Αιμορραγική αγγειίτιδα. Φωτογραφίες σε ενήλικες, παιδιά, διάγνωση, θεραπεία

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (purpura Shenlyai na Genokha) είναι μια ασθένεια στην οποία οι ανοσολογικές ενώσεις IgA εναποτίθενται σε μικρά αγγεία. Εμφανίζονται χαρακτηριστικά εξανθήματα στο σώμα του ασθενούς (μια φωτογραφία των πρώτων συμπτωμάτων θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της παθολογίας). Η ασθένεια απαιτεί ιατρική φροντίδα και σωστά επιλεγμένη θεραπεία με βάση τη διάγνωση.

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα ανήκει στην κατηγορία των παθολογιών ανοσοσυμπλόκου. Η φλεγμονή και οι διαταραχές επηρεάζουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Ο κύριος λόγος για τις αλλαγές είναι η αυξημένη παραγωγή ανοσοσυμπλεγμάτων. Τα αντισώματα συσσωρεύονται στο εσωτερικό των αιμοφόρων αγγείων και προκαλούν μη ειδικές βλάβες.

Υπάρχουν πολλοί παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας:

  • ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη (στρεπτόκοκκοι).
  • εμβολιασμός;
  • αλλεργική αντίδραση στη χρήση ορισμένων φαρμάκων.
  • λοίμωξη με παράσιτα
  • τρόφιμα που περιέχουν μεγάλο αριθμό αλλεργιογόνων.
  • υποθερμία του σώματος
  • τσιμπήματα εντόμων.

Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά κάτω των 20 ετών. Η αυξημένη παραγωγή αιμοσφαιρίων οδηγεί σε ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος. Το ίδιο ισχύει και για τη διαδικασία πήξης του αίματος μέσα στα αγγεία. Σχηματίζονται θρόμβοι που διαταράσσουν την κυκλοφορία.

Το προσβεβλημένο τοίχωμα του αγγείου γίνεται αδύναμο, η διαπερατότητά του αυξάνεται. Οι παθολογικές διεργασίες προκαλούν την ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου.

Αιμορραγική αγγειίτιδα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η ασθένεια στην μέλλουσα μητέρα κατά την περίοδο της γέννησης του μωρού εκδηλώνεται επίσης από εξανθήματα στο σώμα. Αυτά είναι πορφύρα (μικρά σημεία που μπορούν να ανιχνευθούν με άγγιγμα). Δεν υπερβαίνουν τα 3 mm. Το εξάνθημα επηρεάζει κυρίως τα κάτω άκρα (πόδια, κάτω πόδι).

Με αιμορραγική αγγειίτιδα, μια έγκυος γυναίκα παραπονιέται για σπασμωδικό πόνο στην κάτω κοιλιακή χώρα.

Συνοδεύονται από ναυτία και έμετο. Η αιμορραγική αγγειίτιδα (μια φωτογραφία σημείων σε πρώιμο στάδιο θα σας βοηθήσει να αναγνωρίσετε οπτικά την παθολογία και να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εγκαίρως) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνει τον κίνδυνο αποβολής ή συνεπάγεται καθυστέρηση στην ανάπτυξη του εμβρύου.

Ταξινόμηση

Λαμβάνοντας υπόψη τα κριτήρια σοβαρότητας στην ιατρική, διακρίνονται οι ακόλουθοι βαθμοί αιμορραγικής αγγειίτιδας:

Αιμορραγική αγγειίτιδα - ταξινόμηση και τύποι.

ΟνομαΠεριγραφή
Ανετα.Η κατάσταση υγείας του ασθενούς είναι ικανοποιητική, το εξάνθημα στο σώμα είναι μέτριο, μπορεί να εμφανιστεί αρθραλγία.
Μέση τιμή.Η αιμορραγική αγγειίτιδα συνοδεύεται από έντονο πόνο στην κοιλιά. Εμφανίζονται άφθονα εξανθήματα στο σώμα, αρθραλγία, αρθρίτιδα, μικροαιματουρία, ίχνη πρωτεϊνουρίας.
Βαρύς.Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από άφθονα εξανθήματα, τα οποία συγχωνεύονται σε μέρη. Εμφανίζονται νεκρωτικά στοιχεία και αγγειοοίδημα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για σοβαρό πόνο στην κοιλιά. Εμφανίζονται γαστρεντερική αιμορραγία, μικροαιματουρία, νεφρωσικό σύνδρομο και οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Δεδομένης της φύσης της παθολογικής διαδικασίας, οι ακόλουθες μορφές της νόσου διακρίνονται στην ιατρική:

ΟνομαΠεριγραφή
Σχήμα κεραυνού.Ο θάνατος συμβαίνει μετά από εγκεφαλικό επεισόδιο ή ως αποτέλεσμα εντερικής αιμορραγίας.
Αιχμηρός.Το στάδιο ανάπτυξης της νόσου, που διαρκεί από αρκετές εβδομάδες έως μερικούς μήνες. Ο ασθενής αναρρώνει μετά τη θεραπεία ή η ασθένεια υποτροπιάζει.
Επαναλαμβανόμενη πορεία.Οι επαναλαμβανόμενες υποτροπές της νόσου αντικαθίστανται από ύφεση διαφορετικής διάρκειας. Αυτό μπορεί να διαρκεί αρκετούς μήνες, ένα χρόνο ή περισσότερο..

Αιμορραγική αγγειίτιδα (μια φωτογραφία των πρώτων σημείων θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του σταδίου και της μορφής της νόσου), είναι σημαντικό να προσδιοριστεί το συντομότερο δυνατό προκειμένου να υποβληθεί σε θεραπεία και να αποφευχθούν σοβαρές επιπλοκές.

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας

Οι πρώτες παθολογικές αλλαγές στο σώμα του ασθενούς προκαλούν αδυναμία, γενική αδιαθεσία, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται ελαφρώς.

Λαμβάνοντας υπόψη τα κλινικά συμπτώματα, διάφορα ιατρικά συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας διακρίνονται στην ιατρική:

ΟνομαΠεριγραφή
Σύνδρομο δέρματος.Τα άκρα και οι γλουτοί επηρεάζονται με συμμετρικό τρόπο. Σπάνια, οι παθολογικές διεργασίες εξαπλώνονται στον κορμό. Το σύνδρομο του δέρματος χαρακτηρίζεται από αιμορραγικές βλάβες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχηματίζονται φουσκάλες. Ένα εξάνθημα του ίδιου τύπου σε πρώιμο στάδιο της αγγειίτιδας συνοδεύεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία. Σε μια δύσκολη κατάσταση, το κεντρικό τμήμα του θηλώματος περιπλέκεται από νέκρωση. Μετά από αυτά, παραμένουν κρούστα και μελάγχρωση. Όταν πιέζεται στην πληγείσα περιοχή του σώματος, το εξάνθημα παραμένει αμετάβλητο.
Σύνδρομο αρθρικού.Εμφανίζεται λίγο μετά το σύνδρομο του δέρματος. Οι παθολογικές διαδικασίες επηρεάζουν τις μεγάλες αρθρώσεις (γόνατο, αγκώνα, ισχίο). Το σύνδρομο πόνου ανησυχεί, αλλά μετά από λίγο εξαφανίζεται. Πιο συχνά, με βλάβη στις αρθρώσεις, εμφανίζεται μια κλινική εικόνα, παρόμοια με την ανάπτυξη της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.
Κοιλιακό σύνδρομο.Τις περισσότερες φορές η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε παιδιά. Η διάγνωση είναι δύσκολο να γίνει, καθώς το κοιλιακό σύνδρομο προηγείται των παθολογιών του δέρματος. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από έντονο πόνο στην κοιλιά ενός επίμονου ή κράμπες χαρακτήρα. Σε δύσκολες καταστάσεις, ο πόνος είναι τόσο έντονος που ο ασθενής δεν μπορεί να βρει θέση για τον εαυτό του. Κραυγάζει για πολύ καιρό. Το σύνδρομο σοβαρού πόνου εμφανίζεται στο πλαίσιο της αιμορραγίας στα εντερικά τοιχώματα.
Σύνδρομο νεφρού.Οι παθολογικές διεργασίες επηρεάζουν τα νεφρά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν δερματικά εξανθήματα. Το νεφρικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 25-30% των περιπτώσεων. Χαρακτηρίζεται από συμπτώματα χρόνιας ή οξείας σπειραματονεφρίτιδας.
Αναιμικό σύνδρομο.Οι παθολογικές διαδικασίες συνοδεύονται από γενική αδυναμία, ζάλη, εμβοές, σοβαρή δύσπνοια. Πριν από τα μάτια του ασθενούς, "μύγες" αναβοσβήνει, το άτομο χάνει τη συνείδησή του, ενοχλείται από έναν γρήγορο καρδιακό παλμό.

Λόγω της εξάπλωσης των παθολογικών διεργασιών στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ένα άτομο αναπτύσσει πονοκεφάλους, περιφερική νευροπάθεια, αλλαγές στην ψυχική κατάσταση και σπασμωδικό σύνδρομο. Σπάνια υπάρχει υποδόριο αιμάτωμα και εγκεφαλικό έμφραγμα.

Διαφορά μεταξύ συμπτωμάτων σε παιδιά και ενήλικες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης σε νεαρούς ασθενείς επηρεάζει συχνά τα πεπτικά όργανα και τις αρθρώσεις. Εξανθήματα στο δέρμα απουσιάζουν στο 50% των περιπτώσεων, σε σύγκριση με τους ενήλικες (30%). Μια φωτογραφία ενός πρώιμου σταδίου παθολογίας θα σας επιτρέψει να εντοπίσετε παραβιάσεις και να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Τα νεφρά σε παιδιά με αγγειίτιδα σπάνια υποφέρουν, η ασθένεια είναι ήπια. Οι λειτουργίες των προσβεβλημένων οργάνων μετά την ανάρρωση αποκαθίστανται σε σύντομο χρονικό διάστημα. Οι παθολογικές διεργασίες έχουν επίσης λιγότερο αρνητική επίδραση στην εργασία της καρδιάς ενός παιδιού, κάτι που δεν μπορεί να ειπωθεί για έναν ενήλικα..

Η έγκαιρη διάγνωση βοηθά στην έναρξη της θεραπείας σε πρώιμο στάδιο στην ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας, αυξάνοντας έτσι τις πιθανότητες ευνοϊκής πρόγνωσης και αποτρέποντας τη νόσο να γίνει χρόνια.

Επιπλοκές

Στην αιμορραγική αγγειίτιδα, η πιο σοβαρή βλάβη είναι το νεφρικό σύνδρομο..

Η ασθένεια προκαλεί σοβαρές συνέπειες χωρίς ειδική θεραπεία:

  • κακοήθης σπειραματονεφρίτιδα.
  • χρόνια νεφρική ανεπάρκεια;
  • γαστρεντερική αιμορραγία με έμετο
  • αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο (αιμορραγία στους ιστούς του εγκεφάλου).
  • πνευμονική αιμορραγία.

Η μεγάλη απώλεια αίματος οδηγεί σε αναιμικό κώμα. Στο πλαίσιο του κοιλιακού συνδρόμου με αιμορραγική αγγειίτιδα, εντερική εγκοπή, περιτονίτιδα και μεσεντερική θρόμβωση. Η νέκρωση κάποιου μέρους του λεπτού εντέρου είναι επίσης επιπλοκή της νόσου. Η πλήρης μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι θανατηφόρα.

Διαγνωστικά

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (μια φωτογραφία με παρόμοια συμπτώματα θα κάνει ένα άτομο να πάει στο νοσοκομείο για ιατρική βοήθεια) στις περισσότερες περιπτώσεις, ο γιατρός καθορίζει από το εξάνθημα στο δέρμα. Σε μια δύσκολη κατάσταση, απαιτούνται επιπλέον εργαστηριακές δοκιμές.

ΟνομαΠεριγραφή
Ενδοσκοπικές εξετάσεις.Μια διαγνωστική μέθοδος με την οποία μπορείτε να προσδιορίσετε τη διάβρωση στην περιοχή του πεπτικού συστήματος.
Αγρογραφία.Τα αποτελέσματα θα δείξουν αλλαγές στην πλήρωση των εντερικών τοιχωμάτων..
Ανοσοϊστοχημική εξέταση του δέρματος.Τα αποτελέσματα της βιοψίας θα δείξουν την παρουσία διηθημάτων περιαγγειακών λευκοκυττάρων, καθώς και την εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων και επιβεβαιώνουν την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας..

Η διάγνωση είναι απαραίτητη για τη διαφοροποίηση της νόσου, καθώς συνοδεύεται από κλινικά συμπτώματα παρόμοια με άλλες παθολογίες. Μιλάμε για κρυοσφαιριναιμία, θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (μια φωτογραφία εξανθημάτων στο σώμα καθιστά δυνατή την έγκαιρη διαφοροποίηση της νόσου) αντιμετωπίζεται σε ένα σύμπλεγμα, λαμβάνοντας υπόψη τα αποτελέσματα που λαμβάνονται μετά τη διάγνωση. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας, συνιστάται στον ασθενή να παρακολουθεί την ανάπαυση στο κρεβάτι και τη διατροφική τροφή.

Φαρμακευτική θεραπεία

Η θεραπεία επιλέγεται από έναν ρευματολόγο μετά από πλήρη ιατρική εξέταση.

Τα ακόλουθα φάρμακα συνταγογραφούνται:

Ομάδα ναρκωτικώνΟνομαΕφαρμογή και αποτελεσματικότητα
Αντιισταμινικά."Tavegil", "Suprastin".Τα φάρμακα λαμβάνονται πριν από τα γεύματα, 1 καρτέλα. 2 σελ. ανά μέρα.
Εντεροπροσροφητικά."Ενεργός άνθρακας", "Polyphepan", "Cholestyramine".Το φάρμακο συνταγογραφείται στα 500-1000 mg / kg ανά ημέρα για 3-4 δόσεις. Η πορεία της θεραπείας διαρκεί από 3 έως 14 ημέρες. Η επανεπεξεργασία πραγματοποιείται μετά από διάλειμμα 2 εβδομάδων.
Αντιβακτηριακοί παράγοντες."Sumamed", "Rulid", "Klatsid".Οι κάψουλες λαμβάνονται 1 ώρα πριν ή 2 ώρες μετά το γεύμα. Το φάρμακο συνταγογραφείται σε 500 mg 1 p. ανά ημέρα για 3 ημέρες.
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα."Ινδομεθακίνη", "Ιβουπροφαίνη".Το φάρμακο συνιστάται να λαμβάνεται μετά τα γεύματα για να μειωθεί η αρνητική επίδραση στον εντερικό βλεννογόνο. Η αρχική δοσολογία ξεκινά από 25 mg 2-3 r. ανά μέρα.
Παράγοντες ενίσχυσης του Vaso."Βιταμίνη C", "Ρούτιν".Η αρχική δόση είναι 300 mg 3-4 r. ανά μέρα. Ελάχιστη πορεία θεραπείας 2 εβδομάδες.
Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα."Trental", "Curantil", "Agapurin".Τα φάρμακα βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία και εμποδίζουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται από 100 έως 600 mg 1-2 p. σε μια μέρα.

Η σοβαρή κατάσταση του ασθενούς απαιτεί αιμοπορρόφηση, πλασμαφαίρεση, ανοσοπροσρόφηση.

Διατροφή

Η διατροφή είναι ένα σημαντικό συστατικό που επηρεάζει το αποτέλεσμα της θεραπείας. Συνιστάται να αποκλείσετε από τη διατροφή όλα τα τρόφιμα που μπορούν να προκαλέσουν αλλεργική αντίδραση ή να ερεθίσουν τον εντερικό βλεννογόνο. Απαγορεύονται τα τηγανητά, αλμυρά, λιπαρά και πικάντικα τρόφιμα. Το φαγητό βράζεται, μαγειρεύεται, βράζεται στον ατμό, ψήνεται χωρίς λάδι.

Επιτρεπόμενα προϊόνταΑπαγορευμένα πιάτα
  • λαχανικά μαγειρεμένα σε νερό ή ατμό.
  • τριμμένες ή γαλακτοκομικές σούπες ·
  • κουάκερ μαγειρεμένο σε νερό ή γάλα.
  • λευκά κράκερ και μπαγιάτικο ψωμί?
  • αυγά και ομελέτα στον ατμό
  • φυτικά έλαια;
  • βραστό κρέας και άπαχο ψάρι
  • γλυκά φρούτα και μούρα
  • χυμοί, κομπόστες, ζελέ, smoothies, μαρμελάδα
  • πράσινο τσάι και αφέψημα.
  • κακάο και προϊόντα που το περιέχουν ·
  • προϊόντα σοκολάτας, μπαρ, γλυκά
  • καφές και προϊόντα που το περιέχουν ·
  • εσπεριδοειδές;
  • κόκκινα μούρα, λαχανικά και φρούτα.
  • αλκοολούχα ποτά;
  • πυρίμαχα λίπη;
  • αλάτι σε μεγάλες ποσότητες.

Μετά τη θεραπεία και την επίτευξη θετικού αποτελέσματος, συνιστάται στον ασθενή να ακολουθήσει μια συγκεκριμένη δίαιτα για ένα ακόμη έτος. Η επέκταση της διατροφής είναι σταδιακή. Το σχήμα και ο κατάλογος των προϊόντων επιλέγονται από τον γιατρό σε ατομική βάση. Συνιστάται στους ασθενείς να τρώνε 6 r. ανά ημέρα σε μικρές μερίδες, μασάμε καλά τα τρόφιμα.

Παραδοσιακές συνταγές ιατρικής

Η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι πολύπλοκη. Επιτρέπεται η χρήση όχι μόνο παραδοσιακών φαρμάκων, αλλά και λαϊκών συνταγών. Συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ρευματολόγο πριν τα χρησιμοποιήσετε..

Αποτελεσματικές συνταγές παραδοσιακής ιατρικής:

ΟνομαΣυνταγήΕφαρμογή και αποτελεσματικότητα
Συλλογή βοτάνων (Ιαπωνικά φρούτα σοφούρας, γλάσο, yarrow, knotweed, φύλλα τσουκνίδας).Ανακατέψτε τα συστατικά σε ίσες αναλογίες και αλέστε καλά. Ρίχνουμε βραστό νερό πάνω από 1 κουταλιά της σούπας. φυτικά, αφήστε για 1 ώρα.Το μείγμα λαμβάνεται σε 0,5 κουταλιές της σούπας. 2 σελ. ανά μέρα. Η έγχυση βοηθά στη μείωση των συμπτωμάτων.
Έγχυση βοτάνων (elecampane, immortelle, wormwood, tansy).Ανακατέψτε τα βότανα σε ίσες αναλογίες. Ρίχνουμε βραστό νερό (1 λίτρο) πάνω από 2 κουταλιές της σούπας. συλλογή λαχανικών. Επιμείνετε 1 κουταλάκι του γλυκού, στραγγίστε και πάρτε σύμφωνα με το σχήμα.Η έγχυση πίνεται σε 0,5 κουταλιές της σούπας. 30 λεπτά πριν από τα γεύματα. Το προκύπτον διάλυμα συνιστάται να πιείτε σε 2 δόσεις. Το φάρμακο βοηθά στον καθαρισμό των εντέρων.
Παχύφυλλο θυμίαμα.Τα φύλλα του φυτού ξηραίνονται, χύνονται με ζεστό νερό (1 κουταλιά της σούπας.) Και επέμειναν.Το φάρμακο συνιστάται να λαμβάνεται κάθε πρωί με άδειο στομάχι, προσθέτοντας 1 κουταλιά της σούπας. μέλι.

Το βάμμα Hemlock βοηθά στην ενίσχυση των αιμοφόρων αγγείων, αλλά δεδομένου του κινδύνου για τη ζωή, είναι σημαντικό να ακολουθείτε αυστηρά τις συστάσεις του γιατρού. Συνιστάται να πίνετε πράσινο τσάι, έχει αντιοξειδωτική δράση.

Ανάκτηση μετά τη θεραπεία

Μετά την ανάρρωση, οι ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα παραμένουν εγγεγραμμένοι σε καρδιο-ρευματολόγο. Για έξι μήνες, ένα άτομο συνεχίζει να εξετάζεται κάθε μήνα. Μετά τον καθορισμένο χρόνο, ο γιατρός επιτρέπει την εξέταση 1 p. στους 3 μήνες. 2 χρόνια μετά την πλήρη απαλλαγή, επισκεφθείτε έναν γιατρό και μια εξέταση πρέπει να γίνεται κάθε 6 μήνες.

Τα παιδιά μετά από αιμορραγική αγγειίτιδα αντενδείκνυται σε προληπτικούς εμβολιασμούς και θεραπεία spa. Ο ασθενής απομακρύνεται από την εγγραφή στο ιατρείο εάν τα επόμενα 5 χρόνια δεν είχε επαναλαμβανόμενες υποτροπές ή παροξύνσεις.

Οδηγίες κλινικής πρακτικής για την πρόληψη της υποτροπής

Μπορείτε να αποτρέψετε την αιμορραγική αγγειίτιδα εάν θυμάστε τις χρήσιμες συμβουλές των γιατρών. Είναι σημαντικό να αντιμετωπίζετε εγκαίρως τυχόν μολυσματικές ασθένειες. Ενισχύστε επίσης το ανοσοποιητικό σύστημα, μετριάστε το σώμα, τρώτε σωστά, προστατεύστε από τις αρνητικές επιπτώσεις διαφόρων αλλεργιογόνων. Πάρτε φάρμακα αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες ενός γιατρού, αρνούνται την αυτοθεραπεία.

Άσκηση μέτρια. Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια σοβαρή ασθένεια που τείνει να επουλωθεί από μόνη της (μια πρώιμη φωτογραφία θα βοηθήσει στον εντοπισμό παθολογικών διεργασιών).

Αλλά σε μια δύσκολη κατάσταση, δεν μπορείτε να το κάνετε χωρίς ιατρική βοήθεια. Συχνά εμφανίζονται επιπλοκές στο πλαίσιο βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή ως αποτέλεσμα της ενδοεγκεφαλικής κυκλοφορίας. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν θεραπευτή όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια της νόσου για να ξεκινήσετε εγκαίρως τη θεραπεία.

Σχέδιο άρθρου: Oleg Lozinsky

Αιμορραγική αγγειίτιδα (Αλλεργική πορφύρα, νόσος Shenlein-Henoch, Capillarotoxicosis)

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια συστηματική ασηπτική φλεγμονή των αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος με κυρίαρχη βλάβη του δέρματος, των αρθρώσεων, του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρικών σπειραμάτων. Προχωρά με συμπτώματα αιμορραγικού εξανθήματος ή κνίδωσης, αρθραλγίας, συνδρόμου κοιλιακού πόνου, αιματουρίας και νεφρικής ανεπάρκειας. Τα διαγνωστικά στοιχεία βασίζονται σε κλινικά συμπτώματα, εργαστηριακά δεδομένα (αίμα, ούρα, πήξη), εξέταση της πεπτικής οδού και των νεφρών. Ο βασικός παράγοντας της θεραπείας για την αγγειίτιδα είναι η θεραπεία με αντιπηκτικά, αντιπηκτικά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιείται εξωσωματική αιμο διόρθωση, θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, αντιφλεγμονώδης, κυτταροστατική θεραπεία.

ICD-10

Γενικές πληροφορίες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (HB, νόσος Schönlein-Henoch, αλλεργική πορφύρα, τριχοειδή τοξίκωση) είναι μία από τις πιο κοινές αιμορραγικές παθήσεις σήμερα. Στην ουσία, είναι μια αλλεργική αγγειίτιδα επιφανειακής φύσης με βλάβη σε μικρές αρτηρίες, φλεβίδες και τριχοειδή αγγεία. Στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών (ICD), η ασθένεια ονομάζεται «αλλεργική πορφύρα». Η νόσος Schönlein-Henoch εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία - από 5 έως 14 ετών. Ο μέσος επιπολασμός μεταξύ των παιδιών αυτής της ηλικίας είναι 23-25 ​​περιπτώσεις ανά 10 χιλιάδες άτομα. Τα άτομα ηλικίας 7-12 ετών είναι πιο ευαίσθητα στην ασθένεια. Σε παιδιά κάτω των 3 ετών, είναι γνωστές μόνο μεμονωμένες περιπτώσεις πορφύρας..

Οι λόγοι

Οι αιτιολογικές πτυχές δεν είναι πλήρως κατανοητές, είναι μόνο γνωστό ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η παθολογία είναι μολυσματικής-αλλεργικής φύσης. Υπάρχει εποχική εξάρτηση - η υψηλότερη συχνότητα καταγράφεται στις υγρές και κρύες εποχές. Οι μακροχρόνιες παρατηρήσεις κατέστησαν δυνατή την αναγνώριση κοινών παραγόντων ενεργοποίησης που προηγούνται της ανάπτυξης κλινικών εκδηλώσεων. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Μεταδοτικές ασθένειες. Στους περισσότερους ασθενείς, η εκδήλωση της αγγειίτιδας προηγείται από οξεία λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος (τραχειοβρογχίτιδα, αμυγδαλίτιδα, ρινοφαρυγγίτιδα). Τις περισσότερες φορές, β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, αδενοϊός, HSV τύπου 1 και 2 μπορούν να απομονωθούν από ρινοφαρυγγικά επιχρίσματα. Μια μειονότητα ασθενών παιδιών μολύνονται με κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr, χλαμύδια, mycobacterium tuberculosis, virus hepatitis B.
  • Φαρμακευτική θεραπεία. Στη ρευματολογία, υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας στο πλαίσιο της χρήσης φαρμακολογικών παραγόντων: αντιβιοτικά (πενικιλίνες, μακρολίδες), ΜΣΑΦ, αντιαρρυθμικοί παράγοντες (κινιδίνη). Τα φαινόμενα της αλλεργικής πορφύρας μπορούν να προκληθούν με προληπτικό εμβολιασμό που πραγματοποιείται αμέσως μετά το μεταφερόμενο ARVI.
  • Αλλεργικό φορτίο. Στο ιστορικό των ασθενών με ηπατίτιδα Β, υπάρχουν συχνά ενδείξεις για την παρουσία διαφόρων τύπων αλλεργιών (φάρμακα, τρόφιμα, κρύο). Οι ασθενείς συχνά πάσχουν από αλλεργική δερματίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα ή εκδηλώσεις εξιδρωματικής καταρροϊκής διάθεσης.
  • Άλλες ενδογενείς και εξωτερικές αιτίες. Η υποθερμία, η υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία, τα τσιμπήματα εντόμων και οι τραυματισμοί μπορεί να είναι μεταξύ των παραγόντων παραγωγής. Σε ορισμένους ασθενείς, η εκδήλωση της νόσου εμφανίζεται στο πλαίσιο της εγκυμοσύνης, του σακχαρώδη διαβήτη, των κακοήθων όγκων, της κίρρωσης του ήπατος.

Σε πολλές περιπτώσεις, ο αιτιολογικός παράγοντας που προκάλεσε την εμφάνιση αγγειίτιδας δεν έχει τεκμηριωθεί. Ορισμένοι συγγραφείς υποδηλώνουν ότι η επίδραση των παραγόντων που προκαλούν οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας μόνο όταν πραγματοποιείται στο πλαίσιο της γενετικής προδιάθεσης του σώματος σε υπερεργικές ανοσολογικές αντιδράσεις..

Παθογένεση

Ο μηχανισμός ανάπτυξης αιμορραγικής αγγειίτιδας βασίζεται στο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων και στην αύξηση της δραστικότητας των πρωτεϊνών του συστήματος συμπληρώματος. Κυκλοφορούν στο αίμα, εναποτίθενται στην εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματος των μικρών αγγείων (φλεβίδες, αρτηρίες, τριχοειδή), προκαλώντας τη βλάβη του με την έναρξη μιας ασηπτικής φλεγμονώδους διαδικασίας. Η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος, με τη σειρά της, οδηγεί σε αύξηση της διαπερατότητάς του, εναπόθεση ινώδους και θρομβωτικών μαζών στον αυλό του αγγείου, το οποίο καθορίζει τα κύρια κλινικά συμπτώματα της νόσου - αιμορραγικό σύνδρομο δέρματος και μικροθρομβίωση του αγγειακού κρεβατιού με βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα, νεφρούς, αρθρώσεις.

Ταξινόμηση

Στην κλινική πορεία της τριχολατοτοξίκωσης, διακρίνεται μια οξεία φάση (αρχική περίοδος ή επιδείνωση) και μια φάση υποχώρησης (βελτίωση). Σύμφωνα με τα επικρατούσα συμπτώματα, η ασθένεια ταξινομείται στις ακόλουθες κλινικές μορφές: απλή, ρευματοειδής (αρθρική), κοιλιακή και φλεγμονώδης. Σύμφωνα με τη φύση του μαθήματος, διακρίνονται η οξεία (έως 2 μήνες), η παρατεταμένη (έως έξι μήνες) και η χρόνια ηπατίτιδα Β. Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων, η αγγειίτιδα διακρίνεται:

  • Φως βαθμού. Οι ασθενείς βρίσκονται σε ικανοποιητική κατάσταση και το εξάνθημα, η αρθραλγία δεν είναι άφθονη..
  • Μεσαίο. Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια, το εξάνθημα είναι άφθονο, οι αρθραλγίες συνοδεύονται από αλλαγές στις αρθρώσεις όπως αρθρίτιδα, περιοδικός κοιλιακός πόνος και μικροαιματουρία.
  • Σοβαρός βαθμός. Υπάρχει μια σοβαρή κατάσταση του ασθενούς, παρατηρούνται άφθονα εξανθήματα με νεκρωτικές περιοχές, αγγειοοίδημα, νεφρωσικό σύνδρομο, μεικτή αιματουρία και γαστρεντερική αιμορραγία και μπορεί να εμφανιστεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια..

Συμπτώματα

Για την κλινική αλλεργικής πορφύρας, η οξεία εμφάνιση είναι χαρακτηριστική με αύξηση της θερμοκρασίας σε αριθμούς υποβλεφίων ή εμπύρετων. Ωστόσο, ενδέχεται να μην υπάρχει αύξηση θερμοκρασίας. Το σύνδρομο του δέρματος παρατηρείται στην αρχή της νόσου και παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Χαρακτηρίζεται από διάχυτα ωοθυλακικά αιμορραγικά στοιχεία διαφόρων μεγεθών (συνήθως μικρά), τα οποία δεν εξαφανίζονται με πίεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται εξάνθημα κνίδωσης. Τα εξανθήματα συνήθως βρίσκονται συμμετρικά στο δέρμα των ποδιών, των μηρών και των γλουτών, στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, λιγότερο συχνά στο δέρμα των βραχιόνων και του κορμού. Η αφθονία των εξανθημάτων συσχετίζεται συχνά με τη σοβαρότητα της αγγειίτιδας. Με την πιο σοβαρή πορεία της, η νέκρωση αναπτύσσεται στο κέντρο ορισμένων στοιχείων του εξανθήματος και σχηματίζεται έλκος. Η επίλυση του εξανθήματος οδηγεί σε επίμονη υπερχρωματισμό. Στη χρόνια πορεία της ηπατίτιδας Β με συχνές υποτροπές, ξεφλούδισμα εμφανίζεται στο δέρμα μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος.

Το αρθρικό σύνδρομο αναπτύσσεται στο 70% των ασθενών. Οι βλάβες στις αρθρώσεις μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμες με τη μορφή ήπιας αρθραλγίας ή να παραμείνουν για αρκετές ημέρες με σύνδρομο σοβαρού πόνου, συνοδευόμενες από άλλα συμπτώματα αρθρίτιδας (ερυθρότητα, πρήξιμο) και οδηγούν σε περιορισμένη κίνηση στην άρθρωση. Τυπικό είναι η πτητική φύση της βλάβης που περιλαμβάνει κυρίως μεγάλες αρθρώσεις, συχνότερα το γόνατο και τον αστράγαλο. Το αρθρικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί στην αρχική περίοδο της αγγειίτιδας ή να εμφανιστεί αργότερα. Συχνά είναι παροδική και ποτέ δεν οδηγεί σε μόνιμη παραμόρφωση των αρθρώσεων. Το κοιλιακό σύνδρομο μπορεί να προηγηθεί ή να συνοδεύει εκδηλώσεις του δέρματος-αρθρώματος. Εκδηλώνεται από κοιλιακό άλγος ποικίλης έντασης - από ήπιο έως παροξυσμικό, όπως εντερικό κολικό. Οι ασθενείς συχνά δεν μπορούν να υποδείξουν την ακριβή θέση του πόνου, να παραπονεθούν για διαταραχές των κοπράνων, ναυτία και έμετο. Οι κοιλιακοί μπορεί να εμφανιστούν αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας και να εξαφανιστούν αυθόρμητα ή τις πρώτες ημέρες θεραπείας.

Το νεφρικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 25-30% των ασθενών και εκδηλώνεται με σημάδια χρόνιας ή οξείας σπειραματονεφρίτιδας με ποικίλους βαθμούς αιματουρίας. Ένας αριθμός ασθενών αναπτύσσουν ένα σύμπλεγμα νεφρωτικών συμπτωμάτων. Η ήττα άλλων οργάνων στην αιμορραγική αγγειίτιδα εμφανίζεται σπάνια. Μπορεί να είναι αιμορραγική πνευμονία με τη μορφή βήχα με ραβδώσεις αίματος στα πτύελα και δύσπνοια, αιμορραγία στο ενδοκάρδιο, αιμορραγική περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα. Η ήττα των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνεται από ζάλη, ευερεθιστότητα, πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις και μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση αιμορραγικής μηνιγγίτιδας.

Επιπλοκές

Η νεφρική βλάβη είναι το πιο επίμονο σύνδρομο της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Μπορεί να περιπλεχθεί από κακοήθη σπειραματονεφρίτιδα και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε σοβαρές περιπτώσεις αλλεργικής πορφύρας, εμφανίζεται γαστρεντερική αιμορραγία, συνοδευόμενη από αιματηρό εμετό και παρουσία αίματος στα κόπρανα, πνευμονική αιμορραγία, αιμορραγία στην εγκεφαλική ουσία (αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο). Η μαζική απώλεια αίματος μπορεί να οδηγήσει σε κατάρρευση και αναιμικό κώμα. Οι επιπλοκές του κοιλιακού συνδρόμου είναι λιγότερο συχνές και αντιπροσωπεύονται από εντερική εγκοπή, περιτονίτιδα, μεσεντερική θρόμβωση, νέκρωση μέρους του λεπτού εντέρου. Η υψηλότερη συχνότητα θανάτων καταγράφεται με φλεγμονώδη μορφή ηπατίτιδας Β.

Διαγνωστικά

Κατά τη διεξαγωγή διαγνωστικών, ο ρευματολόγος λαμβάνει υπόψη την ηλικία του ασθενούς, μελετάει etiofactors, συγκρίνει κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, αποκλείει άλλες ασθένειες. Με την ανάπτυξη νεφρικού συνδρόμου, ο ασθενής χρειάζεται συνεννόηση με νεφρολόγο, παρουσία κοιλιακού πόνου, διαβούλευση με γαστρεντερολόγο και χειρουργό. Ο πίνακας διάγνωσης περιλαμβάνει:

  • Αιματολογικές εξετάσεις. Στη γενική εξέταση αίματος, κατά κανόνα, μη ειδικά σημάδια μέτριας φλεγμονής (λευκοκυττάρωση και ελαφρά αύξηση του ESR), παρατηρείται αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των ηωσινοφίλων. Μια βιοχημική εξέταση αίματος δείχνει αύξηση της ανοσοσφαιρίνης Α και CRP. Τα αποτελέσματα του πήγματος έχουν μεγάλη διαγνωστική αξία. Η έλλειψη δεδομένων σε αυτήν για μια διαταραχή πήξης παρουσία κλινικών συμπτωμάτων αιμορραγικού συνδρόμου μαρτυρεί υπέρ του HV.
  • Δοκιμές ούρων και περιττωμάτων. Στην ανάλυση των ούρων, ανιχνεύονται αιματουρία, πρωτεϊνουρία, κυλινδρουρία. Σε ασθενείς με νεφρικό σύνδρομο παρουσιάζεται παρακολούθηση των αλλαγών στην ανάλυση ούρων, πραγματοποιώντας βιοχημεία ούρων, δείγματα Zimnitsky και Nechiporenko. Για τη διάγνωση της λανθάνουσας γαστρεντερικής αιμορραγίας, τα κόπρανα αναλύονται για απόκρυφο αίμα.
  • Οργάνωση διαγνωστικών. Για να εκτιμηθεί η κατάσταση των οργάνων-στόχων, υπερηχογράφημα των νεφρών, πραγματοποιείται USDG των νεφρικών αγγείων. Για να αποκλειστούν οι οργανικές αιτίες αιμορραγίας από το πεπτικό σύστημα και τους βρόγχους, συνιστάται η διεξαγωγή υπερήχων της κοιλιακής κοιλότητας, γαστροσκόπηση, βρογχοσκόπηση.
  • Βιοψία με ιστολογία. Σε σοβαρές διαγνωστικές περιπτώσεις, ενδείκνυται βιοψία δέρματος ή νεφρού. Η ιστολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές: εναποθέσεις ανοσοσφαιρίνης Α και CEC στο ενδοθήλιο και στο πάχος του αγγειακού τοιχώματος των φλεβών, των αρτηρίων και των τριχοειδών αγγείων. ο σχηματισμός μικροθρομβωμάτων · την απελευθέρωση στοιχείων αίματος έξω από το αγγείο.

Η κοιλιακή μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας θα πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες αιτίες που προκαλούν την εμφάνιση συμπτωμάτων «οξείας κοιλιάς»: σκωληκοειδίτιδα, διείσδυση ελκών του στομάχου, οξεία χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα, εντερική διάτρηση σε ελκώδη κολίτιδα κ.λπ., γρίπη), λευχαιμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος του Still, οξεία σπειραματονεφρίτιδα, συστηματική αγγειίτιδα.

Θεραπεία

Στην οξεία φάση της αιμορραγικής αγγειίτιδας, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθήσουν την ανάπαυση στο κρεβάτι και μια υποαλλεργική δίαιτα, να περιορίσουν την πρόσληψη υγρών και αλατιού, να αποκλείσουν τα αντιβιοτικά και άλλα φάρμακα που μπορούν να ενισχύσουν την ευαισθητοποίηση του σώματος. Οι κύριες κατευθύνσεις της θεραπείας εξαρτώνται από κλινικές εκδηλώσεις, επομένως είναι σκόπιμο να τις εξετάσετε με σύνδρομο:

  • Για οποιαδήποτε σύνδρομα. Η βάση της βασικής θεραπείας για όλες τις μορφές ηπατίτιδας Β είναι ο διορισμός αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη) και ενεργοποιητών ινωδόλυσης (νικοτινικό οξύ). Τα φάρμακα αυτών των ομάδων αποτρέπουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων, βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία και τη διάμεση διάχυση. Συχνά η ηπαρίνη και άλλα αντιπηκτικά περιλαμβάνονται στο βασικό σχήμα.
  • Με σύνδρομο δέρματος. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση σουλφασαλαζίνης, κολχικίνης. Η χρήση πρεδνιζόνης εξακολουθεί να είναι ένα αμφιλεγόμενο ζήτημα μεταξύ των ιατρών. Ίσως ο διορισμός του σε σοβαρές περιπτώσεις ηπατίτιδας Β. Ελλείψει της επίδρασης της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, τα εφεδρικά φάρμακα είναι κυτταροστατικά.
  • Με αρθρικό σύνδρομο. Οι σοβαρές αρθραλγίες ανακουφίζονται από αντιφλεγμονώδη θεραπεία (ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη). Επιπλέον, μπορούν να συνταγογραφούνται παράγωγα αμινοκινολίνης (χλωροκίνη).
  • Με νεφρικό σύνδρομο. Συνιστώνται υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών και κυτταροστατικών. Είναι δυνατή η χρήση αναστολέα ACE, ανταγωνιστών υποδοχέα αγγειοτενσίνης II, η εισαγωγή φυσιολογικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης, ηλεκτροφόρηση με νικοτινικό οξύ και ηπαρίνη στην περιοχή των νεφρών. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου απαιτεί αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.
  • Με κοιλιακό σύνδρομο. Το σύνδρομο έντονου πόνου αποτελεί ένδειξη για ενδοφλέβια χορήγηση πρεδνιζόνης, ρεοπολυγλυκίνης, κρυσταλλοειδών. Με την ανάπτυξη χειρουργικών επιπλοκών (διάτρηση, εγκοπή του εντέρου), χρησιμοποιούνται χειρουργικές τακτικές.

Μια σοβαρή πορεία της νόσου είναι ένδειξη εξωσωματικής αιμο διόρθωσης (αιμοπορρόφηση, ανοσοπροσρόφηση, πλασμαφαίρεση). Πολλοί συγγραφείς σημειώνουν την αναποτελεσματικότητα των αντιισταμινών στη θεραπεία της ηπατίτιδας Β. Ωστόσο, η χρήση τους μπορεί να δικαιολογηθεί σε ασθενείς με αλλεργικό ιστορικό. Όταν μια ασθένεια συνδέεται με τροφική αλλεργία και την παρουσία ενός κοιλιακού συνδρόμου, συνταγογραφούνται επιπλέον εντεροροφητικά.

Πρόβλεψη και προφύλαξη

Ήπιες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας τείνουν να επουλωθούν αυθόρμητα μετά την πρώτη επίθεση της νόσου - η πρόγνωσή τους είναι ευνοϊκή. Με μια γεμάτη μορφή μορφή, ο θάνατος των ασθενών μπορεί να συμβεί τις πρώτες ημέρες από την έναρξη της νόσου. Τις περισσότερες φορές αυτό σχετίζεται με βλάβη στα αγγεία του κεντρικού νευρικού συστήματος και την εμφάνιση ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας. Μια άλλη αιτία θανάτου μπορεί να είναι σοβαρό νεφρικό σύνδρομο, που οδηγεί στην ανάπτυξη ουραιμίας. Προκειμένου να αποφευχθεί η αλλεργική αγγειίτιδα, συνιστάται η απολύμανση χρόνιων μολυσματικών εστιών των οργάνων ΩΡΛ, η αποξήρανση για ελμινθικές εισβολές, με εξαίρεση την επαφή με γνωστά αλλεργιογόνα και την ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων..

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Αιτιολογία και παθογένεση

Στην ανάπτυξη της νόσου, η κύρια σημασία αποδίδεται στους ανοσοπαθολογικούς μηχανισμούς και τα φάρμακα, τα αλλεργιογόνα συστατικά τροφίμων, τα βακτηριακά ή ιικά προϊόντα, ακόμη και τα αντιγόνα όγκου μπορούν να δράσουν ως αντιγόνα ενεργοποίησης. Σε πολλές περιπτώσεις, είναι δυνατόν να αποδειχθεί η παρουσία ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA στον ορό του αίματος και στις εστίες του δέρματος και των νεφρικών βλαβών.

Υπάρχουν ενδείξεις συμμετοχής τόσο των κλασικών όσο και των εναλλακτικών οδών ενεργοποίησης συμπληρώματος. Περιγράφονται περιπτώσεις συνδυασμού αιμορραγικής αγγειίτιδας με συγγενή απουσία του δεύτερου συστατικού συμπληρώματος. Η συνολική δραστηριότητα του συμπληρώματος στον ορό του αίματος είναι φυσιολογική στους περισσότερους ασθενείς..

Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει αγγειίτιδα μόνο μικρών αγγείων - αρτηρίων και τριχοειδών αγγείων. Ένα σημαντικό σημάδι είναι η πλήρης απουσία αλλοιώσεων μυϊκής αρτηρίας. Χαρακτηρίζεται από ουδετερόφιλα διηθήματα, μέτρια ποσότητα μονοπύρηνων κυττάρων, αφθονία αποσυνθετικών λευκοκυττάρων (εξ ου και ο περιγραφικός όρος - "λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα"), μεταβολές ινωδοειδών, αιμορραγίες.

Είναι δυνατή η πλήρης αντίστροφη ανάπτυξη αυτών των αλλαγών ιστού. Σε αντίθεση με την κλασική πολυαρτηρίτιδα, όλα τα αλλοιωμένα αγγεία στην αιμορραγική αγγειίτιδα έχουν παρόμοια σημάδια βλάβης κατά τη στιγμή της μελέτης, δηλαδή, βρίσκονται στο ίδιο μορφολογικό στάδιο της νόσου.

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια ξεκινά συχνά την άνοιξη και σε πολλούς ασθενείς - μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Το κύριο κλινικό σημάδι της νόσου είναι ένα έντονο αιμορραγικό εξάνθημα με διάμετρο, συνήθως 3-10 mm, εντοπισμένο κυρίως στα πόδια (ειδικά στα πόδια και στα πόδια) και στους γλουτούς. Σε πολλούς ασθενείς, προεξέχει ελαφρώς πάνω από το δέρμα, δηλαδή έχει έναν Papular-αιμορραγικό χαρακτήρα και συνοδεύεται περιστασιακά από ήπιο κνησμό, καθώς και από ελαφρύ οίδημα στα πόδια, τα πόδια ή το periorbital.

Συχνά, η εμφάνιση ενός εξανθήματος προηγείται από μια αίσθηση μυρμηγκιάσματος ή ελαφρύ κνησμό στα σημεία του μελλοντικού εντοπισμού του. Ένα αιμορραγικό εξάνθημα στο πάνω μισό του κορμού και των χεριών εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά και είναι λιγότερο έντονο, αλλά είναι πολύ πιθανό. Οι δερματικές βλάβες στο λαιμό και στο πρόσωπο είναι εντελώς άτυπες. Οι αιμορραγίες στα πόδια μπορεί να είναι πολύ άφθονες και συχνά συνενώνονται. Ελλείψει νέων εξανθημάτων, αρχίζουν να εξασθενίζουν μετά από 2-3 ημέρες και στη συνέχεια εξαφανίζονται χωρίς ίχνος.

Το εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως ξαφνικά. Στη συνέχεια (ειδικά μετά από παρατεταμένη στάση ή περπάτημα), ακολουθούν συχνά νέα «κύματα» εξανθημάτων, τα οποία μπορεί να συνοδεύονται από μέτρια αύξηση της θερμοκρασίας, κάποια αύξηση στην ESR και ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός.

Σε πολλούς ασθενείς, τα κλινικά συμπτώματα της νόσου περιορίζονται στις εκδηλώσεις του δέρματος. Ωστόσο, άλλα σύνδρομα, ειδικά αρθρικά, συχνά εμφανίζονται στο προσκήνιο. Εκδηλώνεται σε αναστρέψιμη, μη μεταναστευτική αρθρίτιδα, που επηρεάζει συνήθως περισσότερες από μία αρθρώσεις. Η πιο τυπική συμμετοχή στη διαδικασία των αρθρώσεων των ποδιών - αστράγαλο και γόνατο. Λιγότερο συχνά παρατηρείται η εμπλοκή του καρπού και του αγκώνα. Μερικοί ασθενείς έχουν μόνο αρθραλγία.

Το αρθρικό υγρό από τις προσβεβλημένες αρθρώσεις έχει ευδιάκριτο φλεγμονώδη χαρακτήρα με υψηλή ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση. Η αρθρίτιδα τελειώνει πάντα με πλήρη ανάρρωση χωρίς στοιχεία καταστροφής. Η συμμετοχή στη νεφρική διαδικασία εμφανίζεται σε μερικούς ασθενείς και είναι συνήθως ήπια και παροδική. Εκδηλώνεται από αιματουρία και ελαφρά πρωτεϊνουρία. Λιγότερο συχνά, η νεφρική βλάβη εξελίσσεται σε νεφρική ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Η εστιακή σπειραματολίτιδα με πολλαπλασιασμό των αποθέσεων ενδοθηλίου και ινωδοειδών ανιχνεύεται ιστολογικά. Σε ορισμένους ασθενείς, επηρεάζονται τα αγγεία του πεπτικού σωλήνα, το οποίο εκδηλώνεται από κοιλιακό άλγος, μερικές φορές από κολικούς. Συνήθως προκαλείται από αιμορραγία και οίδημα του εντερικού τοιχώματος ή μεσεντερίου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει διάρροια με απώλεια πρωτεΐνης ή εντερική αιμορραγία. περιγράφεται ο όγκος και η διάτρηση.

Είναι σημαντικό ότι σε ορισμένους ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα, ο κοιλιακός πόνος είναι το πρώτο σημάδι της νόσου, προκαλώντας σοβαρές διαγνωστικές δυσκολίες και μερικές φορές οδηγεί σε περιττές χειρουργικές επεμβάσεις. Η βιβλιογραφία περιέχει επίσης μεμονωμένες περιγραφές αιμορραγιών στον οφθαλμικό ιστό και στο κεντρικό νευρικό σύστημα με έντονο πονοκέφαλο, υπερτασική εγκεφαλοπάθεια και επιληπτικές κρίσεις.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι ήπια και τελειώνει με ανάρρωση, αν και επαναλαμβάνεται συχνά. Η πρόγνωση γίνεται σοβαρή με την εξέλιξη των νεφρικών μεταβολών σε χρόνια σπειραματονεφρίτιδα και με πολύ σπάνιες εκδηλώσεις όπως εντερική αιμορραγία, όγκο ή διάτρηση των εντέρων και εγκεφαλική αιμορραγία.

Θεραπεία

Η θεραπεία ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια δύσκολη εργασία. Δεν υπάρχουν φάρμακα που να καταστέλλουν αποτελεσματικά την υποκείμενη παθολογική διαδικασία, ανεξάρτητα από τη θέση της. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η επίδραση προφανώς ενεργών αντιγονικών επιδράσεων, ειδικά εκείνων που συνέπεσαν χρονολογικά με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Στην ενεργή φάση της νόσου, θα πρέπει να αποφεύγονται οι αντίθετες επιδράσεις της θερμοκρασίας, η παρατεταμένη στάση και το μακρύ περπάτημα, καθώς αυτό μπορεί να αυξήσει σημαντικά τις αιμορραγίες του δέρματος (κυρίως στα πόδια).

Η χρήση κορτικοστεροειδών (ξεκινώντας με 20-40 mg πρεδνιζολόνης ανά ημέρα) θεωρείται πιο αποτελεσματική για σοβαρή αρθρίτιδα και, κρίνοντας από ορισμένες αναφορές, για γαστρεντερική αιμορραγία που προκαλείται από αιμορραγική αγγειίτιδα. Η επίδραση στα δερματικά εξανθήματα και η βλάβη των νεφρών είναι λιγότερο διακριτή, αν και σε ορισμένους ασθενείς οι αντίστοιχες κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις υπό την επίδραση της ορμονικής θεραπείας μπορεί να ελαττωθούν ελαφρώς. Παρατηρήσαμε μια θετική επίδραση σε διάφορους εντοπισμούς της νόσου (ειδικά με μια κυρίως δερματική παραλλαγή) της προμεκτίνης που συνταγογραφήθηκε στα 0,75-1,5 g / ημέρα για 2-3 μήνες.

Η προδεκτίνη μπορεί να συνδυαστεί με οποιαδήποτε φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Δεδομένου ότι η αρθρίτιδα σε αυτήν την ασθένεια, κατά κανόνα, δεν είναι σοβαρή, προτιμούμε να χρησιμοποιούμε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για θεραπεία ως φάρμακα πρώτης γραμμής, κυρίως Voltaren (150-100 mg / ημέρα).

Με μια επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου, το σύμπλεγμα θεραπείας πρέπει να περιλαμβάνει μακροχρόνια πρόσληψη Plaquenil 0,2 g την ημέρα ή Delagil (0,25 g το καθένα). Με επίμονη και ακόμη πιο προοδευτική βλάβη στα νεφρά, αντί της delagil και της πλακενίλης, συνιστάται η χρήση ανοσοκατασταλτικών όπως η αζαθειοπρίνη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, παρατηρήθηκε επίσης ένα θετικό θεραπευτικό αποτέλεσμα της πλασμαφαίρεσης..

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M..

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Γενικές πληροφορίες

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε ενήλικες και παιδιά (συνώνυμα - νόσος Shenlein-Genoch, αλλεργική πορφύρα, τριχοειροτοξίκωση, αιμορραγική πορφύρα της Genoch) αναφέρεται σε συστηματικές ασθένειες με βλάβη κυρίως στο μικροαγγειακό δέρμα, στο γαστρεντερικό σωλήνα, στις αρθρώσεις, στα νεφρά. Το περισσότερο προσβεβλημένο τμήμα της αγγειακής κλίνης περιλαμβάνει αγγεία μικρού διαμετρήματος - φλεβίδες μετά από τριχοειδή αγγεία, τριχοειδή αγγεία και αρτηρίες με εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων. Ο κωδικός της αιμορραγικής αγγειίτιδας σύμφωνα με το ICD-10 είναι D69.0. Το 2012, η ​​ονοματολογία της αγγειίτιδας αναθεωρήθηκε και η πορφύρα του Schönlein - Genokha έλαβε το όνομα IgA-αγγειίτιδα, δηλαδή αγγειίτιδα με απόθεση κυρίαρχων ανοσοσυμπλεγμάτων IgA στο αγγειακό τοίχωμα, επηρεάζοντας μικρά αγγεία.

Η νόσος εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες σε ενήλικες, αλλά η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης εμφανίζεται σε παιδιά (3-8 και 7-11 ετών), με μέσο όρο 13-18 περιπτώσεις / 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Τα παιδιά κάτω των 3 ετών σπάνια αρρωσταίνουν, κάτι που προφανώς σχετίζεται με χαμηλή ανοσολογική αντιδραστικότητα και την ευαισθητοποίηση του σώματός τους που δεν έχει ακόμη πραγματοποιηθεί. Η υψηλότερη νοσηρότητα στα παιδιά σχολικής ηλικίας οφείλεται στην αύξηση του επιπέδου ευαισθητοποίησης σε αυτήν την ηλικιακή περίοδο και στην ένταση της πορείας των αλλεργικών αντιδράσεων. Καθώς μεγαλώνουν, η συχνότητα μειώνεται και μετά από 60 χρόνια είναι εξαιρετικά σπάνια. Στη δομή της νοσηρότητας υπερισχύει το αρσενικό σεξ (2: 1). Το χειμώνα και την άνοιξη, η συχνότητα εμφάνισης είναι υψηλότερη, γεγονός που εξηγείται από τη μείωση της αντιδραστικότητας του σώματος κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, από την αυξημένη συχνότητα εμφάνισης ARVI και από έντονες επαφές σε οργανωμένες ομάδες παιδιών..

Η ιδιαιτερότητα της νόσου είναι μια ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων (δερματικό εξάνθημα, κοιλιακός πόνος, αρθρικό σύνδρομο, νεφρική βλάβη κ.λπ.), η οποία συχνά κατά την έναρξη της νόσου οδηγεί σε παραπομπή σε γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων (παιδίατρος, δερματολόγος, νεφρολόγος, χειρουργός, νευρολόγος), έγκαιρη διάγνωση και αναβολή κατάλληλης θεραπείας, συμβάλλοντας έτσι στην ανάπτυξη επιπλοκών και στην επιδείνωση της πρόγνωσης.

Παθογένεση

Ο μηχανισμός ανάπτυξης αιμορραγικής αγγειίτιδας (ΗΒ) βασίζεται σε γενικευμένη ανοσοσυμπλοκή νεκρωτική βλάβη των αιμοφόρων αγγείων του μικροαγγειακού δέρματος και των εσωτερικών οργάνων με το σχηματισμό / εναπόθεση κοκκωδών αποθέσεων IgA (σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος) στο αγγειακό τοίχωμα και ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένα σύμπλοκο που προσβάλλει την πρωτεϊνική μεμβράνη, το οποίο βασίζεται στην οσμωτική λύση των ενδοθηλιακών κυττάρων..

Επίσης, όταν το σύστημα συμπληρώματος ενεργοποιείται, οι χημειοτακτικοί παράγοντες απελευθερώνονται ενεργά. επηρεάζουν τα πολυμορφοπυρηνικά λευκοκύτταρα, τα οποία με τη σειρά τους εκκρίνουν λυσοσωμικά ένζυμα που επιδεινώνουν τη βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα. Ως αποτέλεσμα βλάβης στη δομή του αγγειακού ενδοθηλίου, εκτίθενται ίνες κολλαγόνου, γεγονός που συμβάλλει στην προσκόλληση αιμοπεταλίων στην επιφάνεια του ενδοθηλίου και στην έναρξη του μηχανισμού πήξης του αίματος. Στο μέλλον, σχηματίζονται αποθέσεις ινώδους στα αγγεία, επιδεινώνεται η ρεολογία του αίματος, αυξάνεται η συσσώρευση ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων, αναπτύσσεται η ενδοαγγειακή διάδοση της πήξης του αίματος..

Στο πλαίσιο της αύξησης της αγγειακής διαπερατότητας και της ανάπτυξης θρόμβωσης, ακολουθούμενη από εξάντληση του αντιπηκτικού συνδέσμου (αντιθρομβίνης-ΙΙΙ) και θρομβοπενίας κατανάλωσης, ρήξεις των αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, που οδηγούν στην ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων αιμορραγικού συνδρόμου. Η παθογένεση της αιμορραγικής αγγειίτιδας φαίνεται σχηματικά στο παρακάτω σχήμα..

Παθογένεση αιμορραγικής αγγειίτιδας

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει ενοποιημένη γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του HS. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη κλινική ταξινόμηση της νόσου, η οποία βασίζεται σε ένα συγκεκριμένο κλινικό σύνδρομο. Κατά συνέπεια, υπάρχουν δερματικές, αρθρικές, νεφρικές, κοιλιακές και μικτές μορφές..

Κατά σοβαρότητα, υπάρχουν:

  • ήπια: το εξάνθημα δεν είναι άφθονο, η γενική κατάσταση είναι ικανοποιητική, είναι πιθανή αρθραλγία.
  • μέτρια: έντονο εξάνθημα, γενική κατάσταση μέτριας σοβαρότητας, αρθρίτιδα, αρθραλγία, μικροαιματουρία, υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, ελαφρά πρωτεϊνουρία.
  • σοβαρή: εξάνθημα άφθονη αποστράγγιση, σοβαρή γενική κατάσταση, αγγειοοίδημα, μακροαυτουρία, επίμονος κοιλιακός πόνος, νεφρωσικό σύνδρομο, γαστρεντερική αιμορραγία, οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Από τη φύση του μαθήματος: οξεία μορφή (1-2 μήνες), παρατεταμένη (έως 6 μήνες), χρόνια με συχνές υποτροπές.

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας

Τα αίτια της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί πλήρως, ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, το HS είναι μολυσματικής-αλλεργικής φύσης. Μεταξύ των κύριων παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου είναι:

  • Λοιμώδης παράγοντας. Οι στατιστικές δείχνουν ότι στο 60-80% των περιπτώσεων ηπατίτιδας Β προηγείται η μόλυνση του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Ταυτόχρονα, το εύρος των μολυσματικών παραγόντων είναι αρκετά ευρύ: yersinia, streptococci, mycoplasmas, legionella, hepatitis viruses, αναπνευστικό συγκυτικό ιό, αδενοϊούς, Epstein-Barr, cytomegalovirus και άλλα.
  • Η παρουσία εστιών χρόνιας λοίμωξης (αμυγδαλίτιδα, τερηδόνα, αδενοειδίτιδα, ιγμορίτιδα κ.λπ.).
  • Λήψη φαρμάκων (φάρμακα σουλφα, πενικιλλίνη, αμπικιλλίνη, ερυθρομυκίνη, αντιαρρυθμικά και άλλα φάρμακα).
  • Πρόσληψη δυνητικά αλλεργιογόνων τροφίμων (σοκολάτα, αυγά, εσπεριδοειδή, γαλακτοκομικά προϊόντα, ψάρι, φράουλες, φράουλες κ.λπ.).
  • Εμβολιασμός / Χορήγηση ορού.
  • Τσιμπήματα εντόμων.
  • Υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία / υποθερμία.

Υπάρχουν επίσης ενδείξεις γενετικής προδιάθεσης για την ηπατίτιδα Β, η οποία οφείλεται στην ανεπάρκεια συμπληρώματος C7, καθώς και στην παρουσία αντιγόνων A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. Έτσι, σε συνθήκες ευαισθητοποίησης του σώματος, οποιοσδήποτε αιτιολογικά σημαντικός παράγοντας από τα παραπάνω μπορεί να είναι καθοριστικής σημασίας για την ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας. Ωστόσο, σε σημαντικό αριθμό περιπτώσεων, οι αιτίες της τριχοειροτοξίκωσης δεν μπορούν να διευκρινιστούν..

Συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου Schönlein-Henoch αντιπροσωπεύονται από τέσσερα τυπικά κλινικά σύνδρομα: δερματικά, αρθρικά, κοιλιακά και νεφρικά. Ο αριθμός των εκδηλώσεων των οργάνων της νόσου κυμαίνεται συχνότερα από 1 έως 2 όλων των κλασικών κλινικών συνδρόμων, τα οποία μπορούν να αναπτυχθούν σε διάφορους συνδυασμούς και σε οποιαδήποτε ακολουθία καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να προκληθεί βλάβη σε άλλα όργανα: πνεύμονες, κεντρικό νευρικό σύστημα, καρδιά.

Η έναρξη της ηπατίτιδας Β προηγείται συχνά από μια προδρομική περίοδο 4 έως 12 ημερών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, σε 1-4 εβδομάδες, ο ασθενής πάσχει από την ασθένεια, πιο συχνά - στηθάγχη, οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, επιδείνωση μιας χρόνιας νόσου ή υπάρχει ιστορικό αλλεργικών επιδράσεων (λήψη φαρμάκων, εμβολιασμοί, επιδείνωση αλλεργικής νόσου). Τα κλινικά συμπτώματα αυτής της περιόδου δεν είναι συγκεκριμένα και συχνά εκδηλώνονται με γενική αδιαθεσία, πυρετό, πονοκέφαλο, απώλεια όρεξης.

Η έναρξη της ηπατίτιδας Β μπορεί να αναπτυχθεί σταδιακά, όταν τα πρώτα συμπτώματα της πορφύρας εμφανίζονται σταδιακά στο πλαίσιο της ευεξίας και της πλήρους υγείας του ασθενούς και η γενική κατάσταση των ασθενών δεν διαταράσσει σημαντικά. Αυτή η παραλλαγή της εμφάνισης της νόσου είναι χαρακτηριστική των απομονωμένων δερματικών βλαβών. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια ξεκινά έντονα..

Η αιμορραγική πορφύρα μπορεί να ξεκινήσει με οποιοδήποτε σύνδρομο, αλλά συχνότερα η έναρξη της νόσου εκδηλώνεται με δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο, στο οποίο συνδέονται σταδιακά βλάβες άλλων συστημάτων και οργάνων..

Σύνδρομο δέρματος (μορφή). Οι δερματικές βλάβες παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς με ηπατίτιδα Β και είναι ένα υποχρεωτικό και σημαντικότερο διαγνωστικό κριτήριο. Τυπικός εντοπισμός δερματικών εξανθημάτων: κάτω άκρα - κυρίως πόδια και πόδια. Λιγότερο συχνά, το εξάνθημα εξαπλώνεται στους μηρούς, τον κορμό, τους γλουτούς, τα άνω άκρα και σπάνια στο πρόσωπο. Το αιμορραγικό εξάνθημα στις περισσότερες περιπτώσεις αντιπροσωπεύεται από πορφύρα, πετέκια ή πολύμορφο εξάνθημα, λιγότερο συχνά - κνίδωση, ερυθηματώδη στοιχεία ωχράς κηλίδας ή φυσαλιδώδης-νεκρωτική μορφή. Παρακάτω στη φωτογραφία της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες, παρουσιάζονται διάφορες μορφές συνδρόμου δέρματος.

Μορφές συνδρόμου δερματικής ηπατίτιδας Β: α) αιμορραγική, β) κνίδωση γ) papul-ελκώδες? δ) νεκρωτικό-ελκώδες ε) πολυμορφικό

Το δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο έχει ορισμένα ειδικά χαρακτηριστικά. Το εξάνθημα είναι συμμετρικό, έχει χαρακτήρα μικρής κηλίδας / πετέχει, ενώ το μέγεθος των στοιχείων του εξανθήματος είναι 2-5 mm, προεξέχει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, δεν εξαφανίζεται με πίεση, είναι επιρρεπές σε υποτροπή και σύντηξη, έχει έντονη διαφοροποίηση των στοιχείων του εξανθήματος λόγω της εγγύτητας των νεοσχηματισμένων με παλιά, τα οποία βρίσκονται σε διάφορα στάδια αντίστροφης ανάπτυξης, εντοπίζονται κυρίως στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων γύρω από τις αρθρώσεις. Πολύ συχνά, το ντεμπούτο της νόσου συνοδεύεται από διάφορους τύπους αλλεργικού εξανθήματος - κνίδωση (αλλεργική αγγειίτιδα).

Στην πρώιμη περίοδο του HS, τα στοιχεία του εξανθήματος έχουν κοκκινωπό χρώμα, ωστόσο, στη διαδικασία εξέλιξης αποκτούν γρήγορα ένα χαρακτηριστικό κυανωτικό-μοβ χρώμα, στη συνέχεια γίνονται χλωμό και μέσα σε 3-5 ημέρες, καθώς αναπτύσσονται πίσω, αποκτούν μια κιτρινωπή-καφέ απόχρωση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, με υψηλή δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας, μέρος των στοιχείων του δέρματος υφίσταται νέκρωση, η οποία προκαλείται από μικροθρόμβωση και ισχαιμία ιστού. Για το σύνδρομο δερματικής ηπατίτιδας Β, είναι χαρακτηριστική μια κυματιστή πορεία, παρατηρούνται συχνότερα 2-5 επεισόδια. Ταυτόχρονα, εξανθήματα που εμφανίζονται πρόσφατα μπορεί να προκληθούν από σφάλματα στη διατροφή, τη λήψη φαρμάκων, την παραβίαση της ανάπαυσης στο κρεβάτι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το εξάνθημα συνοδεύεται από κνησμό και στο 30-35% των ασθενών παρατηρείται αιμοσιδήρωση (υπολειμματική μακροχρόνια μελάγχρωση), συνοδευόμενη από απολέπιση.

Το αγγειονευρωτικό οίδημα, που εντοπίζεται στα χέρια, τα πόδια, το πρόσωπο, μπορεί να είναι μια συχνή μορφή εκδήλωσης του συνδρόμου του δέρματος. Τα αγόρια έχουν οίδημα του οσχέου. Οι ιστοί στην πληγείσα περιοχή είναι μπλε χρώματος, ζαχαρωτοί.

Αρθρική μορφή (σύνδρομο). Η συμμετοχή των αρθρώσεων στην παθολογική διαδικασία ως προς τη συχνότητα εμφάνισης είναι η δεύτερη μετά το σύνδρομο του δέρματος. Αρκετά συχνά εμφανίζεται μαζί με το σύνδρομο του δέρματος ή εκδηλώνεται αρκετές ώρες / ημέρες μετά από αυτό (δερματική-αρθρική μορφή). Μεγάλες δυσκολίες στη διάγνωση της ηπατίτιδας Β παρουσιάζονται από περιπτώσεις στις οποίες το αρθρικό σύνδρομο εμφανίζεται κυρίως, προχωρά ως μεταναστευτική πολυαρθραλγία / αρθρίτιδα και προηγείται δερματικών εκδηλώσεων. Στην καρδιά της ανάπτυξής του υπάρχει μια παραβίαση της αγγειακής διαπερατότητας, η οποία συμβάλλει στην ανάπτυξη οιδήματος του δέρματος / υποδόριου λίπους στην περιοχή μεσαίων / μεγάλων αρθρώσεων, κυρίως καρπού και αστραγάλου, λιγότερο συχνά παρατηρούνται αιμορραγίες. Οι μικρές αρθρώσεις του χεριού, τα πόδια δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Οι κλινικές αλλαγές στις αρθρώσεις εκδηλώνονται από τοπική υπεραιμία, αύξηση του όγκου, πόνο και ευαισθησία κατά την ψηλάφηση, περιορισμό της κίνησης και αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας. Λιγότερο συχνά, αναπτύσσονται συσπάσεις πόνου. Η κλινική συμπτωματολογία αναπτύσσεται στο πλαίσιο της αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος σε εμπύρετους αριθμούς και παραμένει για 2-5 ημέρες, μετά την οποία εξαφανίζεται χωρίς ίχνος, χωρίς να αφήνει παραμορφώσεις. Συχνά εμφανίζεται αρθρικό σύνδρομο στο πλαίσιο του αγγειοοιδήματος.

Κοιλιακό σύνδρομο. Εμφανίζεται στο 50-60% των ασθενών και στο ένα τρίτο αυτών προηγείται του συνδρόμου του δέρματος, το οποίο περιπλέκει σημαντικά τη διάγνωση και αποτελεί συχνή αιτία χειρουργικής επέμβασης. Το κύριο κλινικό σημάδι είναι σοβαροί, ξαφνικοί κράμπες στην κοιλιά, χωρίς έντονο εντοπισμό. Η φύση του πόνου είναι παρόμοια με τον εντερικό κολικό, συχνότερα στον ομφαλό, λιγότερο συχνά στην επιγαστρική / δεξιά λαγόνια περιοχή, μιμείται συχνά τη χαρακτηριστική εικόνα των ελκών του στομάχου, σκωληκοειδίτιδα, παγκρεατίτιδας και ακόμη και οξείας εντερικής απόφραξης. Οι πόνοι είναι συχνά εξαιρετικά έντονοι, λόγω των οποίων οι ασθενείς καταλαμβάνουν μια αναγκαστική θέση στο κρεβάτι, βιάζονται και κραυγάζουν. Το σύνδρομο πόνου προκαλείται από πολλές αιμορραγίες στο εντερικό τοίχωμα, αιμορραγίες στο μεσεντέριο, αιμορραγικό εμποτισμό της βλεννογόνου μεμβράνης και του εντερικού τοιχώματος, το οποίο μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό περιοχών νέκρωσης και αιμορραγίας. Στην κορυφή του πόνου, είναι πιθανές ψευδείς επιθυμίες με συχνά κόπρανα, έμετος με ανάμιξη αίματος και εμφάνιση φρέσκου αίματος στα κόπρανα.

Κατά τη φυσική εξέταση - πόνος στην ψηλάφηση της κοιλίας, φούσκωμα, ωστόσο, συνήθως δεν υπάρχουν σημεία ερεθισμού του περιτοναίου. Η διάρκεια του κοιλιακού συνδρόμου ποικίλλει από αρκετές προσβολές σε 2-3 ημέρες έως 8-10 "κύματα" για αρκετούς μήνες. Το σύνδρομο είναι ασταθές και τα συμπτώματα είναι ασταθή. Συχνά, μια επανεμφάνιση πόνου στην κοιλιά συνδυάζεται με ένα άλλο κύμα εκδηλώσεων του δέρματος.

Στο πλαίσιο του κοιλιακού πόνου, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ωχρότητα στο δέρμα, βυθισμένο πρόσωπο, ξηρή γλώσσα, βυθισμένα μάτια και πυρετό. Με βαριά αιμορραγία, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης οξείας μετα-αιμορραγικής αναιμίας και κατάρρευσης. Οι φρικτές επιπλοκές μπορεί να είναι εντερική απόφραξη λόγω του κλεισίματος του αυλού του από αιμάτωμα, εντερική διάτρηση, περιτονίτιδα. Η ανάπτυξη του κοιλιακού συνδρόμου επιδεινώνει σημαντικά τη διαδικασία και επιδεινώνει την πορεία της, απαιτώντας εντατική θεραπεία.

Σύνδρομο νεφρού. Αναπτύσσεται σε περίπου 30-50% των ασθενών. Αυτό το σύνδρομο ηπατίτιδας Β αναπτύσσεται πάντα μόνο μετά την εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος, αλλά μπορεί να ενταχθεί στο σύμπλοκο συμπτωμάτων σε διαφορετικές χρονικές περιόδους της νόσου. Τις περισσότερες φορές, το νεφρικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε 1-2 μήνες της νόσου. Υπάρχουν 2 κλινικές επιλογές για νεφρική βλάβη:

  • Παροδικό σύνδρομο ούρων με τη μορφή μικρο / μακροαυτουρίας ή αιματουρίας με μέτρια πρωτεϊνουρία σε συνδυασμό με άλλες εκδηλώσεις της νόσου και με κυματοειδή πορεία.
  • Νεφρίτιδα Schönlein - Genokha: εμφανίζεται συχνότερα με αιματουρική μορφή, λιγότερο συχνά με μορφή προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας και μετάβαση στο 25-50% των περιπτώσεων σε χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, η οποία επιδεινώνει έντονα την πρόγνωση λόγω της παρουσίας αρτηριακής υπέρτασης / νεφρωσικού συνδρόμου και αυξάνει τον κίνδυνο χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Επομένως, απαιτείται προσεκτική παρακολούθηση της σύνθεσης των ούρων και της νεφρικής λειτουργίας καθ 'όλη τη διάρκεια της νόσου..

Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας, σύμφωνα με την οποία υπάρχουν αρκετοί βαθμοί σοβαρότητας της πορείας της ηπατίτιδας Β:

  • Ήπιο: τα δερματικά εξανθήματα δεν είναι άφθονα, η γενική κατάσταση είναι ικανοποιητική, η θερμοκρασία του σώματος είναι υποβρύχια / φυσιολογική, απουσιάζουν σημάδια βλάβης στο όργανο / σύστημα, το ESR είναι έως 20 mm / ώρα.
  • Μέτρια σοβαρότητα: το σύνδρομο του δέρματος εκφράζεται σαφώς, η γενική κατάσταση μέτριας σοβαρότητας, δηλητηρίαση (αδυναμία, κεφαλαλγία, μυαλγία) και αρθρικά σύνδρομα είναι έντονα, πυρετός (υπερθερμία άνω των 38 ° C), κοιλιακά / νεφρικά σύνδρομα είναι μέτρια. Στο αίμα - αυξημένη ESR έως 40 mm / h, αυξημένα ηωσινόφιλα, λευκοκύτταρα, ουδετερόφιλα, δυσπρωτεϊναιμία, υπολευκωματιναιμία.
  • Σοβαρός βαθμός: η γενική κατάσταση είναι σοβαρή, τα συμπτώματα δηλητηρίασης είναι πολύ έντονα (αδυναμία, υψηλός πυρετός, μυαλγία, κεφαλαλγία). Εκφράζονται σχεδόν όλα τα κύρια σύνδρομα - δερματικός, αρθρικός, νεφρικός, κοιλιακός (παροξυσμικός κοιλιακός πόνος, έμετος αναμεμειγμένος με αίμα), μπορεί να υπάρξει βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα και στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Στο αίμα, αναιμία, σοβαρή λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, ESR πάνω από 40 mm / h.

Το Purpura του Schönlein-Genoch μπορεί επίσης να συμβεί με τη συμμετοχή άλλων συστημάτων (καρδιαγγειακή, γαστρεντερική οδός, κεντρικό νευρικό σύστημα) και οργάνων (ήπαρ, πνεύμονες) στην παθολογική διαδικασία, ωστόσο, τέτοιες παραλλαγές της νόσου είναι πολύ λιγότερο συχνές.

Αναλύσεις και διαγνωστικά

Η διάγνωση της ηπατίτιδας Β βασίζεται στον εντοπισμό συγκεκριμένων κλινικών συνδρόμων, πρώτα απ 'όλα, την παρουσία κατά τη στιγμή της εξέτασης / ιστορικό δερματικών αιμορραγικών διμερών εξανθημάτων και τη σύνδεση μεταξύ της έναρξης της ηπατίτιδας Β με μολυσματικές ασθένειες, αλλεργικό ιστορικό και αλλαγές στη διατροφή. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εργαστηριακές δοκιμές. Εργαστηριακή έρευνα:

  • KLA - θρομβοκυττάρωση και μη ειδικές αλλαγές κοινές σε οποιαδήποτε φλεγμονώδη διαδικασία, επιταχυνόμενη ESR, λευκοκυττάρωση.
  • OAM - αιματουρία / πρωτεϊνουρία.
  • Βιοχημική εξέταση αίματος - αίμα για CRP, εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας, κρεατινίνη, ουρία.
  • Παρατηρείται πήξη - υπερπηκτικότητα, συνοδευόμενη από μείωση της δραστικότητας της αντιθρομβίνης III και της πλασμίνης, μείωση των χλωριδίων.
  • Ανοσογράφημα - αύξηση της συγκέντρωσης IgA στον ορό.
  • Έλεγχος απόκρυψης αίματος κοπράνων (θετική για γαστρεντερική αιμορραγία).

Στην επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης, πρωταρχικός ρόλος διαδραματίζει η βιοψία του δέρματος πραγματοποιώντας μια ανοσοϊστοχημική μελέτη, η οποία καθιστά δυνατή την αποκάλυψη της στερέωσης των ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgA στο αγγειακό τοίχωμα. Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφείται υπερηχογράφημα των νεφρών και των κοιλιακών οργάνων, ΗΚΓ.

Απαιτείται διαφορική διάγνωση με αγγειίτιδα σε αυτοάνοσες ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος του Crohn, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ελκώδης κολίτιδα), αγγειίτιδα μολυσματικής αιτιολογίας, λοιμώξεις (ηπατίτιδα Β και C, λοιμώδης υποξεία ενδοκαρδίτιδα, φυματίωση), σε αλλεργίες φαρμάκων και κακοήθη νεοπλάσματα.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες διαφέρει ανάλογα με τη μορφή της νόσου, τη φάση, την επιθετικότητα της πορείας. Πρώτα απ 'όλα, λαμβάνονται μέτρα για τον αποκλεισμό του σχηματισμού νέων ανοσοσυμπλεγμάτων, καθώς και για την απομάκρυνση (εξάλειψη) των ήδη σχηματισμένων. Οι ασθενείς αποδεικνύεται ότι περιορίζουν την κινητική δραστηριότητα και έχουν συνταγογραφηθεί αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι για την περίοδο εξανθημάτων στο δέρμα + 2 εβδομάδες, στη συνέχεια - ημι-κρεβάτι ανάπαυσης για 2 εβδομάδες και περαιτέρω, μέχρι την πλήρη ανάρρωση - σχήμα θεραπείας.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τον διορισμό εντεροπροσροφητικών ουσιών (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Activated carbon) προκειμένου να δεσμευθούν οι τοξίνες και οι βιολογικά δραστικές ουσίες στο έντερο για 15-20 ημέρες.

Τα μέσα παθογενετικής θεραπείας περιλαμβάνουν αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες και αντιπηκτικά. Από τα αντιπηκτικά, το βασικό φάρμακο είναι η ηπαρίνη, η δόση, η μέθοδος και η διάρκεια της οποίας καθορίζονται από την κλινική παραλλαγή της νόσου, την απόκριση στη θεραπεία και τους δείκτες του συστήματος πήξης του αίματος και πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο του χρόνου πήξης του αίματος..

Ως αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, το Dipyridamole (Parsedil, Curantil, Trombonil), το ακετυλοσαλικυλικό οξύ ή η πεντοξυφυλλίνη συνταγογραφούνται για 3-4 εβδομάδες, καθώς και ενεργοποιητές ινωδόλυσης - Το νικοτινικό οξύ στάζει ενδοφλεβίως σε ανεκτές δόσεις. Αυτά τα φάρμακα αποτρέπουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων, βελτιώνουν την παράπλευρη ροή του αίματος, τη διάμεση αιμάτωση και τη μικροκυκλοφορία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνιστάται η χορήγηση ουροκινάσης για την ομαλοποίηση της ινωδολυτικής δραστηριότητας.

Ενδείξεις για το διορισμό γλυκοκορτικοστεροειδών (πρεδνιζολόνη) είναι το επίμονο κοιλιακό σύνδρομο, η παρατεταμένη κυματοειδή πορφύρα του δέρματος, η νεφρίτιδα. Η έγκαιρη χορήγηση πρεδνιζολόνης, ειδικά σε ασθενείς με κοιλιακό σύνδρομο, μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης νεφρικού συνδρόμου. Με ενεργή τρέχουσα σπειραματονεφρίτιδα με ανοσολογικές διαταραχές και ανωμαλίες στη νεφρική λειτουργία, συνταγογραφείται παλμοθεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη για 3 ημέρες.

Με ταυτόχρονη λοίμωξη, ανάλογα με τον υποτιθέμενο / προσδιορισμένο αιτιολογικό παράγοντα και την επίμονη κυματοειδή πορεία της ηπατίτιδας Β, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος δράσης - κεφαλοσπορίνες τρίτης γενιάς (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), μακρολίδια (Sumamed).

Για τη βελτίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων, τη μικροκυκλοφορία και την ομαλοποίηση του BCC (κυκλοφορούμενος όγκος αίματος), πραγματοποιείται θεραπεία με έγχυση (Dextran, Dextrose). Παρουσία επιβαρυντικής αλλεργικής αναμνηστικής (αλλεργική αγγειίτιδα), συνταγογραφούνται αντιισταμινικά (υδροχλωρική διφαινυδραμίνη) στις μέσες θεραπευτικές δόσεις που σχετίζονται με την ηλικία για 1-2 εβδομάδες. Ως συμπτωματική θεραπεία για πόνο στις αρθρώσεις - ΜΣΑΦ (Naproxen, Ibuprofen). Με σοβαρό κοιλιακό σύνδρομο, συνταγογραφούνται ναρκωτικά αναλγητικά (Morphine).

Με εκτεταμένες δερματικές αλλοιώσεις, τα φάρμακα της ομάδας σουλφοναμίδης είναι αποτελεσματικά: Colchicine, Sulfasalazine. Με μια μακρά κυματοειδή ηπατίτιδα Β, τα ανοσο διορθωτικά φάρμακα (Dibazol) είναι αποτελεσματικά, καθώς και φάρμακα που επιταχύνουν τη σύνθεση ιντερφερόνης (Cycloferon, Amiksin) και φυσιολογικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης για 1-5 ημέρες. Σε μια κλινική, η πλασμαφαίρεση (10-14 συνεδρίες) μπορεί να είναι αποτελεσματική. Για την ενίσχυση του αγγειακού τοιχώματος, εμφανίζονται οι βιταμίνες P, C, καθώς και ένα αντιοξειδωτικό σύμπλεγμα.