Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά: κλινικά χαρακτηριστικά, θεραπεία και πρόγνωση

Η συστηματική αγγειίτιδα (SV) είναι μια ομάδα ασθενειών που είναι ετερογενείς λόγω της αιτίας και των κλινικών εκδηλώσεων, το κύριο χαρακτηριστικό των οποίων είναι η φλεγμονή των αγγειακών τοιχωμάτων, πρωτογενής ή δευτερογενής της υποκείμενης νόσου. Τα συμπτώματα της αγγειίτιδας είναι πολύ διαφορετικά, ανάλογα με το μέγεθος των προσβεβλημένων αγγείων και τα συστήματα που συμμετέχουν περισσότερο στη διαδικασία. Επομένως, μερικές φορές είναι δύσκολο να διαπιστωθεί η σωστή διάγνωση για μεγάλο χρονικό διάστημα, ειδικά εάν δεν υπάρχουν αλλαγές στο δέρμα, όταν τα κύρια παράπονα σχετίζονται με δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων. Για τον ίδιο λόγο, το HR είναι ένα γενικό ιατρικό πρόβλημα που απαιτεί συλλογική προσέγγιση και συντονισμένη εργασία διαφόρων ειδικών. Για να καταρτίσουν μια ολιστική εικόνα της νόσου, οι ασθενείς πρέπει να είναι προσεκτικοί στην υγεία τους και ο γιατρός - σε κάθε σύμπτωμα για το οποίο μιλά ο ασθενής.

Επιδημιολογία της αγγειίτιδας

Οι SV είναι σπάνιες παθολογίες, αλλά πρόσφατα υπήρξε μια τάση για αύξηση του επιπολασμού τους, η οποία κυμαίνεται από 0,4 έως 14 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες, και οι κάτοικοι των αστικών περιοχών συχνότερα από τις αγροτικές. Η μέγιστη επίπτωση κατά την ηλικία μειώνεται στα 40 - 50 χρόνια, με εξαίρεση την αγγειίτιδα "παιδιών" - αιμορραγική (νόσος Shenlein-Henoch) και νόσο Kawasaki, που εμφανίζονται σε παιδιά και εφήβους. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ξεκινά την άνοιξη ή το φθινόπωρο..

Οι λόγοι για την ανάπτυξη αγγειίτιδας

Γενικά, η αιτία της ανάπτυξης όλης της αγγειίτιδας είναι μια παθολογική ανοσοαπόκριση, στην οποία τα ενδοθηλιακά κύτταρα που ευθυγραμμίζουν την εσωτερική επιφάνεια των αγγείων θεωρούνται από το σώμα ως ξένα και προσπαθούν να τα εξαλείψουν, με αποτέλεσμα φλεγμονή και βλάβη. Οι παράγοντες κινδύνου για τέτοια γεγονότα χωρίζονται σε:

  1. Εσωτερικός. Ρευματολογικές και ογκολογικές παθήσεις, σακχαρώδης διαβήτης, υπέρταση, παιδική ηλικία και γηρατειά, αυξημένη κληρονομικότητα για ανοσοπαθολογικές καταστάσεις (αγγειίτιδα, ρευματολογία), αλλεργίες στο ιστορικό, εστίες χρόνιας λοίμωξης (καρδιακά δόντια, λοίμωξη ΩΡΛ, φουρουκλίωση, μυκητιασική λοίμωξη).
  2. Εξωτερικός. Διάφορες οξείες λοιμώξεις (βλ. Ταξινόμηση), υπερβολική έκθεση στον ήλιο και υποθερμία για αγγειίτιδα του δέρματος, έντονο σωματικό και συναισθηματικό στρες, χημικές ουσίες, κυρίως φάρμακα.

Πολύ συχνά, παρά τη διεξοδική συνέντευξη και την εξέταση, δεν μπορεί να προσδιοριστεί η αιτία και ο παράγοντας προδιάθεσης.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου

Όπως και οι λόγοι, παραμένει ελάχιστα κατανοητό. Αν και η εμπλοκή του ανοσοποιητικού συστήματος στη βλάβη του αγγειακού τοιχώματος είναι αναμφίβολα, μερικές φορές δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστούν συγκεκριμένοι δείκτες ενίσχυσης ή παραμόρφωσης της δραστηριότητάς του. Όταν εκτίθενται σε παράγοντες που προκαλούν ή επιδεινώνουν τις βασικές ασθένειες, σχηματίζονται αντισώματα στα συστατικά της επένδυσης των αγγείων ή εναποτίθενται κυκλοφορούντα αντισώματα, τα οποία προσελκύουν τα λευκοκύτταρα στο επίκεντρο. Αναπτύσσεται βλάβη στο ενδοθήλιο, αυξάνεται η διαπερατότητα του αγγείου (σχηματίζεται οίδημα γειτονικών ιστών), αυξάνεται ο σχηματισμός θρόμβου, επειδή ουσίες που προσελκύουν αιμοπετάλια απελευθερώνονται από τα κατεστραμμένα ενδοθηλιακά κύτταρα. Ως αποτέλεσμα - μειωμένη κυκλοφορία του αίματος στους ιστούς, ισχαιμία ή αιμορραγία, η οποία συνοδεύεται από οδυνηρές αισθήσεις και αλλαγές στη λειτουργία του εμπλεκόμενου οργάνου.

Η κλινική εικόνα της αγγειίτιδας

Οι κοινές εκδηλώσεις σε όλα τα SV περιλαμβάνουν συμπτώματα φλεγμονής, τέτοια μη ειδικά σημάδια είναι χαρακτηριστικά στην αρχή:

  • γενική αδιαθεσία, αδυναμία, υπνηλία
  • αύξηση θερμοκρασίας
  • πόνος στις αρθρώσεις;
  • εξάνθημα στο δέρμα (όχι πάντα, με έναν αριθμό αγγειίτιδας, εντοπίζονται μόνο αλλαγές στα εσωτερικά όργανα). Τα στοιχεία του εξανθήματος είναι διαφορετικά: κηλίδες, οζίδια, νέκρωση, κρούστα, διάβρωση, έλκη, κλπ. Το κοινό χαρακτηριστικό τους είναι η ανύψωση πάνω από το επίπεδο του δέρματος ("ψηλά πορφύρα"). Επιπλέον, το εξάνθημα εμφανίζεται έντονα και στη συνέχεια υπάρχουν περίοδοι ύφεσης, όταν ο αριθμός των στοιχείων του εξανθήματος μειώνεται ή εξαφανίζονται. το εξάνθημα είναι συμμετρικό, εμφανίζεται κυρίως στα κάτω άκρα, κατά την περίοδο της ύπαρξης, περνούν τακτικά στάδια ανάπτυξης (για παράδειγμα, papule - διάβρωση - κρούστα). Μερικές φορές υπάρχει μια σχέση με τη δράση ενός προκλητικού παράγοντα (ιογενής λοίμωξη, φαρμακευτική αγωγή). Το στοιχείο δεν εξαφανίζεται όταν πατηθεί.

Άλλα συμπτώματα εξαρτώνται από το διαμέτρημα, τη θέση των αγγείων, την έκταση της διαδικασίας.

Η μεμονωμένη αγγειίτιδα έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά, επομένως είναι απαραίτητο να τις εξετάσουμε ξεχωριστά. Ας εξετάσουμε τα πιο συνηθισμένα.

Είναι σημαντικό για τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την αγγειίτιδα να αναζητήσετε εξειδικευμένη ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατό. η κλινική εικόνα είναι ποικίλη και μπορεί να μοιάζει με πολλές ασθένειες, δεν θα είναι δυνατόν να το καταλάβετε μόνοι σας. Και η έγκαιρη διάγνωση και έναρξη της θεραπείας παίζουν καθοριστικό ρόλο στην πρόγνωση της νόσου..

Αιμορραγική αγγειίτιδα (Schönlein-Henoch purpura - PSHG)

Στα παιδιά, εμφανίζεται σχετικά συχνά (25 ανά 10 χιλιάδες), οι περισσότεροι από τους ασθενείς είναι παιδιά ηλικίας 2 έως 8 ετών, κυρίως αγόρια, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η αιτία της αιμορραγικής αγγειίτιδας στους ενήλικες είναι συχνότερα μια οξεία λοίμωξη, η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται 10 έως 20 ημέρες μετά από αυτήν. Διάρκεια της αγγειίτιδας - από εβδομάδες έως αρκετά χρόνια.

Υπάρχουν κλινικές μορφές:

  • δερματικό και αρθρικό δέρμα, απλό και νεκρωτικό. με κρύα κνίδωση και οίδημα.
  • κοιλιακό και κοιλιακό-δερματικό?
  • με βλάβη σε άλλα όργανα (καρδιά, νευρικό σύστημα)
  • νεφρική και νεφρική
  • μικτές μορφές.

Για να χαρακτηριστεί η πορεία της νόσου, χρησιμοποιείται επίσης μια ταξινόμηση βάσει του βαθμού δραστηριότητας (χαμηλή, μέτρια, υψηλή, πολύ υψηλή) και παραλλαγή (fulminant, οξεία, παρατεταμένη, υποτροπιάζουσα, χρόνια επίμονη ή με παροξύνσεις)..

Η έναρξη είναι οξεία και πολλά συμπτώματα εμφανίζονται ταυτόχρονα. Όλοι οι ασθενείς έχουν εξάνθημα, συνήθως με τη μορφή κηλίδων και βλατίδων, σπάνια με νέκρωση και φουσκάλες, ξεκινά από τα κάτω άκρα και μετά εξαπλώνεται υψηλότερα, κυρίως τα στοιχεία βρίσκονται στις επιφάνειες των ακρών. Μετά την περίοδο αιχμής, το εξάνθημα εξασθενεί και μετά παραμένει η χρώση, η οποία τελικά εξαφανίζεται. Παράλληλα, υπάρχει πρήξιμο στα βλέφαρα, στα χείλη, στο τριχωτό της κεφαλής, στις πίσω επιφάνειες των χεριών και των ποδιών, στην πλάτη και στο περίνεο. Μπορεί να υπάρχει πόνος σε μεγάλες αρθρώσεις που δεν διαρκεί πολύ, αλλά επαναλαμβάνεται, γεγονός που καθιστά το παιδί λιγότερο δραστήριο. Σε αυτήν την περίπτωση, δεν εμφανίζονται οργανικές αλλαγές στις αρθρώσεις, η λειτουργία τους δεν υποφέρει.

Το κοιλιακό σύνδρομο περιλαμβάνει έντονο κοιλιακό πόνο, επιδεινωμένο μετά το φαγητό, έμετο, μερικές φορές αναμεμειγμένο με αίμα, διαταραχές κόπρανα - δυσκοιλιότητα ή διάρροια, συχνά οι μάζες των κοπράνων μοιάζουν με "βατόμουρο βατόμουρο" (σημάδι εντερικής αιμορραγίας) ή πίσσα (με αιμορραγία στο άνω γαστρεντερικό εντερική οδός). Σε ορισμένους ασθενείς, η εντερική απόφραξη συμβαίνει λόγω φλεγμονώδους οιδήματος ή διάτρησης του τοιχώματος του με την ανάπτυξη περιτονίτιδας με σοβαρές διαταραχές μικροκυκλοφορίας και ισχαιμίας. Κατά την ψηλάφηση, η κοιλιακή χώρα είναι οδυνηρή, οι μύες του κοιλιακού τοιχώματος είναι τεταμένοι.

Η νεφρική βλάβη προχωρά με διαφορετικούς τρόπους: από μια ήπια μορφή, όταν ανιχνεύονται μόνο αλλαγές στην ανάλυση ούρων, σε σοβαρή σπειραματονεφρίτιδα με αποτέλεσμα νεφρική ανεπάρκεια. Η τελευταία μορφή συνοδεύεται από μείωση της ποσότητας των ούρων, η οποία αποκτά ένα κοκκινωπό χρώμα των "κρεοπωλείων", οίδημα, αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Στεφανιαίτιδα - φλεγμονή των αγγείων της καρδιάς και της θρόμβωσής τους, που εκδηλώνεται από πόνο πίσω από το στήθος, ειδικά κατά τη διάρκεια σωματικού και συναισθηματικού στρες. σε σοβαρές περιπτώσεις - έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Με την εμπλοκή του νευρικού συστήματος, είναι δυνατή η ανάπτυξη αιμορραγικών και ισχαιμικών εγκεφαλικών επεισοδίων, νευροπαθητικού πόνου λόγω μειωμένης κυκλοφορίας του αίματος στα αγγεία που τροφοδοτούν τις νευρικές ίνες..

Η διάγνωση γίνεται βάσει κλινικών δεδομένων · δεν υπάρχουν συγκεκριμένοι εργαστηριακοί δείκτες. Λαμβάνονται υπόψη η ηλικία, η παρουσία ψηλής πορφύρας, τα αποτελέσματα ιστολογικής εξέτασης των αγγείων της πληγείσας περιοχής. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ρευματολόγο σε συνεργασία με άλλους ειδικούς, ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις (χειρουργός, νευρολόγος, καρδιολόγος, νεφρολόγος και γιατρός αιμοκάθαρσης). Η πρόγνωση είναι συνήθως καλή, με το 90% των ασθενών να αναρρώνουν πλήρως εντός των πρώτων 2 ετών της νόσου. Τα πιο δύσκολα είναι ασθενείς με σοβαρή νεφρική βλάβη κατά την οξεία περίοδο, 25% από αυτούς αναπτύσσουν νεφρική ανεπάρκεια που απαιτεί αιμοκάθαρση.

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PN)

Η διάρκεια της νόσου είναι από αρκετούς μήνες έως πολλά χρόνια. Ο πυρετός είναι χαρακτηριστικός, μερικές φορές μέχρι και υψηλούς αριθμούς. Οι ασθενείς παραπονιούνται για απώλεια βάρους άνω των 4 κιλών από την έναρξη της νόσου, πόνο στους μύες, με εξαίρεση τις ζώνες των άνω και κάτω άκρων (ώμοι και κάτω πλάτη) ή αδυναμία των μυών των κάτω άκρων. Μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις βλάβης στις νευρικές ίνες: μειωμένη ή αυξημένη ευαισθησία, αίσθημα μυρμηγκιάσματος, ερπυσμός, θερμότητα ή κρύο, που δεν σχετίζεται με την κίνηση και δεν ανακουφίζεται από συμβατικό αναλγητικό πόνο σε οποιαδήποτε περιοχή, σε σοβαρές περιπτώσεις, πάρεση και παράλυση των άκρων.

Οι αλλαγές στο δέρμα διαφέρουν από το HSP. Ένα μαρμάρινο μοτίβο ("ζωντανού πλέγματος") εμφανίζεται στα άκρα και τον κορμό. Περιστασιακά, τα οζίδια γίνονται αισθητά σε μεγάλες αρτηρίες.

Οι όρχεις και οίδημα είναι τυπικά. συχνά ήδη από την έναρξη της νόσου, σχηματίζονται καρδιακές προσβολές σε αυτές.

Με την ήττα των αγγείων της κοιλιακής κοιλότητας, οι κοιλιακοί πόνοι έρχονται στο προσκήνιο, έντονοι, παροξυσμικοί, επιδεινωμένοι μετά το φαγητό.

Κατά κανόνα, τα νεφρά υποφέρουν, η οποία εκδηλώνεται με αύξηση της διαστολικής ("χαμηλότερης") αρτηριακής πίεσης άνω των 90 mm Hg, και στις αναλύσεις - από αύξηση της ουρίας και της κρεατινίνης αίματος, την εμφάνιση λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και κυλίνδρων στα ούρα.

Η κλινική καρδιακής βλάβης είναι παρόμοια με την εικόνα με το PSS.

Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη του UP συνδέεται με λοίμωξη με τον ιό της ηπατίτιδας Β, επομένως, εάν υπάρχει υποψία αυτής της αγγειίτιδας, πραγματοποιείται ανάλυση αυτής της μόλυνσης.

Η πρόγνωση για το UP είναι λιγότερο αισιόδοξη από ότι για την αιμορραγική αγγειίτιδα. Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης στο πλαίσιο της σύνθετης θεραπείας είναι 60-80%, με τη μεγαλύτερη θνησιμότητα τον πρώτο χρόνο της νόσου, συνήθως ο θάνατος συμβαίνει από καρδιαγγειακές επιπλοκές. Οι κακοί προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ηλικία άνω των 50 ετών, καρδιομυοπάθεια, νευρικό σύστημα, νεφρό και γαστρεντερική εμπλοκή.

Η κοκκιωμάτωση του Wegener (GV)

Η εικόνα της νόσου είναι φωτεινή και συγκεκριμένη: η φλεγμονή εντοπίζεται στη ρινική κοιλότητα (πυώδης και αιματηρή εκκένωση, μια συνεχής αίσθηση δυσάρεστης, φουσκωμένης οσμής) και του στόματος (ελκώδη ελαττώματα), δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιβακτηριακά φάρμακα και αντισηπτικά. Ανησυχεί επίσης ο βήχας και στους πνεύμονες κατά την εξέταση ακτινογραφίας, υπάρχουν οζίδια, κοιλότητες, σημεία φλεγμονής.

Είναι ενδιαφέρον ότι μερικές φορές οι διεισδύσεις στους πνεύμονες με ηπατίτιδα Β έχουν όμοια εμφάνιση, επομένως, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη διάγνωση κακοήθων νεοπλασμάτων σε ασθενείς με συμπτώματα αγγειίτιδας..

Η πνευμονική αιμορραγία είναι μια σπάνια επιπλοκή..

Όπως και με άλλα CO, παρατηρείται βλάβη στα νεφρά και ανιχνεύονται συσσώρευση ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα.

Σύνδρομο Churg-Strauss

Συνήθως ξεκινά με μια πρόδρομη περίοδο, όταν ο ασθενής διαγιγνώσκεται με διάφορους τύπους αλλεργικών αντιδράσεων, βρογχικό άσθμα με χαρακτηριστικά συμπτώματα: ρινική συμφόρηση, κνησμό δερματικό εξάνθημα, διάρροια όταν τρώει ορισμένα τρόφιμα και κρίσεις άσθματος. Στη συνέχεια, οι συστηματικές εκδηλώσεις ενώνουν:

  • νευροπόθεια. Η λειτουργία ενός, αρκετών νευρικών αλλαγών ή η νευροπάθεια σχηματίζεται ως "γάντια" ή "κάλτσες". Σε αυτήν την περίπτωση, η ευαισθησία διαταράσσεται - πόνος, θερμοκρασία ή κινητική λειτουργία των άκρων, μπορεί να υπάρχει μια διεστραμμένη αντίληψη των ερεθισμάτων ("χήνες χτυπήματα", "ερπυστικά έντομα").
  • ιγμορίτιδα: πόνος στους παραρρινικούς κόλπους, ακτινογραφικά προσδιορισμένοι διεισδύσεις στους κόλπους.
  • σκουραίνει στους πνεύμονες. Διαφέρουν από την πνευμονία στο ότι μπορούν να μεταναστεύσουν, μετά από ένα σύντομο χρονικό διάστημα, να εμφανιστούν σε νέες περιοχές ή ανεξάρτητα, χωρίς αντιβιοτική θεραπεία, να υποχωρήσουν γρήγορα.
  • νεφρική βλάβη - σπειραματονεφρίτιδα.

Η βιοψία δείχνει συσσωρεύσεις ηωσινόφιλων στον εξωαγγειακό χώρο.

Η πρόγνωση εξαρτάται, καταρχάς, από το βαθμό αναπνευστικής ανεπάρκειας, καθώς και από νευρολογικές και νεφρικές επιπλοκές. Η επαρκής και έγκαιρη θεραπεία παίζει σημαντικό ρόλο. Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 80%.

Arteritis Takayasu

Κριτήρια διάγνωσης:

  • η ηλικία του ασθενούς είναι μικρότερη των 40 ετών.
  • εξασθένιση και ασυμμετρία του παλμού στις βραχιόνιες αρτηρίες.
  • η διαφορά στην αρτηριακή πίεση είναι μεγαλύτερη από 10 mm Hg όταν μετριέται με τον κλασικό τρόπο (χρησιμοποιώντας τη μανσέτα ώμου).
  • ανίχνευση ενός μουρμουρίσματος στην κοιλιακή αορτή ή και των δύο βραχιόνων αρτηριών κατά την ακρόαση.
  • σύνδρομο διαλείπουσας χωλότητας: πόνος και κόπωση των κάτω άκρων όταν περπατάτε.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν ενδείξεις καρδιακής ισχαιμίας, εγκεφαλοαγγειακού ατυχήματος, αγγειακής παθολογίας του αμφιβληστροειδούς, κοιλιακού πόνου λόγω της εμφάνισης ανευρύσματος της κοιλιακής αορτής και της ανατομής ή εντερικής ισχαιμίας με τη συμμετοχή αιμοφόρων αγγείων που το προμηθεύουν.

Χρονική αρτηρίτιδα

Ασθένεια των ηλικιωμένων. Το κύριο σύμπτωμα είναι εξαιρετικά έντονος μονόπλευρος πόνος στις δύο περιοχές, χειρότερος τη νύχτα. Οι χρονικές αρτηρίες είναι πυκνές στην αφή, οδυνηρές, δεν παλμώνται. Στους μισούς ασθενείς, τα οφθαλμικά αγγεία επηρεάζονται ταυτόχρονα, γεγονός που οδηγεί σε παράλυση των οφθαλμικών μυών, του στραβισμού και της τύφλωσης. Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, επηρεάζονται άλλα αγγεία της κεφαλής και του λαιμού (καρωτίδα, ινιακές αρτηρίες, παροχή αίματος στην στοματική κοιλότητα).

Υπάρχουν επίσης γενικά φλεγμονώδη σημεία: πυρετός, αδυναμία, απώλεια βάρους..

Διαγνωστικά

Για το SV, όπως και για τις περισσότερες άλλες ρευματολογικές παθήσεις, η ικανότητα και τα προσόντα του γιατρού είναι θεμελιώδους σημασίας, δεδομένης της έλλειψης γνώσεων σχετικά με τις αιτίες και τον μηχανισμό της ανάπτυξής τους, καθώς και την ατέλεια εργαστηριακών και ενόργανων μεθόδων για την επιβεβαίωση της διάγνωσης στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής επιστήμης..

Αναμνησία

Η διάγνωση ξεκινά με μια διεξοδική λήψη ιστορικού. Πριν επισκεφτείτε έναν γιατρό, είναι απαραίτητο να θυμάστε και να καταγράψετε την πιθανή αιτιώδη σχέση των συμπτωμάτων που έχουν εμφανιστεί με εξωτερικούς παράγοντες: οξείες μολυσματικές ασθένειες εντός δύο μηνών πριν από την παρούσα ασθένεια. σωματικό και συναισθηματικό στρες, υποθερμία ή υπερθέρμανση, παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, ταξίδια έξω από την περιοχή, επαφή με μολυσματικούς ασθενείς, υποδεικνύουν όλα τα φάρμακα που λαμβάνονται, συμπεριλαμβανομένων των συμπληρωμάτων διατροφής, καθώς και επαγγελματικούς κινδύνους, τοξικές ουσίες (αλκοόλ και τα υποκατάστατά του, ναρκωτικά, κάπνισμα). Διευκρινίστε το ιστορικό ζωής - παλιές και χρόνιες ασθένειες, ιδίως ιογενή ηπατίτιδα, HIV, φυματίωση, σύφιλη. όλους τους τύπους αλλεργιών και τις εξωτερικές εκδηλώσεις τους · επαγγελματική διαδρομή κληρονομικότητα για αγγειίτιδα, ρευματολογική παθολογία και αλλεργίες. στις γυναίκες - μαιευτικό και γυναικολογικό ιστορικό (αριθμός εγκυμοσύνης και φυσιολογικών γεννήσεων, πορεία εγκυμοσύνης, υπογονιμότητα ή επαναλαμβανόμενη αποβολή, φύση της εμμήνου ρύσεως). για μικρά παιδιά - η πορεία της εγκυμοσύνης και της μόλυνσης στη μητέρα.

Φυσικά δεδομένα

Κατά την εξέταση, αποκαλύπτεται εξάνθημα στο δέρμα και στους βλεννογόνους, τυπικά χαρακτηριστικά περιγράφονται στην ενότητα "κλινική". Με επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, η ωχρότητα του δέρματος μπορεί να τραβήξει την προσοχή στον εαυτό της. Ο γιατρός εκτελεί ακρόαση των διαθέσιμων αγγείων και της καρδιάς. Όταν αλλάξει η δομή του αυλού και του τοιχώματος, θα ακουστεί παθολογικός θόρυβος. Η αγγειακή ψηλάφηση μπορεί επίσης να είναι κατατοπιστική, για παράδειγμα, με κροταφική αρτηρίτιδα ή αρτηρίτιδα Takayasu. Συγκρίνεται ο παλμός στις βραχιόνιες και ακτινικές αρτηρίες, αξιολογείται η ελαστικότητα των τοιχωμάτων του αγγείου.

Ενδέχεται να υπάρχουν σημάδια παρουσίας ρευματολογικών παθήσεων: παραμόρφωση των αρθρώσεων, περιορισμός της κινητικότητάς τους, φλεγμονώδεις αλλαγές στους περιαρθρικούς ιστούς.

Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς, πόνος, ένταση των μυών του κοιλιακού τοιχώματος μπορεί να ανιχνευθεί.

Εργαστηριακή διάγνωση αγγειίτιδας

Από εργαστηριακές μεθόδους χρησιμοποιούνται:

  • κλινική εξέταση αίματος. Ένα κοινό χαρακτηριστικό του SV είναι μια σημαντική αύξηση στο ESR. Ανάλογα με την αιτιολογία και την παρουσία επιπλοκών, υπάρχουν λευκοκυττάρωση και αλλαγές στον τύπο των λευκοκυττάρων (συγκεκριμένα, ηωσινοφιλία στο σύνδρομο Churg-Strauss), αναιμία, θρομβοκυττάρωση.
  • βιοχημική εξέταση αίματος: γλυκόζη, ουρία, κρεατινίνη, κάλιο, νάτριο, ασβέστιο, χολερυθρίνη και τα κλάσματά της, AST, ALT, CRP. Σας επιτρέπει να εκτιμήσετε τον επιπολασμό και τον βαθμό βλάβης στα εσωτερικά όργανα, τη δραστηριότητα της διαδικασίας.
  • ορολογικές εξετάσεις για τη διάγνωση λοιμώξεων: για σύφιλη, ιούς ηπατίτιδας Β και C, HIV, κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr, παρβοϊός Β19, ομάδα έρπητα.
  • ανοσολογική έρευνα για την ανίχνευση ανοσοπαθολογικών αντιδράσεων, συμπεριλαμβανομένων αλλεργίες ή ιστορικές ασθένειες σε δευτερογενή αγγειίτιδα: αντιπυρηνικός, ρευματοειδής παράγοντας, αντινετροφιλικές κυτταροπλασματικές αντισώματα (ANCA), κρυοσφαιρίνες, συστατικά συμπληρώματος και ανοσογράφημα, αντισώματα έναντι φωσφολιπιδίων.
  • Η μορφολογική εξέταση ενός θραύσματος ενός αγγείου και των γύρω ιστών είναι μία από τις πιο ενημερωτικές μεθόδους.

Οργάνωση διαγνωστικών μεθόδων

Η οργανική εξέταση περιλαμβάνει:

  • αγγειογραφία. Είναι δυνατόν να εντοπιστούν αλλαγές στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων, η παρουσία ανευρύσματος, θρόμβων αίματος, για τη διάγνωση άλλων αιτιών κυκλοφοριακών διαταραχών - αθηροσκλήρωση, δυσπλασία των μυών, ανωμαλίες στην ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων.
  • υπερηχογράφημα. Τα πλεονεκτήματα της μεθόδου είναι η διαθεσιμότητα και η ασφάλεια. Χρησιμοποιείται τόσο για την απεικόνιση της ροής του αίματος όσο και για τον εντοπισμό επιπλοκών.
  • Απαιτείται ακτινογραφία των πνευμόνων.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και υπολογιστική τομογραφία καθορίζουν τον εντοπισμό της βλάβης, αποκλείουν το ιστορικό, τις ταυτόχρονες ασθένειες και τις επιπλοκές της αγγειίτιδας.

Οι ειδικές διαβουλεύσεις πραγματοποιούνται σύμφωνα με τις ενδείξεις, ανάλογα με τα συμπτώματα που διαταράσσουν τον ασθενή:

  • χειρουργός - με κοιλιακό σύνδρομο.
  • νευρολόγος εάν υπάρχουν σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα.
  • νεφρολόγος. Συχνά απαιτείται διαβούλευση για τη δημιουργία σχέσης μεταξύ βλάβης των νεφρών και αγγειίτιδας, αποκλεισμού άλλων αιτιών νεφροπάθειας, συμφωνίας σχετικά με τη θεραπεία και ενδείξεις αιμοκάθαρσης.
  • δερματολόγος για εκδηλώσεις δέρματος.
  • ωτορινολαρυγγολόγος - με τη συμμετοχή οργάνων ΩΡΛ.
  • πνευμονολόγος, ογκολόγος, φθυσιατρικός με υποψία άλλων, εκτός από το SV, αιτίες σκοτεινότητας στους πνεύμονες.
  • ειδικός λοιμώξεων για την ανίχνευση της ιογενούς ηπατίτιδας και άλλων λοιμώξεων στην ενεργή φάση.
  • οφθαλμίατρος με αγγειακές βλάβες των ματιών.

Όπως μπορείτε να δείτε, υπάρχουν πολλές διαγνωστικές μέθοδοι. Η επιλογή μιας συγκεκριμένης εξέτασης παραμένει στον θεράποντα ιατρό και δικαιολογείται από την υποψία ενός συγκεκριμένου τύπου SV σύμφωνα με κλινικά δεδομένα..

Θεραπεία

Επιλέγεται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο της αγγειίτιδας, το στάδιο, τον βαθμό δραστηριότητας, καθώς και το ιστορικό και τις ταυτόχρονες ασθένειες. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να αυξήσουν το προσδόκιμο ζωής, να μειώσουν τον κίνδυνο επιπλοκών και μη αναστρέψιμων αλλαγών οργάνων, να επιτύχουν τη μέγιστη ύφεση και να αποτρέψουν τις επιδεινώσεις. Η θεραπεία πρέπει να έχει έναν ελάχιστο αριθμό ανεπιθύμητων ενεργειών, λαμβάνοντας υπόψη τη διάρκεια της χρήσης ναρκωτικών, συχνά την αναπαραγωγική ή την ηλικία των παιδιών των ασθενών.

Η δίαιτα είναι υποαλλεργική, απαλή, για να μειώσει το φορτίο του ανοσοποιητικού συστήματος, να αποτρέψει ερεθισμό και βλάβη στους βλεννογόνους. Κρεβάτι κατά την οξεία περίοδο, αποτρέποντας τραυματισμό.

Όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι ισχυρά και η διακοπή της πορείας ή η εσφαλμένη χρήση τους είναι επικίνδυνη όχι μόνο επιδεινώνοντας την πορεία της αγγειίτιδας, αλλά και από τοξικομανία. Επομένως, πριν από την έναρξη της θεραπείας, κάθε ασθενής πρέπει να κατανοήσει λεπτομερώς το σχήμα, τους στόχους της θεραπείας, τα σημεία των παρενεργειών και να συντονιστεί με τη συνεργασία με τον γιατρό για την καταπολέμηση της νόσου, πειθαρχημένη εκτέλεση συνταγών..

Οι κύριες ομάδες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) και τα κυτταροστατικά.

GCS (πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη, υδροκορτιζόνη)

Πρώτον, συνταγογραφείται στη μέγιστη «κατασταλτική» δόση για 3 - 4 εβδομάδες, αφού φτάσει το κλινικό και εργαστηριακό αποτέλεσμα, μειώνεται σταδιακά σε μια συντήρηση που εξασφαλίζει ύφεση και συνεχίζεται έως και αρκετά χρόνια. Μερικές φορές χρησιμοποιείται παλμική θεραπεία - διαλείπουσα θεραπεία με μεγάλες δόσεις, με αντίσταση στην τυπική θεραπεία ή για πρόκληση ύφεσης με υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας. Το GCS είναι η κύρια μέθοδος θεραπείας για τη χρονική αρτηρίτιδα και την αρτηρίτιδα του Takayasu, το σύνδρομο Churg-Strauss, ως μέρος μιας συνδυαστικής θεραπείας για σοβαρές βλάβες των νεφρών και του γαστρεντερικού σωλήνα..

Κυτταροστατική

Κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη. Εφαρμόζονται σύμφωνα με μεμονωμένα σχήματα, η θεραπεία είναι μακροχρόνια, για αρκετά χρόνια.

Πρόσθετες μέθοδοι

Μια εξωσωματική μέθοδος αποτοξίνωσης - πλασμαφαίρεση, όταν τα παθολογικά ανοσοσυμπλέγματα απομακρύνονται από το σώμα, έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματική σε πολλές αγγειίτιδες. Χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με τα παραπάνω φάρμακα.

Ως θεραπεία που επηρεάζει τον μηχανισμό της βλάβης των οργάνων στο SV, συνταγογραφούνται φάρμακα που αποτρέπουν το σχηματισμό θρόμβου και αποτρέπουν τη φλεγμονή, το κύριο της οποίας είναι η ηπαρίνη, για παράδειγμα, με PSH, αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, κουραντίλη), καθώς και πεντοξυφυλλίνη, ειδικά για συμπτώματα ισχαιμίας ιστού, βλάβη στο δέρμα και στα νεφρά.

Συνιστάται η θεραπεία με αντιβιοτικά παρουσία εστιών μόλυνσης, σημείων φλεγμονής στα νεφρά, καθώς και επαναλαμβανόμενης πορείας της δερματικής μορφής αγγειίτιδας.

Τα αντιιικά φάρμακα συνταγογραφούνται από έναν ειδικό για τις μολυσματικές ασθένειες κατά τη διάγνωση μιας ενεργού ιογενούς λοίμωξης, με υψηλό ιικό φορτίο.

Τα εντεροπροσροφητικά δεσμεύουν τοξίνες και βιολογικά δραστικές ουσίες που απελευθερώνονται στον εντερικό αυλό, η πρόσληψή τους είναι επίσης δικαιολογημένη. Χρησιμοποιούνται πολυπεπάνη, εντεροσέλ.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για κρίσιμη στένωση του αυλού του αγγείου, θρόμβωση, που συνοδεύεται από σοβαρή ισχαιμία οργάνων και ιστών στην περιοχή της παροχής αίματος αυτού του αγγείου. νέκρωση; στένωση των αεραγωγών επαναλαμβανόμενη πνευμονική αιμορραγία διάτρηση του εντερικού τοιχώματος.

Πρόληψη της ανάπτυξης αγγειίτιδας

  • υγιεινός τρόπος ζωής;
  • τη χρήση ναρκωτικών μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες και υπό την επίβλεψη ιατρού ·
  • έγκαιρη και εξειδικευμένη θεραπεία λοιμώξεων, βασικών ασθενειών για αγγειίτιδα.
  • αναζητώντας ιατρική βοήθεια νωρίς για συμπτώματα SV.

συμπέρασμα

Το SV είναι μια ομάδα σοβαρών ασθενειών που απαιτούν μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη διάγνωση και τη θεραπεία, αλληλεπίδραση γιατρών διαφόρων ειδικοτήτων, καθώς και υψηλή πειθαρχία του ασθενούς στη διαδικασία θεραπείας. Υπό τις προϋποθέσεις αυτές, η πιθανότητα ευνοϊκού αποτελέσματος είναι υψηλή..

Εργαστήκαμε σκληρά για να διασφαλίσουμε ότι μπορείτε να διαβάσετε αυτό το άρθρο και θα χαρούμε να λάβουμε τα σχόλιά σας με τη μορφή βαθμολογίας. Ο συγγραφέας θα χαρεί να δει ότι σας ενδιαφέρει αυτό το υλικό. ευχαριστώ!