποψη αυτή, η αιμορραγική αγγειίτιδα δεν διαφέρει από άλλες αυτοάνοσες παθολογίες όπως η νόσος του Crohn ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Άλλος μόνο εντοπισμός.

Το αμυντικό σύστημα παράγει ειδικά αντισώματα στα δικά του κύτταρα. Η σύνδεσή τους παρατηρείται σε σύμπλοκα που εγκαθίστανται σε ιστούς και προκαλούν καταστροφή.

Το αποτέλεσμα είναι φλεγμονή του ενός βαθμού ή του άλλου. Η κλινική εικόνα ποικίλλει, εξαρτάται από την ισχύ της απόκρισης, τα χαρακτηριστικά του σώματος του ασθενούς.

Η φλεγμονώδης διαδικασία είναι ασηπτικής προέλευσης, δεν συνοδεύεται από βακτηριακές ή ιογενείς αλλοιώσεις, αλλά αυτό δεν το καθιστά λιγότερο επικίνδυνο.

Ελλείψει θεραπείας, το επόμενο στάδιο είναι η ανάπτυξη επιπλοκών που στεφανώνουν τον γενικό μηχανισμό (βλ. Παρακάτω).

Ταξινόμηση

Η τυποποίηση πραγματοποιείται σύμφωνα με δύο κριτήρια. Το πρώτο είναι ο εντοπισμός της παθολογικής διαδικασίας. Σύμφωνα με αυτήν, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παραβιάσεων:

  • Μορφή δέρματος. Συνοδεύεται από έντονα εξανθήματα σε όλο το σώμα. Εντοπισμός αιμορραγικού εξανθήματος - εμπλέκονται κυρίως τα πόδια, οι γλουτοί, τα γόνατα. Λιγότερο συχνά άλλες περιοχές.

Τα γενικά συμπτώματα δεν είναι πάντα παρόντα. Η ασθένεια είναι μεταβλητή. Όσο μεγαλύτερος είναι ο όγκος της εμπλοκής του δέρματος στη διαδικασία, τόσο μεγαλύτερη είναι η σοβαρότητα της παθολογίας και τόσο χειρότερη είναι η κατάσταση του ασθενούς.

  • Αρθρικό σχήμα. Είναι εξαιρετικά σπάνιο όταν είναι απομονωμένο. Ντεμπούτο με αρθραλγία. Πόνος στα γόνατα, τους γοφούς, τους αγκώνες. Αναπτύσσεται μια τυπική κλινική εικόνα, εγγενής στις ρευματοειδείς βλάβες. Αυτή η παραβίαση διαρκεί περίπου 3-4 ημέρες και μετά εξαφανίζεται. Αλλά μπορεί να επαναληφθεί.
  • Δέρμα και αρθρική μορφή. Αναμειγνύεται, συνοδεύεται από βλάβη τόσο στα δερματικά στρώματα όσο και στο μυοσκελετικό σύστημα.

Παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων και δίνει μια έντονη εικόνα και των δύο περιγραφόμενων διαδικασιών. Αρχικά, η πορεία είναι κάπως πιο σοβαρή, γεγονός που καθιστά απαραίτητη την επείγουσα θεραπεία.

  • Κοιλιακός τύπος. Όπως υποδηλώνει το όνομα, ο εντοπισμός επικρατεί στα αγγεία της κοιλιακής κοιλότητας και στα όργανα που βρίσκονται σε αυτήν..

Η ποικιλία είναι σπάνια. Σε περίπου 5% των κλινικών περιπτώσεων ή λιγότερο. Υπάρχουν όμως αντικρουόμενα στοιχεία.

Η βάση του συμπτωματικού συμπλέγματος αποτελείται από κοιλιακό άλγος διαφορετικής έντασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως ο εντερικός κολικός.

Η δυσφορία μπορεί να επιμείνει έως και αρκετές ημέρες, εμφανίζεται τακτικά, γεγονός που υποδηλώνει την παθολογία του πεπτικού σωλήνα και απαιτεί εξέταση.

Τα διαγνωστικά θέτουν τέλος στο ζήτημα της προέλευσης της δυσάρεστης αίσθησης.

  • Νεφρική μορφή. Το πιο επικίνδυνο από όλα. Είναι τυπικό να νικήσει το συζευγμένο όργανο φίλτρου..

Συνήθως και οι δύο εμπλέκονται ταυτόχρονα, η συμμετρική εμπλοκή δίνει τις πιο σοβαρές παραβιάσεις του ουροποιητικού συστήματος. Μέχρι σοβαρή δυσλειτουργία.

Η παθολογία αντιπροσωπεύεται κλινικά από δευτερογενή σπειραματονεφρίτιδα, αυτοάνοση φλεγμονή.

Η νεφρική ανεπάρκεια γίνεται φυσικό αποτέλεσμα εάν δεν ξεκινήσει επειγόντως η θεραπεία.

Ταυτόχρονα, αυξάνονται οι κίνδυνοι κακοήθους υπέρτασης, δηλαδή, μια επίμονη κρίσιμη αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Αυτό αποδεικνύεται επίσης επιπλοκή αυτού του τύπου διαδικασίας.

  • Μικτή φόρμα. Όπως δείχνει η πρακτική, το πιο συνηθισμένο. Προσδιορίζεται από συστημική βλάβη στο σώμα. Η κλινική είναι κατάλληλη, συνοδευόμενη από δυσλειτουργία πολλών δομών ταυτόχρονα.

Αυτή η μέθοδος ταξινόμησης θεωρείται βασική ως προς την επιλογή της θεραπείας..

Ένας άλλος τρόπος για την υποδιαίρεση της νόσου είναι η σοβαρότητά της. Αυτό είναι εξίσου σημαντικό κριτήριο..

  • Εύκολο πτυχίο. Ελάχιστη δυσφορία, το ποσό των εξανθημάτων είναι ασήμαντο. Περιορίζεται σε σαφή εστίαση στα κάτω άκρα, κάτω πλάτη, γλουτούς.

Τα συμπτώματα δεν προσελκύουν πάντα την προσοχή. Μια πλήρης θεραπεία είναι δυνατή χωρίς τη βοήθεια των γιατρών. Η αυθόρμητη παλινδρόμηση εμφανίζεται σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων.

  • Μέσος βαθμός. Απαιτεί ήδη την παρέμβαση ειδικών. Συνοδεύεται από εξάνθημα, πόνο στις αρθρώσεις. Είναι επίσης δυνατό να ανιχνευθούν ακαθαρσίες αίματος στα ούρα εάν εξεταστούν ούρα σε εργαστηριακές συνθήκες..

Κατά κανόνα, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι ευνοϊκή. Εκτός από παραμελημένες περιπτώσεις με κρίσιμες επιπλοκές. Αλλά αυτό είναι πολύ σπάνιο.

  • Σοβαρός βαθμός. Πολλά συστήματα νικήθηκαν ταυτόχρονα. Άφθονο νεκρωτικό δερματικό εξάνθημα, ακαθάριστη αιματουρία, που καθιστά το αίμα ορατό στα ούρα, πόνο στην πλάτη, εμπλοκή των κοιλιακών αγγείων με την πιθανότητα αιμορραγίας, σοβαρή δυσφορία στις αρθρώσεις σε φόντο δευτερογενούς αυτοάνοσης αρθρίτιδας.

Υπάρχουν υψηλοί κίνδυνοι σοβαρής δυσλειτουργίας οργάνων ή θανάτου. Αυτή η φόρμα αντιμετωπίζεται αποκλειστικά σε νοσοκομείο..

Και οι δύο ταξινομήσεις χρησιμοποιούνται εξίσου συχνά στην πρακτική των ειδικών. Συμπεριλαμβάνεται για να διευκρινιστεί η διάγνωση και η σωστή κωδικοποίησή της.

Συμπτώματα

Όπως αναφέρθηκε, η πιο κοινή μικτή μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η κλινική εικόνα εξαρτάται περισσότερο από τον εντοπισμό της διαταραχής.

Κατά συνέπεια, η γενική μορφή συνοδεύεται από μια ολόκληρη ομάδα εκδηλώσεων:

  • Εξάνθημα. Η ένταση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της διαταραχής. Σε ήπιες περιπτώσεις, αυτές είναι μικρές περιοχές, σε δύσκολες περιπτώσεις, ολόκληρο το σώμα.

Από τη φύση τους, τα ελαττώματα μοιάζουν με κοκκινωπά ή μοβ, κορεσμένα πορφυρά κηλίδες ακανόνιστου στρογγυλού σχήματος (βλ. Φωτογραφία παρακάτω). Λείος. Δεν φαγούρα ή ενοχλεί τον ασθενή.

Σε δύσκολες καταστάσεις, ένα θηλώδες συστατικό είναι δυνατό ως εξωτερική εκδήλωση αγγειίτιδας. Δηλαδή, μια μικρή φυσαλίδα με υγρές μορφές στο κέντρο, η οποία ανοίγει και αρχίζει να έλκος.

Νέκρωση (δηλαδή, θάνατος) της πληγείσας περιοχής - ένδειξη σοβαρής πορείας της παθολογικής διαδικασίας.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι πιθανός ο κνησμός, υπάρχει μια αίσθηση καψίματος στο δέρμα. Οι μεμονωμένες βλάβες του εξανθήματος μπορούν να συνενωθούν για να σχηματίσουν μεγάλες περιοχές.

  • Αυξημένη θερμοκρασία σώματος. Ένα εξαιρετικά κοινό σύμπτωμα. Εμφανίζεται σχεδόν στο 80% των ασθενών. Εδώ ξεκινά η αιμορραγική αγγειίτιδα. Το επίπεδο εξαρτάται από τη σοβαρότητα της βλάβης. Σε ήπιες περιπτώσεις, οι δείκτες μόλις φτάνουν τα 37,5, αλλά αυτό απέχει πολύ από το όριο. Η υπερθερμία συνοδεύει την παθολογία καθ 'όλη τη διάρκεια της πορείας της.
  • Στομαχόπονος. Κατά κανόνα, ασήμαντο σε ισχύ. Πάτημα. Τραβώντας. Ασαφής όσον αφορά τον εντοπισμό. Περιπλανηθείτε και απλώστε σε όλο το περιτόναιο. Σε πιο περίπλοκες περιπτώσεις, μοιάζουν με εντερικό κολικό, όπως και στον μετεωρισμό. Αλλά αφού περάσει το αέριο, η κατάσταση της υγείας παραμένει αμετάβλητη..
  • Παραβίαση της ούρησης. Σπάνιες επισκέψεις στην τουαλέτα, μια μικρή ποσότητα απορριμμάτων ούρων. Αυτό είναι ένα ανησυχητικό σημάδι. Μπορεί να υποδηλώνει την έναρξη νεφρικής ανεπάρκειας. Υπάρχουν επίσης πόνος στην πλάτη, αίσθημα καψίματος όταν επισκέπτεστε την τουαλέτα, αυθόρμητη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, έντονη αλλαγή στη σκιά των ούρων σε κοκκινωπό ή ακόμη και ροζ.
  • Πόνος στις αρθρώσεις. Η αιμορραγική αγγειίτιδα συνοδεύεται από κυρίαρχη βλάβη των κάτω άκρων. Επομένως, τα ισχία και τα γόνατα είναι τα πρώτα που υποφέρουν. Τότε είναι δυνατή η εμπλοκή των αγκώνων, των χεριών, των ώμων. Η κλινική μοιάζει με αυτή της αρθρίτιδας. Πόνος, μειωμένη κινητική δραστηριότητα, αίσθημα συμπίεσης και περιορισμός κινήσεων, πρήξιμο, ερυθρότητα, αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας. Αυτά είναι τα τυπικά σημάδια.

Εάν μιλάμε για πιο «εξειδικευμένες», στενές μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας, η κλινική θα αντιστοιχεί στον εντοπισμό της βλάβης.

ΕντοπισμόςΣυμπτώματα
Δέρμα:
  • Αύξηση θερμοκρασίας σώματος.
  • Εξάνθημα ποικίλης έντασης.
Αρθρικός τύπος:
  • Πόνος που μοιάζει με αρθραλγία.
  • Μειωμένη κινητικότητα και ευαισθησία.
  • Οίδημα.
  • Αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας σώματος.
  • Ερυθρότητα.
Κοιλιακή ποικιλία:
  • Δυσάρεστες αισθήσεις στο στομάχι.
  • Φούσκωμα.
  • Ναυτία, έμετος.
  • Αυστηρότητα.
  • Διάρροια, δυσκοιλιότητα (εναλλαγή).
Βλάβη στα νεφρά:
  • Χαμηλή παραγωγή ούρων.
  • Αλλαγή του χρώματος.
  • Κάτω δυσφορία στην πλάτη.
  • Αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Τα κλινικά σημεία λαμβάνονται υπόψη και χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση.

Οι λόγοι

Οι γιατροί δεν μπορούν να πουν με βεβαιότητα τι προκαλεί αιμορραγική αγγειίτιδα. Αλλά μέσω παρατηρήσεων, ήταν δυνατό να εντοπιστούν παράγοντες που δρουν ως άμεσοι παράγοντες.

  • Προηγούμενες λοιμώξεις. Συνήθως στρεπτόκοκκος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αφορούσε ιούς του έρπητα (απλό, Varicella-Zoster, Epstein-Barr, διάφορα στελέχη).
  • Αλλεργική προδιάθεση. Δεν είναι εγγυημένο, αλλά οι κίνδυνοι είναι σημαντικά υψηλότεροι από ό, τι σε άλλες καταστάσεις.
  • Ενεργή ή ανεξέλεγκτη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Τα αντιβιοτικά, τα αντιφλεγμονώδη μη στεροειδή αντιβιοτικά, τα αντιαρρυθμικά μπορούν να αυξήσουν την ευαισθησία του σώματος. Ορισμένοι ορμονικοί παράγοντες.
  • Επίσης, οι κίνδυνοι αυξάνονται παρουσία κακοήθων όγκων, κίρρωση του ήπατος, σακχαρώδης διαβήτης, διαταραχές του θυρεοειδούς αδένα και της υπόφυσης, συχνή υποθερμία.
  • Είναι δυνατή μια αυθόρμητη αντίδραση σε έντονη υπεριώδη ακτινοβολία. Τσιμπήματα εντόμων.

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες και παιδιά καθορίζονται με υπερευαισθησία του σώματος, αύξηση της ευαισθησίας του. Οι ένοχοι είναι διαφορετικοί, αλλά ο άμεσος παράγοντας είναι πανομοιότυπος.

Διαγνωστικά

Η εξέταση πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ανοσολόγου, συμμετέχουν και άλλοι ειδικοί.

Ένα δείγμα λίστας δραστηριοτήτων έχει ως εξής:

  • Συνέντευξη ασθενούς. Είναι απαραίτητο να αξιολογηθούν τα παράπονα και να διατυπωθεί μια σαφής κλινική εικόνα. Αυτό θα σας επιτρέψει να παρουσιάσετε υποθέσεις και να τις αποκλείσετε σταδιακά μέχρι να προσδιοριστεί η ακριβής κατάσταση του ατόμου..
  • Συλλογή αναμνηστικών. Οι γιατροί ενδιαφέρονται για ένα οικογενειακό ιστορικό παθολογιών, προηγούμενων ασθενειών και τρεχουσών διαταραχών. Οι κακές συνήθειες, ο τρόπος ζωής, οι τάσεις αλλεργίας έχουν επίσης ενδιαφέρον.
  • Ο υπέρηχος των νεφρών και των αιμοφόρων αγγείων του δεδομένου εντοπισμού. Κοιλιακή κοιλότητα. Και οι δύο μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό τυπικών βλαβών αυτών των δομών..
  • Γενική εξέταση αίματος. Βρέθηκε αύξηση του αριθμού των ηωσινόφιλων, ελαφρά αύξηση της συγκέντρωσης των λευκοκυττάρων και άλλων κυττάρων σε σχήμα.
  • Η βιοχημική εξέταση δείχνει απόκλιση στον όγκο της πρωτεΐνης CRP και σε ορισμένα άλλα επίπεδα.
  • Ανάλυση ούρων. Η πυκνότητά του, αλλάζει το χρώμα. Βρίσκονται ερυθροκύτταρα, πρωτεΐνες, στήλες επιθήλιο.

Οι εργαστηριακές δραστηριότητες δεν δίνουν πάντα πανομοιότυπα αποτελέσματα. Υπάρχουν κρυφές ή μη τυπικές μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Είναι λογικό να συγκρίνουμε όλα τα δεδομένα αντικειμενικών διαγνωστικών και να βγάζουμε μόνο συμπεράσματα. Αυτό είναι αρκετό.

Οι αιματολόγοι και οι ειδικοί του ανοσοποιητικού μπορούν να επαναλάβουν όλες τις διαδικασίες όπως απαιτείται.

Θεραπεία ανάλογα με τη μορφή

Η θεραπεία είναι ως επί το πλείστον συντηρητική. Χρησιμοποιούνται φάρμακα με ενεργή δράση διαφόρων ομάδων. Τα συγκεκριμένα ονόματα και τύποι εξαρτώνται από τον τύπο της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Χωρίς εξαίρεση, όλες οι καταστάσεις απαιτούν το διορισμό τέτοιων φαρμάκων:

  • Αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες. Ηπαρίνη, ονόματα που περιέχουν ασπιρίνη (προαιρετικά Thrombo-Ass), Πεντοξυφυλλίνη. Για την αποκατάσταση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος. Η ρευστότητά της.
  • Είναι επίσης δυνατό να χρησιμοποιηθούν βαρύτερα φάρμακα, όπως νικοτινικό οξύ, ινωδολυτικά (Ουροκινάση). Εξαρτάται από την υπόθεση.
  • Γλυκοκορικοειδή. Πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη. Να σταματήσει η φλεγμονώδης διαδικασία και να μειωθεί η ένταση της ανοσολογικής απόκρισης.
  • Κολλοειδή διαλύματα (Reopolyglucin) για την ομαλοποίηση της κατάστασης του αίματος.
  • Σε περίπτωση παραβίασης της ανατομικής ακεραιότητας των δομών του περιτοναίου, ενδείκνυται χειρουργική διόρθωση.
  • Αλκαλοειδή (κολχικίνη και ανάλογα). Για την εξάλειψη των εξανθημάτων.
  • Ειδικά φάρμακα για τη θεραπεία αυτοάνοσων φλεγμονωδών διεργασιών (για παράδειγμα, σουλφασαλαζίνη).

Ο αρθρικός τύπος απαιτεί γενικά τη χρήση πανομοιότυπων φαρμάκων όπως στον δερματικό τύπο.

Για την ανακούφιση του πόνου, εμφανίζονται φάρμακα όπως το Diclofenac, το Nimesulide (ΜΣΑΦ). Σε λογικές ποσότητες χωρίς να ξεπεραστεί η δοσολογία.

  • Γλυκοκορτικοειδή σε υψηλή συγκέντρωση. Η δεξαμεθαζόνη ως η κύρια.
  • Κυτταροστατική. Για να μειώσετε την ένταση της ανοσοαπόκρισης. Το συγκεκριμένο όνομα επιλέγεται από τον γιατρό.
  • Ηπαρίνη, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες.
  • Αντιυπερτασικά φάρμακα. Αναστολείς ACE και άλλοι. Σύμφωνα με ενδείξεις.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση, έως μεταμόσχευση νεφρού.

Η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας δεν είναι εύκολη υπόθεση και απαιτεί προσεκτικό προσδιορισμό της μορφής της παθολογικής διαδικασίας, συνεχή διόρθωση, λαμβάνοντας υπόψη τις αλλαγές στην ευημερία του ασθενούς.

Επομένως, ασθενείς με μέσο και ακόμη μεγαλύτερο βαθμό σοβαρότητας της κατάστασης θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία σε νοσοκομείο.

Χρειάζομαι μια ειδική διατροφή?

Η αλλαγή της διατροφής δεν θεωρείται κλειδί για τη θεραπεία. Αλλά για μια οξεία περίοδο, συνιστάται να μειωθεί η ποσότητα του επιτραπέζιου αλατιού σε 7 γραμμάρια ή ακόμα λιγότερο, να ελαχιστοποιηθεί η ζάχαρη, να σταματήσει το αλκοόλ και η καφεΐνη, τα λιπαρά τρόφιμα, τα κονσερβοποιημένα τρόφιμα, τα ημιτελή προϊόντα.

Επίσης, με νεφρική βλάβη, πρέπει να μειώσετε την ποσότητα υγρού που καταναλώνεται εντός εύλογου εύρους. Διαφορετικά, δεν υπάρχουν αυστηροί περιορισμοί..

Πρόβλεψη

Ευνοϊκή απουσία εμπλοκής εσωτερικών οργάνων. Ποσοστό επιβίωσης περίπου 98%.

Με την ανάπτυξη αρνητικών φαινομένων, οι πιθανότητες ανάκαμψης μειώνονται στο 75% ή ελαφρώς υψηλότερες. Εξαρτάται από τη σοβαρότητα των παραβιάσεων και την ποιότητα της θεραπείας.

Πιθανές συνέπειες

  • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ.
  • Ηπατική δυσλειτουργία.
  • Εσωτερική κοιλιακή αιμορραγία.
  • Θρόμβωση.
  • Κακοήθης υπέρταση με αυξημένο κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου, καρδιακής προσβολής, τύφλωσης.
  • Περιτονίτιδα.
  • Σοβαρή αναπηρία ή θάνατος του ασθενούς. Ευτυχώς, αυτά είναι σπάνια αποτελέσματα..

Η αιμορραγική αγγειίτιδα ή η αλλεργική πορφύρα είναι σχετικά σπάνια στην πρακτική των γιατρών (περίπου 0,5-2% του συνολικού αριθμού των ανθρώπων στον πλανήτη, λαμβάνοντας υπόψη την έκκληση σε έναν ειδικό και επίσημα στατιστικά στοιχεία).

Η ασθένεια ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, αλλά δεν ανέχεται ασήμαντο. Εάν δεν αντιδράσετε εγκαίρως, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επικίνδυνων επιπλοκών. Όλα είναι στα χέρια του ασθενούς.

Αιμορραγική αγγειίτιδα (Αλλεργική πορφύρα, νόσος Shenlein-Henoch, Capillarotoxicosis)

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια συστηματική ασηπτική φλεγμονή των αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος με κυρίαρχη βλάβη του δέρματος, των αρθρώσεων, του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρικών σπειραμάτων. Προχωρά με συμπτώματα αιμορραγικού εξανθήματος ή κνίδωσης, αρθραλγίας, συνδρόμου κοιλιακού πόνου, αιματουρίας και νεφρικής ανεπάρκειας. Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε κλινικά συμπτώματα, εργαστηριακά δεδομένα (αίμα, ούρα, πήξη), εξέταση της πεπτικής οδού και των νεφρών. Ο βασικός παράγοντας της θεραπείας για την αγγειίτιδα είναι η θεραπεία με αντιπηκτικά, αντιπηκτικά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιείται εξωσωματική αιμο διόρθωση, θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, αντιφλεγμονώδης, κυτταροστατική θεραπεία.

ICD-10

Γενικές πληροφορίες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (HB, νόσος Schönlein-Henoch, αλλεργική πορφύρα, τριχοειδή τοξίκωση) είναι μία από τις πιο κοινές αιμορραγικές παθήσεις σήμερα. Στην ουσία, είναι μια αλλεργική αγγειίτιδα επιφανειακής φύσης με βλάβη σε μικρές αρτηρίες, φλεβίδες και τριχοειδή αγγεία. Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών (ICD), η ασθένεια ονομάζεται «αλλεργική πορφύρα». Η νόσος Schönlein-Henoch εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία - από 5 έως 14 ετών. Ο μέσος επιπολασμός μεταξύ των παιδιών αυτής της ηλικίας είναι 23-25 ​​περιπτώσεις ανά 10 χιλιάδες άτομα. Τα άτομα ηλικίας 7-12 ετών είναι πιο ευαίσθητα στην ασθένεια. Σε παιδιά κάτω των 3 ετών, είναι γνωστές μόνο μεμονωμένες περιπτώσεις πορφύρας..

Οι λόγοι

Οι αιτιολογικές πτυχές δεν είναι πλήρως κατανοητές, είναι μόνο γνωστό ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η παθολογία είναι μολυσματικής-αλλεργικής φύσης. Υπάρχει εποχική εξάρτηση - η υψηλότερη συχνότητα καταγράφεται στις υγρές και κρύες εποχές. Οι μακροχρόνιες παρατηρήσεις κατέστησαν δυνατή την αναγνώριση κοινών παραγόντων ενεργοποίησης που προηγούνται της ανάπτυξης κλινικών εκδηλώσεων. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Μεταδοτικές ασθένειες. Στους περισσότερους ασθενείς, η εκδήλωση της αγγειίτιδας προηγείται από οξεία λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος (τραχειοβρογχίτιδα, αμυγδαλίτιδα, ρινοφαρυγγίτιδα). Τις περισσότερες φορές, β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, αδενοϊός, HSV τύπου 1 και 2 μπορούν να απομονωθούν από ρινοφαρυγγικά επιχρίσματα. Μια μειονότητα ασθενών παιδιών μολύνονται με κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr, χλαμύδια, mycobacterium tuberculosis, virus hepatitis B.
  • Φαρμακευτική θεραπεία. Στη ρευματολογία, υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας στο πλαίσιο της χρήσης φαρμακολογικών παραγόντων: αντιβιοτικά (πενικιλίνες, μακρολίδες), ΜΣΑΦ, αντιαρρυθμικοί παράγοντες (κινιδίνη). Τα φαινόμενα της αλλεργικής πορφύρας μπορούν να προκληθούν με προληπτικό εμβολιασμό που πραγματοποιείται αμέσως μετά το μεταφερόμενο ARVI.
  • Αλλεργικό φορτίο. Στο ιστορικό των ασθενών με ηπατίτιδα Β, υπάρχουν συχνά ενδείξεις για την παρουσία διαφόρων τύπων αλλεργιών (φάρμακα, τρόφιμα, κρύο). Οι ασθενείς συχνά πάσχουν από αλλεργική δερματίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα ή εκδηλώσεις εξιδρωματικής καταρροϊκής διάθεσης.
  • Άλλες ενδογενείς και εξωτερικές αιτίες. Η υποθερμία, η υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία, τα τσιμπήματα εντόμων και οι τραυματισμοί μπορεί να είναι μεταξύ των παραγόντων παραγωγής. Σε ορισμένους ασθενείς, η εκδήλωση της νόσου εμφανίζεται στο πλαίσιο της εγκυμοσύνης, του σακχαρώδη διαβήτη, των κακοήθων όγκων, της κίρρωσης του ήπατος.

Σε πολλές περιπτώσεις, ο αιτιολογικός παράγοντας που προκάλεσε την εμφάνιση αγγειίτιδας δεν έχει τεκμηριωθεί. Ορισμένοι συγγραφείς υποδηλώνουν ότι η επίδραση των παραγόντων που προκαλούν οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας μόνο όταν πραγματοποιείται στο πλαίσιο της γενετικής προδιάθεσης του σώματος σε υπερεργικές ανοσολογικές αντιδράσεις..

Παθογένεση

Ο μηχανισμός ανάπτυξης αιμορραγικής αγγειίτιδας βασίζεται στο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων και στην αύξηση της δραστικότητας των πρωτεϊνών του συστήματος συμπληρώματος. Κυκλοφορούν στο αίμα, εναποτίθενται στην εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματος των μικρών αγγείων (φλεβίδες, αρτηρίες, τριχοειδή), προκαλώντας τη βλάβη του με την έναρξη μιας ασηπτικής φλεγμονώδους διαδικασίας. Η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος, με τη σειρά της, οδηγεί σε αύξηση της διαπερατότητάς του, εναπόθεση ινώδους και θρομβωτικών μαζών στον αυλό του αγγείου, το οποίο καθορίζει τα κύρια κλινικά συμπτώματα της νόσου - αιμορραγικό σύνδρομο δέρματος και μικροθρομβίωση του αγγειακού κρεβατιού με βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα, νεφρούς, αρθρώσεις.

Ταξινόμηση

Στην κλινική πορεία της τριχολατοτοξίκωσης, διακρίνεται μια οξεία φάση (αρχική περίοδος ή επιδείνωση) και μια φάση υποχώρησης (βελτίωση). Σύμφωνα με τα επικρατούσα συμπτώματα, η ασθένεια ταξινομείται στις ακόλουθες κλινικές μορφές: απλή, ρευματοειδής (αρθρική), κοιλιακή και φλεγμονώδης. Σύμφωνα με τη φύση του μαθήματος, διακρίνονται η οξεία (έως 2 μήνες), η παρατεταμένη (έως έξι μήνες) και η χρόνια ηπατίτιδα Β. Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων, η αγγειίτιδα διακρίνεται:

  • Φως βαθμού. Οι ασθενείς βρίσκονται σε ικανοποιητική κατάσταση και το εξάνθημα, η αρθραλγία δεν είναι άφθονη..
  • Μεσαίο. Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια, το εξάνθημα είναι άφθονο, οι αρθραλγίες συνοδεύονται από αλλαγές στις αρθρώσεις όπως αρθρίτιδα, περιοδικός κοιλιακός πόνος και μικροαιματουρία.
  • Σοβαρός βαθμός. Υπάρχει μια σοβαρή κατάσταση του ασθενούς, παρατηρούνται άφθονα εξανθήματα με νεκρωτικές περιοχές, αγγειοοίδημα, νεφρωσικό σύνδρομο, μεικτή αιματουρία και γαστρεντερική αιμορραγία και μπορεί να εμφανιστεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια..

Συμπτώματα

Για την κλινική αλλεργικής πορφύρας, η οξεία εμφάνιση είναι χαρακτηριστική με αύξηση της θερμοκρασίας σε αριθμούς υποβλεφίων ή εμπύρετων. Ωστόσο, ενδέχεται να μην υπάρχει αύξηση θερμοκρασίας. Το σύνδρομο του δέρματος παρατηρείται στην αρχή της νόσου και παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από διάχυτα ωοθυλακικά αιμορραγικά στοιχεία διαφόρων μεγεθών (συνήθως μικρά), τα οποία δεν εξαφανίζονται με πίεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται εξάνθημα κνίδωσης. Τα εξανθήματα συνήθως βρίσκονται συμμετρικά στο δέρμα των ποδιών, των μηρών και των γλουτών, στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, λιγότερο συχνά στο δέρμα των βραχιόνων και του κορμού. Η αφθονία των εξανθημάτων συσχετίζεται συχνά με τη σοβαρότητα της αγγειίτιδας. Με την πιο σοβαρή πορεία της, η νέκρωση αναπτύσσεται στο κέντρο ορισμένων στοιχείων του εξανθήματος και σχηματίζεται έλκος. Η επίλυση του εξανθήματος οδηγεί σε επίμονη υπερχρωματισμό. Στη χρόνια πορεία της ηπατίτιδας Β με συχνές υποτροπές, ξεφλούδισμα εμφανίζεται στο δέρμα μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος.

Το αρθρικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 70% των ασθενών. Οι βλάβες στις αρθρώσεις μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμες με τη μορφή ήπιας αρθραλγίας ή να παραμείνουν για αρκετές ημέρες με σύνδρομο σοβαρού πόνου, συνοδευόμενες από άλλα συμπτώματα αρθρίτιδας (ερυθρότητα, πρήξιμο) και οδηγούν σε περιορισμένη κίνηση στην άρθρωση. Τυπικό είναι η πτητική φύση της βλάβης που περιλαμβάνει κυρίως μεγάλες αρθρώσεις, συχνότερα το γόνατο και τον αστράγαλο. Το αρθρικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί στην αρχική περίοδο της αγγειίτιδας ή να εμφανιστεί αργότερα. Συχνά είναι παροδική και ποτέ δεν οδηγεί σε μόνιμη παραμόρφωση των αρθρώσεων. Το κοιλιακό σύνδρομο μπορεί να προηγηθεί ή να συνοδεύει εκδηλώσεις του δέρματος-αρθρώματος. Εκδηλώνεται από κοιλιακό άλγος ποικίλης έντασης - από ήπιο έως παροξυσμικό, όπως εντερικό κολικό. Οι ασθενείς συχνά δεν μπορούν να υποδείξουν την ακριβή θέση του πόνου, να παραπονεθούν για διαταραχές των κοπράνων, ναυτία και έμετο. Οι κοιλιακοί μπορεί να εμφανιστούν αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας και να εξαφανιστούν αυθόρμητα ή τις πρώτες ημέρες θεραπείας.

Το νεφρικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 25-30% των ασθενών και εκδηλώνεται με σημάδια χρόνιας ή οξείας σπειραματονεφρίτιδας με ποικίλους βαθμούς αιματουρίας. Ένας αριθμός ασθενών αναπτύσσουν ένα σύμπλεγμα νεφρωτικών συμπτωμάτων. Η ήττα άλλων οργάνων στην αιμορραγική αγγειίτιδα εμφανίζεται σπάνια. Μπορεί να είναι αιμορραγική πνευμονία με τη μορφή βήχα με ραβδώσεις αίματος στα πτύελα και δύσπνοια, αιμορραγία στο ενδοκάρδιο, αιμορραγική περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα. Η ήττα των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνεται από ζάλη, ευερεθιστότητα, πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις και μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση αιμορραγικής μηνιγγίτιδας.

Επιπλοκές

Η νεφρική βλάβη είναι το πιο επίμονο σύνδρομο της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Μπορεί να περιπλεχθεί από κακοήθη σπειραματονεφρίτιδα και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε σοβαρές περιπτώσεις αλλεργικής πορφύρας, εμφανίζεται γαστρεντερική αιμορραγία, συνοδευόμενη από αιματηρό εμετό και παρουσία αίματος στα κόπρανα, πνευμονική αιμορραγία, αιμορραγία στην εγκεφαλική ουσία (αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο). Η μαζική απώλεια αίματος μπορεί να οδηγήσει σε κατάρρευση και αναιμικό κώμα. Οι επιπλοκές του κοιλιακού συνδρόμου είναι λιγότερο συχνές και αντιπροσωπεύονται από εντερική εγκοπή, περιτονίτιδα, μεσεντερική θρόμβωση, νέκρωση μέρους του λεπτού εντέρου. Η υψηλότερη συχνότητα θανάτων καταγράφεται με φλεγμονώδη μορφή ηπατίτιδας Β.

Διαγνωστικά

Κατά τη διεξαγωγή διαγνωστικών, ο ρευματολόγος λαμβάνει υπόψη την ηλικία του ασθενούς, μελετάει etiofactors, συγκρίνει κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, αποκλείει άλλες ασθένειες. Με την ανάπτυξη νεφρικού συνδρόμου, ο ασθενής χρειάζεται συνεννόηση με νεφρολόγο, παρουσία κοιλιακού πόνου, διαβούλευση με γαστρεντερολόγο και χειρουργό. Ο πίνακας διάγνωσης περιλαμβάνει:

  • Αιματολογικές εξετάσεις. Στη γενική εξέταση αίματος, κατά κανόνα, μη ειδικά σημάδια μέτριας φλεγμονής (λευκοκυττάρωση και ελαφρά αύξηση του ESR), παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των ηωσινοφίλων. Μια βιοχημική εξέταση αίματος δείχνει αύξηση της ανοσοσφαιρίνης Α και CRP. Τα αποτελέσματα του πήγματος έχουν μεγάλη διαγνωστική αξία. Η έλλειψη δεδομένων σε αυτήν για μια διαταραχή πήξης παρουσία κλινικών συμπτωμάτων αιμορραγικού συνδρόμου μαρτυρεί υπέρ του HV.
  • Δοκιμές ούρων και περιττωμάτων. Στην ανάλυση των ούρων, ανιχνεύονται αιματουρία, πρωτεϊνουρία, κυλινδρουρία. Σε ασθενείς με νεφρικό σύνδρομο παρουσιάζεται παρακολούθηση των αλλαγών στην ανάλυση ούρων, πραγματοποιώντας βιοχημεία ούρων, δείγματα Zimnitsky και Nechiporenko. Για τη διάγνωση της λανθάνουσας γαστρεντερικής αιμορραγίας, τα κόπρανα αναλύονται για απόκρυφο αίμα.
  • Οργάνωση διαγνωστικών. Για να εκτιμηθεί η κατάσταση των οργάνων-στόχων, υπερηχογράφημα των νεφρών, πραγματοποιείται USDG των νεφρικών αγγείων. Για να αποκλειστούν οι οργανικές αιτίες αιμορραγίας από το πεπτικό σύστημα και τους βρόγχους, συνιστάται η διεξαγωγή υπερήχων της κοιλιακής κοιλότητας, γαστροσκόπηση, βρογχοσκόπηση.
  • Βιοψία με ιστολογία. Σε σοβαρές διαγνωστικές περιπτώσεις, ενδείκνυται βιοψία δέρματος ή νεφρού. Η ιστολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές: εναποθέσεις ανοσοσφαιρίνης Α και CEC στο ενδοθήλιο και στο πάχος του αγγειακού τοιχώματος των φλεβών, των αρτηρίων και των τριχοειδών αγγείων. ο σχηματισμός μικροθρομβωμάτων · την απελευθέρωση στοιχείων αίματος έξω από το αγγείο.

Η κοιλιακή μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας θα πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες αιτίες που προκαλούν την εμφάνιση συμπτωμάτων «οξείας κοιλιάς»: σκωληκοειδίτιδα, διείσδυση ελκών του στομάχου, οξεία χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα, εντερική διάτρηση σε ελκώδη κολίτιδα κ.λπ., γρίπη), λευχαιμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος του Still, οξεία σπειραματονεφρίτιδα, συστηματική αγγειίτιδα.

Θεραπεία

Στην οξεία φάση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθήσουν την ανάπαυση στο κρεβάτι και μια υποαλλεργική δίαιτα, να περιορίσουν την πρόσληψη υγρών και αλατιού, να αποκλείσουν τα αντιβιοτικά και άλλα φάρμακα που μπορούν να ενισχύσουν την ευαισθητοποίηση του σώματος. Οι κύριες κατευθύνσεις της θεραπείας εξαρτώνται από κλινικές εκδηλώσεις, επομένως είναι σκόπιμο να τις εξετάσετε με σύνδρομο:

  • Για οποιαδήποτε σύνδρομα. Η βάση της βασικής θεραπείας για όλες τις μορφές ηπατίτιδας Β είναι ο διορισμός αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη) και ενεργοποιητών ινωδόλυσης (νικοτινικό οξύ). Τα φάρμακα αυτών των ομάδων αποτρέπουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων, βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία και τη διάμεση διάχυση. Συχνά η ηπαρίνη και άλλα αντιπηκτικά περιλαμβάνονται στο βασικό σχήμα.
  • Με σύνδρομο δέρματος. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση σουλφασαλαζίνης, κολχικίνης. Η χρήση πρεδνιζόνης εξακολουθεί να είναι ένα αμφιλεγόμενο ζήτημα μεταξύ των ιατρών. Ίσως ο διορισμός του σε σοβαρές περιπτώσεις ηπατίτιδας Β. Ελλείψει της επίδρασης της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, τα εφεδρικά φάρμακα είναι κυτταροστατικά.
  • Με αρθρικό σύνδρομο. Οι σοβαρές αρθραλγίες ανακουφίζονται από αντιφλεγμονώδη θεραπεία (ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη). Επιπλέον, μπορούν να συνταγογραφούνται παράγωγα αμινοκινολίνης (χλωροκίνη).
  • Με νεφρικό σύνδρομο. Συνιστώνται υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών. Είναι δυνατή η χρήση αναστολέα ACE, ανταγωνιστών υποδοχέα αγγειοτενσίνης II, η εισαγωγή φυσιολογικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης, ηλεκτροφόρηση με νικοτινικό οξύ και ηπαρίνη στην περιοχή των νεφρών. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου απαιτεί αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.
  • Με κοιλιακό σύνδρομο. Το σύνδρομο έντονου πόνου αποτελεί ένδειξη για ενδοφλέβια χορήγηση πρεδνιζόνης, ρεοπολυγλυκίνης, κρυσταλλοειδών. Με την ανάπτυξη χειρουργικών επιπλοκών (διάτρηση, εγκοπή του εντέρου), χρησιμοποιούνται χειρουργικές τακτικές.

Μια σοβαρή πορεία της νόσου είναι ένδειξη εξωσωματικής αιμο διόρθωσης (αιμοπορρόφηση, ανοσοπροσρόφηση, πλασμαφαίρεση). Πολλοί συγγραφείς σημειώνουν την αναποτελεσματικότητα των αντιισταμινών στη θεραπεία της ηπατίτιδας Β. Ωστόσο, η χρήση τους μπορεί να δικαιολογηθεί σε ασθενείς με αλλεργικό ιστορικό. Όταν μια ασθένεια συνδέεται με τροφική αλλεργία και την παρουσία ενός κοιλιακού συνδρόμου, συνταγογραφούνται επιπλέον εντεροροφητικά.

Πρόβλεψη και προφύλαξη

Ήπιες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας τείνουν να επουλωθούν αυθόρμητα μετά την πρώτη επίθεση της νόσου - η πρόγνωσή τους είναι ευνοϊκή. Με μια γεμάτη μορφή μορφή, ο θάνατος των ασθενών μπορεί να συμβεί τις πρώτες ημέρες από την έναρξη της νόσου. Τις περισσότερες φορές αυτό σχετίζεται με βλάβη στα αγγεία του κεντρικού νευρικού συστήματος και την εμφάνιση ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας. Μια άλλη αιτία θανάτου μπορεί να είναι σοβαρό νεφρικό σύνδρομο, που οδηγεί στην ανάπτυξη ουραιμίας. Προκειμένου να αποφευχθεί η αλλεργική αγγειίτιδα, συνιστάται η απολύμανση χρόνιων μολυσματικών εστιών των οργάνων ΩΡΛ, η αποξήρανση για ελμινθικές εισβολές, με εξαίρεση την επαφή με γνωστά αλλεργιογόνα και την ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων..

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Περιεχόμενο:

Ορισμός

Η αιμορραγική αγγειίτιδα ανήκει σε μια ετερογενή ομάδα διαταραχών της αγγειακής αιμόστασης, η οποία εκδηλώνεται με αιμορραγία και αιμορραγία.

Με αιτιολογία, αυτές οι παθολογικές καταστάσεις χωρίζονται σε δύο ομάδες: συγγενείς και αποκτηθείσες. Η νόσος Schönlein-Henoch αναφέρεται σε επίκτητες διαταραχές της αγγειακής αιμόστασης.

Οι λόγοι

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, αλλά υπάρχουν πληροφορίες ότι κλινικές εκδηλώσεις συμβαίνουν μετά από ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, εμβολιασμούς, τη χρήση ορισμένων φαρμάκων και ορισμένων τροφίμων.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα θεωρείται ως ανοσοαλλεργική ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα εξωτερικών παραγόντων. Η παθολογία βασίζεται σε υπερευαίσθητη ανοσολογική αντίδραση με το σχηματισμό CICs, οι οποίες, κυκλοφορώντας στο αίμα, προκαλούν φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, διαταραχές μικροκυκλοφορίας, σχηματισμό μικροθρομβών του δέρματος και εσωτερικών οργάνων, ως αποτέλεσμα των οποίων εμφανίζονται αιμορραγίες και αιμορραγία.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου χαρακτηρίζεται από βλάβη σε διάφορα συστήματα, επομένως διακρίνονται τέτοια σύνδρομα..

Το σύνδρομο του δέρματος είναι το πιο ειδικό και διαδεδομένο, που εκδηλώνεται από παλμικά-αιμορραγικά εξανθήματα που βρίσκονται συμμετρικά στα άκρα, τους γλουτούς, τον κορμό, που συνοδεύονται από φαγούρα. Σε περίπτωση σοβαρής πορείας, επιπλέον εξανθήματα καλύπτουν ολόκληρο το σώμα, είναι επιρρεπή σε οίδημα και νέκρωση. Μετά την ανάρρωση, η χρώση παραμένει στα σημεία των εξανθημάτων.

Το κοιλιακό σύνδρομο προκαλείται από αιμορραγία στο εντερικό τοίχωμα, εκδηλώνεται ως σταθερός ή περιοδικός κοιλιακός πόνος, μοιάζει με την κλινική εικόνα της οξείας χειρουργικής παθολογίας. Πρόσθετα συμπτώματα: Πυρετός, έμετος φρέσκου αίματος ή μελένιας, διάρροια.

Το αρθρικό σύνδρομο συνδυάζεται με δερματικά εξανθήματα, ενώ ο πόνος εμφανίζεται σε διάφορες αρθρώσεις.

Το νεφρικό σύνδρομο μοιάζει με οξεία σπειραματονεφρίτιδα με αλλαγές στα ούρα - πρωτεϊνουρία, μικρο ή μακροαιτουρία, κυλινδρουρία.

Η πορεία μπορεί να είναι οξεία, για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες και χρόνια, με περιοδικές παροξύνσεις. Η οξεία μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις τελειώνει με ανάρρωση, ενώ σε άλλες λαμβάνει παρατεταμένη ή επαναλαμβανόμενη πορεία. Ο θάνατος ενός ασθενούς μπορεί να συμβεί λόγω μαζικής αιμορραγίας, αιμορραγίας σε ζωτικά όργανα, εντερική νέκρωση, νεφρική βλάβη.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν κλινική εξέταση αίματος, εργαστηριακή διάγνωση αιμόστασης πήξης, ανοσολογική έρευνα.

Κλινική εξέταση αίματος: ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός. λευκοκυττάρωση με αναγεννητική μετατόπιση, ηωσινοφιλία είναι δυνατή. αυξημένη ESR, ο χρόνος αιμορραγίας του Duke είναι φυσιολογικός.

Οι δείκτες οξείας φάσης της φλεγμονής είναι θετικοί. Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη εμφανίζεται στον ορό του αίματος, οι συγκεντρώσεις σιαλικού οξέος, ορομακοειδής αύξηση και2-και Υ-σφαιρίνες.

Στο περιφερικό αίμα με σοβαρή αιμορραγία, παρατηρείται υποχρωμική αναιμία. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι αμετάβλητος. Παρατηρείται αυθόρμητη συσσωμάτωσή τους. Οι δείκτες πήξης του αίματος δεν αλλάζουν. Τυπική εμφάνιση στο αίμα διαλυτών συμπλοκών μονομερούς ινώδους, προϊόντα αποικοδόμησης ινωδογόνου / ινώδους, υπερφιμπρογενεαιμία. Θετικά συμπτώματα τσιμπήματος, τουρνουά κ.λπ...

Πρόληψη

Σε περίπτωση συμπτωμάτων της νόσου ή επιδείνωσης της χρόνιας μορφής της, είναι υποχρεωτικό να τηρείτε την ανάπαυση στο κρεβάτι για 3 ή περισσότερες εβδομάδες. Η κύρια θεραπεία είναι η φαρμακευτική θεραπεία. Συνιστώνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντιισταμινικά, ενδοφλέβιο χλωριούχο ασβέστιο. Με συχνές υποτροπές της νόσου, εάν αποκαλυφθεί η ανοσοσυμπλοκή της φύση, ενδείκνυται πλασμαφαίρεση.

Η αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται με πολλά φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (ανοσοκατασταλτικά). Τα κορτικοστεροειδή είναι απαραίτητα, τουλάχιστον ως συμπληρωματική θεραπεία. Το κυκλοφωσφαμίδιο είναι ένας ισχυρός ανοσοκατασταλτικός παράγοντας που επιλέγεται από την ομάδα αλκυλιωτικών παραγόντων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αποδειχθεί ότι μια φυσιολογική δόση του φαρμάκου δεν μπορεί να ξεπεράσει την αγγειίτιδα..

Μία από τις θεραπείες είναι η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Γιατί αναπτύσσεται η αιμορραγική αγγειίτιδα και πώς εκδηλώνεται;

Η ομάδα των ασθενειών του αίματος περιλαμβάνει αιμορραγική αγγειίτιδα. Διαγιγνώσκεται συχνότερα κατά την παιδική ηλικία. Διαφορετικά, αυτή η παθολογία ονομάζεται νόσος Schönlein-Henoch. Στο ICD-10, αυτή η μορφή αγγειίτιδας καταγράφεται ως αλλεργική πορφύρα με τον κωδικό D69.0. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ενδέχεται να εμφανιστούν επιπλοκές (βλάβη στα νεφρά, την καρδιά, τον εγκέφαλο).

Ανάπτυξη της νόσου Shenlein-Henoch

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε ενήλικες και παιδιά είναι μια συστηματική φλεγμονώδης νόσος των κυρίως μικρών αγγείων. Με αυτήν την παθολογία, διάφορα εσωτερικά όργανα μπορούν να επηρεαστούν. Αυτή η μορφή αγγειίτιδας χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πολλών μικρών θρόμβων αίματος στα τριχοειδή αγγεία. Αυτό οδηγεί στην εμφάνιση εξανθήματος.

Η διαδικασία περιλαμβάνει όχι μόνο τριχοειδή αγγεία, αλλά και φλεβούς με αρτηριοειδή. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 5 και 14 ετών. Μεταξύ των παιδιών, ο επιπολασμός της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι 23-25 ​​περιπτώσεις ανά 10.000 άτομα. Σε βρέφη κάτω των 3 ετών, αυτή η παθολογία σπάνια διαγιγνώσκεται..

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά ταξινομείται σε 4 μορφές. Υπάρχουν δερματικοί, κοιλιακοί, δερματικοί νεφροί και μικτοί τύποι αγγειακής φλεγμονής. Στην πρώτη περίπτωση, οι αρθρώσεις μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία. Ο κοιλιακός τύπος προχωρά με συμπτώματα βλάβης στα κοιλιακά όργανα. Η νεφρική μορφή της αγγειίτιδας είναι πολύ επικίνδυνη. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οξείες, υποφυσικές, υποξείες, παρατεταμένες και χρόνιες μορφές.

Υπάρχουν 3 βαθμοί δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Η ήπια αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από ικανοποιητική κατάσταση του άρρωστου ατόμου. Το εξάνθημα δεν είναι άφθονο. Δεν υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσεις. Με αγγειίτιδα 2 μοιρών, εμφανίζονται διάφορα σύνδρομα (αρθρικό, ουροποιητικό, κοιλιακό). Υπάρχει πυρετός. Σε σοβαρή αγγειίτιδα, εμπλέκονται τα νεφρά και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Αιτιολογικοί παράγοντες

Οι έμπειροι γιατροί γνωρίζουν όχι μόνο τον κωδικό ICD-10 αυτής της ασθένειας, αλλά και τους λόγους για την ανάπτυξή της. Οι ακόλουθοι παράγοντες είναι πιο σημαντικοί:

  • λοιμώξεις του άνω και κάτω αναπνευστικού συστήματος.
  • παρασιτικές ασθένειες (ελμινθάσες)
  • τροφικές ασθένειες
  • έρπης;
  • φυματίωση.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα αναπτύσσεται συχνά μετά την υποθερμία, την εισαγωγή ανοσολογικών φαρμάκων (εμβόλια), τη χρήση φαρμάκων, μια αλλεργική αντίδραση στα τρόφιμα. Η ασθένεια εμφανίζεται σε άτομα με γενετική (συγγενή) παθολογία. Όλοι αυτοί οι παράγοντες οδηγούν σε αυτοάνοσες διαταραχές..

Υποστηρίζουν την ανάπτυξη της νόσου Schönlein-Henoch. Στο σώμα σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία βρίσκονται στο αγγειακό ενδοθήλιο και προκαλούν ασηπτική φλεγμονή. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος. Εμφανίζεται αιμορραγικό σύνδρομο. Όχι μόνο τα παιδιά πάσχουν από αυτήν την παθολογία. Μια ενδιαφέρουσα ερώτηση είναι η αιμορραγική αγγειίτιδα και η εγκυμοσύνη. Συχνά, η ασθένεια είναι επιπλοκή του σακχαρώδους διαβήτη, της κίρρωσης και των κακοήθων όγκων..

Πώς εξελίσσεται η ασθένεια

Παρουσία αιμορραγικής αγγειίτιδας, τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά. Τα ακόλουθα κλινικά σύνδρομα είναι πιθανά:

  • δερματικός;
  • αρθρικός;
  • νεφρική (νεφρωτική);
  • κοιλιακός.

Με τη συστηματική αγγειίτιδα, τα αγγεία οποιασδήποτε περιοχής εμπλέκονται στη διαδικασία. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν δερματικά σημάδια αγγειίτιδας. Αυτά περιλαμβάνουν εξάνθημα. Έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  • εμφανίζεται στα αρχικά στάδια της νόσου.
  • βρίσκεται συμμετρικά.
  • εντοπισμένο στα άκρα, τους γλουτούς και τον κορμό.
  • αντιπροσωπεύεται από κόκκινες βλατίδες ή κυψέλες.
  • μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο ιστών.
  • δεν εξαφανίζεται όταν πιέζεται στο δέρμα.

Το εξάνθημα είναι άφθονο ή ήπιο. Σε μερικά παιδιά, το εξάνθημα είναι κνίδωση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, στη θέση του εμφανίζονται ελκώδη ελαττώματα και κρούστες. Με την εξαφάνιση του εξανθήματος, παρατηρείται υπερχρωματισμός του δέρματος. Η επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από απολέπιση. Δεν παρατηρείται φαγούρα.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (δερματική μορφή) εμφανίζεται πάντα με πυρετό. Η θερμοκρασία αυξάνεται στους 38 ° C και πάνω. Είναι πιθανά συμπτώματα όπως αδυναμία, μειωμένη δραστηριότητα και πόνος στους μυς και στο κεφάλι. Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά και ενήλικες χαρακτηρίζεται από κοιλιακό σύνδρομο. Εκδηλώνεται ως κοιλιακός πόνος, διαταραχή κοπράνων, ναυτία και έμετος..

Η σοβαρή πορεία της νόσου οδηγεί σε μαζική αιμορραγία. Εκδηλώνονται με πτώση της πίεσης, ωχρότητα του δέρματος και γρήγορο καρδιακό παλμό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η συστηματική αγγειίτιδα εμφανίζεται με μέτρια αιμορραγία. Εάν ένα άτομο δεν θεραπευτεί, τότε υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης εντερικής εγκοπής, διάτρησης των τοιχωμάτων και φλεγμονής του περιτοναίου. Ο πόνος της αγγειίτιδας μπορεί να είναι πολύ έντονος. Είναι ασταθής. Ο πόνος οφείλεται στην αιμορραγία. Συχνά, τα ερυθροκύτταρα βρίσκονται στα κόπρανα και στον εμετό.

Είναι δυνατή η ανάπτυξη μελένας (υγρό μαύρο σκαμνί). Μερικοί ασθενείς έχουν συχνή παρόρμηση να χρησιμοποιούν την τουαλέτα. Το κοιλιακό σύνδρομο εξαφανίζεται μετά από 2-3 ημέρες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα νεφρά επηρεάζονται. Εμφανίζεται νεφρωτικό (σύνδρομο ούρων). Με βλάβη στα νεφρά, είναι πιθανά σημεία όπως αιματουρία, πρήξιμο των ποδιών και του προσώπου και αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στα ούρα. Η αγγειίτιδα οδηγεί σε βλάβη των αρθρώσεων με τη μορφή πολυαρθρίτιδας. Εκδηλώνεται με πόνο.

Επιπλοκές της συστηματικής αγγειίτιδας

Εάν η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας πραγματοποιείται εκτός χρόνου, τότε είναι πιθανές αρνητικές συνέπειες. Όλοι πρέπει να γνωρίζουν γι 'αυτούς. Με τη νόσο Schönlein-Henoch, είναι πιθανές οι ακόλουθες επιπλοκές:

  • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
  • αιμορραγία στον εγκέφαλο (αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο).
  • επιληπτικές κρίσεις
  • πνευμονία;
  • πνευμονική αιμορραγία
  • αιμορραγία στο ενδοκάρδιο
  • φλεγμονή του περικαρδίου?
  • μυοκαρδίτιδα
  • μηνιγγίτιδα;
  • περιτονίτιδα;
  • επίμονη παραμόρφωση των αρθρώσεων
  • μαζική αιμορραγία
  • κατάρρευση;
  • νέκρωση και διάτρηση του εντερικού τοιχώματος.
  • εγκοπή
  • εντερική απόφραξη.

Ένας έμπειρος θεράπων ιατρός γνωρίζει σε τι μπορεί να οδηγήσει αυτή η παθολογία. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος για ένα παιδί και έναν ενήλικα είναι η βλάβη στα νεφρά και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει ουραιμία και εγκεφαλικό επεισόδιο. Η πρόγνωση είναι σχετικά κακή.

Τακτική εξέτασης και θεραπείας

Πριν από τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας, πρέπει να αποκλειστούν άλλες ασθένειες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάγνωση είναι δύσκολη. Τα εργαστηριακά σημεία δεν είναι ειδικά. Η αγγειίτιδα μπορεί να υποψιαστεί όταν αυξάνεται η συγκέντρωση της IgA στο αίμα. Μερικές φορές ανιχνεύεται ρευματοειδής παράγοντας. Με αγγειίτιδα, αυξάνεται το ESR και εμφανίζεται C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.

Τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν συνέντευξη του ασθενούς ή των συγγενών του (γονείς) και εξέταση του δέρματος. Απαιτούνται οι ακόλουθες μελέτες:

  • γενικές κλινικές αναλύσεις ·
  • πήξη;
  • Υπερηχογράφημα των νεφρών
  • βιοχημική ανάλυση;
  • υπερηχογράφημα
  • βιοψία δέρματος
  • Μαγνητική τομογραφία ή CT του εγκεφάλου.
  • κοινή εξέταση.

Με αιμορραγική αγγειίτιδα, δεν είναι πάντα δυνατό να εξακριβωθούν τα αίτια. Με την κοιλιακή μορφή της νόσου, πρέπει να αποκλείεται σκωληκοειδίτιδα, χολοκυστίτιδα, φλεγμονή του παγκρέατος και έλκη. Πραγματοποιείται υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και ανάλυση περιττωμάτων για απόκρυφο αίμα. Η μελέτη των ούρων αποκαλύπτει αιματουρία, την παρουσία εκμαγείων και πρωτεϊνών. Πριν από τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες και παιδιά, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν η νόσος του Still, η λευχαιμία, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η σπειραματονεφρίτιδα και η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες είναι επικίνδυνη και αναποτελεσματική. Οι συνέπειες μπορεί να είναι τρομερές. Σε αυτήν την ασθένεια, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι Heparin-Ferein, Curantil 25, Dipyridamole-FPO, Heparin-Sodium Brown. Σύμφωνα με ενδείξεις, χρησιμοποιούνται παράγοντες που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία (Trental 400). Η ηλικία του ασθενούς πρέπει να ληφθεί υπόψη.

Χρησιμοποιούνται συχνά ενεργοποιητές ινωδόλυσης. Για αιμορραγική αγγειίτιδα, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει καθαρισμό αίματος. Αυτό είναι απαραίτητο για νεφρική βλάβη. Πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Η δίαιτα για αιμορραγική αγγειίτιδα συνεπάγεται τον αποκλεισμό υπεραλλεργικών τροφών από τη διατροφή. Εάν οι αρθρώσεις έχουν υποστεί βλάβη, συνταγογραφούνται ΜΣΑΦ. Στην οξεία περίοδο, πρέπει να τηρείται η ανάπαυση. Η νόσος Schönlein-Henoch διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά και μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες.