Αιμορραγική αγγειίτιδα. Αιτιολογία. Ταξινόμηση παθογένεσης. Κλινική, διαγνωστικά. Θεραπεία.

- ή η νόσος Schönlein-Henoch, σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση, ανήκει στην ομάδα της αγγειίτιδας και θεωρείται ως γενικευμένη μικροθρομβωκολίτιδα άγνωστης αιτιολογίας, που επηρεάζει μικρά αγγεία του δέρματος, των αρθρώσεων, των νεφρών και του γαστρεντερικού σωλήνα. Πιο συνηθισμένο σε παιδιά προσχολικής ηλικίας (με συχνότητα 25:10 000).

παιδιά όλων των ηλικιών είναι άρρωστα, εκτός από παιδιά 1 έτους.
Η μεγαλύτερη κορυφή είναι 4-6 ετών και 12-15 ετών.
Η ασθένεια είναι πολυαιτιολογική.
Η ασθένεια προκαλείται από μολυσματικές ασθένειες του σώματος: γρίπη, αμυγδαλίτιδα, οξεία αναπνευστική ιογενή λοίμωξη, ανεμοβλογιά και οστρακιά. Κατά τη διαδικασία αυτών των ασθενειών, το τριχοειδές τοίχωμα έχει υποστεί βλάβη, αυξάνεται η παραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων

  • ιοί
  • βακτήρια
  • υποθερμία
  • φάρμακα (πενικιλίνες, τετρακυκλίνες)
  • οροί και εμβόλια
  • βλάβη

Εποχικότητα - διακοπές (πολλά γλυκά)

Παθογενετικοί μηχανισμοί της ηπατίτιδας Β

  • αντιδράσεις ανοσοσυμπλόκου
  • υπεργυρικές αντιδράσεις καθυστερημένου τύπου (φαινόμενο Arthus)
  • αυτοάνοσες αντιδράσεις
  • παραλλεργικές αντιδράσεις

Τα αποτελέσματα των παθογενετικών αντιδράσεων στην ηπατίτιδα Β:

  • αυξημένη διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος
  • καταστροφή του αγγειακού τοιχώματος
  • υπερπηξη
  • επιδείνωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος
  • εξάντληση του αντιπηκτικού δεσμού
  • άγχος ελεύθερων ριζών
  • ισχαιμία ιστού

Δεν υπάρχει ενιαία γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του HS. Από κλινική άποψη, συνιστάται να ξεχωρίσετε τις ακόλουθες κλινικές μορφές ηπατίτιδας Β.

  1. Απλό (πορφύρα δέρματος).
    Το μέγεθος του εξανθήματος ποικίλλει από μικρό σημείο, χωριστά, σε μεγάλα σημεία (ή μικρά, αλλά βρίσκονται σε ομάδες, μερικές φορές συγχωνεύονται μεταξύ τους). Ο εντοπισμός του εξανθήματος παρατηρείται συχνότερα στην περιοχή των κάτω και άνω άκρων (συμμετρικά στην περιοχή των αρθρώσεων), των γλουτών και της κοιλιάς. Συνήθως, το εξάνθημα εντοπίζεται στις επιφανειακές επιφάνειες των άκρων, σπάνια εμφανίζεται στις παλάμες και τα πόδια. Στον κορμό και το πρόσωπο, το εξάνθημα μπορεί να απουσιάζει (ή να μοιάζει με ξεχωριστά μεμονωμένα στοιχεία). Χαρακτηριστικές αιμορραγίες μικρού σημείου (1-3 mm) μπορούν επίσης να παρατηρηθούν στον στοματικό βλεννογόνο. Μετά από λίγες μέρες, το εξάνθημα σκουραίνει και εξαφανίζεται, μετά το οποίο η μελάγχρωση παραμένει στο δέρμα. Στο κέντρο μεγάλων στοιχείων, μπορεί να εμφανιστεί μια θέση νέκρωσης (νέκρωση), ακολουθούμενη από το σχηματισμό κρούστας. Τα εξανθήματα εμφανίζονται και εξαφανίζονται ταυτόχρονα, ώστε να μπορείτε να δείτε τα στοιχεία του εξανθήματος που βρίσκονται κοντά, τα οποία βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης.
  2. Σύνδρομο δερματικής άρθρωσης (πορφύρα, πολυαρθραλγία, αγγειοοίδημα).
    Η ήττα των αρθρώσεων (αρθρίτιδα) εκδηλώνεται από τη συμμετρική εμφάνιση πρηξίματος και πόνου στις μεγάλες αρθρώσεις των άκρων (αστράγαλο, αγκώνα, γόνατο, καρπό). Το πρήξιμο οδηγεί σε διακοπή της διαμόρφωσης των αρθρώσεων. Οι αρθρώσεις των κάτω άκρων επηρεάζονται συχνότερα από τις άνω. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να συνοδεύονται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και επιδείνωση της γενικής ευημερίας του παιδιού. Εκδηλώσεις αρθρίτιδας μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα με το εξάνθημα ή μετά από μερικές ημέρες. Το εξάνθημα εμφανίζεται όχι μόνο στο δέρμα γύρω από τις αρθρώσεις, αλλά και στο εσωτερικό των αρθρώσεων. Αυτό εξηγεί την εμφάνιση του πόνου κατά τη μετακίνηση. Τα παιδιά επιλέγουν συχνά μια προστατευτική θέση για να αποφύγουν την κίνηση των αρθρώσεων. Ο βαθμός βλάβης στις αρθρώσεις μπορεί να είναι διαφορετικός: από βραχυχρόνιες αισθήσεις πόνου έως έντονες φλεγμονώδεις αλλαγές. Οι αρθρώσεις είναι αναστρέψιμες. Μετά από μερικές ημέρες (συνήθως 3-4), ο πόνος και το πρήξιμο σταδιακά εξαφανίζονται και η λειτουργία του κινητήρα αποκαθίσταται. Δεν εμφανίζεται παραμόρφωση.
  3. Purpura με κοιλιακό σύνδρομο.
    πιο συχνά, τόσο εξάνθημα όσο και κοιλιακό άλγος εμφανίζονται ταυτόχρονα. Η έναρξη του πόνου σχετίζεται με αιμορραγικές εκρήξεις στα τοιχώματα του πεπτικού συστήματος. Η σοβαρότητα της επίθεσης στον πόνο μπορεί να είναι διαφορετική. Ο πόνος μπορεί να εντοπιστεί στον ομφαλό ή στα κάτω μέρη του δεξιού, μιμείται την οξεία σκωληκοειδίτιδα (μερικές φορές αυτό μπορεί να οδηγήσει σε περιττή χειρουργική επέμβαση). Οι προσβολές του πόνου μπορούν να επαναληφθούν αρκετές φορές την ημέρα, μπορεί να συνοδεύονται από ναυτία, έμετο, διάρροια. Συχνά αναμιγνύεται φρέσκο ​​ή αλλοιωμένο αίμα με εμετό. Η κοιλιακή μορφή αναφέρεται σε σοβαρές μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας, μία από τις επιπλοκές της οποίας είναι η γαστρεντερική αιμορραγία. Η πιθανή διάτρηση του εντερικού τοιχώματος με την επακόλουθη ανάπτυξη της περιτονίτιδας είναι επίσης σοβαρή επιπλοκή. Με ευνοϊκή έκβαση της νόσου, ο κοιλιακός πόνος εξαφανίζεται σε 3-4 ημέρες.
  4. Purpura με βλάβη στα νεφρά.
    Η νεφρική βλάβη στην αιμορραγική αγγειίτιδα εκδηλώνεται με την κλινική εικόνα της οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Στο πλαίσιο των συμπτωμάτων δηλητηρίασης (αδυναμία, υψηλός πυρετός, έλλειψη όρεξης), αλλαγές εμφανίζονται στα ούρα (πρωτεΐνες και ερυθροκύτταρα), οίδημα (ο επιπολασμός τους εξαρτάται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας). μερικές φορές αυξάνεται η αρτηριακή πίεση Οι απώλειες πρωτεϊνών μπορεί να είναι σημαντικές, τα επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα μπορούν να αυξηθούν και η αναλογία των κλασμάτων πρωτεΐνης στο σώμα μπορεί να διαταραχθεί.
  5. Σπάνιες παραλλαγές (καρδίτιδα, νευρολογικές διαταραχές).
  6. Μικτή (συνδυασμός όλων των μορφών).

Χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στα παιδιά

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά στο 50% των περιπτώσεων δεν έχει δερματικές εκδηλώσεις.

Στα παιδιά, τα πρώτα συμπτώματα της αγγειίτιδας είναι σημάδια βλάβης στις αρθρώσεις και στο πεπτικό σύστημα..

Η νεφρική δυσλειτουργία στα παιδιά είναι λιγότερο συχνή και εξαφανίζεται χωρίς συνέπειες..

Με την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, η πρόγνωση για αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά είναι ευνοϊκή και όλες οι εκδηλώσεις της νόσου εξαφανίζονται μέσα σε ένα μήνα.

Διάγνωση της νόσου

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες διαγνωστικές εργαστηριακές παράμετροι για αιμορραγική αγγειίτιδα.

Σε μια κλινική ανάλυση του αίματος, το ESR και ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί. Παρατηρούνται επίσης αλλαγές στην αναλογία των πρωτεϊνικών κλασμάτων (αύξηση των αλφα-2 σφαιρινών και μείωση της αλβουμίνης) και αύξηση των δεικτών που χαρακτηρίζουν τη φλεγμονή (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ορομακοειδείς, αντιστρεπτολυσίνη Ο και αντιυαλουρονιδάση). Σε μια σοβαρή πορεία της νόσου, εμφανίζονται αυξημένοι δείκτες του συστήματος πήξης του αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται αγγειογραφία για να διευκρινιστεί η διάγνωση..

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά δεδομένα - την παρουσία αιμορραγικού συνδρόμου σύμφωνα με τον τύπο της αγγειίτιδας-μωβ. Οι εργαστηριακοί δείκτες δεν έχουν διαγνωστική αξία.

Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία, κυματιστή και επαναλαμβανόμενη..

Πρόβλεψη. Σε 2/3 των περιπτώσεων, όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται 4-6 εβδομάδες μετά την έναρξη του οξέος σταδίου της νόσου. Περίπου το 25% των παιδιών με νεφρική βλάβη στην οξεία φάση της νόσου έχουν χρόνια νεφρική διαδικασία έως την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η πρόγνωση είναι δυσμενής με μια ταχέως προοδευτική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας. Στην οξεία φάση της νόσου, η πιο σοβαρή επιπλοκή είναι η νεφρική ανεπάρκεια, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να συμβεί θάνατος λόγω επιπλοκών από το γαστρεντερικό σωλήνα (αιμορραγία, εγκεφαλική σύγχυση, εντερικό έμφραγμα) ή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Θεραπεία

  • περιορισμός της σωματικής δραστηριότητας
  • (υποαλλεργική) διατροφή
  • εντερορρόφηση
  • αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία
  • αντιπηκτική θεραπεία
  • αντιισταμινική θεραπεία
  • αντιβιοτική θεραπεία
  • θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή
  • θεραπεία με έγχυση

Λειτουργία κινητήρα. Στην οξεία περίοδο της νόσου, απαιτείται ένας απότομος περιορισμός της κινητικής δραστηριότητας (ανάπαυση στο κρεβάτι) μέχρι την επίμονη εξαφάνιση των αιμορραγικών εξανθημάτων. 5-7 ημέρες μετά το τελευταίο εξάνθημα, το σχήμα σταδιακά γίνεται λιγότερο αυστηρό. Σε περίπτωση παραβίασης της ανάπαυσης στο κρεβάτι, είναι πιθανά τα επαναλαμβανόμενα εξανθήματα, που εξηγούνται ως "ορθοστατική πορφύρα". Κατά μέσο όρο, η διάρκεια ενός τέτοιου καθεστώτος είναι 3-4 εβδομάδες. Με νεφρίτη, η διάρκεια της ανάπαυσης στο κρεβάτι εξαρτάται από την πορεία της. Η ανανέωση των αιμορραγικών εξανθημάτων απαιτεί επιστροφή στο κρεβάτι.

Διατροφή. Είναι πολύ σημαντικό να αποκλειστεί η πρόσθετη ευαισθητοποίηση των ασθενών, συμπεριλαμβανομένων των αλλεργιογόνων τροφίμων, επομένως, απαιτείται διατροφή (υποαλλεργική): εκχυλίσματα, αυγά, σοκολάτα, κακάο, καφέ, εσπεριδοειδή, φράουλες, φράουλες, κόκκινα μήλα, ψημένα προϊόντα, βιομηχανικά προϊόντα κονσερβοποίησης, καθώς και μεμονωμένα ανυπόφορα τρόφιμα. Με το κοιλιακό σύνδρομο, εμφανίζεται η δίαιτα Νο. 1, με σοβαρή νεφρίτιδα - δίαιτα Νο. 7 (χωρίς αλάτι, σύμφωνα με ενδείξεις, χωρίς κρέας και τυρί cottage) με βαθμιαία μετάβαση σε δίαιτα υποχλωριώδους, προσθέτοντας αλάτι σε έτοιμα γεύματα με ρυθμό 0,5 g / ημέρα, μετά 1,5-2 μήνες - 3-4 g / ημέρα. Εάν ενδείκνυται ιστορικό αλλεργίας στα φάρμακα, αποκλείονται αυτά τα φάρμακα, καθώς και αλλεργιογόνα φάρμακα (συμπεριλαμβανομένων όλων των βιταμινών) που μπορούν να διατηρήσουν ή να προκαλέσουν επιδείξεις ηπατίτιδας Β.

Η εντερορρόφηση ενδείκνυται για όλες τις κλινικές μορφές ηπατίτιδας Β, λαμβάνοντας υπόψη τον μηχανισμό δράσης της: τη σύνδεση βιολογικά δραστικών ουσιών και τοξινών στον εντερικό αυλό. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • θειοβερόλη - 1 κουταλάκι του γλυκού 2 φορές την ημέρα.
  • polyphepan - 1 g / kg ανά ημέρα σε 1-2 δόσεις.
  • nutriclens - 1-2 κάψουλες 2 φορές την ημέρα.

Η διάρκεια της θεραπείας στην οξεία πορεία της νόσου είναι 2-4 εβδομάδες, με κύμα τύπου - 1-3 μήνες.

Η αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία ενδείκνυται επίσης για όλες τις κλινικές μορφές ηπατίτιδας Β.
Οι ημερήσιες δόσεις των χρησιμοποιούμενων φαρμάκων: curantil - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, ασπιρίνη - 5-10 mg / kg, τικλοπεντίνη - 0,25. Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες συνταγογραφούνται καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας (τουλάχιστον 3-4 εβδομάδες).

Η αντιπηκτική θεραπεία ενδείκνυται επίσης για όλες τις κλινικές μορφές ηπατίτιδας Β. Το κύριο φάρμακο είναι η ηπαρίνη

Μια αποτελεσματική δόση ηπαρίνης είναι αυτή που αυξάνει τον χρόνο ενεργοποίησης μερικής θρομβοπλαστίνης κατά 1,5-2 φορές. Το αποτέλεσμα της χρήσης ηπαρίνης εκδηλώνεται μόνο όταν αλληλεπιδρά με το AT-III, τον κύριο αναστολέα της θρομβίνης. Επομένως, εάν ένας ασθενής έχει ανεπάρκεια AT-III, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα (FFP) ως πηγή AT-III (βλ. Παρακάτω).

Η αντιισταμινική θεραπεία συνιστάται εάν ο ασθενής έχει ιστορικό τροφικών και φαρμακευτικών αλλεργιών, λαμβάνοντας υπόψη τους υπερεργικούς και παραλλεργικούς μηχανισμούς της παθογένεσης της ηπατίτιδας Β. Χρησιμοποιούμενα φάρμακα: ταβεγίλη, διαζολίνη, φενκαρόλη, τερφέν σε ημερήσια δόση 2-4 mg / kg για 7-10 ημέρες.

Η αντιβιοτική θεραπεία συνιστάται για τους ακόλουθους παράγοντες:

  • ταυτόχρονη λοίμωξη
  • επιδείνωση των χρόνιων εστιών της λοίμωξης.
  • επίμονη κυματοειδή ροή του δερματικού πορφύρα (ως θεραπεία ex juvantibus).
  • σχηματισμός νεφρίτη.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι η αύξηση της θερμοκρασίας, η λευκοκυττάρωση, η αύξηση του ESR μπορεί να προκληθεί από άνοση άσηπτη φλεγμονή. Είναι δικαιολογημένο να συνταγογραφούνται αντιβιοτικά νέας γενιάς - χαμηλά αλλεργιογόνα, με ευρύ φάσμα δράσης, μία ή δύο ημερήσιες δόσεις σε δόσεις που σχετίζονται με την ηλικία. Τα πιο αποτελεσματικά μακρολίδια (άθροισμα, klacid).

Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή (GC). Η αποτελεσματικότητα του ΗΑ στην ηπατίτιδα Β οφείλεται στο συνδυασμό ανοσοκατασταλτικών και έντονων αντιφλεγμονωδών αποτελεσμάτων..

Οι ενδείξεις για θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για ΗΒ είναι οι εξής:

  • εκτεταμένη πορφύρα του δέρματος με έντονο θρομβοαιμορραγικό συστατικό και νέκρωση ή έντονο εξιδρωματικό συστατικό του εξανθήματος.
  • σοβαρό κοιλιακό σύνδρομο
  • κυματοειδής πορεία πορφύρας του δέρματος.
  • νεφρίτιδα με ακαθάριστη αιματουρία ή νεφρωτικό σύνδρομο.

Η ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης είναι 2 mg / kg. Η διάρκεια της χρήσης ΗΑ και το σχήμα απόσυρσης καθορίζονται από την κλινική μορφή του HV (Πίνακας 2).

Η έγκαιρη συνταγογράφηση του GC επιτρέπει την ταχύτερη ανακούφιση των παραπάνω κλινικών συμπτωμάτων, μειώνοντας τη συνολική πορεία της θεραπείας και (η οποία είναι πολύ σημαντική!), Αποτρέποντας την περαιτέρω ανάπτυξη νεφρικής βλάβης.

Η θεραπεία με έγχυση χρησιμοποιείται για το HB για τη βελτίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος και της περιφερειακής μικροκυκλοφορίας:

  • με έντονο θρομβοαιμορραγικό συστατικό πορφύρας, αγγειοοίδημα και κοιλιακό σύνδρομο, εισάγονται υποκατάστατα μεσαίου μοριακού πλάσματος - ρεοπολυγλυκίνη, ρεομακρόδεξ με ρυθμό στάγδην 10-20 ml / kg IV, αργά.
  • σε περίπτωση σοβαρού κοιλιακού συνδρόμου, η χορήγηση ενός μείγματος γλυκοκονοκαΐνης (1: 2) είναι αποτελεσματική με ρυθμό 10 ml / έτος ζωής (αλλά όχι περισσότερο από 100 ml).
  • σε περίπτωση αντιδραστικής παγκρεατίτιδας με κοιλιακό σύνδρομο, είναι απαραίτητο να χορηγούνται αναστολείς πρωτεολυτικών ενζύμων και του συστήματος συγγενών - αντιπαραβαλλόμενες 20-40 χιλιάδες μονάδες την ημέρα, τρασόλη - 50-100 χιλιάδες μονάδες την ημέρα.
  • εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική στο πλαίσιο της ανεπάρκειας AT-III, η εισαγωγή ενός μείγματος πλάσματος-ηπαρίνης μπορεί να είναι αποτελεσματική: FFP με ρυθμό 10-20 ml / kg ημερησίως. + 500 U ηπαρίνης ανά 50 ml FFP. Η χορήγηση FFP αντενδείκνυται σε ασθενείς που κινδυνεύουν να αναπτύξουν νεφρίτιδα..

Η παραπάνω θεραπεία σε διάφορους συνδυασμούς και ακολουθίες στην οξεία πορεία της ηπατίτιδας Β καθιστά δυνατή την επίτευξη ύφεσης στους περισσότερους ασθενείς, αλλά με μια επαναλαμβανόμενη πορεία νεφρίτιδας που μοιάζει με κύματα, καθίσταται απαραίτητη η χρήση εναλλακτικών τύπων θεραπείας: ο διορισμός αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, αντιμεταβολιτών, φαρμάκων σταθεροποίησης μεμβράνης, ανοσορυθμιστικών φαρμάκων.

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)

Συνιστάται η χρήση ΜΣΑΦ στην περίπτωση επίμονης κυματοειδούς πορφύρας δέρματος, κυρίως με αιμορραγικό συστατικό παρουσία αντενδείξεων στη θεραπεία GC. Το αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα είναι πιο έντονο (με καλή ανοχή) στο ortofen. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου είναι 1-2 mg / kg, η διάρκεια της θεραπείας είναι 4-6 εβδομάδες. Το Ortofen δεν πρέπει να χορηγείται ταυτόχρονα με ακετυλοσαλικυλικό οξύ, καθώς το επίπεδο του στο πλάσμα του αίματος μειώνεται σημαντικά λόγω της μετατόπισης του από τη σύνδεση με τις πρωτεΐνες του αίματος και της ταχείας απέκκρισης με τη χολή στο έντερο.

Αντιφλεγμονώδη, καθώς και ανοσορυθμιστικά αποτελέσματα είναι εγγενή στο παράγωγο κινολίνης - πλακενίλη. Αυτό το φάρμακο σταθεροποιεί τις κυτταρικές μεμβράνες, μειώνει την απελευθέρωση λυσοσωμικών ενζύμων και ορισμένων λεμφοκινών, η οποία αποτρέπει το σχηματισμό ενός κλώνου ευαισθητοποιημένων κυττάρων, την ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος και τους Τ-φονικούς. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα αναπτύσσεται εντός 6-12 εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας. Στην ηπατίτιδα Β, το Plaquenil ενδείκνυται για νεφρίτιδα - αιματουρική, νεφρωτική και μικτή μορφή. Η ημερήσια δόση είναι 4-6 mg / kg, μία φορά τη νύχτα, η πορεία της θεραπείας είναι από 4 έως 12 μήνες. Με ακαθάριστη αιματουρία, νεφρωτική και μικτή μορφή νεφρίτιδας, το Plaquenil συνταγογραφείται στο πλαίσιο της θεραπείας με ΗΑ στην αρχή της μείωσης της δόσης του. Λόγω του κινδύνου εμφάνισης αμφιβληστροειδοπάθειας, η θεραπεία πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη οφθαλμίατρου (μία φορά το μήνα). Για νεφρίτιδα σε παιδιά με ηπατίτιδα Β, η χρήση του Plaquenil επιτρέπει την επίτευξη ύφεσης στις περισσότερες περιπτώσεις.

Τα κυτταροστατικά για το HV χρησιμοποιούνται για νεφρίτιδα στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • παρουσία αντενδείξεων στη θεραπεία με GC,
  • με μια ραγδαία προοδευτική πορεία νεφρίτιδας,
  • με επανεμφάνιση νεφρίτιδας με ακαθάριστη αιματουρία,
  • εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο ως μέσο επιλογής, δεδομένης της καταθλιπτικής τους επίδρασης στο μυελό των οστών και την ανοσία και τον κίνδυνο αντίστοιχων επιπλοκών. Στα παιδιά, συνιστάται η χρήση αζαθειοπρίνης, δεδομένης της ελάχιστης μυελοκατασταλτικής της δράσης. Η αζαθειοπρίνη, ένας ανταγωνιστής βάσης πουρίνης, είναι αποτελεσματική για το HB επειδή:

  • καταστέλλει τις αντιδράσεις της κυτταρικής ανοσίας και την απόκριση αντισωμάτων,
  • διαταράσσει τις διαδικασίες αναγνώρισης αντιγόνων αναστέλλοντας την ανάπτυξη κυτταρικών υποδοχέων σε λεμφοειδή κύτταρα.

Η ημερήσια δόση του φαρμάκου είναι 2 mg / kg, η διάρκεια της θεραπείας είναι τουλάχιστον 6 μήνες, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε τακτικά την εξέταση αίματος. Η εμπειρία από τη χρήση αζαθειοπρίνης για νεφρίτιδα σε παιδιά με ηπατίτιδα Β έδειξε καλά κλινικά αποτελέσματα ελλείψει παρενεργειών.

Οι σταθεροποιητές μεμβρανών συνιστάται να χρησιμοποιούνται όταν:

  • σοβαρή πορφύρα του δέρματος,
  • η κυματιστή πορεία του,
  • νεφρίτης.

Η αποτελεσματικότητά τους οφείλεται:

  • καταθλιπτική επίδραση στις αντιδράσεις των ελεύθερων ριζών,
  • ενεργοποίηση της σύνθεσης μη ειδικών αμυντικών παραγόντων,
  • ενίσχυση της δράσης των αντιφλεγμονωδών φαρμάκων με βιταμίνη Ε.

Οι ημερήσιες δόσεις των χρησιμοποιούμενων φαρμάκων: βιταμίνη Ε - 5-10 mg / kg, ρετινόλη - 1,5-2 mg / kg, ρουτίνη - 3-5 mg / kg, dimephosphon - 50-75 mg / kg. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 1 μήνας, εάν είναι απαραίτητο, είναι δυνατό να επαναληφθούν μαθήματα.

Ανοσορυθμιστική θεραπεία. Το ζήτημα του διορισμού ναρκωτικών σε αυτήν την ομάδα αποφασίζεται ξεχωριστά. Το ραντεβού τους συνιστάται σε παιδιά με συχνές ασθένειες με κυματιστή πορεία δέρματος, με νεφρίτιδα, κατά κανόνα, στο πλαίσιο οξείας αναπνευστικής ιογενούς λοίμωξης ή επιδείνωσης χρόνιων εστιών μόλυνσης. Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα είναι: traumeel (1 δισκίο τρεις φορές την ημέρα για 1-3 μήνες), διβαζόλη (1-2 mg / kg την ημέρα σε δύο δόσεις για 1 μήνα). Σε σοβαρή αγγειίτιδα, είναι δυνατόν να χορηγηθεί αρχικά ενδομυϊκά τραύμα σε δόση 2 ml μία φορά την ημέρα για πέντε έως δέκα ημέρες, ακολουθούμενη από μετάβαση στη στοματική χορήγηση.

Η αποκατάσταση παιδιών με ηπατίτιδα Β, με στόχο την πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου, περιλαμβάνει τα ακόλουθα.

  • Παρακολούθηση ιατρείου για 3-5 χρόνια.
  • Προσδιορισμός και αποκατάσταση χρόνιων εστιών μόλυνσης.
  • Θεραπεία ταυτόχρονα ασθενειών.
  • Πρόληψη ψυχικών και αναπνευστικών ιογενών λοιμώξεων.
  • Υποαλλεργική δίαιτα για 1 έτος.
  • Απομάκρυνση από προληπτικούς εμβολιασμούς για 3-5 χρόνια.
  • Επιπλέον, για νεφρίτιδα - κατ 'οίκον θεραπεία και κατ' οίκον εκπαίδευση για 1 έτος, φυτικά φάρμακα. με ARVI - αντιβακτηριακά φάρμακα της σειράς πενικιλλίνης + αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες + βιταμίνη Ε για 7-10 ημέρες. έλεγχος των αναλύσεων ούρων, λειτουργικές νεφρικές εξετάσεις, υπερηχογράφημα των νεφρών, νεφροσκόπηση.

Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά: κλινικά χαρακτηριστικά, θεραπεία και πρόγνωση

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά

Η εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας οφείλεται στο σχηματισμό ανοσοκυττάρων μαζί με την αύξηση της δραστικότητας των πρωτεϊνικών ενώσεων. Τα πρωτεϊνικά κλάσματα κινούνται με τη ροή του αίματος, εναποτίθενται μέσα σε μικρά αγγειακά πλέγματα, προκαλώντας άσηπτη καταστροφή των αγγειακών δομών.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων από τις αρθρώσεις, τα νεφρά, το δέρμα και το πεπτικό σύστημα

Στο πλαίσιο των ζημιών στα τριχοειδή τοιχώματα, αυξάνεται η διαπερατότητά τους. Σχηματίζονται θρόμβοι και ινώδες. Αυτό εξηγεί την εμφάνιση μιας χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας - αιμορραγικό σύνδρομο δέρματος με συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία των αρθρώσεων, των νεφρών, του πεπτικού συστήματος.

Οι ακριβείς αιτίες της συστηματικής νόσου δεν έχουν μελετηθεί, ωστόσο, οι κλινικοί γιατροί εντοπίζουν έναν αριθμό παραγόντων προδιάθεσης που επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα την εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας:

  • μεταφέρθηκαν μολύνσεις βακτηριακής, ιογενούς, μυκητιακής ή παρασιτικής γένεσης, συμπεριλαμβανομένης της περίπλοκης πορείας τους.
  • διάφορες παθολογίες των αιματοποιητικών οργάνων, ασθενειών του αίματος, για παράδειγμα, αιμοφιλία.
  • μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία, κυρίως με αντιβακτηριακά φάρμακα από την ομάδα μακρολιδίων, πενικιλλίνων ή αντιαρρυθμικών φαρμάκων.
  • λευχαιμία;
  • αλλεργική ανεπάρκεια που επιβαρύνεται - τα παιδιά με υψηλή αλλεργική απόκριση ανήκουν σε ειδική ομάδα κινδύνου.
  • κληρονομική προδιάθεση και γενετικές αιτίες.
  • μεταφερόμενες πράξεις.

Άλλοι λόγοι μπορούν επίσης να συμβάλουν στην ανάπτυξη της νόσου:

  • ηλιακή ακτινοβολία
  • τοπικά ή εξωτικά τσιμπήματα εντόμων ·
  • υποθερμία; κακοήθεις όγκοι
  • χρόνια δηλητηρίαση
  • μεταβολικές διαταραχές
  • Διαβήτης;
  • ενδοκρινικές παθολογίες και ορμονική ανισορροπία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν μπορεί να αποδειχθεί η πραγματική αιτία μιας συστηματικής νόσου. Ορισμένοι κλινικοί γιατροί προτείνουν ότι η αρνητική επίδραση των σκανδαλισμάτων εμφανίζεται μόνο υπό την κατάσταση των γονιδιωματικών μεταλλάξεων, αυξημένων ανοσολογικών αντιδράσεων του σώματος.

Συμπτώματα

Οι πρωτογενείς εκδηλώσεις στα παιδιά συνήθως συνδέονται με βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα και στο μυοσκελετικό σύστημα. Η μορφή των παιδιών χαρακτηρίζεται από την αναστρεψιμότητα της παθολογίας με λειτουργική νεφρική ανεπάρκεια.

Με έγκαιρη βοήθεια, η ασθένεια περνά μετά από 1-2 μήνες χωρίς σοβαρές συνέπειες. Τα σημάδια αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά ταξινομούνται ανά τύπο βλάβης σε ένα συγκεκριμένο όργανο.

Νεφρική μορφή

Η νεφρική βλάβη στην αιμορραγική αγγειίτιδα μοιάζει με την πορεία της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

Νεφρικά συμπτώματα:

  • γενική αδιαθεσία, αδυναμία
  • εκδηλώσεις δηλητηρίασης ·
  • δυσουρικές διαταραχές
  • πρήξιμο;
  • η εμφάνιση στα ούρα της πρωτεΐνης, των ερυθροκυττάρων.
  • αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Στην οξεία μορφή, εμφανίζεται έντονη πρωτεϊνουρία - απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα. Μερικές φορές η ασθένεια είναι λανθάνουσα, αλλά αυτό αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης νεφρικής ανεπάρκειας.

Βλάβη στο δέρμα και στα όργανα του περιτοναίου

Η ασθένεια ξεκινά με οξύ σπαστικό πόνο στο περιτόναιο, εξάνθημα. Ο πόνος προκαλείται από αιμορραγικά εξανθήματα μέσα στα τοιχώματα του επιγάστρου, όργανα του πεπτικού συστήματος. Η ένταση των επιθέσεων είναι συχνά μέτρια, δεν οδηγεί σε λειτουργικές διαταραχές.

Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και της υποκείμενης αιτίας της νόσου

Με εντοπισμό οξέος πόνου στην ομφαλική περιοχή ή στην κάτω δεξιά κοιλιακή χώρα, υπάρχει υποψία φλεγμονής του προσαρτήματος. Η αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσει περιττή χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση της υποψίας σκωληκοειδίτιδας.

Στον εμετό, παρατηρείται αίμα ή αλλοίωση της συνοχής του. Με ευνοϊκή πορεία, τα συμπτώματα εξαφανίζονται ήδη την 3η ημέρα. Επιπλοκές λόγω της ανάπτυξης περιτονίτιδας.

Δέρμα και αρθρική μορφή

Οι αρθρώσεις των κάτω άκρων επηρεάζονται κυρίως: το οστό του ισχίου, τα γόνατα, η άρθρωση του αστραγάλου. Υπάρχουν περιπτώσεις αρθρίτιδας της άρθρωσης του καρπού, αγκώνες. Κατά την εξέταση, παρατηρείται συμμετρική διόγκωση των προσβεβλημένων άκρων, ερυθρότητα.

Τα κοινά παράπονα περιλαμβάνουν:

  • αυξημένη θερμοκρασία σώματος
  • παραβίαση της αρθρικής κινητικότητας ·
  • αδιαθεσία, απάθεια;
  • πόνος με οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα.

Στα μικρά παιδιά, υπάρχει μια αλλαγή στην ψυχοκινητική κατάσταση: δακρύρροια, διάθεση, επιθυμία να ξαπλώσει περισσότερο. Η έκταση της βλάβης ποικίλλει πολύ. Ο πόνος μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμος ή χρόνιος, που είναι χαρακτηριστικό των έντονων αλλαγών.

Οι αρθρικές βλάβες στα παιδιά είναι αναστρέψιμες. Μετά από μερικές ημέρες, το πρήξιμο και ο πόνος εξαφανίζονται και η κινητική λειτουργία των αρθρώσεων αποκαθίσταται. Οι εστίες παραμόρφωσης είναι σπάνιες, χαρακτηριστικές μόνο για ασθενείς με επιβαρυμένο ρευματολογικό ιστορικό.

Δερματική μορφή

Τα συμπτώματα της δερματικής μορφής αιμορραγικής αγγειίτιδας σχετίζονται με την εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος. Η φύση του εξανθήματος ποικίλλει σημαντικά. Πρώτα, εμφανίζεται ένα πυκνό οζίδιο ροζ ή κόκκινου, το οποίο γίνεται χλωμό με πίεση. Με την πάροδο του χρόνου, η σκιά του εξανθήματος γίνεται σχεδόν μοβ ή κυανωτική, δεν αλλάζει κατά την ψηλάφηση. Το εξάνθημα είναι μικρό ή μεγάλο, μερικές φορές συγχωνεύεται σε ένα μόνο συγκρότημα.

Η διατροφή είναι μια σημαντική πτυχή της επιτυχούς θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά

Το εξάνθημα εντοπίζεται στους γλουτούς, την κοιλιά, τα άκρα. Μερικές φορές υπάρχουν ίχνη αιμορραγιών μικρού σημείου στις βλεννογόνους μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας. Άλλα συμπτώματα προκαλούνται από φαγούρα, κάψιμο, πρήξιμο και συνοδευτική ερυθρότητα.

Γενικές κλινικές πτυχές

Σύμφωνα με τον τύπο του μαθήματος, οι γιατροί διακρίνουν μεταξύ φλεγμονώδους, υποξείας, οξείας και χρόνιας μορφής αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η γρήγορη μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων - εμπύρετο σύνδρομο, πόνος στις αρθρώσεις, κοιλιά και μη ικανοποιητική υγεία. Η υπερθερμία σταματά σύντομα.

Με εκτεταμένη παθολογική διαδικασία, την ανάπτυξη γαστρεντερικής αιμορραγίας, νέκρωση των βλεννογόνων των εσωτερικών οργάνων.

Η κατάσταση ενός παιδιού με φλεγμονώδη μορφή είναι πάντα εξαιρετικά δύσκολη, σχεδόν όλα τα όργανα και οι δομές εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία και στο 100% - τα νεφρά. Η έλλειψη φροντίδας ανάνηψης οδηγεί σε θάνατο.

Η υποξεία και οξεία πορεία αναπτύσσεται σταδιακά, συνοδευόμενη από μέτριο πόνο, αδιαθεσία και εξανθήματα. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ασθένεια μπορεί να γίνει χρόνια. Η χρόνια αιμορραγική αγγειίτιδα έχει επικίνδυνες συνέπειες, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας.

Ερευνητικές μέθοδοι

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά δεν είναι δύσκολη. Οι εργαστηριακές και οργανικές ερευνητικές μέθοδοι δικαιολογούνται κατά την επιδεινωμένη πορεία της αγγειίτιδας.

Οι νεφρικές και αρθρικές μορφές της νόσου απαιτούν πιο λεπτομερή έρευνα. Διεξάγεται εξέταση αίματος για την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα. Χρησιμοποιούνται ακτινογραφικές εξετάσεις του στέρνου, υπερηχογράφημα του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρών, νεφροσκοπιογραφία, βιοψία εστιών δερματικών εξανθημάτων. Η ασθένεια διαφοροποιείται από άλλες μορφές παθολογικής αγγειακής φλεγμονής με χαρακτηριστικά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Θεραπευτικό σχήμα

Η θεραπεία της νόσου είναι συντηρητική. Σε περίπτωση περίπλοκης πορείας, το παιδί απαιτεί νοσηλεία, ανάνηψη, εάν είναι απαραίτητο.

Θρομβοπενική πορφύρα - μια μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας με παρόμοια συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • ορμόνες
  • ανοσοκατασταλτικά;
  • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  • αντιισταμινικά;
  • απορροφητικά
  • ανακουφιστικά για τον πόνο
  • αντιπηκτικά;
  • Βιταμίνες Β.

Η θεραπεία εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού, το κλινικό ιστορικό, τη γενική σωματική κατάσταση. Η συνολική διαμονή σε σταθερές συνθήκες είναι 2-3 εβδομάδες. Στην οξεία περίοδο, ο ασθενής εμφανίζεται στο κρεβάτι. Σε σοβαρές περιπτώσεις, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση, μετάγγιση αίματος, έγχυση ανοσοσφαιρίνης, αιμοκάθαρση.

Διατροφή

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διατροφική θεραπεία. Με μια συστηματική ασθένεια, τα παιδιά χρειάζονται μια διατροφική διατροφή, η οποία συνίσταται στον αποκλεισμό επιθετικών συστατικών τροφίμων: σοκολάτα και κακάο, εσπεριδοειδή, χρωματιστά ποτά, ανθρακούχο νερό, προϊόντα με γλουταμινικό νάτριο και ενισχυτικά γεύσης, όλα τα κόκκινα φρούτα και τα μούρα. Παρόμοιοι περιορισμοί εμφανίζονται στην οξεία περίοδο της νόσου..

Η διατροφή συνιστάται επίσης για προφύλαξη. Μερικές φορές η αλλαγή στη διατροφή είναι δια βίου.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά έχει πολλές σοβαρές συνέπειες. Μια επικίνδυνη επιπλοκή είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η οποία προκαλείται από την κακοήθη πορεία της σπειραματονεφρίτιδας. Η σοβαρή αλλεργική πορφύρα προκαλεί συχνά αιμορραγία των επιγαστρικών οργάνων, εγκεφαλική αιμορραγία. Η βαριά αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε κώμα, κατάρρευση. Τα θανατηφόρα περιστατικά με την υψηλότερη συχνότητα καταγράφονται με φλεγμονώδη μορφή ηπατίτιδας Β. Οι κλινικές οδηγίες εξατομικεύονται.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της πορείας της νόσου. Με ήπια μορφή, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η πλήρης μορφή μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός παιδιού, που σχετίζεται με εγκεφαλική αιμορραγία. Η θνησιμότητα οφείλεται στην ταχεία ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Η έγκαιρη θεραπεία και η τήρηση ιατρικών συστάσεων μειώνουν τον κίνδυνο επιπλοκών και μη αναστρέψιμων συνεπειών.

Αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεση, ταξινόμηση, κλινική, θεραπεία και πρόληψη.

Η νόσος Shenlein-Henoch (αιμορραγική αγγειίτιδα, αναφυλακτοειδής πορφύρα, αιμορραγική αγγειίτιδα, αλλεργική πορφύρα, αιμορραγική πορφύρα Henoch, τριχολατοτοξίκωση) είναι μια κοινή συστηματική ασθένεια με κυρίαρχη βλάβη του μικροαγγειακού συστήματος του δέρματος, των αρθρώσεων και του γαστρεντερικού σωλήνα. Σε αυτήν την περίπτωση, το πιο ευάλωτο τμήμα του τερματικού αγγειακού κρεβατιού είναι τα φλεβικά μετεγχειρητικά. στη δεύτερη θέση από την άποψη του βαθμού βλάβης είναι τα τριχοειδή, σε τρίτες - αρτηριόλες. Η μικροκυκλοφορική κλίνη διαφόρων οργάνων επηρεάζεται, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος.

D69.0 Αλλεργική πορφύρα.

Επιδημιολογία αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η συχνότητα αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι 23-25 ​​ανά 10.000 πληθυσμούς. πιο συχνά παιδιά από 4 έως 7 ετών είναι άρρωστα, πιο συχνά αγόρια.

Ταξινόμηση της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Δεν υπάρχει αποδεκτή ταξινόμηση. Στις λειτουργικές ταξινομήσεις της νόσου Schönlein-Henoch, υπάρχουν:

φάση της νόσου (αρχική περίοδος, υποτροπή, ύφεση)

κλινική μορφή (απλή, μικτή, αναμεμιγμένη με νεφρική βλάβη).

μείζονα κλινικά σύνδρομα (δερματική, αρθρική, κοιλιακή, νεφρική)

σοβαρότητα (ήπια, μέτρια, σοβαρή)

φύση του μαθήματος (οξεία, παρατεταμένη, χρόνια επαναλαμβανόμενη).

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας παραμένουν ασαφείς. Μερικοί συγγραφείς συσχετίζουν τη νόσο Schönlein-Henoch με διάφορες λοιμώξεις, άλλοι αποδίδουν μεγαλύτερη σημασία στην αλλεργική διάθεση του σώματος, η οποία, παρουσία χρόνιων εστιών μόλυνσης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, τερηδόνα, λοίμωξη από φυματίωση και άλλα), οδηγεί σε μείωση της ανοσίας. Αιμορραγική αγγειίτιδα - υπερεργική αγγειακή αντίδραση σε διάφορους παράγοντες, συχνότερα λοιμώδη (στρεπτόκοκκος και άλλα βακτήρια, ιοί, μυκόπλασμα).

Παθολογία αιμορραγικής αγγειίτιδας (νόσος Schönlein-Henoch). Στο δέρμα, οι αλλαγές εντοπίζονται κυρίως σε μικρά αγγεία του δέρματος με τη μορφή λευκοκλαστικής αγγειίτιδας με ερυθροκύτταρα εξαγγειώνονται στον περιβάλλοντα ιστό. Στα τριχοειδή αγγεία και σε άλλα αγγεία, συχνά αναπτύσσονται καταστροφικές αλλαγές στα τοιχώματα όπως η νέκρωση ινωδοειδών. Μεταβολές ινωδοειδών παρατηρούνται επίσης στις ίνες κολλαγόνου που περιβάλλουν τα αγγεία. Μερικές φορές εμφανίζεται νέκρωση των αγγειακών τοιχωμάτων και του γύρω κολλαγόνου, γεγονός που οδηγεί στο κλείσιμο του αυλού του αγγείου. Παρατηρείται διείσδυση στο αγγειακό σύστημα, αλλά η διείσδυση του αγγειακού τοιχώματος είναι συχνή, αποτελούμενη κυρίως από ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Χαρακτηριστική είναι η Καρυρρεξία ή η λευκοπλασία, με το σχηματισμό «πυρηνικής σκόνης». Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάχυτη διείσδυση του ανώτερου δέρματος προσδιορίζεται στο πλαίσιο του έντονου οιδήματος και του πρηξίματος των ινωδοειδών με εξαγγειώματα ερυθροκυττάρων. Η επιδερμίδα σε τέτοιες περιπτώσεις υφίσταται επίσης νέκρωση με το σχηματισμό ελκωτικών ελαττωμάτων..

Σε χρόνιες περιπτώσεις, οι νεκροβιοτικές αλλαγές και τα εκκρίματα ερυθροκυττάρων είναι λιγότερο έντονα. Τα τοιχώματα των τριχοειδών πυκνώνουν, μερικές φορές υαλώνονται, το διήθημα αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα με ανάμιξη μικρού αριθμού ουδετερόφιλων και ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων. Κατά κανόνα, η καρυόρρυξη βρίσκεται, η οποία είναι μια έκφραση μιας αναφυλακτοειδούς κατάστασης. Ως αποτέλεσμα περαιτέρω αλλαγών στα ερυθροκύτταρα και της φαγοκυττάρωσής τους από μακροφάγα, κόκκοι αιμοσιδερίνης εντοπίζονται σε αυτά.

Ιστογένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας (νόσος Schönlein-Henoch). Στην καρδιά της νόσου βρίσκεται η εναπόθεση IgA στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος και των νεφρικών σπειραμάτων. Επιπλέον, το ινωδογόνο και το συστατικό C3 του συμπληρώματος βρίσκονται συχνά. Στον ορό των ασθενών, ανιχνεύεται αύξηση των επιπέδων IgA και IgE. Ηλεκτρονικές μικροσκοπικές και ανοσολογικές μελέτες αποκάλυψαν ότι στην αρχή πραγματοποιούνται προσαρμοστικές αλλαγές στα ενδοθηλιακά κύτταρα των προσβεβλημένων τριχοειδών αγγείων: μιτοχονδριακή υπερτροφία, έντονη πινόκωση, αύξηση του αριθμού των λυσοσωμάτων και ενεργή κυτταροπλασματική μεταφορά, ακόμη και φαγοκυττάρωση. Η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων προκαλεί τη συσσώρευση αιμοπεταλίων στην επιφάνεια του ενδοθηλίου και τη μετανάστευσή τους μέσω του τοιχώματος. Ταυτόχρονα, τα αιμοπετάλια έχουν υποστεί βλάβη και απελευθερώνονται αγγειοδραστικές ουσίες. Στο μέλλον, ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και βασεόφιλα ιστών, τα οποία απελευθερώνουν αγγειοδραστικά συστατικά, αυξάνουν τη βλάβη στα αγγειακά τοιχώματα του διηθητικού κυττάρου.

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας παραμένουν ασαφείς. Μερικοί συγγραφείς συσχετίζουν την αιμορραγική αγγειίτιδα με διάφορες λοιμώξεις, ενώ άλλοι αποδίδουν μεγαλύτερη σημασία στην αλλεργική διάθεση του σώματος, η οποία, παρουσία χρόνιων εστιών μόλυνσης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, τερηδόνα, λοίμωξη από φυματίωση και άλλα), οδηγεί σε μείωση της ανοσίας. Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια υπερεργική αγγειακή αντίδραση σε διάφορους παράγοντες, πιο συχνά μολυσματικούς (στρεπτόκοκκος και άλλα βακτήρια, ιοί, μυκόπλασμα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της νόσου προηγείται από εμβολιασμό, αλλεργιογόνα τροφίμων και φαρμάκων, τσιμπήματα εντόμων, τραύμα, ψύξη κ.λπ. Μια ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη προηγείται επίσης συχνότερα από την έναρξη της νόσου. Ένα ιστορικό αλλεργικών αντιδράσεων, κυρίως με τη μορφή τροφικών αλλεργιών ή δυσανεξίας στα φάρμακα, είναι πολύ λιγότερο κοινό. Ο ρόλος των κληρονομικών παραγόντων δεν αποκλείεται, για παράδειγμα, σημειώνεται μια σύνδεση με το HLA B35.

Παθογένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην παθογένεση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, είναι σημαντικά τα ακόλουθα: υπερπαραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων, ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος, αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, υπερπηκτικότητα. Η αγγειακή βλάβη σε αυτή την ασθένεια βασίζεται στη γενικευμένη αγγειίτιδα των μικρών αγγείων (αρτηριοειδή, φλεβίδια, τριχοειδή αγγεία), που χαρακτηρίζεται από περιαγγειακή διήθηση με κοκκιοκύτταρα, ενδοθηλιακές μεταβολές και μικροθρομβώσεις. Στο δέρμα, αυτές οι βλάβες περιορίζονται στα αγγεία του δέρματος, αλλά οι εκβολές φτάνουν στην επιδερμίδα. Στη γαστρεντερική οδό, μπορεί να υπάρχει οίδημα και υποβλεννογόνος αιμορραγία, και είναι επίσης δυνατή η διαβρωτική και ελκώδης βλάβη του βλεννογόνου. Στα νεφρά, παρατηρείται τμηματική σπειραματολίτιδα και απόφραξη τριχοειδών αγγείων από ινωδοειδή. Οι παλαιότερες αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από εναπόθεση υαλίνης και ίνωσης. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ασηπτική φλεγμονή στα μικροαγγεία με καταστροφή του τοιχώματος, αύξηση της διαπερατότητάς του, ενεργοποιείται ο μηχανισμός υπερπηξίας, επιδεινώνονται οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος, είναι δυνατή η εξάντληση του αντιπηκτικού συνδέσμου του συστήματος πήξης του αίματος, σημειώνεται το άγχος των ελεύθερων ριζών, το οποίο οδηγεί σε ισχαιμία ιστού.

Γενικές εκδηλώσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά συνήθως οξεία, με ένα υποπύρετο, λιγότερο συχνά εμπύρετη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και μερικές φορές χωρίς αντίδραση θερμοκρασίας. Η κλινική εικόνα μπορεί να αναπαρασταθεί από ένα ή περισσότερα από τα χαρακτηριστικά σύνδρομα (δερματική, αρθρική, κοιλιακή, νεφρική), ανάλογα με το ποια διακρίνονται οι απλές και μικτές μορφές της νόσου..

Το σύνδρομο του δέρματος (πορφύρα) εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς. Τις περισσότερες φορές κατά την έναρξη της νόσου, μερικές φορές μετά από ένα κοιλιακό ή άλλο χαρακτηριστικό σύνδρομο στο δέρμα των επιφανειακών επιφανειών των άκρων, κυρίως των κάτω, στους γλουτούς, εμφανίζεται ένα συμμετρικό αιμορραγικό εξάνθημα μικρού σημείου ή ωοθυλακικό εξάνθημα γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις. Η ένταση του εξανθήματος είναι διαφορετική - από μεμονωμένα στοιχεία σε άφθονο, συρροή, μερικές φορές σε συνδυασμό με αγγειοοίδημα. Το εξάνθημα είναι κυματιστό, επαναλαμβανόμενο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά με τυπικά δερματικά εξανθήματα - μικρά, κηλίδες, συμμετρικά στοιχεία, παρόμοια με μώλωπες, οι οποίες δεν εξαφανίζονται με πίεση. Τα εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των παλάμων και των ποδιών είναι λιγότερο συχνά. Όταν το εξάνθημα εξαφανίζεται, η μελάγχρωση παραμένει, στη θέση της, με συχνές υποτροπές, ξεφλουδίζει.

Το αρθρικό σύνδρομο είναι το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η βλάβη των αρθρώσεων κυμαίνεται από αρθραλγίες έως αναστρέψιμη αρθρίτιδα. Κυρίως επηρεάζονται οι μεγάλες αρθρώσεις, ειδικά οι αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου. Πόνος, πρήξιμο και αλλαγές στο σχήμα των αρθρώσεων εμφανίζονται, οι οποίες διαρκούν από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Δεν υπάρχει επίμονη παραμόρφωση των αρθρώσεων με μειωμένη λειτουργία.

Κοιλιακό σύνδρομο που προκαλείται από οίδημα και αιμορραγίες στο εντερικό τοίχωμα, μεσεντέριο ή περιτόναιο παρατηρείται σχεδόν στο 70% των παιδιών. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για μέτριο κοιλιακό άλγος, που δεν συνοδεύονται από δυσπεπτικές διαταραχές, δεν προκαλούν πολύ πόνο και εξαφανίζονται μόνοι τους ή τις πρώτες 2-3 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Ωστόσο, συχνά οι σοβαροί κοιλιακοί πόνοι έχουν παροξυσμικό χαρακτήρα, εμφανίζονται ξαφνικά ως κολικοί, δεν έχουν σαφή εντοπισμό και διαρκούν αρκετές ημέρες. Μπορεί να υπάρχει ναυτία, έμετος, ακανόνιστα κόπρανα, επεισόδια εντερικής και γαστρικής αιμορραγίας. Η παρουσία ενός κοιλιακού συνδρόμου από την έναρξη της νόσου, η επαναλαμβανόμενη φύση του πόνου απαιτεί κοινή παρατήρηση του ασθενούς από έναν παιδίατρο και έναν χειρουργό, καθώς το σύνδρομο πόνου στην αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί τόσο από την εκδήλωση της νόσου όσο και από την επιπλοκή της (εγκοπή, εντερική διάτρηση).

Το νεφρικό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνό (40-60%) και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν εμφανίζεται πρώτα. Εκδηλώνεται από αιματουρία ποικίλης σοβαρότητας, λιγότερο συχνά από την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας (Shenlein-Henoch νεφρίτιδα), κυρίως αιματουρική, αλλά πιθανώς νεφρωτική (με αιματουρία). Η σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται μορφολογικά από εστιακό μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό με την εναπόθεση ανοσοσυμπλοκών που περιέχουν IgA, καθώς και από το συστατικό συμπληρώματος C3 και ινώδες. Μερικές φορές παρατηρείται διάχυτη μεσαγγειο-τριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα, σε σοβαρές περιπτώσεις σε συνδυασμό με εξωσωματική ημισέληνο. Η συχνότητα εμφάνισης βλάβης στα νεφρά αυξάνεται με την ηλικία. Το κύριο σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι η μέτρια αιματουρία, συνήθως σε συνδυασμό με μέτρια πρωτεϊνουρία (λιγότερο από 1 g / ημέρα). Στην οξεία πορεία κατά την έναρξη της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί ακαθάριστη αιματουρία, η οποία δεν έχει προγνωστική αξία. Η σπειραματονεφρίτιδα συνδέεται συχνότερα κατά το πρώτο έτος της νόσου, λιγότερο συχνά κατά τη διάρκεια μιας από τις υποτροπές ή μετά την εξαφάνιση εξωγενών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Η πορεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας έχει κυκλικό χαρακτήρα: ένα καλά καθορισμένο ντεμπούτο 1-3 εβδομάδες μετά από οξεία ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη, εμβολιασμό και άλλους λόγους και ανάκαμψη μετά από 4-8 εβδομάδες. Περιγράφηκαν μεμονωμένες παρατηρήσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά, οι οποίες προχώρησαν εξαιρετικά δύσκολες με τη μορφή fulminant purpura.

Συχνά, το μάθημα έχει κυματιστό χαρακτήρα με επαναλαμβανόμενα εξανθήματα (με τη μορφή μονοσυνδρόμου ή σε συνδυασμό με άλλα σύνδρομα), επαναλαμβανόμενα για 6 μήνες, σπάνια 1 έτος ή περισσότερο. Κατά κανόνα, τα επαναλαμβανόμενα κύματα εξανθημάτων παρουσία κοιλιακού συνδρόμου συνοδεύονται από την εμφάνιση νεφρικού συνδρόμου.

Η χρόνια πορεία είναι χαρακτηριστική των παραλλαγών με νεφρίτιδα Schönlein-Henoch ή με απομονωμένο συνεχώς υποτροπιάζον δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο.

Κλινική εξέταση για αιμορραγική αγγειίτιδα

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας αποδεικνύεται από τη φύση του οξέος συνδρόμου του δέρματος, κυρίως με την παρουσία συμμετρικού λεπτού κηλίδας αιμορραγικού εξανθήματος στα κάτω άκρα. Δυσκολίες προκύπτουν εάν η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι πόνος στις αρθρώσεις, στην κοιλιά ή αλλαγές στις εξετάσεις ούρων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση είναι δυνατή μόνο με την επακόλουθη εμφάνιση τυπικού εξανθήματος..

Εργαστηριακά διαγνωστικά αιμορραγικής αγγειίτιδας

Με μια τυπική εικόνα της αιμορραγικής αγγειίτιδας στην ανάλυση του περιφερικού αίματος, μπορεί να υπάρχει μέτρια λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλία, ηωσινοφιλία, θρομβοκυττάρωση. Ελλείψει εντερικής αιμορραγίας, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογικά.

Η γενική ανάλυση των ούρων αλλάζει παρουσία νεφρίτιδας, είναι πιθανές παροδικές αλλαγές στο ίζημα των ούρων.

Το σύστημα πήξης του αίματος στην αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από τάση υπερπηκτικότητας, επομένως, ο προσδιορισμός της κατάστασης της αιμόστασης πρέπει να είναι ο αρχικός και μεταγενέστερος για τον έλεγχο της επάρκειας της θεραπείας. Η υπερπηκτικότητα είναι πιο έντονη σε σοβαρές περιπτώσεις. Για να προσδιοριστεί η κατάσταση της αιμόστασης και η αποτελεσματικότητα της συνταγογραφούμενης θεραπείας, θα πρέπει να παρακολουθείται το επίπεδο του ινωδογόνου, των διαλυτών συμπλεγμάτων μονομερούς ινώδους, του συμπλόκου θρομβίνης-αντιθρομβίνης III, των D-διμερών, του θραύσματος προθρομβίνης Fw και της ινωδολυτικής δράσης του αίματος.

Η κυματοειδής πορεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας, η εμφάνιση συμπτωμάτων νεφρίτιδας είναι η βάση για τον προσδιορισμό της ανοσολογικής κατάστασης, προσδιορίζοντας μια επίμονη ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Κατά κανόνα, σε παιδιά με αιμορραγική αγγειίτιδα, αυξάνονται οι συγκεντρώσεις C-αντιδραστικής πρωτεΐνης στον ορό και IgA. Οι ανοσολογικές αλλαγές με τη μορφή αύξησης του επιπέδου IgA, CEC και κρυοσφαιρίνες συχνά συνοδεύουν επαναλαμβανόμενες μορφές και νεφρίτιδα.

Μια βιοχημική εξέταση αίματος είναι πρακτικής σημασίας, μόνο με βλάβη στα νεφρά είναι μια αλλαγή στο επίπεδο των αζωτούχων τοξινών και του καλίου στον ορό που εντοπίζεται.

Οργάνωση μέθοδοι για αιμορραγική αγγειίτιδα

Σύμφωνα με ενδείξεις, συνταγογραφείται ένα ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος, υπέρηχος των κοιλιακών οργάνων. Η εμφάνιση σημείων νεφρικής βλάβης είναι η βάση για υπερηχογράφημα των νεφρών, δυναμική νεφροσκόπηση, καθώς αυτά τα παιδιά συχνά αποκαλύπτουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος, σημάδια δυσμερυγογένεσης των νεφρών, εξασθένηση των συσσωρευτικών και εκκριτικών λειτουργιών των νεφρών. Αυτά τα αποτελέσματα καθιστούν δυνατή την πρόβλεψη της πορείας της νεφρίτιδας στη νόσο Schönlein-Henoch, τη θεραπεία ελέγχου, την επιμονή των εκδηλώσεων της σπειραματονεφρίτιδας, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία - μια ένδειξη για βιοψία νεφρού.

Διαφορική διάγνωση αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η διαφορική διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας πρέπει να πραγματοποιείται κυρίως με ασθένειες που χαρακτηρίζονται από αιμορραγική πορφύρα: λοιμώξεις (μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, μηνιγγοκοκκαιμία), άλλες ρευματικές ασθένειες, χρόνια ενεργή ηπατίτιδα, όγκοι, λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, πολλές από αυτές τις ασθένειες εμφανίζονται και νεφροί με βλάβη στις αρθρώσεις.

Η παρουσία μικρού (πετεχιακού) εξανθήματος μπορεί να προκαλέσει υποψία θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, αλλά η νόσος Schönlein-Henoch χαρακτηρίζεται από τυπικό εντοπισμό του εξανθήματος (στους γλουτούς, κάτω άκρα), ενώ δεν εμφανίζεται θρομβοπενία.

Το κοιλιακό σύνδρομο με αιμορραγική αγγειίτιδα πρέπει να διακρίνεται από ασθένειες που συνοδεύονται από εικόνα οξείας κοιλιάς, όπως οξεία σκωληκοειδίτιδα, εντερική απόφραξη, διάτρητο έλκος στομάχου, υρινίωση, ελκώδης κολίτιδα. Προς όφελος της νόσου Schönlein-Henoch, πόνοι κράμπας, στο ύψος του οποίου εμφανίζονται αιματηροί εμετοί και μελένα και ταυτόχρονες αλλαγές στο δέρμα, αρθρικό σύνδρομο. Με την επικράτηση των γαστρεντερικών συμπτωμάτων, η κλινική εικόνα μπορεί να μοιάζει με μια εικόνα οξείας κοιλιάς, επομένως, όταν εξετάζετε κάθε ασθενή με οξύ πόνο στην κοιλιά, θυμηθείτε για αιμορραγική αγγειίτιδα και αναζητήστε ταυτόχρονα εξανθήματα, νεφρίτιδα ή αρθρίτιδα.

Με σοβαρή νεφρική βλάβη, μπορεί να υπάρχει παραδοχή οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Σε διαφορική διάγνωση, βοηθάει στον εντοπισμό άλλων εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας. Εάν ο ασθενής πάσχει από χρόνια νεφρική νόσο, είναι απαραίτητο να μάθετε εάν είχε στο παρελθόν αιμορραγική αγγειίτιδα. Οι νεφρικές μορφές της νόσου θα πρέπει να διαφοροποιούνται κυρίως από την IgA-νεφροπάθεια, που συμβαίνει με την επανεμφάνιση μακροαματουρίας ή μικροαιματουρίας.

Η διαφορική διάγνωση με άλλες ρευματικές ασθένειες είναι σπάνια δύσκολη. Εξαίρεση είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ο οποίος στην αρχή μπορεί να έχει συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας, αλλά ταυτόχρονα, ανιχνεύονται ανοσολογικοί δείκτες (αντισώματα στο DNA, ANF) που δεν είναι χαρακτηριστικοί της αιμορραγικής αγγειίτιδας..

Ενδείξεις για νοσηλεία για αιμορραγική αγγειίτιδα

Οι ενδείξεις για νοσηλεία είναι το ντεμπούτο, η υποτροπή της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Μη φαρμακευτική αγωγή της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην οξεία περίοδο αιμορραγικής αγγειίτιδας, απαιτείται νοσηλεία, ανάπαυση στο κρεβάτι για την περίοδο δερματικών εξανθημάτων και υποαλλεργική δίαιτα. Η ανάπαυση στο κρεβάτι είναι απαραίτητη για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος έως ότου εξαφανιστούν το εξάνθημα και ο πόνος, ακολουθούμενη από τη σταδιακή επέκτασή του. Η παραβίαση της ανάπαυσης στο κρεβάτι συχνά οδηγεί σε εντατικοποίηση ή επαναλαμβανόμενα εξανθήματα. Μια υποαλλεργική δίαιτα με εξαίρεση τα υποχρεωτικά αλλεργιογόνα (σοκολάτα, καφέ, κακάο, εσπεριδοειδή - λεμόνια, πορτοκάλια, γκρέιπφρουτ, μανταρίνια, κρέας κοτόπουλου, τσιπ, ανθρακούχα ποτά, ξηρούς καρπούς, αλατισμένα κράκερ, όλα τα κόκκινα λαχανικά και φρούτα) εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς κατά την οξεία περίοδο. Σε περίπτωση σοβαρού πόνου στην κοιλιά, συνταγογραφείται ο πίνακας αριθμός 1 (αντικαρκινικό). Για νεφρωτική παραλλαγή σπειραματονεφρίτιδας, χρησιμοποιείται δίαιτα χωρίς αλάτι με περιορισμό πρωτεϊνών.

Φάρμακα για αιμορραγική αγγειίτιδα

Η φαρμακευτική αγωγή πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου, την κλινική μορφή, τη φύση των κύριων κλινικών συνδρόμων, τη σοβαρότητα, τη φύση της πορείας.

Κριτήρια για τη σοβαρότητα της αιμορραγικής αγγειίτιδας:

εύκολο - ικανοποιητική υγεία, όχι άφθονα εξανθήματα, αρθραλγία είναι δυνατή?

μέτρια - έντονο εξάνθημα, αρθραλγία ή αρθρίτιδα, υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, μικροαιματουρία, ιχνοστοιχεία

σοβαρό - άφθονο εξάνθημα, αποστράγγιση, στοιχεία νέκρωσης, αγγειοοίδημα. επίμονος κοιλιακός πόνος, γαστρεντερική αιμορραγία. μακροαιτουρία, νεφρωσικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Η φαρμακευτική αγωγή αποτελείται από παθογόνο και συμπτωματικό.

Η παθογενετική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας στη φύση και τη διάρκεια εξαρτάται από τον εντοπισμό της αγγειακής βλάβης και τη σοβαρότητά της. Για τη θεραπεία, η ηπαρίνη νατρίου χρησιμοποιείται σε μια ξεχωριστά επιλεγμένη δόση. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, σύμφωνα με ενδείξεις - ενεργοποιητές ινωδόλυσης. Επιπλέον, εάν με ήπια πορεία, η θεραπεία μόνο με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες είναι αρκετή, τότε με μέτριες και σοβαρές μορφές, απαιτείται συνδυασμός αντιπηκτικών με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται για σοβαρή νόσο και για νεφρίτιδα Schönlein-Henoch. Για φάρμακα με ανοσοκατασταλτική δράση για τη νεφρίτιδα, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, παράγωγα της σειράς 4-αμινοκινολίνης. Παρουσία οξείας ή επιδείνωσης χρόνιων εστιών μόλυνσης, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά. εάν η μολυσματική διαδικασία υποστηρίζει την επανεμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας, στο σύμπλοκο θεραπείας περιλαμβάνονται ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση.

Ακολουθούν οι ενδείξεις για το ραντεβού και η μέθοδος χρήσης παθογενετικών μεθόδων για τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες είναι όλες οι μορφές της νόσου. Διπυριδαμόλη (κοραντίλη, περσταντίνη) σε δόση 5-8 mg / kg ημερησίως σε 4 δόσεις. πεντοξυφυλλίνη (trental, agapurin) 5-10 mg / kg ανά ημέρα σε 3 διαιρεμένες δόσεις. τικλοπιδίνη (tiklid) 250 mg 2 φορές την ημέρα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, δύο φάρμακα συνταγογραφούνται ταυτόχρονα για να ενισχύσουν το αντιαιμοπεταλιακό αποτέλεσμα. Ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ, νικοτινική ξανθινόλη (theonikol, komplamin) - η δόση επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη την ατομική ευαισθησία, συνήθως είναι 0,3-0,6 g την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - με ήπια πορεία. 4-6 μήνες - με μέτρια σοβαρότητα. έως 12 μήνες - με σοβαρή επαναλαμβανόμενη πορεία και νεφρίτιδα Shenlein-Henoch. σε περίπτωση χρόνιας πορείας, επαναλαμβάνονται επαναλαμβανόμενα μαθήματα για 3-6 μήνες.

Τα αντιπηκτικά είναι μια ενεργή περίοδος μέτριων και σοβαρών μορφών. Χρησιμοποιείται ηπαρίνη νατρίου ή το ανάλογο χαμηλού μοριακού βάρους της, ναπροπαρίνη ασβεστίου (φραξιπαρίνη). Η δόση της ηπαρίνης νατρίου επιλέγεται ξεχωριστά, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου (κατά μέσο όρο 100-300 U / kg, λιγότερο συχνά - υψηλότερες δόσεις), εστιάζοντας στη θετική δυναμική και τους δείκτες πήγματος. Με μέτρια πορεία, η θεραπεία διαρκεί συνήθως έως 25-30 ημέρες. σε σοβαρές περιπτώσεις - έως την επίμονη ανακούφιση των κλινικών συνδρόμων (45-60 ημέρες). με νεφρίτιδα αιμορραγικής αγγειίτιδας, η διάρκεια της θεραπείας με ηπαρίνη καθορίζεται ξεχωριστά. Τα ναρκωτικά ακυρώνονται σταδιακά με 100 U / kg ανά ημέρα κάθε 1-3 ημέρες.

Γλυκοκορτικοστεροειδή - σοβαρή πορεία του δέρματος, αρθρικά, κοιλιακά σύνδρομα, νεφρική βλάβη. Με μια απλή και μικτή μορφή χωρίς νεφρική βλάβη, η στοματική δόση πρεδνιζολόνης είναι 0,7-1,5 mg / kg ημερησίως σε σύντομο χρονικό διάστημα (7-20 ημέρες). Με την ανάπτυξη νεφρίτιδας Shenlein-Henoch, συνταγογραφούνται 2 mg / kg ημερησίως για 1-2 μήνες, ακολουθούμενη από μείωση 2,5-5,0 mg 1 φορά σε 5-7 ημέρες έως ότου ακυρωθεί.

Κυτταροστατικά - σοβαρές μορφές νεφρίτιδας, δερματικό σύνδρομο με νέκρωση στο πλαίσιο υψηλής ανοσολογικής δραστηριότητας. Παράγωγα 4-αμινοκινολίνης - με την εξαφάνιση σοβαρών συμπτωμάτων στο πλαίσιο της μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης ή μετά την απόσυρσή της.

Αντιβιοτικά - ταυτόχρονες λοιμώξεις κατά την έναρξη ή στο πλαίσιο της νόσου, η παρουσία εστιών μόλυνσης.

Το IVIG είναι μια σοβαρή, συνεχώς επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου που σχετίζεται με βακτηριακές και / ή ιογενείς λοιμώξεις που δεν μπορούν να επιλυθούν. Το IVIG χορηγείται σε χαμηλή και μεσαία δόση (400-500 mg / kg).

Η συμπτωματική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιλαμβάνει θεραπεία έγχυσης, αντιισταμινικά, εντεροπροσροφητικά, ΜΣΑΦ. Κατά τη θεραπεία επαναλαμβανόμενων μορφών, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην εξεύρεση πιθανής αιτίας που υποστηρίζει την παθολογική διαδικασία. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, συχνότερα αυτοί είναι μολυσματικοί παράγοντες, επομένως, η αποχέτευση εστιών μόλυνσης συχνά οδηγεί σε ύφεση..

Σε σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα κατά την οξεία περίοδο, χρησιμοποιείται ενδοφλέβια χορήγηση δεξτράνης (ρεοπολυγλουκίνη), μείγματος γλυκόζης-νοβοκαΐνης (σε αναλογία 3: 1). Τα αντιισταμινικά είναι αποτελεσματικά σε παιδιά με ιστορικό τροφών, φαρμάκων ή αλλεργιών στο σπίτι, εκδηλώσεις εξίδρωσης-καταρροϊκής διάθεσης, αλλεργικών παθήσεων (αλλεργικός πυρετός, οίδημα του Quincke, αποφρακτική βρογχίτιδα, βρογχικό άσθμα). Χρησιμοποιήστε clemastine (tavegil), χλωροπυραμίνη (suprastin), mebhydrolin (diazolin), hifenadine (fenkarol) και άλλα φάρμακα σε δόσεις ηλικίας για 7-10 ημέρες. Τα Enterosorbents [υδρολυτική λιγνίνη (πολυφαπένη), διοκταεδρικό σμηκτίτη (σμηκτίτη), ποβιδόνη (εντεροσορβικό), ενεργός άνθρακας 3-4 φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες] είναι απαραίτητα για ασθενείς με αλλεργικό ιστορικό επιβαρυντικού σε περιπτώσεις όπου οι παράγοντες διατροφής χρησιμεύουν ως παράγοντας πρόκλησης της νόσου... Τα εντεροπροσροφητικά δεσμεύουν τοξίνες και βιολογικά δραστικές ουσίες στον εντερικό αυλό, εμποδίζοντας έτσι τη διείσδυσή τους στη συστηματική κυκλοφορία. Τα ΜΣΑΦ συνταγογραφούνται σε σύντομο χρονικό διάστημα σε περίπτωση σοβαρού αρθρικού συνδρόμου.

Χειρουργική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η χειρουργική θεραπεία (λαπαροσκόπηση, λαπαροτομία) ενδείκνυται για την ανάπτυξη συμπτωμάτων «οξείας κοιλιάς» σε έναν ασθενή με κοιλιακό σύνδρομο. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης σύμφωνα με ενδείξεις (χρόνια αμυγδαλίτιδα), πραγματοποιείται αμυγδαλεκτομή.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Χειρουργός - σοβαρό κοιλιακό σύνδρομο.

ΩΡΛ, οδοντίατρος - παθολογία των οργάνων ΩΡΛ, η ανάγκη για υγιεινή των δοντιών.

Νεφρολόγος - Shenlein-Henoch jade.

Το αποτέλεσμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι γενικά ευνοϊκό. Η ανάρρωση μετά το ντεμπούτο παρατηρείται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Μια μακροχρόνια επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου είναι δυνατή, ενώ η συχνότητα των υποτροπών κυμαίνεται από μία φορά λίγα χρόνια έως μηνιαία. Με την ανάπτυξη του κοιλιακού συνδρόμου, είναι πιθανές χειρουργικές επιπλοκές (εγκοπή, εντερική απόφραξη, εντερική διάτρηση με ανάπτυξη περιτονίτιδας). Η νεφρίτιδα Schönlein-Henoch μπορεί να περιπλεχθεί από οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η πρόγνωση καθορίζει το βαθμό νεφρικής βλάβης που μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η κακή πρόγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας σχετίζεται με την παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου, αρτηριακής υπέρτασης και εξωσωματικού πολλαπλασιασμού με τη μορφή ημισελήνων.

Ξύλινο στήριγμα μονής στήλης και μέθοδοι ενίσχυσης γωνιακών στηριγμάτων: Βάσεις εναέριας γραμμής - κατασκευές σχεδιασμένες να υποστηρίζουν σύρματα στο απαιτούμενο ύψος πάνω από το έδαφος, νερό.