Σύνδρομο Bada Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια απόφραξη της ροής του φλεβικού αίματος στο ήπαρ, που οδηγεί σε ηπατομεγαλία, ίκτερο, ασκίτη και ηπατική ανεπάρκεια. Με πλήρη απόφραξη και αδυναμία μεταμόσχευσης ήπατος, ο θάνατος είναι αναπόφευκτος. Μερική απόφραξη οδηγεί σε πύλη υπέρταση. Λόγω μιας ξεχωριστής (ανεξάρτητης) φλεβικής εκροής, ο λοβός του ήπατος του ηπατικού συστήματος συχνά δεν επηρεάζεται.

Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με ραδιοϊσότοπο, αλλά στην πράξη γίνεται σπάνια. Ο υπέρηχος και η υπολογιστική τομογραφία χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση. Οι αλλαγές είναι συχνά τόσο λεπτές που μπορούν να παρατηρηθούν μόνο όταν τις αναζητούν. Επί του παρόντος, οι μελέτες μαγνητικής τομογραφίας παίζουν σημαντικό ρόλο. Η υπερτροφία του υπερκείμενου λοβού μπορεί να οδηγήσει σε στένωση της κατώτερης φλέβας. Η τελική διάγνωση επιβεβαιώνεται από την αγγειογραφία του ήπατος.
Για να εκπονηθεί ένα σχέδιο θεραπείας με βεντογραφία, μετράται η πίεση στα υπερ- και ενδοηπατικά τμήματα της κατώτερης φλέβας.

Συνήθως το σύνδρομο Budd-Chiari είναι συνέπεια θρόμβωσης, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί με όγκους ή σπάνια με συγγενή παθολογία συνδετικού ιστού. Οι κύριες παθολογικές εκδηλώσεις είναι η κεντροσφαιρική στάση και ημιτονοειδής διαστολή, οδηγώντας σε ατροφία και καταστροφή ηπατοκυττάρων γύρω από τις κεντρικές φλέβες. Με την ανάπτυξη της ίνωσης, σημειώνεται η αναγέννηση των ηπατοκυττάρων κοντά στις πύλες.

Ο συνδυασμός της θρόμβωσης της κατώτερης φλέβας με τη θρόμβωση των ηπατικών φλεβών οδηγεί σε έμφραγμα του ήπατος, το οποίο έχει χαρακτηριστική εικόνα για την υπολογιστική τομογραφία.

α - Σύνδρομο Budd-Chiari. Η αξονική τομογραφία. Για έναν απλό, οι ορατές εκδηλώσεις δεν έχουν διαγνωστική αξία, μερικές φορές υπάρχει υποψία για διεισδυτική νόσο.
b - MPT στο σύνδρομο Budd-Chiari: οι εκδηλώσεις, όπως αυτές που παρατηρήθηκαν με υπολογιστική τομογραφία, δεν είναι αρκετά συγκεκριμένες, αλλά ο λοβός του ουραίου μπορεί να διακριθεί από τον υπόλοιπο ιστό του ήπατος. a - Σύνδρομο Kawagram στο Budd-Chiari: συμπίεση του διευρυμένου λοβού του φλοιού.
β - Ηπατικό φλεβογράφημα με σύνδρομο Budd-Chiari.
Η αντίθεση γέμισε μόνο λίγες φλέβες αράχνης στον λοβό του ουραίου. Υπολογιστική τομογραφία μετά από ενδοφλέβια χορήγηση λιπαοδόλης.
Υπάρχει ένα ηπάτωμα στο δεξιό λοβό του ήπατος, ένας όγκος στην ηπατική φλέβα καλύπτεται μερικώς με ένα γαλάκτωμα ελαίου. α - Μορφολογία του συνδρόμου Budd-Chiari με το σχήμα.
β - Μακροσκοπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Budd-Chiari. Θρόμβος αίματος στην ηπατική φλέβα.
γ - Η επιφάνεια του ήπατος σε μια τομή με σύνδρομο Budd-Chiari.
Μπορεί κανείς να δει φωτεινές κόκκινες κηλίδες οξείας κεντροκυτταρικής στάσης και άνισες κίτρινες-καφέ εστίες παρεγχυματικών εμφράξεων. α - Σύνδρομο Budd-Chiari: μια μικροσκοπική εικόνα της έντονης στασιμότητας και της επέκτασης των ημιτονοειδών στην κεντροσφαιρική περιοχή με αντικατάσταση του ηπατικού παρεγχύματος με ερυθροκύτταρα.
Οι αλλαγές αντικατοπτρίζουν την ταχεία έναρξη της απόφραξης της φλεβικής εκροής στη θρόμβωση της ηπατικής φλέβας.
b - Σύνδρομο Budd-Chiari: κεντροσφαιρική περιοχή σε υψηλή μεγέθυνση. Συνήθως, υπάρχουν αιμορραγίες στους χώρους Disse και στις ηπατικές πλάκες.
Η αντικατάσταση και η μετατόπιση των ηπατοκυττάρων από ερυθροκύτταρα είναι σαφώς ορατή στις ηπατικές πλάκες και στις δύο πλευρές των διογκωμένων, αλλά κενών ημιτονοειδών. Σύνδρομο Budd-Chiari: μειωμένη απορρόφηση κολλοειδούς στο ήπαρ στον λοβό του ήπατος και αυξημένη απορρόφηση στα οστά και τον σπλήνα.
Σπινθηρογραφία χρησιμοποιώντας τεχνήτιο. Φλεβικό έμφραγμα ως αποτέλεσμα θρόμβωσης της κατώτερης φλέβας και των ηπατικών φλεβών.
Ένα υπολογισμένο τομογράφημα (α) δείχνει έναν θρόμβο χαμηλής πυκνότητας που εκτείνεται στην αριστερή και τη μέση ηπατική φλέβα και στην κατώτερη φλέβα.
Στην περιοχή του αριστερού λοβού του ήπατος και σε ένα μικρό μέρος του πρόσθιου τμήματος του δεξιού λοβού, παρατηρείται διάχυτη μείωση της πυκνότητας.
Ένα υπολογισμένο τομογράφημα στο επίπεδο του μέσου του ήπατος (b) αποκαλύπτει επέκταση της αριστερής πύλης φλέβας και σημαντική επέκταση του κατώτερου θρόμβου της φλέβας.

Σύνδρομο Budd-Chiari

Arnold Chiari ανωμαλία (σύνδρομο): τι κρύβει η παθολογία; Διάγνωση 4 τύπων δυσπλασίας

1. Εν συντομία για την παθομορφολογία 2. Θεωρία ανάπτυξης 3. Αιτιολογία 4. Ταξινόμηση 5. Κλινικές εκδηλώσεις 6. Διαγνωστικά 7. Θεραπεία 8. Επιπλοκές 9. Πρόγνωση 10. Πρόληψη

Παρά το γεγονός ότι το ανθρώπινο σώμα είναι ένας από τους πιο περίπλοκους και ανθεκτικούς μηχανισμούς, είναι επίσης εξαιρετικά ευάλωτο. Οι πρώτες διαταραχές στη δομή και τη λειτουργία του οργανισμού μπορούν να εμφανιστούν ακόμη και κατά την περίοδο της εμβρυογένεσης. Είναι η περίοδος της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου που είναι πολύ σημαντική, καθώς σε αυτό το στάδιο όλα τα όργανα και τα συστήματα του μελλοντικού ατόμου τοποθετούνται και σχηματίζονται..

Τα τελευταία χρόνια, η γέννηση παιδιών με μία ή άλλη περιγεννητική παθολογία, εμβρυϊκές ανωμαλίες έχει καταγραφεί όλο και περισσότερο. Μερικά από αυτά είναι πρακτικά ασφαλή και δεν αποτελούν απειλή για τη ζωή και την υγεία του παιδιού, ενώ άλλα, αντίθετα, είναι πολύ επικίνδυνα και μπορούν να απειλήσουν την αναπηρία ή ακόμα και το θάνατο. Μία από τις πιο πολυμορφικές ενδομήτριες δυσπλασίες είναι οι ανωμαλίες του νευρικού συστήματος. Σήμερα θα εξετάσουμε το σύνδρομο Arnold Chiari.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια παθολογική εξάρθρωση των εγκεφαλικών δομών όπως η παρεγκεφαλίδα και οι αμυγδαλές, η εισαγωγή τους στο foramen magnum, βρίσκονται πολύ χαμηλότερα από ό, τι είναι απαραίτητο για πλήρη λειτουργία, ως αποτέλεσμα της οποίας διαταράσσονται οι λειτουργίες τους και εμφανίζονται χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Αυτή η παθολογία μπορεί να έχει διάφορους βαθμούς σοβαρότητας, επομένως χωρίζεται σε 4 τύπους.

Θεραπεία παθολογίας

Η ασθένεια Budd-Chiari αντιμετωπίζεται με χάπια, χειρουργική επέμβαση και φυσιοθεραπεία.

Η θεραπεία ηπατικών αλλαγών που έχουν προκύψει λόγω του σχηματισμού θρόμβων αίματος απαιτεί τη χρήση ενός συμπλέγματος θεραπευτικών διαδικασιών, το οποίο περιλαμβάνει όχι μόνο τη χρήση φαρμακευτικών προϊόντων, αλλά και χειρουργική θεραπεία και διαδικασίες φυσικοθεραπείας. Τα φάρμακα θεωρούνται βοηθητικές μέθοδοι, οι οποίες βασίζονται στη λήψη φαρμάκων για την επίλυση θρόμβου αίματος ή την πρόληψη της συμφόρησης. Οι γιατροί συνιστούν ανεπιφύλακτα να μην καθυστερήσουν τη χειρουργική αντιμετώπιση του προβλήματος.

Δεδομένου ότι η εγκυμοσύνη είναι ένας ισχυρός προκλητικός της ασθένειας, η θεραπεία συμβαίνει συχνά κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, κάτι που είναι πολύ περίπλοκο έργο. Εάν μια έγκυος γυναίκα έχει προδιάθεση για ανάπτυξη παθολογίας, θα πρέπει να ακολουθεί ιδιαίτερα προσεκτικά τις προληπτικές συστάσεις του γιατρού. Εάν η πρόληψη δεν έχει αποφέρει αποτελέσματα, η ασθένεια αντιμετωπίζεται σύμφωνα με το πρότυπο σχέδιο, λαμβάνοντας υπόψη την ειδική κατάσταση του ασθενούς.

Θεραπευτικές και φαρμακευτικές μέθοδοι

Η θεραπεία της ασθένειας Budd-Chiari πραγματοποιείται με ηπατοπροστατευτικά, διουρητικά, θρομβολυτικά και άλλα φάρμακα σε ένα σύμπλεγμα.

Οι αλλαγές στο ήπαρ και στους θρόμβους αίματος που έχουν προκύψει λόγω της ανάπτυξης παθολογικών διεργασιών δεν μπορούν να θεραπευτούν με φάρμακα. Μόνο τα φάρμακα έχουν ασθενές θεραπευτικό αποτέλεσμα. Μπορούν να παρέχουν προσωρινή ανακούφιση από τα συμπτώματα του ασθενούς. Επιπλέον, τα φαρμακευτικά προϊόντα βελτιώνουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς και επεκτείνουν τη διάρκειά του. Αλλά χωρίς χειρουργική επέμβαση, σχεδόν κάθε ασθένεια είναι θανατηφόρα..

Οι γιατροί συνταγογραφούν ένα σύνολο φαρμάκων που έχουν ευεργετική επίδραση στην κατάσταση του ασθενούς:

  • θρομβολυτικά (Ουροκινάση, Alteplaza κ.λπ.) - όλα τα φάρμακα χορηγούνται με ατομικά καθορισμένη σειρά και δόση. φάρμακα βοηθούν στην πρόληψη αλλαγών στο ήπαρ με την επίλυση θρόμβου αίματος στη φλέβα. το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως, όσο το δυνατόν πιο κοντά στις φλέβες του ήπατος.
  • αντιπηκτικά ("Fragmin");
  • ηπατοπροστατευτική;
  • υδρολυτές πρωτεΐνης (διατηρήστε την οσμωτική πίεση).
  • σημαίνει ότι προσομοιώνουν μεταβολικές διεργασίες ·
  • διουρητικά φάρμακα (σε παράλληλο όριο αλάτι, υγρό), για παράδειγμα, διουρητικά με βάση τη φουροσεμίδη.
  • γλυκοκορτικοστεροειδή
  • παρασκευάσματα πλάσματος αίματος (για αιμορραγία) κ.λπ..

Χειρουργικές επεμβάσεις

Η χειρουργική θεραπεία των θρόμβων αίματος μπορεί να πραγματοποιηθεί σε τρεις κύριες παραλλαγές:

  • αγγειοπλαστική;
  • παράκαμψη εμβολιασμού των ηπατικών αγγείων ·
  • μεταμόσχευση ήπατος.

Κατά τη διάρκεια της αγγειοπλαστικής, ένας παράγοντας εγχέεται στις φλέβες του ήπατος (για παράδειγμα, η πύλη της φλέβας), η οποία διαλύει τον θρόμβο. Η επέμβαση πρέπει να εκτελεστεί από έναν έμπειρο γιατρό, καθώς εάν ο θρόμβος αίματος δεν καταρρεύσει, αλλά βγει, μπορεί να προχωρήσει περαιτέρω, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει θρομβοεμβολισμό. Όταν παρακάμπτει τα ηπατικά αγγεία, ο γιατρός επιβάλλει τεχνητές αγγειακές οδούς που βοηθούν την εκροή αίματος από το όργανο. Η επέμβαση φέρνει αμέσως ένα αίσθημα ανακούφισης στον ασθενή. Απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος ως έσχατη λύση όταν ο ασθενής βρίσκεται σε πολύ σοβαρή κατάσταση. Συνήθως, η επέμβαση συνταγογραφείται στα μεταγενέστερα στάδια της ανάπτυξης αλλαγών ή με επιπλοκές. Μετά από χειρουργική θεραπεία, συνταγογραφώ μια δια βίου φαρμακευτική θεραπεία και μια διατροφική διατροφή.

Μερικές φορές χρησιμοποιούνται άλλοι τύποι χειρουργικών επεμβάσεων:

  • διαστολή των στενότερων τμημάτων της φλέβας.
  • διαδερμική μεμβρανοτομία;
  • αντικατάσταση φλεβών (π.χ. πύλη).

Οι λόγοι

Μεταξύ των λόγων, τα πιο κοινά είναι τα ακόλουθα:

  • κληρονομικές αιμολυτικές διαταραχές
  • εγκυμοσύνη και τοκετός
  • λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών?
  • χρόνιες λοιμώξεις - φυματίωση, σύφιλη, απόστημα.
  • χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες - νόσος του Behcet, σαρκοείδωση, εντερική φλεγμονή, ερυθηματώδης λύκος.
  • συγγενείς όγκοι, καρκινώματα
  • απόφραξη μεμβράνης (απόφραξη)
  • φλεβική στένωση;
  • υποπλασία των φλεβών (στένωση)
  • μετεγχειρητική απόφραξη
  • μετατραυματική απόφραξη.

Η απόφραξη των φλεβών διαφόρων μεγεθών οδηγεί σε συμφόρηση. Η μικροαγγειακή ισχαιμία λόγω συμφόρησης ορισμένων περιοχών οδηγεί σε ηπατοκυτταρικούς τραυματισμούς, ηπατική ανεπάρκεια, πύλη υπέρταση.

Τι είναι το σύνδρομο Arnold Chiari?

Στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο, τόσο σημαντικές δομές όπως μέρος των ημισφαιρίων, του μυελός oblongata και των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών βρίσκονται συνήθως. Σε αυτήν την περιοχή, υπάρχει μετάβαση από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό. Οι δομές του νωτιαίου μυελού περνούν στην περιοχή του αυχενικού νωτιαίου καναλιού μέσω του ινιακού οπλισμού.

Η παραμόρφωση Chiari χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ανωμαλιών στην ανάπτυξη των οστών του κρανίου. Το ινιακό τμήμα σπάνια διευρύνεται σε ένα παιδί σε αυτήν την περίπτωση. Αυτή η παθολογική κατάσταση εμφανίζεται στο πλαίσιο του ενδομήτριου υδροκεφαλίου..

Οι διαταραχές στη δομή του κρανίου οδηγούν στο γεγονός ότι οι δομές του εγκεφάλου μετατοπίζονται προς τα κάτω. Σχηματίζεται ένα είδος κήλης. Μπορεί να προκληθεί βλάβη στη συμπίεση στις δομές του εγκεφάλου, η οποία συνεπάγεται σοβαρές διαταραχές στο έργο των κύριων κέντρων που ρυθμίζουν την εργασία όλων των συστημάτων του σώματος. Μπορεί να συμβεί συμπίεση νωτιαίου μυελού. Η μετατόπιση των εγκεφαλικών δομών μπορεί να ανιχνευθεί με μυελοεγκεφαλογραφία.

Τύποι και βαθμοί ανωμαλίας Arnold-Chiari

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των αλλαγών στη οστική βάση των δομών του κρανίου και του μυελού των οστών, διακρίνονται 4 τύποι παθολογίας..

Η πιο κοινή και σχετικά καλή πρόγνωση είναι η δυσμορφία του Chiari I. Αυτή η μορφή της παθολογίας χαρακτηρίζεται από την μετατόπιση των δομών της αμυγδαλής και της παρεγκεφαλίδας προς τα κάτω.

Η παραμόρφωση Arnold-Chiari Type II αρχίζει να εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει μετατόπιση μεγαλύτερου αριθμού εγκεφαλικών δομών και παρουσία επιπλέον δυσμορφιών..

Με το σύνδρομο Arnold-Chiari του τρίτου τύπου, υπάρχει μια προεξοχή όχι μόνο της γέφυρας, του medulla oblongata, της αμυγδαλής, αλλά και του pia mater. Η παθολογία οδηγεί σε σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.

Με το σύνδρομο Arnold-Chiari του τέταρτου τύπου, υπάρχει υποανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, συμπίεση του νωτιαίου μυελού και κρίσιμη μετατόπιση των εγκεφαλικών δομών. Τέτοια νεογέννητα μωρά δεν είναι βιώσιμα.

Υπάρχουν 3 βαθμοί σοβαρότητας του συνδρόμου Arnold-Chiari. Μια σχετικά ήπια επιλογή παθολογίας στην οποία δεν παρατηρείται ανάπτυξη σοβαρών εγκεφαλικών ελαττωμάτων και σοβαρών συμπτωματικών εκδηλώσεων είναι το στάδιο 1 του συνδρόμου Arnold-Chiari.

Οι βαθμοί 2 και 3 του συνδρόμου θεωρούνται πιο επικίνδυνοι. Συνδυάζονται με άλλες συγγενείς διαταραχές στο σχηματισμό ιστών του νευρικού συστήματος. Αυτό επιδεινώνει την πρόγνωση. Ακόμη και με στοχευμένη θεραπεία, τα παιδιά συχνά έχουν σοβαρές νευρολογικές διαταραχές που είναι σχεδόν αδύνατο να διορθωθούν..

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης ενός ελαττώματος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου

Οι ακριβείς λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της ανωμαλίας δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι το πρόβλημα έγκειται σε γενετικές διαταραχές στην ανάπτυξη του εμβρύου, οδηγώντας σε ακατάλληλο σχηματισμό των δομών του εγκεφάλου και των οστών του κρανίου.
Πολλοί ειδικοί πιστεύουν ότι το πρόβλημα μπορεί να οφείλεται στην παρουσία συγγενών υδροκεφαλών..

Η συσσώρευση υγρού κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη αυξάνει την πίεση στον εγκέφαλο, οδηγώντας στην εξώθηση των δομών του στο foramen magnum.

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογίας περιλαμβάνουν:

  • τραυματική εγκεφαλική βλάβη κατά τον τοκετό
  • ανεξέλεγκτη λήψη ναρκωτικών
  • εθισμός στα αλκοολούχα ποτά και το κάπνισμα.
  • ιογενείς λοιμώξεις.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Παρά το γεγονός ότι τα χαρακτηριστικά σημεία της νόσου μπορεί να εμφανίζονται ήδη στην ενήλικη ζωή, αυτό το ελάττωμα είναι μια συγγενής παθολογία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης του σχηματισμού των οστών του κρανίου. Εξαιτίας αυτού, ο ασθενής μπορεί να έχει ένα ασυνήθιστα μικρό μέγεθος του κρανιακού βόθρου. Το διευρυμένο σχήμα του ινιακού πρόσθιου μέρους του κρανίου αυξάνει τον κίνδυνο ενός τέτοιου προβλήματος.

Εν συντομία για την παθομορφολογία

Κανονικά, όλες οι δομές του εγκεφάλου βρίσκονται στο κρανίο και δεν υπερβαίνουν αυτό, καταλήγοντας στο επίπεδο του foramen magnum. Το σύνδρομο Arnold Chiari επιτρέπει στις αμυγδαλές και την παρεγκεφαλίδα να κατέβουν στο foramen magnum στο επίπεδο του 1, και μερικές φορές ακόμη και 2 από τους αυχενικούς σπονδύλους. Αυτή η θέση αυτών των δομών οδηγεί στη συμπίεση και τη στένωση των αυλών τόσο του αίματος όσο και των λεμφικών αγγείων και σε παραβίαση της δυναμικής του ΚΠΣ, γι 'αυτό εμφανίζονται σημάδια της νόσου.

Το CSF ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι ένα βιολογικά ενεργό περιβάλλον του σώματος, η κύρια λειτουργία του οποίου είναι να πλένει τις δομές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, να τα τροφοδοτεί και να απορροφά απορρίμματα.

Θεωρία ανάπτυξης

Για πολλά χρόνια, πιστεύεται ότι το σύνδρομο Arnold Chiari είναι μια αποκλειστικά συγγενής παθολογία και το αναπτυξιακό ελάττωμα έχει ενδομήτρια φύση. Στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής, η δεύτερη θεωρία της ανάπτυξης της παθολογίας είναι αρκετά λογική, με βάση την οποία η ασθένεια αποκτάται στο πλαίσιο όλων των ίδιων ενδομήτριων δυσπλασιών. Σε αυτήν την περίπτωση, πιστεύεται ότι η ανωμαλία του Arnold Chiari συμβαίνει λόγω του γεγονότος ότι ο εγκέφαλος μεγαλώνει και αναπτύσσεται γρηγορότερα από τις δομές των οστών και, απλά, δεν έχει αρκετό χώρο στο κρανίο.

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της ανωμαλίας του Arnold Chiari χωρίζονται ανάλογα με τη θεωρία της ανάπτυξης της νόσου:

  1. Εκ γενετής:
  • μεταφέρθηκαν μολυσματικές ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (παιδικές λοιμώξεις, TORCH)
  • λήψη τερατογόνων φαρμάκων.
  • αλκοολισμός, κάπνισμα, ναρκωτικά
  • επιβλαβείς συνθήκες εργασίας (τοξικές χημικές ουσίες, ιονίζουσα ακτινοβολία κ.λπ.) ·
  1. Επίκτητος:
  • μεγάλα φρούτα
  • παρατεταμένη εργασία
  • την επιβολή μαιευτικής λαβίδας ·
  • τραυματισμός κατά τη γέννηση
  • τραυματική εγκεφαλική βλάβη κατά τη διάρκεια της ζωής.

Δεν είναι αξιόπιστα γνωστό γιατί αναπτύσσεται η ανωμαλία του Arnold Chiari, πιθανότατα είναι η περίπλοκη επίδραση πολλών από τους παραπάνω παράγοντες..

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τα τελευταία πρότυπα θεραπείας, κάθε νοσολογία έχει τη δική της ξεχωριστή στήλη στο ICD 10. Σύμφωνα με το ICD 10, το σύνδρομο Arnold Chiari έχει τον κωδικό Q07.0.

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας, διακρίνονται 4 τύποι της νόσου:

  1. Arnold Chiari 1 βαθμός - που χαρακτηρίζεται από ελάχιστες μορφολογικές αλλαγές, οι αμυγδαλές κατεβαίνουν ακριβώς κάτω από το foramen magnum. Το σύνδρομο Arnold Chiari 1 είναι ο πιο καθησυχαστικός τύπος, καθώς ο ασθενής ουσιαστικά δεν έχει κλινικά σημεία και ευνοϊκή πρόγνωση για τη ζωή.
  2. Ανωμαλία του 2ου βαθμού - οι δομικές αλλαγές είναι πιο έντονες. Η παρεγκεφαλίδα εμπλέκεται στη διαδικασία, βρίσκεται στο μεγάλο ινιακό όργανο. Ήδη με ανίχνευση υπερήχων του εμβρύου, μπορεί κανείς να παρατηρήσει κάποια ελαττώματα στη δομή του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης. Η πρόγνωση για τη ζωή στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή, αλλά υπάρχουν κλινικά σημεία της νόσου, ο ασθενής απαιτεί δυναμική παρατήρηση.
  3. Chiari δυσπλασία βαθμού 3 - η παρεγκεφαλίδα και οι αμυγδαλές βρίσκονται εντελώς στο foramen magnum, τα κλινικά συμπτώματα είναι έντονα, η πρόγνωση είναι κακή.
  4. Σύνδρομο 4 βαθμοί - μια σοβαρή εκδήλωση της νόσου. Η θέση της παρεγκεφαλίδας μπορεί να μην αλλάξει, δεν έχει αναπτυχθεί, αυτή η ενδομήτρια δυσπλασία συνδυάζεται με άλλες παθολογίες. Η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα στο έμβρυο στη μήτρα. Η πρόγνωση της ζωής είναι δυσμενής.

Σε περίπου 25% των περιπτώσεων, όταν διαγιγνώσκεται η ανωμαλία του Arnold Chiari, 1 ασθενής ζει, ουσιαστικά δεν αισθάνεται την παθολογία του. Για άλλους βαθμούς σοβαρότητας, το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται από αρκετούς μήνες έως 10 χρόνια, σε μεγαλύτερο βαθμό αυτό οφείλεται στη θέση των αμυγδαλών, καθώς και στην παρουσία άλλων σημαντικών διαταραχών στον εγκέφαλο και σε άλλα συστήματα.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις στο σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς ανάλογα με τη μορφή της παθολογίας. Με την ανάπτυξη ενός οξέος τύπου ασθένειας σε ένα άτομο, το ήπαρ διευρύνεται, σύνδρομο πόνου παρατηρείται στο κάτω μέρος του στέρνου, ναυτία, έμετος, γενική αδυναμία, ταχεία κόπωση.

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd Chiari, ο γιατρός πρέπει να δει την απόφραξη 2 ή περισσότερων φλεβών. Μόνο σε αυτήν την περίπτωση γίνονται αισθητά τα συμπτώματα της νόσου..

Το ήπαρ αρχίζει να διευρύνεται σε τέτοιο βαθμό ώστε να εκτείνεται η ηπατική κάψουλα. Αυτό το σύμπτωμα του συνδρόμου είναι πολύ οδυνηρό..

Η διεύρυνση επηρεάζει ιδιαίτερα τον λοβό του ήπατος..

Ανάλογα με το επίπεδο της στάσης του αίματος στην ηπατική φλέβα, η ηπατική λειτουργία μπορεί επίσης να επηρεαστεί. Η συνέπεια αυτού είναι η υποξία ή η πείνα οξυγόνου..

Αυτό το σύμπτωμα της νόσου οδηγεί σε μερική καταστροφή του ήπατος..

Το σύνδρομο Budd Chiari αναπτύσσεται στο πλαίσιο προβλημάτων με την πήξη του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, εμφανίζονται τα ακόλουθα σημάδια:

  • ασκίτης
  • ικτερός;
  • διεύρυνση του σπλήνα
  • διευρυμένο ήπαρ.

Η ασθένεια Budd Chiari έχει διάφορες κλινικές μορφές:

  1. Η υποξεία και οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από ασκίτη, άμεση αύξηση του πόνου στην κοιλιά, διόγκωση του ήπατος, φούσκωμα, ίκτερος και εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.
  2. Το πιο κοινό σύνδρομο είναι χρόνιο. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ίκτερος μπορεί να απουσιάζει, αλλά ο ασκίτης εξελίσσεται μόνο. Περισσότερο από το 50% των ασθενών που πάσχουν από αυτή τη νόσο υποφέρουν από νεφρική ανεπάρκεια.
  3. Το λιγότερο συνηθισμένο είναι η κυρίαρχη μορφή του συνδρόμου Budd Chiari. Μαζί της, όλα τα κλινικά συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται πολύ γρήγορα..

Τα σκάφη διαφορετικού διαμετρήματος είναι ικανά να υποφέρουν από απόφραξη σε αυτό το σύνδρομο. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari, ή μάλλον, ο βαθμός σοβαρότητάς τους, εξαρτάται άμεσα από το πόσες φλέβες τροφοδοτούν το συκώτι έχουν υποστεί βλάβη.

Η λανθάνουσα κλινική εικόνα παρατηρείται όταν μια φλέβα είναι δυσλειτουργική. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής δεν αισθάνεται διαταραχές στην ευεξία, δεν παρατηρεί τις παθολογικές εκδηλώσεις της νόσου.

Ωστόσο, εάν δύο ή περισσότερες φλέβες εμπλέκονται στη διαδικασία, τότε το σώμα αρχίζει να αντιδρά αρκετά έντονα στην παραβίαση.

Συμπτώματα του οξέος σταδίου της νόσου:

Η εμφάνιση πόνου υψηλής έντασης στο δεξιό υποχόνδριο και στην κοιλιά.

Η έναρξη της ναυτίας, που συνοδεύεται από έμετο.

Το δέρμα και το σκληρό χιτώνα των ματιών γίνονται κίτρινα μέτρια.

Το συκώτι μεγαλώνει σε μέγεθος.

Τα πόδια διογκώνονται πολύ, οι φλέβες σε όλο το σώμα διογκώνονται, διογκώνονται έξω από το δέρμα. Αυτό δείχνει την εμπλοκή της φλέβας στην παθολογική διαδικασία..

Εάν διακοπεί η εργασία των μεσεντερικών αγγείων, ο ασθενής αναπτύσσει διάρροια, ο πόνος εξαπλώνεται σε ολόκληρη την κοιλιακή κοιλότητα.

Η νεφρική ανεπάρκεια με ασκίτη και υδροθώρακα αναπτύσσεται αρκετές ημέρες μετά την έναρξη της νόσου. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται κάθε μέρα, αναπτύσσεται αιματηρός εμετός, η διόρθωση του φαρμάκου βοηθά ελάχιστα. Ο εμετός αίματος συνήθως δείχνει ότι οι φλέβες στο κάτω τρίτο του οισοφάγου έχουν σπάσει.

Η κλασική τριάδα του κοιλιακού πόνου, του ασκίτη και της ηπατομεγαλίας εμφανίζεται στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με σύνδρομο Budd-Chiari, αλλά αυτή η τριάδα είναι μη ειδική.

Ωστόσο, εάν έχουν αναπτυχθεί εξασφαλίσεις στο ήπαρ, τότε αυτοί οι ασθενείς μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικοί ή μπορεί να έχουν μόνο λίγα συμπτώματα ή εκδηλώσεις. Ωστόσο, σε ορισμένα άτομα με αυτό το σύνδρομο, αυτή η ασυμπτωματική κατάσταση μπορεί να εξελιχθεί σε ηπατική ανεπάρκεια και πυλαία υπέρταση με την ανάπτυξη αντίστοιχων συμπτωμάτων (π.χ. εγκεφαλοπάθεια, αιματηρός έμετος).

Ακολουθεί μια λίστα με κλινικές παραλλαγές του συνδρόμου Budd-Chiari:

  • Οξείες και υποξείες μορφές: χαρακτηρίζονται από την ταχεία ανάπτυξη κοιλιακού πόνου, ασκίτη, ηπατομεγαλίας, ίκτερου και νεφρικής ανεπάρκειας.
  • Χρόνια: πιο συχνή, οι ασθενείς εισάγονται στο νοσοκομείο με προοδευτικό ασκίτη, χωρίς ίκτερο, περίπου το 50% των ασθενών έχουν νεφρική δυσλειτουργία
  • Πλήρης μορφή: Μια ασυνήθιστη μορφή του συνδρόμου. Τα άτομα με αυτήν τη μορφή μπορούν να αναπτύξουν ηπατική ανεπάρκεια στο συντομότερο δυνατό χρονικό διάστημα, μαζί με ασκίτη, ηπατομεγαλία, ίκτερο και νεφρική ανεπάρκεια.

Οι ασθενείς με απόφραξη συνήθως έχουν οξύ πόνο στο δεξί άνω τεταρτημόριο. Το φούσκωμα μπορεί επίσης να είναι ένα σημαντικό σημάδι. Ο ίκτερος είναι σπάνιος.

Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει:

  • Ικτερός
  • Ασκίτες
  • Ηπατομεγαλία
  • Σπληνομεγαλία
  • Οίδημα των αστραγάλων

Κλινική

Το σύνδρομο Takayasu αναπτύσσεται σταδιακά. Πρώτον, ο ασθενής έχει γενικά συμπτώματα άσθματος:

  • αδυναμία,
  • δυσφορία,
  • κούραση,
  • υπεριδρωσία τη νύχτα,
  • Ελλειψη ορεξης,
  • απώλεια βάρους,
  • αυπνία,
  • διακυμάνσεις στη θερμοκρασία του σώματος,
  • αρθραλγία και μυαλγία,
  • επιθέσεις ταχυκαρδίας,
  • τρόμος στα άκρα.

Η οξεία μορφή παθολογίας ελλείψει έγκαιρης και επαρκούς θεραπείας σταδιακά μετατρέπεται σε χρόνια, που χαρακτηρίζεται από σημάδια στένωσης ή πλήρη απόφραξη των αρτηριών. Τα συμπτώματα των αγγειακών βλαβών των άκρων, της καρδιάς, του εγκεφάλου και των πνευμόνων προστίθενται στα γενικά σημάδια ασθενοποίησης. Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από το επίπεδο βλάβης στην αορτή ή ένα μεγάλο αρτηριακό αγγείο. Τα συμπτώματα της χρόνιας μορφής παθολογίας υποδηλώνουν τη σωστή διάγνωση.

  1. Φλεγμονή των αρτηριών που τροφοδοτούν αίμα στα άνω άκρα, που εκδηλώνεται από πόνο, μυϊκή αδυναμία, παραισθησίες, κρύα χέρια, χωρίς παλμό στον καρπό, άνιση πίεση στα χέρια.
  2. Η στενή ή μερική απόφραξη της καρωτιδικής αρτηρίας συνοδεύεται από μια νευρολογική κλινική: ζάλη, απροσεξία, αποσυμπίεση κινήσεων, διαταραχές της μνημικής, αναπηρία, αταξία, απώλεια συνείδησης, κόπωση, κεφαλαλγία, συναισθηματική αστάθεια, μείωση της νοημοσύνης, συχνές κρίσεις. Η ισχαιμία διαφόρων τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με εστιακά συμπτώματα. Σε ασθενείς με βλάβη στο όργανο της όρασης, η οξύτητα μειώνεται και η διπλή όραση. Η οξεία και πλήρης απόφραξη των αρτηριών του αμφιβληστροειδούς οδηγεί σε μονόπλευρη τύφλωση.
  3. Η μη ειδική αορτοαρτηρίτιδα εκδηλώνεται από πόνο στην αριστερή πλευρά της ζώνης του ώμου, του λαιμού, του στήθους στα αριστερά. Ο μυϊκός ιστός σταδιακά ατροφεί. Η ψηλάφηση των προσβεβλημένων καρωτιδικών αρτηριών είναι επώδυνη. Η ακουστική πάνω από αυτά καθορίζεται από τον χαρακτηριστικό θόρυβο. Το αίμα εμφανίζει σημάδια αναιμίας και ασυνήθιστα γρήγορη καθίζηση ερυθροκυττάρων. Στο 50% των ασθενών, αυξάνεται η αρτηριακή πίεση, εμφανίζεται ζάλη, παροδικές στιγμές της όρασης, δύσπνοια, αίσθημα παλμών και άλλες καρδιακές εκδηλώσεις λόγω στένωσης των αιμοφόρων αγγείων, ανάπτυξη στηθάγχης, μυοκαρδίτιδας, υπέρτασης, καρδιακής ανεπάρκειας.
  4. Με φλεγμονή των μεσεντερικών αρτηριών, η παροχή αίματος στα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας διακόπτεται. Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχουν επιθέσεις «κοιλιακού φρύνου», εντερικής δυσπεψίας, συνδρόμου δυσαπορρόφησης, κοιλιακού πόνου.
  5. Η απόφραξη της κοιλιακής αορτής οδηγεί σε πόνο στα πόδια, επιδεινωμένο με το περπάτημα, χωλότητα, μειωμένη λίμπιντο, εξασθένιση της στυτικής λειτουργίας, ανικανότητα.
  6. Η ήττα των αρτηριακών κορμών των νεφρών συνοδεύεται από πόνο στην πλάτη, κακοήθη υπέρταση και εμφάνιση στα ούρα παθολογικών εγκλεισμάτων - πρωτεΐνη και ερυθροκύτταρα.
  7. Η πνευμονική υπέρταση αναπτύσσεται με στένωση των κλάδων του πνευμονικού κορμού. Η αυξημένη πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία εκδηλώνεται κλινικά από πόνο στο στήθος, δύσπνοια, κυάνωση. Στεγνός, βασανιστικός βήχας, αιμόπτυση και άλλα σημεία πνευμονικής βλάβης παρατηρούνται μόνο στο ένα τέταρτο των ασθενών. Μια επιπλοκή της παθολογίας είναι η πνευμονική εμβολή.

Σε σοβαρά άρρωστους ασθενείς, αναπτύσσονται δυστροφικές και ισχαιμικές διεργασίες, σχηματίζονται τροφικά έλκη στο δέρμα των άκρων, δόντια και μαλλιά αρχίζουν να πέφτουν, ελαττώματα εμφανίζονται στο δέρμα του προσώπου.

Επικίνδυνες επιπλοκές του συνδρόμου:

  • Αορτική ανεπάρκεια,
  • Εμφραγμα μυοκαρδίου,
  • Βλάβη στη συσκευή της βαλβίδας της καρδιάς,
  • Θρόμβωση νεφρικής αρτηρίας,
  • Εντοπισμένος σχηματισμός ανευρύσματος,
  • Το φαινόμενο του Raynaud,
  • Εγκεφαλικό αγγειακό ατύχημα,
  • Εγκεφαλικό,
  • Καρδιακή αποσυμπίεση,
  • Θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Το σύνδρομο Takayasu χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη. Μετά από 15 χρόνια, γίνεται ανίατος. Για να αποφευχθεί αυτό, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε εγκαίρως έναν γιατρό, να εξεταστείτε και να ξεκινήσετε αμέσως τη θεραπεία..

Συμπτώματα

Η απόφραξη μιας ηπατικής φλέβας είναι συνήθως ασυμπτωματική και ο ασθενής δεν αντιμετωπίζεται. Πρέπει να παρατηρηθεί απόφραξη τουλάχιστον δύο φλεβών για τη διάγνωση. Η διεύρυνση του ήπατος, ηπατομεγαλία, οδηγεί σε τέντωμα της ηπατικής κάψουλας, η οποία είναι πολύ οδυνηρή. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η αύξηση του υπερυψωμένου λοβού του ήπατος, επειδή το αίμα απομακρύνεται μέσω αυτού στην κατώτερη φλέβα.

Η ηπατική λειτουργία επηρεάζεται ανάλογα με το επίπεδο συμφόρησης, το οποίο οδηγεί σε υποξία (πείνα οξυγόνου). Η αυξημένη ημιτονοειδής πίεση μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση του ήπατος. Το χρόνιο στάδιο χαρακτηρίζεται μερικές φορές από υπερανάπτυξη της εξωκυτταρικής μήτρας, που οδηγεί σε ίνωση και καταστροφή του ήπατος.

Σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου εμφανίζονται στο πλαίσιο της διαταραχής της λειτουργίας πήξης του αίματος:

  • ίκτερος, χαρακτηριστικό της ηπατικής βλάβης.
  • ασκίτης
  • παθολογική διόγκωση του ήπατος.
  • διευρυμένη σπλήνα.
  • για οξείες και υποξείες μορφές, τα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά: ταχεία αύξηση του κοιλιακού πόνου, ασκίτης που προκαλεί φούσκωμα, διογκωμένο ήπαρ, νεφρική ανεπάρκεια, ίκτερος.
  • η πιο συνηθισμένη είναι η χρόνια μορφή, εκδηλώνεται από προοδευτικό ασκίτη, ο ίκτερος μπορεί να απουσιάζει, οι μισοί από τους ασθενείς έχουν νεφρική ανεπάρκεια.
  • η λεγόμενη φλεγμονώδης μορφή είναι σπάνια, όταν τα συμπτώματα αυξάνονται πολύ γρήγορα - ηπατική ανεπάρκεια, ασκίτης, διευρυμένο ήπαρ, ίκτερος, νεφρική ανεπάρκεια.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται με βάση μια εμπεριστατωμένη κλινική αξιολόγηση, ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό και διάφορες ιατρικές εξετάσεις. Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης μπορούν να εντοπιστούν σημάδια διογκωμένου ήπατος.

Οι διαγνωστικές δοκιμές που χρησιμοποιούνται για το σκοπό αυτό περιλαμβάνουν:

  1. Δοκιμές αίματος για να προσδιοριστεί εάν ένα όργανο λειτουργεί σωστά.
  2. Υπερηχογράφημα ήπατος.
  3. MRI και CT της κοιλιάς, οι οποίες εκτελούνται για την ανίχνευση τυχόν ανωμαλιών στο σώμα.

Η βιοψία του ήπατος είναι μια άλλη χρήσιμη διαγνωστική διαδικασία. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο γιατρός παίρνει ένα μικρό δείγμα ηπατικού ιστού για εξέταση. Τυχόν βλάβη των ιστών μπορεί να αναγνωριστεί εύκολα από αυτήν την εξέταση..

Ο καθετηριασμός της ηπατικής φλέβας γίνεται επίσης για τον έλεγχο ανωμαλιών. Σε αυτό το τεστ, ένας καθετήρας εισάγεται στο σώμα για να εξετάσει τις ηπατικές φλέβες. Ένα μικρό όργανο προσαρτημένο στην άκρη του καθετήρα βοηθά τους γιατρούς να μετρήσουν την αρτηριακή πίεση στις ηπατικές φλέβες.

Ιατρικά νέα

Σε μια συνάντηση εργασίας στην κυβέρνηση της Αγίας Πετρούπολης, αποφασίστηκε να αναπτυχθεί ενεργά το πρόγραμμα για την πρόληψη της μόλυνσης από τον ιό HIV. Ένα από τα σημεία είναι: έλεγχος για λοίμωξη από HIV έως και το 24% του πληθυσμού το 2020.

Οι ειδικοί συμφωνούν ότι είναι απαραίτητο να επιστήσουμε την προσοχή του κοινού στα προβλήματα των καρδιαγγειακών παθήσεων. Μερικά από αυτά είναι σπάνια, προοδευτικά και δύσκολο να διαγνωστούν. Αυτές περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, καρδιομυοπάθεια αμυλοειδούς τρανσθυρετίνης

Στις 12, 13 και 14 Οκτωβρίου, η Ρωσία διοργανώνει μια κοινωνική δράση μεγάλης κλίμακας για δωρεάν δοκιμασία πήξης αίματος - «INR Day». Η δράση χρονολογείται στην Παγκόσμια Ημέρα Θρόμβωσης.

Η συχνότητα εμφάνισης μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης στη Ρωσική Ομοσπονδία το 2018 (σε σύγκριση με το 2017) αυξήθηκε κατά 10% (1). Ένας από τους πιο συνηθισμένους τρόπους πρόληψης μολυσματικών ασθενειών είναι ο εμβολιασμός. Τα σύγχρονα συζευγμένα εμβόλια στοχεύουν στην πρόληψη της εμφάνισης μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης και μηνιγγιτιδοκοκκικής μηνιγγίτιδας σε παιδιά (ακόμη και στους πολύ νέους), εφήβους και ενήλικες.

Έρχεται ένα μεγάλο σαββατοκύριακο και πολλοί Ρώσοι θα βγουν έξω από την πόλη για να ξεκουραστούν. Δεν θα είναι περιττό να ξέρετε πώς να προστατευτείτε από τσιμπήματα. Το καθεστώς θερμοκρασίας τον Μάιο προωθεί την ενεργοποίηση επικίνδυνων εντόμων...

Αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μερική ή πλήρης απόφραξη των ηπατικών φλεβών. Ο εντοπισμός της παθολογίας είναι πολύ εκτεταμένος - μερικές φορές ο σχηματισμός θρόμβων αίματος μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το φλεβικό σύστημα του ήπατος, των κεντρικών ή των μεγάλων φλεβών, μέχρι το σημείο όπου η ανώτερη φλεβική κάβα ρέει στο δεξιό κόλπο. Ταυτόχρονα, μπορεί να παρατηρηθεί απόφραξη σε μεμονωμένους κλάδους των ηπατικών φλεβών, επηρεάζοντας μόνο ορισμένα μέρη του ήπατος..

Είναι μια σπάνια ασθένεια που αντιπροσωπεύει το 5% όλων των περιπτώσεων πυλαίας υπέρτασης. Η συχνότητα ποικίλλει σημαντικά σε διαφορετικές χώρες και περιοχές ανάλογα με την αιτιολογία. Η υψηλότερη συχνότητα παρατηρείται στην 3-4η δεκαετία της ζωής. Το γεγονός ότι οι γυναίκες αρρωσταίνουν 2 φορές πιο συχνά από τους άνδρες υποδηλώνει την επίδραση των αυξημένων επιπέδων οιστρογόνων στο αίμα στον σχηματισμό του συνδρόμου.

Η αιτιολογία του συνδρόμου Budd-Chiari χαρακτηρίζεται από μεγάλη ποικιλία παθολογικών καταστάσεων που οδηγούν σε δευτερογενή παραβίαση της εκροής αίματος από το ήπαρ. Η παθογένεση ορισμένων περιπτώσεων συνδρόμου Budd-Chiari μπορεί να εξηγηθεί από την ανακάλυψη νέων γενετικών ελαττωμάτων που προκαλούν υπερπηκτική ικανότητα. Πρόκειται για έλλειψη πρωτεϊνών C, S, αντιθρομβίνης III και άλλων.

Η απόφραξη από φλεβικές μεμβράνες, ειδικά εκείνες που βρίσκονται κοντά στη συμβολή της διάμεσης και της αριστερής ηπατικής φλέβας στην κατώτερη φλέβα, θεωρείται επίσης αιτιολογικός παράγοντας.

Οι συστηματικές αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari περιλαμβάνουν:

  • υπερπηκοπάθεια,
  • σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων,
  • ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III,
  • απαραίτητη θρομβοκυττάρωση,
  • ανεπάρκεια παράγοντα V,
  • ανεπάρκεια πρωτεΐνης S,
  • ανεπάρκεια πρωτεΐνης C,
  • πολυκυτταραιμία vera,
  • μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες,
  • παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη,
  • σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων,
  • λοιμώξεις,
    • αμοιβαίο απόστημα,
    • ασπεργίλλωση,
    • εχινοκοκκίαση,
    • η νόσος του Κρον,
    • σύφιλη,
    • φυματίωση,
    • σαρκοείδωση,
  • κακοήθεις όγκοι (ιδιαίτερα ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων, λειομυοσάρκωμα, λευχαιμία),
  • ενδοθηλιωτικές τοξικές ουσίες (κυτταροστατικά, αζαθειοπρίνη, φυτοτοξίνες),
  • ορμονικοί παράγοντες (συμπεριλαμβανομένης της λήψης αντισυλληπτικών από το στόμα, ανάπτυξη εγκυμοσύνης),
  • κοιλιακό τραύμα,
  • λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή,
  • μεμβράνη απόφραξη.

Το σύνδρομο Budd-Chiari χαρακτηρίζεται από οξεία πορεία, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις, υποξεία ή λανθάνουσα, μερικές φορές ακόμη και χρόνια συμπτώματα παρατηρούνται. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από την τριάδα Chiari:

Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τη μορφή της πορείας της νόσου:

  • Η οξεία μορφή ξεκινά ξαφνικά με την εμφάνιση έντονου πόνου στην άνω κοιλιακή χώρα, κυρίως στο επιγάστριο και στο δεξιό υποχόνδριο, ναυτία, έμετο. Ο ίκτερος παρατηρείται συχνά, η ηπατομεγαλία αναπτύσσεται γρήγορα. Αυτή η μορφή, με βλάβη στο παρέγχυμα του ήπατος, μπορεί να εκδηλωθεί ως οξεία ηπατική ανεπάρκεια και ηπατορινικό σύνδρομο. Όταν η κατώτερη φλεβική κάβα εμπλέκεται στη διαδικασία (λόγω της συμπίεσης από τον διογκωμένο λοβό του ήπατος), παρατηρείται οίδημα των κάτω άκρων, επέκταση των σαφενών φλεβών στην περιοχή της κοιλιάς και του θώρακα. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και ο ασκίτης αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ημέρες. Μερικές φορές ο ασκίτης συνδυάζεται με υδροθώρακα και δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με διουρητικά. Πιθανός αιματηρός εμετός.
  • Η χρόνια μορφή της νόσου παρατηρείται πολύ πιο συχνά (στο 80-85% των ασθενών). Μικρό κοιλιακό άλγος, η ηπατομεγαλία αναπτύσσεται σταδιακά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρούνται μη ειδικά συμπτώματα - αδυναμία, μετεωρισμός. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι δοκιμές ηπατικής λειτουργίας δεν έχουν αλλάξει. Σημάδια εξασθενημένης πήξης, τα οποία μπορεί να είναι και με την υπερ-πήξη της νόσου και την αιμορραγική διάθεση, είναι σημαντικά για τη διάγνωση. Στο εκτεταμένο στάδιο, το συκώτι αυξάνεται αισθητά, γίνεται πυκνό. ο σχηματισμός κίρρωσης του ήπατος είναι δυνατός, σε μερικές περιπτώσεις σπληνομεγαλία, εμφανίζονται διασταλμένες φλέβες στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και στο στήθος. Στο τελικό στάδιο, τα συμπτώματα της πύλης υπέρτασης είναι έντονα - συσσωρεύοντας ανεξέλεγκτα ασκίτη, που απαιτούν επαναλαμβανόμενες παρακέντηση, αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου και αιμορροϊδικές φλέβες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται σύνδρομο κατώτερης φλέβας.

Το αποτέλεσμα της νόσου είναι σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια, η ασθένεια μπορεί να περιπλέκεται από θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων. Σε ασθενείς με χρόνια μορφή συνδρόμου Budd-Chiari, η διαδικασία του οζώδους μετασχηματισμού συμβαίνει με το σχηματισμό κίρρωσης.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του συνδρόμου δεν έχει διευκρινιστεί τελικά και δεν υπάρχουν συγκεκριμένες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεσή του, δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας. Οι αναμένοντες γονείς πρέπει να γνωρίζουν τα πάντα για τον υγιή τρόπο ζωής και, όταν σχεδιάζουν μια εγκυμοσύνη, προσπαθούν να ακολουθήσουν αυτούς τους κανόνες:

  1. Σταματήστε τους εθισμούς με τη μορφή καπνίσματος και ποτού,
  2. Εμπλουτίστε τη διατροφή σας με πρωτεϊνικά προϊόντα, φρούτα, λαχανικά, μούρα, εξαιρουμένων των γλυκών και της βλαβερότητάς της,
  3. Ζητήστε έγκαιρα ιατρική βοήθεια από γιατρούς,
  4. Πάρτε φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού και σε αυστηρά καθορισμένες δόσεις,
  5. Λάβετε πολυβιταμίνες ως προληπτικό μέτρο,
  6. Φροντίστε την υγεία σας και απολαύστε τη ζωή.

Γιατί συμβαίνει το σύνδρομο Budd Chiari?

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται αυτή η τρομερή ασθένεια:

  1. Ένας καλοήθης ή καρκινικός όγκος στα επινεφρίδια.
  2. Μηχανικές αιτίες (κυρίως συγγενείς): στένωση της ηπατικής φλέβας, απόφραξη ή μόλυνση της κατώτερης φλέβας, υποπλασία των επινεφριδίων, κ.λπ.
  3. Ηπατοκυτταρικά καρκινώματα και νεφρικά κύτταρα.
  4. Λοιμώξεις - αμοιβαία, φυματίωση, εχινοκοκκίαση, ασπεργίλλωση, σύφιλη και πολλά άλλα.
  5. Πήξη (αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, καθώς και ανεπάρκεια πρωτεϊνών S, C και αντιθρομβίνης II)
  6. Η θρομβοκυττάρωση, η πολυκυτταραιμία, οι αιματολογικές διαταραχές είναι σοβαρές διαταραχές πήξης.

Αγγειακή θρόμβωση του ήπατος

Μια ασθένεια που ονομάζεται θρόμβωση ηπατικής φλέβας είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Budd-Chiari. Το κύριο χαρακτηριστικό είναι η στένωση των ηπατικών αγγείων, γεγονός που καθιστά δύσκολη την πλήρη ροή του αίματος, σχηματίζοντας έτσι θρόμβους αίματος. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στα μέσα του 19ου αιώνα. Οι στατιστικές λένε ότι 1 άτομο στα 100.000 γίνεται θύμα παθολογίας. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς με την ασθένεια είναι άνω των 45 ετών. Το σύνδρομο Budd-Chiari έχει δύο μορφές, χρόνια - προέρχεται από φλεγμονώδεις διεργασίες που οδηγούν σε ίνωση. Και οξεία - συνέπεια του σχηματισμού θρόμβων στο ήπαρ. Η οξεία θρόμβωση απουσία παρέμβασης είναι θανατηφόρα.

Λόγοι ανάπτυξης

Η ασθένεια Budd-Chiari αναπτύσσεται με τη δυσλειτουργία άλλων οργάνων και με την επιπλοκή των ασθενειών που έχουν ήδη αναπτυχθεί στον ασθενή. Σε αυτήν την περίπτωση, οι γιατροί μιλούν για το δευτεροβάθμιο βαθμό ανάπτυξης της παθολογίας. Με την πρωτογενή (συγγενή) ανάπτυξη, η νόσος εμφανίζεται λόγω της υπερανάπτυξης της μεμβράνης που βρίσκεται στη φλέβα. Το σύνδρομο αναπτύσσεται:

  • με γενετικά χαρακτηριστικά ·
  • σχετικά με το γεγονός του τραυματισμού ·
  • ως αποτέλεσμα άλλων ασθενειών (κίρρωση, περιτονίτιδα, περικαρδίτιδα).
  • με φλεγμονή, λοιμώξεις, κακοήθεις σχηματισμούς.
  • λόγω αδύναμης πήξης του αίματος (ασθενής αιμοπηξία).
  • ως αντίδραση στην παρατεταμένη χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντισυλληπτικά από του στόματος).
  • μετά από επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τον τοκετό
  • ως αποφρακτική θρόμβωση της ηπατικής πυλαίας φλέβας.
  • για άγνωστους λόγους (στο 20% των περιπτώσεων).
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Τύποι ηπατικής παθολογίας

Κατανομή οξέων και χρόνιων μορφών ηπατικών αλλαγών. Το πρώτο εμφανίζεται ξαφνικά, προχωρά γρήγορα με σοβαρά συμπτώματα. Η οξεία θρόμβωση χαρακτηρίζεται από τη διαδικασία απόφραξης των αγγείων της κατώτερης φλέβας. Υπάρχει ασκίτης, έμετος αίματος, έντονοι πόνοι στην κοιλιά, συχνά στο δεξιό υποχόνδριο. Απαιτείται άμεση χειρουργική επέμβαση.

Το χρόνιο σύνδρομο είναι το αποτέλεσμα φλεγμονωδών διεργασιών στα αιμοφόρα αγγεία του ήπατος και της ίνωσης των ιστών της μεμβράνης. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η παθολογία μπορεί να μην εμφανίζει συμπτώματα. Με αυτήν την πορεία της νόσου, το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται, οι αγγειακοί ιστοί δανείζονται. Εμετός συμβαίνει, ο ίκτερος είναι δυνατός. Η περιοχή του στομάχου, του οισοφάγου και των εντέρων μπορεί να αιμορραγεί. Οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια.

Σύνδρομο Budd-Chiari: συμπτώματα

Αν και οι γιατροί εντοπίζουν κοινά σημεία της νόσου, εκφράζεται διαφορετικά σε κάθε ασθενή. Τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά καθιστούν δύσκολη τη σωστή διάγνωση της νόσου. Τα περισσότερα από τα συμπτώματα εμφανίζονται στην οξεία μορφή παθολογίας και απαιτούν άμεση παρέμβαση. Η ιατρική περιγράφει αρκετά συμπτώματα μειωμένης εκροής αίματος στα ηπατικά αγγεία:

  • αιχμηρά πόνους στην κοιλιά
  • έμετος
  • ασκίτης
  • διάρροια;
  • πρήξιμο στα πόδια
  • διεύρυνση του σπλήνα, του ήπατος
  • φούσκωμα
  • αιμορραγία από τις φλέβες του στομάχου, των εντέρων.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Μέθοδοι για τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari

Οι επιπλοκές του ασθενούς (κίρρωση, όγκοι) μπορεί να οδηγήσουν σε πυλαία υπέρταση. Σοβαρός, έντονος πόνος στην κοιλιά, η ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να πει για μια δευτερογενή διαταραχή και έναν οξύ τύπο. Κατά τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, στοχεύουν στον εντοπισμό της νόσου και της γένεσης. Στο μέλλον, πραγματοποιείται εξέταση για να ανακαλυφθούν οι επιπλοκές των διαταραχών εκροής αίματος από άλλες ασθένειες. Είναι σημαντικό να προσδιοριστούν οι πιθανές συνέπειες σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση..

Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος είναι η συλλογή πληροφοριών σχετικά με το ιατρικό ιστορικό. Κατά τη διάγνωση μιας οξείας μορφής, τα συμπτώματα είναι έντονα, η παθολογία εμφανίζεται ξαφνικά και προχωρά γρήγορα. Η θρόμβωση της ηπατικής φλέβας δεν έχει χαρακτηριστικά για μεγάλο χρονικό διάστημα, διαφέρει μόνο στην αύξηση του μεγέθους του ήπατος. Επομένως, είναι σημαντικό να μάθουμε την παρουσία άλλων, πλευρικών παθολογιών και τον πιθανό βαθμό επιρροής τους..

Χρειαζόμαστε λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με την περίοδο κατά την οποία ξεκίνησε μια αισθητή επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, αναλύοντας κάθε μεμονωμένο σύμπτωμα.

Πραγματοποιούνται εργαστηριακές και οργανικές μελέτες για τη διάγνωση αγγειακών παθήσεων του ήπατος. Εάν η εξέταση αίματος (βιοχημική) χαρακτηρίζεται από υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης και αλβουμίνης, αυτό μπορεί να υποδηλώνει το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Για διαγνωστική χρήση:

Θεραπεία της νόσου

Με τη βοήθεια φαρμάκων

Τα ναρκωτικά μπορούν να βελτιώσουν την κατάσταση ενός ατόμου που πάσχει από χρόνια μορφή ασθενειών. Η θεραπεία της παθολογίας εμφανίζεται μόνο σε νοσοκομείο. Αξίζει να σημειωθεί ότι μόνο η βραχυπρόθεσμη επίδραση είναι δυνατή με τη χρήση φαρμάκων, χωρίς περαιτέρω χειρουργική επέμβαση. Η τακτική μπορεί να παρατείνει τη διάρκεια ζωής του ασθενούς για περίοδο έως 2 ετών. Μεταξύ των φαρμάκων που επηρεάζουν την ευημερία του ασθενούς: θρομβολυτικά, αντιπηκτικά, παρασκευάσματα πλάσματος αίματος, διουρητικά, ηπατοπροστατευτικά. Συνταγογραφούμενα μέσα για τη βελτίωση του μεταβολισμού.

Χειρουργική επέμβαση

Σχεδόν κάθε περίπτωση μιας τέτοιας αλλαγής στο ήπαρ, εκτός από τα φάρμακα, απαιτεί χειρουργική λύση. Διαφορετικοί τύποι παθολογίας απαιτούν έναν συγκεκριμένο τύπο διαδικασίας, όπως αγγειοπλαστική, χειρουργική επέμβαση παράκαμψης ή μεταμόσχευση. Στην πρώτη επιλογή, ο ασθενής εμφυτεύεται ένα στεντ που διογκώνει τη φλέβα, κάνοντας τον θρόμβο. Εάν απαιτείται χειρουργική επέμβαση παράκαμψης, ο γιατρός εγκαθιστά πρόσθετα αγγεία για να μειώσει την ενδοηπατική πίεση και να ομαλοποιήσει την εκροή αίματος. Απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος σε σοβαρές περιπτώσεις, με οξεία πορεία της νόσου ή με επιπλοκές.

Υπάρχοντα

Κατά τη διάγνωση παθολογίας αργότερα, είναι δυνατή η ανάπτυξη περιφερικών παθήσεων: περιτονίτιδα, ηπατική ανεπάρκεια, ασκίτης, φλεβική αιμορραγία, εγκεφαλοπάθεια και άλλα. Η πρόγνωση των ηπατικών αλλαγών είναι ατομική, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, τις χειρουργικές συνέπειες, τις επιπρόσθετες επιπλοκές. Αντίστροφα: γήρας, όγκοι και άλλοι κακοήθεις σχηματισμοί. Με τη διάγνωση του συνδρόμου Budd-Chiari, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι έως και 10 χρόνια.

Πρόληψη

Ως εκ τούτου, η πρόληψη της νόσου δεν υπάρχει, καθώς οι ενέργειες μειώνονται για την πρόληψη της επιδείνωσης της κατάστασης και την παράταση της ζωής του ασθενούς. Μετά το τέλος της χειρουργικής επέμβασης, ο ασθενής συνταγογραφείται δια βίου χρήση φαρμάκων και υποχρεωτική δίαιτα. Είναι επίσης σημαντικό να πραγματοποιείτε τακτικές εξετάσεις υπερήχων και τις απαραίτητες εξετάσεις..

Σύνδρομο Budd Chiari: τι είναι αυτό και οι αιτίες της ανάπτυξης?

Το σύνδρομο Budd Chiari είναι μια σπάνια ασθένεια, η οποία αναφέρθηκε για πρώτη φορά από τον Βρετανό ιατρό G. Budd το 1845 και μισό αιώνα αργότερα, το 1899, ο Αυστριακός παθολόγος G. Chiari παρουσίασε 13 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου.

Η ουσία του έγκειται στην παθολογία των ηπατικών φλεβών. Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά σε τι είδους ασθένεια είναι..

Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari?

Αυτή είναι η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών, παρεμπιπτόντως, αυτή η ασθένεια καλείται μερικές φορές έτσι. Δηλαδή, με αυτήν την ασθένεια, είναι δύσκολο το αίμα να ρέει από το συκώτι στη γενική ροή του αίματος μέσω της κατώτερης φλέβας.

Στο ICD-10 (Διεθνής ταξινόμηση ασθενειών της 10ης αναθεώρησης), αυτή η παθολογία συμπεριλήφθηκε στην ομάδα "Εμβολισμός και θρόμβωση άλλων φλεβών" με κωδικό 182.0.

Η παραβίαση της φλεβικής εκροής είναι αρκετά σπάνια - 1: 100.000, περισσότερες γυναίκες από 40 έως 50 ετών κινδυνεύουν να αρρωστήσουν. Από αυτό μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι η παρουσία αυξημένης ποσότητας οιστρογόνου στο αίμα στις γυναίκες επηρεάζει έντονα την ανάπτυξη του συνδρόμου.

Μέσα σε 10 χρόνια, περίπου το 55% των ασθενών επιβιώνουν με αυτήν την παθολογία. Ο θάνατος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα οξείας ηπατικής ανεπάρκειας.

Λόγοι ανάπτυξης

Μέχρι τώρα, στο 30% των περιπτώσεων, δεν είναι σαφές τι επηρεάζει την εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Οι προφανείς λόγοι διαφέρουν ο ένας από τον άλλον στην προέλευση, αλλά με τον έναν ή τον άλλο τρόπο όλα καταλήγουν σε θρόμβωση των ηπατικών φλεβών.

Τι μπορεί να το προκαλέσει?

  • τραύμα στην κοιλιά
  • περιτονίτιδα - φλεγμονή της κοιλιακής κοιλότητας / περικαρδίτιδα.
  • διάφορα είδη παθήσεων του ήπατος.
  • ασθένειες που προκαλούνται από λοίμωξη
  • οι όγκοι είναι κακοήθεις.
  • μια μικρή γκάμα φαρμάκων.
  • εγκυμοσύνη, τοκετός.

Όλα αυτά είναι η αιτία της απόφραξης των φλεβών, η οποία με τη σειρά της συνεπάγεται την καταστροφή του ηπατικού ιστού, μια αύξηση της ενδοηπατικής πίεσης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση (θάνατος κυττάρων οργάνων).

Όσον αφορά την παρουσία αυτού του συνδρόμου σε παιδιά, αυτές είναι μεμονωμένες περιπτώσεις, συνολικά 35 περιπτώσεις έχουν καταγραφεί στην πράξη. Εκδηλώνεται με τον ίδιο τρόπο όπως και στους ενήλικες, ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθούν γενετικές ανωμαλίες, για παράδειγμα, η απουσία ή απόφραξη των υπεραηπατικών φλεβών.

Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, ένα σοβαρό ποσοστό ασθενειών εμφανίζεται σε έγκυες γυναίκες, παρουσία παραγόντων που ευνοούν αυτό. Η θεραπεία συνήθως εξατομικεύεται, αλλά δεν αποκλίνει από τις βασικές αρχές..

Συμπτώματα

Όπως συμβαίνει συχνά, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται και εξαρτώνται από τη μορφή της. Έτσι, η θρόμβωση των ηπατικών φλεβών είναι οξεία, χρόνια.

Η οξεία μορφή του συνδρόμου ξεκινά απροσδόκητα και συνοδεύεται αμέσως από μια σοβαρή επώδυνη προσβολή κάτω από το πλευρό στα δεξιά, έμετος (εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, τότε εμφανίζεται αίμα στον εμετό) και αύξηση του μεγέθους του ήπατος, επέκταση των φλεβών του υποδόριου.

Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, κυριολεκτικά μέσα σε λίγες μέρες η κοιλιακή κοιλότητα αυξάνεται λόγω της συσσώρευσης υγρού εκεί και δεν βοηθούν τα διουρητικά.

Η χρόνια μορφή διαγιγνώσκεται στο 80-90% των ασθενών, που προκαλείται από φλεγμονή ή ίνωση. Συχνά εξαφανίζεται χωρίς συμπτώματα, εκτός εάν ο ασθενής κουραστεί γρήγορα. Όλα τα σημάδια εμφανίζονται στον πονηρό. Αρχικά, αρχίζει να αισθάνεται ναυτία, έμετο και πόνοι εμφανίζονται στα δεξιά κάτω από τα πλευρά. Στη συνέχεια, όταν η ασθένεια έχει ήδη αναπτυχθεί, παρατηρείται ένα διευρυμένο ήπαρ, πυκνό στην αφή, μπορεί να αναπτυχθεί κίρρωση, μερικές φορές υπάρχουν διασταλμένες φλέβες κάτω από το δέρμα μπροστά από το περιτόναιο και το στήθος. Η αιμορραγία συμβαίνει από τα έντερα, το στομάχι και τον οισοφάγο. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ηπατική ανεπάρκεια και αγγειακή θρόμβωση..

Διαγνωστικά

Το πιο σημαντικό πράγμα στη διάγνωση είναι να αποκλειστούν όλες οι άλλες ασθένειες που έχουν παρόμοια συμπτώματα..
Ο βέλτιστος τρόπος διάγνωσης του συνδρόμου Budd-Chiari είναι ο υπέρηχος, χάρη σε αυτό, είναι δυνατόν να εντοπιστεί πραγματικά ο μετασχηματισμός των ηπατικών φλεβών και η συμπίεση της κατώτερης φλέβας. Αυτή η μέθοδος είναι επίσης καλή για τη διάγνωση ασκίτη (συσσώρευση υγρών). Χρησιμοποιώντας τον υπέρηχο Doppler, εντοπίζονται αλλαγές στην κατεύθυνση της ροής του αίματος μέσω των φλεβών του ήπατος.

Το CT σας επιτρέπει να σκεφτείτε πόσο αυξάνεται το μέγεθος του ήπατος και όταν εγχέεται μια αντίθεση, εάν διαταραχθεί η ροή του αίματος, τότε αυτή η αντίθεση κατανέμεται άνισα, σημειώνεται η ανώμαλη φύση της ουσίας.

Η φωτογραφία, όπου το βέλος, δείχνει θρόμβωση του ηπατικού αγγείου.

Φυσικά, ο ασκίτης και οι κιρσοί, σε συνδυασμό με ένα διευρυμένο ήπαρ, είναι σαφή σημάδια όταν πρέπει πρώτα να σκεφτείτε το σύνδρομο Budd-Chiari..

Θεραπεία

Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με σύνδρομο Budd-Chiari, θα νοσηλευτεί. Όλη η θεραπεία για αυτήν την ασθένεια στοχεύει στην εξάλειψη των αποκλεισμών, στη μείωση της πίεσης στο όργανο και στην πρόληψη επιπλοκών..

Οι ειδικοί που θεραπεύουν αυτήν την ασθένεια είναι ένας γαστρεντερολόγος και ένας χειρουργός.

Είναι δυνατόν να αντιμετωπιστεί αυτή η ασθένεια με φάρμακα, αλλά αυτό είναι αναποτελεσματικό, η βελτίωση εμφανίζεται μόνο για μικρό χρονικό διάστημα. Το 80-85% των ασθενών ζουν μετά από αυτό για περίπου δύο χρόνια. Επομένως, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με φάρμακα, εξετάζεται επίσης το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης. Αυτό μπορεί να είναι μια επέμβαση στα αγγεία για να αποκατασταθεί η αγωγιμότητα και η μεταμόσχευση ήπατος, εάν είναι ήδη απαραίτητο να σωθεί η ζωή ενός ατόμου. Όλες οι αποφάσεις σχετικά με το ποιες επεμβάσεις θα εκτελεστούν λαμβάνονται από τον θεράποντα ιατρό.

Ωστόσο, οι προβλέψεις δεν μπορούν να θεωρηθούν ευνοϊκές. Ακόμη και με χειρουργικές επεμβάσεις, το ποσοστό επιβίωσης για 10 χρόνια είναι 50%, λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι η μορφή της νόσου ήταν χρόνια. Ενώ το σύνδρομο, που εμφανίζεται σε οξεία μορφή, είναι συχνά θανατηφόρο λόγω ηπατικού κώματος. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις όπου ήταν δυνατόν με μια τέτοια τρομερή ασθένεια να παραταθεί η ζωή των ασθενών κατά άλλα 10 χρόνια..

Σε αυτό το βίντεο, ο γιατρός λέει σε ποια υψηλή πίεση μπορεί να οδηγήσει στην πύλη φλέβα, η οποία μεταφέρει όλο το αίμα από το πεπτικό σύστημα στο ήπαρ..

Ενώ το σύνδρομο Budd-Chiari θεωρείται ανίατο. Αλλά οι γιατροί σε όλο τον κόσμο προσπαθούν να βελτιώσουν και να βελτιώσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας..

Πώς εκδηλώνεται και αντιμετωπίζεται η ασθένεια ή το σύνδρομο του Budd Chiari, ποιες είναι οι επιπλοκές

Χαίρετε. Άρχισα να έχω σοβαρούς πόνους στην άνω κοιλιακή χώρα, εμφανίστηκαν φλεβικά σημάδια στο στήθος μου, συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης και κίτρινη κηλίδα. Κατά την ψηλάφηση κάτω από το δεξιό υποχόνδριο, μπορεί να προσδιοριστεί ότι το ήπαρ διογκώνεται. Η κοιλιά διογκώνεται επίσης λόγω της συσσώρευσης υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα. Θα μπορούσε να είναι Budd Chiari ή κίρρωση του ήπατος; Ποιες είναι οι επιπλοκές της νόσου Budd Chiari; Πώς να αναγνωρίσετε και να θεραπεύσετε αυτό το σύνδρομο?


Χαίρετε. Πρέπει να κάνετε έλεγχο ήπατος, επειδή το σύνδρομο Budd-Chiari είναι απόφραξη των ηπατικών φλεβών, δηλ. μια ασθένεια στην οποία διαταράσσεται η εκροή αίματος και η στασιμότητα του στο ήπαρ, αυξάνεται η αρτηριακή πίεση στη μεγάλη πύλη φλέβα, μέσω της οποίας το φλεβικό αίμα εισέρχεται στο ήπαρ από άλλα μη ζευγάρια όργανα, εμφανίζεται θρόμβωση των ηπατικών φλεβών.

Σε αυτήν την περίπτωση, χωρίσματα σχηματίζονται στα τερματικά μέρη των φλεβών του ήπατος, θρομβοκυτταραιμία, πολυκυτταραιμία βέρα, απόστημα, όγκοι, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρίνη. Εξ ου και τα συμπτώματά σας, τα οποία εκδηλώνονται από κοιλιακό άλγος, ίκτερο, ασκίτη και αυξημένο επώδυνο ήπαρ, καθώς και διασταλμένες φλέβες στην κοιλιά και φλεβικά σημάδια στο στήθος.

Αιτίες του συνδρόμου

Το σύνδρομο Budd Chiari αναπτύσσεται για την άμεση κύρια αιτία - στένωση ή πλήρης σύντηξη των αγγειακών τοιχωμάτων, τα οποία διασφαλίζουν την εκροή φλεβικού αίματος από το ήπαρ.

Αλλά αυτή η παθολογία προκαλείται από τους ακόλουθους αρνητικούς παράγοντες:

  • μηχανικοί τραυματισμοί: χτυπήματα και μώλωπες στην κοιλιά.
  • περιτονίτιδα - μια οξεία φλεγμονώδης διαδικασία στην περιτοναϊκή κοιλότητα.
  • περικαρδίτιδα - φλεγμονή της μεμβράνης της συνδετικής καρδιάς έξω
  • ηπατικές παθήσεις: κίρρωση και εστιακές βλάβες.
  • όγκοι στην περιτοναϊκή κοιλότητα.
  • συγγενή ελαττώματα της κατώτερης φλέβας, η οποία αφαιρεί το αίμα από το ήπαρ.
  • θρόμβωση - κλείσιμο της αγγειακής κλίνης από θρόμβο.
  • πολυκυτταραιμία - αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια) στο αίμα.
  • παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρίνη - αναιμία και απελευθέρωση νυχτερινών ούρων με ακαθαρσίες αίματος.
  • μεταναστευτική σπλαχνική θρομβοφλεβίτιδα - η ταυτόχρονη εμφάνιση μεγάλων θρόμβων αίματος σε διαφορετικά αγγεία.
  • λοιμώξεις: στρεπτόκοκκος, φυματιώδης
  • φάρμακα - ορμονικά αντισυλληπτικά.

Ωστόσο, ελλείψει ταυτόχρονης νόσου και προκλητικών παραγόντων, το σύνδρομο ονομάζεται ιδιοπαθή.

Συμπτώματα

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Budd Chiari δίνονται στον πίνακα 1 σύμφωνα με τις μορφές παθολογίας:

Μορφή παθολογίαςΤυπικά συμπτώματα
ΑιχμηρόςΤα σημάδια οξείας μορφής αναπτύσσονται ταχέως και εμφανίζονται:

  • σημαντική αύξηση του μεγέθους του ήπατος - ηπατομεγαλία.
  • αφόρητος οξύς πόνος κάτω από το δεξιό υποχόνδριο κάτω, κάτω από το κουτάλι ή το κάτω άκρο του στέρνου.
  • ναυτία και έμετος;
  • πρήξιμο των φλεβών στην επιφάνεια του στήθους και της κοιλιάς.
  • αδυναμία και κόπωση
  • κίτρινη κηλίδα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα των ματιών.
  • σοβαρό πρήξιμο των ποδιών
  • υδροθώρακας και ασκίτης (υγρό στο στήθος και στην κοιλιακή κοιλότητα)
  • αιμορραγικός ασκίτης (συσσώρευση υγρού με αίμα λόγω εσωτερικής αιμορραγίας).

Οι ασθενείς δυσκολεύονται να κάνουν οποιαδήποτε σωματική κίνηση και να περπατούν. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε κώμα ή θάνατο..

ΥποξείαΤα σημάδια μιας υποξείας μορφής αναπτύσσονται λιγότερο γρήγορα, αλλά προφέρονται:

  • σημαντική αύξηση του ήπατος, της σπλήνας (σπληνομεγαλία).
  • δυσφορία και πόνος στο υποχονδρίου στα δεξιά.
  • αδυναμία και κόπωση
  • παραβίαση των φυσικών και χημικών παραμέτρων του αίματος: αυξημένο ιξώδες ή πήξη
  • ασκίτης.

Η υποξεία μορφή γίνεται χρόνια, αλλά η ικανότητα εργασίας των ασθενών θα είναι περιορισμένη.

ΧρόνιοςΕκδηλώνεται με υποτροπές - αύξηση της ανεπάρκειας:

  • αδυναμία και κόπωση
  • αυξημένος πόνος στο ήπαρ.
  • ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία;
  • ναυτία και έμετος;
  • την εμφάνιση ενός έντονου σχήματος φλεβών στο στήθος και την κοιλιά.
  • τα φαινόμενα της δυσπεψίας - δυσπεψία
  • εσωτερική αιμοραγία;
  • πρήξιμο των αστραγάλων
  • διαταραχή πήξης
  • ασκίτης.

Με συχνές υποτροπές, η ικανότητα του ασθενούς να εργάζεται είναι περιορισμένη και ενδέχεται να μην ανακάμψει στο μέλλον.

Προσοχή! Επιπλοκές του συνδρόμου Budd-Chiari!

Οι επιπλοκές της παθολογίας είναι πάντα σοβαρές και εκδηλώνονται:

  • ανεπάρκεια τόσο της ηπατικής όσο και της νεφρικής λειτουργίας.
  • υδροθώρακας και αιμορραγικός ασκίτης.
  • με ασκίτη - βακτηριακή περιτονίτιδα.
  • κίρρωση του ήπατος και σύνδρομο της ηπατερίνης
  • εσωτερική και αιμορραγία από φλέβες με κιρσούς του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων.
  • πύλη υπέρταση;
  • ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα με μεμβρανώδη σύντηξη της κατώτερης φλέβας.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε. Η ανάπτυξη του συνδρόμου μπορεί να συμβεί σε άτομα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και ασθένειες που συνοδεύονται από ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III, πρωτεΐνης C και S, παραγόντων κατά της πήξης, όγκων επινεφριδίων και νεφρών, πάγκρεας και ηπατοκυτταρικού καρκινώματος. Οι έγκυες γυναίκες και οι ασθενείς που λαμβάνουν φάρμακα για την αύξηση της πήξης του αίματος (Decarbazine και από του στόματος αντισυλληπτικά) είναι επίσης επιρρεπείς στην ανάπτυξη του συνδρόμου.

Διαγνωστικά

Οι ασθενείς εξετάζονται από γιατρό, διεξάγει φυσική και οργανική έρευνα, μελετά εργαστηριακές εξετάσεις:

  • μετρά τον αριθμό των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων σε μια λεπτομερή εξέταση αίματος.
  • προσδιορίζει τους παράγοντες πήξης του αίματος σύμφωνα με τους δείκτες του πήγματος, αύξηση του χρόνου προθρομβίνης.
  • η βιοχημική εξέταση αίματος λαμβάνει υπόψη πόσο αυξήθηκαν οι δείκτες αλκαλικής φωσφατάσης και χολερυθρίνης από τον κανόνα, η αλβουμίνη έχει μειωθεί, η δραστηριότητα των ηπατικών τρανσαμινασών έχει αυξηθεί.

Με μεθόδους οργανολογικής έρευνας, σπλήνο και ηπατομανομετρία, ακτινογραφία οργάνων στην κοιλιακή κοιλότητα για ανίχνευση: ασκίτης, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, νεφρικό ηπατικό καρκίνωμα, κιρσούς του οισοφάγου, ασβεστοποίηση παρουσία θρόμβωσης πυλαίας φλέβας.

Διερευνήστε με υπερηχογράφημα και μεθόδους ραδιονουκλιδίου, ηπατοσκονογραφία, φλεβογραφία, κατώτερη κακογραφία, εκτελέστε αγγειογράφημα για την ανίχνευση στένωσης του άνω μέρους της κατώτερης φλέβας και της παλινδρόμησης του παράγοντα αντίθεσης στη φλεβική ροή αίματος του ήπατος, εάν υπάρχει μερική απόφραξη στη φλέβα.

Κατά τη διενέργεια διαφορικής διάγνωσης του συνδρόμου, εντοπίζονται ή εξαιρούνται τα ακόλουθα:

  • φλεβοαποφρακτική νόσος - εμφανίζεται στο 25% των ασθενών που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση μυελού των οστών ή έχουν λάβει χημειοθεραπεία. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να προσδιοριστεί η εξάλειψη των μετα-ημιτονοειδών μικρών αιμοφόρων αγγείων - φλεβών.
  • καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

Πρέπει να γνωρίζετε ότι ένας σημαντικός αλγόριθμος για τη διάγνωση του συνδρόμου είναι η ανίχνευση ασκίτη, πύλης υπέρτασης, συμπεριλαμβανομένης της βακτηριακής περιτονίτιδας, ηπατικής ανεπάρκειας, κιρσών του οισοφάγου, του στομάχου, των εντέρων, ηπατορινικού συνδρόμου, ηπατοκυτταρικού καρκινώματος.

Μέθοδοι θεραπείας

Οι γιατροί εξακολουθούν να δυσκολεύονται να θεραπεύσουν εντελώς μια τέτοια ασθένεια λόγω της αναποτελεσματικότητας της φαρμακευτικής θεραπείας, αν και τα φάρμακα σε κάποιο βαθμό και για κάποιο χρονικό διάστημα διευκολύνουν την κατάσταση του ασθενούς και παρατείνουν τη ζωή. Όσον αφορά τις χειρουργικές μεθόδους, παρατείνουν σημαντικά τη ζωή και βελτιώνουν την πρόγνωση. Μην εκτελείτε επεμβάσεις μόνο με σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.

Συντηρητική θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας με φάρμακα είναι:

  • μείωση των εκδηλώσεων του συνδρόμου εξαλείφοντας (απορρόφηση, καταστροφή) των εμποδίων στη ροή του αίματος και ομαλοποίηση της παροχής αίματος στο ήπαρ.
  • μειωμένη πίεση στην πύλη της φλέβας.
  • πρόληψη του συνδρόμου και εξάλειψη των επιπλοκών?
  • βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Ο Πίνακας 2 παραθέτει φάρμακα για τη θεραπεία του συνδρόμου.

Ομάδα φαρμάκων Πώς λειτουργείΤρόπος χρήσης
Αντιπηκτικά: Clexane, Curantil, sodium dalteparin (Fragmin)

Αποτρέπει την πήξη του αίματος, τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων, αποτρέπει το σχηματισμό θρόμβων αίματοςΈνεση στη φλέβα σε ροή και στάγδην, μέσα στο μυ σύμφωνα με το σχήμα που συνταγογράφησε ο γιατρός, ώστε να μην προκαλέσει εσωτερική αιμορραγία, αλλεργικές αντιδράσεις: κνίδωση, κνησμός, σοκ, τριχόπτωση, νέκρωση του δέρματος, όχι αύξηση της δραστηριότητας των ηπατικών τρανσαμινασών (ένζυμα).
Θρομβολυτικά: Alteplase, Streptokinase (Streptase, Streptodecase), Urokinase.Καταστρέψτε ή διαλύστε θρόμβους αίματοςΣτη θρόμβωση, η λυοφιλοποίηση στρεπτοκινάσης διαλύεται σε αλατούχο διάλυμα και χορηγείται αρχική δόση 250 χιλιάδων IU ως ​​στάγδην έγχυση σε φλέβα για 30 λεπτά. Στη συνέχεια - 1,5 εκατομμύρια IU κάθε 6 ώρες, αλλά όχι περισσότερο από 9 εκατομμύρια IU για ολόκληρο τον κύκλο θεραπείας. Επαναλάβετε κάθε δεύτερη μέρα. Ένα διαφορετικό σχήμα χορήγησης μέσω καθετήρα είναι δυνατό στις 7500 IU κάθε ώρα μετά την αρχική δόση. Η παρατεταμένη θρομβόλυση αποβάλλεται με δόση 1 εκατομμυρίου μονάδων με διάρκεια 5 ημερών μετά την αρχική δόση.

Η ουροκινάση εγχέεται στη φλέβα με 4400 IU κάθε 10 λεπτά και μετά με 6000 IU.

Το Alteplase (Aktilize) χορηγείται εντός της φλέβας στα 0,25-0,5 mg / kg για 60 λεπτά.

Γλυκοκορτικοειδή: Πρεδνιζολόνη

Ανακουφίζει από τη φλεγμονή στους ιστούς του ήπατος και των αγγειακών τοιχωμάτων, τις αλλεργίες και τον πόνο, βελτιώνει τις μεταβολικές διαδικασίεςΗ δόση συνταγογραφείται από το γιατρό με βάση τα αποτελέσματα των διαγνωστικών εξετάσεων
Μέσα για τη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στα ηπατικά κύτταρα: Essentiale forte, λιποϊκό οξύΧρησιμοποιείται για τη βελτίωση του μεταβολισμού στα ηπατοκύτταρα, την αύξηση της σταθερότητάς τους σε περίπτωση μειωμένης παροχής αίματος λόγω της σύνθεσης του φαρμάκου: βασικά φωσφολιπίδια, μονοαιτρική θειαμίνη, ριβοφλαβίνη, νικοτιναμίδιο, οξική α-τοκοφερόλη, κυανοκοβαλαμίνη, χλωριούχο πυριδοξίνη
  • Essentiale.
  • Essentiale Ν.
  • Essentiale Forte.
  • Το Essentiale Forte N λαμβάνεται με τη μορφή ενέσεων στη φλέβα, κάψουλες από το στόμα μετά από γεύματα σύμφωνα με μεμονωμένα σχήματα που έχει συνταγογραφηθεί από το γιατρό κατά τη διάρκεια του μαθήματος - 3 μήνες.
Διουρητικά: Σπιρονολακτόνη (Veroshpilactone, Veroshpiron), Furosemide (Lasix)Αφαιρέστε την περίσσεια υγρού σε περίπτωση οιδήματος και ασκίτη
  • Συνδυάστε με διατροφή, περιορισμό νερού και νατρίου, χορήγηση αλάτων καλίου.
  • Σπιρονολακτόνη και ανάλογα - 25-200 mg / ημέρα - 2-4 φορές, αλλά όχι περισσότερο από 200 mg / ημέρα.
  • Φουροσεμίδη και ανάλογα - από το στόμα στα 20-80 mg / ημέρα κάθε 6-12 ώρες, αλλά όχι περισσότερο από 6 mg / kg / ημέρα.

Χειρουργική επέμβαση

Με χειρουργική επέμβαση, εκτελέστε:

  1. Εφαρμόζονται αναστομίες: η ροή του αίματος αποκαθίσταται με τη βοήθεια τεχνητών κοίλων προθέσεων, οι οποίες δημιουργούν επικοινωνία μεταξύ αγγείων με βλάβη.
  2. Χειρουργική παράκαμψη: βιολογικές ή τεχνητές προσθέσεις μιμούνται τμήματα των αιμοφόρων αγγείων, δημιουργώντας μια διαδρομή για τη ροή του αίματος για παράκαμψη των κατεστραμμένων φλεβών.
  3. Προσθετικά της ανώτερης φλέβας: αντικαταστήστε την περιοχή με βλάβη με βιολογικό ή τεχνητό εμφύτευμα.
  4. Διαστολή του μπαλονιού της κατώτερης κοίλης φλέβας και stenting: με τη βοήθεια ενός καθετήρα με ένα μπαλόνι στο τέλος, η στενωτική θέση επεκτείνεται, το stent εισάγεται στο δοχείο για να αποφευχθεί η επαναφορά του.
  5. Menmbranotomy: με τομή των συμφύσεων ή του διαφράγματος από τον συνδετικό ιστό, αυξήστε τον αυλό των αιμοφόρων αγγείων.
  6. Μεταμόσχευση ήπατος: μεταμόσχευση ενός υγιούς συκωτιού δότη.

Σπουδαίος. Με το σύνδρομο Budd Chiari, είναι απαραίτητο να αντιμετωπίζετε ασκίτη με χειρουργικές και ιατρικές μεθόδους και ταυτόχρονα να ακολουθείτε μια δίαιτα.

Με συντηρητική θεραπεία, συνταγογραφούνται διουρητικά και διορθώνεται η υπολευκωματιναιμία. Το ασκιτικό υγρό απομακρύνεται χειρουργικά κατά τη διάρκεια της λαπαροκέντρωσης. Εκτελέστε επίσης ενδο-ηπατικό λιποσυστημική διασυγκρατική μετατόπιση ή μεταμόσχευση ήπατος.

Επιτρέπεται να τρώνε δημητριακά: φαγόπυρο, βρώμη και ρύζι, λαχανικά και φρούτα, χθεσινό ψωμί σίκαλης και άβολα αρτοσκευάσματα (πλιγούρι βρώμης και μπισκότα μπισκότα), άπαχο κρέας και φιλέτα ψαριών, τυρί cottage, γιαούρτι και κεφίρ, ποτό ροζέ αφέψημα, ασπράδι αυγού.

Περιορίζουν το νερό και το αλάτι και απαγορεύουν τα πάντα λιπαρά, τηγανητά και πικάντικα, κονσερβοποιημένα τρόφιμα, μαγιονέζα και μαργαρίνη, μπέικον και λουκάνικα, μανιτάρια, αλκοόλ, καφέ και δυνατό τσάι. να είναι υγιής!