Αιμορραγική αγγειίτιδα: συμπτώματα και θεραπεία σε παιδιά και ενήλικες

Η αγγειίτιδα είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες προσβάλλονται τα αγγεία. Υπάρχει τεράστιος αριθμός αγγειίτιδας λόγω των αιτίων και των μηχανισμών εμφάνισής τους.

Το κύριο ποσοστό νοσηρότητας της αιμορραγικής αγγειίτιδας εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 20 ετών και είναι 40%. Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά διαγιγνώσκεται σε ηλικία 5-14 ετών. Είναι χαρακτηριστικό ότι συχνότερα αυτή η ασθένεια επηρεάζει το φύλο των ανδρών..

Ορισμός της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια επίκτητη ασθένεια και χαρακτηρίζεται από βλάβη στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, δηλαδή στα τριχοειδή αγγεία, στα φλεβίδια και στις αρτηρίες. Με αυτήν την ασθένεια, εμφανίζεται ασηπτική φλεγμονή, η οποία οδηγεί σε παραβίαση της δομικής ακεραιότητας του τοιχώματος των μικρών αγγείων και, με τη σειρά του, οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων. Τα δερματικά αγγεία και τα αγγεία των παρεγχυματικών οργάνων εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Λόγω βλάβης στα δερματικά αγγεία, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα στο δέρμα, το οποίο έδωσε ένα άλλο όνομα στην ασθένεια - αλλεργική ή ρευματοειδής πορφύρα.

Η παθολογία περιγράφηκε τον 19ο αιώνα από δύο γιατρούς Shenlein και Genoch, και η αιμορραγική αγγειίτιδα άρχισε να ονομάζεται νόσος Shenlein-Genoch.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Τα αίτια της νόσου σήμερα είναι ακόμη αμφιλεγόμενα. Πιστεύεται ότι για την ανάπτυξη αυτής της διαδικασίας, απαιτείται μια συγκεκριμένη κατάσταση του αμυντικού συστήματος του σώματος, δηλαδή, ένα άτομο πρέπει να είναι επιρρεπές σε αλλεργικές αντιδράσεις. Μετά τη δράση ορισμένων παραγόντων, το ανοσοποιητικό σύστημα προκαλεί το σχηματισμό ορισμένων ανοσοσυμπλοκών που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος και εναποτίθενται στα δερματικά αγγεία και στα εσωτερικά όργανα. Σε αυτήν την περίπτωση, τα ανοσοσυμπλέγματα βλάπτουν τα αγγεία, προκαλώντας αιμορραγική πορφύρα, λόγω της απελευθέρωσης διαμορφωμένων στοιχείων μέσω των κατεστραμμένων αγγειακών τοιχωμάτων στους γύρω ιστούς.

Οι κύριες αιτίες της νόσου περιλαμβάνουν:

  • οι μολυσματικοί παράγοντες είναι κυρίως ιοί (έρπης, γρίπη, αναπνευστική λοίμωξη), βακτήρια (μυκόπλασμα και στρεπτόκοκκοι, φυματίωση και παθογόνοι σταφυλόκοκκοι), παρασιτική λοίμωξη (ελμινθές, τριχομονάδες).
  • εμβολιασμός και χορήγηση ορών.
  • λήψη ορισμένων φαρμάκων (βαρβιτουρικά, στρεπτομυκίνη, πενικιλίνη και άλλα)
  • τσιμπήματα εντόμων;
  • ασθένεια εγκαύματος
  • τροφική αλλεργία;
  • υποθερμία.

Οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου περιλαμβάνουν:

  • ηλικιωμένη ηλικία
  • εγκυμοσύνη;
  • συχνές λοιμώξεις
  • τάση για ατοπικές αντιδράσεις.
  • τραύμα.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

  • δερματική ή απλή μορφή ·
  • δερματική-αρθρική μορφή
  • νεφρική μορφή;
  • κοιλιακό (εκδηλώσεις από την κοιλιά)
  • συνδυασμένη ή μικτή μορφή.

Ανάλογα με την πορεία της νόσου, υπάρχουν:

  • οξεία (η διαδικασία είναι άσκοπη μέσα σε ένα μήνα).
  • υποξεία (η ασθένεια διαρκεί έως και 3 μήνες)
  • παρατεταμένη πορεία (η ασθένεια διαρκεί έως και έξι μήνες)
  • επαναλαμβανόμενη πορεία (για αρκετά χρόνια στη σειρά, τα συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας επανέρχονται 3 έως 4 φορές ή περισσότερο).
  • χρόνια πορεία (η κλινική εικόνα συνεχίζεται έως και ενάμισι χρόνια ή περισσότερο με περιοδικές παροξύνσεις της διαδικασίας).
  • πλήρης πορεία (συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 5 ετών και διαρκεί αρκετές ημέρες).

Επίσης, η αιμορραγική αγγειίτιδα έχει διάφορους βαθμούς δραστηριότητας ή σοβαρότητα:

Πρώτο ή δευτερεύον πτυχίο

Η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική, η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να παραμείνει εντός των φυσιολογικών ορίων ή να είναι ελαφρώς αυξημένη (υποβρύχιο). Ένας μικρός αριθμός εξανθημάτων παρατηρείται στο δέρμα, ενώ τα υπόλοιπα σημάδια απουσιάζουν. Το ESR αυξάνεται και δεν υπερβαίνει τα 20 mm / ώρα.

Δεύτερος ή μέτριος βαθμός

Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια, υπάρχουν εμφανείς δερματικές εκδηλώσεις, αύξηση της θερμοκρασίας έως και 38 βαθμούς και άνω. Ενδείκνυται σημάδια δηλητηρίασης - πονοκέφαλοι και μυϊκοί πόνοι, σοβαρή αδυναμία. Εμφανίζονται σύνδρομα κοιλιακών και ουροφόρων οδών. Το ESR αυξάνεται στα 20-40 mm / ώρα, τα λευκοκύτταρα και τα ηωσινόφιλα αυξάνονται στην CBC, η ποσότητα της λευκωματίνης μειώνεται στη βιοχημεία του αίματος.

Τρίτο ή υψηλό βαθμό

Η κατάσταση του ασθενούς θεωρείται σοβαρή, εκδηλώνονται σημαντικά σημεία δηλητηρίασης. Εκτός από το σύνδρομο του δέρματος, υπάρχουν αρθρικά, κοιλιακά και νεφρικά σύνδρομα με έντονα σημεία. Είναι πιθανή η ζημιά τόσο στο κεντρικό (εγκέφαλο) όσο και στο περιφερειακό νευρικό σύστημα. Στην CBC, η ESR είναι μεγαλύτερη από 40 mm / h, σημαντική λευκοκυττάρωση, ουδετερόφιλη, αναιμία και μείωση στα αιμοπετάλια.

Συμπτώματα

Η νόσος Schönlein-Henoch, κατά κανόνα, αρχίζει έντονα, με αύξηση της θερμοκρασίας και συχνά μετά από ένα άτομο που είχε οξεία αναπνευστική λοίμωξη (μετά από μερικές εβδομάδες). Η αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων: δερματικά εξανθήματα, βλάβες στις αρθρώσεις και κοιλιακό σύνδρομο.

Σύνδρομο δέρματος

Τα δερματικά εξανθήματα εμφανίζονται σε όλους ή σχεδόν όλους τους ασθενείς και παρατηρούνται στην αρχή της διαδικασίας. Το εξάνθημα μοιάζει με βλατίδες (κυστίδια) αιμορραγικής (με περιεχόμενο αίματος). Τα θηλώματα μπορούν να είναι τόσο με τη μορφή κουκίδων όσο και με τη μορφή κηλίδων, που κυμαίνονται σε μέγεθος από 1 έως 5 mm. Δεν εξαφανίζονται όταν πιέζονται, αλλά αργότερα συγχωνεύονται μεταξύ τους.

Το εξάνθημα ανυψώνεται ελαφρώς πάνω από την επιφάνεια του δέρματος και συνήθως εντοπίζεται στις επιφανειακές επιφάνειες των βραχιόνων και των ποδιών. Επίσης, εμφανίζονται εξανθήματα στους γλουτούς και γύρω από μεγάλες αρθρώσεις που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Μπορεί να εξαπλώσει την αιμορραγική πορφύρα στο πρόσωπο, στην κοιλιά και στο στήθος και στην πλάτη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση δερματικών εξανθημάτων προηγείται από φαγούρα στο δέρμα ή κνίδωση. Μετά από λίγες μέρες, η αιμορραγική πορφύρα αρχίζει να εξασθενίζει και υφίσταται μια αντίστροφη, αλλά αργή ανάπτυξη. Πρώτα, τα εξανθήματα γίνονται καφέ και στη συνέχεια αφήνουν κηλίδες στο δέρμα.

Συχνά, φρέσκα εξανθήματα εμφανίζονται στο πλαίσιο των παλαιών εξανθημάτων και το δέρμα φαίνεται ετερόκλητο. Η συμμετρία είναι χαρακτηριστικό του εξανθήματος. Ο αριθμός των εξανθημάτων, καθώς και η σοβαρότητα άλλων εκδηλώσεων της νόσου εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της διαδικασίας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η νέκρωση στο κέντρο του θηλώματος (νεκρωτική παραλλαγή), μετά την οποία σχηματίζεται μια κρούστα, η οποία αργότερα εξαφανίζεται. Από αυτή την άποψη, σχηματίζονται ουλές στο δέρμα..

Σύνδρομο αρθρικού

Η βλάβη των αρθρώσεων κατατάσσεται δεύτερη μεταξύ των κλινικών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας και εμφανίζεται στο 70% (σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, στο 100%) των ασθενών. Το σύνδρομο των αρθρώσεων εκδηλώνεται από αρθραλγία (πόνος στις αρθρώσεις) και σημαντική φλεγμονή των αρθρώσεων. Συνήθως οι μεγάλες αρθρώσεις εμπλέκονται στη διαδικασία (γόνατο και αστράγαλο και λιγότερο συχνά αγκώνα και καρπό).

Ο πόνος στις αρθρώσεις είναι πιο έντονος εάν εμφανιστεί εξάνθημα γύρω από τις προσβεβλημένες αρθρώσεις.

Χαρακτηρίζεται από το πρήξιμο της αρρώστιας άρθρωσης και την παραμόρφωσή της, η οποία οδηγεί σε μειωμένη κίνηση σε αυτήν. Το δέρμα πάνω από τις προσβεβλημένες αρθρώσεις αρχικά γίνεται κόκκινο και μετά γίνεται κυανοτικό.

Το αρθρικό σύνδρομο διαρκεί συνήθως όχι περισσότερο από μία εβδομάδα και δεν οδηγεί σε μόνιμη παραμόρφωση των αρθρώσεων.

Κοιλιακό σύνδρομο

Τα κοιλιακά συμπτώματα εμφανίζονται στους μισούς ασθενείς και προκαλούνται από πολλαπλές αιμορραγίες στο περιτόναιο και στο εντερικό τοίχωμα. Το κοιλιακό σύνδρομο εκδηλώνεται με ξαφνικό παροξυσμικό κοιλιακό άλγος (εντερικός κολικός), αλλά είναι επίσης δυνατός ο μέτριος πόνος. Στην κορυφή του πόνου, ο ασθενής έχει εμετό με αίμα και κόπρανα με αίμα (μελένα). Ο πόνος είναι συνήθως γύρω από τον ομφαλό, αλλά ο πόνος είναι επίσης δυνατός σε άλλα μέρη της κοιλιάς, που μοιάζει με σκωληκοειδίτιδα, χολοκυστίτιδα ή παγκρεατίτιδα.

Παράλληλα με το σύνδρομο πόνου, εμφανίζεται η χλωμό του δέρματος και των βλεννογόνων, ένα βυθισμένο πρόσωπο, τα μάτια βυθίζονται, η γλώσσα στεγνώνει και τα χαρακτηριστικά του προσώπου οξύνουν.

Προσδιορίζονται επίσης σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού (περιτοναϊκά συμπτώματα). Μια επώδυνη επίθεση αναγκάζει τον ασθενή να πάρει μια αναγκαστική θέση: ξαπλωμένος στο πλευρό του με τα πόδια λυγισμένα και πιεσμένα στο στομάχι.

Η ανάπτυξη χειρουργικών επιπλοκών που απαιτούν χειρουργική επέμβαση είναι δυνατή: εγκοπή ή εντερική απόφραξη, διάτρηση του προσαρτήματος με την έναρξη της περιτονίτιδας. Το κοιλιακό σύνδρομο συνήθως υποχωρεί από μόνο του εντός δύο έως τριών ημερών.

Σύνδρομο νεφρού

Συχνά με αιμορραγική αγγειίτιδα, τα νεφρά εμπλέκονται επίσης στη διαδικασία. Η νεφρική βλάβη προκαλείται από το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα μικρά αγγεία των νεφρικών σπειραμάτων, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας. Κλινικά, το νεφρικό σύνδρομο εκδηλώνεται με μικρο- και μακροαυτουρία (βρέθηκε αίμα στα ούρα), πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα) και νεφρωτικό σύνδρομο, δηλαδή οίδημα. Το νεφρικό σύνδρομο δεν εμφανίζεται αμέσως, αλλά μετά την υποχώρηση του συνδρόμου του δέρματος και της κοιλίας, εμφανίζεται συνήθως τον πρώτο χρόνο της νόσου. Η συχνότητα εμφάνισης κυμαίνεται μεταξύ 40 και 60 τοις εκατό των περιπτώσεων.

Άλλα συμπτώματα

Άλλες εκδηλώσεις της νόσου είναι σπάνιες. Αυτό μπορεί να είναι συμμετοχή στη διαδικασία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, της αιμορραγικής πνευμονίας, της μυοκαρδίτιδας κ.λπ., που διαγιγνώσκονται με τη βοήθεια ειδικών μελετών..

Αναιμικό σύνδρομο

Η ανάπτυξη αναιμίας με αιμορραγική αγγειίτιδα θεωρείται επιπλοκή της νόσου. Κλινικά, η μείωση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης εκδηλώνεται από γενική αδυναμία και κόπωση, δύσπνοια, ζάλη και λιποθυμία, εμβοές και αναβοσβήνει "μύγες" μπροστά στα μάτια.

Αιμορραγική αγγειίτιδα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Όπως αναφέρεται στις αιτίες της νόσου, η έμβρυο μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση της νόσου Shenlein-Henoch. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι συστηματική, "προκαλεί" αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο κατά τη διάρκεια της κύησης είναι γεμάτο με καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης, αποβολή ή πρόωρη γέννηση, απόφραξη του πλακούντα Σε περίπτωση ασθένειας κατά την περίοδο της κύησης, η ασπιρίνη και η ηπαρίνη συνταγογραφούνται σε χαμηλές δόσεις.

Χαρακτηριστικά της νόσου στα παιδιά

Στην παιδική ηλικία, στις μισές περιπτώσεις, η ασθένεια προχωρά χωρίς αιμορραγικό εξάνθημα, γεγονός που περιπλέκει τη διάγνωση. Πρώτα απ 'όλα, στα παιδιά, οι αρθρώσεις με την ανάπτυξη αρθρικού συνδρόμου και η πεπτική οδός με την ανάπτυξη κοιλιακού συνδρόμου εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Η ασθένεια συνήθως ξεκινά και προχωρά έντονα.

Σε περίπτωση αιμορραγικού εξανθήματος, παρατηρείται η σοβαρότητα του εξιδρωματικού συστατικού του ("πρησμένα" θηλάκια) και μια τάση γενίκευσης, δηλαδή το εξάνθημα καλύπτει σχεδόν ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος. Επιπλέον, το αγγειοοίδημα (οίδημα του Quincke) και η τάση υποτροπής είναι χαρακτηριστικά της αιμορραγικής αγγειίτιδας στην παιδική ηλικία..

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου ξεκινά με τη συλλογή καταγγελιών και τη μελέτη της αναμνηστικής της νόσου και της ζωής (πρόσφατες λοιμώξεις, παρουσία χρόνιων ασθενειών, κληρονομικότητα). Στη συνέχεια, γίνεται διεξοδική εξέταση του ασθενούς, κατά τη διάρκεια της οποίας εκτιμάται το χρώμα του δέρματος, η παρουσία / απουσία αιμορραγικών εξανθημάτων, η κατάσταση των μεγάλων αρθρώσεων, η κοιλιακή χώρα ψηλαφείται κ.λπ..

Από εργαστηριακές μεθόδους χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

Με χαμηλό βαθμό δραστηριότητας ή κατά την έναρξη της νόσου, το KLA βρίσκεται εντός φυσιολογικών ορίων. Στη συνέχεια, είναι πιθανή αύξηση των λευκοκυττάρων (λευκοκυττάρωση) και των ουδετερόφιλων (ουδετερόφιλη), μείωση των ερυθροκυττάρων και αιμοσφαιρίνης λόγω αιμορραγικών αιμορραγιών στο δέρμα. Το ESR αυξάνεται επίσης.

Στην περίπτωση της ανάπτυξης νεφρικού συνδρόμου, στην ΟΑΜ ερυθροκύτταρα (αιματουρία), πρωτεΐνη (πρωτεϊνουρία) και κύλινδροι (κυλινδρουρία).

Προσδιορίζεται η ποσότητα των σιαλικών οξέων, ινωδογόνου, απτοσφαιρίνης, α-σφαιρινών και γ-σφαιρινινών. Με αιμορραγική αγγειίτιδα, το περιεχόμενό τους αυξάνεται. Προσδιορίστε επίσης το περιεχόμενο της χοληστερόλης, της κρεατινίνης και του ουρικού οξέος και άλλους δείκτες για τον προσδιορισμό της ταυτόχρονης παθολογίας.

  • Τα ούρα σύμφωνα με τον Zimnitsky (μείωση της πυκνότητας των ούρων με νεφρικό σύνδρομο).
  • Ανάλυση κοπράνων

Με το κοιλιακό σύνδρομο στα κόπρανα, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί το αίμα, το οποίο υποδηλώνει εντερική αιμορραγία.

Προσδιορίζονται ανοσολογικά σύμπλοκα κατηγορίας Α (μεγέθυνση). Είναι πιθανή μια αύξηση της CRP (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη), η οποία είναι χαρακτηριστική των αυτοάνοσων ασθενειών.

  • Πηκτικό (εντός φυσιολογικών ορίων).
  • Αίμα για ιογενή ηπατίτιδα (B, C)

Προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών για ηπατίτιδα, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.

Χρησιμοποιούνται μέθοδοι οργάνωσης:

  • Υπερηχογράφημα των νεφρών (με νεφρικό σύνδρομο)
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας (για κοιλιακό άλγος)
  • βιοψία των νεφρών (με νεφρικό σύνδρομο) και του δέρματος - βλάβη σε μικρά αγγεία, αποκαλύπτοντας φλεγμονή σε αυτά και καταστροφή των τοιχωμάτων.
  • ενδοσκοπικές μέθοδοι (FGDS, κολονοσκόπηση και βρογχοσκόπηση και άλλα).

Άλλες ερευνητικές μέθοδοι βοηθούν επίσης στη διάγνωση της νόσου:

  • δοκιμή τσιμπήματος - η εμφάνιση υποδόριων αιμορραγιών όταν συμπιέζεται το δέρμα.
  • δοκιμασία τουρνουά - η εμφάνιση αιμορραγιών όταν εφαρμόζεται ένα αιμοστατικό στο ώμο.
  • δοκιμή μανσέτας - όταν εφαρμόζεται το μανόμετρο τονομέτρου και εγχύεται αέρας σε αυτό, εμφανίζονται υποδόριες αιμορραγίες.

Θεραπεία

Η αιμορραγική αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο. Σε περίπτωση επιπλοκών, εμπλέκονται γιατροί άλλων ειδικοτήτων (χειρουργοί, νεφρολόγοι και άλλοι). Όλοι οι ασθενείς σε οξεία κατάσταση και σε περίπτωση επανάληψης της διαδικασίας νοσηλεύονται. Εμφανίζεται στην ανάπαυση στο κρεβάτι, το οποίο βοηθά στον περιορισμό των κινήσεων στα άκρα, στη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας και στη μείωση της πιθανότητας αυξημένης αιμορραγίας του δέρματος. Συνιστάται επίσης υποαλλεργική δίαιτα. Από τα φάρμακα, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα:

Βασική θεραπεία

  • την πρόσληψη εντεροπροσροφητικών ουσιών (ενεργός άνθρακας, εντερογέλη και άλλοι), οι οποίοι συνδέουν τις τοξίνες στα έντερα και τις απομακρύνουν από το σώμα ·
  • αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (κοραντίλη, ασπιρίνη, τρικλινική, τικλοπιδίνη) - αποτρέπουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος, βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία.
  • ο διορισμός αντιπηκτικών φαρμάκων (ηπαρίνη, φραξιπαρίνη) - βελτίωση της ρεολογίας του αίματος, αύξηση της ρευστότητάς του, μείωση της πήξης και του σχηματισμού θρόμβων.
  • λήψη αντιισταμινών (ταβεβίλη, κετοτιφένη, κλαριτίνη) - αποτρέψτε την ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων.
  • έγχυση (ενδοφλέβια) έγχυση διαλυμάτων - απομάκρυνση επιβλαβών ουσιών από το σώμα.
  • η λήψη γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη) - έχουν αντιισταμινικά, αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα - είναι αποτελεσματικά σε νεφρικά και αρθρικά σύνδρομα.
  • αντιβιοτικά και αντιμικροβιακά - για την καταπολέμηση της λοίμωξης.

Συμπληρωματική ή εναλλακτική θεραπεία

  • Η λήψη μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (δικλοφενάκη, ιβουπροφαίνη, ινδομεθακίνη) - δρουν ως αντιπυρετικά, ανακουφίζουν τον πόνο και καταστέλλουν τη φλεγμονή - συνταγογραφούνται για αρθρικό σύνδρομο.
  • λήψη ορισμένων βιταμινών - σταθεροποιητών μεμβράνης, ενίσχυση του αγγειακού τοιχώματος, πρόληψη αιμορραγιών (βιταμίνες Α, Ε, νικοτινικό οξύ, ομάδα Β).
  • κυτταροστατικά - σταματούν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων και αναστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, δηλαδή καταστέλλουν τις αλλεργικές αντιδράσεις.
  • πλασμαφαίρεση και αιμοκάθαρση - καθαρισμός αίματος από επιβλαβείς ουσίες και αλλεργικά ανοσοσύμπλοκα.
  • παρασκευάσματα ασβεστίου - αποτρέψτε την έκπλυση των αλάτων ασβεστίου από το σώμα.

Συμπτωματική θεραπεία

  • αντισπασμωδικά (παπαβερίνη, no-shpa, spazgan) - μείωση του μυϊκού τόνου γύρω από τις κατεστραμμένες αρθρώσεις, ανακούφιση από τον πόνο.
  • αντιόξινα (almagel, maalox) - μειώστε την οξύτητα του γαστρικού χυμού, μειώνοντας έτσι τον κίνδυνο βλάβης στο γαστρικό βλεννογόνο από τις ορμόνες (πρεδνιζόνη).

Σε περίπτωση χειρουργικών επιπλοκών αιμορραγικής αγγειίτιδας, χειρουργική θεραπεία (σκωληκοειδεκτομή, εκτομή του εντέρου κ.λπ.).

Ερώτηση απάντηση

Απάντηση: Πρώτα απ 'όλα, εξαιρετικά αλλεργιογόνα τρόφιμα, όπως αυγά, σοκολάτα, εσπεριδοειδή, καφές και κακάο, θαλασσινά ψάρια και θαλασσινά και ξηροί καρποί, πρέπει να αποκλείονται από την κατανάλωση. Πρέπει επίσης να εγκαταλείψετε τα λιπαρά και τηγανητά τρόφιμα. Η διατροφή πρέπει να κυριαρχείται από γαλακτοκομικά προϊόντα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, στιφάδο και βραστά πιάτα. Επιτρέπονται πράσινα μήλα, δημητριακά, γαλοπούλα και κουνέλι, φυτικά έλαια.

Απάντηση: Κατά κανόνα, η πρόγνωση, ειδικά με μια ήπια μορφή της νόσου, είναι ευνοϊκή. Μια σοβαρή πορεία αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι γεμάτη με την επανεμφάνιση της νόσου και την εμφάνιση επιπλοκών (νεφρίτιδα, περιπλεγμένη από νεφρική ανεπάρκεια). Με φλεγμονώδη μορφή, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα θανάτου μέσα σε λίγες ημέρες μετά την έναρξη της νόσου.

Απάντηση: Η εγγραφή ιατρείων σε ενήλικες μετά από μια ασθένεια δεν εμφανίζεται. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται για δύο χρόνια. Κατά τους πρώτους έξι μήνες μηνιαίως, τους επόμενους έξι μήνες μία φορά το τέταρτο και τον τελευταίο χρόνο κάθε 6 μήνες. Τα παιδιά δεν πρέπει να πάνε για σπορ, η φυσιοθεραπεία και η ηλιακή ακτινοβολία (έκθεση στον ήλιο) αντενδείκνυται για αυτά.

Απάντηση: Ναι, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε εντερική απόφραξη και περιτονίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, δυσλειτουργία εσωτερικών οργάνων (καρδιά, ήπαρ), αναιμία και πνευμονική αιμορραγία, τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν αιμορραγική διάθεση.

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος GDV ή Schönlein-Genoch) είναι μια φλεγμονώδης νόσος από την ομάδα της αγγειίτιδας, στην οποία προσβάλλονται μικρά αιμοφόρα αγγεία (τριχοειδή αγγεία). Συνήθως είναι μια αυτοπεριοριζόμενη παθολογική κατάσταση. Συνώνυμα - αλλεργική πορφύρα, αλλεργική αγγειίτιδα, αναφυλακτοειδική πορφύρα, αιμορραγική τριχοειδή τοξίκωση, λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα, μη θρομβοκυτταροπενική ιδιοπαθή πορφύρα, ρευματική πορφύρα, αγγειακή πορφύρα.

Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή αγγειακής φλεγμονής στα παιδιά (μεταξύ αγγειίτιδας), η οποία οδηγεί σε φλεγμονώδεις αλλαγές στα μικρά αιμοφόρα αγγεία..

Στην καρδιά της ανάπτυξης αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία προκαλεί φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος. Η ασθένεια προσδιορίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών και σε τέτοιες περιπτώσεις αναπτύσσεται συχνότερα η φλεγμονώδης μορφή του GDV. Με την έγκαιρη θεραπεία, είναι δυνατόν να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Βίντεο: Purpura Schönlein-Henoch - Αιμορραγική αγγειίτιδα

Σημάδια αιμορραγικής αγγειίτιδας

Τα συμπτώματα του GDV συνήθως ξεκινούν ξαφνικά και μπορούν να εκφραστούν ως εξής:

  • Πονοκέφαλο.
  • Πυρετός.
  • Απώλεια όρεξης.
  • Σπασμοί.
  • Πόνος στο στομάχι.
  • Οδυνηρές περιόδους.
  • Κνίδωση.
  • Αιματηρή διάρροια.
  • Πόνος στις αρθρώσεις.

Τα κόκκινα ή μοβ μπαλώματα εμφανίζονται συνήθως στο δέρμα και ονομάζονται πετέκια. Στην κλασική περίπτωση, εμφανίζονται εξανθήματα στους γλουτούς, την πλάτη και τα πόδια..

(Α και Β) Κλασικές δερματικές βλάβες GDV με ψηλά μωβ στα άκρα. (Γ) Αρθρίτιδα και πορφύρα στο κάτω άκρο. (Δ) Ογκώδεις και νεκρωτικές βλάβες των κάτω άκρων σε έναν ασθενή με πολύπλοκη πορεία πορφύρας.

Οι φλεγμονώδεις αλλαγές που σχετίζονται με το GDV μπορούν επίσης να αναπτυχθούν στις αρθρώσεις, στα νεφρά, στο πεπτικό σύστημα και, σε σπάνιες περιπτώσεις, στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό (κεντρικό νευρικό σύστημα).

Χαρακτηριστικά των εκδηλώσεων διαφορετικών μορφών αιμορραγικής αγγειίτιδας:

  1. Με το πορφύρα Schönlein, το δέρμα και οι αρθρώσεις επηρεάζονται, αλλά δεν υπάρχει φλεγμονή του γαστρεντερικού σωλήνα.
  2. Με το πορφύρα της Henoch, οι ασθενείς έχουν μοβ κηλίδες στο δέρμα και οξείες διεργασίες στην κοιλιακή κοιλότητα, όπως η σπειραματονεφρίτιδα (ένας τύπος νεφρικής νόσου). Με αυτήν τη μορφή GDV, οι αρθρώσεις δεν επηρεάζονται.

Εκτός από τα χαρακτηριστικά ερυθρά σημεία στο δέρμα, πονοκέφαλος, απώλεια όρεξης ή / και πυρετός μπορεί να υπάρχουν.

  • Το δέρμα συνήθως γίνεται κόκκινο (διάχυτο ερύθημα).
  • Ο κοιλιακός πόνος είναι πιο σοβαρός τη νύχτα.
  • Μπορεί να υπάρχει αίμα στα κόπρανα και η ανώμαλη αιμορραγία (αιμορραγία) από το γαστρεντερικό σωλήνα διαγιγνώσκεται ως αιματηρή διάρροια.
  • Πόνος στις αρθρώσεις (αρθραλγία) μπορεί να βρεθεί σε οποιαδήποτε άρθρωση, αλλά οι πόνοι στο γόνατο και τον αστράγαλο επηρεάζονται συχνότερα.
  • Μερικά άτομα με GDV παρουσιάζουν έμετο και διάρροια, ενώ άλλα έχουν σοβαρή δυσκοιλιότητα και ασυνήθιστα σκούρα κόπρανα (μελένα).

Τα μπαλώματα Purpura προκαλούνται από μικρή αιμορραγία κάτω από το δέρμα και δεν σχετίζονται με ασυνήθιστα χαμηλούς αριθμούς αιμοπεταλίων (μη θρομβοπενική διαταραχή) που είναι συχνές με κάποιες άλλες μορφές πορφύρας. Άλλες δερματικές βλάβες που σχετίζονται με το GDV περιλαμβάνουν μεγάλες κυψέλες (κυψέλες) ή έλκη (νέκρωση ιστού), ειδικά στους γλουτούς και τα πόδια.

Οίδημα μπορεί να συμβεί στο πρόσωπο και το λαιμό λόγω μη φυσιολογικής συσσώρευσης υγρού στους μαλακούς ιστούς των προσβεβλημένων περιοχών (αγγειοοίδημα). Σε σπάνιες περιπτώσεις, οίδημα αναπτύσσεται στον λάρυγγα, το οποίο μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικές δυσκολίες, που μπορεί να οδηγήσουν σε απειλητικές για τη ζωή αναπνευστικές επιπλοκές.

Το ένα τέταρτο έως το ήμισυ των ασθενών με GDV έχουν προβλήματα με τη νεφρική λειτουργία, όπως η σπειραματονεφρίτιδα, στην οποία ο νεφρικός ιστός έχει υποστεί βλάβη. Ως αποτέλεσμα, η διαδικασία καθαρισμού του αίματος από διάφορους μεταβολίτες διακόπτεται. Η παθολογική διαδικασία εκφράζεται στον προσδιορισμό του αίματος στα ούρα (αιματουρία) και στις φλεγμονώδεις αλλαγές στα νεφρά. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν σοβαρή νεφρική νόσο, συμπεριλαμβανομένης της νεφροπάθειας, της χρόνιας φλεγμονής των νεφρών (νεφρίτιδα) ή / και του νεφρωσικού συνδρόμου που οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μέρος του εντέρου του θύματος μπορεί να διπλωθεί μέσα του (εγκοπή). Αυτό οδηγεί σε σημαντικό πόνο και, εάν τα συντηρητικά μέτρα δεν επιλύσουν το πρόβλημα, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση.

Όταν εμπλέκεται το κεντρικό νευρικό σύστημα, τα άτομα με αυτή τη διαταραχή μπορεί να παρουσιάσουν σοβαρούς πονοκεφάλους, αντιληπτικές αλλαγές, οπτικές δυσκολίες (ατροφία οπτικού νεύρου) ή / και επιληπτικές κρίσεις.

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η ακριβής αιτία του GDV δεν είναι πλήρως κατανοητή, αν και η έρευνα δείχνει ότι σχετίζεται με μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο αιτιολογικός παράγοντας είναι μια ακραία αλλεργική αντίδραση σε κάποια προσβλητική ουσία (όπως τρόφιμα ή φάρμακα).

Η έρευνα δείχνει ότι η αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος (δηλαδή, αύξηση της ποσότητας των ανοσοσυμπλεγμάτων IgA). Οι αυτοάνοσες διαταραχές συμβαίνουν όταν οι φυσικές άμυνες του σώματος κατά «ξένων» ή παραγόντων εισβολής (όπως τα αντισώματα) αρχίζουν να επιτίθενται σε υγιείς ιστούς για άγνωστους λόγους.

Έχει προταθεί ότι αυτή η διαταραχή μπορεί να προκύψει από:

  • Μια ακραία αλλεργική αντίδραση σε ορισμένα τρόφιμα, όπως σοκολάτα, γάλα, αυγά ή φασόλια.
  • Διάφορα φάρμακα (π.χ. νιφεδιπίνη, διλτιαζέμη, κεφουροξίμη, δικλοφενάκη κ.λπ.), βακτήρια (π.χ. Streptococcus) και τσιμπήματα εντόμων έχουν επίσης αναφερθεί ως πιθανές αιτίες του GDV.
  • Η Rubella προηγείται των πρώτων συμπτωμάτων του GDV σε περίπου 30% των περιπτώσεων.
  • Περίπου το 66% των περιπτώσεων μόλυνσης του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος προηγείται των συμπτωμάτων κατά περίπου 1 έως 3 εβδομάδες.

Η σχέση μεταξύ GDV και ιογενών λοιμώξεων δεν έχει αποδειχθεί.

Βίντεο: Αιτίες αγγειίτιδας

Επικράτηση

Το GDV είναι μια σπάνια διαταραχή που επηρεάζει περισσότερους άνδρες από τις γυναίκες. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, αλλά είναι πιο διαδεδομένη στα παιδιά.

Στα παιδιά, τα αρχικά συμπτώματα συνήθως ξεκινούν μετά από 2 χρόνια και διαρκούν περίπου 4 εβδομάδες. Η ασθένεια σε τέτοιες περιπτώσεις χαρακτηρίζεται από ήπια πορεία. Περίπου το 50% των παιδιών που έχουν προσβληθεί βιώνουν μία ή περισσότερες υποτροπές εντός δύο έως τριών μηνών. Το ποσοστό υποτροπής φαίνεται να είναι υψηλότερο σε εκείνα τα παιδιά που έχουν πιο σοβαρή έναρξη..

Τα προσβεβλημένα παιδιά είναι γενικά μεταξύ 2 και 11 ετών. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, υπάρχουν περίπου 14 περιπτώσεις για κάθε 100.000 παιδιά σχολικής ηλικίας. Συνήθως, μια καλοήθης (μη απειλητική) διαταραχή εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις για αυτοθεραπεία (αυτοπεριορισμός).

Σχετικές παραβιάσεις

Η κοινή πορφύρα είναι ο πιο κοινός τύπος της νόσου, που παρατηρείται συχνότερα σε γυναίκες άνω των 50 ετών. Ελλείψει βλάβης, οι δερματικές αλλοιώσεις εμφανίζονται συχνότερα από την υποδόρια αιμορραγία. Ωστόσο, μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακόμη και μικρούς τραυματισμούς, η ευθραυστότητα των αιμοφόρων αγγείων οδηγεί σε υπερβολική αιμορραγία..

Η αιμορραγία μπορεί να μειωθεί με βραχυχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή χορήγηση οιστρογόνων σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες.

Το σκορβούτο, ένας τύπος πορφύρας, είναι το αποτέλεσμα μιας ανεπάρκειας βιταμίνης C στη διατροφή. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Γενική αδυναμία.
  • Αναιμία.
  • Χαλαρά ούλα.
  • Μια τάση για αιμορραγία κάτω από το δέρμα και στους βλεννογόνους που ευθυγραμμίζουν το στόμα και το γαστρεντερικό σωλήνα.

Το σκορβούτο είναι σπάνιο στους σύγχρονους πολιτισμούς, εκτός από περιοχές που βρίσκονται μακριά από τις σύγχρονες συνθήκες διαβίωσης. Η βελτιωμένη διατροφή και η διαθεσιμότητα τροφίμων που περιέχουν βιταμίνη C βοηθούν στην πρόληψη της ανάπτυξης ασθενειών.

Το σύνδρομο Gardner-Diamond ή σύνδρομο αυτοερυθροκυττάρων, είναι μια σπάνια διαταραχή που μερικές φορές αναφέρεται ως σύνδρομο επώδυνης μώλωπας. Χαρακτηρίζεται από μπαλώματα πορφύρας, κυρίως σε νεαρές γυναίκες. Η εμφάνιση της παθολογίας σχετίζεται με μια αυτοάνοση διαταραχή.

Η αγγειίτιδα ή η αγγειίτιδα είναι μια αγγειακή φλεγμονώδης νόσος που μπορεί να εμφανιστεί μόνη της ή σε συνδυασμό με άλλες αλλεργικές ή ρευματικές ασθένειες. Η φλεγμονή των αγγειακών τοιχωμάτων συμβάλλει στον σπασμό των αιμοφόρων αγγείων και μπορεί να προκαλέσει ανεπαρκή παροχή αίματος σε ορισμένες περιοχές του σώματος (ισχαιμία), θάνατο ιστού (νέκρωση) ή / και σχηματισμό θρόμβων αίματος (θρόμβωση). Μπορούν να επηρεαστούν σκάφη οποιουδήποτε μεγέθους ή οποιοδήποτε μέρος του αγγειακού συστήματος. Τα συμπτώματα σχετίζονται με το εμπλεκόμενο σύστημα και μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Πυρετός.
  • Πονοκέφαλο.
  • Βαριά απώλεια όρεξης.
  • Απώλεια βάρους.
  • Αδυναμία.
  • Κοιλιακό άλγος.
  • Διάρροια.
  • Πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις.

Δεδομένου ότι υπάρχουν πολλές μορφές αγγειίτιδας, υπάρχουν πολλοί λόγοι για αυτό. Ορισμένοι τύποι μπορεί να προκληθούν από αλλεργικές αντιδράσεις ή υπερευαισθησία σε ορισμένα φάρμακα, όπως πενικιλλίνη, προπυλοθειοουρακίλη, άλλα φάρμακα, τοξίνες και διάφορα εισπνεόμενα ερεθιστικά. Ορισμένες μορφές μπορεί να προκύψουν από μυκητιασική λοίμωξη, παράσιτα ή ιογενείς λοιμώξεις, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις δεν υπάρχει προφανής αιτία.

Η δερματική νεκρωτική αγγειίτιδα είναι μια σχετικά κοινή φλεγμονώδης διαταραχή των αιμοφόρων αγγείων που επηρεάζει τις φλέβες, τις αρτηρίες και τα μικρότερα αιμοφόρα αγγεία (τριχοειδή). Αυτή η διαταραχή επηρεάζει συνήθως το δέρμα και μπορεί να εμφανιστεί μόνη της ή σε συνδυασμό με αλλεργικές, μολυσματικές ή ρευματικές παθήσεις. Τα συμπτώματα είναι:

  • Κόμποι στο δέρμα.
  • Μικρές αιμορραγίες ή / και βλάβες κάτω από το δέρμα, οι οποίες μπορεί να είναι κόκκινες και επίπεδες (ωχρά κηλίδες).

Μπορούν να σχηματιστούν σε πολλά μέρη του σώματος, ειδικά στην πλάτη, τα χέρια, τους γλουτούς και / ή τα πόδια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει σοβαρή κνίδωση κνησμού ή πληγές σε σχήμα δακτυλίου. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί πυρετός, γενικευμένη δυσφορία (αδιαθεσία) ή / και πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις. Η ακριβής αιτία της δερματικής νεκρωτικής αγγειίτιδας είναι άγνωστη. Ορισμένες βλάβες μπορεί να προκληθούν από αλλεργική αντίδραση ή υπερευαισθησία σε ορισμένα φάρμακα όπως θειική ή πενικιλίνη, τοξίνες και εισπνεόμενα ερεθιστικά.

Η νόσος Kawasaki είναι μια φλεγμονώδης διαταραχή σε παιδιά που χαρακτηρίζεται από πυρετό, δερματικά εξανθήματα, πρησμένους λεμφαδένες (λεμφαδενοπάθεια), φλεγμονή των αρτηριών (πολυαρτηρίτιδα) και φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα). Οι φλεγμονώδεις αλλαγές προκαλούν καταστροφικές βλάβες στα αιμοφόρα αγγεία που μπορούν να οδηγήσουν σε επιπλοκές που σχετίζονται με το ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη και την καρδιά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Ασυνήθιστα υψηλή θερμοκρασία σώματος που ξεκινά ξαφνικά και διαρκεί περίπου δύο εβδομάδες.
  • Ερυθρότητα στο εσωτερικό των βλεφάρων και στα δύο μάτια (διμερής επιπεφυκίτιδα).
  • Ευερέθιστο.
  • Κούραση.
  • Ερυθρότητα (φλεγμονή) του στόματος και της γλώσσας (στοματίτιδα).
  • Σκασίματα χειλιών.
  • Οίδημα των λεμφαδένων στον αυχένα (τραχηλική αδενοπάθεια).
  • Εξάνθημα.

Η ακριβής αιτία της νόσου Kawasaki δεν είναι πλήρως κατανοητή. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε δύο προηγουμένως άγνωστα στελέχη των βακτηρίων Staphylococcus και Streptococcus ή / και μια πιθανή ανοσολογική ανωμαλία.

Η ανοσοποιητική θρομβοπενία είναι μια σπάνια διαταραχή αιμοπεταλίων που χαρακτηρίζεται από ανεξήγητα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων στο κυκλοφορούν αίμα. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Ρινορραγίες.
  • Μικρές κόκκινες ή μοβ κηλίδες στο δέρμα που αντιπροσωπεύουν αιμορραγίες κάτω από το δέρμα (πετέχια) ή / και αιμορραγία από το ορθό και / ή το ουροποιητικό σύστημα.
  • Η αναιμία μπορεί να συμβάλει στην αδυναμία και την κόπωση.
  • Άλλα άτομα με αυτή τη διαταραχή έχουν επεισόδια αυξημένου πυρετού και ανώμαλης διόγκωσης του σπλήνα.

Δεν είναι γνωστή συγκεκριμένη αιτία για την ανάπτυξη της ανοσοποιητικής θρομβοπενίας. Τα υπάρχοντα δεδομένα υποστηρίζουν ανοσολογική βάση, καθώς οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα που μπορούν να αναγνωριστούν.

Η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP) είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζεται από ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων στο αίμα, ανώμαλη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δυσλειτουργία των νεφρών και διαταραχές του νευρικού συστήματος. Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής, που ξεκινούν ξαφνικά, μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Πυρετός
  • Πονοκέφαλο.
  • Μπαλώματα πορφύρας στο δέρμα και τους βλεννογόνους.
  • Πόνος στις αρθρώσεις (αρθραλγία).
  • Μερική απώλεια αίσθησης στα χέρια ή τα πόδια (πάρεση).
  • Αλλαγή στην ψυχική κατάσταση.
  • Σπασμοί.

Η ακριβής αιτία του ITP είναι άγνωστη. Μπορεί να οφείλεται σε μολυσματικό παράγοντα ή σε αυτοάνοση αντίδραση.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του GDV μπορεί να είναι δύσκολη, ειδικά σε ενήλικες. Η ασθένεια συχνά συγχέεται με άλλες μορφές αγγειακής φλεγμονής, οι οποίες παρουσιάζονται παραπάνω στην ενότητα "Σχετικές διαταραχές".

Οι τακτικές εργαστηριακές εξετάσεις δεν παρέχουν την πιο ακριβή διάγνωση. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συνήθως φυσιολογικός, αν και τα επίπεδα των λευκών αιμοσφαιρίων και η καθίζηση μπορεί να αυξηθούν.

Σύμφωνα με τα κριτήρια ταξινόμησης της Αμερικανικής Εταιρείας Ρευματολογίας (ACR), μπορεί να γίνει διάγνωση με ευαισθησία 87% και ειδικότητα 88% εάν ο ασθενής έχει δύο από τα ακόλουθα τέσσερα κριτήρια:

  1. Ψηφιακή πορφύρα.
  2. Η ηλικία του ασθενούς είναι άνω των 20 ετών.
  3. Κοιλιακή στηθάγχη (Η συμμόρφωση με αυτό το κριτήριο καθορίζεται από την παρουσία διάχυτου κοιλιακού πόνου και αίματος στα κόπρανα).
  4. Ιστολογική ανίχνευση κοκκιοκυττάρων στο αγγειακό τοίχωμα αρτηρίων ή φλεβών. (Απαιτείται σπάνια βιοψία δέρματος).

Εάν αυτά τα κριτήρια είναι ασαφή, απαιτείται, εκτός από την ψηλαφητή (ψηλαφητή) πορφύρα, τουλάχιστον ένα ακόμη κριτήριο θα πρέπει να καθοριστεί με τη μορφή φυσιολογικού αριθμού αιμοπεταλίων. Αν και τα κοιλιακά συμπτώματα μπορεί να προηγούνται δερματικών εκδηλώσεων, συνήθως δεν γίνεται διάγνωση χωρίς δερματικές εκδηλώσεις.

Σε εργαστηριακές δοκιμές με GDV, παρατηρούνται πιο συχνά τα ακόλουθα:

  • Μέτρια αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων.
  • Το αντιπυρηνικό αντίσωμα (ANA) είναι αρνητικό.
  • Δεν εντοπίζονται αυτοαντισώματα σε αντιγόνα ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων (ANCA) IgG.

Η περαιτέρω διάγνωση σχετίζεται με συμπτώματα και χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό επιπλοκών. Οι μελέτες μπορούν να επαναληφθούν όταν αλλάξουν τα συμπτώματα και πραγματοποιούνται σε απλές περιπτώσεις σε εξωτερικούς ασθενείς από παιδίατρο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εκτελούνται στην κλινική, πιθανώς με πρόσθετες συμβουλές από τους σχετικούς ειδικούς.

Οργάνωση διαγνωστικών μεθόδων:

  • Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων.
  • Εξέταση ακτινογραφίας της κοιλιακής κοιλότητας.
  • Δοκιμή αίματος κοπράνων.
  • Ούρηση για την εκτίμηση της νεφρικής βλάβης (μπορεί να υπάρχει σημαντική πρωτεϊνουρία πάνω από 100 mg).
  • Βιοψία νεφρού.

Ο αποκλεισμός της συμμετοχής του εγκεφάλου πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Ο αποκλεισμός της εμπλοκής των όρχεων πραγματοποιείται από τη στήλη Doppler.

Πρότυπη θεραπεία

Οι κύριες κατευθύνσεις της θεραπείας:

  • Εάν τα άτομα με GDV έχουν αλλεργικές αντιδράσεις, θα πρέπει να αποφεύγουν αυστηρά τις ερεθιστικές ουσίες (όπως ορισμένα τρόφιμα ή φάρμακα).
  • Εάν υπάρχουν σημάδια στρεπτοκοκκικής λοίμωξης, συνταγογραφείται αντιβιοτική θεραπεία.
  • Οι απλές περιπτώσεις σε παιδιά συχνά βελτιώνονται αυθόρμητα με την ηλικία.
  • Οι περισσότεροι ασθενείς δεν λαμβάνουν ειδική θεραπεία και οι προοπτικές ανάρρωσης είναι ευνοϊκές.
  • Οι φλεγμονώδεις αντιδράσεις ανακουφίζονται από μη στεροειδή ή στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Εάν τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) δεν μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα, σε ορισμένα άτομα χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή (στεροειδή), όπως η πρεδνιζόνη. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη θεραπεία οξέος κοιλιακού και αρθρικού πόνου. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, οίδημα μαλακού ιστού (αγγειοοίδημα) μπορεί να προκληθεί από στεροειδή φάρμακα.

Η δαψόνη μπορεί να συνταγογραφηθεί όταν η πρεδνιζόνη αντενδείκνυται ή δεν ανακουφίζει τα συμπτώματα. Ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι τα στεροειδή δεν μειώνουν τη διάρκεια της ασθένειας ούτε μειώνουν τη συχνότητα ή τη συχνότητα των συμπτωμάτων. Άλλες αναφορές δείχνουν ότι η θεραπεία με στεροειδή μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου βλάβης των νεφρών.

Οι ασθενείς με GDV που έχουν αναπτύξει νεφρική νόσο και νεφρική ανεπάρκεια απαιτούν συνήθως μηχανικό καθαρισμό του αίματος από τοξικές ουσίες - αιμοκάθαρση. Μπορεί να απαιτείται επιθετική και υποστηρικτική θεραπεία κατά τη διάρκεια οξείας νεφρικής κρίσης. Μερικά άτομα με σοβαρή νεφρική νόσο υποβάλλονται σε μεταμόσχευση νεφρού. Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να επαναληφθεί ακόμη και με την παρουσία μεταμοσχευμένου νεφρού. Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν συμπτωματικά και υποστηρικτικά φάρμακα.

Διερευνητική θεραπεία

Πειραματική θεραπεία με συνδυασμένη φαρμακευτική θεραπεία με τη μορφή αντιπηκτικών (δηλαδή ηπαρίνη και ακενοκουμαρόλη), κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά έχει δοκιμαστεί σε ενήλικες με σοβαρές περιπτώσεις GDV. Απαιτείται περαιτέρω έρευνα για τον προσδιορισμό της μακροπρόθεσμης ασφάλειας και αποτελεσματικότητας αυτής της μορφής θεραπείας για τη θεραπεία της εν λόγω διαταραχής..

Η πλασμαφαίρεση ως μέσο απομάκρυνσης ανεπιθύμητων ουσιών (τοξίνες, μεταβολικές ουσίες και μέρη πλάσματος) από το αίμα έχει επίσης δοκιμαστεί πειραματικά. Αίμα σε έναν ορισμένο όγκο λαμβάνεται από τον ασθενή, μετά τον οποίο τα κύτταρα αίματος διαχωρίζονται από το πλάσμα. Το πλάσμα του ασθενούς στη συνέχεια αντικαθίσταται με πλάσμα άλλου ατόμου και το αίμα μεταγγίζεται πίσω στον ασθενή. Αυτή η θεραπεία μελετάται ακόμη για παρενέργειες και αποτελεσματικότητα. Απαιτείται περισσότερη έρευνα πριν από τη συνιστώμενη πλασμαφαίρεση για χρήση σε όλους εκτός από τον πιο σοβαρό GDV.

Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IG) έχει χρησιμοποιηθεί σε πειραματική βάση για τη θεραπεία ορισμένων παιδιών με σοβαρό κοιλιακό άλγος που σχετίζεται με GDV. Απαιτείται περαιτέρω έρευνα για τον προσδιορισμό της μακροπρόθεσμης ασφάλειας και αποτελεσματικότητας των ανοσοσφαιρινών για τη θεραπεία αυτής της διαταραχής..

Βασικά σημεία

  • Η αιμορραγική αγγειίτιδα ή η πορφύρα Schönlein-Henoch, χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φλεγμονής των τριχοειδών αγγείων και άλλων μικρών αγγείων.
  • Η νόσος ορίζεται συχνότερα σε παιδιά κάτω των 5 ετών, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άλλες ηλικιακές κατηγορίες.
  • Με αιμορραγική αγγειίτιδα, δεν ανιχνεύεται μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων, το οποίο είναι ένα από τα κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου.
  • Η ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας σχετίζεται κυρίως με δερματικά εξανθήματα, ειδικά γύρω από τα πόδια, τους γλουτούς. Μπορεί επίσης να επηρεαστεί η γαστρεντερική οδός ή οι αρθρώσεις.
  • Η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι κυρίως συμπτωματική, συμπεριλαμβανομένων των πιο συχνά μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, και σε σοβαρές περιπτώσεις, γλυκοκορτικοστεροειδών.
  • Η πρόγνωση είναι ως επί το πλείστον ευνοϊκή και για την πρόληψή της, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί προσεκτικά λοιμώδεις ασθένειες και, παρουσία αλλεργικών αντιδράσεων, να τηρηθούν οι συστάσεις του γιατρού για τη διατήρηση ανοσολογικών αντιδράσεων εντός του επιτρεπόμενου εύρους..

Βίντεο: Ζήστε υγιείς! Αιμορραγική αγγειίτιδα

Αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά

RCHD (Δημοκρατικό Κέντρο Ανάπτυξης Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Clinical Protocols MH RK - 2017

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (συνώνυμα: αναφυλακτική πορφύρα, τριχοειδής τοξίκωση, νόσος Schönlein-Henoch, ρευματοειδής πορφύρα) είναι μια συστηματική ασθένεια που προκαλείται από γενικευμένη φλεγμονή μικρών αγγείων, αρτηριδίων, μικρών τριχοειδών αγγείων, καθώς και περιαγγειακό οίδημα με διήθηση των κυττάρων και διάβρωση των ουδετερόφιλων οξεία με ταυτόχρονη εμφάνιση ορισμένων συμπτωμάτων: ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα, μερικές φορές συνοδεύεται από αγγειοοίδημα, αρθρικό σύνδρομο, κοιλιακό σύνδρομο και νεφρική βλάβη με ποικίλη συχνότητα και βαθμό.


Κωδικοί (ες) ICD-10:
D69.0 - Αλλεργική πορφύρα

Ημερομηνία ανάπτυξης πρωτοκόλλου: 2017.

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:
ALT - αμινοτρανσφεράση αλανίνης
APTT - ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης
AST - ασπαρτική αμινοτρανσφεράση
HIV - Ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας
VSC - χρόνος πήξης του αίματος
ΠΟΥ - Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας
HSV - ιός απλού έρπητα
HB - αιμορραγική αγγειίτιδα
DNA - δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ
IMCI - Ολοκληρωμένη διαχείριση της παιδικής ασθένειας
ΩΡ - ωτορινολαρυγγολόγος (λάρυγγος-ωτορινολόγος)
ΜΣΑΦ - μη τοροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
UAC - πλήρης μέτρηση αίματος
OAM - γενική ανάλυση ούρων
ARF - οξεία νεφρική ανεπάρκεια
AKI - οξεία νεφρική βλάβη
BCC - ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος
per.os - προφορική
PDP - προϊόντα αποικοδόμησης της ινωδόλυσης
PCR - αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης
RK - Δημοκρατία του Καζακστάν
RCMF - διαλυτά σύμπλοκα μονομερών ινώδους
FFP - φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα
ESR - ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων
CRP - C-αντιδρώσα πρωτεΐνη
Υπέρηχος - εξέταση υπερήχων
cAMP - κυκλική μονοφωσφορική αδενοσίνη
CNS - κεντρικό νευρικό σύστημα
SHG - Schönlein-Henoch
ECGelectrocardiography

Χρήστες πρωτοκόλλου: γενικοί ιατροί, παιδίατροι, παιδιατρικοί αιματολόγοι, αλλεργιολόγοι, νεφρολόγοι, δερματοβιολόγοι, ρευματολόγοι.

Κατηγορία ασθενούς: παιδιά.

Κλίμακα επιπέδου αποδεικτικών στοιχείων:

ΚΑΙΜετα-ανάλυση υψηλής ποιότητας, συστηματική ανασκόπηση των RCT ή μεγάλων RCT με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) προκατάληψης που μπορεί να γενικευτεί στον σχετικό πληθυσμό.
ΣΕΣυστηματική ανασκόπηση υψηλής ποιότητας (++) μελετών κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή υψηλής ποιότητας (++) κοόρτης ή μελετών ελέγχου περιπτώσεων με πολύ χαμηλό κίνδυνο προκατάληψης ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο προκατάληψης που μπορεί να γενικευτεί στον σχετικό πληθυσμό.
ΑΠΟΜια μελέτη κοόρτης ή ελέγχου περιπτώσεων ή ελεγχόμενη δοκιμή χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο προκατάληψης (+), τα αποτελέσματα της οποίας μπορούν να γενικευθούν στον σχετικό πληθυσμό ή RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (++ ή +), τα αποτελέσματα των οποίων δεν μπορούν να είναι επεκτείνεται άμεσα στον σχετικό πληθυσμό.
ρεΠεριγραφή σειράς περιπτώσεων ή ανεξέλεγκτη έρευνα ή γνώμη εμπειρογνωμόνων.
GPPΒέλτιστη κλινική πρακτική.

- Επαγγελματικά ιατρικά βιβλία αναφοράς. Πρότυπα θεραπείας

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, σχόλια, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

- Επαγγελματικοί ιατρικοί οδηγοί

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, σχόλια, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

Ταξινόμηση

Ι. Παθογενετικές μορφές:
Βασική μορφή πορφύρας Schönlein-Henoch:
· Χωρίς σημαντική αύξηση του επιπέδου των ανοσοσυμπλεγμάτων στο πλάσμα.
Με σημαντική αύξηση του επιπέδου των ανοσοσυμπλεγμάτων στο πλάσμα.
Νεκρωτική μορφή:
Μορφές με κρυοσφαιριναιμία και (ή) μονοκλωνική παραπρωτεϊναιμία:
- με κρύα κνίδωση και οίδημα.
- χωρίς κρύα κνίδωση και χωρίς οίδημα.
Δευτερογενείς μορφές σε λεμφώματα, λεμφογρανωματώσεις, μυέλωμα, λεμφοκυτταρική λευχαιμία και άλλους όγκους, καθώς και σε συστηματικές ασθένειες.
Μεικτές επιλογές.

ΙΙ. Κλινικές μορφές (σύνδρομα):
Δέρμα και δέρμα-αρθρικό:
· Απλός;
· Νεκρωτικό;
Με κρύα κνίδωση και οίδημα.
Κοιλιακό και κοιλιακό-δερματικό:
Με βλάβη σε άλλα όργανα.
Νεφροί και δερματικοί νεφροί (συμπεριλαμβανομένου του νεφρωσικού συνδρόμου).
Μικτές φόρμες.

III. Επιλογές ροής:
· Αστραπές, οξύς, παρατεταμένος
Επαναλαμβανόμενες, χρόνιες επίμονες με παροξύνσεις (συχνές, σπάνιες).

IV. Επίπεδα δραστηριότητας:
· Μικρό?
· Μέτρια;
· Υψηλός;
· πολύ ψηλά.

V. Επιπλοκές:
Εντερική απόφραξη, διάτρηση, περιτονίτιδα, παγκρεατίτιδα.
Σύνδρομο DIC με θρομβοπενία, μειωμένα επίπεδα αντιθρομβίνης III, πρωτεΐνης C και συστατικών του συστήματος ινωδόλυσης, αυξημένη PDP.
· Μεταθερμική αναιμία
· Θρόμβωση και καρδιακές προσβολές στα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των εγκεφαλικών διαταραχών, της νευρίτιδας [3].

Διαγνωστικά

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ [1,2,6,8]

Διαγνωστικά κριτήρια

Παράπονα και αναισθησία:
Η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά συνήθως οξεία, με υποπύρετο, λιγότερο συχνά εμπύρετη αύξηση στη θερμοκρασία του σώματος και μερικές φορές χωρίς αντίδραση θερμοκρασίας.

Η κλινική εικόνα μπορεί να αναπαρασταθεί από ένα ή περισσότερα από τα χαρακτηριστικά σύνδρομα (δερματική, αρθρική, κοιλιακή, νεφρική), ανάλογα με το ποια διακρίνονται οι απλές και μικτές μορφές της νόσου [2].

Σύνδρομο δέρματος (πορφύρα) εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς. Τις περισσότερες φορές κατά την έναρξη της νόσου, μερικές φορές μετά από ένα κοιλιακό ή άλλο χαρακτηριστικό σύνδρομο στο δέρμα των επιφανειακών επιφανειών των άκρων, κυρίως των κάτω, στους γλουτούς, εμφανίζεται ένα συμμετρικό αιμορραγικό εξάνθημα μικρού σημείου ή ωοθυλακικό εξάνθημα γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις. Η ένταση του εξανθήματος είναι διαφορετική: από μεμονωμένα στοιχεία σε άφθονο, συρροή, μερικές φορές σε συνδυασμό με αγγειοοίδημα. Το εξάνθημα είναι κυματιστό, επαναλαμβανόμενο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά με τυπικά δερματικά εξανθήματα - μικρά, κηλίδες, συμμετρικά στοιχεία, παρόμοια με μώλωπες, οι οποίες δεν εξαφανίζονται με πίεση. Τα εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των παλάμων και των ποδιών είναι λιγότερο συχνά. Όταν το εξάνθημα εξασθενεί, παραμένει χρώση, αντί της οποίας, με συχνές υποτροπές, ξεφλουδίζει [6].

Σύνδρομο αρθρικού - το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η βλάβη των αρθρώσεων κυμαίνεται από αρθραλγίες έως αναστρέψιμη αρθρίτιδα. Κυρίως επηρεάζονται οι μεγάλες αρθρώσεις, ειδικά οι αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου. Πόνος, πρήξιμο και αλλαγές στο σχήμα των αρθρώσεων εμφανίζονται, οι οποίες διαρκούν από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Δεν υπάρχει επίμονη παραμόρφωση των αρθρώσεων με μειωμένη λειτουργία.

Κοιλιακό σύνδρομο, προκαλείται από οίδημα και αιμορραγίες στο εντερικό τοίχωμα, μεσεντέριο ή περιτόναιο, που παρατηρείται σχεδόν στο 70% των παιδιών. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για μέτριο κοιλιακό άλγος, που δεν συνοδεύονται από δυσπεπτικές διαταραχές, δεν προκαλούν πολύ πόνο και εξαφανίζονται μόνοι τους ή τις πρώτες 2-3 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Ωστόσο, συχνά οι σοβαροί κοιλιακοί πόνοι έχουν παροξυσμικό χαρακτήρα, εμφανίζονται ξαφνικά ως κολικοί, δεν έχουν σαφή εντοπισμό και διαρκούν αρκετές ημέρες. Μπορεί να υπάρχει ναυτία, έμετος, ακανόνιστα κόπρανα, επεισόδια εντερικής και γαστρικής αιμορραγίας. Η παρουσία κοιλιακού συνδρόμου από την έναρξη της νόσου, η υποτροπιάζουσα φύση του πόνου απαιτεί κοινή παρατήρηση του ασθενούς από παιδίατρο και χειρουργό, καθώς το σύνδρομο πόνου στην αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί τόσο από την εκδήλωση της νόσου όσο και από την επιπλοκή της (εγκοπή, εντερική διάτρηση) [6,8].

Σύνδρομο νεφρού εμφανίζεται λιγότερο συχνά (40-60%) και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συμβαίνει πρώτα. Εκδηλώνεται από αιματουρία ποικίλης σοβαρότητας, λιγότερο συχνά από την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας (Shenlein-Henoch νεφρίτιδα), κυρίως αιματουρική, αλλά πιθανώς νεφρωτική (με αιματουρία). Το κύριο σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι η μέτρια αιματουρία, συνήθως σε συνδυασμό με μέτρια πρωτεϊνουρία (λιγότερο από 1 g / ημέρα). Στην οξεία πορεία κατά την έναρξη της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί ακαθάριστη αιματουρία, η οποία δεν έχει προγνωστική αξία. Η σπειραματονεφρίτιδα συνδέεται συχνότερα κατά το πρώτο έτος της νόσου, λιγότερο συχνά κατά τη διάρκεια μιας από τις υποτροπές ή μετά την εξαφάνιση εξωγενών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Αναμνησία:
· Να διαπιστωθεί η έναρξη της νόσου και η σχέση της με ατοπία, λοιμώξεις, αλλαγές στη διατροφή.
· Να διαπιστωθεί η παρουσία προηγούμενων μολυσματικών ασθενειών (πονόλαιμος, γρίπη, επιδείνωση χρόνιων μολυσματικών και φλεγμονωδών διεργασιών), υποθερμία, συναισθηματική και σωματική υπερφόρτωση, εισαγωγή εμβολίων, ορών, σφαιρινών.
Διευκρίνιση του αλλεργικού ιστορικού: εκδηλώσεις ατοπικής δερματίτιδας, παρουσία αλλεργιών σε τρόφιμα και φάρμακα, κληρονομικό βάρος της ανάπτυξης ατοπικών αντιδράσεων και ανοσολογικών ασθενειών.

Εργαστηριακή έρευνα [1,2]:
KLA - μπορεί να υπάρχουν θρομβοκυττάρωση και μη ειδικές αλλαγές χαρακτηριστικές της φλεγμονώδους διαδικασίας (νορμοχρωμική αναιμία του 1ου βαθμού, λευκοκυττάρωση, επιταχυνόμενη ESR).
· Βιοχημική εξέταση αίματος - εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας, ουρία, κρεατινίνη, αίμα για CRP.
Πήκτωμα - σε ασθενείς με ηπατίτιδα Β, παρατηρείται υπερπηκτικότητα, πιο έντονη σε ασθενείς με νεφρίτιδα και συνοδεύεται από εξάντληση του αντιπηκτικού συνδέσμου (μειωμένη δραστηριότητα της πλασμίνης και της αντιθρομβίνης III).
- μείωση των χλωριδίων.

Οργάνωση διαγνωστικών μεθόδων [1,2]:
Ο υπέρηχος της κοιλιακής κοιλότητας και των νεφρών θα αποκαλύψει αύξηση του μεγέθους και αλλαγή στην ηχογένεση του ήπατος, του σπλήνα, του παγκρέατος και συχνά της εμφάνισης υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα, η οποία μπορεί να συνοδεύει το κοιλιακό σύνδρομο.
Η ερμηνεία των αλλαγών στον υπέρηχο εσωτερικών οργάνων σε παιδιά με ηπατίτιδα Β πρέπει να πραγματοποιείται παράλληλα με την κλινική εικόνα. Με υπερηχογράφημα των νεφρών, είναι δυνατές αλλαγές με τη μορφή αύξησης του μεγέθους ενός ή και των δύο νεφρών με πάχυνση του φλοιώδους στρώματος και μείωση της ηχογένεσης (τοπικό ή διμερές νεφρικό οίδημα), ηχο-θετική σφίξιμο κατά μήκος των αγγείων.
ΗΚΓ - με καρδιακό σύνδρομο, υπάρχει ομαλότητα των κυμάτων Ρ και Τ στα στάνταρ και στο θώρακα, μια μέτρια επιμήκυνση του συστολικού δείκτη, ένα παροδικό ατελές κολποκοιλιακό μπλοκ.

Ενδείξεις για εξειδικευμένη διαβούλευση:
· Διαβούλευση με νεφρολόγο - σε περίπτωση υποψίας νεφρικής βλάβης με ηπατίτιδα Β ·
Διαβούλευση με χειρουργό - εάν υπάρχει υποψία οξείας χειρουργικής παθολογίας.

Διαγνωστικός αλγόριθμος: (διάγραμμα)

Διαφορική διάγνωση

ΔιάγνωσηΣκεπτικό για διαφορική διάγνωσηΕρευνεςΚριτήρια για τον αποκλεισμό μιας διάγνωσης
Ομάδα αιμορραγικής διάθεσης (θρομβοκυτταροπενία, θρομβοκυτταροπάθεια, αιμοφιλία)Αιμορραγικό εξάνθημα,KLA, πήξη, χρόνος αιμορραγίας, πρόσφυση, συσσωμάτωση αιμοπεταλίων, παράγοντες πήξης του αίματοςΜε θρομβοκυτταροπενία - τύπος αιμορραγίας με κηλίδες, παρατεταμένος χρόνος αιμορραγίας, έντονη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
Για τις κληρονομικές κολλοπάθειες (αιμοφιλία), ένας τύπος αιματώματος αιμορραγίας είναι χαρακτηριστικός. Σοβαρή υποπηξη, ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του αίματος, ενώ ο αριθμός των αιμοπεταλίων και ο χρόνος αιμορραγίας δεν αλλάζουν.
Με αιμορραγική αγγειίτιδα, υπάρχει αγγειακός-μωβ τύπος αιμορραγίας, σημάδια βλάβης στα κοιλιακά όργανα και στα νεφρά με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων. Το σύστημα πήξης του αίματος στην αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από τάση υπερπηκτικότητας.
Ασθένειες του συνδετικού ιστού και ρευματικές παθήσεις (σύνδρομο Behcet, σύνδρομο Stephen-Jones, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).
Σύνδρομο αρθρικού, συνδρόμου δέρματος (αγγειίτιδα)Ρευματοειδής παράγοντας, αντιπυρηνικά αντισώματα, αντιπηκτικό λύκο, αντι-DNA αντισώματαΈνα αρνητικό αποτέλεσμα μιας εξέτασης αίματος για ρευματοειδή παράγοντα, φυσικό DNA και αντιπυρηνικά αντισώματα, η απουσία υπερπλαστικής αντίδρασης του λεμφικού συστήματος καθιστά δυνατό τον αποκλεισμό του ντεμπούτου μιας συστηματικής νόσου (ειδικά σε παιδιά εφηβείας), η οποία μπορεί να κρυφτεί υπό το πρόσχημα του HB.

Θεραπεία

Παρασκευάσματα (δραστικά συστατικά) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία
Ενεργός άνθρακας
Αλγκέλντερτ
Ηπαρίνη
Δεξτράνη
Σταφυλοσάκχαρο
Διπυριδαμόλη (Διπυριδαμόλη)
Διφαινυδραμίνη (Διφαινυδραμίνη)
Ιβουπροφαίνη
Υδροξείδιο του μαγνησίου
Μορφίνη
Naproxen
Χλωριούχο νάτριο
Πλάσμα, φρέσκο ​​κατεψυγμένο
Πρεδνιζολόνη
Ομάδες φαρμάκων σύμφωνα με το ATC που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία
(A02A) Αντιόξινα
(J01C) Αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης - πενικιλλίνες
(J01FA) Μακρολίδες
(J01DC) Κεφαλοσπορίνες δεύτερης γενιάς
(J01DB) Κεφαλοσπορίνες πρώτης γενιάς
(J01DD) Κεφαλοσπορίνες τρίτης γενιάς
(J01DE) Κεφαλοσπορίνες τέταρτης γενιάς

Θεραπεία (κλινική εξωτερικών ασθενών)

δεν πραγματοποιείται θεραπεία εξωτερικών ασθενών, όλα τα παιδιά με οποιαδήποτε μορφή ηπατίτιδας Β πρέπει να νοσηλεύονται σε νοσοκομείο.

Χειρουργική επέμβαση: όχι.

Δείκτες αποτελεσματικότητας της θεραπείας: χωρίς επιπλοκές της νόσου.

Θεραπεία (νοσοκομείο)

ΤΑΚΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΣΤΟ ΣΤΑΘΕΡΙΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ [2,4,5,7,9]: εξαρτάται από τη μορφή, την πορεία, τη σοβαρότητα της νόσου, την ηλικία και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά, τον υποτιθέμενο αιτιολογικό παράγοντα και συνίσταται σε βασική θεραπεία και εναλλακτικές θεραπευτικές κατευθύνσεις. Όλα τα παιδιά με αυτό αντιμετωπίζονται σε επίπεδο νοσηλείας.

Μη φαρμακευτική αγωγή:
Περιορισμός της σωματικής δραστηριότητας στο ύψος των εκδηλώσεων πορφύρας του δέρματος, με κοιλιακά και αρθρικά σύνδρομα.
· Ατομικά, η ανάπαυση στο κρεβάτι δημιουργείται με τριχοειδή νεφρίτιδα. Η επανάληψη των αιμορραγικών εξανθημάτων απαιτεί επιστροφή στο κρεβάτι. Το κινητικό καθεστώς θα πρέπει να περιορίζεται στο ύψος των εκδηλώσεων πορφύρας του δέρματος, με κοιλιακά και αρθρικά σύνδρομα, η παράλογη επιμήκυνση του περιορισμού του κινητικού καθεστώτος του παιδιού μπορεί να αυξήσει την υπερπηξία [2,5].
υποαλλεργική δίαιτα [5] - τα υποχρεωτικά αλλεργιογόνα εξαιρούνται από τη διατροφή, καθώς και όλα τα τρόφιμα και τα φάρμακα στα οποία υπήρξαν ποτέ αλλεργικές αντιδράσεις. Σε περίπτωση κοιλιακού συνδρόμου, συνταγογραφείται ένας τροποποιημένος πίνακας Νο. 1 σύμφωνα με τον Pevzner, έως ότου σταματήσει εντελώς. Με νεφρίτη, πίνακας αριθμός 7 (χωρίς αλάτι, κρέας, τυρί cottage) με βαθμιαία μετάβαση σε δίαιτα υποχλωριώδους, προσθέτοντας αλάτι σε έτοιμα γεύματα έως 0,5 g την ημέρα, μετά από 1-1,5 μήνες - 3-4 g την ημέρα.

Θεραπεία ναρκωτικών [2,4,5,7,9]:
Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες και τα αντιπηκτικά είναι τα κύρια στη θεραπεία της ηπατίτιδας Β [2,4], τα οποία επηρεάζουν τους κύριους δεσμούς της παθογένεσης και ανήκουν στα μέσα της παθογενετικής θεραπείας..

Αποσυστατικά [2]: διπυριδαμόλη από το στόμα 3-5 mg / kg · ημέρα. Τα αποσυσσωματώματα για το HS συνταγογραφούνται για 3-4 εβδομάδες.

Αντιπηκτικά [1,2,4,7]:
Ως βασική θεραπεία χρησιμοποιείται για την ηπατίτιδα Β - Ηπαρίνη - για κοιλιακά, νεφρικά σύνδρομα, σοβαρές μορφές δερματικού και την παρουσία υπερπηκτικής σύμφωνα με τα δεδομένα του πήγματος:
Με ήπιο βαθμό 100 - 200 U / kg · ημέρα.
· Μεσαίο-βαρύ - 200 - 500 U / kg · ημέρα ·
Βαρύ - 500 - 800 U / kg ημέρα.
Ο τρόπος χορήγησης της ηπαρίνης εξαρτάται επίσης από την κλινική παραλλαγή της ηπατίτιδας Β. Αυτό μπορεί να είναι ενδοφλέβια έγχυση 4 φορές την ημέρα, συνδυασμός ενδοφλέβιας και υποδόριας ένεσης ή μόνο υποδόρια χορήγηση κατά μήκος των μυών του ορθού κοιλιακού 4-6 φορές την ημέρα. Η ηπαρίνη δεν πρέπει να χορηγείται 2 ή 3 φορές την ημέρα, καθώς αυτό προκαλεί την ανάπτυξη ενδοαγγειακών θρόμβων αίματος. Η ακύρωση της ηπαρίνης πρέπει να είναι σταδιακή, μειώνοντας τη δόση και όχι μειώνοντας τον αριθμό των ενέσεων.
Προτιμάται η ένεση ηπαρίνης ενδοφλεβίως σε αλατούχο διάλυμα, η ημερήσια δόση χορηγείται σε 4 δόσεις [7,8], διατηρώντας έτσι το πιο σταθερό αποτέλεσμα υποπηκτικότητας. Η διάρκεια και η δόση της θεραπείας με ηπαρίνη εξαρτώνται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου, από την κλινική ανταπόκριση στη θεραπεία, από τις παραμέτρους του συστήματος πήξης του αίματος. Η επιλογή της δόσης για κάθε παιδί γίνεται αυστηρά μεμονωμένα, ξεκινώντας με την αρχική δόση με βαθμιαία σταδιακή αύξηση στη θεραπευτική δόση, στην οποία σημειώνεται η σταθεροποίηση της διαδικασίας με την επακόλουθη αντίστροφη ανάπτυξη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου.

Για τη δερματική μορφή της ηπατίτιδας Β, η ηπαρίνη συνταγογραφείται σε αρχική δόση 100 U / kg ανά ημέρα με μέγιστη σταδιακή αύξηση σε 250 U / kg / ημέρα για μέσο όρο 10 ημερών, ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση της δόσης για 3-4 ημέρες.
Στην περίπτωση της δερματικής αρθρικής ηπατίτιδας Β, η αρχική δόση είναι 100-200 U / kg / ημέρα με μέγιστη σταδιακή αύξηση έως 500 U / kg / ημέρα, κατά μέσο όρο κατά 17 ημέρες με μείωση εντός 4-8 ημερών.
Στη μικτή μορφή ηπατίτιδας Β χωρίς νεφρική βλάβη, η αρχική δόση ηπαρίνης είναι 150-200 U / kg / ημέρα με σταδιακή αύξηση σε 600 U / kg / ημέρα, η μέση πορεία θεραπείας σε πλήρη δόση είναι 23 ημέρες, ακύρωση σε 8-10 ημέρες.
Σε μικτή μορφή ηπατίτιδας Β με βλάβη στα νεφρά, η ηπαρίνη σε αρχική δόση 150-300 U / kg / ημέρα με σταδιακή αύξηση σε 550 U / kg / ημέρα για 25 ημέρες με επακόλουθη μείωση της δόσης για 8-10 ημέρες.
Το κοιλιακό σύνδρομο με εντερική αιμορραγία και αιματουρία δεν είναι αντενδείξεις για αντιθρομβωτική θεραπεία. Πριν από τη συνταγογράφηση ηπαρίνης, το επίπεδο της αντιθρομβίνης III θα πρέπει να παρακολουθείται και, εάν μειωθεί, προσθέστε φρέσκια κατεψυγμένη μετάγγιση πλάσματος 10-15 ml / kg ανά ημέρα 2 φορές την εβδομάδα στη θεραπεία.

Η θεραπεία με έγχυση [2] χρησιμοποιείται για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας, των ρεολογικών ιδιοτήτων, την ομαλοποίηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος (BCC) και τη μείωση του δυναμικού πήξης του αίματος.
Dextran 10-20ml / kg IV στάγδην (με σοβαρή πορφύρα του δέρματος με θρομβοεμορφορικό συστατικό, αγγειοοίδημα, κοιλιακό σύνδρομο).
Τα εντεροπροσροφητικά [2] (ενεργός άνθρακας) συνταγογραφούνται με σκοπό τη δέσμευση βιολογικά δραστικών ουσιών και τοξινών στον εντερικό αυλό, η διάρκεια της θεραπείας στην οξεία πορεία της νόσου είναι 2-4 εβδομάδες. Οι κύκλοι εντεροπορρόφησης μπορούν να επαναληφθούν με κυματοειδή και επαναλαμβανόμενα HB.

Αντιβακτηριακά και αντιιικά φάρμακα [1,2] συνταγογραφούνται για ταυτόχρονη λοίμωξη ή εμπειρικά, ανάλογα με τον υποτιθέμενο αιτιολογικό παράγοντα ή με βάση τα αποτελέσματα μικροβιολογικών ή / και ορολογικών μελετών..

Αντιισταμινικά [1,2] παρουσία αλλεργικής ανεπάρκειας ή αλλεργιογόνου ως αιτιολογικού παράγοντα σε μέσες θεραπευτικές δόσεις που σχετίζονται με την ηλικία από 7-14 ημέρες.

Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή [2, 9] ενδείκνυται για φλεγμονώδη μορφή, παρουσία φυσαλίδων-νεκρωτικών μορφών δερματικής πορφύρας, επίμονου κοιλιακού συνδρόμου, νεφρίτιδας με μακροαυτουρία, νεφρωσικού συνδρόμου, τριχοειδούς τοξικής νεφρίτιδας, σε συνδυασμό με αντιπηκτικά και / ή αντιθρομβωτικά.

Συμπτωματική θεραπεία (δηλαδή, θεραπεία μεμονωμένων συμπτωμάτων - εκδηλώσεις της νόσου):
· Θεραπεία χρόνιων εστιών μόλυνσης (για παράδειγμα, τερηδόνα, φλεγμονή του λεμφοειδούς ιστού του φάρυγγα κ.λπ.).
Αντιόξινα - algeldrat + υδροξείδιο μαγνησίου;
Εντεροπροσροφητικά - ενεργός άνθρακας.
· Αντιισταμινικά - υδροχλωρική διφαινυδραμίνη
Ναρκωτικά αναλγητικά - μορφίνη, με έντονο κοιλιακό σύνδρομο.

Η χρήση κορτικοστεροειδών (πρεδνιζόνη) σε παιδιά με ηπατίτιδα Β. [9.2]:

Κλινική παραλλαγή της ηπατίτιδας ΒΗμερήσια δόσηΜια πορεία θεραπείαςΣχέδιο ακύρωσης
Διαδεδομένη πορφύρα δέρματος, φυσαλίδες νεκρωτικά και εξιδρωματικά στοιχεία2 mg / kg ανά os
7-14 ημέρες5mg
σε 1-2 ημέρες
Κοιλιακό σύνδρομο
2 mg / kg IV ή
ανά OS
7-14 ημέρες5mg
σε 1-2 ημέρες
Κυματιστή πορεία πορφύρας του δέρματος2 mg / kg
ανά OS
7-21 ημέρες5mg
σε 1-3 ημέρες
Νεφρίτιδα στην ηπατίτιδα Β με ακαθάριστη αιματουρία, νεφρωτικό σύνδρομο2 mg / kg
ανά OS
21 ημέρες5mg
σε 5-7 ημέρες

Κατάλογος βασικών φαρμάκων:
Ηπαρίνη;
· Διπυριδαμόλη;
· Γλυκοκορτικοστεροειδή
Φάρμακα που βελτιώνουν τη ρεολογία του αίματος.

Κατάλογος πρόσθετων φαρμάκων:
Αντιισταμινικά (υδροχλωρική διφαινυδραμίνη)
· Γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη)
Εντεροπροσροφητικά (ενεργός άνθρακας);
Αντιβακτηριακά φάρμακα (σειρά πενικιλλίνης, μακρολίδες, κεφαλοσπορίνες)
ΜΣΑΦ (ιβουπροφαίνη, ναπροξένη)
Αντιόξινα - algeldrat + υδροξείδιο μαγνησίου;
· Ναρκωτικά φάρμακα για τον πόνο - (μορφίνη)
· FFP σε δόση 10-15 ml / kg - σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Πίνακας σύγκρισης ναρκωτικών:

Φάρμακο INNμορφή απελευθέρωσης, δόση, συχνότητα, τρόπος χορήγησης, διάρκειαUD
Ηπαρίνη5000 U σε 1 ml σε φιάλη, από 100 έως 500 U / kg / ημέρα IV στάγδην ή s / c πορεία από 7 έως 21 ημέρες.ΑΠΟ
Διπυριδαμόλη
Επικαλυμμένα με λεπτό υμένιο δισκία 25mg
3-5mg / kg / ημέρα
ΣΕ
Υδροχλωρική διφαινυδραμίνηΕνέσιμο διάλυμα 1% -1,0 ml, 0,3-1,5 ml, ανάλογα με την ηλικία, πίνακα. 50mg, 2-5mg έως 15-30mg ανάλογα με την ηλικία., 7-14 ημέρεςΣΕ
ΠρεδνιζολόνηΕνέσιμο διάλυμα 30mg / ml, καρτέλα. 5mg, 2mg / kg / ημέρα, ενδοφλεβίως ή από του στόματος, μάθημα 7-14 ημέρες,ΣΕ
Χλωριούχο νάτριοΛύση για έγχυση 0,9%,ΣΕ
Ενεργός άνθρακας,Καρτέλα., 1 καρτέλα. Για 10kg / ημέρα -7 ημέρεςΣΕ
ΠενικιλίνεςΜπουκάλι 500mg, 1000mg, 500mg x 3 φορές την ημέρα, 7 ημέρεςΣΕ
μακρολίδιαΔισκία 250mg, 250mg x 2 φορές την ημέρα για 5-7 ημέρες.ΣΕ
ΚεφαλοσπορίνεςΜπουκάλι 500mg, 1000mg, 500mg x 2 φορές την ημέρα για 5-7 ημέρες.ΣΕ
NaproxenΤα επικαλυμμένα με λεπτό υμένιο δισκία, 27mg, 550mg, για παιδιά άνω των 6 ετών, η ημερήσια δόση του φαρμάκου είναι 10mg / kg για 3-5 ημέρες.ΣΕ
ΑντιόξιναΦιαλίδια των 170mg, 5ml x 3 φορές την ημέρα ανά / os 7 ημέρεςΣΕ
ΙβουπροφαίνηΕναιώρημα για από του στόματος χορήγηση 100mg / 5ml, 200ml, ημερήσια δόση, χωρισμένο σε αρκετές δόσεις, είναι 20-30mg / kg 3-4 φορές την ημέρα.ΣΕ
ΜορφίνηΕνέσιμο διάλυμα 1ml-10mg s / c για πόνοΣΕ
ΣταφυλοσάκχαροΛύση για έγχυση 5%, 10%ΣΕ

Χειρουργική επέμβαση: όχι.

Περαιτέρω διαχείριση:
· Παρατήρηση από παιδίατρο, εντός 2 ετών μετά την επίτευξη σταθερής ύφεσης ή από νεφρολόγο παρουσία τριχοειροτοξικής νεφρίτιδας. Εξέταση από παιδίατρο μία φορά το μήνα στο 1ο έτος παρατήρησης και μετά - μία φορά κάθε 3 μήνες.
· Οι γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος παρακολουθούνται μία φορά κάθε 6 μήνες, με νεφρική βλάβη - μία φορά κάθε 3 μήνες.
· Η ανάλυση των δεικτών αιμοστασίου πραγματοποιείται κατά το 1ο έτος παρατήρησης 1 φορά σε 6 μήνες, με νεφρική βλάβη - 1 φορά σε 3 μήνες και μετά 1 φορά σε 6 μήνες.
Η γενική ανάλυση ούρων παρακολουθείται κάθε 3 μήνες απουσία νεφρικού συνδρόμου. με βλάβη στα νεφρά, μια γενική εξέταση ούρων 1 φορά σε 2 εβδομάδες.
· Η μελέτη της ινωδόλυσης των ούρων διεξάγεται 1 φορά σε 6 μήνες το 1ο έτος παρατήρησης.
· Υπερηχογράφημα των νεφρών, ουρογράφημα απέκκρισης - σύμφωνα με ενδείξεις.
· Έλεγχος ΗΚΓ μία φορά το χρόνο ·
· Ορολογική εξέταση αντισωμάτων κατά των ελμινθών, ιών μία φορά το χρόνο.
Η εξέταση από σχετικούς ειδικούς (οδοντίατρος, ωτορινολαρυγγολόγος, νεφρολόγος) πραγματοποιείται μία φορά το χρόνο.

Δείκτες αποτελεσματικότητας θεραπείας:
· Κλινική: παλινδρόμηση του συνδρόμου του δέρματος (εξαφάνιση του εξανθήματος και απουσία εμφάνισης νέων στοιχείων της πορφύρας του δέρματος), ανακούφιση του αρθρικού συνδρόμου, κοιλιακό σύνδρομο.
Εργαστήριο (βελτίωση δεικτών πήγματος: επιμήκυνση των APTT και VSC σύμφωνα με τον Lee-White κατά 1,5-2 φορές).

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΝΟΣΟΠΟΙΗΣΗ ΜΕ ΕΝΔΕΙΞΗ ΤΟΥ ΤΥΠΟΥ ΝΟΣΟΠΟΙΙΚΗΣΗΣ

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία: δεν υπάρχουν ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία, η δυναμική παρατήρηση και η εξέταση πραγματοποιείται σε εξωτερικούς ασθενείς ή σε νοσοκομείο ημέρας.

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία:
· Εάν υποψιάζεστε αιμορραγική αγγειίτιδα, επείγουσα νοσηλεία σε εξειδικευμένο αιματολογικό τμήμα.
Ασθενείς με τριχοειδή νεφρίτιδα νοσηλεύονται σε εξειδικευμένα νεφρολογικά τμήματα.

Πληροφορίες

Πηγές και λογοτεχνία

  1. Πρακτικά των συνεδριάσεων της μεικτής επιτροπής για την ποιότητα των ιατρικών υπηρεσιών του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν, 2017
    1. 1) Lobzin Yu.V. Οδηγός για μολυσματικές ασθένειες - Οδηγός μελέτης. - SPb.: 2000 - 226 σελ. 2) Μολυσματικές ασθένειες: National Guide / Ed. ND Yushchuk, YY Vengerova. - Μ.: GEOTAR-Media, 2009 - 1040 σελ. 3) Karakov K.G., Bezrodnova S.M., Shatskaya N.V. και άλλες ήττες στον ιό του έρπητα και στις λοιμώξεις του εντεροϊού. - Rostov n / a: Phoenix, 2007 - 170 σελ. 4) Saeed M., Zaidi S., Naeem A. et al. Επιδημιολογία και κλινικά ευρήματα που σχετίζονται με την εντεροϊική οξεία παράλυση στο πλακίδιο στο Πακιστάν // BMC Infect. Δρ. - 2007. - Τόμος 7. 5) "Κλινική εικόνα και θεραπεία της λοίμωξης εντεροϊού σε ενήλικες", Κ.Ι. Chuikova, Ο.Μ. Gulyaeva, G.M. Gieva et al. // Συλλογή βασισμένη στα υλικά του επιστημονικού-πρακτικού συνεδρίου «Πραγματικά προβλήματα μολυσματικής παθολογίας» αφιερωμένο στην 85η επέτειο του Τμήματος Λοιμωδών Νοσημάτων και Επιδημιολογίας του Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου της Σιβηρίας (Νοέμβριος 2009, Τομσκ). 6) «Ιική μηνιγγιοεγκεφαλίτιδα: μια ανασκόπηση των διαγνωστικών μεθόδων και κατευθυντήριων γραμμών για τη διαχείριση» Ι. Steiner, H. Budka, A. Chaudhuri et al. // European Journal of Neurology, 2010,17: P.999-1009 (doi: 10.1111 / j.1468-1331.2010.02970.x). 7) "Coxsackievirus A6 που σχετίζεται με τη νόσο των χεριών, του αφθώδους πυρετού σε ενήλικες: Κλινική παρουσίαση και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας" Downing C, Ramirez-Fort MK, Doan HQ et al. // J Clin Virol. 2014 Αυγ. 60 (4): 381-6 (doi: 10.1016 / j.jcv.2014.04.023. Epub 2014 9 Μαΐου). 8) "Κλινικά και επιδημιολογικά χαρακτηριστικά των ενήλικων χεριών, ποδιών και στοματικών παθήσεων στο βόρειο Zhejiang, Κίνα, Μάιος 2008 - Νοέμβριος 2013" Yin XG, Yi HX, Shu J, Wang XJ, Wu XJ, Yu LH // BMC Infect Dis... 2014 10 Μαΐου 14 (1): 251 (doi: 10.1186 / 1471-2334-14-251). 9) Tandon M., Gupta A., Singh P., Subathra GN. Μονομερής αιμορραγική κηλίδωση: Μια ασυνήθιστη εκδήλωση της νόσου των χεριών, των ποδιών και του στόματος. // Ινδικά. J. Ophthalmol., 2016. - 64 (10). - σελ.772-774. 10) Holmes C. W., Koo S. S., Osman H., et αϊ. Η επικράτηση του εντεροϊού Β και του ηχοϊού 30 ως αιτία ιογενούς μηνιγγίτιδας σε πληθυσμό του Ηνωμένου Βασιλείου. // J.Clin.Virol., 2016. - 81. - σ. 90-93. 11) Cordey S., Schibler Μ., L'Huillier AG., Κ.ά. Συγκριτική ανάλυση της ιογενούς αποβολής σε παιδιατρικά και ενήλικα άτομα με λοιμώξεις εντεροϊού που σχετίζονται με το κεντρικό νευρικό σύστημα από το 2013 έως το 2015 στην Ελβετία. // J. Κλιν. Virol., 2017. - 89. - P.22-29. 12) Second J., Velter C., Calès S., et αϊ. Κλινικοπαθολογική ανάλυση άτυπης νόσου των χεριών, των ποδιών και του στόματος σε ενήλικες ασθενείς. // J.Am.Acad.Dermatol., 2017 - 76 (4). - P.722-729. 13) MRI του εντεροϊού 71 μυελίτιδα με μονοπληγία "Shen WC, Tsai C, Chiu H, Chow K. // Neuroradiology, 2000; 42: R.124-127. 14) Zheng S., Ye Η., Yan J., et αϊ. Εργαστηριακή διάγνωση και γενετική ανάλυση μιας οικογένειας που συσπειρώνει ξέσπασμα ασηπτικής μηνιγγίτιδας λόγω του ηχοϊού 30. // Pathog.Glob.Health., 2016. - 110 (6). - Σ.233-237. 15) Ward N.S., Hughes B.L., Mermel L.A. Λοίμωξη Enterovirus D68 σε ενήλικα. // Am.J.Crit.Care, 2016. - 25 (2). - Σ.178-180. 16) Οι Hwang J.H., Kim J.W., Hwang J.Y., et αϊ., Η μόλυνση Coxsackievirus B σχετίζεται πολύ με τη χαμένη άμβλωση στην Κορέα. // Yonsei.Med.J., 2014. - 55 (6). - Σ.1562-1567. 17) Wu T., Fan XP, Wang WY, Yuan TM. Οι μολύνσεις εντεροϊού σχετίζονται με βλάβη λευκής ύλης σε νεογνά. // J.Paediatr.Child.Health. - 2014.-- 50 (10). - P.817-822. 18) Ένας οδηγός για την Κλινική Διαχείριση και την Ανταπόκριση στη Δημόσια Υγεία για τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας 2011, 65 p

Πληροφορίες

ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΕΣ ΠΤΥΧΕΣ ΤΟΥ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΟΥ

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου με δεδομένα προσόντων:
1) Omarova Kulyan Omarovna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής της Κρατικής Επιχείρησης "Επιστημονικό Κέντρο Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής".
2) Abdilova Gulnara Kaldenovna - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αιματολόγος, Αναπληρωτής Διευθυντής Παιδιατρικής Υπηρεσίας του Επιστημονικού Κέντρου Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής.
3) Manzhuova Lyazat Nurbapaevna - υποψήφιος ιατρικών επιστημών, αιματολόγος, γιατρός της υψηλότερης κατηγορίας, επικεφαλής του τμήματος ογκοματολογίας για μεγαλύτερα παιδιά του Επιστημονικού Κέντρου Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής.
4) Bulabayeva Gulnara Erzhanovna - γιατρός της υψηλότερης κατηγορίας, αιματολόγος, επικεφαλής του τμήματος ογκοματολογίας για μικρά παιδιά του Επιστημονικού Κέντρου Παιδιατρικής και Παιδιατρικής Χειρουργικής.
5) Nurgaliev Dair Zhvanyshevich - Γιατρός Ιατρικών Επιστημών, γιατρός της υψηλότερης κατηγορίας, αιματολόγος, επικεφαλής του τμήματος ογκολογίας του Εθνικού Επιστημονικού Κέντρου Μητρότητας και Παιδικής Ηλικίας.
6) Makalkina Larisa Gennadievna - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Phd, MD, Κλινική Φαρμακολόγος, Αναπληρωτής Καθηγητής του Τμήματος Κλινικής Φαρμακολογίας του JSC "Medical University", Astana.

Καμία δήλωση σύγκρουσης συμφερόντων: Κανένα.

Λίστα κριτικών:
1) Doskozhaeva Saule Temirbulatovna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, JSC "Καζακικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο Συνεχιζόμενης Εκπαίδευσης", Αντιπρύτανης Ακαδημαϊκών Υποθέσεων, Προϊστάμενος του Τμήματος Λοιμωδών Νοσημάτων με μια σειρά παιδικών λοιμώξεων.
2) Kulzhanova Sholpan Adlgazyevna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, JSC "Astana Medical University", Επικεφαλής του Τμήματος Λοιμωδών Νοσημάτων και Επιδημιολογίας.

Προϋποθέσεις αναθεώρησης του πρωτοκόλλου: αναθεώρηση του πρωτοκόλλου 5 έτη μετά τη δημοσίευσή του και από την ημερομηνία έναρξης ισχύος του ή παρουσία νέων μεθόδων με επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων.