Αιμορραγική αγγειίτιδα (αιτιολογία, παθογένεση, κλινική εικόνα, διάγνωση)

Αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Schönlein-Henoch) - αναφέρεται σε συστηματική αγγειίτιδα με κυρίαρχη βλάβη αγγείων μικρού διαμετρήματος (γενικευμένη μικροθρομβωκολίτιδα). Στην οποία υπάρχει ασηπτική φλεγμονή των τοιχωμάτων των μικροαδειών και της αποδιοργάνωσής τους. Τα αγγεία του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων επηρεάζονται.

Στη διεθνή ταξινόμηση, η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι κρυπτογραφημένη - D 69.0. (ορίζεται ως αλλεργική πορφύρα).
Άλλα ονόματα για την ασθένεια: Shenlein-Henoch purpura, τριχοειδή τοξίκωση, αιμορραγική ιδιοπαθή πορφύρα, αλλεργική αγγειίτιδα, αγγειακή μη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιγράφηκαν από τον William Heberden το 1801. Για πρώτη φορά διαγνώστηκε με "νόσο Schönlein-Henoch" το 1890 από τους γιατρούς von Dusch και Gohe.

Στα τέλη του 20ου και στις αρχές του 21ου αιώνα, παρατηρείται αύξηση της συχνότητας αιμορραγικής αγγειίτιδας. Κάποτε πιστεύεται ότι πρόκειται για παιδική ασθένεια, αλλά τις τελευταίες δεκαετίες έχει διαπιστωθεί ότι η ασθένεια είναι δυνατή σε οποιαδήποτε ηλικία (ακόμη και σε ηλικιωμένους).

Υπάρχουν διαφορές στην πορεία της νόσου σε παιδιά και ενήλικες. Στα παιδιά, η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι καλοήθης, στις περισσότερες περιπτώσεις με ευνοϊκό αποτέλεσμα.
Σε ενήλικες, υπάρχει παρατεταμένη δερματική βλάβη (ανθεκτική στη θεραπεία), η ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η ασθένεια στην παιδική ηλικία καταγράφεται σε 25 άτομα ανά 10 χιλιάδες του παιδικού πληθυσμού. Τα παιδιά κάτω των 3 ετών σπάνια αρρωσταίνουν. Πιο συχνά παιδιά από 3 έως 11 ετών είναι άρρωστα. Αυτό οφείλεται στην ένταση των αλλεργικών αντιδράσεων σε αυτήν την ηλικία και στην αύξηση του επιπέδου ευαισθητοποίησης..

Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται την περίοδο χειμώνα-άνοιξη. Ο λόγος για αυτό είναι η αύξηση της συχνότητας του ARVI, η επιδείνωση των χρόνιων παθήσεων, η μείωση της αντιδραστικότητας του σώματος..

Αιτιολογία

Η αιτιολογία της αιμορραγικής αγγειίτιδας δεν είναι ακόμη σαφής. Ωστόσο, μπορεί να εντοπιστεί ένας αριθμός παραγόντων που επηρεάζουν την εμφάνιση αυτής της ασθένειας..
Διάκριση μεταξύ παραγόντων πρόκλησης, επίλυσης και διαμεσολάβησης.

Οι προκλητικοί παράγοντες περιλαμβάνουν: διάφορες λοιμώξεις (ιοί, βακτήρια, παρασιτικές προσβολές), αλλεργιογόνα τροφίμων.
Οι ανεκτικοί παράγοντες περιλαμβάνουν: διάφορα φορτία φαρμάκων, χορήγηση ανοσοσφαιρινών, προληπτικούς εμβολιασμούς.
Οι έμμεσοι παράγοντες περιλαμβάνουν: σωματικό τραυματισμό, υπερθέρμανση, ψύξη, χειρουργική επέμβαση.

Όλοι αυτοί οι στρεσογόνοι παράγοντες, καθώς και το νευροψυχικό και σωματικό στρες, προκαλούν την ανάπτυξη παρα-αλλεργικών αντιδράσεων..

Υπάρχουν επίσης μελέτες σχετικά με τη γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας. Διαπιστώθηκε ότι η κληρονομική προδιάθεση σχετίζεται με ανεπάρκεια συμπληρώματος C7, η παρουσία αντιγόνων HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Συχνά αυτοί οι ασθενείς έχουν τον γονότυπο TT TGF-β-509.

Συνοψίζοντας τα παραπάνω, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι τόσο οι εξωγενείς όσο και οι ενδογενείς παράγοντες έχουν μεγάλη σημασία στην εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας. Και παρουσία ευαισθητοποίησης του σώματος και γενετικής προδιάθεσης, οποιοσδήποτε αιτιολογικός παράγοντας μπορεί να γίνει καθοριστικός στην ανάπτυξη της νόσου Shenlein-Henoch.

Παθογένεση

Με αιμορραγική αγγειίτιδα, εμφανίζεται μια ανοσοαλλεργική αντίδραση με την απόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων στο αγγειακό τοίχωμα του μικροαγγειακού συστήματος.

Ως αποτέλεσμα της κατάποσης αντιγόνου, εμφανίζεται υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων (ανοσοσφαιρίνη Α -80%, ανοσοσφαιρίνη G -20%), ακολουθούμενη από το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων.

Οι λόγοι για τον υπερβολικό σχηματισμό ανοσοσφαιρίνης Α δεν είναι ακόμη γνωστοί. Υπάρχει η υπόθεση ότι η υπερβολική παραγωγή IgA συμβαίνει σε απόκριση μιας μολυσματικής διαδικασίας, καθώς η αιμορραγική αγγειίτιδα σχετίζεται με λοιμώξεις του εντερικού και του αναπνευστικού συστήματος.

Είναι γενικά γνωστό ότι ο σχηματισμός και η κυκλοφορία ανοσοσυμπλοκών είναι μια φυσιολογική απόκριση στην εισαγωγή αντιγόνων.
Σχηματίζονται σύμπλοκα υψηλού μοριακού βάρους και χαμηλού μοριακού βάρους. Τα ανοσοσυμπλέγματα υψηλού μοριακού βάρους προκαλούν αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία και χαμηλό μοριακό βάρος - βλάβη των ιστών.
Με αιμορραγική αγγειίτιδα, κυριαρχούν ανοσοσυμπλέγματα χαμηλού μοριακού βάρους.

Στο μέλλον, τα ανοσοσυμπλέγματα μπορούν να καταστραφούν από ουδετερόφιλα ή μακροφάγα ή να κυκλοφορούν στο αίμα με επακόλουθη βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία.

Το σύστημα συμπληρώματος (η ενεργοποίησή του) εμπλέκεται επίσης στην ανοσοαπόκριση. Υπάρχει απορρόφηση ανοσοσφαιρινών και ανοσοσυμπλοκών από αιμοπετάλια, βασεόφιλα, μαστοκύτταρα. Αυτό συνοδεύεται από την απελευθέρωση συγγενών, ισταμίνης, η δράση των οποίων οδηγεί στην έκθεση του αγγειακού τοιχώματος και αγγειοδιαστολή..

Αυτά τα αποτελέσματα συμβάλλουν στη στερέωση των ανοσοσυμπλεγμάτων στο αγγειακό τοίχωμα. Η εναπόθεσή τους συμβαίνει στο επίπεδο των προσθηκών, των τριχοειδών αγγείων, των φλεβών, των αρτηριδίων. Σε αυτήν την περίπτωση, τα μικρότερα αγγεία του δέρματος, των αρθρώσεων, της μεσεντερίδας του εντέρου και των νεφρών επηρεάζονται συχνότερα..

Λόγω της στερέωσης των ανοσοσυμπλεγμάτων στο αγγειακό τοίχωμα που ακολουθείται από διαστολή, τα ενδοθηλιακά κύτταρα αποκλίνουν, η αγγειακή διαπερατότητα μειώνεται ενώ διατηρείται η ακεραιότητά του, τα ερυθροκύτταρα διεισδύουν στα αγγεία.

Ως αποτέλεσμα βλάβης στο αγγειακό τοίχωμα, ενεργοποιείται το σύστημα πήξης της αιμόστασης (συστήματα αιμοπεταλίων και πήξης). Αναπτύσσεται μικροθρόμβωση. Η θρόμβωση είναι επίσης δυνατή στα λεμφικά αγγεία, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη οξέος οιδήματος.

Ως αποτέλεσμα παθογενετικών μηχανισμών, εμφανίζονται τα ακόλουθα αποτελέσματα:

  • Η διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος αυξάνεται.
  • Η υπερπηκτικότητα αναπτύσσεται.
  • Επιδείνωση ρεολογίας αίματος;
  • Το αντιπηκτικό σύστημα έχει εξαντληθεί.
  • Εμφανίζεται ισχαιμία ιστών.

Συνοψίζοντας τα παραπάνω, η παθογένεση της αιμορραγικής αγγειίτιδας βασίζεται σε:

  • Υπερπαραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων χαμηλού μοριακού βάρους.
  • Ενεργοποίηση συμπληρώματος;
  • Αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα.
  • Βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο
  • Ενεργοποίηση αιμοπεταλίων και υπερπηκτικότητα
  • Ανάπτυξη μικροθρομβωκολίτιδας.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει ομοιόμορφη ταξινόμηση της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Για την πρακτική, χρησιμοποιείται η ακόλουθη ταξινόμηση:

  • Μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας: δερματική, αρθρική κοιλιακή, νεφρική, φλεγμονώδης, μικτή (που συνδυάζει περισσότερες από δύο μορφές).
  • Μάθημα: οξεία - έως 2 μήνες, παρατεταμένη - έως 6 μήνες, επαναλαμβανόμενη - περισσότερο από 6 μήνες.
  • Σοβαρότητα (δραστηριότητα): I Art. - φως, II Art. - μέτρια, III Art. - βαρύ
  • Επιπλοκές: χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, εντερική εγκεφαλική σύγχυση, εντερική διάτρηση, γαστρεντερική αιμορραγία, περιτονίτιδα, αιμορραγίες στον εγκέφαλο και άλλα όργανα, οξεία μετα-αιμορραγική αναιμία.

Κλινική εικόνα

Προδρομική περίοδος

Η αιμορραγική αγγειίτιδα προηγείται μιας προδρομικής περιόδου.
Συνήθως, 1-4 εβδομάδες πριν από την ασθένεια, ο ασθενής πάσχει από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη (στηθάγχη, ARVI) ή αλλεργικές επιδράσεις (λήψη φαρμάκων, εμβολιασμοί, επιδείνωση αλλεργικής νόσου).

Η προδρομική περίοδος διαρκεί από 4 ημέρες έως 2 εβδομάδες και συνοδεύεται από κακουχία, κεφαλαλγία, πυρετό.

Η έναρξη της νόσου είναι οξεία ή μπορεί να είναι βαθμιαία. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στο πλαίσιο της πλήρους υγείας. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ξεκινά με αιμορραγικά δερματικά εξανθήματα (σύνδρομο δέρματος).

Δερματική μορφή

Στην δερματική μορφή, παρατηρούνται βλάβες στο δέρμα.
Το αιμορραγικό εξάνθημα είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου. Το εξάνθημα εμφανίζεται μεταξύ 1 και 5 ημερών ασθένειας. Ένα θηλώδες-αιμορραγικό εξάνθημα είναι χαρακτηριστικό, αλλά κατά την έναρξη της νόσου, το εξάνθημα μπορεί να είναι στίγματα, μικρά σημεία, στίγματα-οζώδη (λιγότερο συχνά είναι μεγάλα σημεία, ερυθηματώδη).
Το εξάνθημα σπάνια εντοπίζεται στο πρόσωπο, την κοιλιά, το στήθος (σε αυτά τα σημεία είναι πιθανό σε σοβαρές περιπτώσεις). Συχνά κατά την έναρξη της νόσου, κνίδωση ή άλλη παραλλαγή αλλεργικού εξανθήματος.

Χαρακτηριστικά ενός εξανθήματος με αιμορραγική αγγειίτιδα:

  • Το εξάνθημα είναι μικροσκοπικό και πετεχιακό.
  • Προβάλλει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος.
  • Συμμετρικός;
  • Εντοπίζεται στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων (μέγιστα γύρω από τις αρθρώσεις).
  • Το εξάνθημα είναι επιρρεπές σε σύντηξη και υποτροπή.
  • Φρέσκα εξανθήματα βρίσκονται δίπλα σε παλιά εξανθήματα (που βρίσκονται στο στάδιο της αντίστροφης ανάπτυξης).

Το εξάνθημα αρχικά έχει κοκκινωπό χρώμα, το οποίο γρήγορα αλλάζει σε μπλε-μοβ. Στη συνέχεια συμβαίνει η αντίστροφη ανάπτυξη των στοιχείων του δέρματος και το εξάνθημα αποκτά μια κιτρινωπή καφέ απόχρωση..
Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν εξανθήματα με τη μορφή βλατίδων, στο κέντρο της οποίας υπάρχει αιμορραγία στίξης (κοκκάδες).
Σε σοβαρές περιπτώσεις, ορισμένα από τα στοιχεία του δέρματος μπορεί να γίνουν νεκρωτικά, τα οποία σχετίζονται με τη μικροθρομβωτική δράση.
Το εξάνθημα μπορεί να συνοδεύεται από κνησμό. Στο ένα τρίτο των ασθενών, μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος, παραμένει χρωματισμός. Με συχνές υποτροπές, μπορεί να υπάρχει ξεφλούδισμα.

Το δερματικό σύνδρομο της αιμορραγικής αγγειίτιδας χαρακτηρίζεται από κυματοειδή πορεία. Νέα εξανθήματα ενδέχεται να εμφανιστούν όταν παραβιάζεται η ανάπαυση στο κρεβάτι, μετά από σφάλμα στη διατροφή. Συνήθως υπάρχουν από 3 έως 5 τέτοια κύματα.

Σε ασθενείς σε ανάρρωση, μετά από διατροφική επέκταση, μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένα πετέχια (που δεν προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος) Αυτά τα εξανθήματα δεν απαιτούν θεραπεία, καθώς θεωρούνται υπολειμματική αγγειίτιδα..
Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα εξανθήματα μπορεί να είναι στους βλεννογόνους..

Το σύνδρομο του δέρματος μπορεί να εκδηλωθεί με αγγειοοίδημα ιστών, πιο συχνά στα πόδια, στα χέρια, στο πρόσωπο. Τα αγόρια μπορεί να έχουν οίδημα του οσχέου.

Αρθρική μορφή

Με την αρθρική μορφή, το δέρμα και οι αρθρώσεις επηρεάζονται. Η ήττα των αρθρώσεων εκδηλώνεται ταυτόχρονα με το σύνδρομο του δέρματος ή λίγες ημέρες μετά από αυτό. Λιγότερο συχνά, συμβαίνει όταν το αρθρικό σύνδρομο προηγείται του δερματικού, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Η βλάβη στις αρθρώσεις διευκολύνεται από παραβίαση της αγγειακής διαπερατότητας και αιμορραγίας στην περιοχή μεσαίων και μεγάλων αρθρώσεων (συχνότερα στον καρπό, στον αστράγαλο). Η ήττα των μικρών αρθρώσεων του ποδιού και του χεριού δεν είναι τυπική.

Το αρθρικό σύνδρομο εκδηλώνεται στις ακόλουθες αλλαγές στις αρθρώσεις:

  • πόνος;
  • αύξηση του όγκου της άρθρωσης ·
  • πόνος στην ψηλάφηση
  • περιορισμός της κίνησης
  • τοπική υπεραιμία;
  • αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας ·
  • την ανάπτυξη συστολών πόνου.

Οι αλλαγές στις αρθρώσεις διαρκούν αρκετές ημέρες (έως 5 ημέρες), και στη συνέχεια εξαφανίζονται χωρίς να αφήνουν παραμορφώσεις. Συχνά, το αρθρικό σύνδρομο συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε εμπύρετα ψηφία και αγγειοοίδημα.

Κοιλιακή μορφή

Αυτή η μορφή εμφανίζεται σε σχεδόν τους μισούς ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα. Στο ένα τρίτο των ασθενών, ο κοιλιακός πόνος προηγείται των αλλαγών στο δέρμα, γεγονός που περιπλέκει πολύ τη διάγνωση της νόσου.

Ο κοιλιακός πόνος εμφανίζεται ξαφνικά, έχει κράμπες χωρίς σαφή εντοπισμό. Πιο συχνά πονάει στον ομφαλό, λιγότερο συχνά στη δεξιά λαγόνια περιοχή, η οποία μπορεί να μιμείται σκωληκοειδίτιδα ή εντερική απόφραξη. Μερικές φορές ο πόνος είναι τόσο σοβαρός που ο ασθενής παίρνει μια αναγκαστική θέση.

Ο πόνος σχετίζεται με αιμορραγίες στο έντερο (υποβρύχια στοιβάδα) και μεσεντέριο. Στο ύψος του κοιλιακού πόνου, μπορεί να υπάρχει εμετός αναμεμιγμένος με αίμα, φρέσκο ​​αίμα στα κόπρανα, μελένα. Δυνατότητα ψευδούς ώθησης με συχνά κόπρανα ή δυσκοιλιότητα.

Κατά την εξέταση - πόνος στην ψηλάφηση της κοιλιάς. Η κοιλιά είναι ψηλαφητή, η οποία είναι ένα διαγνωστικό σημάδι για τον αποκλεισμό της οξείας χειρουργικής παθολογίας. Συνήθως δεν υπάρχουν ενδείξεις περιτοναϊκού ερεθισμού. Το ήπαρ και ο σπλήνας δεν διογκώνονται.

Το κοιλιακό σύνδρομο μπορεί να επαναληφθεί. Τα σφάλματα διατροφής συνήθως οδηγούν σε υποτροπές. Η διάρκεια του κοιλιακού συνδρόμου είναι διαφορετική (από 2-3 κύματα έως 10). Συνήθως, η επανάληψη του πόνου συνδυάζεται με νέα εξανθήματα στο δέρμα. Μαζί με τον κοιλιακό πόνο, μπορεί να υπάρχουν εκδηλώσεις τοξίκωσης με εξίδωση, η οποία απαιτεί τον διορισμό εντατικής θεραπείας.

Μια επιπλοκή της κοιλιακής μορφής μπορεί να είναι εντερική εγκοπή, εντερική απόφραξη, περιτονίτιδα, εντερική νέκρωση.

Νεφρική μορφή

Τα νεφρά προσβάλλονται περίπου στο ένα τρίτο των ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα. Το νεφρικό σύνδρομο αναπτύσσεται συνήθως μετά την εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος. Τις περισσότερες φορές εκδηλώνεται τον πρώτο ή δεύτερο μήνα της νόσου. Πολύ σπάνια, οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί κατά την έναρξη της νόσου, λόγω της απόφραξης της νεφρικής μικροκυκλοφορίας.

Κλινικά, η βλάβη των νεφρών συμβαίνει με δύο τρόπους:

  • Παροδικό σύνδρομο ούρων.
    Εκδηλώνεται με μικρο -, μακροαματουρία ή αιματουρία με πρωτεϊνουρία (μέτρια) - πρωτεΐνη μικρότερη από 1 g / ημέρα, κυλινδρουρία με κυματιστή πορεία.
  • Νεφρίτιδα (τριχολατοτοξική νεφρίτιδα).
    Πιθανές μορφές νεφρίτη:
    - αιματουρικό (πιο συνηθισμένο).
    - νεφρωτικό με αιματουρία.
    - ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα.

Η αιματουρία με αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από πυκνότητα στη θεραπεία. Η αρτηριακή υπέρταση είναι εξαιρετικά σπάνια. Το Jade μπορεί να διαρκέσει από αρκετές εβδομάδες έως μήνες.
Η μετάβαση σε χρόνια σπειραματονεφρίτιδα συμβαίνει στο 30-50% των περιπτώσεων. Η παρατεταμένη ή επαναλαμβανόμενη (χρόνια) πορεία μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Μια δυσμενής πρόγνωση για την ασθένεια είναι η ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου και αρτηριακής υπέρτασης..

Η νεφρική βλάβη είναι μια επικίνδυνη εκδήλωση αιμορραγικής αγγειίτιδας, επομένως, ο θεράπων ιατρός πρέπει να παρακολουθεί τη λειτουργία των νεφρών και τη σύνθεση των ούρων καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου..

Σχήμα κεραυνού

Εξαιρετικά σοβαρή μορφή. Είναι σπάνιο (κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών). Εμφανίζεται σε σχέση με τον υπερεργικό τύπο αντιδραστικότητας του σώματος (αντίδραση Arthus) ή την ανάπτυξη οξείας διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (νεκρωτική θρομβοαγγειίτιδα).

Η πορεία της νόσου μοιάζει με σηπτική διαδικασία. Η αρχή είναι οξεία. Σοβαρή δηλητηρίαση, υπερθερμία. Εκτεταμένες αιμορραγίες εμφανίζονται γρήγορα σε διάφορα μέρη του σώματος. Μπορεί να υπάρχει νέκρωση και μικρά κυανωτικά στοιχεία. Οι αιμορραγίες τείνουν να συγχωνεύονται, αφθονίες. Μερικές φορές υπάρχουν κυστίδια με αιμορραγικό περιεχόμενο. Μετά το άνοιγμα των κυστιδίων, σχηματίζονται εκτεταμένες διαβρωτικές επιφάνειες.

Είναι πιθανές νευρολογικές διαταραχές: απώλεια συνείδησης, σπασμοί. Αυτό οφείλεται στην αιμορραγία στην εγκεφαλική ουσία. Μπορεί επίσης να υπάρχουν αιμορραγίες επινεφριδίων (σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen).

Σε μια εξέταση αίματος: υπερλευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR, αυξημένος δείκτης προθρομβίνης, ανεπάρκεια παραγόντων πήξης V, VII, X.

Με φλεγμονώδη μορφή, έντονα κοιλιακά και αρθρικά σύνδρομα. Η πρόγνωση είναι σοβαρή. Ο θάνατος είναι δυνατός αν δεν αντιμετωπιστεί.

Με αιμορραγική αγγειίτιδα, είναι πιθανή βλάβη σε άλλα όργανα και συστήματα (λιγότερο συχνή). Μπορεί να είναι: αιμορραγική περικαρδίτιδα, μηνιγγικό σύνδρομο, επιληπτικές επιληπτικές κρίσεις, παροδική ημιπάρεση, βήχας με ραβδώσεις αίματος, ηπατομεγαλία, αιμορραγία του όσχεου.

Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της αιμορραγικής αγγειίτιδας καθορίζεται από τον βαθμό δραστηριότητας:

  • Πτυχίο (εύκολο).
    Τα δερματικά εξανθήματα είναι μικρά. Η θερμοκρασία του σώματος είναι φυσιολογική, μπορεί να αυξηθεί σε αριθμούς υποπλεγμάτων. Δεν επηρεάζονται άλλα όργανα και συστήματα. Αύξηση του ESR έως και 20 mm / ώρα. Η γενική κατάσταση είναι ικανοποιητική.
  • II βαθμός (μέτρια).
    Εκφράζονται σύνδρομα δέρματος και άρθρωσης. Η δηλητηρίαση είναι χαρακτηριστική (αδυναμία, πονοκέφαλος, πυρετός έως και εμπύρετους αριθμούς). Τα νεφρικά και κοιλιακά σύνδρομα είναι μέτρια.
    Σε μια εξέταση αίματος, λευκοκυττάρωση, αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων και των ηωσινόφιλων. Δυσπρωτεϊναιμία, υπολευκωματιναιμία. Το ESR αυξήθηκε στα 20-40 mm / ώρα. Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια.
  • III βαθμός (σοβαρός).
    Εκφράζονται σύνδρομα δέρματος, αρθρικής, κοιλιακής, νεφρικής. Σοβαρή δηλητηρίαση (πυρετός έως υψηλός αριθμός, αδυναμία, μυαλγία, κεφαλαλγία). Είναι πιθανή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Στην εξέταση αίματος, σημαντική αύξηση των λευκοκυττάρων, ουδετερόφιλων, ESR (πάνω από 40 mm / h). Μπορεί να υπάρχει αναιμία, μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων. Η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή.

Διαγνωστικά

Οι εργαστηριακοί δείκτες για αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μη ειδικοί:

  • Στη γενική ανάλυση του αίματος - λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, μετατόπιση του τύπου προς τα αριστερά, επιταχυνόμενη ESR. Με αυξημένη δραστηριότητα της διαδικασίας, προσδιορίζεται ηωσινοπενία (τα ηωσινόφιλα συσσωρεύονται στους ιστούς). Στο στάδιο της ανάκαμψης, ο αριθμός των ηωσινόφιλων αυξάνεται, που είναι ένα ευνοϊκό σύμπτωμα.
  • Στη γενική ανάλυση των ούρων (με νεφρικό σύνδρομο) - μικρο ή μεικτή αιματουρία, κυλινδρία, πρωτεϊνουρία.
  • Στην ανάλυση των περιττωμάτων για απόκρυφο αίμα (με κοιλιακή μορφή) - μια θετική αντίδραση Gregersen.
  • Η βιοχημική ανάλυση του αίματος χαρακτηρίζεται από δυσπρωτεϊναιμία με υπολευκωματιδαιμία, αυξημένη συγκέντρωση οροκυτταροειδών, θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.
  • Στο σύστημα της αιμόστασης της πήξης, προσδιορίζεται η υπερπηκτικότητα: μείωση του χρόνου πήξης του αίματος σύμφωνα με τον Lee - White, υπερφιμπρογενεαιμία, μείωση του επιπέδου του ΑΤ III, αύξηση της ανοχής στο πλάσμα έναντι της ηπαρίνης, μείωση του χρόνου επανυπολογισμού στο πλάσμα.
  • Στη μελέτη της βιοψίας του δέρματος, προσδιορίζονται οι εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA και C3.
  • Στο ανοσογράφημα, αυξάνεται το επίπεδο των ανοσοσφαιρινών (Ig) A, M, G, E. Ο αριθμός των Β-λεμφοκυττάρων αυξάνεται. Ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων μειώνεται. Η φαγοκυτταρική δραστηριότητα των ουδετερόφιλων μειώνεται.
  • Η ενδοσκοπική εξέταση στην κοιλιακή μορφή μπορεί να αποκαλύψει διαβρωτική ή αιμορραγική δωδεκαδίτιδα, διάβρωση στο στομάχι και τα έντερα.

Η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας θα συζητηθεί στο επόμενο άρθρο..

  • Purpura Shenlein - Genokha σε παιδιά: κλινικές και διαγνωστικές προσεγγίσεις O.S. Τρετυάκοφ
    Συμφερόπολη 2012.

Αιμορραγική αγγειίτιδα. Φωτογραφίες σε ενήλικες, παιδιά, διάγνωση, θεραπεία

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (purpura Shenlyai na Genokha) είναι μια ασθένεια στην οποία οι ανοσολογικές ενώσεις IgA εναποτίθενται σε μικρά αγγεία. Εμφανίζονται χαρακτηριστικά εξανθήματα στο σώμα του ασθενούς (μια φωτογραφία των πρώτων συμπτωμάτων θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της παθολογίας). Η ασθένεια απαιτεί ιατρική φροντίδα και σωστά επιλεγμένη θεραπεία με βάση τη διάγνωση.

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα ανήκει στην κατηγορία των παθολογιών ανοσοσυμπλόκου. Η φλεγμονή και οι διαταραχές επηρεάζουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Ο κύριος λόγος για τις αλλαγές είναι η αυξημένη παραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων. Τα αντισώματα συσσωρεύονται στο εσωτερικό των αιμοφόρων αγγείων και προκαλούν μη ειδικές βλάβες.

Υπάρχουν πολλοί παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας:

  • ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη (στρεπτόκοκκοι).
  • εμβολιασμός;
  • αλλεργική αντίδραση στη χρήση ορισμένων φαρμάκων.
  • λοίμωξη με παράσιτα
  • τρόφιμα που περιέχουν μεγάλο αριθμό αλλεργιογόνων.
  • υποθερμία του σώματος
  • τσιμπήματα εντόμων.

Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά κάτω των 20 ετών. Η αυξημένη παραγωγή αιμοσφαιρίων οδηγεί σε ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος. Το ίδιο ισχύει και για τη διαδικασία πήξης του αίματος μέσα στα αγγεία. Σχηματίζονται θρόμβοι που διαταράσσουν την κυκλοφορία.

Το προσβεβλημένο τοίχωμα του αγγείου γίνεται αδύναμο, η διαπερατότητά του αυξάνεται. Οι παθολογικές διεργασίες προκαλούν την ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου.

Αιμορραγική αγγειίτιδα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η ασθένεια στην μέλλουσα μητέρα κατά την περίοδο της γέννησης του μωρού εκδηλώνεται επίσης από εξανθήματα στο σώμα. Αυτά είναι πορφύρα (μικρά σημεία που μπορούν να ανιχνευθούν με άγγιγμα). Δεν υπερβαίνουν τα 3 mm. Το εξάνθημα επηρεάζει κυρίως τα κάτω άκρα (πόδια, κάτω πόδι).

Με αιμορραγική αγγειίτιδα, μια έγκυος γυναίκα παραπονιέται για σπασμωδικό πόνο στην κάτω κοιλιακή χώρα.

Συνοδεύονται από ναυτία και έμετο. Η αιμορραγική αγγειίτιδα (μια φωτογραφία σημείων σε πρώιμο στάδιο θα σας βοηθήσει να αναγνωρίσετε οπτικά την παθολογία και να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εγκαίρως) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνει τον κίνδυνο αποβολής ή συνεπάγεται καθυστέρηση στην ανάπτυξη του εμβρύου.

Ταξινόμηση

Λαμβάνοντας υπόψη τα κριτήρια σοβαρότητας στην ιατρική, διακρίνονται οι ακόλουθοι βαθμοί αιμορραγικής αγγειίτιδας:

Αιμορραγική αγγειίτιδα - ταξινόμηση και τύποι.

ΟνομαΠεριγραφή
Ανετα.Η κατάσταση υγείας του ασθενούς είναι ικανοποιητική, το εξάνθημα στο σώμα είναι μέτριο, μπορεί να εμφανιστεί αρθραλγία.
Μέση τιμή.Η αιμορραγική αγγειίτιδα συνοδεύεται από έντονο πόνο στην κοιλιά. Εμφανίζονται άφθονα εξανθήματα στο σώμα, αρθραλγία, αρθρίτιδα, μικροαιματουρία, ίχνη πρωτεϊνουρίας.
Βαρύς.Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από άφθονα εξανθήματα, τα οποία συγχωνεύονται σε μέρη. Εμφανίζονται νεκρωτικά στοιχεία και αγγειοοίδημα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για σοβαρό πόνο στην κοιλιά. Εμφανίζονται γαστρεντερική αιμορραγία, μικροαιματουρία, νεφρωσικό σύνδρομο και οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Δεδομένης της φύσης της παθολογικής διαδικασίας, οι ακόλουθες μορφές της νόσου διακρίνονται στην ιατρική:

ΟνομαΠεριγραφή
Σχήμα κεραυνού.Ο θάνατος συμβαίνει μετά από εγκεφαλικό επεισόδιο ή ως αποτέλεσμα εντερικής αιμορραγίας.
Αιχμηρός.Το στάδιο ανάπτυξης της νόσου, που διαρκεί από αρκετές εβδομάδες έως μερικούς μήνες. Ο ασθενής αναρρώνει μετά τη θεραπεία ή η ασθένεια υποτροπιάζει.
Επαναλαμβανόμενη πορεία.Οι επαναλαμβανόμενες υποτροπές της νόσου αντικαθίστανται από ύφεση διαφορετικής διάρκειας. Αυτό μπορεί να διαρκεί αρκετούς μήνες, ένα χρόνο ή περισσότερο..

Αιμορραγική αγγειίτιδα (μια φωτογραφία των πρώτων σημείων θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του σταδίου και της μορφής της νόσου), είναι σημαντικό να προσδιοριστεί το συντομότερο δυνατό προκειμένου να υποβληθεί σε θεραπεία και να αποφευχθούν σοβαρές επιπλοκές.

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας

Οι πρώτες παθολογικές αλλαγές στο σώμα του ασθενούς προκαλούν αδυναμία, γενική αδιαθεσία, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται ελαφρώς.

Λαμβάνοντας υπόψη τα κλινικά συμπτώματα, διάφορα ιατρικά συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας διακρίνονται στην ιατρική:

ΟνομαΠεριγραφή
Σύνδρομο δέρματος.Τα άκρα και οι γλουτοί επηρεάζονται με συμμετρικό τρόπο. Σπάνια, οι παθολογικές διεργασίες εξαπλώνονται στον κορμό. Το σύνδρομο του δέρματος χαρακτηρίζεται από αιμορραγικές βλάβες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχηματίζονται φουσκάλες. Ένα εξάνθημα του ίδιου τύπου σε πρώιμο στάδιο της αγγειίτιδας συνοδεύεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία. Σε μια δύσκολη κατάσταση, το κεντρικό τμήμα του θηλώματος περιπλέκεται από νέκρωση. Μετά από αυτά, παραμένουν κρούστα και μελάγχρωση. Όταν πιέζεται στην πληγείσα περιοχή του σώματος, το εξάνθημα παραμένει αμετάβλητο.
Σύνδρομο αρθρικού.Εμφανίζεται λίγο μετά το σύνδρομο του δέρματος. Οι παθολογικές διαδικασίες επηρεάζουν τις μεγάλες αρθρώσεις (γόνατο, αγκώνα, ισχίο). Το σύνδρομο πόνου ανησυχεί, αλλά μετά από λίγο εξαφανίζεται. Πιο συχνά, με βλάβη στις αρθρώσεις, εμφανίζεται μια κλινική εικόνα, παρόμοια με την ανάπτυξη της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.
Κοιλιακό σύνδρομο.Τις περισσότερες φορές η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε παιδιά. Η διάγνωση είναι δύσκολο να γίνει, καθώς το κοιλιακό σύνδρομο προηγείται των παθολογιών του δέρματος. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από έντονο πόνο στην κοιλιά ενός επίμονου ή κράμπες χαρακτήρα. Σε δύσκολες καταστάσεις, ο πόνος είναι τόσο έντονος που ο ασθενής δεν μπορεί να βρει θέση για τον εαυτό του. Κραυγάζει για πολύ καιρό. Το σύνδρομο σοβαρού πόνου εμφανίζεται στο πλαίσιο της αιμορραγίας στα εντερικά τοιχώματα.
Σύνδρομο νεφρού.Οι παθολογικές διεργασίες επηρεάζουν τα νεφρά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν δερματικά εξανθήματα. Το νεφρικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 25-30% των περιπτώσεων. Χαρακτηρίζεται από συμπτώματα χρόνιας ή οξείας σπειραματονεφρίτιδας.
Αναιμικό σύνδρομο.Οι παθολογικές διαδικασίες συνοδεύονται από γενική αδυναμία, ζάλη, εμβοές, σοβαρή δύσπνοια. Πριν από τα μάτια του ασθενούς, "μύγες" αναβοσβήνει, το άτομο χάνει τη συνείδησή του, ενοχλείται από έναν γρήγορο καρδιακό παλμό.

Λόγω της εξάπλωσης των παθολογικών διεργασιών στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ένα άτομο αναπτύσσει πονοκεφάλους, περιφερική νευροπάθεια, αλλαγές στην ψυχική κατάσταση και σπασμωδικό σύνδρομο. Σπάνια υπάρχει υποδόριο αιμάτωμα και εγκεφαλικό έμφραγμα.

Διαφορά μεταξύ συμπτωμάτων σε παιδιά και ενήλικες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης σε νεαρούς ασθενείς επηρεάζει συχνά τα πεπτικά όργανα και τις αρθρώσεις. Εξανθήματα στο δέρμα απουσιάζουν στο 50% των περιπτώσεων, σε σύγκριση με τους ενήλικες (30%). Μια φωτογραφία ενός πρώιμου σταδίου παθολογίας θα σας επιτρέψει να εντοπίσετε παραβιάσεις και να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Τα νεφρά σε παιδιά με αγγειίτιδα σπάνια υποφέρουν, η ασθένεια είναι ήπια. Οι λειτουργίες των προσβεβλημένων οργάνων μετά την ανάρρωση αποκαθίστανται σε σύντομο χρονικό διάστημα. Οι παθολογικές διεργασίες έχουν επίσης λιγότερο αρνητική επίδραση στην εργασία της καρδιάς ενός παιδιού, κάτι που δεν μπορεί να ειπωθεί για έναν ενήλικα..

Η έγκαιρη διάγνωση βοηθά στην έναρξη της θεραπείας σε πρώιμο στάδιο στην ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας, αυξάνοντας έτσι τις πιθανότητες ευνοϊκής πρόγνωσης και αποτρέποντας τη νόσο να γίνει χρόνια.

Επιπλοκές

Στην αιμορραγική αγγειίτιδα, η πιο σοβαρή βλάβη είναι το νεφρικό σύνδρομο..

Η ασθένεια προκαλεί σοβαρές συνέπειες χωρίς ειδική θεραπεία:

  • κακοήθης σπειραματονεφρίτιδα.
  • χρόνια νεφρική ανεπάρκεια;
  • γαστρεντερική αιμορραγία με έμετο
  • αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο (αιμορραγία στους ιστούς του εγκεφάλου).
  • πνευμονική αιμορραγία.

Η μεγάλη απώλεια αίματος οδηγεί σε αναιμικό κώμα. Στο πλαίσιο του κοιλιακού συνδρόμου με αιμορραγική αγγειίτιδα, εντερική εγκοπή, περιτονίτιδα και μεσεντερική θρόμβωση. Η νέκρωση κάποιου μέρους του λεπτού εντέρου είναι επίσης επιπλοκή της νόσου. Η πλήρης μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι θανατηφόρα.

Διαγνωστικά

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (μια φωτογραφία με παρόμοια συμπτώματα θα κάνει ένα άτομο να πάει στο νοσοκομείο για ιατρική βοήθεια) στις περισσότερες περιπτώσεις, ο γιατρός καθορίζει από το εξάνθημα στο δέρμα. Σε μια δύσκολη κατάσταση, απαιτούνται επιπλέον εργαστηριακές δοκιμές.

ΟνομαΠεριγραφή
Ενδοσκοπικές εξετάσεις.Μια διαγνωστική μέθοδος με την οποία μπορείτε να προσδιορίσετε τη διάβρωση στην περιοχή του πεπτικού συστήματος.
Αγρογραφία.Τα αποτελέσματα θα δείξουν αλλαγές στην πλήρωση των εντερικών τοιχωμάτων..
Ανοσοϊστοχημική εξέταση του δέρματος.Τα αποτελέσματα της βιοψίας θα δείξουν την παρουσία διηθημάτων περιαγγειακών λευκοκυττάρων, καθώς και την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων και επιβεβαιώνουν την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας..

Η διάγνωση είναι απαραίτητη για τη διαφοροποίηση της νόσου, καθώς συνοδεύεται από κλινικά συμπτώματα παρόμοια με άλλες παθολογίες. Μιλάμε για κρυοσφαιριναιμία, θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (μια φωτογραφία εξανθημάτων στο σώμα καθιστά δυνατή την έγκαιρη διαφοροποίηση της νόσου) αντιμετωπίζεται σε ένα σύμπλεγμα, λαμβάνοντας υπόψη τα αποτελέσματα που λαμβάνονται μετά τη διάγνωση. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας, συνιστάται στον ασθενή να παρακολουθεί την ανάπαυση στο κρεβάτι και τη διατροφική τροφή.

Φαρμακευτική θεραπεία

Η θεραπεία επιλέγεται από έναν ρευματολόγο μετά από πλήρη ιατρική εξέταση.

Τα ακόλουθα φάρμακα συνταγογραφούνται:

Ομάδα ναρκωτικώνΟνομαΕφαρμογή και αποτελεσματικότητα
Αντιισταμινικά."Tavegil", "Suprastin".Τα φάρμακα λαμβάνονται πριν από τα γεύματα, 1 καρτέλα. 2 σελ. ανά μέρα.
Εντεροπροσροφητικά."Ενεργός άνθρακας", "Polyphepan", "Cholestyramine".Το φάρμακο συνταγογραφείται στα 500-1000 mg / kg ανά ημέρα για 3-4 δόσεις. Η πορεία της θεραπείας διαρκεί από 3 έως 14 ημέρες. Η επανεπεξεργασία πραγματοποιείται μετά από διάλειμμα 2 εβδομάδων.
Αντιβακτηριακοί παράγοντες."Sumamed", "Rulid", "Klatsid".Οι κάψουλες λαμβάνονται 1 ώρα πριν ή 2 ώρες μετά το γεύμα. Το φάρμακο συνταγογραφείται σε 500 mg 1 p. ανά ημέρα για 3 ημέρες.
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα."Ινδομεθακίνη", "Ιβουπροφαίνη".Το φάρμακο συνιστάται να λαμβάνεται μετά τα γεύματα για να μειωθεί η αρνητική επίδραση στον εντερικό βλεννογόνο. Η αρχική δοσολογία ξεκινά από 25 mg 2-3 r. ανά μέρα.
Παράγοντες ενίσχυσης του Vaso."Βιταμίνη C", "Ρούτιν".Η αρχική δόση είναι 300 mg 3-4 r. ανά μέρα. Ελάχιστη πορεία θεραπείας 2 εβδομάδες.
Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα."Trental", "Curantil", "Agapurin".Τα φάρμακα βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία και εμποδίζουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται από 100 έως 600 mg 1-2 p. σε μια μέρα.

Η σοβαρή κατάσταση του ασθενούς απαιτεί αιμοπορρόφηση, πλασμαφαίρεση, ανοσοπροσρόφηση.

Διατροφή

Η διατροφή είναι ένα σημαντικό συστατικό που επηρεάζει το αποτέλεσμα της θεραπείας. Συνιστάται να αποκλείσετε από τη διατροφή όλα τα τρόφιμα που μπορούν να προκαλέσουν αλλεργική αντίδραση ή να ερεθίσουν τον εντερικό βλεννογόνο. Απαγορεύονται τα τηγανητά, αλμυρά, λιπαρά και πικάντικα τρόφιμα. Το φαγητό βράζεται, μαγειρεύεται, βράζεται στον ατμό, ψήνεται χωρίς λάδι.

Επιτρεπόμενα προϊόνταΑπαγορευμένα πιάτα
  • λαχανικά μαγειρεμένα σε νερό ή ατμό.
  • τριμμένες ή γαλακτοκομικές σούπες ·
  • κουάκερ μαγειρεμένο σε νερό ή γάλα.
  • λευκά κράκερ και μπαγιάτικο ψωμί?
  • αυγά και ομελέτα στον ατμό
  • φυτικά έλαια;
  • βραστό κρέας και άπαχο ψάρι
  • γλυκά φρούτα και μούρα
  • χυμοί, κομπόστες, ζελέ, smoothies, μαρμελάδα
  • πράσινο τσάι και αφέψημα.
  • κακάο και προϊόντα που το περιέχουν ·
  • προϊόντα σοκολάτας, μπαρ, γλυκά
  • καφές και προϊόντα που το περιέχουν ·
  • εσπεριδοειδές;
  • κόκκινα μούρα, λαχανικά και φρούτα.
  • αλκοολούχα ποτά;
  • πυρίμαχα λίπη;
  • αλάτι σε μεγάλες ποσότητες.

Μετά τη θεραπεία και την επίτευξη θετικού αποτελέσματος, συνιστάται στον ασθενή να ακολουθήσει μια συγκεκριμένη δίαιτα για ένα ακόμη έτος. Η επέκταση της διατροφής είναι σταδιακή. Το σχήμα και ο κατάλογος των προϊόντων επιλέγονται από τον γιατρό σε ατομική βάση. Συνιστάται στους ασθενείς να τρώνε 6 r. ανά ημέρα σε μικρές μερίδες, μασάμε καλά τα τρόφιμα.

Παραδοσιακές συνταγές ιατρικής

Η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι πολύπλοκη. Επιτρέπεται η χρήση όχι μόνο παραδοσιακών φαρμάκων, αλλά και λαϊκών συνταγών. Συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ρευματολόγο πριν τα χρησιμοποιήσετε..

Αποτελεσματικές συνταγές παραδοσιακής ιατρικής:

ΟνομαΣυνταγήΕφαρμογή και αποτελεσματικότητα
Συλλογή βοτάνων (Ιαπωνικά φρούτα σοφούρας, γλάσο, yarrow, knotweed, φύλλα τσουκνίδας).Ανακατέψτε τα συστατικά σε ίσες αναλογίες και αλέστε καλά. Ρίχνουμε βραστό νερό πάνω από 1 κουταλιά της σούπας. φυτικά, αφήστε για 1 ώρα.Το μείγμα λαμβάνεται σε 0,5 κουταλιές της σούπας. 2 σελ. ανά μέρα. Η έγχυση βοηθά στη μείωση των συμπτωμάτων.
Έγχυση βοτάνων (elecampane, immortelle, wormwood, tansy).Ανακατέψτε τα βότανα σε ίσες αναλογίες. Ρίχνουμε βραστό νερό (1 λίτρο) πάνω από 2 κουταλιές της σούπας. συλλογή λαχανικών. Επιμείνετε 1 κουταλάκι του γλυκού, στραγγίστε και πάρτε σύμφωνα με το σχήμα.Η έγχυση πίνεται σε 0,5 κουταλιές της σούπας. 30 λεπτά πριν από τα γεύματα. Το προκύπτον διάλυμα συνιστάται να πιείτε σε 2 δόσεις. Το φάρμακο βοηθά στον καθαρισμό των εντέρων.
Παχύφυλλο θυμίαμα.Τα φύλλα του φυτού ξηραίνονται, χύνονται με ζεστό νερό (1 κουταλιά της σούπας.) Και επέμειναν.Το φάρμακο συνιστάται να λαμβάνεται κάθε πρωί με άδειο στομάχι, προσθέτοντας 1 κουταλιά της σούπας. μέλι.

Το βάμμα Hemlock βοηθά στην ενίσχυση των αιμοφόρων αγγείων, αλλά δεδομένου του κινδύνου για τη ζωή, είναι σημαντικό να ακολουθείτε αυστηρά τις συστάσεις του γιατρού. Συνιστάται να πίνετε πράσινο τσάι, έχει αντιοξειδωτική δράση.

Ανάκτηση μετά τη θεραπεία

Μετά την ανάρρωση, οι ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα παραμένουν εγγεγραμμένοι σε καρδιο-ρευματολόγο. Για έξι μήνες, ένα άτομο συνεχίζει να εξετάζεται κάθε μήνα. Μετά τον καθορισμένο χρόνο, ο γιατρός επιτρέπει την εξέταση 1 p. στους 3 μήνες. 2 χρόνια μετά την πλήρη απαλλαγή, επισκεφθείτε έναν γιατρό και μια εξέταση πρέπει να γίνεται κάθε 6 μήνες.

Τα παιδιά μετά από αιμορραγική αγγειίτιδα αντενδείκνυται σε προληπτικούς εμβολιασμούς και θεραπεία spa. Ο ασθενής απομακρύνεται από την εγγραφή στο ιατρείο εάν τα επόμενα 5 χρόνια δεν είχε επαναλαμβανόμενες υποτροπές ή παροξύνσεις.

Οδηγίες κλινικής πρακτικής για την πρόληψη της υποτροπής

Μπορείτε να αποτρέψετε την αιμορραγική αγγειίτιδα εάν θυμάστε τις χρήσιμες συμβουλές των γιατρών. Είναι σημαντικό να αντιμετωπίζετε εγκαίρως τυχόν μολυσματικές ασθένειες. Ενισχύστε επίσης το ανοσοποιητικό σύστημα, μετριάστε το σώμα, τρώτε σωστά, προστατεύστε από τις αρνητικές επιπτώσεις διαφόρων αλλεργιογόνων. Πάρτε φάρμακα αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες ενός γιατρού, αρνούνται την αυτοθεραπεία.

Άσκηση μέτρια. Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια σοβαρή ασθένεια που τείνει να επουλωθεί από μόνη της (μια πρώιμη φωτογραφία θα βοηθήσει στον εντοπισμό παθολογικών διεργασιών).

Αλλά σε μια δύσκολη κατάσταση, δεν μπορείτε να το κάνετε χωρίς ιατρική βοήθεια. Συχνά εμφανίζονται επιπλοκές στο πλαίσιο βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή ως αποτέλεσμα της ενδοεγκεφαλικής κυκλοφορίας. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν θεραπευτή όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια της νόσου για να ξεκινήσετε εγκαίρως τη θεραπεία.

Σχέδιο άρθρου: Oleg Lozinsky

Αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεση, ταξινόμηση, κλινική, θεραπεία και πρόληψη.

Η νόσος Shenlein-Henoch (αιμορραγική αγγειίτιδα, αναφυλακτοειδής πορφύρα, αιμορραγική αγγειίτιδα, αλλεργική πορφύρα, αιμορραγική πορφύρα Henoch, τριχολατοτοξίκωση) είναι μια κοινή συστηματική ασθένεια με κυρίαρχη βλάβη του μικροαγγειακού συστήματος του δέρματος, των αρθρώσεων και του γαστρεντερικού σωλήνα. Σε αυτήν την περίπτωση, το πιο ευάλωτο τμήμα του τερματικού αγγειακού κρεβατιού είναι τα φλεβικά μετεγχειρητικά. στη δεύτερη θέση από την άποψη του βαθμού βλάβης είναι τα τριχοειδή, σε τρίτες - αρτηριόλες. Η μικροκυκλοφορική κλίνη διαφόρων οργάνων επηρεάζεται, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος.

D69.0 Αλλεργική πορφύρα.

Επιδημιολογία αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η συχνότητα αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι 23-25 ​​ανά 10.000 πληθυσμούς. πιο συχνά παιδιά από 4 έως 7 ετών είναι άρρωστα, πιο συχνά αγόρια.

Ταξινόμηση της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Δεν υπάρχει αποδεκτή ταξινόμηση. Στις λειτουργικές ταξινομήσεις της νόσου Schönlein-Henoch, υπάρχουν:

φάση της νόσου (αρχική περίοδος, υποτροπή, ύφεση)

κλινική μορφή (απλή, μικτή, αναμεμιγμένη με νεφρική βλάβη).

μείζονα κλινικά σύνδρομα (δερματική, αρθρική, κοιλιακή, νεφρική)

σοβαρότητα (ήπια, μέτρια, σοβαρή)

φύση του μαθήματος (οξεία, παρατεταμένη, χρόνια επαναλαμβανόμενη).

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας παραμένουν ασαφείς. Μερικοί συγγραφείς συσχετίζουν τη νόσο Schönlein-Henoch με διάφορες λοιμώξεις, άλλοι αποδίδουν μεγαλύτερη σημασία στην αλλεργική διάθεση του σώματος, η οποία, παρουσία χρόνιων εστιών μόλυνσης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, τερηδόνα, λοίμωξη από φυματίωση και άλλα), οδηγεί σε μείωση της ανοσίας. Αιμορραγική αγγειίτιδα - υπερεργική αγγειακή αντίδραση σε διάφορους παράγοντες, συχνότερα λοιμώδη (στρεπτόκοκκος και άλλα βακτήρια, ιοί, μυκόπλασμα).

Παθολογία αιμορραγικής αγγειίτιδας (νόσος Schönlein-Henoch). Στο δέρμα, οι αλλαγές εντοπίζονται κυρίως σε μικρά αγγεία του δέρματος με τη μορφή λευκοκλαστικής αγγειίτιδας με ερυθροκύτταρα εξαγγειώνονται στον περιβάλλοντα ιστό. Στα τριχοειδή αγγεία και σε άλλα αγγεία, συχνά αναπτύσσονται καταστροφικές αλλαγές στα τοιχώματα όπως η νέκρωση ινωδοειδών. Μεταβολές ινωδοειδών παρατηρούνται επίσης στις ίνες κολλαγόνου που περιβάλλουν τα αγγεία. Μερικές φορές εμφανίζεται νέκρωση των αγγειακών τοιχωμάτων και του γύρω κολλαγόνου, γεγονός που οδηγεί στο κλείσιμο του αυλού του αγγείου. Παρατηρείται διείσδυση στο αγγειακό σύστημα, αλλά η διείσδυση του αγγειακού τοιχώματος είναι συχνή, αποτελούμενη κυρίως από ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Χαρακτηριστική είναι η Καρυρρεξία ή η λευκοπλασία, με το σχηματισμό «πυρηνικής σκόνης». Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάχυτη διείσδυση του ανώτερου δέρματος προσδιορίζεται στο πλαίσιο του έντονου οιδήματος και του πρηξίματος των ινωδοειδών με εξαγγειώματα ερυθροκυττάρων. Η επιδερμίδα σε τέτοιες περιπτώσεις υφίσταται επίσης νέκρωση με το σχηματισμό ελκωτικών ελαττωμάτων..

Σε χρόνιες περιπτώσεις, οι νεκροβιοτικές αλλαγές και τα εκκρίματα ερυθροκυττάρων είναι λιγότερο έντονα. Τα τοιχώματα των τριχοειδών πυκνώνουν, μερικές φορές υαλώνονται, το διήθημα αποτελείται κυρίως από λεμφοκύτταρα με ανάμιξη μικρού αριθμού ουδετερόφιλων και ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων. Κατά κανόνα, η καρυόρρυξη βρίσκεται, η οποία είναι μια έκφραση μιας αναφυλακτοειδούς κατάστασης. Ως αποτέλεσμα περαιτέρω αλλαγών στα ερυθροκύτταρα και της φαγοκυττάρωσής τους από μακροφάγα, κόκκοι αιμοσιδερίνης εντοπίζονται σε αυτά.

Ιστογένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας (νόσος Schönlein-Henoch). Στην καρδιά της νόσου βρίσκεται η εναπόθεση IgA στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος και των νεφρικών σπειραμάτων. Επιπλέον, το ινωδογόνο και το συστατικό C3 του συμπληρώματος βρίσκονται συχνά. Στον ορό των ασθενών, ανιχνεύεται αύξηση των επιπέδων IgA και IgE. Ηλεκτρονικές μικροσκοπικές και ανοσολογικές μελέτες αποκάλυψαν ότι στην αρχή πραγματοποιούνται προσαρμοστικές αλλαγές στα ενδοθηλιακά κύτταρα των προσβεβλημένων τριχοειδών αγγείων: μιτοχονδριακή υπερτροφία, έντονη πινόκωση, αύξηση του αριθμού των λυσοσωμάτων και ενεργή κυτταροπλασματική μεταφορά, ακόμη και φαγοκυττάρωση. Η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων προκαλεί τη συσσώρευση αιμοπεταλίων στην επιφάνεια του ενδοθηλίου και τη μετανάστευσή τους μέσω του τοιχώματος. Ταυτόχρονα, τα αιμοπετάλια έχουν υποστεί βλάβη και απελευθερώνονται αγγειοδραστικές ουσίες. Στο μέλλον, ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και βασεόφιλα ιστών, τα οποία απελευθερώνουν αγγειοδραστικά συστατικά, αυξάνουν τη βλάβη στα αγγειακά τοιχώματα του διηθητικού κυττάρου.

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας παραμένουν ασαφείς. Μερικοί συγγραφείς συσχετίζουν την αιμορραγική αγγειίτιδα με διάφορες λοιμώξεις, ενώ άλλοι αποδίδουν μεγαλύτερη σημασία στην αλλεργική διάθεση του σώματος, η οποία, παρουσία χρόνιων εστιών μόλυνσης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, τερηδόνα, λοίμωξη από φυματίωση και άλλα), οδηγεί σε μείωση της ανοσίας. Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια υπερεργική αγγειακή αντίδραση σε διάφορους παράγοντες, πιο συχνά μολυσματικούς (στρεπτόκοκκος και άλλα βακτήρια, ιοί, μυκόπλασμα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της νόσου προηγείται από εμβολιασμό, αλλεργιογόνα τροφίμων και φαρμάκων, τσιμπήματα εντόμων, τραύμα, ψύξη κ.λπ. Μια ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη προηγείται επίσης συχνότερα από την έναρξη της νόσου. Ένα ιστορικό αλλεργικών αντιδράσεων, κυρίως με τη μορφή τροφικών αλλεργιών ή δυσανεξίας στα φάρμακα, είναι πολύ λιγότερο κοινό. Ο ρόλος των κληρονομικών παραγόντων δεν αποκλείεται, για παράδειγμα, σημειώνεται μια σύνδεση με το HLA B35.

Παθογένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην παθογένεση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, είναι σημαντικά τα ακόλουθα: υπερπαραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων, ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος, αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, υπερπηκτικότητα. Η αγγειακή βλάβη σε αυτή την ασθένεια βασίζεται στη γενικευμένη αγγειίτιδα των μικρών αγγείων (αρτηριοειδή, φλεβίδια, τριχοειδή αγγεία), που χαρακτηρίζεται από περιαγγειακή διήθηση με κοκκιοκύτταρα, ενδοθηλιακές μεταβολές και μικροθρομβώσεις. Στο δέρμα, αυτές οι βλάβες περιορίζονται στα αγγεία του δέρματος, αλλά οι εκβολές φτάνουν στην επιδερμίδα. Στη γαστρεντερική οδό, μπορεί να υπάρχει οίδημα και υποβλεννογόνος αιμορραγία, και είναι επίσης δυνατή η διαβρωτική και ελκώδης βλάβη του βλεννογόνου. Στα νεφρά, παρατηρείται τμηματική σπειραματολίτιδα και απόφραξη τριχοειδών αγγείων από ινωδοειδή. Οι παλαιότερες αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από εναπόθεση υαλίνης και ίνωσης. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ασηπτική φλεγμονή στα μικροαγγεία με καταστροφή του τοιχώματος, αύξηση της διαπερατότητάς του, ενεργοποιείται ο μηχανισμός υπερπηξίας, επιδεινώνονται οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος, είναι δυνατή η εξάντληση του αντιπηκτικού συνδέσμου του συστήματος πήξης του αίματος, σημειώνεται το άγχος των ελεύθερων ριζών, το οποίο οδηγεί σε ισχαιμία ιστού.

Γενικές εκδηλώσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά συνήθως οξεία, με ένα υποπύρετο, λιγότερο συχνά εμπύρετη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και μερικές φορές χωρίς αντίδραση θερμοκρασίας. Η κλινική εικόνα μπορεί να αναπαρασταθεί από ένα ή περισσότερα από τα χαρακτηριστικά σύνδρομα (δερματική, αρθρική, κοιλιακή, νεφρική), ανάλογα με το ποια διακρίνονται οι απλές και μικτές μορφές της νόσου..

Το σύνδρομο του δέρματος (πορφύρα) εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς. Τις περισσότερες φορές κατά την έναρξη της νόσου, μερικές φορές μετά από ένα κοιλιακό ή άλλο χαρακτηριστικό σύνδρομο στο δέρμα των επιφανειακών επιφανειών των άκρων, κυρίως των κάτω, στους γλουτούς, εμφανίζεται ένα συμμετρικό αιμορραγικό εξάνθημα μικρού σημείου ή ωοθυλακικό εξάνθημα γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις. Η ένταση του εξανθήματος είναι διαφορετική - από μεμονωμένα στοιχεία σε άφθονο, συρροή, μερικές φορές σε συνδυασμό με αγγειοοίδημα. Το εξάνθημα είναι κυματιστό, επαναλαμβανόμενο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμορραγική αγγειίτιδα ξεκινά με τυπικά δερματικά εξανθήματα - μικρά, κηλίδες, συμμετρικά στοιχεία, παρόμοια με μώλωπες, οι οποίες δεν εξαφανίζονται με πίεση. Τα εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των παλάμων και των ποδιών είναι λιγότερο συχνά. Όταν το εξάνθημα εξαφανίζεται, η μελάγχρωση παραμένει, στη θέση της, με συχνές υποτροπές, ξεφλουδίζει.

Το αρθρικό σύνδρομο είναι το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η βλάβη των αρθρώσεων κυμαίνεται από αρθραλγίες έως αναστρέψιμη αρθρίτιδα. Κυρίως επηρεάζονται οι μεγάλες αρθρώσεις, ειδικά οι αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου. Πόνος, πρήξιμο και αλλαγές στο σχήμα των αρθρώσεων εμφανίζονται, οι οποίες διαρκούν από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Δεν υπάρχει επίμονη παραμόρφωση των αρθρώσεων με μειωμένη λειτουργία.

Κοιλιακό σύνδρομο που προκαλείται από οίδημα και αιμορραγίες στο εντερικό τοίχωμα, μεσεντέριο ή περιτόναιο παρατηρείται σχεδόν στο 70% των παιδιών. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για μέτριο κοιλιακό άλγος, που δεν συνοδεύονται από δυσπεπτικές διαταραχές, δεν προκαλούν πολύ πόνο και εξαφανίζονται μόνοι τους ή τις πρώτες 2-3 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Ωστόσο, συχνά οι σοβαροί κοιλιακοί πόνοι έχουν παροξυσμικό χαρακτήρα, εμφανίζονται ξαφνικά ως κολικοί, δεν έχουν σαφή εντοπισμό και διαρκούν αρκετές ημέρες. Μπορεί να υπάρχει ναυτία, έμετος, ακανόνιστα κόπρανα, επεισόδια εντερικής και γαστρικής αιμορραγίας. Η παρουσία ενός κοιλιακού συνδρόμου από την έναρξη της νόσου, η επαναλαμβανόμενη φύση του πόνου απαιτεί κοινή παρατήρηση του ασθενούς από έναν παιδίατρο και έναν χειρουργό, καθώς το σύνδρομο πόνου στην αιμορραγική αγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί τόσο από την εκδήλωση της νόσου όσο και από την επιπλοκή της (εγκοπή, εντερική διάτρηση).

Το νεφρικό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνό (40-60%) και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν εμφανίζεται πρώτα. Εκδηλώνεται από αιματουρία ποικίλης σοβαρότητας, λιγότερο συχνά από την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας (Shenlein-Henoch νεφρίτιδα), κυρίως αιματουρική, αλλά πιθανώς νεφρωτική (με αιματουρία). Η σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται μορφολογικά από εστιακό μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό με την εναπόθεση ανοσοσυμπλοκών που περιέχουν IgA, καθώς και από το συστατικό συμπληρώματος C3 και ινώδες. Μερικές φορές παρατηρείται διάχυτη μεσαγγειο-τριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα, σε σοβαρές περιπτώσεις σε συνδυασμό με εξωσωματική ημισέληνο. Η συχνότητα εμφάνισης βλάβης στα νεφρά αυξάνεται με την ηλικία. Το κύριο σύμπτωμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι η μέτρια αιματουρία, συνήθως σε συνδυασμό με μέτρια πρωτεϊνουρία (λιγότερο από 1 g / ημέρα). Στην οξεία πορεία κατά την έναρξη της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί ακαθάριστη αιματουρία, η οποία δεν έχει προγνωστική αξία. Η σπειραματονεφρίτιδα συνδέεται συχνότερα κατά το πρώτο έτος της νόσου, λιγότερο συχνά κατά τη διάρκεια μιας από τις υποτροπές ή μετά την εξαφάνιση εξωγενών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Η πορεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας έχει κυκλικό χαρακτήρα: ένα καλά καθορισμένο ντεμπούτο 1-3 εβδομάδες μετά από οξεία ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη, εμβολιασμό και άλλους λόγους και ανάκαμψη μετά από 4-8 εβδομάδες. Περιγράφηκαν μεμονωμένες παρατηρήσεις αιμορραγικής αγγειίτιδας σε παιδιά, οι οποίες προχώρησαν εξαιρετικά δύσκολες με τη μορφή fulminant purpura.

Συχνά, το μάθημα έχει κυματιστό χαρακτήρα με επαναλαμβανόμενα εξανθήματα (με τη μορφή μονοσυνδρόμου ή σε συνδυασμό με άλλα σύνδρομα), επαναλαμβανόμενα για 6 μήνες, σπάνια 1 έτος ή περισσότερο. Κατά κανόνα, τα επαναλαμβανόμενα κύματα εξανθημάτων παρουσία κοιλιακού συνδρόμου συνοδεύονται από την εμφάνιση νεφρικού συνδρόμου.

Η χρόνια πορεία είναι χαρακτηριστική των παραλλαγών με νεφρίτιδα Schönlein-Henoch ή με απομονωμένο συνεχώς υποτροπιάζον δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο.

Κλινική εξέταση για αιμορραγική αγγειίτιδα

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας αποδεικνύεται από τη φύση του οξέος συνδρόμου του δέρματος, κυρίως με την παρουσία συμμετρικού λεπτού κηλίδας αιμορραγικού εξανθήματος στα κάτω άκρα. Δυσκολίες προκύπτουν εάν η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι πόνος στις αρθρώσεις, στην κοιλιά ή αλλαγές στις εξετάσεις ούρων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση είναι δυνατή μόνο με την επακόλουθη εμφάνιση τυπικού εξανθήματος..

Εργαστηριακά διαγνωστικά αιμορραγικής αγγειίτιδας

Με μια τυπική εικόνα της αιμορραγικής αγγειίτιδας στην ανάλυση του περιφερικού αίματος, μπορεί να υπάρχει μέτρια λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλία, ηωσινοφιλία, θρομβοκυττάρωση. Ελλείψει εντερικής αιμορραγίας, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογικά.

Η γενική ανάλυση των ούρων αλλάζει παρουσία νεφρίτιδας, είναι πιθανές παροδικές αλλαγές στο ίζημα των ούρων.

Το σύστημα πήξης του αίματος στην αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από τάση υπερπηκτικότητας, επομένως, ο προσδιορισμός της κατάστασης της αιμόστασης πρέπει να είναι ο αρχικός και μεταγενέστερος για τον έλεγχο της επάρκειας της θεραπείας. Η υπερπηκτικότητα είναι πιο έντονη σε σοβαρές περιπτώσεις. Για να προσδιοριστεί η κατάσταση της αιμόστασης και η αποτελεσματικότητα της συνταγογραφούμενης θεραπείας, θα πρέπει να παρακολουθείται το επίπεδο του ινωδογόνου, των διαλυτών συμπλεγμάτων μονομερούς ινώδους, του συμπλόκου θρομβίνης-αντιθρομβίνης III, των D-διμερών, του θραύσματος προθρομβίνης Fw και της ινωδολυτικής δράσης του αίματος.

Η κυματοειδής πορεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας, η εμφάνιση συμπτωμάτων νεφρίτιδας είναι η βάση για τον προσδιορισμό της ανοσολογικής κατάστασης, προσδιορίζοντας μια επίμονη ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Κατά κανόνα, σε παιδιά με αιμορραγική αγγειίτιδα, αυξάνονται οι συγκεντρώσεις C-αντιδραστικής πρωτεΐνης στον ορό και IgA. Οι ανοσολογικές αλλαγές με τη μορφή αύξησης του επιπέδου IgA, CEC και κρυοσφαιρίνες συχνά συνοδεύουν επαναλαμβανόμενες μορφές και νεφρίτιδα.

Μια βιοχημική εξέταση αίματος είναι πρακτικής σημασίας, μόνο με βλάβη στα νεφρά είναι μια αλλαγή στο επίπεδο των αζωτούχων τοξινών και του καλίου στον ορό που εντοπίζεται.

Οργάνωση μέθοδοι για αιμορραγική αγγειίτιδα

Σύμφωνα με ενδείξεις, συνταγογραφείται ένα ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος, υπέρηχος των κοιλιακών οργάνων. Η εμφάνιση σημείων νεφρικής βλάβης είναι η βάση για υπερηχογράφημα των νεφρών, δυναμική νεφροσκόπηση, καθώς αυτά τα παιδιά συχνά αποκαλύπτουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος, σημάδια δυσμερυγογένεσης των νεφρών, εξασθένηση των συσσωρευτικών και εκκριτικών λειτουργιών των νεφρών. Αυτά τα αποτελέσματα καθιστούν δυνατή την πρόβλεψη της πορείας της νεφρίτιδας στη νόσο Schönlein-Henoch, τη θεραπεία ελέγχου, την επιμονή των εκδηλώσεων της σπειραματονεφρίτιδας, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία - μια ένδειξη για βιοψία νεφρού.

Διαφορική διάγνωση αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η διαφορική διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας πρέπει να πραγματοποιείται κυρίως με ασθένειες που χαρακτηρίζονται από αιμορραγική πορφύρα: λοιμώξεις (μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, μηνιγγοκοκκαιμία), άλλες ρευματικές ασθένειες, χρόνια ενεργή ηπατίτιδα, όγκοι, λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, πολλές από αυτές τις ασθένειες εμφανίζονται και νεφροί με βλάβη στις αρθρώσεις.

Η παρουσία μικρού (πετεχιακού) εξανθήματος μπορεί να προκαλέσει υποψία θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, αλλά η νόσος Schönlein-Henoch χαρακτηρίζεται από τυπικό εντοπισμό του εξανθήματος (στους γλουτούς, κάτω άκρα), ενώ δεν εμφανίζεται θρομβοπενία.

Το κοιλιακό σύνδρομο με αιμορραγική αγγειίτιδα πρέπει να διακρίνεται από ασθένειες που συνοδεύονται από εικόνα οξείας κοιλιάς, όπως οξεία σκωληκοειδίτιδα, εντερική απόφραξη, διάτρητο έλκος στομάχου, υρινίωση, ελκώδης κολίτιδα. Προς όφελος της νόσου Schönlein-Henoch, πόνοι κράμπας, στο ύψος του οποίου εμφανίζονται αιματηροί εμετοί και μελένα και ταυτόχρονες αλλαγές στο δέρμα, αρθρικό σύνδρομο. Με την επικράτηση των γαστρεντερικών συμπτωμάτων, η κλινική εικόνα μπορεί να μοιάζει με μια εικόνα οξείας κοιλιάς, επομένως, όταν εξετάζετε κάθε ασθενή με οξύ πόνο στην κοιλιά, θυμηθείτε για αιμορραγική αγγειίτιδα και αναζητήστε ταυτόχρονα εξανθήματα, νεφρίτιδα ή αρθρίτιδα.

Με σοβαρή νεφρική βλάβη, μπορεί να υπάρχει παραδοχή οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Σε διαφορική διάγνωση, βοηθάει στον εντοπισμό άλλων εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας. Εάν ο ασθενής πάσχει από χρόνια νεφρική νόσο, είναι απαραίτητο να μάθετε εάν είχε στο παρελθόν αιμορραγική αγγειίτιδα. Οι νεφρικές μορφές της νόσου θα πρέπει να διαφοροποιούνται κυρίως από την IgA-νεφροπάθεια, που συμβαίνει με την επανεμφάνιση μακροαματουρίας ή μικροαιματουρίας.

Η διαφορική διάγνωση με άλλες ρευματικές ασθένειες είναι σπάνια δύσκολη. Εξαίρεση είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ο οποίος στην αρχή μπορεί να έχει συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας, αλλά ταυτόχρονα, ανιχνεύονται ανοσολογικοί δείκτες (αντισώματα στο DNA, ANF) που δεν είναι χαρακτηριστικοί της αιμορραγικής αγγειίτιδας..

Ενδείξεις για νοσηλεία για αιμορραγική αγγειίτιδα

Οι ενδείξεις για νοσηλεία είναι το ντεμπούτο, η υποτροπή της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Μη φαρμακευτική αγωγή της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Στην οξεία περίοδο αιμορραγικής αγγειίτιδας, απαιτείται νοσηλεία, ανάπαυση στο κρεβάτι για την περίοδο δερματικών εξανθημάτων και υποαλλεργική δίαιτα. Η ανάπαυση στο κρεβάτι είναι απαραίτητη για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος έως ότου εξαφανιστούν το εξάνθημα και ο πόνος, ακολουθούμενη από τη σταδιακή επέκτασή του. Η παραβίαση της ανάπαυσης στο κρεβάτι συχνά οδηγεί σε εντατικοποίηση ή επαναλαμβανόμενα εξανθήματα. Μια υποαλλεργική δίαιτα με εξαίρεση τα υποχρεωτικά αλλεργιογόνα (σοκολάτα, καφέ, κακάο, εσπεριδοειδή - λεμόνια, πορτοκάλια, γκρέιπφρουτ, μανταρίνια, κρέας κοτόπουλου, τσιπ, ανθρακούχα ποτά, ξηρούς καρπούς, αλατισμένα κράκερ, όλα τα κόκκινα λαχανικά και φρούτα) εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς κατά την οξεία περίοδο. Σε περίπτωση σοβαρού πόνου στην κοιλιά, συνταγογραφείται ο πίνακας αριθμός 1 (αντικαρκινικό). Για νεφρωτική παραλλαγή σπειραματονεφρίτιδας, χρησιμοποιείται δίαιτα χωρίς αλάτι με περιορισμό πρωτεϊνών.

Φάρμακα για αιμορραγική αγγειίτιδα

Η φαρμακευτική αγωγή πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου, την κλινική μορφή, τη φύση των κύριων κλινικών συνδρόμων, τη σοβαρότητα, τη φύση της πορείας.

Κριτήρια για τη σοβαρότητα της αιμορραγικής αγγειίτιδας:

εύκολο - ικανοποιητική υγεία, όχι άφθονα εξανθήματα, αρθραλγία είναι δυνατή?

μέτρια - έντονο εξάνθημα, αρθραλγία ή αρθρίτιδα, υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, μικροαιματουρία, ιχνοστοιχεία

σοβαρό - άφθονο εξάνθημα, αποστράγγιση, στοιχεία νέκρωσης, αγγειοοίδημα. επίμονος κοιλιακός πόνος, γαστρεντερική αιμορραγία. μακροαιτουρία, νεφρωσικό σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Η φαρμακευτική αγωγή αποτελείται από παθογόνο και συμπτωματικό.

Η παθογενετική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας στη φύση και τη διάρκεια εξαρτάται από τον εντοπισμό της αγγειακής βλάβης και τη σοβαρότητά της. Για τη θεραπεία, η ηπαρίνη νατρίου χρησιμοποιείται σε μια ξεχωριστά επιλεγμένη δόση. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, σύμφωνα με ενδείξεις - ενεργοποιητές ινωδόλυσης. Επιπλέον, εάν με ήπια πορεία, η θεραπεία μόνο με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες είναι αρκετή, τότε με μέτριες και σοβαρές μορφές, απαιτείται συνδυασμός αντιπηκτικών με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται για σοβαρή νόσο και για νεφρίτιδα Schönlein-Henoch. Για φάρμακα με ανοσοκατασταλτική δράση για τη νεφρίτιδα, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, παράγωγα της σειράς 4-αμινοκινολίνης. Παρουσία οξείας ή επιδείνωσης χρόνιων εστιών μόλυνσης, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά. εάν η μολυσματική διαδικασία υποστηρίζει την επανεμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας, στο σύμπλοκο θεραπείας περιλαμβάνονται ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση.

Ακολουθούν οι ενδείξεις για το ραντεβού και η μέθοδος χρήσης παθογενετικών μεθόδων για τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες είναι όλες οι μορφές της νόσου. Διπυριδαμόλη (κοραντίλη, περσταντίνη) σε δόση 5-8 mg / kg ημερησίως σε 4 δόσεις. πεντοξυφυλλίνη (trental, agapurin) 5-10 mg / kg ανά ημέρα σε 3 διαιρεμένες δόσεις. τικλοπιδίνη (tiklid) 250 mg 2 φορές την ημέρα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, δύο φάρμακα συνταγογραφούνται ταυτόχρονα για να ενισχύσουν το αντιαιμοπεταλιακό αποτέλεσμα. Ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ, νικοτινική ξανθινόλη (theonikol, komplamin) - η δόση επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη την ατομική ευαισθησία, συνήθως είναι 0,3-0,6 g την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την κλινική μορφή και τη σοβαρότητα: 2-3 μήνες - με ήπια πορεία. 4-6 μήνες - με μέτρια σοβαρότητα. έως 12 μήνες - με σοβαρή επαναλαμβανόμενη πορεία και νεφρίτιδα Shenlein-Henoch. σε περίπτωση χρόνιας πορείας, επαναλαμβάνονται επαναλαμβανόμενα μαθήματα για 3-6 μήνες.

Τα αντιπηκτικά είναι μια ενεργή περίοδος μέτριων και σοβαρών μορφών. Χρησιμοποιείται ηπαρίνη νατρίου ή το ανάλογο χαμηλού μοριακού βάρους της, ναπροπαρίνη ασβεστίου (φραξιπαρίνη). Η δόση της ηπαρίνης νατρίου επιλέγεται ξεχωριστά, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου (κατά μέσο όρο 100-300 U / kg, λιγότερο συχνά - υψηλότερες δόσεις), εστιάζοντας στη θετική δυναμική και τους δείκτες πήγματος. Με μέτρια πορεία, η θεραπεία διαρκεί συνήθως έως 25-30 ημέρες. σε σοβαρές περιπτώσεις - έως την επίμονη ανακούφιση των κλινικών συνδρόμων (45-60 ημέρες). με νεφρίτιδα αιμορραγικής αγγειίτιδας, η διάρκεια της θεραπείας με ηπαρίνη καθορίζεται ξεχωριστά. Τα ναρκωτικά ακυρώνονται σταδιακά με 100 U / kg ανά ημέρα κάθε 1-3 ημέρες.

Γλυκοκορτικοστεροειδή - σοβαρή πορεία του δέρματος, αρθρικά, κοιλιακά σύνδρομα, νεφρική βλάβη. Με μια απλή και μικτή μορφή χωρίς νεφρική βλάβη, η στοματική δόση πρεδνιζολόνης είναι 0,7-1,5 mg / kg ημερησίως σε σύντομο χρονικό διάστημα (7-20 ημέρες). Με την ανάπτυξη νεφρίτιδας Shenlein-Henoch, συνταγογραφούνται 2 mg / kg ημερησίως για 1-2 μήνες, ακολουθούμενη από μείωση 2,5-5,0 mg 1 φορά σε 5-7 ημέρες έως ότου ακυρωθεί.

Κυτταροστατικά - σοβαρές μορφές νεφρίτιδας, δερματικό σύνδρομο με νέκρωση στο πλαίσιο υψηλής ανοσολογικής δραστηριότητας. Παράγωγα 4-αμινοκινολίνης - με την εξαφάνιση σοβαρών συμπτωμάτων στο πλαίσιο της μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης ή μετά την απόσυρσή της.

Αντιβιοτικά - ταυτόχρονες λοιμώξεις κατά την έναρξη ή στο πλαίσιο της νόσου, η παρουσία εστιών μόλυνσης.

Το IVIG είναι μια σοβαρή, συνεχώς επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου που σχετίζεται με βακτηριακές και / ή ιογενείς λοιμώξεις που δεν μπορούν να επιλυθούν. Το IVIG χορηγείται σε χαμηλή και μεσαία δόση (400-500 mg / kg).

Η συμπτωματική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας περιλαμβάνει θεραπεία έγχυσης, αντιισταμινικά, εντεροπροσροφητικά, ΜΣΑΦ. Κατά τη θεραπεία επαναλαμβανόμενων μορφών, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην εξεύρεση πιθανής αιτίας που υποστηρίζει την παθολογική διαδικασία. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, συχνότερα αυτοί είναι μολυσματικοί παράγοντες, επομένως, η αποχέτευση εστιών μόλυνσης συχνά οδηγεί σε ύφεση..

Σε σοβαρή αιμορραγική αγγειίτιδα κατά την οξεία περίοδο, χρησιμοποιείται ενδοφλέβια χορήγηση δεξτράνης (ρεοπολυγλουκίνη), μείγματος γλυκόζης-νοβοκαΐνης (σε αναλογία 3: 1). Τα αντιισταμινικά είναι αποτελεσματικά σε παιδιά με ιστορικό τροφών, φαρμάκων ή αλλεργιών στο σπίτι, εκδηλώσεις εξίδρωσης-καταρροϊκής διάθεσης, αλλεργικών παθήσεων (αλλεργικός πυρετός, οίδημα του Quincke, αποφρακτική βρογχίτιδα, βρογχικό άσθμα). Χρησιμοποιήστε clemastine (tavegil), χλωροπυραμίνη (suprastin), mebhydrolin (diazolin), hifenadine (fenkarol) και άλλα φάρμακα σε δόσεις ηλικίας για 7-10 ημέρες. Τα Enterosorbents [υδρολυτική λιγνίνη (πολυφαπένη), διοκταεδρικό σμηκτίτη (σμηκτίτη), ποβιδόνη (εντεροσορβικό), ενεργός άνθρακας 3-4 φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες] είναι απαραίτητα για ασθενείς με αλλεργικό ιστορικό επιβαρυντικού σε περιπτώσεις όπου οι παράγοντες διατροφής χρησιμεύουν ως παράγοντας πρόκλησης της νόσου... Τα εντεροπροσροφητικά δεσμεύουν τοξίνες και βιολογικά δραστικές ουσίες στον εντερικό αυλό, εμποδίζοντας έτσι τη διείσδυσή τους στη συστηματική κυκλοφορία. Τα ΜΣΑΦ συνταγογραφούνται σε σύντομο χρονικό διάστημα σε περίπτωση σοβαρού αρθρικού συνδρόμου.

Χειρουργική θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η χειρουργική θεραπεία (λαπαροσκόπηση, λαπαροτομία) ενδείκνυται για την ανάπτυξη συμπτωμάτων «οξείας κοιλιάς» σε έναν ασθενή με κοιλιακό σύνδρομο. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης σύμφωνα με ενδείξεις (χρόνια αμυγδαλίτιδα), πραγματοποιείται αμυγδαλεκτομή.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Χειρουργός - σοβαρό κοιλιακό σύνδρομο.

ΩΡΛ, οδοντίατρος - παθολογία των οργάνων ΩΡΛ, η ανάγκη για υγιεινή των δοντιών.

Νεφρολόγος - Shenlein-Henoch jade.

Το αποτέλεσμα της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι γενικά ευνοϊκό. Η ανάρρωση μετά το ντεμπούτο παρατηρείται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Μια μακροχρόνια επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου είναι δυνατή, ενώ η συχνότητα των υποτροπών κυμαίνεται από μία φορά λίγα χρόνια έως μηνιαία. Με την ανάπτυξη του κοιλιακού συνδρόμου, είναι πιθανές χειρουργικές επιπλοκές (εγκοπή, εντερική απόφραξη, εντερική διάτρηση με ανάπτυξη περιτονίτιδας). Η νεφρίτιδα Schönlein-Henoch μπορεί να περιπλεχθεί από οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η πρόγνωση καθορίζει το βαθμό νεφρικής βλάβης που μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η κακή πρόγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας σχετίζεται με την παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου, αρτηριακής υπέρτασης και εξωσωματικού πολλαπλασιασμού με τη μορφή ημισελήνων.

Γενικές προϋποθέσεις για την επιλογή ενός συστήματος αποστράγγισης: Το σύστημα αποστράγγισης επιλέγεται ανάλογα με τη φύση του προστατευόμενου.