Αιμορραγική αγγειίτιδα: συμπτώματα και θεραπεία σε παιδιά και ενήλικες

Η αγγειίτιδα είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες προσβάλλονται τα αγγεία. Υπάρχει τεράστιος αριθμός αγγειίτιδας λόγω των αιτίων και των μηχανισμών εμφάνισής τους.

Το κύριο ποσοστό νοσηρότητας της αιμορραγικής αγγειίτιδας εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 20 ετών και είναι 40%. Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά διαγιγνώσκεται σε ηλικία 5-14 ετών. Είναι χαρακτηριστικό ότι συχνότερα αυτή η ασθένεια επηρεάζει το φύλο των ανδρών..

Ορισμός της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια επίκτητη ασθένεια και χαρακτηρίζεται από βλάβη στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, δηλαδή στα τριχοειδή αγγεία, στα φλεβίδια και στις αρτηρίες. Με αυτήν την ασθένεια, εμφανίζεται ασηπτική φλεγμονή, η οποία οδηγεί σε παραβίαση της δομικής ακεραιότητας του τοιχώματος των μικρών αγγείων και, με τη σειρά του, οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων. Τα δερματικά αγγεία και τα αγγεία των παρεγχυματικών οργάνων εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Λόγω βλάβης στα δερματικά αγγεία, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα στο δέρμα, το οποίο έδωσε ένα άλλο όνομα στην ασθένεια - αλλεργική ή ρευματοειδής πορφύρα.

Η παθολογία περιγράφηκε τον 19ο αιώνα από δύο γιατρούς Shenlein και Genoch, και η αιμορραγική αγγειίτιδα άρχισε να ονομάζεται νόσος Shenlein-Genoch.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Τα αίτια της νόσου σήμερα είναι ακόμη αμφιλεγόμενα. Πιστεύεται ότι για την ανάπτυξη αυτής της διαδικασίας, απαιτείται μια συγκεκριμένη κατάσταση του αμυντικού συστήματος του σώματος, δηλαδή, ένα άτομο πρέπει να είναι επιρρεπές σε αλλεργικές αντιδράσεις. Μετά τη δράση ορισμένων παραγόντων, το ανοσοποιητικό σύστημα προκαλεί το σχηματισμό ορισμένων ανοσοσυμπλοκών που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος και εναποτίθενται στα δερματικά αγγεία και στα εσωτερικά όργανα. Σε αυτήν την περίπτωση, τα ανοσοσυμπλέγματα βλάπτουν τα αγγεία, προκαλώντας αιμορραγική πορφύρα, λόγω της απελευθέρωσης διαμορφωμένων στοιχείων μέσω των κατεστραμμένων αγγειακών τοιχωμάτων στους γύρω ιστούς.

Οι κύριες αιτίες της νόσου περιλαμβάνουν:

  • οι μολυσματικοί παράγοντες είναι κυρίως ιοί (έρπης, γρίπη, αναπνευστική λοίμωξη), βακτήρια (μυκόπλασμα και στρεπτόκοκκοι, φυματίωση και παθογόνοι σταφυλόκοκκοι), παρασιτική λοίμωξη (ελμινθές, τριχομονάδες).
  • εμβολιασμός και χορήγηση ορών.
  • λήψη ορισμένων φαρμάκων (βαρβιτουρικά, στρεπτομυκίνη, πενικιλίνη και άλλα)
  • τσιμπήματα εντόμων;
  • ασθένεια εγκαύματος
  • τροφική αλλεργία;
  • υποθερμία.

Οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου περιλαμβάνουν:

  • ηλικιωμένη ηλικία
  • εγκυμοσύνη;
  • συχνές λοιμώξεις
  • τάση για ατοπικές αντιδράσεις.
  • τραύμα.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

  • δερματική ή απλή μορφή ·
  • δερματική-αρθρική μορφή
  • νεφρική μορφή;
  • κοιλιακό (εκδηλώσεις από την κοιλιά)
  • συνδυασμένη ή μικτή μορφή.

Ανάλογα με την πορεία της νόσου, υπάρχουν:

  • οξεία (η διαδικασία είναι άσκοπη μέσα σε ένα μήνα).
  • υποξεία (η ασθένεια διαρκεί έως και 3 μήνες)
  • παρατεταμένη πορεία (η ασθένεια διαρκεί έως και έξι μήνες)
  • επαναλαμβανόμενη πορεία (για αρκετά χρόνια στη σειρά, τα συμπτώματα της αιμορραγικής αγγειίτιδας επανέρχονται 3 έως 4 φορές ή περισσότερο).
  • χρόνια πορεία (η κλινική εικόνα συνεχίζεται έως και ενάμισι χρόνια ή περισσότερο με περιοδικές παροξύνσεις της διαδικασίας).
  • πλήρης πορεία (συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 5 ετών και διαρκεί αρκετές ημέρες).

Επίσης, η αιμορραγική αγγειίτιδα έχει διάφορους βαθμούς δραστηριότητας ή σοβαρότητα:

Πρώτο ή δευτερεύον πτυχίο

Η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική, η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να παραμείνει εντός των φυσιολογικών ορίων ή να είναι ελαφρώς αυξημένη (υποβρύχιο). Ένας μικρός αριθμός εξανθημάτων παρατηρείται στο δέρμα, ενώ τα υπόλοιπα σημάδια απουσιάζουν. Το ESR αυξάνεται και δεν υπερβαίνει τα 20 mm / ώρα.

Δεύτερος ή μέτριος βαθμός

Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια, υπάρχουν εμφανείς δερματικές εκδηλώσεις, αύξηση της θερμοκρασίας έως και 38 βαθμούς και άνω. Ενδείκνυται σημάδια δηλητηρίασης - πονοκέφαλοι και μυϊκοί πόνοι, σοβαρή αδυναμία. Εμφανίζονται σύνδρομα κοιλιακών και ουροφόρων οδών. Το ESR αυξάνεται στα 20-40 mm / ώρα, τα λευκοκύτταρα και τα ηωσινόφιλα αυξάνονται στην CBC, η ποσότητα της λευκωματίνης μειώνεται στη βιοχημεία του αίματος.

Τρίτο ή υψηλό βαθμό

Η κατάσταση του ασθενούς θεωρείται σοβαρή, εκδηλώνονται σημαντικά σημεία δηλητηρίασης. Εκτός από το σύνδρομο του δέρματος, υπάρχουν αρθρικά, κοιλιακά και νεφρικά σύνδρομα με έντονα σημεία. Είναι πιθανή η ζημιά τόσο στο κεντρικό (εγκέφαλο) όσο και στο περιφερειακό νευρικό σύστημα. Στην CBC, η ESR είναι μεγαλύτερη από 40 mm / h, σημαντική λευκοκυττάρωση, ουδετερόφιλη, αναιμία και μείωση στα αιμοπετάλια.

Συμπτώματα

Η νόσος Schönlein-Henoch, κατά κανόνα, αρχίζει έντονα, με αύξηση της θερμοκρασίας και συχνά μετά από ένα άτομο που είχε οξεία αναπνευστική λοίμωξη (μετά από μερικές εβδομάδες). Η αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων: δερματικά εξανθήματα, βλάβες στις αρθρώσεις και κοιλιακό σύνδρομο.

Σύνδρομο δέρματος

Τα δερματικά εξανθήματα εμφανίζονται σε όλους ή σχεδόν όλους τους ασθενείς και παρατηρούνται στην αρχή της διαδικασίας. Το εξάνθημα μοιάζει με βλατίδες (κυστίδια) αιμορραγικής (με περιεχόμενο αίματος). Τα θηλώματα μπορούν να είναι τόσο με τη μορφή κουκίδων όσο και με τη μορφή κηλίδων, που κυμαίνονται σε μέγεθος από 1 έως 5 mm. Δεν εξαφανίζονται όταν πιέζονται, αλλά αργότερα συγχωνεύονται μεταξύ τους.

Το εξάνθημα ανυψώνεται ελαφρώς πάνω από την επιφάνεια του δέρματος και συνήθως εντοπίζεται στις επιφανειακές επιφάνειες των βραχιόνων και των ποδιών. Επίσης, εμφανίζονται εξανθήματα στους γλουτούς και γύρω από μεγάλες αρθρώσεις που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Μπορεί να εξαπλώσει την αιμορραγική πορφύρα στο πρόσωπο, στην κοιλιά και στο στήθος και στην πλάτη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση δερματικών εξανθημάτων προηγείται από φαγούρα στο δέρμα ή κνίδωση. Μετά από λίγες μέρες, η αιμορραγική πορφύρα αρχίζει να εξασθενίζει και υφίσταται μια αντίστροφη, αλλά αργή ανάπτυξη. Πρώτα, τα εξανθήματα γίνονται καφέ και στη συνέχεια αφήνουν κηλίδες στο δέρμα.

Συχνά, φρέσκα εξανθήματα εμφανίζονται στο πλαίσιο των παλαιών εξανθημάτων και το δέρμα φαίνεται ετερόκλητο. Η συμμετρία είναι χαρακτηριστικό του εξανθήματος. Ο αριθμός των εξανθημάτων, καθώς και η σοβαρότητα άλλων εκδηλώσεων της νόσου εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της διαδικασίας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η νέκρωση στο κέντρο του θηλώματος (νεκρωτική παραλλαγή), μετά την οποία σχηματίζεται μια κρούστα, η οποία αργότερα εξαφανίζεται. Από αυτή την άποψη, σχηματίζονται ουλές στο δέρμα..

Σύνδρομο αρθρικού

Η βλάβη των αρθρώσεων κατατάσσεται δεύτερη μεταξύ των κλινικών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας και εμφανίζεται στο 70% (σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, στο 100%) των ασθενών. Το σύνδρομο των αρθρώσεων εκδηλώνεται από αρθραλγία (πόνος στις αρθρώσεις) και σημαντική φλεγμονή των αρθρώσεων. Συνήθως οι μεγάλες αρθρώσεις εμπλέκονται στη διαδικασία (γόνατο και αστράγαλο και λιγότερο συχνά αγκώνα και καρπό).

Ο πόνος στις αρθρώσεις είναι πιο έντονος εάν εμφανιστεί εξάνθημα γύρω από τις προσβεβλημένες αρθρώσεις.

Χαρακτηρίζεται από το πρήξιμο της αρρώστιας άρθρωσης και την παραμόρφωσή της, η οποία οδηγεί σε μειωμένη κίνηση σε αυτήν. Το δέρμα πάνω από τις προσβεβλημένες αρθρώσεις αρχικά γίνεται κόκκινο και μετά γίνεται κυανοτικό.

Το αρθρικό σύνδρομο διαρκεί συνήθως όχι περισσότερο από μία εβδομάδα και δεν οδηγεί σε μόνιμη παραμόρφωση των αρθρώσεων.

Κοιλιακό σύνδρομο

Τα κοιλιακά συμπτώματα εμφανίζονται στους μισούς ασθενείς και προκαλούνται από πολλαπλές αιμορραγίες στο περιτόναιο και στο εντερικό τοίχωμα. Το κοιλιακό σύνδρομο εκδηλώνεται με ξαφνικό παροξυσμικό κοιλιακό άλγος (εντερικός κολικός), αλλά είναι επίσης δυνατός ο μέτριος πόνος. Στην κορυφή του πόνου, ο ασθενής έχει εμετό με αίμα και κόπρανα με αίμα (μελένα). Ο πόνος είναι συνήθως γύρω από τον ομφαλό, αλλά ο πόνος είναι επίσης δυνατός σε άλλα μέρη της κοιλιάς, που μοιάζει με σκωληκοειδίτιδα, χολοκυστίτιδα ή παγκρεατίτιδα.

Παράλληλα με το σύνδρομο πόνου, εμφανίζεται η χλωμό του δέρματος και των βλεννογόνων, ένα βυθισμένο πρόσωπο, τα μάτια βυθίζονται, η γλώσσα στεγνώνει και τα χαρακτηριστικά του προσώπου οξύνουν.

Προσδιορίζονται επίσης σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού (περιτοναϊκά συμπτώματα). Μια επώδυνη επίθεση αναγκάζει τον ασθενή να πάρει μια αναγκαστική θέση: ξαπλωμένος στο πλευρό του με τα πόδια λυγισμένα και πιεσμένα στο στομάχι.

Η ανάπτυξη χειρουργικών επιπλοκών που απαιτούν χειρουργική επέμβαση είναι δυνατή: εγκοπή ή εντερική απόφραξη, διάτρηση του προσαρτήματος με την έναρξη της περιτονίτιδας. Το κοιλιακό σύνδρομο συνήθως υποχωρεί από μόνο του εντός δύο έως τριών ημερών.

Σύνδρομο νεφρού

Συχνά με αιμορραγική αγγειίτιδα, τα νεφρά εμπλέκονται επίσης στη διαδικασία. Η νεφρική βλάβη προκαλείται από το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα μικρά αγγεία των νεφρικών σπειραμάτων, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας. Κλινικά, το νεφρικό σύνδρομο εκδηλώνεται με μικρο- και μακροαυτουρία (βρέθηκε αίμα στα ούρα), πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα) και νεφρωτικό σύνδρομο, δηλαδή οίδημα. Το νεφρικό σύνδρομο δεν εμφανίζεται αμέσως, αλλά μετά την υποχώρηση του συνδρόμου του δέρματος και της κοιλίας, εμφανίζεται συνήθως τον πρώτο χρόνο της νόσου. Η συχνότητα εμφάνισης κυμαίνεται μεταξύ 40 και 60 τοις εκατό των περιπτώσεων.

Άλλα συμπτώματα

Άλλες εκδηλώσεις της νόσου είναι σπάνιες. Αυτό μπορεί να είναι συμμετοχή στη διαδικασία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, της αιμορραγικής πνευμονίας, της μυοκαρδίτιδας κ.λπ., που διαγιγνώσκονται με τη βοήθεια ειδικών μελετών..

Αναιμικό σύνδρομο

Η ανάπτυξη αναιμίας με αιμορραγική αγγειίτιδα θεωρείται επιπλοκή της νόσου. Κλινικά, η μείωση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης εκδηλώνεται από γενική αδυναμία και κόπωση, δύσπνοια, ζάλη και λιποθυμία, εμβοές και αναβοσβήνει "μύγες" μπροστά στα μάτια.

Αιμορραγική αγγειίτιδα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Όπως αναφέρεται στις αιτίες της νόσου, η έμβρυο μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση της νόσου Shenlein-Henoch. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι συστηματική, "προκαλεί" αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο κατά τη διάρκεια της κύησης είναι γεμάτο με καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης, αποβολή ή πρόωρη γέννηση, απόφραξη του πλακούντα Σε περίπτωση ασθένειας κατά την περίοδο της κύησης, η ασπιρίνη και η ηπαρίνη συνταγογραφούνται σε χαμηλές δόσεις.

Χαρακτηριστικά της νόσου στα παιδιά

Στην παιδική ηλικία, στις μισές περιπτώσεις, η ασθένεια προχωρά χωρίς αιμορραγικό εξάνθημα, γεγονός που περιπλέκει τη διάγνωση. Πρώτα απ 'όλα, στα παιδιά, οι αρθρώσεις με την ανάπτυξη αρθρικού συνδρόμου και η πεπτική οδός με την ανάπτυξη κοιλιακού συνδρόμου εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Η ασθένεια συνήθως ξεκινά και προχωρά έντονα.

Σε περίπτωση αιμορραγικού εξανθήματος, παρατηρείται η σοβαρότητα του εξιδρωματικού συστατικού του ("πρησμένα" θηλάκια) και μια τάση γενίκευσης, δηλαδή το εξάνθημα καλύπτει σχεδόν ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος. Επιπλέον, το αγγειοοίδημα (οίδημα του Quincke) και η τάση υποτροπής είναι χαρακτηριστικά της αιμορραγικής αγγειίτιδας στην παιδική ηλικία..

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου ξεκινά με τη συλλογή καταγγελιών και τη μελέτη της αναμνηστικής της νόσου και της ζωής (πρόσφατες λοιμώξεις, παρουσία χρόνιων ασθενειών, κληρονομικότητα). Στη συνέχεια, γίνεται διεξοδική εξέταση του ασθενούς, κατά τη διάρκεια της οποίας εκτιμάται το χρώμα του δέρματος, η παρουσία / απουσία αιμορραγικών εξανθημάτων, η κατάσταση των μεγάλων αρθρώσεων, η κοιλιακή χώρα ψηλαφείται κ.λπ..

Από εργαστηριακές μεθόδους χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

Με χαμηλό βαθμό δραστηριότητας ή κατά την έναρξη της νόσου, το KLA βρίσκεται εντός φυσιολογικών ορίων. Στη συνέχεια, είναι πιθανή αύξηση των λευκοκυττάρων (λευκοκυττάρωση) και των ουδετερόφιλων (ουδετερόφιλη), μείωση των ερυθροκυττάρων και αιμοσφαιρίνης λόγω αιμορραγικών αιμορραγιών στο δέρμα. Το ESR αυξάνεται επίσης.

Στην περίπτωση της ανάπτυξης νεφρικού συνδρόμου, στην ΟΑΜ ερυθροκύτταρα (αιματουρία), πρωτεΐνη (πρωτεϊνουρία) και κύλινδροι (κυλινδρουρία).

Προσδιορίζεται η ποσότητα των σιαλικών οξέων, ινωδογόνου, απτοσφαιρίνης, α-σφαιρινών και γ-σφαιρινινών. Με αιμορραγική αγγειίτιδα, το περιεχόμενό τους αυξάνεται. Προσδιορίστε επίσης το περιεχόμενο της χοληστερόλης, της κρεατινίνης και του ουρικού οξέος και άλλους δείκτες για τον προσδιορισμό της ταυτόχρονης παθολογίας.

  • Τα ούρα σύμφωνα με τον Zimnitsky (μείωση της πυκνότητας των ούρων με νεφρικό σύνδρομο).
  • Ανάλυση κοπράνων

Με το κοιλιακό σύνδρομο στα κόπρανα, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί το αίμα, το οποίο υποδηλώνει εντερική αιμορραγία.

Προσδιορίζονται ανοσολογικά σύμπλοκα κατηγορίας Α (μεγέθυνση). Είναι πιθανή μια αύξηση της CRP (C-αντιδρώσα πρωτεΐνη), η οποία είναι χαρακτηριστική των αυτοάνοσων ασθενειών.

  • Πηκτικό (εντός φυσιολογικών ορίων).
  • Αίμα για ιογενή ηπατίτιδα (B, C)

Προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών για ηπατίτιδα, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.

Χρησιμοποιούνται μέθοδοι οργάνωσης:

  • Υπερηχογράφημα των νεφρών (με νεφρικό σύνδρομο)
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας (για κοιλιακό άλγος)
  • βιοψία των νεφρών (με νεφρικό σύνδρομο) και του δέρματος - βλάβη σε μικρά αγγεία, αποκαλύπτοντας φλεγμονή σε αυτά και καταστροφή των τοιχωμάτων.
  • ενδοσκοπικές μέθοδοι (FGDS, κολονοσκόπηση και βρογχοσκόπηση και άλλα).

Άλλες ερευνητικές μέθοδοι βοηθούν επίσης στη διάγνωση της νόσου:

  • δοκιμή τσιμπήματος - η εμφάνιση υποδόριων αιμορραγιών όταν συμπιέζεται το δέρμα.
  • δοκιμασία τουρνουά - η εμφάνιση αιμορραγιών όταν εφαρμόζεται ένα αιμοστατικό στο ώμο.
  • δοκιμή μανσέτας - όταν εφαρμόζεται το μανόμετρο τονομέτρου και εγχύεται αέρας σε αυτό, εμφανίζονται υποδόριες αιμορραγίες.

Θεραπεία

Η αιμορραγική αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο. Σε περίπτωση επιπλοκών, εμπλέκονται γιατροί άλλων ειδικοτήτων (χειρουργοί, νεφρολόγοι και άλλοι). Όλοι οι ασθενείς σε οξεία κατάσταση και σε περίπτωση επανάληψης της διαδικασίας νοσηλεύονται. Εμφανίζεται στην ανάπαυση στο κρεβάτι, το οποίο βοηθά στον περιορισμό των κινήσεων στα άκρα, στη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας και στη μείωση της πιθανότητας αυξημένης αιμορραγίας του δέρματος. Συνιστάται επίσης υποαλλεργική δίαιτα. Από τα φάρμακα, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα:

Βασική θεραπεία

  • την πρόσληψη εντεροπροσροφητικών ουσιών (ενεργός άνθρακας, εντερογέλη και άλλοι), οι οποίοι συνδέουν τις τοξίνες στα έντερα και τις απομακρύνουν από το σώμα ·
  • αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (κοραντίλη, ασπιρίνη, τρικλινική, τικλοπιδίνη) - αποτρέπουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος, βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία.
  • ο διορισμός αντιπηκτικών φαρμάκων (ηπαρίνη, φραξιπαρίνη) - βελτίωση της ρεολογίας του αίματος, αύξηση της ρευστότητάς του, μείωση της πήξης και του σχηματισμού θρόμβων.
  • λήψη αντιισταμινών (ταβεβίλη, κετοτιφένη, κλαριτίνη) - αποτρέψτε την ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων.
  • έγχυση (ενδοφλέβια) έγχυση διαλυμάτων - απομάκρυνση επιβλαβών ουσιών από το σώμα.
  • η λήψη γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη) - έχουν αντιισταμινικά, αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα - είναι αποτελεσματικά σε νεφρικά και αρθρικά σύνδρομα.
  • αντιβιοτικά και αντιμικροβιακά - για την καταπολέμηση της λοίμωξης.

Συμπληρωματική ή εναλλακτική θεραπεία

  • Η λήψη μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (δικλοφενάκη, ιβουπροφαίνη, ινδομεθακίνη) - δρουν ως αντιπυρετικά, ανακουφίζουν τον πόνο και καταστέλλουν τη φλεγμονή - συνταγογραφούνται για αρθρικό σύνδρομο.
  • λήψη ορισμένων βιταμινών - σταθεροποιητών μεμβράνης, ενίσχυση του αγγειακού τοιχώματος, πρόληψη αιμορραγιών (βιταμίνες Α, Ε, νικοτινικό οξύ, ομάδα Β).
  • κυτταροστατικά - σταματούν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων και αναστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, δηλαδή καταστέλλουν τις αλλεργικές αντιδράσεις.
  • πλασμαφαίρεση και αιμοκάθαρση - καθαρισμός αίματος από επιβλαβείς ουσίες και αλλεργικά ανοσοσύμπλοκα.
  • παρασκευάσματα ασβεστίου - αποτρέψτε την έκπλυση των αλάτων ασβεστίου από το σώμα.

Συμπτωματική θεραπεία

  • αντισπασμωδικά (παπαβερίνη, no-shpa, spazgan) - μείωση του μυϊκού τόνου γύρω από τις κατεστραμμένες αρθρώσεις, ανακούφιση από τον πόνο.
  • αντιόξινα (almagel, maalox) - μειώστε την οξύτητα του γαστρικού χυμού, μειώνοντας έτσι τον κίνδυνο βλάβης στο γαστρικό βλεννογόνο από τις ορμόνες (πρεδνιζόνη).

Σε περίπτωση χειρουργικών επιπλοκών αιμορραγικής αγγειίτιδας, χειρουργική θεραπεία (σκωληκοειδεκτομή, εκτομή του εντέρου κ.λπ.).

Ερώτηση απάντηση

Απάντηση: Πρώτα απ 'όλα, εξαιρετικά αλλεργιογόνα τρόφιμα, όπως αυγά, σοκολάτα, εσπεριδοειδή, καφές και κακάο, θαλασσινά ψάρια και θαλασσινά και ξηροί καρποί, πρέπει να αποκλείονται από την κατανάλωση. Πρέπει επίσης να εγκαταλείψετε τα λιπαρά και τηγανητά τρόφιμα. Η διατροφή πρέπει να κυριαρχείται από γαλακτοκομικά προϊόντα χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, στιφάδο και βραστά πιάτα. Επιτρέπονται πράσινα μήλα, δημητριακά, γαλοπούλα και κουνέλι, φυτικά έλαια.

Απάντηση: Κατά κανόνα, η πρόγνωση, ειδικά με μια ήπια μορφή της νόσου, είναι ευνοϊκή. Μια σοβαρή πορεία αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι γεμάτη με την επανεμφάνιση της νόσου και την εμφάνιση επιπλοκών (νεφρίτιδα, περιπλεγμένη από νεφρική ανεπάρκεια). Με φλεγμονώδη μορφή, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα θανάτου μέσα σε λίγες ημέρες μετά την έναρξη της νόσου.

Απάντηση: Η εγγραφή ιατρείων σε ενήλικες μετά από μια ασθένεια δεν εμφανίζεται. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται για δύο χρόνια. Κατά τους πρώτους έξι μήνες μηνιαίως, τους επόμενους έξι μήνες μία φορά το τέταρτο και τον τελευταίο χρόνο κάθε 6 μήνες. Τα παιδιά δεν πρέπει να πάνε για σπορ, η φυσιοθεραπεία και η ηλιακή ακτινοβολία (έκθεση στον ήλιο) αντενδείκνυται για αυτά.

Απάντηση: Ναι, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε εντερική απόφραξη και περιτονίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, δυσλειτουργία εσωτερικών οργάνων (καρδιά, ήπαρ), αναιμία και πνευμονική αιμορραγία, τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν αιμορραγική διάθεση.

Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά: κλινικά χαρακτηριστικά, θεραπεία και πρόγνωση

Οι αιτίες της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά

Η εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας οφείλεται στο σχηματισμό ανοσοκυττάρων μαζί με την αύξηση της δραστικότητας των πρωτεϊνικών ενώσεων. Τα πρωτεϊνικά κλάσματα κινούνται με τη ροή του αίματος, εναποτίθενται μέσα σε μικρά αγγειακά πλέγματα, προκαλώντας άσηπτη καταστροφή των αγγειακών δομών.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων από τις αρθρώσεις, τα νεφρά, το δέρμα και το πεπτικό σύστημα

Στο πλαίσιο των ζημιών στα τριχοειδή τοιχώματα, αυξάνεται η διαπερατότητά τους. Σχηματίζονται θρόμβοι και ινώδες. Αυτό εξηγεί την εμφάνιση μιας χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας - αιμορραγικό σύνδρομο δέρματος με συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία των αρθρώσεων, των νεφρών, του πεπτικού συστήματος.

Οι ακριβείς αιτίες της συστηματικής νόσου δεν έχουν μελετηθεί, ωστόσο, οι κλινικοί γιατροί εντοπίζουν έναν αριθμό παραγόντων προδιάθεσης που επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα την εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας:

  • μεταφέρθηκαν μολύνσεις βακτηριακής, ιογενούς, μυκητιακής ή παρασιτικής γένεσης, συμπεριλαμβανομένης της περίπλοκης πορείας τους.
  • διάφορες παθολογίες των αιματοποιητικών οργάνων, ασθενειών του αίματος, για παράδειγμα, αιμοφιλία.
  • μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία, κυρίως με αντιβακτηριακά φάρμακα από την ομάδα μακρολιδίων, πενικιλλίνων ή αντιαρρυθμικών φαρμάκων.
  • λευχαιμία;
  • αλλεργική ανεπάρκεια που επιβαρύνεται - τα παιδιά με υψηλή αλλεργική απόκριση ανήκουν σε ειδική ομάδα κινδύνου.
  • κληρονομική προδιάθεση και γενετικές αιτίες.
  • μεταφερόμενες πράξεις.

Άλλοι λόγοι μπορούν επίσης να συμβάλουν στην ανάπτυξη της νόσου:

  • ηλιακή ακτινοβολία
  • τοπικά ή εξωτικά τσιμπήματα εντόμων ·
  • υποθερμία; κακοήθεις όγκοι
  • χρόνια δηλητηρίαση
  • μεταβολικές διαταραχές
  • Διαβήτης;
  • ενδοκρινικές παθολογίες και ορμονική ανισορροπία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν μπορεί να αποδειχθεί η πραγματική αιτία μιας συστηματικής νόσου. Ορισμένοι κλινικοί γιατροί προτείνουν ότι η αρνητική επίδραση των σκανδαλισμάτων εμφανίζεται μόνο υπό την κατάσταση των γονιδιωματικών μεταλλάξεων, αυξημένων ανοσολογικών αντιδράσεων του σώματος.

Συμπτώματα

Οι πρωτογενείς εκδηλώσεις στα παιδιά συνήθως συνδέονται με βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα και στο μυοσκελετικό σύστημα. Η μορφή των παιδιών χαρακτηρίζεται από την αναστρεψιμότητα της παθολογίας με λειτουργική νεφρική ανεπάρκεια.

Με έγκαιρη βοήθεια, η ασθένεια περνά μετά από 1-2 μήνες χωρίς σοβαρές συνέπειες. Τα σημάδια αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά ταξινομούνται ανά τύπο βλάβης σε ένα συγκεκριμένο όργανο.

Νεφρική μορφή

Η νεφρική βλάβη στην αιμορραγική αγγειίτιδα μοιάζει με την πορεία της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας.

Νεφρικά συμπτώματα:

  • γενική αδιαθεσία, αδυναμία
  • εκδηλώσεις δηλητηρίασης ·
  • δυσουρικές διαταραχές
  • πρήξιμο;
  • η εμφάνιση στα ούρα της πρωτεΐνης, των ερυθροκυττάρων.
  • αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Στην οξεία μορφή, εμφανίζεται έντονη πρωτεϊνουρία - απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα. Μερικές φορές η ασθένεια είναι λανθάνουσα, αλλά αυτό αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης νεφρικής ανεπάρκειας.

Βλάβη στο δέρμα και στα όργανα του περιτοναίου

Η ασθένεια ξεκινά με οξύ σπαστικό πόνο στο περιτόναιο, εξάνθημα. Ο πόνος προκαλείται από αιμορραγικά εξανθήματα μέσα στα τοιχώματα του επιγάστρου, όργανα του πεπτικού συστήματος. Η ένταση των επιθέσεων είναι συχνά μέτρια, δεν οδηγεί σε λειτουργικές διαταραχές.

Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και της υποκείμενης αιτίας της νόσου

Με εντοπισμό οξέος πόνου στην ομφαλική περιοχή ή στην κάτω δεξιά κοιλιακή χώρα, υπάρχει υποψία φλεγμονής του προσαρτήματος. Η αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσει περιττή χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση της υποψίας σκωληκοειδίτιδας.

Στον εμετό, παρατηρείται αίμα ή αλλοίωση της συνοχής του. Με ευνοϊκή πορεία, τα συμπτώματα εξαφανίζονται ήδη την 3η ημέρα. Επιπλοκές λόγω της ανάπτυξης περιτονίτιδας.

Δέρμα και αρθρική μορφή

Οι αρθρώσεις των κάτω άκρων επηρεάζονται κυρίως: το οστό του ισχίου, τα γόνατα, η άρθρωση του αστραγάλου. Υπάρχουν περιπτώσεις αρθρίτιδας της άρθρωσης του καρπού, αγκώνες. Κατά την εξέταση, παρατηρείται συμμετρική διόγκωση των προσβεβλημένων άκρων, ερυθρότητα.

Τα κοινά παράπονα περιλαμβάνουν:

  • αυξημένη θερμοκρασία σώματος
  • παραβίαση της αρθρικής κινητικότητας ·
  • αδιαθεσία, απάθεια;
  • πόνος με οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα.

Στα μικρά παιδιά, υπάρχει μια αλλαγή στην ψυχοκινητική κατάσταση: δακρύρροια, διάθεση, επιθυμία να ξαπλώσει περισσότερο. Η έκταση της βλάβης ποικίλλει πολύ. Ο πόνος μπορεί να είναι βραχυπρόθεσμος ή χρόνιος, που είναι χαρακτηριστικό των έντονων αλλαγών.

Οι αρθρικές βλάβες στα παιδιά είναι αναστρέψιμες. Μετά από μερικές ημέρες, το πρήξιμο και ο πόνος εξαφανίζονται και η κινητική λειτουργία των αρθρώσεων αποκαθίσταται. Οι εστίες παραμόρφωσης είναι σπάνιες, χαρακτηριστικές μόνο για ασθενείς με επιβαρυμένο ρευματολογικό ιστορικό.

Δερματική μορφή

Τα συμπτώματα της δερματικής μορφής αιμορραγικής αγγειίτιδας σχετίζονται με την εμφάνιση αιμορραγικού εξανθήματος. Η φύση του εξανθήματος ποικίλλει σημαντικά. Πρώτα, εμφανίζεται ένα πυκνό οζίδιο ροζ ή κόκκινου, το οποίο γίνεται χλωμό με πίεση. Με την πάροδο του χρόνου, η σκιά του εξανθήματος γίνεται σχεδόν μοβ ή κυανωτική, δεν αλλάζει κατά την ψηλάφηση. Το εξάνθημα είναι μικρό ή μεγάλο, μερικές φορές συγχωνεύεται σε ένα μόνο συγκρότημα.

Η διατροφή είναι μια σημαντική πτυχή της επιτυχούς θεραπείας της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά

Το εξάνθημα εντοπίζεται στους γλουτούς, την κοιλιά, τα άκρα. Μερικές φορές υπάρχουν ίχνη αιμορραγιών μικρού σημείου στις βλεννογόνους μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας. Άλλα συμπτώματα προκαλούνται από φαγούρα, κάψιμο, πρήξιμο και συνοδευτική ερυθρότητα.

Γενικές κλινικές πτυχές

Σύμφωνα με τον τύπο του μαθήματος, οι γιατροί διακρίνουν μεταξύ φλεγμονώδους, υποξείας, οξείας και χρόνιας μορφής αιμορραγικής αγγειίτιδας. Η γρήγορη μορφή χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων - εμπύρετο σύνδρομο, πόνος στις αρθρώσεις, κοιλιά και μη ικανοποιητική υγεία. Η υπερθερμία σταματά σύντομα.

Με εκτεταμένη παθολογική διαδικασία, την ανάπτυξη γαστρεντερικής αιμορραγίας, νέκρωση των βλεννογόνων των εσωτερικών οργάνων.

Η κατάσταση ενός παιδιού με φλεγμονώδη μορφή είναι πάντα εξαιρετικά δύσκολη, σχεδόν όλα τα όργανα και οι δομές εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία και στο 100% - τα νεφρά. Η έλλειψη φροντίδας ανάνηψης οδηγεί σε θάνατο.

Η υποξεία και οξεία πορεία αναπτύσσεται σταδιακά, συνοδευόμενη από μέτριο πόνο, αδιαθεσία και εξανθήματα. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ασθένεια μπορεί να γίνει χρόνια. Η χρόνια αιμορραγική αγγειίτιδα έχει επικίνδυνες συνέπειες, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας.

Ερευνητικές μέθοδοι

Η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά δεν είναι δύσκολη. Οι εργαστηριακές και οργανικές ερευνητικές μέθοδοι δικαιολογούνται κατά την επιδεινωμένη πορεία της αγγειίτιδας.

Οι νεφρικές και αρθρικές μορφές της νόσου απαιτούν πιο λεπτομερή έρευνα. Διεξάγεται εξέταση αίματος για την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα. Χρησιμοποιούνται ακτινογραφικές εξετάσεις του στέρνου, υπερηχογράφημα του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρών, νεφροσκοπιογραφία, βιοψία εστιών δερματικών εξανθημάτων. Η ασθένεια διαφοροποιείται από άλλες μορφές παθολογικής αγγειακής φλεγμονής με χαρακτηριστικά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Θεραπευτικό σχήμα

Η θεραπεία της νόσου είναι συντηρητική. Σε περίπτωση περίπλοκης πορείας, το παιδί απαιτεί νοσηλεία, ανάνηψη, εάν είναι απαραίτητο.

Θρομβοπενική πορφύρα - μια μορφή αιμορραγικής αγγειίτιδας με παρόμοια συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • ορμόνες
  • ανοσοκατασταλτικά;
  • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  • αντιισταμινικά;
  • απορροφητικά
  • ανακουφιστικά για τον πόνο
  • αντιπηκτικά;
  • Βιταμίνες Β.

Η θεραπεία εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού, το κλινικό ιστορικό, τη γενική σωματική κατάσταση. Η συνολική διαμονή σε σταθερές συνθήκες είναι 2-3 εβδομάδες. Στην οξεία περίοδο, ο ασθενής εμφανίζεται στο κρεβάτι. Σε σοβαρές περιπτώσεις, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση, μετάγγιση αίματος, έγχυση ανοσοσφαιρίνης, αιμοκάθαρση.

Διατροφή

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διατροφική θεραπεία. Με μια συστηματική ασθένεια, τα παιδιά χρειάζονται μια διατροφική διατροφή, η οποία συνίσταται στον αποκλεισμό επιθετικών συστατικών τροφίμων: σοκολάτα και κακάο, εσπεριδοειδή, χρωματιστά ποτά, ανθρακούχο νερό, προϊόντα με γλουταμινικό νάτριο και ενισχυτικά γεύσης, όλα τα κόκκινα φρούτα και τα μούρα. Παρόμοιοι περιορισμοί εμφανίζονται στην οξεία περίοδο της νόσου..

Η διατροφή συνιστάται επίσης για προφύλαξη. Μερικές φορές η αλλαγή στη διατροφή είναι δια βίου.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά έχει πολλές σοβαρές συνέπειες. Μια επικίνδυνη επιπλοκή είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η οποία προκαλείται από την κακοήθη πορεία της σπειραματονεφρίτιδας. Η σοβαρή αλλεργική πορφύρα προκαλεί συχνά αιμορραγία των επιγαστρικών οργάνων, εγκεφαλική αιμορραγία. Η βαριά αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε κώμα, κατάρρευση. Τα θανατηφόρα περιστατικά με την υψηλότερη συχνότητα καταγράφονται με φλεγμονώδη μορφή ηπατίτιδας Β. Οι κλινικές οδηγίες εξατομικεύονται.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της πορείας της νόσου. Με ήπια μορφή, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η πλήρης μορφή μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός παιδιού, που σχετίζεται με εγκεφαλική αιμορραγία. Η θνησιμότητα οφείλεται στην ταχεία ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Η έγκαιρη θεραπεία και η τήρηση ιατρικών συστάσεων μειώνουν τον κίνδυνο επιπλοκών και μη αναστρέψιμων συνεπειών.

Αιμορραγική αγγειίτιδα

Η αιμορραγική αγγειίτιδα ή η αλλεργική πορφύρα, ή η νόσος Schönlein-Henoch ή η τριχολατοτοξίκωση είναι μια συστηματική ασθένεια που σχετίζεται με φλεγμονή των τοιχωμάτων των μικροαγγείων, μικροθρομβωμάτων στα αγγεία των εσωτερικών οργάνων και του δέρματος.

Η αιτία της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι συχνότερα ένας μολυσματικός παράγοντας.

Τυπικά συμπτώματα της νόσου είναι ένα αιμορραγικό εξάνθημα, το οποίο είναι στοιχεία που αυξάνονται ελαφρώς πάνω από το δέρμα και καθορίζονται από την αφή, καθώς και το αρθρικό σύνδρομο.

Ο βασικός παράγοντας της θεραπείας για αιμορραγική αγγειίτιδα είναι η χρήση αντιπηκτικών. Ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις απαιτούν εξωσωματική αιμο διόρθωση, χρήση κυτταροστατικών, γλυκοκορτικοειδών, αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

Αιτίες αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι συχνότερη σε παιδιά ηλικίας 5-14 ετών..

Μεταξύ των αιτιών της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι

  • Ιογενείς λοιμώξεις (γρίπη, SARS, έρπης)
  • Βακτηριακές λοιμώξεις που προκαλούνται από μυκόπλασμα, στρεπτόκοκκους, σταφυλόκοκκους, mycobacterium tuberculosis, αιτιολογικούς παράγοντες τροφιμογενών λοιμώξεων.
  • Παρασιτικές λοιμώξεις.

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η ανάπτυξη αιμορραγικής αγγειίτιδας προηγείται από μόλυνση του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Επίσης, η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει μετά από κίτρινο πυρετό, ιλαρά, τυφοειδή, παρατυφοειδή.

Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας ονομάζονται:

  • Υποθερμία;
  • Τσιμπήματα εντόμων;
  • Εμβολιασμός;
  • Διατροφικές αλλεργίες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, αιμορραγική αγγειίτιδα εμφανίζεται στο πλαίσιο της εγκυμοσύνης, της κίρρωσης του ήπατος, των ογκολογικών παθήσεων, της διαβητικής νεφροπάθειας.

Οι περισσότεροι ερευνητές δείχνουν ότι η επίδραση αυτών των παραγόντων μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της νόσου μόνο εάν ένα άτομο έχει κληρονομική προδιάθεση για υπερεργικές ανοσολογικές αντιδράσεις..

Η αιμορραγική αγγειίτιδα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων στο σώμα, τα οποία εναποτίθενται στα εσωτερικά τοιχώματα των αρτηρίων, των φλεβών, των τριχοειδών αγγείων, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη του τελευταίου με την επακόλουθη ανάπτυξη ασηπτικής φλεγμονής. Η φλεγμονή του τοιχώματος του αγγείου οδηγεί στο γεγονός ότι η διαπερατότητά του αυξάνεται, η ινώδης και οι θρομβωτικές μάζες εναποτίθενται στους αυλούς του αγγείου - αυτό προκαλεί την εμφάνιση χαρακτηριστικών συμπτωμάτων αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Τύποι και συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας

Συνήθως η ασθένεια έχει καλοήθη πορεία και τελειώνει με πλήρη ανάρρωση ή αυθόρμητη ύφεση.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα από τη φύση του μαθήματος μπορεί να είναι:

  • Αστραπές (συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 5 ετών).
  • Subacute (διαρκεί έως και τρεις μήνες).
  • Οξεία (διάρκεια ασθένειας - έως και ένα μήνα)
  • Χρόνιος.

Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί με ένα ή περισσότερα συμπτώματα, τα οποία περιλαμβάνουν:

  • Δερματικές βλάβες. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα. Σε αυτήν την ασθένεια, παρατηρείται αισθητή πορφύρα, η οποία κατά την έναρξη της νόσου εντοπίζεται στα απομακρυσμένα μέρη των κάτω άκρων και στη συνέχεια εξαπλώνεται στους γλουτούς και τους μηρούς. Το Purpura γίνεται πιο χλωμό μετά από λίγες μέρες και, λόγω της χρώσης, αποκτά καφέ χρώμα και μετά σταδιακά εξαφανίζεται.
  • Σύνδρομο αρθρικού Βλάβη στις αρθρώσεις συμβαίνει συχνά με αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά. Κατά κανόνα, επηρεάζονται οι μεγάλες αρθρώσεις των ποδιών. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πόνο στις αρθρώσεις μεταναστευτικού χαρακτήρα. Το σύνδρομο των αρθρώσεων μπορεί να συνδυαστεί με μυϊκό πόνο, καθώς και πρήξιμο των κάτω άκρων.
  • Κοιλιακό σύνδρομο. Συνδέεται με βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα και εκδηλώνεται με κράμπες στην κοιλιά, έμετο, γαστρεντερική αιμορραγία.
  • Σύνδρομο νεφρού. Μπορεί να αναπτυχθεί τρεις εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου με τη μορφή απομονωμένης μικρο- ή μακροσφαιρινουρίας.
  • Βλάβη στους πνεύμονες. Εκδηλώνεται από πνευμονικές αιμορραγίες και αιμορραγία.
  • Βλάβη του όσχεου. Χαρακτηρίζεται από πρήξιμο του όσχεου.
  • Βλάβη στο νευρικό σύστημα. Εκδηλώνεται από εγκεφαλοπάθειες, σοβαρούς πονοκεφάλους, αιμορραγίες του φλοιού, μικρές αλλαγές στη διανοητική κατάσταση, επιληπτικές κρίσεις, υποδόρια αιματώματα.

Σύμφωνα με τον βαθμό δραστηριότητας, διακρίνονται οι ακόλουθοι βαθμοί αιμορραγικής αγγειίτιδας:

  • Πτυχίο. Χαρακτηρίζεται από ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς, φυσιολογική θερμοκρασία σώματος, άφθονα δερματικά εξανθήματα, αύξηση του ESR έως και 20 χιλιοστά ανά ώρα.
  • Πτυχίο ΙΙ. Η κατάσταση του ασθενούς είναι μέτρια. Το σύνδρομο του δέρματος είναι έντονο, η θερμοκρασία είναι αυξημένη, υπάρχουν συμπτώματα δηλητηρίασης με τη μορφή κεφαλαλγίας, αδυναμίας, μυϊκού πόνου, αρθρικών, ούρων και κοιλιακών συνδρόμων. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων, των ηωσινόφιλων, των ουδετερόφιλων στο αίμα αυξάνεται, το ESR αυξάνεται στα 20-40 χιλιοστά ανά ώρα, η περιεκτικότητα σε λευκωματίνη μειώνεται, παρατηρείται δυσπρωτεϊναιμία.
  • III βαθμός. Χαρακτηρίζεται από μια σοβαρή κατάσταση του ασθενούς με έντονα σημάδια δηλητηρίασης με τη μορφή υψηλού πυρετού, αδυναμίας, κεφαλαλγίας, μυαλγίας. Τα δερματικά, κοιλιακά, αρθρικά, νεφρικά σύνδρομα είναι αρκετά έντονα · μπορεί να προκληθεί βλάβη στο περιφερειακό και κεντρικό νευρικό σύστημα. Η περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων, των ουδετερόφιλων στο αίμα αυξάνεται, το ESR αυξάνεται σε επίπεδα άνω των 40 mm ανά ώρα, μπορεί να παρατηρηθεί αναιμία και μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων..

Η πορεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας στα παιδιά χαρακτηρίζεται από:

  • Η σοβαρότητα του εξιδρωματικού συστατικού.
  • Περιορισμένο αγγειοοίδημα;
  • Τάση γενίκευσης;
  • Οξεία έναρξη και πορεία της νόσου.
  • Η ανάπτυξη του κοιλιακού συνδρόμου.
  • Μια τάση για επαναλαμβανόμενη πορεία.

Θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας

Η οξεία περίοδος αιμορραγικής αγγειίτιδας απαιτεί προσκόλληση στην ανάπαυση στο κρεβάτι και υποαλλεργική δίαιτα με εξαίρεση τα φάρμακα με ευαισθητοποιητική δράση.

Στη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, ανοσοκατασταλτικά, κορτικοστεροειδή, φάρμακα με αντιθρομβωτική δράση..

Μια σοβαρή πορεία της νόσου μπορεί να απαιτεί το διορισμό θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή ή πλασμαφαίρεση. Εάν η χρήση γλυκοκορτικοειδών δεν δίνει θετικό αποτέλεσμα, ο ασθενής συνταγογραφείται θεραπεία με κυτταροστατικά.

Το αρθρικό σύνδρομο στη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας εξαλείφεται με τη χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Η χρήση αντιισταμινικών στη θεραπεία αυτής της νόσου θεωρείται αναποτελεσματική. Η λήψη τους μπορεί να συνταγογραφηθεί μόνο εάν ο ασθενής έχει αλλεργικό ιστορικό. Εάν η ασθένεια σχετίζεται με τροφική αλλεργία και προχωρήσει με την εκδήλωση του κοιλιακού συνδρόμου, συνταγογραφούνται εντεροπροσροφητικά σε ασθενείς.

Έτσι, η αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά και ενήλικες είναι μια ασθένεια με ευνοϊκή πρόγνωση. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις (με φλεγμονώδη μορφή), μπορεί να είναι θανατηφόρα λόγω ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας ή σοβαρού νεφρικού συνδρόμου.

Γιατί αναπτύσσεται η αιμορραγική αγγειίτιδα και πώς εκδηλώνεται;

Η ομάδα των ασθενειών του αίματος περιλαμβάνει αιμορραγική αγγειίτιδα. Διαγιγνώσκεται συχνότερα κατά την παιδική ηλικία. Διαφορετικά, αυτή η παθολογία ονομάζεται νόσος Schönlein-Henoch. Στο ICD-10, αυτή η μορφή αγγειίτιδας καταγράφεται ως αλλεργική πορφύρα με τον κωδικό D69.0. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ενδέχεται να εμφανιστούν επιπλοκές (βλάβη στα νεφρά, την καρδιά, τον εγκέφαλο).

Ανάπτυξη της νόσου Shenlein-Henoch

Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε ενήλικες και παιδιά είναι μια συστηματική φλεγμονώδης νόσος των κυρίως μικρών αγγείων. Με αυτήν την παθολογία, διάφορα εσωτερικά όργανα μπορούν να επηρεαστούν. Αυτή η μορφή αγγειίτιδας χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πολλών μικρών θρόμβων αίματος στα τριχοειδή αγγεία. Αυτό οδηγεί στην εμφάνιση εξανθήματος.

Η διαδικασία περιλαμβάνει όχι μόνο τριχοειδή αγγεία, αλλά και φλεβούς με αρτηριοειδή. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 5 και 14 ετών. Μεταξύ των παιδιών, ο επιπολασμός της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι 23-25 ​​περιπτώσεις ανά 10.000 άτομα. Σε βρέφη κάτω των 3 ετών, αυτή η παθολογία σπάνια διαγιγνώσκεται..

Η αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά ταξινομείται σε 4 μορφές. Υπάρχουν δερματικοί, κοιλιακοί, δερματικοί νεφροί και μικτοί τύποι αγγειακής φλεγμονής. Στην πρώτη περίπτωση, οι αρθρώσεις μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία. Ο κοιλιακός τύπος προχωρά με συμπτώματα βλάβης στα κοιλιακά όργανα. Η νεφρική μορφή της αγγειίτιδας είναι πολύ επικίνδυνη. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οξείες, υποφυσικές, υποξείες, παρατεταμένες και χρόνιες μορφές.

Υπάρχουν 3 βαθμοί δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Η ήπια αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από ικανοποιητική κατάσταση του άρρωστου ατόμου. Το εξάνθημα δεν είναι άφθονο. Δεν υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσεις. Με αγγειίτιδα 2 μοιρών, εμφανίζονται διάφορα σύνδρομα (αρθρικό, ουροποιητικό, κοιλιακό). Υπάρχει πυρετός. Σε σοβαρή αγγειίτιδα, εμπλέκονται τα νεφρά και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Αιτιολογικοί παράγοντες

Οι έμπειροι γιατροί γνωρίζουν όχι μόνο τον κωδικό ICD-10 αυτής της ασθένειας, αλλά και τους λόγους για την ανάπτυξή της. Οι ακόλουθοι παράγοντες είναι πιο σημαντικοί:

  • λοιμώξεις του άνω και κάτω αναπνευστικού συστήματος.
  • παρασιτικές ασθένειες (ελμινθάσες)
  • τροφικές ασθένειες
  • έρπης;
  • φυματίωση.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα αναπτύσσεται συχνά μετά την υποθερμία, την εισαγωγή ανοσολογικών φαρμάκων (εμβόλια), τη χρήση φαρμάκων, μια αλλεργική αντίδραση στα τρόφιμα. Η ασθένεια εμφανίζεται σε άτομα με γενετική (συγγενή) παθολογία. Όλοι αυτοί οι παράγοντες οδηγούν σε αυτοάνοσες διαταραχές..

Υποστηρίζουν την ανάπτυξη της νόσου Schönlein-Henoch. Στο σώμα σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία βρίσκονται στο αγγειακό ενδοθήλιο και προκαλούν ασηπτική φλεγμονή. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος. Εμφανίζεται αιμορραγικό σύνδρομο. Όχι μόνο τα παιδιά πάσχουν από αυτήν την παθολογία. Μια ενδιαφέρουσα ερώτηση είναι η αιμορραγική αγγειίτιδα και η εγκυμοσύνη. Συχνά, η ασθένεια είναι επιπλοκή του σακχαρώδους διαβήτη, της κίρρωσης και των κακοήθων όγκων..

Πώς εξελίσσεται η ασθένεια

Παρουσία αιμορραγικής αγγειίτιδας, τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά. Τα ακόλουθα κλινικά σύνδρομα είναι πιθανά:

  • δερματικός;
  • αρθρικός;
  • νεφρική (νεφρωτική);
  • κοιλιακός.

Με τη συστηματική αγγειίτιδα, τα αγγεία οποιασδήποτε περιοχής εμπλέκονται στη διαδικασία. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν δερματικά σημάδια αγγειίτιδας. Αυτά περιλαμβάνουν εξάνθημα. Έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  • εμφανίζεται στα αρχικά στάδια της νόσου.
  • βρίσκεται συμμετρικά.
  • εντοπισμένο στα άκρα, τους γλουτούς και τον κορμό.
  • αντιπροσωπεύεται από κόκκινες βλατίδες ή κυψέλες.
  • μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο ιστών.
  • δεν εξαφανίζεται όταν πιέζεται στο δέρμα.

Το εξάνθημα είναι άφθονο ή ήπιο. Σε μερικά παιδιά, το εξάνθημα είναι κνίδωση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, στη θέση του εμφανίζονται ελκώδη ελαττώματα και κρούστες. Με την εξαφάνιση του εξανθήματος, παρατηρείται υπερχρωματισμός του δέρματος. Η επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από απολέπιση. Δεν παρατηρείται φαγούρα.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (δερματική μορφή) εμφανίζεται πάντα με πυρετό. Η θερμοκρασία αυξάνεται στους 38 ° C και πάνω. Είναι πιθανά συμπτώματα όπως αδυναμία, μειωμένη δραστηριότητα και πόνος στους μυς και στο κεφάλι. Η αιμορραγική αγγειίτιδα σε παιδιά και ενήλικες χαρακτηρίζεται από κοιλιακό σύνδρομο. Εκδηλώνεται ως κοιλιακός πόνος, διαταραχή κοπράνων, ναυτία και έμετος..

Η σοβαρή πορεία της νόσου οδηγεί σε μαζική αιμορραγία. Εκδηλώνονται με πτώση της πίεσης, ωχρότητα του δέρματος και γρήγορο καρδιακό παλμό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η συστηματική αγγειίτιδα εμφανίζεται με μέτρια αιμορραγία. Εάν ένα άτομο δεν θεραπευτεί, τότε υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης εντερικής εγκοπής, διάτρησης των τοιχωμάτων και φλεγμονής του περιτοναίου. Ο πόνος της αγγειίτιδας μπορεί να είναι πολύ έντονος. Είναι ασταθής. Ο πόνος οφείλεται στην αιμορραγία. Συχνά, τα ερυθροκύτταρα βρίσκονται στα κόπρανα και στον εμετό.

Είναι δυνατή η ανάπτυξη μελένας (υγρό μαύρο σκαμνί). Μερικοί ασθενείς έχουν συχνή παρόρμηση να χρησιμοποιούν την τουαλέτα. Το κοιλιακό σύνδρομο εξαφανίζεται μετά από 2-3 ημέρες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα νεφρά επηρεάζονται. Εμφανίζεται νεφρωτικό (σύνδρομο ούρων). Με βλάβη στα νεφρά, είναι πιθανά σημεία όπως αιματουρία, πρήξιμο των ποδιών και του προσώπου και αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στα ούρα. Η αγγειίτιδα οδηγεί σε βλάβη των αρθρώσεων με τη μορφή πολυαρθρίτιδας. Εκδηλώνεται με πόνο.

Επιπλοκές της συστηματικής αγγειίτιδας

Εάν η θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας πραγματοποιείται εκτός χρόνου, τότε είναι πιθανές αρνητικές συνέπειες. Όλοι πρέπει να γνωρίζουν γι 'αυτούς. Με τη νόσο Schönlein-Henoch, είναι πιθανές οι ακόλουθες επιπλοκές:

  • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
  • αιμορραγία στον εγκέφαλο (αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο).
  • επιληπτικές κρίσεις
  • πνευμονία;
  • πνευμονική αιμορραγία
  • αιμορραγία στο ενδοκάρδιο
  • φλεγμονή του περικαρδίου?
  • μυοκαρδίτιδα
  • μηνιγγίτιδα;
  • περιτονίτιδα;
  • επίμονη παραμόρφωση των αρθρώσεων
  • μαζική αιμορραγία
  • κατάρρευση;
  • νέκρωση και διάτρηση του εντερικού τοιχώματος.
  • εγκοπή
  • εντερική απόφραξη.

Ένας έμπειρος θεράπων ιατρός γνωρίζει σε τι μπορεί να οδηγήσει αυτή η παθολογία. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος για ένα παιδί και έναν ενήλικα είναι η βλάβη στα νεφρά και τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει ουραιμία και εγκεφαλικό επεισόδιο. Η πρόγνωση είναι σχετικά κακή.

Τακτική εξέτασης και θεραπείας

Πριν από τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας, πρέπει να αποκλειστούν άλλες ασθένειες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάγνωση είναι δύσκολη. Τα εργαστηριακά σημεία δεν είναι ειδικά. Η αγγειίτιδα μπορεί να υποψιαστεί όταν αυξάνεται η συγκέντρωση της IgA στο αίμα. Μερικές φορές ανιχνεύεται ρευματοειδής παράγοντας. Με αγγειίτιδα, αυξάνεται το ESR και εμφανίζεται C-αντιδρώσα πρωτεΐνη.

Τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν συνέντευξη του ασθενούς ή των συγγενών του (γονείς) και εξέταση του δέρματος. Απαιτούνται οι ακόλουθες μελέτες:

  • γενικές κλινικές αναλύσεις ·
  • πήξη;
  • Υπερηχογράφημα των νεφρών
  • βιοχημική ανάλυση;
  • υπερηχογράφημα
  • βιοψία δέρματος
  • Μαγνητική τομογραφία ή CT του εγκεφάλου.
  • κοινή εξέταση.

Με αιμορραγική αγγειίτιδα, δεν είναι πάντα δυνατό να εξακριβωθούν τα αίτια. Με την κοιλιακή μορφή της νόσου, πρέπει να αποκλείεται σκωληκοειδίτιδα, χολοκυστίτιδα, φλεγμονή του παγκρέατος και έλκη. Πραγματοποιείται υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και ανάλυση περιττωμάτων για απόκρυφο αίμα. Η μελέτη των ούρων αποκαλύπτει αιματουρία, την παρουσία εκμαγείων και πρωτεϊνών. Πριν από τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ενήλικες και παιδιά, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν η νόσος του Still, η λευχαιμία, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η σπειραματονεφρίτιδα και η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες είναι επικίνδυνη και αναποτελεσματική. Οι συνέπειες μπορεί να είναι τρομερές. Σε αυτήν την ασθένεια, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα είναι Heparin-Ferein, Curantil 25, Dipyridamole-FPO, Heparin-Sodium Brown. Σύμφωνα με ενδείξεις, χρησιμοποιούνται παράγοντες που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία (Trental 400). Η ηλικία του ασθενούς πρέπει να ληφθεί υπόψη.

Χρησιμοποιούνται συχνά ενεργοποιητές ινωδόλυσης. Για αιμορραγική αγγειίτιδα, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει καθαρισμό αίματος. Αυτό είναι απαραίτητο για νεφρική βλάβη. Πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Η δίαιτα για αιμορραγική αγγειίτιδα συνεπάγεται τον αποκλεισμό υπεραλλεργικών τροφών από τη διατροφή. Εάν οι αρθρώσεις έχουν υποστεί βλάβη, συνταγογραφούνται ΜΣΑΦ. Στην οξεία περίοδο, πρέπει να τηρείται η ανάπαυση. Η νόσος Schönlein-Henoch διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά και μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες.

Τι είναι η αιμορραγική αγγειίτιδα

Το 1837 ο διάσημος Γερμανός ιατρός J. L. Schönlein περιέγραψε την «αναφυλακτική πορφύρα». Το 1874, ο συμπατριώτης του E. N. Henoch δημοσίευσε ένα πολύτιμο έργο για την ίδια ασθένεια.

Το όνομα "αιμορραγική αγγειίτιδα", που χρησιμοποιείται μόνο στη Ρωσία, εισήχθη το 1959 από τον εξαιρετικό ρευματολόγο VA Nasonova [3]. Στο εξωτερικό, ο όρος "Schoenlein-Henoch μωβ" εξακολουθεί να κυριαρχεί..

Αιτιολογία

Στους περισσότερους ασθενείς (66-80%), η ανάπτυξη της νόσου προηγείται από μόλυνση του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος [4].

Έχει περιγραφεί η εκδήλωση της νόσου μετά τον τυφοειδή, τον παρατυφοειδή πυρετό Α και Β, την ιλαρά, τον κίτρινο πυρετό [5]

Άλλοι πιθανοί αρχικοί παράγοντες της νόσου μπορεί να είναι [6]:

  • φάρμακα (πενικιλλίνη, αμπικιλλίνη, ερυθρομυκίνη, κινιδίνη, εναλαπρίλη, λισινοπρίλη, αμινοζίνη)
  • τροφική αλλεργία
  • τσιμπήματα εντόμων
  • υποθερμία

Μερικές φορές η αιμορραγική αγγειίτιδα περιπλέκει την ανάπτυξη της εγκυμοσύνης, της περιοδικής ασθένειας, της διαβητικής νεφροπάθειας, της κίρρωσης του ήπατος, των κακοήθων νεοπλασμάτων [6].

Ταξινόμηση

Με φόρμες

  1. δερματικό και αρθρικό δέρμα:
    • απλός
    • νεκρωτικός
    • με κρύα κνίδωση και οίδημα
  2. κοιλιακό και δέρμα-κοιλιακό
  3. νεφρική και δερματική-νεφρική (συμπεριλαμβανομένων εκείνων με νεφρωτικό σύνδρομο)
  4. μικτός

Με τη ροή

  • πλήρης πορεία (συχνά αναπτύσσεται σε παιδιά κάτω των 5 ετών)
  • οξεία πορεία (επιλύθηκε εντός 1 μήνα)
  • subacute (επιτρέπεται έως και τρεις μήνες)
  • παρατεταμένη (επιτρέπεται έως και έξι μήνες)
  • χρόνιος.

Από το βαθμό δραστηριότητας

  1. Βαθμός δραστηριότητας - η κατάσταση είναι ικανοποιητική, η θερμοκρασία του σώματος είναι φυσιολογική ή υποβρύχια, τα δερματικά εξανθήματα δεν είναι άφθονα, όλες οι άλλες εκδηλώσεις απουσιάζουν, το ESR αυξάνεται στα 20 χιλιοστά ανά ώρα.
  2. II βαθμός δραστηριότητας - μια κατάσταση μέτριας σοβαρότητας, έντονο σύνδρομο δέρματος, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται πάνω από 38 βαθμούς (πυρετός), σύνδρομο σοβαρής δηλητηρίασης (πονοκέφαλος, αδυναμία, μυαλγία), σοβαρό αρθρικό σύνδρομο, μέτριο σύνδρομο κοιλιακού και ουροποιητικού. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων, των ουδετερόφιλων, των ηωσινόφιλων στο αίμα αυξάνεται, το ESR θα αυξηθεί στα 20-40 χιλιοστά ανά ώρα, η περιεκτικότητα της αλβουμίνης μειώνεται, η δυσπρωτεϊναιμία.
  3. III βαθμός δραστηριότητας - η κατάσταση θα είναι ήδη σοβαρή, εκδηλώνονται συμπτώματα δηλητηρίασης (υψηλή θερμοκρασία, κεφαλαλγία, αδυναμία, μυαλγία). Σύνδρομο δέρματος, αρθρικό, κοιλιακό (παροξυσμικό κοιλιακό άλγος, έμετος, αναμεμιγμένο με αίμα), σοβαρό νεφρικό σύνδρομο θα εκφραστεί, μπορεί να υπάρξει βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Στο αίμα, έντονη αύξηση των λευκοκυττάρων στο αίμα, αύξηση των ουδετερόφιλων, αύξηση του ESR άνω των 40 χιλιοστών ανά ώρα, μπορεί να υπάρχει αναιμία, μείωση των αιμοπεταλίων.

Κλινική εικόνα

Κατά κανόνα, η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι καλοήθης. Συνήθως, η ασθένεια καταλήγει σε αυθόρμητη ύφεση ή πλήρη ανάρρωση εντός 2-3 εβδομάδων από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα δερματικά εξανθήματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια αποκτά μια υποτροπιάζουσα πορεία. Πιθανές σοβαρές επιπλοκές λόγω βλάβης στα νεφρά ή στο έντερο.

Κλινικά, η ασθένεια εκδηλώνεται με ένα ή περισσότερα συμπτώματα:

  • Οι δερματικές βλάβες είναι το πιο κοινό σύμπτωμα και συγκαταλέγονται στα διαγνωστικά κριτήρια για την ασθένεια. Υπάρχει ένα χαρακτηριστικό αιμορραγικό εξάνθημα - το λεγόμενο ψηλαφητό πορφύρα, τα στοιχεία του οποίου ανυψώνονται ελαφρώς πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, το οποίο είναι ανεπαίσθητο στο μάτι, αλλά ανιχνεύεται εύκολα με το άγγιγμα. Συχνά, μεμονωμένα στοιχεία συγχωνεύονται, μπορούν να σχηματίσουν συνεχή πεδία σημαντικής περιοχής. Μερικές φορές τα μεμονωμένα στοιχεία είναι νεκρωτικά.

Κατά την έναρξη της νόσου, τα εξανθήματα μπορεί να έχουν πετεχιακό χαρακτήρα..

Κατά την έναρξη της νόσου, το εξάνθημα εντοπίζεται πάντα στα απομακρυσμένα μέρη των κάτω άκρων. Στη συνέχεια εξαπλώθηκαν σταδιακά στους γοφούς και τους γλουτούς. Πολύ σπάνια, η διαδικασία περιλαμβάνει τα άνω άκρα, την κοιλιά και την πλάτη.

Μετά από μερικές ημέρες, στις περισσότερες περιπτώσεις, η πορφύρα γίνεται χλωμό, αποκτά καφέ χρώμα λόγω χρώσης και στη συνέχεια εξαφανίζεται σταδιακά. Με μια επαναλαμβανόμενη πορεία, περιοχές μελάγχρωσης μπορεί να παραμείνουν. δεν υπάρχουν ποτέ ουλές (εκτός από μεμονωμένες περιπτώσεις με νεκρωτικοποίηση στοιχείων και την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης).

  • Σύνδρομο αρθρικού - εμφανίζεται συχνά μαζί με το σύνδρομο του δέρματος, εμφανίζεται στο 59-100% των περιπτώσεων [7].

Η βλάβη στις αρθρώσεις είναι πιο συχνή στους ενήλικες παρά στα παιδιά.

Αγαπημένος εντοπισμός - μεγάλες αρθρώσεις των κάτω άκρων, λιγότερο συχνά εμπλέκονται οι αρθρώσεις του αγκώνα και του καρπού.

Χαρακτηρίζεται από μεταναστευτικούς πόνους στις αρθρώσεις που εμφανίζονται ταυτόχρονα με την εμφάνιση δερματικών εξανθημάτων. Σε περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων (ειδικά σε παιδιά), ο πόνος στις αρθρώσεις ή η αρθρίτιδα προηγούνται των δερματικών βλαβών.

Είναι δυνατός ένας συνδυασμός αρθρικού συνδρόμου με μυαλγία (μυϊκός πόνος) και οίδημα των κάτω άκρων.

Η διάρκεια του αρθρικού συνδρόμου σπάνια υπερβαίνει μια εβδομάδα.

  • Το κοιλιακό σύνδρομο που προκαλείται από βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα εμφανίζεται σε περίπου 2/3 όλων των ασθενών. Εκδηλώνεται ως σπαστικός κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος, γαστρεντερική αιμορραγία (μέτρια, μη επικίνδυνη αιμορραγία συμβαίνει συχνά - έως και 50% των περιπτώσεων · σοβαρή - λιγότερο συχνά, απειλητική για τη ζωή - σε όχι περισσότερο από 5% των περιπτώσεων). Πιθανές σοβαρές επιπλοκές όπως εγκεφαλική σύγχυση, διάτρηση, περιτονίτιδα.

Η ενδοσκοπική εξέταση αποκαλύπτει αιμορραγική ή διαβρωτική δωδεκαδίτιδα, λιγότερο συχνά διάβρωση στο στομάχι ή στα έντερα (είναι δυνατός ο εντοπισμός, συμπεριλαμβανομένου του ορθού).

  • Σύνδρομο νεφρού: ο επιπολασμός δεν προσδιορίζεται με ακρίβεια, υπάρχει μια σημαντική διακύμανση στη βιβλιογραφία (από 10 έως 60%). Αναπτύσσεται συχνότερα μετά την εμφάνιση άλλων σημείων της νόσου, μερικές φορές μία έως τρεις εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου, αλλά σε μεμονωμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι η πρώτη της εκδήλωση. Η σοβαρότητα της νεφρικής νόσου συνήθως δεν συσχετίζεται με τη σοβαρότητα άλλων συμπτωμάτων..

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης ποικίλλουν. Η μεμονωμένη μικρο- ή μακροσφαιρινουρία ανιχνεύεται συνήθως, μερικές φορές σχετίζεται με ήπια πρωτεϊνουρία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται χωρίς ίχνος, αλλά σε μερικούς ασθενείς μπορεί να εμφανιστεί σπειραματονεφρίτιδα. Πιθανή ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου.

Οι μορφολογικές αλλαγές στα νεφρά ποικίλλουν από ελάχιστη έως σοβαρή νεφρίτιδα "με μισοφέγγαρα". Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει ανοσολογικές εναποθέσεις στο μεσαγγείο, στο υποενδοθήλιο, στο υποπιθήλιο και στα σπειράματα των νεφρών. Περιλαμβάνουν IgA, κυρίως της 1ης και λιγότερο συχνά της 2ης υποκατηγορίας, IgG, IgM, C3 και fibrin.

  • Βλάβη στους πνεύμονες: εμφανίζεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Περιγράφονται ασθενείς με πνευμονική αιμορραγία και πνευμονική αιμορραγία.
  • Βλάβη στο νευρικό σύστημα: εμφανίζεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Περιγράφονται ασθενείς με ανάπτυξη εγκεφαλοπάθειας, με μικρές αλλαγές στην ψυχική κατάσταση. μπορεί να υπάρχουν σοβαροί πονοκέφαλοι, επιληπτικές κρίσεις, αιμορραγίες του φλοιού, υποδόρια αιματώματα, ακόμη και εγκεφαλικό έμφραγμα. Περιγράφεται η ανάπτυξη της πολυνευροπάθειας.
  • Βλάβη του όσχεου: εμφανίζεται σε παιδιά, όχι περισσότερο από 35%, και περιορίζεται σε οίδημα του όσχεου (το οποίο σχετίζεται με αιμορραγίες στα αγγεία του).

Εργαστηριακές πινακίδες

Δεν είναι συγκεκριμένα. Ένα σημαντικό σημάδι που επιτρέπει σε κάποιον να υποψιάζεται μια ασθένεια είναι η αύξηση της συγκέντρωσης της IgA στον ορό του αίματος..

Η RF βρίσκεται στο 30% - 40% των ασθενών.

Στα παιδιά, παρατηρείται αύξηση του τίτλου του ASL-O στο 30% των περιπτώσεων..

Τα αυξημένα ESR και CRP συσχετίζονται με τον βαθμό δραστηριότητας της αγγειίτιδας.

Διαγνωστικά κριτήρια

Υπάρχουν κριτήρια ταξινόμησης για αιμορραγική αγγειίτιδα που αναγνωρίζονται από τη διεθνή κοινότητα ρευματολόγων, τα οποία έχουν χρησιμοποιηθεί με επιτυχία στη διάγνωση για πολλά χρόνια (από το 1990) [8].

Υπάρχουν τέσσερα από αυτά, το καθένα είναι σαφώς καθορισμένο..

  1. Ψηφιακή πορφύρα. Ελαφρώς αυξημένες αιμορραγικές αλλαγές στο δέρμα που δεν σχετίζονται με τη θρομβοπενία.
  2. Ηλικία κάτω των 20 ετών. Η ηλικία της νόσου ξεκίνησε λιγότερο από 20 χρόνια.
  3. Στομαχόπονος. Διάχυτος κοιλιακός πόνος, χειρότερος μετά το φαγητό. ή εντερική ισχαιμία (μπορεί να είναι εντερική αιμορραγία).
  4. Ανίχνευση κοκκιοκυττάρων σε βιοψία. Ιστολογικές αλλαγές που αποκαλύπτουν κοκκιοκύτταρα στο τοίχωμα των αρτηρίων και των φλεβών.

Η παρουσία σε έναν ασθενή 2 ή περισσότερων οποιωνδήποτε κριτηρίων επιτρέπει τη διάγνωση με ευαισθησία 87,1% και ειδικότητα 87,7%.

Έχουν προταθεί άλλα συστήματα ταξινόμησης και διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια [9].

Θεραπεία

Πρώτον, απαιτείται δίαιτα (αποκλείονται τα αλλεργιογόνα τρόφιμα). Δεύτερον, αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι. Τρίτον, η φαρμακευτική θεραπεία. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  1. αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες - κτύποι στα 2-4 χιλιοστόγραμμα / χιλιόγραμμο την ημέρα, στάγδην ενδοφλέβια στάγδην, ινδομεθακίνη στα 2-4 χιλιοστόγραμμα / κιλό.
  2. ηπαρίνη σε δόση 200-700 μονάδες ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά ημέρα υποδορίως ή ενδοφλεβίως 4 φορές την ημέρα, σταδιακά ακυρώθηκε με μείωση της εφάπαξ δόσης.
  3. ενεργοποιητές ινωδόλυσης - νικοτινικό οξύ.
  4. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση ή θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
  5. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.

Γενικά, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή και σπάνια χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτική ή κυτταροστατική θεραπεία (για παράδειγμα, με την ανάπτυξη αυτοάνοσης νεφρίτιδας).

Τα παιδιά πρέπει να εγγραφούν στο ιατρείο. Η πρόληψη πραγματοποιείται με την απολύμανση εστιών χρόνιας λοίμωξης. Τέτοια παιδιά αντενδείκνυνται σε αθλήματα, διάφορες διαδικασίες φυσικοθεραπείας και έκθεση στον ήλιο..