Πώς εκδηλώνεται και αντιμετωπίζεται το σύνδρομο klippel trenone weber;

Το σύνδρομο Klippel-Trenone αναφέρεται σε δυσπλασίες βαθιάς φλέβας και εμφανίζεται κυρίως σε αγόρια (62%) και στα κάτω άκρα (54,1%). Η ήττα είναι συνήθως μονόπλευρη.

Το ελάττωμα συνίσταται σε παραβίαση της ροής του αίματος μέσω των βαθιών κύριων φλεβών λόγω της στένωσης του αυλού του αγγείου, της εξάλειψής του, της συμπίεσης της φλέβας από μη φυσιολογικό μυ, εμβρυϊκή έλξη, αρτηριακό κλάδο.

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Klippel-Trenone

Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από τρία συμπτώματα:

  • αγγειακά σημεία,
  • κιρσοί,
  • υπερτροφία του προσβεβλημένου άκρου (Εικ. 89).

Τα αγγειακά σημεία είναι ένα διαλείπον σύμπτωμα. Παρατηρούνται σε περίπου 40% των περιπτώσεων και ανιχνεύονται από τη γέννηση. Το χρώμα των κηλίδων είναι από ανοιχτό ροζ έως σκούρο μοβ. Τα όρια των κηλίδων είναι διαυγή και έχουν περίτεχνο περίγραμμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πάνω από τα αγγειακά σημεία υπάρχουν δερματικές αυξήσεις σκούρου χρώματος με διάμετρο 0,1 έως 0,3 cm, οι οποίες συχνά τραυματίζονται και αιμορραγούν.

Οι κιρσώδεις φλέβες των επιφανειακών φλεβών κατά τη γέννηση ενός παιδιού μπορεί να μην εκφραστούν και να αρχίσουν να εμφανίζονται μόνο τα πρώτα χρόνια της ζωής. Με την ανάπτυξη του παιδιού, η επέκταση των φλεβών γίνεται αισθητή στα περιφερειακά μέρη των άκρων, στη συνέχεια εξαπλώνεται στα εγγύς μέρη και μερικές φορές πέρα ​​από το άκρο. Χαρακτηριστικό γνώρισμα των κιρσών στο σύνδρομο Klippel-Trenone είναι ο κυρίαρχος εντοπισμός του στις εξωτερικές επιφάνειες του άκρου.

Σύκο. 89. Σύνδρομο Klippel-Trenone σε ένα παιδί 3 ετών. Γενική άποψη του προσβεβλημένου αριστερού κάτω άκρου.

Με το οίδημα του άκρου, οι κιρσώδεις φλέβες μπορούν να κρυφτούν και να εντοπιστούν μόνο κατά τη διάρκεια της φλεβογραφίας.

Η αύξηση του μεγέθους του προσβεβλημένου άκρου είναι το πιο σταθερό σημάδι αυτού του ελαττώματος. Η διαφορά στο μήκος ενός υγιούς και νοσούντος άκρου κυμαίνεται από 1-2 έως 10 cm ή περισσότερο. Ταυτόχρονα, αυξάνονται τα μεγέθη τόσο των μαλακών ιστών όσο και του σκελετού. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, αυξάνεται η διαφορά στο μήκος των άκρων. Ως αποτέλεσμα παραβίασης της αναλογίας των άκρων, εμφανίζονται διάφορες παραμορφώσεις της λεκάνης, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Παρουσία του συνδρόμου Klippel-Trenone, οι ασθενείς παραπονιούνται για ταχεία κόπωση του άκρου, πόνο, αίσθημα βαρύτητας σε αυτό. συχνά εμφανίζονται τροφικές διαταραχές, εκφραζόμενες σε ελκώδεις διεργασίες, αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών, αυξημένη εφίδρωση και απολέπιση του δέρματος. Μερικές φορές παρατηρείται αιματουρία, η απελευθέρωση αίματος από τα έντερα κατά τη διάρκεια των εντερικών κινήσεων. Ο λόγος για την εμφάνιση αυτών των φαινομένων είναι μια παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στο άκρο, ως αποτέλεσμα της οποίας το αίμα ρέει μέσω εξασφαλίσεων σε υπερβολική ποσότητα σε ένα από τα καθορισμένα συστήματα και προκαλεί την υπερχείλιση του.

Το σύνδρομο Klippel-Trenone μπορεί να συνδυαστεί με άλλες δυσπλασίες τόσο του αγγειακού συστήματος όσο και των οργάνων. Από τα αγγειακά ελαττώματα, η πιο συνηθισμένη είναι μια συνδυασμένη βλάβη του λεμφικού συστήματος - ελεφαντίαση, λεμφαγγειώματα. Άλλα συναφή ελαττώματα περιλαμβάνουν τα χείλη, τον ουρανίσκο, τη μετατόπιση του ισχίου, τον γιγαντισμό.

Διαγνωστικά του συνδρόμου Klippel-Trenone

Σε τυπικές περιπτώσεις, η διάγνωση δεν είναι πολύ δύσκολη. Το σύνδρομο Klippel-Trenone πρέπει να διαφοροποιηθεί με συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια και ανευρύσματα, στα οποία παρατηρούνται επίσης υπερτροφία, κιρσοί, χρωστικές και αγγειακές κηλίδες. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του συνδρόμου είναι η απουσία αυξημένου αγγειακού παλμού, αγγειακού θορύβου, του συμπτώματος Dobrovolskaya. Ο καθορισμός της σύνθεσης αερίου του φλεβικού αίματος στο προσβεβλημένο άκρο και η φλεβική πίεση, καθώς και η φλεβογραφία, είναι καθοριστικής σημασίας για τη διάγνωση..

Στο σύνδρομο Klippel-Trenone, ο κορεσμός του φλεβικού οξυγόνου είναι συνήθως εντός φυσιολογικών ορίων. Η φλεβική πίεση, κατά κανόνα, είναι υψηλή, ωστόσο, σε αντίθεση με τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια, η αξία της δεν εξαρτάται από τον κύκλο των συστολών της καρδιάς και είναι μια ευθεία γραμμή όταν εμφανίζεται γραφικά. Η Venography είναι η πιο πολύτιμη μέθοδος, η οποία, εκτός από διαγνωστικούς σκοπούς, χρησιμεύει στον προσδιορισμό του τόπου απόφραξης στη ροή του αίματος (Εικ. 90).

Σύκο. 90. Σύνδρομο Klippel-Trenone του δεξιού κάτω άκρου σε ένα παιδί 3 ετών. Βενόγραμμα. Οι επιφανειακές φλέβες διαστέλλονται, οι βαθιές στενεύουν έντονα, δεν έχουν βαλβίδες.

Θεραπεία του συνδρόμου Klippel-Trenone

Παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες. Σε ένα σχετικά μεγάλο ποσοστό περιπτώσεων του συνδρόμου, μια εξωτερική αιτία (αγγείο, καλώδιο κ.λπ.) συνδυάζεται με συγγενή στένωση του αυλού της φλέβας σε μια σημαντική περιοχή. Η χειρουργική επέμβαση συνίσταται στην αναθεώρηση των αιμοφόρων αγγείων και στην εξάλειψη των λόγων που εμποδίζουν τη φυσιολογική ροή του αίματος. Σε περιπτώσεις όπου εντοπίζεται απλασία ή έντονη υποπλασία της κύριας φλέβας, η μόνη μέθοδος που ομαλοποιεί τη ροή του αίματος είναι η πλαστική αντικατάσταση της προσβεβλημένης περιοχής του αγγείου με φλεβικό αυτομόσχευμα. Όταν είναι δυνατόν να αποκατασταθεί η αδιαφάνεια των μεγάλων φλεβών, η οποία συνήθως αποδεικνύεται με τη βοήθεια της φλεβογραφίας, σταδιακά

μειωμένες κιρσούς και τροφικές διαταραχές, το αίσθημα βαρύτητας και πόνου στα άκρα εξαφανίζεται. Με την ανάπτυξη του παιδιού, η διαφορά μεταξύ του μήκους του υγιούς και του προσβεβλημένου άκρου μειώνεται. σε ορισμένες περιπτώσεις αυτή η διαφορά μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς. Όλα αυτά δείχνουν την ανάγκη έγκαιρης ανίχνευσης και θεραπείας αυτού του ελαττώματος. Η πιο κατάλληλη ηλικία για χειρουργική επέμβαση είναι 3-5 χρόνια.

Isakov Yu. F. Παιδιατρική χειρουργική, 1983.

Σύνδρομο Klippel-Trenone

Άρθρα ειδικών ιατρικής

Βαθιά φλεβική δυσπλασία των άκρων ή σύνδρομο Klippel-Trenone - μια σοβαρή συγγενής ασθένεια που εξελίσσεται, προκαλώντας λειτουργικές και ανατομικές διαταραχές, οδηγώντας τον ασθενή σε αναπηρία.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης του ελαττώματος είναι χαμηλή: τον τελευταίο αιώνα, έχουν περιγραφεί περίπου 400 παρατηρήσεις και δεν υπάρχουν περισσότερες από 100 στην παιδική ηλικία, κυρίως τα κάτω άκρα που υποφέρουν. Το σύνδρομο Klippel-Trenone είναι πιο συχνό στα αγόρια, είναι κυρίως μονόπλευρο, εκδηλώνεται από τη γέννηση.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Klippel-Trenone?

Ο παθογενετικός μηχανισμός αυτής της ταλαιπωρίας είναι ένας συγγενής μερικός και πλήρης αποκλεισμός φλεβικής εκροής από το προσβεβλημένο άκρο. Ο αποκλεισμός των κύριων φλεβών οδηγεί σε χρόνια φλεβοϋπερτάση στα απομακρυσμένα άκρα και στο σύστημα των φλεβικών εξασφαλίσεων. Οι δυσμενείς αιμοδυναμικές καταστάσεις (αυξημένη αρτηριακή αντίσταση και υπερχείλιση των τριχοειδών αγγείων και των φλεβών) προκαλούν τροφικές διαταραχές, λεμφοστάση και ανάπτυξη της σκληρωτικής διαδικασίας όλων των ιστών του άκρου. Η παραβίαση της ροής του αίματος μέσω βαθιών φλεβών μπορεί να προκληθεί από απλασία ή υποπλασία της φλέβας, υπερπλασία, συμπίεση της φλέβας από το εξωτερικό με κορδόνια, εμβρυϊκές προσκολλήσεις, μη φυσιολογικούς μυς, παρεκκλίνουσες αρτηρίες.

Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο Klippel-Trenone;?

Το ελάττωμα χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων: επέκταση των επιφανειακών φλεβών, επιμήκυνση ή πάχυνση του άκρου, αγγειώματα. Αποκαλύπτει αγγειακές κηλίδες και γήρανση στο δέρμα ενός άρρωστου άκρου.

Το πιο σταθερό σύμπτωμα είναι η επέκταση των επιφανειακών φλεβών, η οποία έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: επέκταση του τύπου κορμού, εντοπισμός κιρσών στην εξωτερική πλευρά του άκρου, απουσία παλμών σε οποιαδήποτε ηχητικά φαινόμενα πάνω από τους κόμβους. Το δεύτερο σημαντικό σύμπτωμα είναι η προοδευτική επιμήκυνση και πάχυνση του προσβεβλημένου άκρου. Αγγειακά σημεία (τριχοειδείς δυσπλασίες) και αγγειώματα παρατηρούνται στο 70% των ασθενών. Εκτός από αυτά τα συμπτώματα, είναι πιθανές τροφικές αλλαγές στο δέρμα (υπεριδρωσία, υπερτρίχωση, υπερκεράτωση, τροφικά έλκη), αλλαγές στο μυοσκελετικό σύστημα, αιμορραγία, φλεγμονή.

Εργαστηριακή και οργανική έρευνα

Η αναγνώριση ασθενειών βασίζεται σε σύγκριση κλινικών και ειδικών ερευνητικών μεθόδων. Η κορυφαία θέση στη διάγνωση παίρνει αγγειογραφία, η οποία επιτρέπει όχι μόνο να εκτιμήσει τον βαθμό βλάβης στο φλεβικό σύστημα, αλλά και να διευκρινίσει τον εντοπισμό του κύριου φλέβας. Αποκαλύψτε την απουσία φλεβικής σκιάς σε ένα από τα τμήματα ή σε ολόκληρο το άκρο, χαρακτηριστικό του συνδρόμου Klippel-Trenone, αντίθεση των εμβρυϊκών φλεβών.

Η ρεογραφία αποκαλύπτει μια αύξηση στην περιφερική αρτηριακή αντοχή. Και η μέτρηση της φλεβικής πίεσης δείχνει μια σημαντική αύξηση στην τελευταία σε σύγκριση με την αντίθετη πλευρά.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με συγγενείς αρτηριοφλεβικές επικοινωνίες, παρόμοιες μόνο στην εμφάνιση, αλλά με άλλες αιμοδυναμικές διαταραχές, που συνίστανται στην ταχεία απόρριψη του αρτηριακού αίματος στο φλεβικό κρεβάτι. Ταυτόχρονα, παρατηρείται παλμός των φλεβών, αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας και ηχητικά φαινόμενα στα αγγεία. Κατά τη σύγκριση κλινικών, μορφολογικών και λειτουργικών δεδομένων, βρέθηκε μια ορισμένη σταδιοποίηση της διαδικασίας: αντισταθμισμένες αιμοδυναμικές διαταραχές - σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2-5 ετών, με αντιστάθμιση - έως 5-7 ετών, το στάδιο της χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας - άνω των 7 ετών. Επομένως, συνιστάται να χειρίζεστε τέτοια παιδιά ηλικίας 2 έως 5 ετών..

Σύνδρομο Klippel trenone

Δημοσίευση από Anna Gryaznova »Σάβ 23 Ιανουαρίου 2010 21:05

Δημοσιεύτηκε από Anna Gryaznova »Κυρ 24 Ιανουαρίου 2010 00:55

Δημοσιεύτηκε από Anna Gryaznova »Τρί 26 Ιανουαρίου 2010 22:27

Δημοσιεύτηκε από Olga L »Παρ 12 Μαρ 2010 11:49 π.μ.

Δημοσίευση από Anna Gryaznov »Τετ 24 Μαρ 2010 15:55

Δημοσίευση στο soi-zar »Δευ 21 Ιουνίου 2010 07:50 π.μ.

Γεια σου Άννα.
Η κόρη μου έχει επίσης αυτή τη διάγνωση, είμαστε ήδη 4 ετών.
Πέρυσι πετάξαμε στη Γερμανία για θεραπεία.

Προστέθηκε μετά από 19 λεπτά 30 δευτερόλεπτα:

Δημοσίευση από Anna Gryaznova »Πέμ 01 Ιουλ 2010 19:47

Μήνυμα προς soi-zar »Παρ 02 Ιουλ 2010 07:07 π.μ.

Δημοσίευση από Pema »Παρ 23 Ιουλ 2010 11:21 π.μ.

Δημοσίευση από Anna Gryaznova »Πέμ 03 Μαρτίου 2011 11:46

Δημοσίευση από Pokkla »Πέμ 03 Μαρτίου 2011 19:55

Gryaznova Anna, λοιπόν, ποιος είναι σε αυτό το θέμα από την Ουκρανία εκτός από εσάς; Είναι πιο λογικό να ρωτάτε στα Ουκρανικά Temko στην ενότητα "Ας μάθουμε", για παράδειγμα "Kievites", "Dnepropetrovsk".

Ή μπορείτε να δημιουργήσετε ένα θέμα με μια ερώτηση στο Vsyachin ή στην ενότητα "Φάρμακα και ιατρικές συσκευές".

Παρεμπιπτόντως, υπάρχει ένα παρόμοιο θέμα σχετικά με το αδυνάτισμα των εσωρούχων στην ενότητα "ομορφιά και υγεία" - αλλά χρειάζεστε παιδικά, καταλαβαίνω σωστά?

Δημοσίευση από Anna Gryaznova »Πέμ 03 Μαρτίου 2011 22:11

Η Pokklya έγραψε: Gryaznova Anna, ποιος είναι σε αυτό το θέμα από την Ουκρανία εκτός από εσάς; Είναι πιο λογικό να ρωτάτε στα Ουκρανικά Temko στην ενότητα "Ας μάθουμε", για παράδειγμα "Kievites", "Dnepropetrovsk".

Ή μπορείτε να δημιουργήσετε ένα θέμα με μια ερώτηση στο Vsyachin ή στην ενότητα "Φάρμακα και ιατρικές συσκευές".

Παρεμπιπτόντως, υπάρχει ένα παρόμοιο θέμα σχετικά με το αδυνάτισμα των εσωρούχων στην ενότητα "ομορφιά και υγεία" - αλλά χρειάζεστε παιδικά, καταλαβαίνω σωστά?

Εδώ κάνω μια ερώτηση ελπίζοντας ότι κάποιος θα πέσει. Κατ 'αρχήν, με ενδιαφέρει που παραγγέλνουν εσώρουχα για παιδιά με σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber (γι' αυτό γράφω μια ερώτηση σε αυτό το νήμα). Ευχαριστώ για την υπόδειξη, θα θέσω μια ερώτηση σε άλλα θέματα.

Σύνδρομο Klippel-Trenone - τι μπορεί να προσφέρει η σύγχρονη ιατρική?

Το σύνδρομο Klippel-Trenaunay (σύνδρομο Klippel-Trenaunay) είναι μια συγγενής ανωμαλία που επηρεάζει τα κάτω άκρα.

Μιλάμε για υποανάπτυξη ή απλασία (απουσία) βαθιών φλεβών του άκρου παρουσία ενός επιφανειακού φλεβικού συστήματος. Τα προβλήματα τείνουν να προκύπτουν στην παιδική ηλικία και να προχωρούν περαιτέρω. Το σύνδρομο Klippel-Trenone είναι τα τυπικά συμπτώματά του, βάσει των οποίων διαγιγνώσκεται εύκολα η ασθένεια.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Το σύνδρομο Klippel Trenone είναι μία από τις πιο συχνές συστηματικές φλεβοαγγειοδυσπλασίες. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από δυσπλασίες (αποκλίσεις από την κανονική ανάπτυξη, προκαλώντας διαταραχές της λειτουργίας των οργάνων ή των ιστών) των τριχοειδών του δέρματος (στην εξειδικευμένη βιβλιογραφία, συνήθως υποδηλώνεται το λατινικό όνομα - "naevus fl ammeus"), υπερβολική ανάπτυξη μαλακών και οστών ιστών της πληγείσας περιοχής, καθώς και λεμφικών και φλεβικών δυσπλασιών..

Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου εκτιμάται σε 1 περίπτωση ανά 20.000-40.000 ζώντες γεννήσεις. Σύμφωνα με το κέντρο πληροφοριών για σπάνιες ασθένειες, υπάρχουν τουλάχιστον 1 άρρωστος ανά 100.000 γεννήσεις.

Η προέλευση του συνδρόμου είναι σποραδική, άνδρες και γυναίκες αρρωσταίνουν εξίσου συχνά, δεν αναγνωρίζεται φυλετικό πλεονέκτημα. συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κατά τη γέννηση ή κατά την παιδική ηλικία. Το 63% των ασθενών έχει όλα τα συμπτώματα, το 37% των ασθενών εμφανίζει μόνο 2 συμπτώματα από την κλινική τριάδα.

Αιτιολογία, αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η αιτιολογία του συνδρόμου Klippel Trenone είναι ασαφής. Υπάρχουν διάφορες υποθέσεις:

  • Η πρώτη θεωρία υποδηλώνει ότι η ενδομήτρια βλάβη στα συμπαθητικά γάγγλια της ενδοπλευρικής οδού οδηγεί σε διαστολή μικροσκοπικών αρτηριοφλεβικών αναστομών, από τις οποίες μπορεί να αναπτυχθεί αγγειακή δυσπλασία.
  • σύμφωνα με τη 2η υπόθεση, η απόφραξη της φυσιολογικής φλεβικής εκροής στο βαθύ φλεβικό σύστημα οδηγεί στο σχηματισμό φλεβικής υπέρτασης και κιρσών.
  • Η 3η υπόθεση υποδηλώνει ότι η κύρια αιτία της ανάπτυξης της νόσου είναι η μεσοδερμική διαταραχή, η οποία προκαλεί τη διατήρηση μικροσκοπικών αρτηριοφλεβικών αναστομών.

Παρά την ασαφή αιτιολογία, οι περισσότεροι ειδικοί τείνουν να υποστηρίξουν την υπόθεση, σύμφωνα με την οποία η ασθένεια εμφανίζεται λόγω μιας μεσοδερμικής ανωμαλίας που σχηματίζεται στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης..

Η ανάπτυξη ενός φυσιολογικού αγγειακού κλάδου του εμβρύου είναι αποτέλεσμα αγγειογένεσης, αγγειογένεσης και αγγειακής αναδιαμόρφωσης. Σε αυτήν την πολύπλοκη διαδικασία, διάφοροι αγγειακοί ενδοθηλιακοί αυξητικοί παράγοντες (VEGFs) είναι σημαντικοί ρυθμιστές.

Οι VEGF συνδέονται στον υποδοχέα τυροσίνης κινάσης (VEGF-R1 και VEGF-R2) και ρυθμίζουν τον ενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό και τον αγγειακό σχηματισμό, μια διαδικασία που εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον ανταγωνιστή, την αγγειοπιετίνη-2.

Είναι πολύ πιθανό ότι στο σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber, συμβαίνει κάποια αλλαγή στην αναδιαμόρφωση των αγγείων, πιθανώς στο επίπεδο της τροποποιημένης αγγειοεπιτίνης-2.

Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια ασθένεια, τα τελευταία 30 χρόνια δεν υπήρξαν περιπτώσεις διάγνωσης του συνδρόμου σε μέλη της ίδιας οικογένειας. Ως εκ τούτου δεν υπάρχει γενετικό ίχνος.

Ωστόσο, υπάρχουν προηγούμενα αρχεία που δείχνουν την εμφάνιση της νόσου σε πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας..

Κλινική εικόνα

Το σύνδρομο Klippel-Trenone χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων, μερικά από τα οποία είναι μερικές φορές εμφανή ήδη κατά τη γέννηση, άλλα μπορεί να εμφανιστούν αργότερα καθώς εξελίσσεται η ασθένεια:

  1. Κοκκινωπό χρώμα δέρματος (κρασί λιμένα), συχνά μονόπλευρη, στα άνω και κάτω άκρα. Αυτό το σύμπτωμα υπάρχει στο 75% των περιπτώσεων..
  2. Εμφανίζονται φλεβικές διαταραχές. Μιλάμε για κιρσούς που εμφανίζονται ήδη στην παιδική ηλικία. Αυτό το σύμπτωμα συνοδεύεται συχνά από κιρσούς της περινεϊκής και της υπερωβικής περιοχής. Στο 20% των περιπτώσεων, το βαθύ φλεβικό σύστημα απουσιάζει. Στο 70% των ασθενών, οι διασταλμένες φλέβες βρίσκονται στην πλευρική πλευρά του κάτω ποδιού, του μηρού ή και των δύο. Οι κιρσοί εκκενώνονται σε προστατευτικά ή, ανάλογα με το επίπεδο, σε βαθιές φλέβες των άκρων. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει συμπτώματα χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας, συχνά θρομβοφλεβίτιδας ή θρόμβωσης βαθιάς φλέβας (περίπου 20% των περιπτώσεων). Ο σχηματισμός φλεβικών ελκών παρατηρείται σε περίπου 1-2% των ασθενών. Το λεμφοίδημα είναι επίσης αρκετά κοινό (15%).
  3. Υπερτροφία των μαλακών μερών και των οστών του άκρου. Το σύμπτωμα εκδηλώνεται ήδη κατά τη γέννηση και γίνεται αισθητό κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανάπτυξης. Το σύμπτωμα είναι συνήθως μονόπλευρο. Ένα δάκτυλο είναι υπερτροφικό (μερικές φορές πρέπει να ακρωτηριαστεί έτσι ώστε ένα άτομο να μπορεί να φορέσει παπούτσια).

Άλλες δυσπλασίες συμπληρώνουν την κλασική κλινική εικόνα. Η λεμφική υποπλασία οδηγεί σε λεμφοίδημα. Μπορεί να υπάρχουν σηραγγώδη αγγειώματα στο παχύ έντερο και στην ουροδόχο κύστη. Το επισκληρίδιο αιμαγγείωμα μπορεί να συμπιέσει τον νωτιαίο μυελό. Άλλα σημεία περιλαμβάνουν ανωμαλίες των σπονδύλων, των δοντιών και της ασυμμετρίας του προσώπου.

Άτομα που έχουν τουλάχιστον 2 από τα 3 κύρια συμπτώματα της νόσου ταξινομούνται ως ασθενείς με ατελές σύνδρομο Klippel-Trenone.

Είναι επίσης απαραίτητο να αναφερθεί η ύπαρξη της μορφής αντιστροφής του συνδρόμου, όταν η περιοχή με αγγειακή δυσπλασία είναι υποτροφική, επιπλέον, η υποτροφία προκαλείται κυρίως από συγγενή ατροφία του λιπώδους ιστού, λιγότερο συχνά υπάρχει μυϊκή απώλεια.

Συλλογή φωτογραφιών και βίντεο ασθενών με σύνδρομο Klippel Trenone Weber:

Καθιέρωση διάγνωσης

Η ανωμαλία διαγιγνώσκεται αμέσως κατά τη γέννηση βάσει της παρουσίας κλινικών συμπτωμάτων και κατά την περαιτέρω ανάπτυξη του παιδιού, όταν οι τυπικές εκδηλώσεις της νόσου γίνονται πιο εμφανείς.

Σε περίπτωση επιπλοκών και επιδείνωσης της κατάστασης, χρησιμοποιούνται μέθοδοι απεικόνισης. Η υπερηχογραφική εξέταση των κάτω άκρων, πραγματοποιείται CT (υπολογιστική τομογραφία), χρησιμοποιείται μαγνητική τομογραφία (MRI) για τη μελέτη των μαλακών ιστών.

Οι γυναίκες με σύνδρομο μπορεί να έχουν φυσιολογική εγκυμοσύνη, ωστόσο, αγγειακές δυσπλασίες μπορεί να εμφανιστούν στη μήτρα, επομένως η έγκυος γυναίκα παρακολουθείται συχνότερα και υπερηχογράφημα..

Παροχή ιατρικής περίθαλψης

Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την κλινική κατάσταση του ασθενούς. Λαμβάνοντας υπόψη τη φύση των βλαβών, καθώς και την πιθανότητα εμφάνισης χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας, οι ασθενείς με σύνδρομο Klippel-Trenon, κατά κανόνα, συνταγογραφούνται συντηρητική θεραπεία.

Δεν υπάρχει θεραπεία ή μέθοδος με την οποία είναι μοντέρνο να θεραπεύσετε την ασθένεια, επομένως η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη της εξέλιξης της νόσου..

Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει:

  • Συνιστώνται κάλτσες συμπίεσης ή καλσόν, τα οποία προστατεύουν τα πόδια από ζημιές, μειώνουν το πρήξιμο.
  • με φλεγμονή των κιρσών, αναλγητικά και αντιβιοτικά συνταγογραφούνται με τη μορφή αλοιφών ή με τη μορφή δισκίων.
  • όταν σχηματίζονται θρόμβοι αίματος, χορηγούνται φάρμακα για να τα διαλύσουν, δηλαδή φάρμακα για την αραίωση του αίματος.

Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Δυστυχώς, δεν μπορεί να επιλυθεί κάθε αγγειακή δυσπλασία με χειρουργική επέμβαση για πάντα..

Συνιστάται ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση εάν το ένα πόδι είναι μεγαλύτερο από το άλλο (πραγματοποιείται οστεοτομία).

Μερικές φορές η ασθένεια οδηγεί σε ορισμένες επιπλοκές. Οι σχετικά κοινές συνέπειες του συνδρόμου Klippel-Trenone περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • δερματικές λοιμώξεις
  • πνευμονική εμβολή, η οποία εμφανίζεται όταν ένας θρόμβος αίματος μπλοκάρει ένα αιμοφόρο αγγείο στους πνεύμονες. συνήθως σχηματίζεται θρόμβος στο πόδι.
  • αύξηση των δακτύλων ή υπερβολικός αριθμός τους στο πόδι ή στο χέρι.

Με τη σωστή θεραπευτική προσέγγιση, η πρόγνωση για τους ασθενείς είναι σχετικά αισιόδοξη..

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν τη γενετική εξέταση του ζευγαριού κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης (πραγματοποιείται κυρίως σε περίπτωση οικογενειακού ιστορικού της νόσου). Αυτό θα σας βοηθήσει να προσδιορίσετε τον κίνδυνο να αποκτήσετε μωρό με αυτή τη διαταραχή. Η ίδια η πρόληψη δεν υπάρχει - η ασθένεια δεν μπορεί να προληφθεί.

Σύνδρομο Klippel Trenone Weber

Μια συγγενής δυσπλασία γνωστή ως σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber είναι μια σπάνια και σοβαρή αγγειακή νόσο, που συνήθως επηρεάζει τα κάτω άκρα των αγοριών. Τέτοιες ανωμαλίες μεταδίδονται σε επίπεδο γονιδίου ή προκύπτουν ως αποτέλεσμα παραβιάσεων της εμβρυογένεσης - του σχηματισμού του εμβρύου. Συνήθως ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις εκδηλώνονται αργότερα. Όμως, σε αντίθεση με πολλές άλλες παθολογίες, το σύνδρομο Klippel-Trenone έχει μάλλον ευνοϊκή πρόγνωση για τη ζωή, εάν η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται εγκαίρως.

Ιστορικό της νόσου

Αυτή η συγγενής δυσλειτουργική αγγειακή παθολογία στα άκρα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1900 από τους Klippel και Trenone. Αργότερα επεκτάθηκε με περισσότερες λεπτομέρειες από τον Parco Weber, συνέβη ήδη το 1997. Ο λόγος για αυτό το σύνδρομο είναι ότι οι βαθιές κύριες φλέβες υπό την επίδραση ορισμένων καταστάσεων γίνονται αδιάβατες. Οι επιστήμονες έχουν περιγράψει πολλά συγγενή αρτηριοφλεβικά κανάλια με μη φυσιολογικά διασταλμένες φλέβες που διεισδύουν στους μυς, τα οστά και τον ιστό του δέρματος. Δεδομένου ότι η ανωμαλία καλύπτει μεγάλες περιοχές του δέρματος, οι σαφενώδεις φλέβες υπερτροφίζονται. Ως αποτέλεσμα, ο σκελετός και οι μαλακοί ιστοί σε τέτοιες περιοχές υπόκεινται σε ανώμαλες αλλαγές: αυξάνονται και επιμηκύνονται.

Το σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση άλλων παθολογιών τόσο στο αγγειακό σύστημα του σώματος ως σύνολο όσο και στα εσωτερικά όργανα. Υπάρχουν τέτοια ελαττώματα όπως:

  • ελεφαντίαση και λεμφαγγειώματα;
  • εξωτερικές εκδηλώσεις με τη μορφή μη υπερβολικής ανάπτυξης του χείλους και του ουρανίσκου.
  • γιγαντισμός
  • εξάρθρωση της άρθρωσης του ισχίου.

Επιπλέον, μπορεί να επηρεαστεί η γαστρεντερική οδός του παιδιού, μέχρι την εμφάνιση εσωτερικής αιμορραγίας.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα του ελαττώματος σχετίζεται με παραβίαση της ροής του αίματος στις μεγάλες φλέβες. Αυτό συμβαίνει λόγω της στένωσης του αυλού των αιμοφόρων αγγείων, ως αποτέλεσμα της εξάλειψης ή της συμπίεσης των φλεβών από μη φυσιολογικούς μυς ή αρτηριακά κλαδιά. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από τρία συμπτώματα:

  1. Αγγειακοί λεκέδες, το λεγόμενο κρασί.
  2. Κιρσοί.
  3. Υπερτροφικό προσβεβλημένο άκρο.

Τα σημεία "Port wine" που εμφανίζονται στο δέρμα ενός άρρωστου άκρου προκαλούνται από οίδημα μικρών αιμοφόρων αγγείων που βρίσκονται κοντά στην επιφάνεια του δέρματος. Είναι κυρίως επίπεδες και έχουν ανοιχτό ροζ ή καφέ χρώμα. Οι αποχρώσεις μπορούν να αλλάξουν με την ηλικία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτά τα αγγειακά σημεία εμφανίζονται σε μικρές κόκκινες φουσκάλες. Μπορούν να τραυματιστούν εύκολα, με αποτέλεσμα μικρή αιμορραγία..

Οι κιρσοί είναι πιο έντονες στα πόδια και τους μηρούς. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μυϊκούς σπασμούς και πόνο όταν περπατούν. Εάν εμπλέκονται βαθιές φλέβες και όργανα, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αιμορραγία: εσωτερική ή πρωκτική.

Η υπερτροφία των οστών και των μαλακών ιστών στο προσβεβλημένο άκρο εκδηλώνεται κατά τους πρώτους μήνες ή χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Τα πόδια επηρεάζονται συνήθως, αλλά μερικές φορές μπορεί να επηρεάσουν τα χέρια, το κεφάλι, το πρόσωπο, τον κορμό ή τα εσωτερικά όργανα. Γενικά, σημειώνεται επιμήκυνση ή συντόμευση των προσβεβλημένων άκρων..

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση του συνδρόμου Klippel-Trenone σε τυπικές καταστάσεις δεν είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Λαμβάνοντας υπόψη την ανάγκη, η ασθένεια μπορεί να διαφοροποιηθεί με αρτηριοφλεβικά συρίγγια και ανευρύσματα: επίσης συγγενή και με σχεδόν παρόμοια συμπτώματα. Το κύριο χαρακτηριστικό του συνδρόμου είναι η απουσία αυξημένου παλμού στα αγγεία και του αγγειακού θορύβου. Επιπλέον, πραγματοποιούνται οι ακόλουθοι τύποι εξετάσεων:

  • Προσδιορισμός της σύνθεσης αερίου του φλεβικού αίματος στο τραυματισμένο άκρο.
  • Υπερηχογράφημα Doppler.
  • Αγγειογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Θεραπευτικές διαδικασίες

Η θεραπεία παιδιών με συγγενές σύνδρομο Klippel-Trenone είναι ένα πολύ δύσκολο έργο, η επιτυχία του οποίου εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά της νόσου. Η στένωση του αυλού των φλεβών σε μεγάλες περιοχές περιπλέκει σημαντικά τα πάντα. Οι χρονοβόρες χειρουργικές επεμβάσεις συνίστανται στο γεγονός ότι ο γιατρός εξετάζει τα αγγεία, εξαλείφοντας τις αιτίες που οδηγούν στη διακοπή της φυσιολογικής διαδικασίας ροής αίματος. Υπάρχουν καταστάσεις όπου η κύρια φλέβα επηρεάζεται τόσο πολύ που δεν μπορεί να αποκατασταθεί. Στη συνέχεια εκτελούνται εργασίες για τη μεταμόσχευση μεταμοσχευτικών υλικών στη θέση των πληγείμενων περιοχών των αγγείων. Τα αποτελέσματα των εργασιών που εκτελούνται ελέγχονται χρησιμοποιώντας αγγειογραφία.

Πρόσθετες θεραπείες για το σύνδρομο Klippel-Trenone μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Επιδράσεις στις φλέβες με λέιζερ.
  • Σκληροθεραπεία - η εισαγωγή ειδικών φαρμάκων στις προσβεβλημένες φλέβες.
  • Φορούν καλσόν συμπίεσης.
  • Φαρμακευτική θεραπεία με αντιπηκτικά και ανοσορυθμιστές.

Πρόβλεψη

Τα θετικά αποτελέσματα των επεμβάσεων, επιβεβαιωμένα από όλες τις απαραίτητες εξετάσεις, οδηγούν σε σταδιακή μείωση των κιρσών. Επίσης, βοηθά στην εξάλειψη των τροφικών βλαβών του στελέχους του δέρματος, στην ανακούφιση από τον πόνο και την αίσθηση βαρύτητας στα άκρα. Επιπλέον, η διαφορά μεγέθους μεταξύ των προσβεβλημένων και υγιών ποδιών γίνεται λιγότερο έντονη ή ακόμη και εξαλείφεται πλήρως. Ωστόσο, αυτό δεν συμβαίνει αμέσως, αλλά στη διαδικασία της ανάπτυξης του παιδιού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η διαφορά μεγέθους εξαφανίζεται εντελώς.

Για επιτυχημένη θεραπεία, η έγκαιρη διάγνωση της παθολογίας είναι πολύ σημαντική. Εάν ένα παιδί έχει σύνδρομο Klippel-Trenone, θα πρέπει να σηκωθείτε αμέσως για συνεχή παρακολούθηση από γιατρό. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά με μέτριες διαδικασίες. Εάν τέτοια βήματα δεν οδηγούν σε βελτίωση, τότε θα γίνουν προκαταρκτικές προετοιμασίες για την επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση είναι δυνατή σε ηλικία 3-5 ετών.

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Klippel-Trenone είναι μια σοβαρή ασθένεια που απαιτεί ατομική προσέγγιση. Συνολικά, οι στατιστικές θεραπείας είναι θετικές.

Εκδηλώσεις, διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Klippel-Trenone

Το σύνδρομο Klippel-Trenone είναι μια σοβαρή συγγενής ασθένεια που εξελίσσεται με την ηλικία και προκαλεί ανατομικές και λειτουργικές διαταραχές, οδηγώντας σταδιακά σε σοβαρή αναπηρία.

Αυτό το σύνδρομο είναι εξαιρετικά σπάνιο, ειδικά στα παιδιά. Πιο συνηθισμένο στα αγόρια, αφενός. Είναι αισθητή από τους πρώτους μήνες της γέννησης.

Η ασθένεια επηρεάζει τα κάτω άκρα στις περισσότερες περιπτώσεις.

Οι λόγοι

Αυτή η παθολογία βασίζεται σε μια συγγενή ομάδα φλεβικής εκροής αίματος από το άκρο (μπορεί να είναι πλήρης ή μερική). Το γεγονός ότι οι κύριες φλέβες είναι μπλοκαρισμένες, ως αποτέλεσμα, οδηγεί σε φλεβοϋπερταση σε χρόνια μορφή. Λόγω του γεγονότος ότι η αρτηριακή αντοχή αυξάνεται, και τα τριχοειδή αγγεία και τα φλεβίδια ξεχειλίζουν με αίμα, αναπτύσσονται τροφικές διαταραχές ιστών, λεμφοστάση, καθώς και η ανάπτυξη σκληρωτικών διεργασιών σε όλους τους ιστούς του άκρου.

Οι διαταραχές στη ροή του αίματος μέσω των βαθιών φλεβών μπορούν να προκληθούν από:

  • απλασία ή υποπλασία των φλεβών.
  • υπερπλασία;
  • συμπίεση της φλέβας με συμφύσεις
  • ανώμαλος μυς
  • παρεκκλίνουσες αρτηρίες.

Συμπτώματα

Αυτό το σύνδρομο εκδηλώνεται από μια συνεχή τριάδα συμπτωμάτων:

  • οι επιφανειακές φλέβες είναι διασταλμένες.
  • το άκρο είναι μεγαλύτερο ή παχύτερο από τον κανόνα.
  • αγγειώματα.

Επίσης, στο δέρμα του προσβεβλημένου άκρου εμφανίζονται χρωστικές ή αγγειακές κηλίδες..

Η επέκταση των φλεβών στην επιφάνεια έχει τα δικά της χαρακτηριστικά και είναι το πρώτο σαφές σημάδι. Επεκτείνονται ανάλογα με τον τύπο του στελέχους, οι κιρσοί εντοπίζονται κυρίως στην εξωτερική πλευρά του ποδιού ή του βραχίονα και η απουσία παλμών στους κόμβους είναι επίσης χαρακτηριστική..

Τα αγγειώματα και τα αγγειακά σημεία εμφανίζονται στους περισσότερους ασθενείς (στο 70% των περιπτώσεων).

Εκτός από τα παραπάνω, οι ασθενείς σημειώνουν παθολογίες του δέρματος που προκαλούνται από τροφικές διαταραχές (υπερκεράτωση, υπεριδρωσία, έλκη κ.λπ.), καθώς και αιμορραγία, φλεγμονώδεις διεργασίες, αλλαγές στη δομή των μυών και των οστών.

Το σύνδρομο Klippel Trenone Weber στα παιδιά εκδηλώνεται επίσης. Μερικά παιδιά αναπτύσσουν γρήγορα σκολίωση, εξάρθρωση της άρθρωσης του ισχίου, πόδι, παραμόρφωση των αρθρώσεων του γόνατος, νεφρική δυσγένεση, προβλήματα όρασης, κιρσούς των πνευμόνων κ.λπ..

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση, η αγγειογραφία παίζει σημαντικό ρόλο, η οποία δείχνει πόσο επηρεάζεται το φλεβικό σύστημα, καθώς και το σημείο απόφραξης της κύριας φλέβας. Η αντίθεση των εμβρυϊκών φλεβών δεν δείχνει καμία σκιά της φλέβας στο άκρο.

Εκτελείται επίσης ρεογραφία, η οποία δείχνει αυξημένη περιφερειακή αντίσταση στις αρτηρίες..

Η μέτρηση της πίεσης στις φλέβες δείχνει πόσο αυξάνεται σε σύγκριση με το άλλο άκρο.

Διαφορική διάγνωση

Κατά τη διάγνωση, ο γιατρός πρέπει να διακρίνει αυτό το σύνδρομο από συγγενείς παθολογίες αρτηριοφλεβικής επικοινωνίας, οι οποίες εκδηλώνονται σε άλλες αιμοδυναμικές διαταραχές. Χαρακτηρίζονται από έντονο παλμό των φλεβών, αυξημένη τοπική θερμοκρασία, καθώς και από άλλους ήχους πάνω στα αγγεία..

Θεραπεία

Η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο με χειρουργική επέμβαση. Αποσκοπεί στην αποκατάσταση της κυκλοφορίας του αίματος στις βαθιές φλέβες. Εάν ο ασθενής έχει υποπλασία, ή οι φλέβες συμπιεστούν από το εξωτερικό, γίνεται φλεβολύση, η οποία θα πρέπει να αποκαταστήσει τη φυσιολογική ροή του αίματος. Εάν η απλασία ή η υποπλασία είναι πολύ έντονη, η μικροχειρουργική τεχνική σάς επιτρέπει να κόψετε την πληγείσα περιοχή και να την αντικαταστήσετε με ένα κομμάτι της αντίπλευρης μεγάλης σαφενώδους φλέβας, αμέσως με μια βαλβίδα.

Σύνδρομο Klippel-Trenone

Τα άτομα με σύνδρομο Klippel-Trenone μπορεί να έχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά, η σοβαρότητα των οποίων μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή:

  • Λιμάνι κρασιού λιμένα ή φλεγόμενοι νέοι. Αυτά τα σημεία, τα οποία κυμαίνονται σε χρώμα από ροζ έως κοκκινωπό-μοβ, προκαλούνται από δυσλειτουργία στην ανάπτυξη μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδή) κάτω από το δέρμα. Καταλαμβάνουν συνήθως μέρος του άκρου, συχνότερα το χαμηλότερο, μερικές φορές το άνω μέρος, και με την ηλικία γίνονται σκοτεινότερα ή ελαφρύτερα. Μερικές φορές εμφανίζονται αιμορραγία και λοιμώξεις.
  • Συγγενείς φλεβικές δυσπλασίες. Στο σύνδρομο Klippel-Trenone, εμφανίζονται συγγενείς φλεβικές δυσπλασίες: κατά κανόνα, οι φλέβες των κάτω άκρων είναι διασταλμένες και στριμμένες (κιρσοί), οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν σοβαρό πόνο και σχηματισμό ελκών του δέρματος λόγω κακής κυκλοφορίας του αίματος. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη βαθιών φλεβών στα άνω και κάτω άκρα, στην κοιλιά και στη λεκάνη μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο θρόμβων αίματος (βαθιά θρόμβωση φλεβών) και μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που ονομάζεται πνευμονική εμβολή, η οποία αναπτύσσεται όταν ένας θρόμβος αίματος διακόπτεται από τη θέση σύνδεσης και εισέρχεται στα αιμοφόρα αγγεία πνεύμονες. Αιμορραγία, λοίμωξη ή φλεγμονή μπορεί να συμβεί στα προσβεβλημένα άκρα.
  • Υπερτροφία των οστών και των μαλακών ιστών των άκρων. Η υπερτροφία των οστών και των μαλακών ιστών εμφανίζεται κατά τη βρεφική ηλικία. Κατά κανόνα, τα κάτω άκρα επηρεάζονται, λιγότερο συχνά το άνω μέρος ή τον κορμό. Λόγω της υπερτροφίας του οστικού ιστού, το άκρο αυξάνεται σε μήκος και πλάτος. Η υπερτροφία των άκρων μπορεί να προκαλέσει πόνο, αίσθημα βαρύτητας και προβλήματα με την κίνηση.
  • Δυσπλασία των λεμφικών αγγείων. Το λεμφικό σύστημα είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος που προστατεύει το σώμα από μολύνσεις και ασθένειες. Η λεμφική δυσπλασία μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση υγρών και πρήξιμο των άκρων (λεμφοίδημα), λεμφικών κύστεων στον σπλήνα ή μόλυνση του υποδόριου λίπους (κυτταρίτιδα).

Η αιτία του συνδρόμου Klippel-Trenone είναι άγνωστη, αλλά μπορεί να περιλαμβάνει γενετικές αλλαγές (μεταλλάξεις) που δεν κληρονομούνται. Απαιτείται περισσότερη έρευνα για τον προσδιορισμό των αιτίων της νόσου.

Σύνδρομο Klippel trenone

Δημοσίευση από Anna Gryaznova »Σάβ 23 Ιανουαρίου 2010 21:05

Δημοσιεύτηκε από Anna Gryaznova »Κυρ 24 Ιανουαρίου 2010 00:55

Δημοσιεύτηκε από Anna Gryaznova »Τρί 26 Ιανουαρίου 2010 22:27

Δημοσιεύτηκε από Olga L »Παρ 12 Μαρ 2010 11:49 π.μ.

Δημοσίευση από Anna Gryaznov »Τετ 24 Μαρ 2010 15:55

Δημοσίευση στο soi-zar »Δευ 21 Ιουνίου 2010 07:50 π.μ.

Γεια σου Άννα.
Η κόρη μου έχει επίσης αυτή τη διάγνωση, είμαστε ήδη 4 ετών.
Πέρυσι πετάξαμε στη Γερμανία για θεραπεία.

Προστέθηκε μετά από 19 λεπτά 30 δευτερόλεπτα:

Δημοσίευση από Anna Gryaznova »Πέμ 01 Ιουλ 2010 19:47

Μήνυμα προς soi-zar »Παρ 02 Ιουλ 2010 07:07 π.μ.

Δημοσίευση από Pema »Παρ 23 Ιουλ 2010 11:21 π.μ.

Δημοσίευση από Anna Gryaznova »Πέμ 03 Μαρτίου 2011 11:46

Δημοσίευση από Pokkla »Πέμ 03 Μαρτίου 2011 19:55

Gryaznova Anna, λοιπόν, ποιος είναι σε αυτό το θέμα από την Ουκρανία εκτός από εσάς; Είναι πιο λογικό να ρωτάτε στα Ουκρανικά Temko στην ενότητα "Ας μάθουμε", για παράδειγμα "Kievites", "Dnepropetrovsk".

Ή μπορείτε να δημιουργήσετε ένα θέμα με μια ερώτηση στο Vsyachin ή στην ενότητα "Φάρμακα και ιατρικές συσκευές".

Παρεμπιπτόντως, υπάρχει ένα παρόμοιο θέμα σχετικά με το αδυνάτισμα των εσωρούχων στην ενότητα "ομορφιά και υγεία" - αλλά χρειάζεστε παιδικά, καταλαβαίνω σωστά?

Δημοσίευση από Anna Gryaznova »Πέμ 03 Μαρτίου 2011 22:11

Η Pokklya έγραψε: Gryaznova Anna, ποιος είναι σε αυτό το θέμα από την Ουκρανία εκτός από εσάς; Είναι πιο λογικό να ρωτάτε στα Ουκρανικά Temko στην ενότητα "Ας μάθουμε", για παράδειγμα "Kievites", "Dnepropetrovsk".

Ή μπορείτε να δημιουργήσετε ένα θέμα με μια ερώτηση στο Vsyachin ή στην ενότητα "Φάρμακα και ιατρικές συσκευές".

Παρεμπιπτόντως, υπάρχει ένα παρόμοιο θέμα σχετικά με το αδυνάτισμα των εσωρούχων στην ενότητα "ομορφιά και υγεία" - αλλά χρειάζεστε παιδικά, καταλαβαίνω σωστά?

Εδώ κάνω μια ερώτηση ελπίζοντας ότι κάποιος θα πέσει. Κατ 'αρχήν, με ενδιαφέρει που παραγγέλνουν εσώρουχα για παιδιά με σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber (γι' αυτό γράφω μια ερώτηση σε αυτό το νήμα). Ευχαριστώ για την υπόδειξη, θα θέσω μια ερώτηση σε άλλα θέματα.

ΣΥΝΔΡΟΜΟ CLIPPEL-TRENONE

1. Κορίτσι, 1 έτος 4 μήνες.
2. Διαγνώστηκε με σύνδρομο Klippel-Trenone του δεξιού κάτω άκρου.
3. Κατά τη γέννηση - ένα αγγειακό σημείο στο γόνατο με διάμετρο 1-1,5 εκ. Μετά από 8 μήνες. εμφανίστηκαν άλλα 0,5 cm.
Σε 1 έτος 2 μήνες. στρίψαμε στον χειρουργό στο Filatovskaya π.Χ. για ένα κομμάτι στην εξωτερική πλευρά του ποδιού και εκεί μας είπαν για αυτήν την ασθένεια και την ανάγκη για εξέταση. Ο γιατρός επέστησε την προσοχή στο γεγονός ότι τα πόδια έχουν διαφορετικό πλάτος.
4.5. Πήγαμε στο RCCH για εξέταση (από 23.11 έως 04.12).
Από το εκχύλισμα: Το δεξί πόδι αυξάνεται σε όγκο κατά 1 εκ. Σημειώνεται επέκταση των επιφανειακών φλεβών του κάτω άκρου. Το αποτέλεσμα της σάρωσης υπερήχων είναι η υποπλασία της επιφάνειας. μηριαία φλέβα (σε ορθόσταση έως 3 mm, αριστερά 5 mm). Μικρή σαφενώδης φλέβα με υπόταση των τοιχωμάτων με ανικανότητα βαλβίδας. Οι διατρητές των Coquet και Boyle δεν είναι πλούσιοι. Μύες των ποδιών με περιοχές αυξημένης ηχογένεσης.
6. Πραγματοποιήθηκε μια πορεία φυσικοθεραπείας - EMS και θεραπεία με λέιζερ στην περιοχή IR.
Επιπλέον, έχουμε επιδέσει το δεξί πόδι εδώ και ένα μήνα.
Η επόμενη νοσηλεία είναι το Μάρτιο.
Από όσο κατάλαβα οι γιατροί, η κόρη, εκτός από όλα, έχει το λεγόμενο. εμβρυϊκή φλέβα.

Αυτή η διάγνωση είναι πραγματικά ανίατη.?
Ίσως κάπου στον κόσμο να μας βοηθήσει?
Με συντηρητική θεραπεία, υπάρχει ελπίδα ότι το πόδι δεν θα μεγαλώσει σε πλάτος και μήκος?
Εάν χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση (είναι σαφές ότι όχι στην ηλικία μας, αλλά αργότερα)?
Πώς μπορείτε να βοηθήσετε με αυτήν τη διάγνωση;?
Ευχαριστώ εκ των προτέρων για την απάντησή σας!

Ένα άλλο όνομα για αυτήν την ασθένεια είναι η αγγειοδυσπλασία, φλεβική μορφή, με απλασία της μηριαίας φλέβας.


Ναι, κάνουν λειτουργίες. Μεγαλύτερη εμπειρία στον κόσμο! μέσα στα τείχη του Ινστιτούτου Χειρουργικής. Α.Β. Vishnevsky στα χέρια του καθηγητή. V.Ν. Ντάνα, αλλά. Φυσικά οποιαδήποτε φλεβική ανασυγκρότηση πρέπει να γίνει αργότερα.


Δεν θα σας δοθεί πρόβλεψη για το πώς θα συμπεριφερθεί αυτή η ασθένεια. Αυτή είναι μια σοβαρή συγγενής παθολογία, η αιτία της οποίας δεν είναι γνωστή..

Ένα ραντεβού για διαβούλευση με τον Δρ Letunovsky Evgeny Anatolyevich στο "Κέντρο πόλης για χειρουργική επέμβαση με λέιζερ" στη Μόσχα είναι δυνατό μέσω τηλεφώνου 8 (495) 649-09-57.

Οι ακόλουθοι τύποι θεραπείας πραγματοποιούνται στο κέντρο της φλεβολογίας του GLCH:

4) Ειδικές συμβουλές χειρουργών-φλεβολόγων

Επισκεφτείτε τον καινοτόμο ιστότοπο του Dr. Letunovsky