Σύνδρομο Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια σπάνια κατάσταση που αναπτύσσεται λόγω θρόμβωσης ή απόφραξης της ηπατικής φλεβικής εκροής. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από ηπατομεγαλία, ασκίτη και κοιλιακό άλγος. Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι πιο συνηθισμένο σε ασθενείς με συνακόλουθους όγκους, χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες, διαταραχές πήξης του αίματος, λοιμώξεις ή μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές όπως πολυκυτταραιμία vera, παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινούρια.

Το σύνδρομο Budd-Chiari θα πρέπει να αντιμετωπίζεται ξεχωριστά από τη φλεβοαποφρακτική ασθένεια, επίσης γνωστή ως σύνδρομο ημιτονοειδούς απόφραξης, το οποίο χαρακτηρίζεται από απόφραξη φλεβών που προκαλούνται από τοξίνες που βρίσκονται μπροστά από το ήπαρ.

Σύνδρομο Budd-Chiari. Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι εξαιρετικά σπάνιο, η ακριβής συχνότητα είναι άγνωστη, αν και σε μια μελέτη, ο Δρ Rajani καθόρισε τη συχνότητα να είναι περίπου 1 περίπτωση ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως στη Σουηδία. Οι συγγενείς μορφές μεμβράνης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι πιο συχνές στην Ασία.

Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες με αιματολογικές ασθένειες..

Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι 30-40, αν και η κατάσταση μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε παιδιά και ηλικιωμένους.

Σύνδρομο Budd-Chiari. Οι λόγοι

Οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Budd-Chiari έχουν θρομβωτική διάθεση, αν και σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών, αυτό το σύνδρομο είναι ιδιοπαθές. Οι αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari περιλαμβάνουν:

  • Αιματολογικές ασθένειες
  • Κληρονομική θρομβωτική διάθεση
  • Εγκυμοσύνη
  • Χρόνιες λοιμώξεις
  • Χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες
  • Όγκοι
  • Φλεβική στένωση του ήπατος
  • Υποπλασία της ηπατικής φλέβας
  • Μετεγχειρητική απόφραξη
  • Μετατραυματική απόφραξη
  • Πολυκυτταραιμία Πίστη
  • Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη
  • Μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές
  • Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων
  • Θρομβοκυττάρωση

Κληρονομική θρομβωτική διάθεση

  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, S
  • Ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III
  • Ανεπάρκεια παράγοντα V Λάιντεν
  • Εχινοκοκκικές κύστεις
  • Ασπεργίλλωση
  • Αβικό απόστημα
  • Σύφιλη
  • Φυματίωση

Χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες

  • Η νόσος του Behcet
  • Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
  • Σαρκοείδωση
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού
  • Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα
  • Καρκίνωμα νεφρού
  • Leimiosarcoma
  • Καρκινώματα των επινεφριδίων
  • Όγκος Wilms
  • Δεξιό κολπικό μυξώμα

Ανωμαλίες συγγενών μεμβρανών

  • Τύπος Ι: λεπτή μεμβράνη στη φλέβα ή στον κόλπο
  • Τύπος II: κανένα τμήμα της φλέβας cava
  • Τύπος III: η κατώτερη φλέβα δεν μπορεί να γεμίσει με αίμα
  • Ανεπάρκεια άλφα 1-αντιτρυψίνης
  • Ντακαρβαζίνη
  • Ουρεθάνη

Σύνδρομο Budd-Chiari. Η παθοφυσιολογία

Για την ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari, κατά κανόνα, απαιτείται απόφραξη τουλάχιστον δύο ηπατικών φλεβών. Μόνο τότε, η φλεβική συμφόρηση μπορεί να προκαλέσει ηπατομεγαλία, η οποία μπορεί να τεντώσει την ηπατική κάψουλα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι πολύ επώδυνη. Το πρώτο βήμα θα είναι να επεκταθεί ο λοβός του ουραίου, αφού μέσω αυτού το αίμα περνά κατευθείαν στην κατώτερη φλέβα.

Η ηπατική λειτουργία μπορεί να ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό, ανάλογα με τον βαθμό συμφορητικής υποξίας. Η αύξηση της ημιτονοειδούς πίεσης μπορεί να οδηγήσει σε ηπατοκυτταρική νέκρωση. Υπάρχουν επίσης στοιχεία στην ιατρική βιβλιογραφία ότι ορισμένα γονίδια, στο χρόνιο σύνδρομο Budd-Chiari, συμβάλλουν επίσης στην καταστροφή του ήπατος διεγείροντας τον πολλαπλασιασμό της εξωκυτταρικής μήτρας, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη της ηπατικής ίνωσης.

Τα πιο γνωστά από αυτά τα γονίδια περιλαμβάνουν το γονίδιο μεταλλοπρωτεϊνάσης 7 της μήτρας και το ανώτερο τραχηλικό γονίδιο γαγγλίου 10 (SCG10). Η υπερέκφραση αυτών και άλλων γονιδίων μπορεί να είναι ένας αιτιολογικός παράγοντας στην ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari..

Σύνδρομο Budd-Chiari. φωτογραφία

Φλεβική διαστολή των φλεβών στο σύνδρομο Budd-Chiari

Εκδηλώσεις του συνδρόμου Budd-Chiari

Ελκώδης κολίτιδα με σύνδρομο Budd-Chiari

Κανονικές ηπατικές φλέβες (αριστερά) έναντι οπλισμού (δεξιά)

Σύνδρομο Budd-Chiari. Συμπτώματα και εκδηλώσεις

Η κλασική τριάδα του κοιλιακού πόνου, του ασκίτη και της ηπατομεγαλίας εμφανίζεται στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari, αλλά αυτή η τριάδα είναι μη ειδική.

Ωστόσο, εάν έχουν αναπτυχθεί εξασφαλίσεις στο ήπαρ, τότε αυτοί οι ασθενείς μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικοί ή μπορεί να έχουν μόνο λίγα συμπτώματα ή εκδηλώσεις. Ωστόσο, σε ορισμένα άτομα με αυτό το σύνδρομο, αυτή η ασυμπτωματική κατάσταση μπορεί να εξελιχθεί σε ηπατική ανεπάρκεια και πυλαία υπέρταση με την ανάπτυξη αντίστοιχων συμπτωμάτων (π.χ. εγκεφαλοπάθεια, αιματηρός έμετος). Ακολουθεί μια λίστα με κλινικές παραλλαγές του συνδρόμου Budd-Chiari:

  • Οξείες και υποξείες μορφές: χαρακτηρίζονται από την ταχεία ανάπτυξη κοιλιακού πόνου, ασκίτη, ηπατομεγαλίας, ίκτερου και νεφρικής ανεπάρκειας.
  • Χρόνια: πιο συχνή, οι ασθενείς εισάγονται στο νοσοκομείο με προοδευτικό ασκίτη, χωρίς ίκτερο, περίπου το 50% των ασθενών έχουν νεφρική δυσλειτουργία
  • Πλήρης μορφή: Μια ασυνήθιστη μορφή του συνδρόμου. Τα άτομα με αυτήν τη μορφή μπορούν να αναπτύξουν ηπατική ανεπάρκεια στο συντομότερο δυνατό χρονικό διάστημα, μαζί με ασκίτη, ηπατομεγαλία, ίκτερο και νεφρική ανεπάρκεια.

Οι ασθενείς με απόφραξη συνήθως έχουν οξύ πόνο στο δεξί άνω τεταρτημόριο. Το φούσκωμα μπορεί επίσης να είναι ένα σημαντικό σημάδι. Ο ίκτερος είναι σπάνιος.

Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει:

  • Ικτερός
  • Ασκίτες
  • Ηπατομεγαλία
  • Σπληνομεγαλία
  • Οίδημα των αστραγάλων

Σύνδρομο Budd-Chiari. Διαγνωστικά

  • Ηχογραφία υπερήχων. Οι θρόμβοι αίματος μπορούν να απεικονιστούν στο 85-90% των ασθενών
  • Η αξονική τομογραφία. Μπορεί να χρειαστεί CT για να προσδιοριστεί ο ακριβής βαθμός απόφραξης.
  • Μαγνητική τομογραφία. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση του οξέος και του χρόνιου συνδρόμου Budd-Chiari.
  • Φλεβογραφία. Με τον καθετηριασμό και τη φλεβογραφία, η φύση και η σοβαρότητα της απόφραξης μπορούν να οριοθετηθούν σαφώς.

Βιοψία ήπατος και ιστολογία

Η διαδερμική βιοψία ήπατος μπορεί να έχει καλή προγνωστική αξία, ειδικά εάν εξετάζεται η μεταμόσχευση ήπατος. Οι παθολογικές πτυχές της βιοψίας του ήπατος μπορεί να περιλαμβάνουν: (1) πλήρη φλεβική συμφόρηση και ατροφία ηπατικών κυττάρων, (2) θρόμβους σε τερματικά ηπατικά φλεβίδια. Ο βαθμός ίνωσης μπορεί να προσδιοριστεί με βάση τη βιοψία. Τα πιο σοβαρά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν φλεγμονώδη ηπατική ανεπάρκεια με μαζική νέκρωση κεντροβάμβακα.

Σύνδρομο Budd-Chiari. Θεραπεία

Οι γιατροί πρέπει να εντοπίσουν και να ξεκινήσουν επιθετικές και συγκεκριμένες θεραπείες για να διορθώσουν ή να ανακουφίσουν την αγγειακή απόφραξη. Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει για μικρό χρονικό διάστημα και μπορεί να έχει συμπτωματικά οφέλη. Αλλά εάν οι γιατροί χρησιμοποιούν μόνο μία στρατηγική για τα ναρκωτικά, τότε θα σχετίζεται με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας εντός δύο ετών (80-85%).

Η αντιπηκτική αγωγή είναι απαραίτητη σε ορισμένους ασθενείς, ειδικά σε ασθενείς με αιματολογικές καταστάσεις που προκαλούν σύνδρομο Budd-Chiari. Ο χρόνος προθρομβίνης και ο χρόνος ενεργοποίησης μερικής θρομβοπλαστίνης πρέπει να παρακολουθούνται και να διατηρούνται εντός του θεραπευτικού εύρους.

Αυτή η θεραπεία έχει χρησιμοποιηθεί πολλές φορές. Οι θρομβολυτικοί παράγοντες περιλαμβάνουν στρεπτοκινάση, ουροκινάση, ενεργοποιητή ανασυνδυασμένου ιστού πλασμινογόνου (RT-PA) και άλλους παράγοντες.

Θεραπεία των κιρσών

Η γαστροσκόπηση μπορεί να είναι χρήσιμη στη θεραπεία των κιρσών του στομάχου και των σπηλαίων. Μη επιλεκτικοί β-αποκλειστές (π.χ. προπρανολόλη, ναδολόλη) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την πρωτογενή πρόληψη της αιμορραγίας από φλεβίτιδα.

Μπορεί να απαιτείται δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο για τον έλεγχο του ασκίτη.

Η συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari περιλαμβάνει διουρητικά και θεραπευτική παρακέντηση.

Η μεταμόσχευση ήπατος πρέπει να προσφέρεται σε αυτούς τους ασθενείς που έχουν αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος.

Σύνδρομο Budd-Chiari. Πρόβλεψη

Οι ακόλουθοι παράγοντες σχετίζονται με μια καλή πρόγνωση:

  • Νεότερη ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης
  • Χωρίς ασκίτη ή ασκίτη που ελέγχεται εύκολα
  • Χαμηλή κρεατινίνη στον ορό

Οι ασθενείς που δεν θα λάβουν θεραπεία θα έχουν κακή πρόγνωση. Αυτά τα άτομα μπορεί να πεθάνουν ως αποτέλεσμα προοδευτικής ηπατικής ανεπάρκειας, εντός 3 μηνών έως 3 ετών από την ημερομηνία της διάγνωσης. Άλλοι σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες περιλαμβάνουν μεταμόσχευση ήπατος, κίρρωση και άλλες χρόνιες νεφρικές παθήσεις. Όσον αφορά τη θνησιμότητα, το σύνδρομο Budd-Chiari συνήθως συνδέεται με επιπλοκές του ήπατος και του ασκίτη. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με την αυξημένη θνησιμότητα περιλαμβάνουν:

  • Ηπατική εγκεφαλοπάθεια
  • Αιμορραγία από κιρσούς
  • Σύνδρομο του ήπατος
  • Υπέρταση πύλης
  • Υπερπηξη
  • Ηπατική αποσυμπίεση
  • Ηπατική ανεπάρκεια
  • Βακτηριακή περιτονίτιδα

Σύνδρομο Νόσου και Budd-Chiari

1. Γενικές πληροφορίες

Όπως γνωρίζετε, οι φλεγμονώδεις διεργασίες μπορούν να αναπτυχθούν σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο και οποιονδήποτε ιστό. Η φλεγμονή των εσωτερικών τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων ονομάζεται ενδοαγγειίτιδα. μια ειδική περίπτωση είναι η ενδοφλεβίτιδα εάν τα τοιχώματα μιας φλέβας ή αρκετών φλεβών φλεγμονή. Η διάγνωση της «εξαλειφόμενης ενδοφλεβίτιδας» υποδηλώνει την τάση για στένωση του αυλού στο φόντο (και λόγω) φλεγμονής, η οποία, με τη σειρά της, συνεπάγεται μειωμένη φλεβική εκροή, πιθανή θρόμβωση και άλλες σοβαρές επιπλοκές.

Η εξαλείφοντας την ενδοφλεβίτιδα, που επηρεάζει τις ηπατικές φλέβες (στη ζώνη της συμβολής τους με την κατώτερη φλέβα), έλαβε το προσωπικό όνομα "ασθένεια Budd-Chiari". Πρόκειται για μια πρωτογενή, ανεξάρτητη ασθένεια, που συνήθως προκαλείται από συγγενείς ανωμαλίες στη δομή των αιμοφόρων αγγείων. Ξεχωριστά, εξετάζεται ένα σύμπλεγμα δευτερογενών συμπτωμάτων, το οποίο προκύπτει επίσης από διαταραχές της φλεβικής εκροής αίματος από το ήπαρ και είναι κλινικά παρόμοιο με τη νόσο Budd-Chiari, αλλά δεν σχετίζεται με οργανικές αλλαγές στις φλέβες. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται σύνδρομο Budd-Chiari..

Τόσο η ασθένεια Budd-Chiari όσο και το ίδιο σύνδρομο είναι σπάνια. Ορισμένες πηγές αναφέρουν τον επιπολασμό των γυναικών μεταξύ των ασθενών. Έχει προταθεί από καιρό να αντιμετωπιστεί το σύνδρομο Budd-Chiari και η ασθένεια ως μία μόνο ασθένεια. στο ICD-10, συγκεκριμένα, αναφέρεται μόνο το σύνδρομο και ο όρος «ασθένεια Budd-Chiari» απουσιάζει. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης εκείνοι οι ειδικοί που συνεχίζουν να μοιράζονται αυτές τις έννοιες με τους δικούς τους λόγους (βλ. Παραπάνω)..

2. Λόγοι

Η ιδιοπαθή νόσος Budd-Chiari προκαλείται από καθαρά ατομικά χαρακτηριστικά και ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αγγειακού συστήματος. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν κοιλιακό τραύμα, αιματολογικές παθήσεις, κύηση και τοκετό, προηγούμενη χειρουργική επέμβαση, αγγειίτιδα, παρατεταμένη χρήση ορισμένων φαρμάκων (π.χ. αντισυλληπτικά που περιέχουν ορμόνες).

Το σύνδρομο δευτερογενούς Budd-Chiari αναπτύσσεται, εξ ορισμού, στο πλαίσιο γενικότερων σοβαρών ασθενειών - με ογκολογικές διεργασίες, περιτονίτιδα, κίρρωση του ήπατος, πηκτωματοπάθειες και άλλες ασθένειες του αίματος, συστηματικές λοιμώξεις, παθολογία της κατώτερης φλέβας, κ.λπ..

Σε περίπου 25-30% των περιπτώσεων, η αιτία της εξαλείψεως της ενδοφλεβίτιδας δεν μπορεί να αποδειχθεί.

3. Συμπτώματα και διάγνωση

Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από τα συμπτώματα της ηπατικής δυσλειτουργίας και της πύλης υπέρτασης. Οξείες μορφές εκδηλώνονται (συνήθως μετά την ηλικία των 40-45 ετών) με σοβαρό πόνο στο ήπαρ, ναυτία, έμετο και πρήξιμο των ποδιών. Ο ασκίτης (σταγόνας) αναπτύσσεται γρήγορα λόγω των σοβαρών παραβιάσεων της αποστράγγισης του αίματος και της αφαίρεσης υγρών από το σώμα. Το χαρακτηριστικό είναι η αναποτελεσματικότητα των διουρητικών. Παρατηρείται ίκτερος. Καθώς τα υπερπλήθη αγγεία τεντώνουν, μπορεί να αρχίσει η αιμορραγία από τις φλέβες του οισοφάγου. Η οξεία μορφή της νόσου / σύνδρομο Budd-Chiari δεν υπερβαίνει το 5-15% όλων των περιπτώσεων, ωστόσο, έχει πολύ υψηλό ποσοστό θνησιμότητας μέσα σε λίγες ημέρες από την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων.

Η συμπτωματολογία της χρόνιας μορφής είναι, γενικά, παρόμοια, αλλά πολύ λιγότερο έντονη και «τεντωμένη» στο χρόνο για αρκετά χρόνια. Τα αρχικά στάδια, μερικές φορές πολύ μεγάλα, συχνά είναι ασυμπτωματικά. Στη συνέχεια, υπάρχουν χαρακτηριστικοί πόνοι στο δεξιό υποχόνδριο, εξωτερική κιτρίνισμα, έμετος κ.λπ. Η εξέλιξη των κιρσών των οισοφαγικών φλεβών μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγίες. Ο ασκίτης είναι επίσης ένα από τα τυπικά μακροπρόθεσμα συμπτώματα..

Στο διαγνωστικό σχέδιο, μια κλινική και βιοχημική εξέταση αίματος, ένα πήγμα είναι σημαντικό. Η πίεση μετριέται στις φλέβες του ήπατος και του σπλήνα (ηπατομανομετρία, σπληνομετρία). Προβλεπόμενες συγκεκριμένες μεθόδους για τη μελέτη των αγγειακών συστημάτων (υπερηχογράφημα σε λειτουργία Doppler, αγγειογραφία). Το μέγεθος και η δομή των εσωτερικών οργάνων εξετάζεται τομογραφικά και ελλείψει τέτοιας ευκαιρίας - ακτινογραφικά. Σύμφωνα με τις ενδείξεις, πραγματοποιείται ιστολογική εξέταση (βιοψία), το υλικό για το οποίο επιλέγεται διαδερμικά.

4. Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει το διορισμό ηπατοπροστατευτικών, αντιπηκτικά, διουρητικά, ορμονικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Ωστόσο, όλα αυτά τα μέτρα είναι συνήθως αναποτελεσματικά. μόνο η θνησιμότητα λόγω της θεραπείας με φάρμακα φτάνει το 90%. Έτσι, η μέθοδος επιλογής είναι αγγειακή χειρουργική επέμβαση (παράκαμψη, αγγειοπλαστική), ωστόσο, στην περίπτωση αυτή, η πρόγνωση και το σχέδιο χειρισμού ποικίλλουν ευρέως ανάλογα με τα αιτιοπαθογενετικά και κλινικά χαρακτηριστικά μιας συγκεκριμένης περίπτωσης..

Αγγειακή θρόμβωση του ήπατος

Μια ασθένεια που ονομάζεται θρόμβωση ηπατικής φλέβας είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Budd-Chiari. Το κύριο χαρακτηριστικό είναι η στένωση των ηπατικών αγγείων, γεγονός που καθιστά δύσκολη την πλήρη ροή του αίματος, σχηματίζοντας έτσι θρόμβους αίματος. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στα μέσα του 19ου αιώνα. Οι στατιστικές λένε ότι 1 άτομο στα 100.000 γίνεται θύμα παθολογίας. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς με την ασθένεια είναι άνω των 45 ετών. Το σύνδρομο Budd-Chiari έχει δύο μορφές, χρόνια - προέρχεται από φλεγμονώδεις διεργασίες που οδηγούν σε ίνωση. Και οξεία - συνέπεια του σχηματισμού θρόμβων στο ήπαρ. Η οξεία θρόμβωση απουσία παρέμβασης είναι θανατηφόρα.

Λόγοι ανάπτυξης

Η ασθένεια Budd-Chiari αναπτύσσεται με τη δυσλειτουργία άλλων οργάνων και με την επιπλοκή των ασθενειών που έχουν ήδη αναπτυχθεί στον ασθενή. Σε αυτήν την περίπτωση, οι γιατροί μιλούν για το δευτεροβάθμιο βαθμό ανάπτυξης της παθολογίας. Με την πρωτογενή (συγγενή) ανάπτυξη, η νόσος εμφανίζεται λόγω της υπερανάπτυξης της μεμβράνης που βρίσκεται στη φλέβα. Το σύνδρομο αναπτύσσεται:

  • με γενετικά χαρακτηριστικά ·
  • σχετικά με το γεγονός του τραυματισμού ·
  • ως αποτέλεσμα άλλων ασθενειών (κίρρωση, περιτονίτιδα, περικαρδίτιδα).
  • με φλεγμονή, λοιμώξεις, κακοήθεις σχηματισμούς.
  • λόγω αδύναμης πήξης του αίματος (ασθενής αιμοπηξία).
  • ως αντίδραση στην παρατεταμένη χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντισυλληπτικά από του στόματος).
  • μετά από επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τον τοκετό
  • ως αποφρακτική θρόμβωση της ηπατικής πυλαίας φλέβας.
  • για άγνωστους λόγους (στο 20% των περιπτώσεων).
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Τύποι ηπατικής παθολογίας

Κατανομή οξέων και χρόνιων μορφών ηπατικών αλλαγών. Το πρώτο εμφανίζεται ξαφνικά, προχωρά γρήγορα με σοβαρά συμπτώματα. Η οξεία θρόμβωση χαρακτηρίζεται από τη διαδικασία απόφραξης των αγγείων της κατώτερης φλέβας. Υπάρχει ασκίτης, έμετος αίματος, έντονοι πόνοι στην κοιλιά, συχνά στο δεξιό υποχόνδριο. Απαιτείται άμεση χειρουργική επέμβαση.

Το χρόνιο σύνδρομο είναι το αποτέλεσμα φλεγμονωδών διεργασιών στα αιμοφόρα αγγεία του ήπατος και της ίνωσης των ιστών της μεμβράνης. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η παθολογία μπορεί να μην εμφανίζει συμπτώματα. Με αυτήν την πορεία της νόσου, το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται, οι αγγειακοί ιστοί δανείζονται. Εμετός συμβαίνει, ο ίκτερος είναι δυνατός. Η περιοχή του στομάχου, του οισοφάγου και των εντέρων μπορεί να αιμορραγεί. Οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια.

Σύνδρομο Budd-Chiari: συμπτώματα

Αν και οι γιατροί εντοπίζουν κοινά σημεία της νόσου, εκφράζεται διαφορετικά σε κάθε ασθενή. Τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά καθιστούν δύσκολη τη σωστή διάγνωση της νόσου. Τα περισσότερα από τα συμπτώματα εμφανίζονται στην οξεία μορφή παθολογίας και απαιτούν άμεση παρέμβαση. Η ιατρική περιγράφει αρκετά συμπτώματα μειωμένης εκροής αίματος στα ηπατικά αγγεία:

  • αιχμηρά πόνους στην κοιλιά
  • έμετος
  • ασκίτης
  • διάρροια;
  • πρήξιμο στα πόδια
  • διεύρυνση του σπλήνα, του ήπατος
  • φούσκωμα
  • αιμορραγία από τις φλέβες του στομάχου, των εντέρων.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Μέθοδοι για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari

Οι επιπλοκές του ασθενούς (κίρρωση, όγκοι) μπορεί να οδηγήσουν σε πυλαία υπέρταση. Σοβαρός, έντονος πόνος στην κοιλιά, η ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να πει για μια δευτερογενή διαταραχή και έναν οξύ τύπο. Κατά τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, στοχεύουν στον εντοπισμό της νόσου και της γένεσης. Στο μέλλον, πραγματοποιείται εξέταση για να ανακαλυφθούν οι επιπλοκές των διαταραχών εκροής αίματος από άλλες ασθένειες. Είναι σημαντικό να προσδιοριστούν οι πιθανές συνέπειες σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση..

Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος είναι η συλλογή πληροφοριών σχετικά με το ιατρικό ιστορικό. Κατά τη διάγνωση μιας οξείας μορφής, τα συμπτώματα είναι έντονα, η παθολογία εμφανίζεται ξαφνικά και προχωρά γρήγορα. Η θρόμβωση της ηπατικής φλέβας δεν έχει χαρακτηριστικά για μεγάλο χρονικό διάστημα, διαφέρει μόνο στην αύξηση του μεγέθους του ήπατος. Επομένως, είναι σημαντικό να μάθουμε την παρουσία άλλων, πλευρικών παθολογιών και τον πιθανό βαθμό επιρροής τους..

Χρειαζόμαστε λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με την περίοδο κατά την οποία ξεκίνησε μια αισθητή επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, αναλύοντας κάθε μεμονωμένο σύμπτωμα.

Πραγματοποιούνται εργαστηριακές και οργανικές μελέτες για τη διάγνωση αγγειακών παθήσεων του ήπατος. Εάν η εξέταση αίματος (βιοχημική) χαρακτηρίζεται από υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης και αλβουμίνης, αυτό μπορεί να υποδηλώνει το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Για διαγνωστική χρήση:

Θεραπεία της νόσου

Με τη βοήθεια φαρμάκων

Τα ναρκωτικά μπορούν να βελτιώσουν την κατάσταση ενός ατόμου που πάσχει από χρόνια μορφή ασθενειών. Η θεραπεία της παθολογίας εμφανίζεται μόνο σε νοσοκομείο. Αξίζει να σημειωθεί ότι μόνο η βραχυπρόθεσμη επίδραση είναι δυνατή με τη χρήση φαρμάκων, χωρίς περαιτέρω χειρουργική επέμβαση. Η τακτική μπορεί να παρατείνει τη διάρκεια ζωής του ασθενούς για περίοδο έως 2 ετών. Μεταξύ των φαρμάκων που επηρεάζουν την ευημερία του ασθενούς: θρομβολυτικά, αντιπηκτικά, παρασκευάσματα πλάσματος αίματος, διουρητικά, ηπατοπροστατευτικά. Συνταγογραφούμενα μέσα για τη βελτίωση του μεταβολισμού.

Χειρουργική επέμβαση

Σχεδόν κάθε περίπτωση μιας τέτοιας αλλαγής στο ήπαρ, εκτός από τα φάρμακα, απαιτεί χειρουργική λύση. Διαφορετικοί τύποι παθολογίας απαιτούν έναν συγκεκριμένο τύπο διαδικασίας, όπως αγγειοπλαστική, χειρουργική επέμβαση παράκαμψης ή μεταμόσχευση. Στην πρώτη επιλογή, ο ασθενής εμφυτεύεται ένα στεντ που διογκώνει τη φλέβα, κάνοντας τον θρόμβο. Εάν απαιτείται χειρουργική επέμβαση παράκαμψης, ο γιατρός εγκαθιστά πρόσθετα αγγεία για να μειώσει την ενδοηπατική πίεση και να ομαλοποιήσει την εκροή αίματος. Απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος σε σοβαρές περιπτώσεις, με οξεία πορεία της νόσου ή με επιπλοκές.

Υπάρχοντα

Κατά τη διάγνωση παθολογίας αργότερα, είναι δυνατή η ανάπτυξη περιφερικών παθήσεων: περιτονίτιδα, ηπατική ανεπάρκεια, ασκίτης, φλεβική αιμορραγία, εγκεφαλοπάθεια και άλλα. Η πρόγνωση των ηπατικών αλλαγών είναι ατομική, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, τις χειρουργικές συνέπειες, τις επιπρόσθετες επιπλοκές. Αντίστροφα: γήρας, όγκοι και άλλοι κακοήθεις σχηματισμοί. Με τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι έως και 10 χρόνια.

Πρόληψη

Ως εκ τούτου, η πρόληψη της νόσου δεν υπάρχει, καθώς οι ενέργειες μειώνονται για την πρόληψη της επιδείνωσης της κατάστασης και την παράταση της ζωής του ασθενούς. Μετά το τέλος της χειρουργικής επέμβασης, ο ασθενής συνταγογραφείται δια βίου χρήση φαρμάκων και υποχρεωτική δίαιτα. Είναι επίσης σημαντικό να πραγματοποιείτε τακτικές εξετάσεις υπερήχων και τις απαραίτητες εξετάσεις..

Μια πλήρης επισκόπηση της νόσου και του συνδρόμου Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari και η ασθένεια έχουν διαφορετικές αιτιολογικές αιτίες, τα ίδια συμπτώματα και παρόμοια θεραπεία. Το σύνδρομο ονομάζεται παραβίαση της εκροής αίματος από το φλεβικό σύστημα από τον ηπατικό ιστό με την ανάπτυξη στάσιμων διαδικασιών. Συνδέεται με μειωμένη ροή αίματος λόγω εξωαγγειακών αιτιών. Η ασθένεια εμφανίζεται όταν υπάρχει διαταραγμένη κυκλοφορία του αίματος στο ήπαρ. Διαφέρει από το σύνδρομο στο ότι η ανάπτυξη εμφανίζεται λόγω αγγειακών αλλαγών. Η διαφορά μεταξύ της νόσου και του συνδρόμου είναι επίσης στο διαφορετικό ποσοστό εμφάνισης των ίδιων συμπτωμάτων.

Ταξινόμηση, παθογένεση

Βασίζεται στον αιτιολογικό παράγοντα, στην πορεία της παθολογίας, στην περιοχή της απόφραξης. Ποικιλίες του συνδρόμου, ανάλογα με την αιτία:

  • μετατραυματικό - κοιλιακό τραύμα.
  • ιδιοπαθή - η αιτία του συνδρόμου δεν έχει τεκμηριωθεί.
  • συγγενής - στένωση, λοίμωξη της κατώτερης φλέβας
  • θρομβωτική - σχετίζεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, εγκυμοσύνη, λήψη αντισυλληπτικών, έλλειψη προθρομβίνης 3, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρίνη.
  • στο πλαίσιο των ογκολογικών παθήσεων ·
  • κίρρωση του ήπατος.

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα, το σύνδρομο Budd-Chiari χωρίζεται σε 2 μορφές - οξεία και χρόνια. Σύμφωνα με τον εντοπισμό της απόφραξης, υπάρχουν 3 τύποι:

  1. Κατώτερη απόφραξη της φλέβας, δευτερεύουσα απόφραξη της ηπατικής φλέβας.
  2. Κλείσιμο του αυλού μεγάλων ηπατικών φλεβών.
  3. Μικρή θρόμβωση φλέβας.

Η παθογένεση βασίζεται σε παραβίαση της εκροής φλεβικού υγρού από το ήπαρ, στην εμφάνιση πυλαίας υπέρτασης. Ο ρυθμός ανάπτυξης αυτών των διαδικασιών εξαρτάται από τη μορφή του συνδρόμου (οξεία, χρόνια). Στην αρχή, το συκώτι διογκώνεται με την απόκτηση ενός μπλε χρώματος. Η μικροσκοπία αποκαλύπτει στάσιμες διαδικασίες στο ήπαρ, αλλαγές στους λοβούς του. Η πρόοδος οδηγεί σε συμφορητική κίρρωση. Η δεύτερη μορφή σχετίζεται με την πάχυνση των τοιχωμάτων των φλεβών, την εμφάνιση θρόμβων αίματος και μια πιθανή πλήρη απόφραξη του αυλού των αγγείων.

Αιτίες της νόσου

Η κύρια προϋπόθεση για την ανάπτυξη του συνδρόμου είναι η στένωση, πλήρης σύντηξη του αγγειακού τοιχώματος, η οποία εμποδίζει τη φυσική ροή του αίματος. Οι λόγοι είναι:

  • οξεία φλεγμονή της κοιλιακής κοιλότητας
  • παθολογικές διεργασίες του εξωτερικού ιστού της καρδιάς (περικαρδίτιδα).
  • θρόμβωση;
  • συγγενείς αλλαγές στην κατώτερη φλέβα
  • κοιλιακό τραύμα
  • ηπατική νόσο;
  • ορμονικά αντισυλληπτικά
  • αστοχίες στο σύστημα πήξης ·
  • ακτινοβολία του σώματος
  • αιμοβλάστωση;
  • συμπίεση των φλεβών από όγκο.

Οι μολυσματικές ασθένειες οδηγούν επίσης στην ανάπτυξη του συνδρόμου:

  • εχινοκοκκίαση;
  • Η νόσος του Κρον;
  • φυματίωση;
  • αμοιβαία
  • σύφιλη;
  • φυματίωση;
  • ασπεργίλλωση;
  • σαρκοείδωση.

Για κανένα λόγο, η διαδικασία θεωρείται ιδιοπαθή.

Συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το ρυθμό ανάπτυξης της παθολογικής κατάστασης (οξεία, υποξεία, χρόνια), τη θέση της απόφραξης των αγγείων. Η κλινική εικόνα επηρεάζεται από ταυτόχρονες ασθένειες που επιδεινώνουν την ανάπτυξη του συνδρόμου. Στην οξεία μορφή, εμφανίζεται έντονος πόνος, που αναπτύσσεται στο δεξιό υποχόνδριο (περιοχή του ήπατος), στην επιγαστρική περιοχή. Μπορεί να συνοδεύεται από εμετό. Όταν η κατώτερη φλεβική κάβα εμπλέκεται στη διαδικασία:

  • πρήξιμο των ποδιών
  • αύξηση του φλεβικού σχήματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.
  • συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • την εμφάνιση σημείων υδροθώρακα.

Σε μια χρόνια πορεία, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Υπάρχει σταδιακή αύξηση του όγκου του ήπατος. Καθώς το σύνδρομο αναπτύσσεται, ο πόνος εμφανίζεται στην περιοχή του ήπατος, έμετος. Στο μέλλον αναπτύσσεται κίρρωση, σπληνομεγαλία, οι φλέβες του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και του στήθους αναπτύσσονται. Το τελικό στάδιο χαρακτηρίζεται από σοβαρή πύλη υπέρταση, ηπατική ανεπάρκεια, μεσεντερική θρόμβωση. Ο ίκτερος είναι εξαιρετικά σπάνιος. Με μια ολοκληρωτική πορεία, τα συμπτώματα της ηπατικής ανεπάρκειας αυξάνονται γρήγορα, ο ασκίτης και η ηπατομεγαλία αναπτύσσονται γρήγορα.

Διαγνωστικά

Κατά τη διάρκεια της αρχικής εξέτασης, ο γαστρεντερολόγος μπορεί να ανιχνεύσει αύξηση στα όρια του ήπατος, του σπλήνα, του υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα. Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, ο ασθενής συνταγογραφείται εργαστηριακά διαγνωστικά αίματος:

  • χημεία αίματος
  • γενική ανάλυση αίματος
  • πήξη.

Με τη βοήθειά τους, είναι δυνατό να εντοπιστεί η λευκοκυττάρωση, η διαταραχή του συστήματος πήξης, η αυξημένη ESR, AST, ALT. Εάν υποψιάζεστε την παρουσία συνδρόμου Budd-Chiari, συνταγογραφείται ένα σύνολο οργάνων διαγνωστικών μεθόδων:

  • Υπερηχογράφημα Doppler - η μέθοδος σάς επιτρέπει να εντοπίζετε ανωμαλίες στην εργασία των αιμοφόρων αγγείων, θρόμβων αίματος, στενώσεων στις φλέβες του ήπατος.
  • χαρτογραφία - μελέτη του συστήματος της πύλης των φλεβών με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης.
  • Ακτινογραφία των κοιλιακών οργάνων - παρουσία ασκίτη, αύξηση του μεγέθους του ήπατος, του σπλήνα, των κιρσών του οισοφάγου.
  • ηπατομανιομετρία - μέτρηση της πίεσης στις φλέβες του ήπατος.
  • σπληνομετρία - μέτρηση του επιπέδου πίεσης στις σπληνικές φλέβες.
  • Υπερηχογράφημα του ήπατος - η μελέτη παρέχει πληροφορίες σχετικά με τη δομή και την κατάσταση του ήπατος, σας επιτρέπει να εντοπίσετε διασταλμένες φλέβες.
  • MRI - με τη βοήθειά του, εντοπίζονται νεκρωτικές περιοχές στον ηπατικό ιστό, εκφυλισμός λιπών, ατροφικές διεργασίες.
  • CT - αναγνώριση ετερογενών περιοχών.
  • βιοψία ήπατος - βοηθά στην ανίχνευση περιοχών νέκρωσης, ίνωσης, συμφόρησης.
  • σπινθηρογραφία - προσδιορισμός του εντοπισμού της θρόμβωσης.

Η φυσική εξέταση, η ψηλάφηση, τα δεδομένα από οργανικές και εργαστηριακές μεθόδους συμβάλλουν στη διάγνωση σε μια πολύπλοκη κλινική εικόνα.

Θεραπεία

Είναι εντελώς αδύνατο να θεραπευτεί η ασθένεια, αλλά είναι δυνατόν να ανακουφιστεί η κατάσταση του ασθενούς και να παραταθεί η ζωή του. Η θεραπεία κατευθύνεται στην πηγή της νόσου. Η κύρια μέθοδος είναι η χειρουργική επέμβαση.

Συντηρητική θεραπεία

Η φαρμακευτική αγωγή έχει μικρή επίδραση, παρατείνει τη ζωή του ασθενούς έως και δύο χρόνια. Στόχοι - μείωση της υψηλής πίεσης στην πυλαία φλέβα, πρόληψη επιπλοκών, ομαλοποίηση της ροής του αίματος, εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου.

  • θρομβολυτικά (στρεπτοκινάση) - μια ομάδα φαρμάκων για τη διάλυση θρόμβων αίματος.
  • αντιπηκτικά (Curantil) - μειώστε τη συσσώρευση ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων, αραιώστε το αίμα.
  • γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη) - έχουν αναλγητικό, αντιαλλεργικό αποτέλεσμα, μειώνουν τη φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία και το ήπαρ.
  • διουρητικά (φουροσεμίδη) - αφαιρέστε την περίσσεια υγρού από το σώμα, είναι απαραίτητα για ασκίτη, οίδημα.
  • φάρμακα που βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες στους ιστούς του ήπατος (Essentiale forte) - αυξάνουν την αντίσταση των ηπατικών κυττάρων σε ανεπαρκή παροχή αίματος.

Η σωστή διατροφή συμβάλλει σημαντικά. Είναι απαραίτητο να μειωθεί η χρήση επιτραπέζιου αλατιού, υγρών, τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε χοληστερόλη.

Χειρουργική επέμβαση

Η έλλειψη χειρουργικής επέμβασης οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών, και στη συνέχεια - θανάτου. Η χειρουργική επέμβαση για το σύμπτωμα Budd-Chiari μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς. Μέθοδοι:

  1. Παράκαμψη - δημιουργία σύνδεσης μεταξύ πλοίων που δεν επικοινωνούν. Ο χειρισμός πραγματοποιείται μεταξύ της κατώτερης κάβας και των πυλών των φλεβών. Με τη βοήθεια αυτής της σύνδεσης, το υγρό κινείται, παρακάμπτοντας το ήπαρ και τις θρομβωμένες περιοχές..
  2. Δημιουργία αναστομιών - τα αγγειακά μηνύματα δημιουργούνται εκ νέου μέσω τεχνητών κοίλων προθέσεων.
  3. Προσθετικά της ανώτερης φλέβας - η κατεστραμμένη περιοχή αντικαθίσταται με εμφύτευμα (βιολογικό ή τεχνητό).
  4. Μεμβρανοτομία - επέκταση του αυλού της φλέβας με εκτομή διαφράγματος, συμφύσεων.
  5. Διαστολή μπαλονιού, stenting - χρησιμοποιώντας έναν ειδικό καθετήρα, ο αυλός του αγγείου επεκτείνεται. Ένα μεταλλικό στεντ τοποθετείται στη θέση της στένωσης. Αποτρέπει την εκ νέου μείωση του φλεβικού αυλού.
  6. Μεταμόσχευση ήπατος - μεταμόσχευση ενός υγιούς οργάνου δότη.

Η χειρουργική θεραπεία έχει υψηλά ποσοστά απόδοσης. Η πιο αποτελεσματική μέθοδος είναι η μεταμόσχευση ασθενών. Μπορεί να βοηθήσει στην παράταση της ζωής στα 22 χρόνια (διάρκεια εγγραφής με σύνδρομο Budd-Chiari).

Επιπλοκές

Με ταυτόχρονες σοβαρές ασθένειες, το σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί με εσωτερική αιμορραγία, διαταραχή του ουροποιητικού συστήματος. Ελλείψει έγκαιρης βοήθειας, οι ασθενείς μπορεί να πεθάνουν από την εμφάνιση επιπλοκών:

  • ασκίτης
  • αιμορραγία από κιρσούς του στομάχου, οισοφάγο
  • πύλη υπέρταση;
  • σύνδρομο ηπατο-νεφρού
  • ηπατική ανεπάρκεια;
  • περιτονίτιδα;
  • παρεγχυματική αιμορραγία
  • ηπατική εγκεφαλοπάθεια;
  • δυσουρία.

Στο τελευταίο στάδιο, αναπτύσσεται ηπατικό κώμα - μια σοβαρή διαταραχή των λειτουργιών του νευρικού συστήματος. Μια ενθουσιασμένη, ευφορική κατάσταση προκύπτει, ο ύπνος, η σκέψη, ο προσανατολισμός στο χρόνο και στο χώρο διαταράσσονται. Το άτομο μπερδεύεται, αντιδρά ανεπαρκώς σε αυτό που συμβαίνει γύρω του (κλάμα, ουρλιάζοντας). Υπάρχει ένας τρόμος των χεριών, μια χαρακτηριστική μυρωδιά "συκωτιού" από το στόμα, αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο, σπασμοί, πτώση της αρτηριακής πίεσης, εξασθένιση αντανακλαστικών, διασταλμένοι μαθητές και αναπνευστική ανακοπή..

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση του συνδρόμου εξαρτάται από το επίπεδο της θρόμβωσης, τον αιτιολογικό παράγοντα, τις λειτουργικές ικανότητες του ήπατος, το στάδιο της διαδικασίας. Μια δυσμενή πρόγνωση είναι τυπική για την οξεία μορφή της νόσου, καθώς οι ασθενείς πεθαίνουν κυρίως από ηπατικό κώμα, περιτονίτιδα, μεσεντερική θρόμβωση φλέβας. Η πρόγνωση επιδεινώνει τα γηρατειά, την παρουσία όγκων. Το αποτέλεσμα της νόσου επηρεάζεται από τους δείκτες της κλίμακας Child-Turcotte-Pugh. Λαμβάνει υπόψη την παρουσία ασκίτη, ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, δεικτών αλβουμίνης, χολερυθρίνης, χρόνου προθρομβίνης, INR. Οι υψηλοί αριθμοί σημαίνουν κακή πρόγνωση.

Προληπτικά μέτρα είναι η πρόληψη και η διακοπή της εξέλιξης της νόσου. Είναι απαραίτητο να τρώτε σωστά, με ισορροπημένο τρόπο, για να παρακολουθείτε το επίπεδο χοληστερόλης, την κατάσταση του ήπατος. Να υποβάλλονται σε ετήσιες προληπτικές εξετάσεις από έναν φλεβολόγο. Αποφύγετε το κάπνισμα, πίνοντας δυνατά αλκοολούχα ποτά. Οι γιατροί πρέπει να εκπαιδεύσουν τον πληθυσμό.

Το σύνδρομο Budd-Chiari και η ασθένεια είναι μια σοβαρή, σπάνια, ανίατη ασθένεια. Ο ασθενής πρέπει να αντιμετωπίζεται από χειρουργούς, ηπατολόγους, γαστρεντερολόγους. Απαγορεύεται αυστηρά η θεραπεία της παθολογίας μόνοι σας, στο σπίτι. Αυτό είναι γεμάτο με σοβαρές επιπλοκές που τελικά θα οδηγήσουν σε θάνατο. Στα πρώτα σημάδια της νόσου, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε επειγόντως με έναν ειδικό, να υποβληθείτε σε ολοκληρωμένη εξέταση και θεραπεία. Η έγκαιρη βοήθεια μπορεί να σώσει ζωές.

Σύνδρομο Budd Chiari: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Το σύνδρομο Budd Chiari είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια που είναι κύηση. Ο κύριος κίνδυνος έγκειται στο γεγονός ότι στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης της νόσου, τα συμπτώματά της μπορεί να συγχέονται με άλλες ασθένειες. Ως εκ τούτου, η γενική εικόνα της νόσου αναπτύσσεται μετά από πολύ καιρό. Η ασθένεια Budd Chiari χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση στο ήπαρ, μειωμένη ροή αίματος από το ήπαρ, πόνο στην κοιλιά και συσσώρευση μεγάλης ποσότητας υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα.

Γιατί συμβαίνει το σύνδρομο Budd Chiari?

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται αυτή η τρομερή ασθένεια:

  1. Ένας καλοήθης ή καρκινικός όγκος στα επινεφρίδια.
  2. Μηχανικές αιτίες (κυρίως συγγενείς): στένωση της ηπατικής φλέβας, απόφραξη ή μόλυνση της κατώτερης φλέβας, υποπλασία των επινεφριδίων, κ.λπ.
  3. Ηπατοκυτταρικά καρκινώματα και νεφρικά κύτταρα.
  4. Λοιμώξεις - αμοιβαία, φυματίωση, εχινοκοκκίαση, ασπεργίλλωση, σύφιλη και πολλά άλλα.
  5. Πήξη (αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, καθώς και ανεπάρκεια πρωτεϊνών S, C και αντιθρομβίνης II)
  6. Η θρομβοκυττάρωση, η πολυκυτταραιμία, οι αιματολογικές διαταραχές είναι σοβαρές διαταραχές πήξης.

Συμπτώματα

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd Chiari, ο γιατρός πρέπει να δει την απόφραξη 2 ή περισσότερων φλεβών. Μόνο σε αυτήν την περίπτωση γίνονται αισθητά τα συμπτώματα της νόσου. Το ήπαρ αρχίζει να διευρύνεται σε τέτοιο βαθμό ώστε να εκτείνεται η ηπατική κάψουλα. Αυτό το σύμπτωμα του συνδρόμου είναι πολύ οδυνηρό. Η διεύρυνση επηρεάζει ιδιαίτερα τον λοβό του ήπατος..

Ανάλογα με το επίπεδο της στάσης του αίματος στην ηπατική φλέβα, η ηπατική λειτουργία μπορεί επίσης να επηρεαστεί. Η συνέπεια αυτού είναι η υποξία ή η πείνα οξυγόνου. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό οδηγεί σε νέκρωση του ήπατος. Όταν το σύνδρομο Budd Chiari αρχίζει να αναπτύσσεται σε χρόνιο στάδιο, η εξωκυτταρική μήτρα αναπτύσσεται σημαντικά. Αυτό το σύμπτωμα της νόσου οδηγεί σε μερική καταστροφή του ήπατος..

Το σύνδρομο Budd Chiari αναπτύσσεται στο πλαίσιο προβλημάτων με την πήξη του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, εμφανίζονται τα ακόλουθα σημάδια:

  • ασκίτης
  • ικτερός;
  • διεύρυνση του σπλήνα
  • διευρυμένο ήπαρ.

Η ασθένεια Budd Chiari έχει διάφορες κλινικές μορφές:

  1. Η υποξεία και οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από ασκίτη, άμεση αύξηση του πόνου στην κοιλιά, διόγκωση του ήπατος, φούσκωμα, ίκτερος και εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.
  2. Το πιο κοινό σύνδρομο είναι χρόνιο. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ίκτερος μπορεί να απουσιάζει, αλλά ο ασκίτης εξελίσσεται μόνο. Περισσότερο από το 50% των ασθενών που πάσχουν από αυτή τη νόσο υποφέρουν από νεφρική ανεπάρκεια.
  3. Το λιγότερο συνηθισμένο είναι η κυρίαρχη μορφή του συνδρόμου Budd Chiari. Μαζί της, όλα τα κλινικά συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται πολύ γρήγορα..

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Budd Chiari;?

Η επιβεβαίωση της νόσου του Budd Chiari είναι δυνατή μόνο με την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών εξετάσεων και των οπτικών μεθόδων εξέτασης. Ανάμεσα τους:

  • Πλήρης μέτρηση αίματος, η οποία θα δείξει αύξηση της ESR και της λευκοκυττάρωσης.
  • Πηκτικό πρόγραμμα. Οι ασθενείς με σύνδρομο Budd Chiari θα έχουν παρατεταμένο χρόνο προθρομβίνης, ο οποίος κανονικά αντιστοιχεί σε 15-20 δευτερόλεπτα..
  • Βιοχημεία αίματος. Με βάση τα αποτελέσματα αυτής της ανάλυσης, η παρουσία του συνδρόμου μπορεί να προσδιοριστεί από πολλούς δείκτες. Η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη μπορεί να αυξηθεί, η δραστικότητα της αλκαλικής φωσφατάσης, ALT και AST θα αυξηθεί σημαντικά.
  • Το σύνδρομο Budd Chiari ορίζεται με βοήθεια. Ηπατομανιομετρία και σπληνομετρία. Η μελέτη θα αποκαλύψει μειωμένη αποφρακτική πίεση απευθείας στις φλέβες του ήπατος, ενώ η πύλη θα αυξηθεί..
  • Εάν υπάρχει υποψία παραμόρφωσης Chiari, θα πρέπει να ληφθεί ακτινογραφία κοιλιακού. Αυτή η μέθοδος μπορεί να καθορίσει την παρουσία ασκίτη, καρκινώματος και ηπατοσπληνομεγαλίας. Ο γιατρός θα ανιχνεύσει αμέσως την ασβεστοποίηση εάν υπάρχει θρόμβωση πυλαίας φλέβας. Έως και το 8% των ασθενών με σύνδρομο Budd Chiari έχουν επίσης κιρσοί του οισοφάγου.
  • Ο υπέρηχος είναι μια άλλη οργανική μέθοδος που εκτελείται με αυτό το σύνδρομο. Με τη βοήθειά του, μπορείτε να δείτε θρόμβους αίματος στις φλέβες και πολλά σημάδια ηπατικής βλάβης εγκαίρως.
  • CT. Η τομογραφία εκτελείται μόνο με αντίθεση. Το σύνδρομο Budd Chiari ορίζεται όταν ο παράγοντας αντίθεσης δεν κατανέμεται ομοιόμορφα. Στον λοβό του ήπατος, η συγκέντρωσή του θα είναι πολύ υψηλή. Τα περιφερειακά τμήματα θα στερούνται της ροής του αίματος. Σχεδόν το 50% όλων των ασθενών με αυτή την ασθένεια θα έχουν θρόμβωση.
  • Η μαγνητική τομογραφία είναι μια άλλη μέθοδος διάγνωσης ασθενών με σύνδρομο Budd Chiari. Η ευαισθησία αυτής της μελέτης είναι 90%. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, μπορείτε να δείτε περιοχές ατροφίας, νέκρωσης, λιπώδους εκφυλισμού, καθώς και περιοχές μειωμένης ηπατικής αιμάτωσης.
  • Η υπερηχογραφία Doppler χρησιμοποιείται επίσης για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari. Ως αποτέλεσμα, ο ειδικός οπτικοποιεί την παρουσία θρόμβων αίματος στην ηπατική και τη φλέβα. Επίσης, σε περίπτωση ασθένειας, θα εντοπιστούν διαταραχές της ροής του αίματος στο αγγειακό δίκτυο..
  • Η σάρωση ραδιονουκλιδίων πραγματοποιείται επίσης σε ασθενείς με ύποπτο σύνδρομο Budd Chiari. Δεδομένου ότι η μέθοδος βασίζεται στη χρήση κολλοειδούς θείου, η συγκέντρωση αυτού του ισότοπου παρατηρείται σε ασθενείς στον λοβό του ήπατος, όπως στην CT.
  • Η ενετογραφία έχει μεγάλη σημασία για τη διάγνωση αυτής της ασθένειας. Ταυτόχρονα με την εξέταση κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, μπορούν να πραγματοποιηθούν θεραπευτικές ενέργειες: μετατόπιση, θρομβόλυση κ.λπ..
  • Η βιοψία ήπατος είναι μια μελέτη που πρέπει να πραγματοποιηθεί πριν από τη μεταμόσχευση ήπατος, καθώς και για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd Chiari. Έτσι, μπορεί να αποδειχθεί η παρουσία ίνωσης και ορατής βλάβης στο ήπαρ..

Σε κάθε περίπτωση, ο γιατρός αποφασίζει ποιες διαγνωστικές μεθόδους θα χρησιμοποιήσει. Εξαρτάται από την κατάσταση της υγείας και από τη γενική κατάσταση του σώματος του ασθενούς..

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Budd Chiari;?

Το σύνδρομο Budd Chiari αντιμετωπίζεται αποκλειστικά σε νοσοκομείο. Υπάρχουν χειρουργικά, υπάρχουν επίσης φάρμακα που βοηθούν στην αντιμετώπιση της νόσου..

Η φαρμακευτική θεραπεία οδηγεί σε ασθενές και πολύ βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα. Εάν το σύνδρομο Budd Chiari αντιμετωπίζεται αποκλειστικά με φάρμακα, τότε μετά από 2 χρόνια μόνο το 80% των ασθενών παραμένουν ζωντανοί. Για τη διατήρηση της κατάστασης του ασθενούς, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

  • Θρομβολυτικά φάρμακα - "Στρεπτάση" (εγχέεται μέσω καθετήρα), "Ουροκινάση" (ενδοφλέβια ένεση), "Aktilize" (επίσης ενδοφλεβίως).
  • Αντιπηκτικά - "Fragmin", "Clexan".
  • Μακροχρόνια διουρητικά - "Veroshpilacton", "Furosemide". Ταυτόχρονα, θα πρέπει να περιορίσετε τη χρήση νερού, αλάτων.

Ανάλογα με την αιτία του συνδρόμου Budd Chiari, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει έναν ή άλλο τύπο χειρουργικής επέμβασης:

  1. Αγγειοπλαστική. Αμέσως μετά τη διαστολή του μπαλονιού, εισάγεται ένα στεντ μέσω του δέρματος. Αυτή η επέμβαση πραγματοποιείται εάν υπάρχει λοίμωξη του αυλού της φλέβας.
  2. Χειρουργική παράκαμψη. Ο σκοπός αυτής της χειρουργικής επέμβασης είναι να μειώσει την πίεση στους ημιτονοειδείς χώρους του ήπατος. Εάν υπάρχουν θρόμβοι αίματος στα ηπατικά αγγεία, τοποθετείται μια ειδική διακλάδωση στον ασθενή.
  3. Μια άλλη επιλογή για την καταπολέμηση της νόσου είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Εάν το σύνδρομο Budd Chiari είναι οξύ, τότε εκτελείται αυτή η συγκεκριμένη παραλλαγή χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς έχουν τότε την ευκαιρία να ζήσουν για περισσότερα από 4 χρόνια. Εάν αυτή η ασθένεια προκάλεσε καρκίνωμα, τότε η μεταμόσχευση ενδείκνυται επίσης για τέτοιους ασθενείς..

Ποια είναι η πρόβλεψη?

Το σύνδρομο οξείας Budd Chiari οδηγεί συχνότερα στο θάνατο. Εάν η ασθένεια συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν υπερβαίνει τα 2-3 χρόνια. Η πρόγνωση της ανάρρωσης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το αν είναι δυνατόν να εξαλειφθούν προβληματικές περιοχές με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης..

Σύνδρομο Budd Chiari: τι είναι αυτό και οι αιτίες της ανάπτυξης?

Το σύνδρομο Budd Chiari είναι μια σπάνια ασθένεια, η οποία αναφέρθηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό ιατρό G. Budd το 1845 και μισό αιώνα αργότερα, το 1899, ο Αυστριακός παθολόγος G. Chiari παρουσίασε 13 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου.

Η ουσία του έγκειται στην παθολογία των ηπατικών φλεβών. Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά σε τι είδους ασθένεια είναι..

Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari?

Αυτή είναι η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών, παρεμπιπτόντως, αυτή η ασθένεια καλείται μερικές φορές έτσι. Δηλαδή, με αυτήν την ασθένεια, είναι δύσκολο το αίμα να ρέει από το συκώτι στη γενική ροή του αίματος μέσω της κατώτερης φλέβας.

Στο ICD-10 (Διεθνής ταξινόμηση ασθενειών της 10ης αναθεώρησης), αυτή η παθολογία συμπεριλήφθηκε στην ομάδα "Εμβολισμός και θρόμβωση άλλων φλεβών" με κωδικό 182.0.

Η παραβίαση της φλεβικής εκροής είναι αρκετά σπάνια - 1: 100.000, περισσότερες γυναίκες από 40 έως 50 ετών κινδυνεύουν να αρρωστήσουν. Από αυτό μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι η παρουσία αυξημένης ποσότητας οιστρογόνου στο αίμα στις γυναίκες επηρεάζει έντονα την ανάπτυξη του συνδρόμου.

Μέσα σε 10 χρόνια, περίπου το 55% των ασθενών επιβιώνουν με αυτήν την παθολογία. Ο θάνατος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα οξείας ηπατικής ανεπάρκειας.

Λόγοι ανάπτυξης

Μέχρι τώρα, στο 30% των περιπτώσεων, δεν είναι σαφές τι επηρεάζει την εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Οι προφανείς λόγοι διαφέρουν ο ένας από τον άλλον στην προέλευση, αλλά με τον έναν ή τον άλλο τρόπο όλα καταλήγουν σε θρόμβωση των ηπατικών φλεβών.

Τι μπορεί να το προκαλέσει?

  • τραύμα στην κοιλιά
  • περιτονίτιδα - φλεγμονή της κοιλιακής κοιλότητας / περικαρδίτιδα.
  • διάφορα είδη παθήσεων του ήπατος.
  • ασθένειες που προκαλούνται από λοίμωξη
  • οι όγκοι είναι κακοήθεις.
  • μια μικρή γκάμα φαρμάκων.
  • εγκυμοσύνη, τοκετός.

Όλα αυτά είναι η αιτία της απόφραξης των φλεβών, η οποία με τη σειρά της συνεπάγεται την καταστροφή του ηπατικού ιστού, μια αύξηση της ενδοηπατικής πίεσης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση (θάνατος κυττάρων οργάνων).

Όσον αφορά την παρουσία αυτού του συνδρόμου σε παιδιά, αυτές είναι μεμονωμένες περιπτώσεις, συνολικά 35 περιπτώσεις έχουν καταγραφεί στην πράξη. Εκδηλώνεται με τον ίδιο τρόπο όπως και στους ενήλικες, ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθούν γενετικές ανωμαλίες, για παράδειγμα, η απουσία ή απόφραξη των υπεραηπατικών φλεβών.

Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, ένα σοβαρό ποσοστό ασθενειών εμφανίζεται σε έγκυες γυναίκες, παρουσία παραγόντων που ευνοούν αυτό. Η θεραπεία συνήθως εξατομικεύεται, αλλά δεν αποκλίνει από τις βασικές αρχές..

Συμπτώματα

Όπως συμβαίνει συχνά, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται και εξαρτώνται από τη μορφή της. Έτσι, η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών είναι οξεία, χρόνια.

Η οξεία μορφή του συνδρόμου ξεκινά απροσδόκητα και συνοδεύεται αμέσως από μια σοβαρή επώδυνη προσβολή κάτω από το πλευρό στα δεξιά, έμετος (εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, τότε εμφανίζεται αίμα στον εμετό) και αύξηση του μεγέθους του ήπατος, επέκταση των φλεβών του υποδόριου.

Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, κυριολεκτικά μέσα σε λίγες μέρες η κοιλιακή κοιλότητα αυξάνεται λόγω της συσσώρευσης υγρού εκεί και δεν βοηθούν τα διουρητικά.

Η χρόνια μορφή διαγιγνώσκεται στο 80-90% των ασθενών, που προκαλείται από φλεγμονή ή ίνωση. Συχνά εξαφανίζεται χωρίς συμπτώματα, εκτός εάν ο ασθενής κουραστεί γρήγορα. Όλα τα σημάδια εμφανίζονται στον πονηρό. Αρχικά, αρχίζει να αισθάνεται ναυτία, έμετο και πόνοι εμφανίζονται στα δεξιά κάτω από τα πλευρά. Στη συνέχεια, όταν η ασθένεια έχει ήδη αναπτυχθεί, παρατηρείται ένα διευρυμένο ήπαρ, πυκνό στην αφή, μπορεί να αναπτυχθεί κίρρωση, μερικές φορές υπάρχουν διασταλμένες φλέβες κάτω από το δέρμα μπροστά από το περιτόναιο και το στήθος. Η αιμορραγία συμβαίνει από τα έντερα, το στομάχι και τον οισοφάγο. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ηπατική ανεπάρκεια και αγγειακή θρόμβωση..

Διαγνωστικά

Το πιο σημαντικό πράγμα στη διάγνωση είναι να αποκλειστούν όλες οι άλλες ασθένειες που έχουν παρόμοια συμπτώματα..
Ο βέλτιστος τρόπος διάγνωσης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι ο υπέρηχος, χάρη σε αυτό, είναι δυνατόν να εντοπιστεί πραγματικά ο μετασχηματισμός των ηπατικών φλεβών και η συμπίεση της κατώτερης φλέβας. Αυτή η μέθοδος είναι επίσης καλή για τη διάγνωση ασκίτη (συσσώρευση υγρών). Χρησιμοποιώντας τον υπέρηχο Doppler, εντοπίζονται αλλαγές στην κατεύθυνση της ροής του αίματος μέσω των φλεβών του ήπατος.

Το CT σας επιτρέπει να σκεφτείτε πόσο αυξάνεται το μέγεθος του ήπατος και όταν εγχέεται μια αντίθεση, εάν διαταραχθεί η ροή του αίματος, τότε αυτή η αντίθεση κατανέμεται άνισα, σημειώνεται η ανώμαλη φύση της ουσίας.

Η φωτογραφία, όπου το βέλος, δείχνει θρόμβωση του ηπατικού αγγείου.

Φυσικά, ο ασκίτης και οι κιρσοί, σε συνδυασμό με ένα διευρυμένο ήπαρ, είναι σαφή σημάδια όταν πρέπει πρώτα να σκεφτείτε το σύνδρομο Budd-Chiari..

Θεραπεία

Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με σύνδρομο Budd-Chiari, θα νοσηλευτεί. Όλη η θεραπεία για αυτήν την ασθένεια στοχεύει στην εξάλειψη των αποκλεισμών, στη μείωση της πίεσης στο όργανο και στην πρόληψη επιπλοκών..

Οι ειδικοί που θεραπεύουν αυτήν την ασθένεια είναι ένας γαστρεντερολόγος και ένας χειρουργός.

Είναι δυνατόν να αντιμετωπιστεί αυτή η ασθένεια με φάρμακα, αλλά αυτό είναι αναποτελεσματικό, η βελτίωση εμφανίζεται μόνο για μικρό χρονικό διάστημα. Το 80-85% των ασθενών ζουν μετά από αυτό για περίπου δύο χρόνια. Επομένως, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με φάρμακα, εξετάζεται επίσης το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης. Αυτό μπορεί να είναι μια επέμβαση στα αγγεία για να αποκατασταθεί η αγωγιμότητα και η μεταμόσχευση ήπατος, εάν είναι ήδη απαραίτητο να σωθεί η ζωή ενός ατόμου. Όλες οι αποφάσεις σχετικά με το ποιες επεμβάσεις θα εκτελεστούν λαμβάνονται από τον θεράποντα ιατρό.

Ωστόσο, οι προβλέψεις δεν μπορούν να θεωρηθούν ευνοϊκές. Ακόμη και με χειρουργικές επεμβάσεις, το ποσοστό επιβίωσης για 10 χρόνια είναι 50%, λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι η μορφή της νόσου ήταν χρόνια. Ενώ το σύνδρομο, που εμφανίζεται σε οξεία μορφή, είναι συχνά θανατηφόρο λόγω ηπατικού κώματος. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις όπου ήταν δυνατόν με μια τέτοια τρομερή ασθένεια να παραταθεί η ζωή των ασθενών κατά άλλα 10 χρόνια..

Σε αυτό το βίντεο, ο γιατρός λέει σε ποια υψηλή πίεση μπορεί να οδηγήσει στην πύλη φλέβα, η οποία μεταφέρει όλο το αίμα από το πεπτικό σύστημα στο ήπαρ..

Ενώ το σύνδρομο Budd-Chiari θεωρείται ανίατο. Αλλά οι γιατροί σε όλο τον κόσμο προσπαθούν να βελτιώσουν και να βελτιώσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας..

Νόσος Budd-Chiari: αιτίες, σημεία, μέθοδοι θεραπείας

Τα συμπτώματα διαφόρων ηπατικών βλαβών είναι πολύ παρόμοια, επομένως η διάγνωση του οργάνου είναι συχνά περίπλοκη. Συγκεκριμένα, ενδέχεται να προκύψουν δυσκολίες στον εντοπισμό του συνδρόμου Budd-Chiari που σχετίζεται με μειωμένη λειτουργία των φλεβών και των τριχοειδών αγγείων του ήπατος..

Γενικά χαρακτηριστικά της παθολογίας

Οι ασθένειες των φλεβών και των αιμοφόρων αγγείων του ήπατος προκαλούν συχνά στασιμότητα του αίματος στο όργανο. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται η ασθένεια Budd-Chiari. Η παθολογία μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία του ήπατος, καθώς και θρόμβωση, η οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί σε προχωρημένο βαθμό. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο συγγενών ανωμαλιών, καθώς και μιας επίκτητης διαταραχής.

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ένα σύνολο καταστροφικών διαδικασιών, με την εξέλιξη των οποίων εντός 10 ετών, το ποσοστό επιβίωσης είναι 55%. Το τελευταίο στάδιο ανάπτυξης της νόσου μπορεί να είναι η αναπηρία του ασθενούς.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές του συνδρόμου:

  • Αιχμηρός. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται ως επιπλοκή της θρόμβωσης της κατώτερης φλέβας. Η παθολογία αναπτύσσεται γρήγορα και σταδιακά εξελίσσεται σε ασκίτη. Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και η ανάπτυξη της νόσου εμφανίζεται γρήγορα. Σε προχωρημένο στάδιο, εμφανίζεται αιματηρός εμετός.
  • Χρόνιος. Η αιτία της ανάπτυξης είναι συχνότερα ινώδης βλάβη στο συκώτι. Καθώς το ήπαρ εξελίσσεται, το προσβεβλημένο συκώτι διογκώνεται και γίνεται πυκνό και αναπτύσσεται ασκίτης. Οι ασκίτες και η ηπατική ανεπάρκεια μπορούν να γίνουν επιπλοκές της παθολογίας..

Επίσης, η παθολογία Budd-Chiari ταξινομείται σε τύπους:

  1. απόφραξη της φλέβας
  2. μεγάλες ηπατικές φλέβες.
  3. μικρές φλέβες.

Συμπτώματα

Κάθε μορφή παθολογίας έχει τα δικά της χαρακτηριστικά:

  • Αιχμηρός. Το σύνδρομο πόνου προκύπτει απότομα και ακτινοβολείται στο δεξιό υποχόνδριο. Η εξέλιξη της παθολογίας συνοδεύεται από συνεχή ναυτία και έμετο, καθώς και κίτρινη κηλίδα του δέρματος και του λευκού των ματιών. Μεγάλες φλέβες μπορεί να εμφανιστούν στην κοιλιά, και επίμονο οίδημα εμφανίζεται στα κάτω άκρα. Σταδιακά, γίνεται δύσκολο για τους ασθενείς να μετακινούνται και να φροντίζουν τον εαυτό τους. Στη συνέχεια, εμφανίζεται νεφρική δυσλειτουργία, ένας ακραίος βαθμός εξέλιξης της νόσου - θάνατος.
  • Υποξεία. Χαρακτηρίζεται από ασκίτη, υπερπηκτικό σύνδρομο. Η εξέλιξη της παθολογίας και η εκδήλωση των συμπτωμάτων της λαμβάνουν χώρα εντός έξι μηνών. Κατά κανόνα, αργότερα γίνεται χρόνια..
  • Χρόνιος. Στα αρχικά στάδια, η εξέλιξη του συνδρόμου Budd-Chiari σε μόνιμη μορφή μπορεί να προχωρήσει χωρίς την εκδήλωση οποιωνδήποτε σημείων. Σταδιακά υπάρχει ένα αυξανόμενο σύνδρομο πόνου, η όρεξη εξαφανίζεται, εμφανίζεται πρήξιμο και κιτρίνισμα του δέρματος.
  • Αστραπές γρήγορα. Η πιο σπάνια μορφή, που χαρακτηρίζεται από μια ξαφνική και γρήγορη πορεία.

Η έλλειψη έγκαιρης θεραπείας μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές. Ανάμεσα τους:

  1. Αιμορραγία;
  2. εγκεφαλοπάθεια του ήπατος.
  3. κιρσούς του οισοφάγου
  4. δυσουρία;
  5. κίρρωση;
  6. περιτονίτιδα;
  7. υδροθώρακας.

Το ηπατικό κώμα και ο θάνατος μπορούν να γίνουν ένα σοβαρό στάδιο εξέλιξης..

Έκτακτες ανάγκες

Σε οποιοδήποτε στάδιο και σε οποιαδήποτε μορφή συνδρόμου Budd-Chiari, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί από έκτακτη ανάγκη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, απαιτείται επείγουσα επαγγελματική ιατρική βοήθεια. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από:

  • ξαφνική έναρξη των πιο δυσάρεστων και οδυνηρών συμπτωμάτων.
  • καφέ ναυτία και έμετος
  • δυσκολία στην ούρηση, μικρή ποσότητα ούρων
  • κόπρανα με μια πίσσα σαν συνέπεια και απόχρωση.

Οι λόγοι

Η κύρια αιτία της νόσου Budd-Chiari είναι μια παθολογική συστολή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και των φλεβών του ήπατος. Αυτός ο παράγοντας είναι θεμελιώδης για την παραβίαση της εκροής αίματος. Το φαινόμενο μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες ζημιές:

  1. κοιλιακό τραύμα
  2. περιτονίτιδα;
  3. φλεγμονή της καρδιάς
  4. θρόμβωση της πυλαίας φλέβας και άλλων φλεβών και αγγείων.
  5. μολυσματικές βλάβες των εσωτερικών οργάνων
  6. πολυκυτταραιμία;
  7. μακροχρόνια ή ανεξέλεγκτη λήψη ορμονικών φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων των από του στόματος αντισυλληπτικών).
  8. θρομβοφλεβίτιδα;
  9. ήττα της κατώτερης φλέβας της συγγενείας τύπου ·
  10. διάφορες βλάβες στο συκώτι.

Διαγνωστικά

Για ακριβή διάγνωση, η αναμνησία και η εξωτερική εξέταση του ασθενούς συνήθως δεν επαρκούν. Επιπλέον, η διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari είναι συχνά δύσκολη. Επομένως, απαιτούνται πάντα πρόσθετες μελέτες υλικού:

  • Υπέρηχος. Μία από τις μεθόδους που είναι ικανές να οπτικοποιήσουν το όργανο και να ανιχνεύσουν επέκταση και θρόμβωση της πύλης φλέβας.
  • Υπερηχογραφία Doppler. Σας επιτρέπει επίσης να προσδιορίσετε την παραβίαση του φλεβικού συστήματος του ήπατος.
  • Η αξονική τομογραφία. Απαιτείται για απεικόνιση και ανίχνευση υπερτροφίας και οιδήματος.
  • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την παρουσία ινωδών εγκλεισμάτων, καθώς και ατροφίας οργάνων.
  • Ακτινογραφία. Βοηθά στον εντοπισμό των οισοφαγικών κιρσών, του καρκινώματος και του ασκίτη.

Επιπλέον, μπορεί να απαιτείται βιοψία για την ανίχνευση συμφόρησης, ίνωσης και νέκρωσης, καθώς και της αρτηριακής πίεσης στις φλέβες του ήπατος, καθώς το σύνδρομο Budd-Chiari προκαλεί πύλη υπέρταση.

Μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη διάγνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν είναι πάντα δυνατό να εντοπιστεί το πρόβλημα, επομένως, η διάγνωση της νόσου Budd-Chiari θεωρείται σχετικά δύσκολη.

Μέθοδοι θεραπείας

Στην πράξη, υπάρχουν δύο βασικές μέθοδοι θεραπείας για την ασθένεια: συντηρητική και χειρουργική. Στόχοι και στόχοι της θεραπείας:

  1. αποκατάσταση της φλεβικής λειτουργίας, αφαίρεση του μπλοκ
  2. εξάλειψη των συμπτωμάτων?
  3. βελτίωση και αποκατάσταση της παροχής αίματος ·
  4. μείωση της πίεσης, εάν αυξάνεται παθολογικά.
  5. πρόληψη επιπλοκών της νόσου.

Συντηρητικός

Η φαρμακευτική αγωγή στη θεραπεία του συνδρόμου Budd-Chiari συνταγογραφείται συνήθως μόνο στα αρχικά στάδια της εξέλιξης της νόσου και είναι αναποτελεσματική. Επίσης, με τη βοήθειά του, είναι δυνατόν να παραταθεί ελαφρώς η διάρκεια ζωής των ασθενών. Για αυτό, συνταγογραφούνται ομάδες φαρμάκων:

  • διουρητικά (φουροσεμίδη)
  • θρομβολυτική (Ουροκινάση)
  • υδρολύματα ·
  • αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (Fragmin)
  • γλυκοκορτικοστεροειδή (δεξαμεθαζόνη)
  • ηπατοπροστατευτές (Essentiale).

Χειρουργική επέμβαση

Το κύριο καθήκον της χειρουργικής θεραπείας της νόσου Budd-Chiari είναι η αποκατάσταση της φυσιολογικής παροχής αίματος στους ιστούς. Για αυτό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθοι τύποι χειρουργικής επέμβασης:

  • Αναστόμωση. Οι προσβεβλημένες φλέβες και τα αγγεία αντικαθίστανται με τεχνητές.
  • Προσθετικά φλεβών.
  • Χειρουργική παράκαμψη. Κατά τη διαδικασία της θεραπείας, οι προσβεβλημένες φλέβες και τα αγγεία αφαιρούνται τεχνητά από το σύστημα παροχής αίματος και το αίμα περνά μέσω του σώματος σε οδούς παράκαμψης.
  • Αγγειοπλαστική.
  • Μεταφύτευση. Αυτή η τεχνική είναι σήμερα η πιο παραγωγική. Ωστόσο, η λήψη ενός υγιούς ήπατος για μεταμόσχευση μπορεί να είναι δύσκολη..

Πρόληψη

Προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση και η εξέλιξη μιας επικίνδυνης νόσου, απαιτείται πρόληψη. Για να γίνει αυτό, πρέπει να τηρούνται οι ακόλουθες συστάσεις:

  1. παρακολουθείτε την ποιότητα της διατροφής και αποτρέψτε το υπερβολικό πρόχειρο φαγητό να εισέλθει στην καθημερινή διατροφή.
  2. παρακολούθηση της χοληστερόλης και της υγείας του ήπατος
  3. Σταματήστε τα αλκοολούχα ποτά, τα τσιγάρα και άλλες κακές συνήθειες.
  4. παρουσία προδιάθεσης για κιρσούς και άλλες αγγειακές παθήσεις, υποβάλλονται συστηματικά σε εξετάσεις από φλεβολόγο ·
  5. ακολουθήστε έναν ενεργό τρόπο ζωής.
  6. αποφύγετε το άγχος.

Παρουσία συγγενών ανωμαλιών του ήπατος, των φλεβών και των αιμοφόρων αγγείων, απαιτείται να επισκέπτεστε τακτικά έναν γιατρό από τη στιγμή που εντοπίζεται το πρόβλημα. Αυτό είναι απαραίτητο, καθώς η παθολογία του Budd-Chiari μπορεί να προχωρήσει και να προχωρήσει πολύ γρήγορα και ανεπαίσθητα και εν τω μεταξύ, είναι απειλητική για τη ζωή.

Επίσης, η συστηματική παρακολούθηση της κατάστασης της υγείας ενδείκνυται για ασθενείς άνω των 40-50 ετών και άνω..

Πολλές ηπατικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Budd-Chiari, αποτελούν σοβαρή απειλή καθώς μπορούν να μειώσουν τη ζωή του ασθενούς και να προκαλέσουν επιπλοκές. Επομένως, στα πρώτα σημάδια βλάβης, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό..

Η διακοπή της νόσου στα αρχικά στάδια είναι συνήθως πολύ πιο εύκολη και πιο αποτελεσματική από τη θεραπεία σε προχωρημένους βαθμούς..

Υπάρχουν αντενδείξεις. Πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.